Sri Hastuti A, dr, Sp.

A, MKes Ilmu Kesehatan Anak FK Universitas YARSI Jakarta

PENDAHULUAN
Gagal Ginjal Kronik menurunnya fungsi ginjal irreversibel laju filtrasi glomerulus (LFG) menurun

gagal ginjal terminal (GGT).

Salah satu penyebab utama morbiditas dan mortalitas pada anak

PENDAHULUAN
GGK terutama GGT telah meningkat di seluruh dunia sejak tahun 1989 Indonesia (1984-1988) di 7 RS pendidikan GGK 2% dari 2889 anak dengan penyakit ginjal Di RSCM GGK 4,9% 1991-1995 13,3% 1996-2000 Bagian Anak RSHS
 1994-1998 GGK 55 kasus  2000-2003 : 20 kasus.

Penurunan fungsi ginjal:

Ringan

Berat
Pengelolaan GGK

identifikasi

Faktor ~ progresifitas

mahal

Permasalahan

Tidak GGK

GGK tidak memburuk

Tidak berhasil

Transplantasi atau dialisis

atau penurunan laju filtrasi glomerulus < 30 ml/menit/1. dan ditandai dengan gangguan homeostasis tubuh Verelli M (2004): Ditandai dengan kerusakan progresif dari massa ginjal dengan adanya sklerosis dan hilangnya nefron yang irreversibel yang terjadi dalam periode berbulan-bulan sampai menahun tergantung etiologi yang mendasarinya Lagomarsimo E (1999) : Peningkatan serum kreatinin 2 kali atau lebih dari normal sesuai usia dan jenis kelamin. dkk (2003) : Penurunan LFG < 30 ml/menit/1.73m2 atau peningkatan serum kreatinin diatas 120 umol/l dalam waktu sedikitnya 6 bulan.73m2 dalam waktu sedikitnya 3 bulan GGK : Penurunan fungsi ginjal yang irreversibel yang ditandai dengan penurunan laju filtrasi glomerulus < 30ml/menit/1.BATASAN DAN KLASIFIKASI Anochie I.73m2 dalam waktu sedikitnya 3 bulan sampai menahun .

Tingkatan Gagal Ginjal Residual fungtional renal mass (%) LFG (ml/m/1. gangguan pertumbuhan. Clinical Paediatric Nephrology.Batasan dan Klasifikasi Tabel 1. gagal ginjal progresif Perlu terapi pengganti ginjal (RRT) Dikutip dari: Rigden SPA. The Management of Chronic and end stage renal failure in children. 2003 .73 m2) Insufisiensi ginjal ringan Insufisiensi ginjal sedang Insufisiensi ginjal berat Gagal Ginjal terminal 50-25 25-15 15-5 <5 80-50 50-30 30-10 <10 Asimptomatik Kelainan metabolik.

5 di tahun 1985-1990 menjadi 15 per satu juta anak setelah tahun 1995.7 per satu juta penduduk .2 Di Amerika Serikat: insidens ( 0-19 tahun) : 10-12 per satu juta penduduk pertahun Di Eropa : 9.7 per satu juta penduduk pertahun Rasio penderita gagal ginjal laki-laki : perempuan adalah 2 : 1.EPIDEMIOLOGI Survey the Nephrology Branch dari Chilean Pediatric Society (1989) insidens : 5.6 : 1.7% laki-laki. prevalens nasional : 42.6% usia > 10 tahun. Rasio penderita GGK laki-laki : perempuan = 1. 15% terjadi pada anak usia < 5 tahun Anochie I dkk (2003) : di Nigeria : 3 per satu juta anak Prevalens meningkat dari 12. .5 per satu juta penduduk 50. 58.

ETIOLOGI < 5 tahun : kelainan anatomis GGK > 5 tahun: di dapat atau herediter .

