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ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMIA)

Dr. Carlos Armando Guevara H.

DEFINICION
Enfermedad multisistmica de causa desconocida, caracterizada clnicamente por engrosamiento cutneo debido a la acumulacin de tejido conectivo y por la afeccin de distintos rganos como el sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazn y los riones.

Caractersticas principales: dao vascular, activacin inmunitaria, sntesis y depsito excesivos de matriz extracelular.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA Presencia de lesiones escleromatosas en la porcin proximal de los dedos o de las extremidades, cara, cuello o tronco, casi siempre con un patrn bilateral y simtrico
Esclerodactilia. Cicatrices excavadas en los dedos. Prdida de tejido en las yemas de los dedos. Fibrosis pulmonar bilateral.

Un criterio mayor o dos o ms criterios menores. Sensibilidad 97%, especifidad 98%.

EPIDEMIOLOGIA.
Raro en la niez o en varones jvenes. 30-50 aos Incidencia aumenta con la edad. Proporcin hombres:mujeres 1:3 Vinculada con: Factores genticos. Factores Ambientales. Microorganismos infecciosos.

PATOGENIA: La manifestacin ms destacada es la sobreproduccin y acumulacin de colgeno y de otras protenas de la matriz extracelular en la piel y otros rganos.
Vasculopatia. Inmunidad celular y humoral. Fibrosis visceral y vascular progresiva en multiples organos.

ANATOMIA PATOLOGICA
Dato patologico distintivo: Vasculopatia obliterativa difusa de pequeas arterias y arteriolas. Fibrosis en la piel y organos internos. Piel: Epidermis delgada, anexos cutneos atrofiados. Tubo Digestivo: 2/3 inferiores del esfago, adelgazamiento de la mucosa y aumento de la colgena en la lmina propia, la submucosa y la serosa. Porciones 2 y 3 del duodeno, en yeyuno y en intestino grueso. Corazn: degeneracin de las fibras miocrdicas y zonas de fibrosis intersticial, aparicin de necrosis y defectos de la conduccin auriculoventricular y arritmias.

ANATOMIA PATOLOGICA

Riones: 50% de los pacientes, suelen ser indistinguibles de las lesiones de hipertensin maligna. Pulmn: predominan las lesiones de las arterias interlobulillares, rara la glomerulonefritis. Otros Organos: cirrosis biliar primaria, dificultad para la apertura de la boca, sequedad de las mucosas.

MANIFESTACIONES CLNICAS. Fenmeno de Raynaud: Los primeros sntomas suelen ser el fenmeno de Raynaud y la tumefaccin de los dedos.
El sntoma mas fidedigno del fenmeno de Raynaud es la historia de palidez digital.

Manifestaciones Cutneas: hinchazn de los dedos de las manos, antebrazos, pies, parte inferior de las piernas y la cara.
Contracturas en flexin. Ulceras en el pulpejo. Resorcin de las falanges distales. Formacin de depsitos calcreos.

Esclerodermia

Compromiso articular y cutneo


La piel de la manos se engrosa (dificultad de pinzar) y se tensa (cierto brillo)

acrolisis

Calcinosis

Depsito de cristales de hidroxiapatita. Radiografa de manos Acroosteolisis

Fenmeno de Raynaud Patognesis

Dao endotelial por: Activacin plaquetaria Liberacin de sustancias vasoactivas Resulta en hiperplasia vascular y oclusin

Fenmeno de Raynaud

Fenmeno de Raynaud, grado anormal de vasoespasmo

Fenmeno de Raynaud

Se presentan dos o tres colores

- blanco

- ciantico
- hiperemia (rojizo)

Fenmeno de Raynaud manifestaciones vasculares

Gangrena por vasculopata obliterativa: una de las manifestaciones vasculares comunes en Esclerodermia

MANIFESTACIONES CLNICAS. Manifestaciones Musculoesquelticas:


Dolores, hinchazn y rigidez de los dedos de las manos y las rodillas. Miopata, no se vincula con alteracin de las enzimas musculares. Resorcin sea en falanges terminales, costillas, clavculas y ngulo mandibular.

Manifestaciones Gastrointestinales: (90%)


Sintomas esofgicos (50%) Sndrome de malabsorcin. Estomago en sandia.

Esclerodermia Manifestaciones viscerales

Atrofia del msculo liso y estriado con reflujo esofgico.

Causa: fibrosis del esfnter

MANIFESTACIONES CLNICAS.
Manifestaciones pulmonares: Primera causa de muerte.
NEUMOPATIA INTERSTICIAL (90%). HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (12-25%)

Sntoma ms frecuente es la disnea de esfuerzo.


