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Dra. Magyory M. Mujica A.

UCLA
Hospital Universitario de Pediatría
Dr. Agustín Zubillaga
Barquisimeto Estado Lara
Introducción
ECV HEMORRAGICA
En los niños se presenta en el 45 % de los
casos comparado a un 10 a 20 % en los
adultos, los factores de riesgo para la
hemorragia intraparenquimatosa incluyen:
las MAV, neoplasias hematológicas,
infecciones y HTA.
Las malformaciones vasculares
cerebrales son la causa mas frecuente de
el evento hemorrágico en niños
DEFINICION
Las malformaciones vasculares
cerebrales Son errores congénitos en la
morfogénesis vascular originados por
fallos o disfunción del proceso
embrionario de maduración capilar, que
resultan en la formación anormal de
canales arteriales, venosos o capilares
con o sin la presencia de comunicaciones
arteriovenosas directas.
Tamaño Tipos

Angioma
 PEQUEÑAS, O venoso
MENORES DE 3 CM,
Telangiectesia capilar
 MEDIANAS, ENTRE 3
Y 6 CM. Y

 GRANDES, DE MÁS
DE 6 CM.
Malformaciones
Angioma
arteriovenosa
cavernoso
ANGIOGENESIS

El desarrollo del sistema vascular comienza


durante la 3a. Semana y llega a conformarse
con el patrón arterial y venoso del adulto hacia
la 10a. u 11a. semanas y continúa su
maduración hasta después del periodo
postnatal.
Patogénesis
Alteraciones congénitas originadas
por disfunción del proceso
embrionario de maduración capilar
dando lugar a conjuntos compactos
de canales vasculares anormales que
conectan arterias con venas dilatadas
sin intervención de red capilar
Angioma venoso puro
ETIOLOGIA
 CONGENITAS 95%
 ADQUIRIDAS 5%

LOCALIZACION

 ST HEMISFERICAS 85%
 IT FOSA POSTERIOR 15%

SUPERFICIALES 3:1
EPIDEMILOGIA

Edad pico de sangramiento entre 20 y 40


años.
25% sangrado ocurre antes de los 15a.
Género igual para ambos sexos.
Número
únicas 98% poblac Gral. 0.04-0.52%
múltiples 2% ’’ ’’ 0.002%
Malformaciones vasculares
Lesiones benignas
Errores difusos o localizados en el desarrollo
vascular
Posible carácter familiar hereditario
 Frecuencia
 1.5 % de nacimientos


A veces no visibles hasta semanas o meses
después

Mas frecuentes las venosas (2/3)

INCIDENCIA
• Igual frecuencia hombres y mujeres
Se considera que la MAV puede
presentarse inicialmente con:

 Hemorragia
 Síndrome convulsivo
 Cefalea
 Efecto compresivo
 Isquemia por robo vascular y

 Asociadas a otras malformaciones.


Ejemplo: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la
enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de
Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason.
Presentación clínica
HEMORRAGIA 50%
• Subaracnoidea ………30 %
• Parenquimatosa ……. 23 %
• Intraventricular ………16 %
• Combinada ………….31 %
Convulsiones 25%
Cefalea y/o trastorno neurológico focal 20 a
25%
Riesgo de sangrado

 Acumulativo anual 2-3%


 Mortalidad 10%
 Morbilidad 50%
Factores predisponentes.

 Sangrados previos
 Drenaje venoso único
 Reclutamiento venoso
 Aneurismas intranidales
 Arteria aferente de alta presión.
Clasificación
McCormick 1966

 Malformaciones arteriovenosas
propiamente dichas (MAV).
 Telangiectasias capilares.
 Malformaciones venosas.