9 2 40 15.8 2.2 2 0.3 2.3 1.2 10.1 9.7 17.6 1.4 2.2 17.2 0.Tabel 3.8 2.2 7.3 14.8 16.6 0.6 2.7 13.2 Anomali Kongenital -Aplasia/hipoplasia.3 4.4 5.dysplasia -Obstructive uropathy -Reflux nephropathy -Prune belly syndrome Kondisi herediter -Juvenille nephronophthisis/medullary cystic disease -Polycistic kidney disease-autosomal resessive -Hereditary nephritis with or without nerve deafness -Cystinosis -Primary oxalosis -Congenital nephritic syndr.4 6.4 4.8 5.9 4.7 1.6 1.4 2.1 12.1 11. The Management of Chronic and end stage renal failure in children.7 0.3 7.5 1.2 Dikutip dari: Rigden SPA.6 10.2003.1 GGT(%) n = 97 34.2 6.4 6. NAPRTCS : The North American Pediatric Transplant Cooperative Study .9 10.5 5.1 0.1 5.4 15.8 1.9 3.8 2.6 5.8 9 4.4 7.3 14.4 3.5 0 3.5 0 3.3 6.4 2.1 3.1 5.6 9.8 1.8 19.5 20.1 35 10.2 2.7 1 12.6 2. Penyebab Gagal Ginjal Kronik Inggris (%) NAPRTCS(%) Swedia n = 683 n = 6878 GGK(%) n = 118 40.7 5.6 3.4 26.4 3.1 22.3 6.1 3.4 2. Clinical Paediatric Nephrology. -Other hereditary conditions Glomerulonephritis -FSGS -Other glomerulonephritis Penyakit multisistem -Lupus erithematosus -HSP -HUS -Other multysistem diseases Lain-lain -Renal vascular disease -Kidney tumor -Drash syndrome -Others Tidak diketahui 55.5 11.1 15.5 15.9 5.6 22 11.

5%) dan sindroma nefrotik (30. Kelainan kongenital hanya 28.9% dari seluruh kasus GGK Faktor yang ikut berperan dalam progresivitas gagal ginjal kronik menjadi gagal ginjal terminal : usia 6-12 tahun.4%)).5x menjadi progresif dibandingkan tidak Hiperfosfatemia dan hematokrit < 34%. Hipoalbumin berisiko 1.6 x dibandingkan yang tidak . resiko relatif 2-3 X dibandingkan usia 0-5 tahun Pertama kali didiagnosis : FSGS. risiko relatif 2. risiko relatif 1.Di Nigeria (Anochie I dkk tahun 2003) : kelainan didapat  penyebab utama GGK (glomerulopati terutama glomerulonefritis (56.5 x dibandingkan uropati obstruktif atau renal aplasia/hipoplasia/displasia.

PATOFISIOLOGI Tradisional Hipotesis Bricer (hipotesis nefron utuh) semua unit nefron telah diserang penyakit namun dalam stadium berbeda-beda & bagian-bagian spesifik dari nefron yang berkaitan dengan fungsi tertentu dapat benarbenar rusak atau berubah strukturnya bila nefron terserang penyakit. maka seluruh unitnya akan hancur. namun sisa nefron yang masih utuh tetap bekerja normal. Teori adaptasi sisa nefron yang ada mengalami hipertrofi dalam usahanya melaksanakan seluruh beban kerja ginjal .

Mekanisme Progresivitas Protein Preload Keadaan hipoksia Stres mekanik Entr an ce of rig ht ly mp h atic d uc t Entr an ce of le ft ly mp h atic d uc t L ymph g lan d L ymph atics LYMPHATIC SYSTEM .

GAMBARAN KLINIS Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Ensefalopati Hipertensi Asidosis metabolik Gagal jantung kongestif Anemia Hipertensi Osteodistrofi ginjal Gangguan Metabolisme Gangguan Pertumbuhan .

Penurunan kemampuan untuk memaksimalkan konsentrasi urin LFG < 10-15 ml/m/1.73m2  retensi cairan dan natrium  oliguria Retensi natrium  edema Hiperkalemia  gangguan irama jantung .

Gangguan mengeksresikan H+ Penurunan pH dan kadar HCO3Defisiensi NH4+ Peningkatan senjang anion  Nafas Kussmaul (cepat dan dalam) .