Fatiga, reduccin en la tolerancia al ejercicio.

Signos radiolgicos de fibrosis pulmonar. Patrn restrictivo en las pruebas de funcin pulmonar. Manifestaciones cardacas: Pericarditis Insuficiencia cardiaca. Arritmias. Bloqueo cardiaco.

MANIFESTACIONES CLNICAS. Manifestaciones Renales:


Crisis Renales Esclerodermica: (20-25%)
Hipertensin Maligna que empeora hacia la insuficiencia renal. Activacin del sistema renina-angiotensina.

Hematuria y Proteinuria.

Otras Manifestaciones:
Sequedad de ojos y de boca. Hipotiroidismo. Cirrosis biliar. Neuralgia del trigmino. Disfuncin erctil.

DATOS DE LABORATORIO. Tasa de eritrosedimentacin elevada. Anemia Hipoproliferativa. Anemia Hemoltica Microangioptica. Hipergammaglobulinemia. Factor Reumatoideo positivo en ttulos bajos (25%). Anticuerpos antinucleares (95%)
Anticuerpos contra topoisomerasa 1 (Scl-70) Anticuerpos antinucleolares. Anticuerpos Anticentrmero

Varios patrones de fluorescencia sobre clulas Hep-2

EVOLUCION Y PRONOSTICO.
Evolucin variable. Los pacientes con esclerodermia cutnea circunscrita, especialmente si tienen anticuerpos anticentrmero, tienen un buen pronostico, con excepcin de algunos pacientes que pasados 10-20 o ms aos, desarrollan hipertensin pulmonar.

En los pacientes con la forma cutnea difusa, especialmente cuando comienza en edades avanzadas el pronstico es malo, y suele ser todava peor si se trata de un varn.

TRATAMIENTO.

TRATAMIENTO OPTIMO: Diagnostico rpido y preciso. Clasificacin y estratificacin del riesgo. Reconocimiento de las complicaciones. Gravedad y posibilidad de deterioro. Vigilancia constante.

TRATAMIENTO. No tiene cura. Ejercicio. Uso de pomadas hidrfilas y aceites de bao. Uso de guantes y calcetines, dejar de fumar, supriman la causa del estrs, evitar el uso de ciertos frmacos. Comidas frecuentes, poco voluminosas, elevacin de la cabecera de la cama, anticidos entre las comidas.

TRATAMIENTO. D-penicilamina (125 mg c/72 hrs) Acido Acetilsaliclico, Dipiridamol (200-400 mg/da). Esquema breve de prednisona en dosis bajas (10 mg/da).
Reduce el edema. Alivia el dolor articular y tendinoso. Dosis mayores (20-30 mg/da) indicadas en pacientes con miositis inflamatoria, pericarditis y en alveolitis activa. No deben de usarse en la variedad primaria insidiosa de la esclerodermia muscular.

TRATAMIENTO. Fenmeno de Raynaud:


Se dirige a combatir el vasoespasmo. Elevacin de la temperatura central. Frmacos que boquean la vasoconstriccin de origen simptico. (prazosina) Antagonistas de los canales de calcio (nifedipino y diltiazen) Pastas de nitroglicerina. Pentoxifilina (400 mg c/8 hrs)

TRATAMIENTO.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES:
Tratamiento de la esofagitis erosiva con inhibidores de la bomba de protones. Metocloparmida 10 mg 15-20 min previo comida Sndrome de malabsorcin se trata con antibiticos, metronidazol, vancomicina, eritromicina, ciprofloxacina.

MANIFESTACIONES PULMONARES:
Tratamiento de alveolitis: ciclofosfamida. La N-acetilcistena como antioxidante. La fibrosis pulmonar es irreversible, el tratamiento se dirige a controlar sntomas y complicaciones. Infecciones pulmonares tratamiento inmediato con antibiticos. Hipoxia requiere administracin de oxigeno en dosis bajas. Vacuna antineumoccica polivalente y vacuna contra la gripe cada ao.

TRATAMIENTO.
Hipertensin Pulmonar:
El tratamiento es insuficiente. Administracin de oxgeno suplementario, anticoagulacin y un vasodilatador. Epoprostenol intravenoso y el bosentn oral, antagonistas de los receptores de endotelina 1. Sildenafilo.

Afeccin Renal.
Antihipertensivos como: propranolol, clonidina y minoxidilo. IECAs. Dilisis. No son aptos para transplante renal. Vigilancia cuidadosa de dosis de medicamentos.