Angiomas venoso

Angiomas cavernosos

Mixtas.
• 1. Mixta angioma cavernoso y
• 2.Mixta MAV y malformación venosa
• 3. Mixta angioma cavernoso y MAVs o telangiectasia
capilar
Clasificación topográfica
de Yasargil (1987)

I. Lesiones superficiales
II. Lesiones profundas
Surcales
Sustancia blanca profunda
Sustancia gris profunda (estrio–talámico)
Subaracnoideo (cisternal)
Intraventricular
Nueva clasificación de las malformaciones
vasculares cerebrales

M V C con comunicación arteriovenosa


Malformación Arteriovenosa MAV
nido plexiforme
nido mixto
Fístula arteriovenosa FAV
F única. fístula múltiple
Mono o multipediculada.
MVC sin comunicación arteriovenosa
Malformación capilar Telangiectasia
Malformaciones venosas
anomalías venosas del desarrollo
varices venosas (sin MAV ni FAV)
Malformación cavernosa (MC)
Clasificación

 De acuerdo a la anormalidad biológica:


a) defecto genético hereditario,
b) genético somático,
c) esporádico y
d) adquirido
 A la morfología: nidos, fístulas y lesiones multif
intradurales
 A la localización: intradurales, extradurales
Diagnóstico
 Angiografía cerebral
 La TC. cerebral permite detectar las MAV
en 85 a 90%
 La RM. ofrece datos morfológicos más
precisos que la TC.
 La angiorresonancia magnética

Una de las señales más palpables que indican la presencia


de una malformación arteriovenosa es un fenómeno auditivo
de murmullo o soplo.
Tratamiento

Depende de factores dependientes del


riesgo vital del sujeto y de factores
relacionados con la morfología, localización
y tamaño de las malformaciones.
Tratamiento

Existen varias opciones


desde el monitoreo
expectante , terapias mixtas
y/o combinadas.
Microcirugía
Terapia endovascular
Radiocirugía
Tratamiento quirúrgico
Escala de valoración de Spetzler-
Martin: (1986)

La escala de Spetzler y Martin (1986) de valoración para tratar de objetivar el estado de


una MAV. Y la más completa y predecir los riegos del tratamiento quirúrgico, y para las
posibles secuelas.
MARCO METODOLOGICO

Es un trabajo de investigación, observacional,


transversal, descriptivo, retrospectivo de 15
años, desde 1994 a 2007 y el universo de
trabajo fueron los pacientes que ingresaron
con el diagnóstico de enfermedad
cerebrovascular hemorrágica aguda
espontánea y en quienes mediante
neuroimagen se demostró una malformación
arteriovenosa.
POBLACION Y MUESTRA

 Pacientes que ingresaron al Hospital


Universitario Pediátrico “Agustín
Zubillaga” (HUPAZ) de Barquisimeto en
edades comprendidas de 0 a 15 años
desde 1994 a 2007, cuyo diagnóstico fue
hemorragia cerebral espontánea aguda.
 Se estudió toda la población, no se
selecciono muestra.
RESULTADOS
EDAD NUMERO PORCENTAJE
Lactante menor 1 6.25 %
Lactante mayor 2 12.50 %
Preescolar 3 18.75 %

Escolar 7 43.75 %
Adolescente 3 18.75 %
Total 16 100 %

Fuente: datos propios.


RESULTADOS
Género Número Porcentaje
Femenino 11 68.75%
Masculino 5 31.25%

TOTAL 16 100%

Fuente: datos propios.


Localización Número Porcentaje

Supratentorial 15 93.75 %
Infratentorial 1 6.25 %

Total 16 100%

Fuente: datos propios.


Distribución según MANIFESTACIONES CLINICAS , asociadas de
pacientes con enfermedad cerebrovascular HEMORRÁGICA AGUDA
ESPONTÁNEA, en quienes se demostró una malformación
arteriovenosa. En el periodo 1994 a 2007

Manifestaciones Clínicas Número %

Parálisis y/o paresia 9 56.25 %


Crisis convulsivas 6 37.5 %
Coma 6 37.5%
Cefalea 7 43.75%
Fuente: datos propios.
Distribución según evolución de pacientes con
enfermedad cerebrovascular hemorrágica aguda espontánea,
en quienes se demostró una malformación arteriovenosa.
En el periodo 1994 a 2007.

EVOLUCION NUMERO PORCENTAJE


Con déficit neurológico 10 62.50%
Sin déficit neurológico 3 18.75 %
Fallecidos 3 18.75 %
TOTAL 16 100%

Fuente: datos propios.