Defisiensi hormon eritropoietin Eritropoietin diproduksi oleh sel kortikal interstitial di sekitar tubulus proksimal Dapat juga disebabkan oleh: Def Fe Masa hidup sel eritrosit pendek Blood loss  lemah. lesu. konjungtiva anemis. spoon nail. palmar pucat .

Manifestasi Klinis Gagal Ginjal Kronik Penurunan 1.25(OH)2D3 Retensi fosfat Penurunan resorpsi tulang Peningkatan fosfor serum Penurunan kadar kalsium serum Gangguan fungsi kalsifikasi osteoid Peningkatan sekresi hormon paratiroid RIKETS Peningkatan resorpsi tulang Osteitis fibrosa (hiperparatiroid sekunder) .

Manifestasi klinis .

Gangguan metabolisme karbohidrat Gangguan metabolisme lemak .

Manifestasi klinis .

K . Chronic Renal Failure.Anemia normokrom normositer . .Pyuria dan kast lekosit  mengarah pada nefritis interstitial atau infeksi traktus urinarius Dikutip dari Verelli M. eMedicine.eMedicine.PEMERIKSAAN PADA GGK Laboratorium .com4 .Hematuria  mengarah pada golerulonefritis proliferatif. Na  (pada penderita GGT dengan kelebihan cairan).Hipoalbumin pada pasien nefrotik dan atau malnutrisi .Ureum dan kreatinin serum  .Urinalisis  proteinuria  kecurigaan pada masalah glomerular atau tubulointerstitial . P . bikarbonat serum . 2004. Ca  . www.

2004. eMedicine.5 gram  masalah nefrotik < 2 gram  karekteristik masalah tubulointerstitial -Tampungan urin selama 24 jam untuk menilai protein total dan klirens kreatinin . Chronic Renal Failure.ANA. > 2 gram  masalah pada glomerulus > 3.PEMERIKSAAN PADA GGK Laboratorium -Tampungan urin untuk rasio total protein terhadap kreatinin memberikan perkiraan yang dapat dipercaya dari ekskresi urin selama 24 jam.0-3. DNA double-stranded untuk menyaring kemungkinan adanya SLE Dikutip dari Verelli M. www.Elektroforesis protein serum dan protein urin untuk menyaring kemungkinan protein monoknonal yang merepresentasikan suatu multipel mieloma .eMedicine.com4 .

Foto polos abdomen  terutama untuk melihat adanya batu radioopak .CT scan . Dikutip dari Verelli M. Chronic Renal Failure.PEMERIKSAAN PADA GGK Radiologis . eMedicine.VCUG (Voiding Cystourethrogram) – Kriteria standar untuk diagnosis VUR. 2004.eMedicine.USG Ginjal .Skanning radionukleoid ginjal (untuk melihat stenosis arteri renalis) . www.com4 .MRI .

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan sebelum terjadi gagal ginjal terminal Penatalaksanaan gagal ginjal terminal Kidney's .

Tabel Kebutuhan Kalori.0 1. Natrium.0 1.5 Natrium (mg) 230 500 650 900 1200 Kalium (mg) 650 850 1100 1550 2000 Kalsium (mg) 360 540 800 800 800 Fosfor (mg) 240 360 800 800 800 . Kalsium dan Fosfor yang direkomendasikan pada Anak dengan Insufisiensi Ginjal Kronik Umur (Tahun) 0-0.5-1 1-3 3-6 6-10 10-14 Laki-laki Perempuan 14-18 Laki-laki Perempuan 42 38 0.0 1800 1800 3025 3025 1200 1200 1200 1200 Energi (kkal/kg) 115 105 100 85 85 Protein (g/kg) 2.8 1. Protein.2 2.85 0.85 1800 1800 3025 3025 1200 1200 1200 1200 60 48 1.5 0.5 1.

8-2. ikan dan unggas) . susu. berat badan dan jenis kelamin 70 % asupan protein: protein nilai biologis tinggi (telur. daging.2 g/kg/hari tergantung usia.Prinsipnya : kebutuhan karbohidrat dan lemak tidak dibatasi tetapi protein perlu dibatasi Restriksi protein diberikan dengan kadar 0.

diet yang mengandung kadar protein sangat rendah (protein hanya 50% dari RDA) disertai asam amino esensial (EAAs = Essential amino acids) diet serupa yang ditambahkan alpha hydroxyketoanalogues. asam keton (KAs = Ketoacids).73m2 : monitoring setiap 1-3 bulan LFG 60-30 ml/menit/1.6-0.73m2 : monitoring setiap 6-12 bulan Ada 3 tipe diet : mengandung protein dengan nilai biologis tinggi yang mengandung protein 0.8 g/kg/hari.LFG < 30 ml/menit/1. .

Mencegah hipervolemia: IWL (400 ml/m2/hari + diuresis/muntah .Prinsip : volume cairan tubuh tetap normal.

edema / gagal jantung dgn edema paru (+): Pembatasan natrium Diuretik seperti furosemid (1-4 mg/kgBB / hari) Diet rendah garam 2 g/hari (80 mEq/kgbb/ hari) Edema (+) : asupan garam 1 mEq/kgbb/hari Oliguria atau anuria (+) diperketat menjadi 0.Hiponatremia & dehidrasi berat  minum yang cukup & suplementasi natrium (4-10 mEq/kgBB/hari) dalam makanannya Hipertensi.2 mEq/kgBB/hari .

.5% sebanyak 3 mEq/KgBB secara intravena Bila cara ini tidak efektif. selama pemberian kalsium glukonas jantung harus dimonitor Penderita juga dapat diberikan natrium bikarbonas 7. kentang.5 ml/kgBB diberikan secara intravena perlahan-lahan selama 10-15 menit. pisang. tomat. diberikan insulin dan larutan glukosa. coklat Kalium > 6 mEq/l tanpa disertai gejala klinis: polysturene sulfonate (kayexalate 1 g/kgBB) sampai kadar kalium < 6 mEq/l Kalium > 7 mEq/l dan disertai kelainan EKG (gelombang T meninggi dan QRS kompleks melebar) : kalsium glukonas 10% sebanyak 0.Membatasi makanan yang mengandung kalium tinggi seperti jeruk.2-0.

3 xkgBB x (12 .serum) mEq/l intravena .Berikan tablet bikarbonat (NaHCO3) dengan dosis antara 1-5 mEq/kgBB/hari disesuaikan dengan beratnya asidosis tablet NaHCO3 500 mg = 6 mEq HCO3Pada asidosis berat dengan HCO3.< 8 mEq/l dapat dikoreksi dengan bikarbonat dosis 0.HCO3.

ACE Inhibitor. vasodilator. enalapril) merupakan pilihan utama berfungsi menurunkan tekanan darah mencegah kelainan kardiovaskular menurunkan proteinuria mengendalikan penurunan LFG . simpatolitik sentral. menurunkan berat badan dan olahraga Pengobatan farmakologis bila timbul gejala Obat obatan yang sering dipakai : diuretika.Terapi non-farmakologi :restriksi garam (diet rendah garam). beta-blockers. calcium channel blocker Pada awalnya diberikan diuretika Hipertensi yang tidak berhubungan dengan peningkatan volume intravaskular  pemberian ACE inhibitor (Captopril.

2000) Hb > 10 gr/dl atau Ht > 30% pada pasien hemodialisis diberikan terapi eritropoietin 2000-4000 IU (50-150 IU/kgBB) subkutan 2-3 kali seminggu selama 4 minggu Dalam waktu 2-4 minggu diharapkan Hb naik 1-2 gr/dl atau Ht naik 2-4% .Kadar Hb < 6 mg/dl  transfusi PRC 10 ml/kgBB Pemberian Recombinant human erythropoietin (rhuEPO) iv selama 8 minggu atau sampai anemianya terkoreksi (3540%) Penelitian : 87% pada penderita yang menerima 150 U/kg. 64% pada yang menerima 100 U/kg dan 46% pada yang menerima 50 U/kg (Dikutip Kausz AT.