Localización según lóbulo comprometido y
número de casos afectado
Lobares puras
Lóbulo frontal derecho 1 caso Parietal derecho 1 caso

lóbulo frontal izquierdo 2 casos Parietal izquierdo 1 caso

temporal derecha 1 caso Lóbulo occipital derecho 1 caso

temporal izquierda 1 caso Lóbulo occipital izquierdo 1 caso


Dos o más lóbulos comprometidos y número de
casos afectado

Fronto parietal izq., 1


infratentorial, 1 CASO
caso

Subcorticales 5 casos
DISCUSIÓN
 La hemorragia espontánea y las crisis
convulsivas son las dos manifestaciones más
habituales de las MAV. Esta última es mucho
menos común en comparación con la
hemorragia como forma de presentación de las
MAV en niños, probablemente debido a que las
lesiones pequeñas y profundas son más
usuales y a que tienden a sangrar antes que las
MAV de mayor tamaño, responsables con
mayor frecuencia de epilepsia y otros síntomas.
 Los datos en adultos indican una incidencia de
sangrado a partir de una MAV de alrededor de
un 1-2% por año, que aumenta a un 25%
aproximadamente por año para la recurrencia.
Estos porcentajes no están bien definidos en
niños. Varias series encuentran la Hemorragia
Intracraneal, como forma de presentación en un
porcentaje cercano al 80%.
Evolución
 La evolución de 13 de los 16 pacientes ha
sido buena; en 6 casos no presenta parálisis
y/o paresia. Kondziolka et al; informaron de un
67% de pacientes neurológicamente normales
en el grupo de supervivientes seguidos y una
tasa de mortalidad por hemorragia en niños con
MAV del 16% tras la introducción de la TC. La
secuela más frecuente parece ser el déficit
neurológico focal (especialmente la
hemiparesia) presente en nuestra serie en 6
pacientes.
 En los 16 casos que sufrieron HCA, la TC
reveló el sangrado sin dificultades e
incluso pudo demostrar hemorragia
subaracnoidea aguda en la mayoría de
los casos. La RM cerebral es una
excelente modalidad de seguimiento
inicial en el examen de las MAV
intracraneales.
 En el resto de casos fue suficiente para realizar
el diagnóstico de sospecha, que se confirmó
mediante arteriografía, necesaria para
corroborar la sospecha diagnóstica de MAV,
delimitar la angioarquitectura, distinguir las
arterias aferentes de las venas de drenaje e
identificar los aneurismas arteriales
relacionados y otras anomalías de cara a un
tratamiento endovascular mediante
embolización y/o para planificación quirúrgica
CONCLUSIONES
 La hemorragia espontánea es la forma de debut más
frecuente de las MAV, pero a veces existen
manifestaciones previas que constituyen un reto
diagnóstico y que deberían ser objeto de futuras
investigaciones, pues evitar la Hemorragia
Intracraneal significaría reducir drásticamente la
morbimortalidad de las MAV
 Las crisis convulsivas son los síntomas de
presentación más frecuente de MAV cerebrales,
después de la hemorragia constituye el síntoma inicial
de un 17 a 47%. El modelo de crisis parece
relacionado con la localización de la MAV.
 El síndrome convulsivo se asocia más a las MAV
grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el
paciente al momento del diagnóstico tiene mayor
posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo .
 Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado
tienen un peor pronóstico.
 La neuroimagen es el recurso que nos permite el estudio
mas completo ante los síntomas neurológicos bien
explorados
 El instrumento que nos conduce al uso de estos
recursos es la realización de una buena historia clínica.
 La TAC cerebral es el método imagenológico de
indicación en las primeras horas del evento, debido a
que la sangre contrasta a las densidades del tejido
cerebral normal , es también sensible en estudio de
rutina ya que permite detectar las MAV en 85 a 90% de
casos.
 La resonancia magnética cerebral y la angioresonancia
métodos no invasivos con muy buena resolución, pero
para el paciente pediátrico con hemorragia cerebral
tiene algunas limitaciones
 En Venezuela no hay registros de esta patología en este
grupo etario, así que desconocemos la incidencia,
prevalencia, morbilidad y mortalidad.
1. MAV TALAMO PARIETAL DERECHA, NIÑA DE 6 AÑO

Arteriografia carotidea.
MAV TALAMO PARIETAL IZQUIERDA, NIÑA DE 10 AÑOS
MAV HEMISFERICA, VARON DE 7 AÑOS
POSTOPERATORIO
ANEURISMA DE LA VENA DE
GALENO
Malformación de arterias de circuito
posterior
MAV con aneurisma intranidal.