20mg/hari Bila dipakai vitamin D3 dosis yang digunakan adalah 5000-10.u/hari Paratiroidektomi .25μ) perhari dalam bentuk dihidroksi vitamin D aktif (Rocaltrol) atau dihydrotachysterol (Roxane) 0.Masukan fosfor dibatasi Pemberian fosfat binder : kalsium karbonat oral dengan dosis 50 mg/kg BB/hari diminum bersama makanan Vitamin D : 1 kapsul (0.05-0.000 i.

9 + 1.25 mg/kg BB 3 kali seminggu selama satu tahun.9 + 1. kecepatan pertumbuhan meningkat dari 4.35 mg/kg atau 30 U/m2 perminggu Warady. dkk mengutip sebuah penelitian tahun 1989 : 0. tahun 2001 (meta-analisis): rhGH dengan dosis 28 IU/m2/minggu pada anak dengan GGK  peningkatan percepatan pertumbuhan 4 cm per tahun dibandingkan subyek kontrol .Human recombinant growth hormone (rhGH) memberikan hasil yang efektif untuk mempercepat pertumbuhan anak GGK Dosis : 0.4 cm pertahun menjadi 8.2 cm/tahun Vimalachandra dkk.

PENATALAKSANAAN GGT Prinsip : terapi pengganti ginjal dialisis atau transplantasi ginjal DIALISIS Dasar fisiologis : pemisahan zat-zat terlarut yang terjadi secara difusi dan ultrafiltrasi. .

Menunggu transplantasi ginjal .DIALISIS PERITONEAL AKUT dilakukan pada acute on chronic renal failure Pasien gagal ginjal terminal dapat dipertahankan dalam jangka waktu lama dengan satu atau dua kali dialisis peritoneal tiap minggu.

edema paru dan hipertensi Asidosis yang tidak dapat dikoreksi dengan pemberian bikarbonat intravena Indikasi biokimiawi Ureum darah > 200-300 mg/dl atau kreatinin 15 mg/dl Hiperkalemia > 7 mEq/L Bikarbonas plasma < 12 mEq/l . kejang. penurunan kesadaran sampai koma Kelebihan cairan (fluid overload) yang menimbulkan gagal jantung.Peritoneal Dialisis Akut Indikasi dialisis peritoneal : Indikasi klinis Sindroma uremia yang mencolok . yaitu muntah-muntah.

dkk tahun 1999 didapatkan hasil yang signifikan adanya hiperkoagulasi dan hipofibrinolisis pada keadaan peritonitis .Peritoneal Dialisis Akut Kejadian obstruksi kateter meningkat pada keadaan peritonitis yang merupakan komplikasi dialisis peritoneal Berdasarkan penelitian de Boer AW.

Alternatif pengobatan berdasarkan 3 alasan. yaitu : Tempat tinggal jauh dari unit ginjal Anak perlu hemodialsis  masalah akses vaskular dan terganggunya studi anak dan menunggu untuk dilakukan transplantasi Teknik hemodialisis pada bayi dan anak sukar .Chronic Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD) Salah satu terapi pengganti ginjal Memakai peritoneum selama 24 jam sehari penggantian dialisat 4-5x perhari dilakukan oleh orang tua atau keluarga pasien atau pasien itu sendiri bila sudah bisa melakukannya.

tahun 2003 hemodialisis kronik pada 18 anak usia < dari 2 tahun cukup efektif dan aman sebagai terapi ginjal pengganti.HEMODIALISIS Shroff R. dkk. . namun akses vaksular merupakan keterbatasan untuk dilakukan dalam jangka waktu lama.

hampir 21% penanaman I pada usia < 21 tahun berasal dari donor hidup Di Amerika Utara (1987-2000) sekitar 50% penanaman pada usia < 21 tahun Gulati S.TRANSPLANTASI GINJAL Pilihan ideal Di Eropa (1984-1993). . 40% terbukti mengalami infeksi 45.8% mengalami rejeksi akut 12 anak  penghentian obat imunosupresif setelah 1 tahun post. tahun 2004 : hasil jangka panjang (ginjal keluarga) di India masih suboptimal Dari 39 anak yang mendapat transplantasi : 2 pasien meninggal karena septikemia.transplant. dkk.

2001 : tidak ada usia minimum keberhasilan ditentukan faktor-faktor : usia.Transplantasi Usia optimal masih menjadi perdebatan Humar dkk. dan cyclosporin A) . asal ginjal donor & fungsi ginjal serta follow up selanjutnya dengan imunosupresif Obat-obat imunosupresif harus diberikan (Azatioprin. metil prednisolon. ukuran ginjal donor.

Pemakaian obat-obat analgesik secara tepat dan hati-hati .PENCEGAHAN Deteksi dini & pengobatan segera penyakit yang mendasari secara adekuat Hiraoka M. Pada penderita infeksi saluran kemih. tahun 2003. bahwa terapi segera dalam 24 jam onset demam pada penderita infeksi saluran kemih dapat menghindari kerusakan ginjal.dkk.

4% pada anak usia 6-10 th Rehabilitasi setelah transplantasi baik .PROGNOSIS Kelangsungan hidup penderita GGT semakin meningkat setelah menjalani transplantasi Susan PA di tahun 2003: 1070 anak berusia < 18 tahun di Inggris & Irlandia (19861995)  transplantasi dari ginjal kadaver.8% pada anak usia < 1 th 97. hanya 9 % yang meninggal saat dianalis Amerika Utara : 5 year survival rete ps transplantasi ginjal dari donor hidup : 80.

human GGT (+)  Dialisis atau transplanstasi growth hormon . mengendalikan hipertensi kontrol secara teratur ) recombinant human erytropoietin.RINGKASAN GGK penyebab morbiditas dan mortalitas pada anak Tidak terjadi GGK  deteksi dan intervensi dini menghindari obat-obatan nefrotoksik melakukan pola hidup yang baik GGK (+)  memperlambat fungsi ginjal selama mungkin (pengaturan nutrisi.

.

Manifestasi Klinis Anemia Hipoksia jaringan Θ (+)) ERITROPOETIN GGK Asidosis Keganasan Inflamasi Starvasi ACE inhibitor Sumsum Tulang Berikatan dengan reseptor pada sel progenitor eritroid (-) Defisiensi Fe/Folat/Vit.B12 Sitokin inflamasi Erotropoeisis .

Pengaruh Hiperfiltrasi dan proteinuria terhadap progresivitas kerusakan ginjal Nuclear signal untuk NK-KB dependent dan NF-KB independent vasoaktif dan gen inflamasi Pelepasan vasoaktif dan substan inflamatori ke dalam intestisial Peningkatan sintesis dari kolagen tipe IV Transformasi sel tubular menjadi fibroblas Proliferasi fibroblas Inflamasi Interstisial fibrogenesis Renal scarring .Renal Injury Patofisiologi Penurunan jumlah nefron Peningkatan sintesis kolagen tiper IV Hipertensi kapiler glomerulus Peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap makromolekul Up-regulation TGFβ1 gene Peningkatan filtrasi Proteinuria Reabsorbsi protein oleh tubular yang berlebihan Hipertrofi sel tubulus Akumulasi protein yang abnormal di endolisosom dan retikulum endoplsma Gambar1.

Ardaya.Patofisiologi Renal Injury Kehilangan nefron (Nephron Loss)  Oxygen Dellivery  Oxygen consumption  Glomerular/tubular pressure/flow  Permeabilitas Glomerulus thd makromolekul Hipoksia Renal Strech-stress . Progresivitas Penyakit Ginjal Kronik. 1999 . Hipertrofi Matrix expansion Infiltrasi sel radang Proliferasi fibroblas Dilatasi tubulus Sklerosis glomerulus Obliterasi vaskular Fibrosis interstitial Atrofi tubular Gambar 8. Shear-stress Tubular protein overload Growth factor overexpression Vasokonstriksi Hiperplasia . Peran faktor-faktor yang menimbulkan kerusakan ginjal Dikutip dari : Markum MS. Naskah Lengkap Penyakit Dalam PIT 99.

.

Manifestasi Klinis .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful