BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Anemia merupakan masalah kesehatan masyarakat di seluruh dunia.

Di Indonesia, tahun 1995 ditemukan anemia pada 41% anak di bawah 5 tahun dan 24-35% anak sekolah. Anemia secara umum didefinisikan sebagai berkurangnya volume eritrosit atau konsentrasi hemoglobin. Pendekatan diagnosis anemia dimulai dari anamnesis riwayat penyakit dalam keluarga, penyakit terdahulu, dan pemeriksaan fisik. Hal tersebut untuk memilih pemeriksaan penunjang yang tepat sesuai penyakit yang diperkirakan.Anemia bukan suatu keadaan spesifik, melainkan dapat disebabkan oleh bermacam-macam reaksi patologis dan fisiologis. Anemia ringan hingga sedang mungkin tidak menimbulkan gejala objektif, namun dapat berlanjut ke keadaan anemia berat dengan gejala-gejala keletihan, takipnea, napas pendek saat beraktivitas, takikardia, dilatasi jantung, dan gagal jantung.4 Pada laporan ini akan membahas lebih tentang anemia aplastik yang merupakan penyakit akibat dari kegagalan dari sumsum tulang untuk memproduksi komponen sel-sel darah dan merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh penurunan produksi eritrosid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem hematopoisis. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoitik disebut anemia hipoplastik (eritroblastopenia), yang hanya mengenai sistem granulopoitik disebut agranulositosis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik (PTA). Bila mengenai ketiga sistem disebut

panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia aplastik bila didapatkan hasil pemeriksaan kadar hemoglobin < 10 g/dl atau hematokrit < 30% hitung trombosit < 50.000/mm3; hitung leukosit < 3.500/mm3 atau granulosit < 1.5x109/l.,2 Kejadian anemia aplastik pertama kali dilaporkan tahun 1888 oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang meninggal tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan dan hiperpireksia. Pemeriksaan terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum tulang yang hiposeluler (tidak aktif). Pada tahun 1904, Chauffard pertama kali menggunakan nama anemia aplastik. Puluhan tahun berikutnya definisi anemia
1

aplastik masih belum berubah dan akhirnya tahun 1934 timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah pansitopenia sesuai konsep Ehrlich. Pada tahun 1959, Wintrobe membatasi pemakaian nama anemia aplastik pada kasus pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa adanya suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan hemopoietik sumsum tulang.6

1.2 Tujuan Tujuan penulisan referat ini ada 2, yaitu tujuan umum dan tujuan khusus. 1. Tujuan umum: Mengetahui cara mendiagnosa dan penanganan kasus pasien Anemia Aplastik 2. Tujuan khusus: untuk menyelesaikan tugas laporan kasus dari kepaniteraan klinik di SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Mohammad Saleh, Probolinggo.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anemia Secara Umum 2.1.1 Definisi Anemia adalah berkurangnya volume sel darah merah atau menurunnya konsentrasi hemoglobin di bawah nilai normal sesuai usia dan jenis kelamin. Sedangkan literatur lainnya mendefinisikan anemia yaitu bila konsentrasi hemoglobin di bawah persentil tiga sesuai usia dan jenis kelamin berdasarkan populasi normal.1 Sedangkan Kriteria National Cancer Institute, anemia adalah kadar hemoglobin di bawah 14 g% pada pria dan di bawah 12 g% pada wanita. Kriteria ini digunakan untuk evaluasi anemia pada penderita dengan keganasan. Anemia merupakan tanda adanya penyakit. Anemia selalu merupakan keadaan tidak normal dan harus dicari penyebabnya. Anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium sederhana berguna dalam evaluasi penderita anemia. Menurut World Health Organisation (WHO) adalah berdasarkan usia terlihat pada Tabel dibawah ini.1 Tabel 2.1. Klasifikasi Anemia menurut WHO4

Usia 6 bulan- < 5 tahun ≥ 5 tahun - 14 tahun Pria dewasa Perempuan dewasa Perempun Hamil

Hemoglobin (g/dL) < 11 < 12 <13 <12 <11

2.1.2 Klasifikasi

1.

Proses Fisiologis Proses ini didasarkan pada mekanisme yang berperan dalam turunnya Hb. Mekanisme tersebut terdiri dari : a. Berkurangnya produksi sel darah merah Anemia disebabkan karena kecepatan produksi sel darah merah lebih rendah dari destruksinya:
3

• Kekurangan nutrisi: Fe, B12, atau folat; dapat disebabkan oleh kekurangan diet, malaborpsi (anemia pernisiosa, sprue) atau kehilangan darah (defisiensi Fe) • Kelainan sumsum tulang (anemia aplastik, pure red cell aplasia, mielodisplasia, infl itrasi tumor) • Supresi sumsum tulang (obat, kemoterapi, radiasi) • Rendahnya trophic hormone untuk stimulasi produksi sel darah merah (eritropoietin pada gagal ginjal, hormon tiroid [hipotiroidisme] dan androgen [hipogonadisme]) • Anemia penyakit kronis/anemia inflamasi, yaitu anemia dengan karakteristik berkurangnya Fe yang efektif untuk eritropoiesis karena berkurangnya absorpsi Fe dari traktus gastrointestinal dan berkurangnya pelepasan Fe dari makrofag, berkurangnya kadar eritropoietin (relatif) dan sedikit berkurangnya masa hidup erirosit.

b. Peningkatan destruksi sel darah merah Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan karena berkurangnya masa hidup sel darah merah (kurang dari 100 hari). Pada keadaan normal, umur sel darah merah 110 - 120 hari. Anemia hemolitik terjadi bila sumsum tulang tidak dapat mengatasi kebutuhan untuk menggganti lebih dari 5% sel darah merah/hari yang berhubungan dengan masa hidup sel darah merah kira-kira 120 hari.4

c. Perdarahan Kehilangan darah dalam jumlah besar tentu saja akan menyebabkan kurangnya jumlah SDM dalam darah, sehingga terjadi anemia. Keadaan ini biasanya terjadi karena kecelakaan dan bahaya yang diakibatkannya langsung disadari. Akibatnya, segala usaha akan dilakukan untuk mencegah perdarahan dan kalau mungkin mengembalikan jumlah darah kekeadaan semula, misalnya dengan tranfusi.

2. Morfologi Eritrosit

Mengkategorikan anemia berdasarkan perubahan ukuran eritrosit (Mean corpuscular volume/MCV) dan respons retikulosit. Penyebab anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran sel darah merah pada apusan darah tepi dan parameter automatic cell counter. Sel darah merah normal mempunyai volume 80-96 femtoliter (1 fL = 10-15
4

Anemia makrositik Anemia makrositik merupakan anemia dengan karakteristik MCV di atas 100 fL. Automatic cell counter memperkirakan volume sel darah merah dengan sampel jutaan sel darah merah dengan mengeluarkan angka mean corpuscular volume (MCV) dan angka dispersi mean tersebut.5-14. leukemia akut) • Penggunaan alkohol • Penyakit hati • Hipotiroidisme.6 • Peningkatan retikulosit Peningkatan MCV merupakan karakteristik normal retikulosit. anemia diklasifikasikan menjadi4 a. obat-obat yang mengganggu sintesa asam nukleat: zidovudine. Anemia makrositik dapat disebabkan oleh.liter) dengan diameter kira-kira 7-8 micron. RDW normal berkisar antara 11. Peningkatan RDW menunjukkan adanya variasi ukuran sel.1. Angka dispersi tersebut merupakan koefisien variasi volume sel darah merah atau RBC distribution width (RDW).5%. hidroksiurea) • Gangguan maturasi sel darah merah (sindrom mielodisplasia. Sel darah merah yang berukuran lebih besar dari inti limfosit kecil pada apus darah tepi disebut makrositik. Gambar 1 Anemia makrositik1 5 . Berdasarkan pendekatan morfologi. sama dengan inti limfosit kecil. Sel darah merah yang berukuran lebih kecil dari inti limfosit kecil disebut mikrositik. Semua keadaan yang menyebabkan peningkatan retikulosit akan memberikan gambaran peningkatan MCV • Metabolisme abnormal asam nukleat pada prekursor sel darah merah (defisiensi folat atau cobalamin.

Keadaan ini dapat disebabkan oleh. kelainan hemoglobin (penyakit sickle cell). kelainan enzim (defisiensi G6PD). defisiensi tembaga. • Sindrom anemia kardiorenal: anemia gagal jantung.b. anemia sideroblastik kongenital dan didapat. 6 . dan penyakit ginjal kronik. Anemia normositik Anemia normositik adalah anemia dengan MCV normal (antara 80-100 fL). Anemia mikrositik Anemia mikrositik merupakan anemia dengan karakteristik sel darah merah yang kecil (MCV kurang dari 80 fL). anemia penyakit kronis/anemia inflamasi. Dengan penurunan MCH ( mean concentration hemoglobin) dan MCV. Penyebab anemia mikrositik hipokrom: • Berkurangnya Fe: anemia defisiensi Fe.: • Anemia pada penyakit ginjal kronik. Anemia mikrositik biasanya disertai penurunan hemoglobin dalam eritrosit.3. • Berkurangnya sintesis heme: keracunan logam. Gambar 2 Anemia mikrositik c. akan didapatkan gambaran mikrositik hipokrom pada apusan darah tepi. • Berkurangnya sintesis globin: talasemia dan hemoglobinopati. • Anemia hemolitik: Anemia hemolitik karena kelainan intrinsik sel darah merah: Kelainan membran (sferositosis herediter).

dan zat kimia (bisa ular). mikroangiopati (purpura trombositopenia trombotik. alloimun (reaksi transfusi akut dan lambat. sindrom hemolitik uremik).1 klasifikasi anemia sesuai morfologi4 Mikrositik • Defisiensi besi • Thalasemia • Keracunan timbal kronis Anemia sideroblastik • Inflamasi kronis Normositik Anemia hemolitik kongenital. berhubungan dengan kelainan limfoid. virus. • Hemoglobin mutan • Defek enzim eritrosit • Gangguan pada membran eritrosit Anemia hemolitik didapat • Autoimun • Anemia hemolitik mikroangiopatik • Sekunder oleh infeksi akut Kehilangan darah akut Makrositik Sumsum tulang megaloblastik • Defisiensi vitamin B12 • Defisiensi asam folat Tanpa sumsum tulang megaloblastik • Anemia aplastik • Hipotiroid • Diamond-Blackfan syndrome • Penyakit hati • Infi ltrasi sumsum tulang • Anemia diseritropoietik 7 .• Anemia hemolitik karena kelainan ekstrinsik sel darah merah: imun. Gambar 3 Anemia normositik Tabel 2. idiopatik). anemia hemolitik neonatal). autoimun (obat. infeksi (malaria).

suhu. c.2. dan keadaan serta distribusi bantalan kapiler. Salah satu dari tanda yang paling sering dikaitkan dengan anemia adalah pucat. Lemah. mual. telapak tangan dan membrane mukosa mulut serta konjungtiva merupakan indikator yang lebih baik untuk menilai pucat. berkurangnya hemoglobin.4 Pendekatan Diagnosis Pendekatan diagnosis anemia dimulai dari anamnesis riwayat penyakit dalam keluarga. Tubuh bayi baru lahir mengambil dan menyimpan kembali besi menyebabkan hematokrit menurun selama beberapa bulan pertama kehidupan. gagal jantung kongestif dapat terjadi karena otot jantung yang anoksik tidak dapat beradaptasi terhadap beban kerja jantung yang meningkat. Hal tersebut untuk memilih pemeriksaan penunjang yang tepat sesuai penyakit yang diperkirakan. dengan nilai prediktif positif 10-40%. Wajah tampak pucat. konstipasi atau diare. penyakit terdahulu. Bantalan kuku. e. letih. b. d. dan stomatitis ( nyeri pada lidah dan membrane mukosa mulut ). Pada anemia berat dapat juga timbul gejala-gejala saluran cerna seperti anoreksia. dan vasokonstriksi untuk memaksimalkan pengiriman O2 ke organ-organ vital. Oleh karena itu. Sering sakit.6 Oleh karena itu diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik teliti untuk mendeteksi dan menentukan penyebabnya sehingga pemeriksaan laboratorium dapat seminimal mungkin. Pada anemia berat. Mata berkunang-kunang. Sulit berkonsentrasi dan mudah lupa.3 Gejala klinis Gejala yang seringkali muncul pada penderita anemia diantaranya 4. kognitif. dan pemeriksaan fisik. Nafsu makan berkurang. Anak anemia berkaitan dengan gangguan psikomotor. pada bayi cukup bulan kekurangan zat besi dari asupan gizi jarang menyebabkan anemia sampai setelah enam bulan. lesu. a. Warna kulit bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena dipengaruhi pigmentasi kulit. f. seperti defisiensi zat besi.1. mudah lelah. gejalagejala umumnya disebabkan oleh keadaan defisiensi. prestasi sekolah buruk. dan lunglai.4 8 . Keadaan ini umumnya diakibatkan dari berkurangnya volume darah. dan dapat terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan. Anak usia kurang dari 12 bulan dengan anemia terutama defi siensi besi kadar hemoglobinnya bisa normal.4 2.1.

diperiksa pada pembesaran 50x dan kemudian dengan 1000x. Penyakit terkait kromosom X seperti defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD). Pertama-tama harus diperiksa distribusi dan pewarnaan sel. kekurangan zat besi dapat terjadi setelah berat dua kali lipat berat lahir. Pemeriksaan darah perifer adalah prosedur tunggal paling berguna sebagai evaluasi awal. dan hematuria. hepatosplenomegali. Setelah sediaan telah dipastikan kelayakannya. dan abnormalitas bentuk. Tanda sediaan yang tidak baik adalah hilangnya warna pucat di tengah eritrosit. normositik. Pemeriksaan fisik penting dilakukan . tidak menampakkan variasi kepucatan di tengah sel dan lebih besar dari eritrosit yang normal. temuan yang menunjukan anemia kronis termasuk pucat (biasanya tidak terlihat sampai tingkat hemoglobin kurang dari 7 g/dL). Pada anemia akut dapat ditemukan jaundice. Sediaan yang tidak baik tidak boleh diinterpretasikan. murmur. berlawanan dengan artefak asli. variasi warna. takipnea. Sel-sel digradasikan berdasarkan ukuran. dan sferosit artefak. takikardi. 4. MCV menjadi salah satu standar klasifikasi anemia menjadi mikrositik. Defisiensi piruvat kinase bersifat autosomal resesif dan berhubungan dengan anemia hemolitik kronis. intensitas pewarnaan. dan gagal jantung kongestif.4 9 . glositis. Sferosit artefak. bentuk poligonal.Pada bayi prematur. harus dipertimbangkan pada anak laki-laki. dan makrositik .

ABO mismatched transfusion diopathic Secondary Drugs Infection Microorganism Bagan 1. B12 deficiency Aplastic anemia Preleukemia Immune hemolytic anemia Liver diseases Normal RETICULOCYTE COUNT Low High WHITE CELL AND PLATETET COUNT Bilirubin normal Hemorrhage Low High Hemolytic anemia increase d Normal Bone marrow depression Malignancy Aplastic anemia Congenital Acquired Fure red cell aplasia Diamond Blackfan Transient erythroblastopeni a of childhood (TEC) Infectio n COOMB TEST Positif a. connective tissue disease.ANEMIA Low Iron deficiency Thalassemia Lead poisoning Chronic diseases MCV High Folate deficiency Vit. drug) Isoimmune hemolytic disease Rh.. Extracorpuscular Autoimmune hemolytic anemia Primary Secondary (e.g. Corpuscular negative Extracorpuscular Hemoglobinophaties Hb electrophoresis Enzymophaties Enzym assay Membrane defects Morphology Autohemolysis Osmotic fragility b. Pendekatan diagnostik anemia terhadap nilai MCV dan jumlah retikulosit4 10 .

1 Definisi Anemia aplastik adalah gangguan di mana sumsum tulang gagal membuat sel-sel darah yang cukup yang ditandai dengan pansitopenia ( anemia. Survei Nasional di Indonesia (1992) mendapatkan bahwa 56% anak di bawah umur 5 tahun menderita anemia. bagian dalam tulang dimana 3 jenis sel darah dibuat:. Dalam darah tepi disertai hiposeluleritas dari sumsum tulang. seperti leukemia) juga terkait dengan efek pengobatan kanker. Di China insiden diperkirakan 7 kasus per 1.3 • Sel darah merah. untuk mencegah pendarahan Sel-sel ini dibuat oleh pembentuk darah sel induk dalam sumsum tulang. tetapi mungkin terkait dengan kanker tertentu (terutama yang mempengaruhi sumsum tulang.000 pertahun. Jarang hanya satu dari sel darah. sel darah putih. yang tidak normal. Anemia aplastik bukan jenis kanker.2.000 orang penduduk di Bangkok. tapi mungkin lebih dekat dengan 6 kasus per juta penduduk di daerah pedesaan Thailand dan setinggi 14 kasus per juta penduduk di Jepang.2. Pada anemia aplastik.2 ANAMIA APLASTIK 2.6 The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study menemukan insiden terjadinya anemia aplastik di Eropa sekitar 2 dari 1.000. pada survei tahun 1995 ditemukan 41% anak di bawah 5 tahun dan 24-35% dari anak sekolah menderita anemia.2.2 Epidemiologi Anemia merupakan masalah kesehatan masyarakat di seluruh dunia diperkirakan terdapat pada 43% anak-anak usia kurang dari 4 tahun. Keadaan ini berkaitan erat dengan meningkatnya risiko kematian pada anak. Gejala yang samar pada anemia ringan hingga sedang menyulitkan deteksi sehingga sering terlambat ditanggulangi.000. sel-sel induk rusak dan sangat sedikit sehingga sel-sel darah juga sedikit yang diproduksi. lekopenia. yang membawa oksigen ke jaringan dari paru-paru • Sel darah putih. yang melawan infeksi • Trombosit.000 orang dan di Thailand diperkirakan 4 kasus per 1.000. ataupun platelet.2 11 . sebagian kecil pasien dengan anemia aplastik dapat berkembang menjadi leukemia. Insiden di Asia 2 sampai 3 kali lebih tinggi dibandingkan di Eropa. dan trombositopenia). Sumsum tulang adalah lunak. antara sel darah merah. 2.

prevalensi meningkat di Amerika bagian Timur.2. Beberapa orang dengan Anemia fanconi tidak mengalami jumlah darah rendah ( anemia aplastik). dan kelainan ginjal.Frekwensi tertinggi terjadi pada usia 15 dan 25 tahun. Anemia aplastik herediter atau diturunkan Anemia aplastik dianggap diturunkan ketika disebabkan oleh mutasi gen (salinan gen abnormal) yang telah diwariskan dari orang tua kepada anak mereka. Penyebab anemia aplastik sebagian besar (50-70 %) masih belum diketahui dengan pasti. Anemia aplastik lebih sering diwariskan dan terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. dari pada faktor genetik. strabismus. antara lain : A.3 Etiologi Anemia aplastik dapat diditurunkan dan didapat.Berdasarkan studi prospektif peningkatan kejadian ini mungkin berhubungan dengan faktor lingkungan. karena peningkatan ini tidak diamati pada orang keturunan Asia yang tinggal di Amerika Serikat. puncak tertinggi kedua pada usia 65 dan 69 tahun. seperti peningkatan paparan bahan kimia beracun. Anemia aplastik terjadi pada semua kelompok umur.2 2.2. seorang anak harus diwarisi 1 gen abnormal dari masing-masing orang tua . Kegagalan sumsum tulang yang diturunkan 12 . Rasio laki laki . Namun.2 Pada penyakit ini kromosom mudah rusak oleh hal-hal dari lingkungan seperti bahan kimia atau radiasi yang menyebabkan anemia aplastik. tapi mungkin pertama kali didiagnosis dengan Anemia Fanconi saat mereka terkena kanker. anomali jari. Ada banyak gen yang berbeda yang dapat menyebabkan anemia fanconi. 1. meskipun ada data yang menunjukkan bahwa yang dominan laki-laki.perempuan untuk anemia aplastik yang diperoleh adalah sekitar 1:1. Seseorang dengan hanya satu keturunan gen abnormal tidak akan mendapat turunan dari penyakit ini dan disebut carrier / pembawa.6 Anemia fanconi biasanya disertai dengan kelainan bawaan lain seperti mikrosefali.2.5 Tidak ada kecenderungan ras dilaporkan di Amerika Serikat. Anemia aplastik didapat jauh lebih umum daripada jenis yang diturunkan. Anemia Fanconi Anemia Fanconi penyebab paling umum dari anemia aplastik diwariskan disebut Anemia fanconi .

Anemia Fanconi adalah penyakit yang paling sering ditemukan.6 13 .1. Salinan abnormal salah satu dari gen ini dapat menyebabkan Dyskeratosis Congenital. termasuk sindrom myelodysplastic. Tanda-tanda gangguan ini meliputi pigmentasi abnormal kulit. kuku abnormal. hipoplasia sumsum tulang. DKC1. Caps ini membantu melindungi ujung kromosom dari kerusakan.. Kelainan inilah yang menyebabkan Dyskeratosis Congenital. Gen lain. yang disebut TERC dan TERT. hipogonadisme. Kelainan pada beberapa gen yang membantu melindungi kromosom akan menyebabkan penyakit ini. Kromosom dalam sel kita dilengkapi dengan Caps di setiap ujung yang disebut telomere. dan kanker tulang. Pada pasien Anemia fanconi akan ditemukan gangguan resesif langka dengan prognosis buruk yang ditandai dengan pansitopenia. Beberapa pasien mungkin mempunyai riwayat keluarga dengan sitopenia. Beberapa orang hanya didiagnosis dengan Dyskeratosis Congenital ketika mereka datang dengan anemia aplastik dan ditemukan memiliki gen telomerase abnormal. seperti kanker mulut dan tenggorokan dan kanker anus. merupakan penyebab lain anemia aplastik yang diturunkan. Telomerase adalah protein yang mempertahankan telomere.6 B. Penyebab lain anemia aplastik diturunkan Penyebab lain anemia aplastik diwariskan disebut sindrom Diamond-Blackfan. Dan merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh defek pada DNA repair dan memiliki predisposisi ke arah leukemia dan tumor . sel-sel darah merah yang rendah. leukemia. bintik-bintik café-au-lait pada anemia Fanconi).6 C. yang diperlukan untuk membuat telomerase. tetapi jumlah sel darah lainnya adalah normal.2 Penderita Dyskeratosis Congenital memiliki risiko tinggi terkena anemia aplastik dan kanker tertentu. membuat protein yang disebut dyskerin yang diperlukan untuk telomerase untuk bekerja. kanker usus. dan bercak putih di mulut (disebut leukoplakia). Pada penyakit ini. Dua gen yang berbeda. kelainan lengan. dan perubahan warna kulit yang berbercak – bercak coklat akibat deposisi melanin (café-au-lait). Dyskeratosis Congenital Dyskeratosis Congenital. Orang-orang ini mungkin tidak memiliki tanda-tanda lain atau gejala Dyskeratosis Congenital.6 Dalam kelompok ini.2.biasanya muncul pada usia sepuluh tahun pertama dan kerap disertai anomali fisik (tubuh pendek. Pasien dengan sindrom Diamond-Blackfan juga memiliki peningkatan risiko kanker tertentu.

Obat yang paling banyak menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol.8 Timbulnya anemia aplastik didapat pada seorang anak dapat dikarenakan oleh :  Penggunaan obat. Berikut ini. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron akan ditemukan virus dalam eritroblas dan dengan pemeriksaan serologi akan dijumpai antibodi virus ini. Dalam kedua hal ini. Anemia aplastik didapat Anemia aplastik didapat biasanya terjadi pada orang dewasa. Sebagian besar tidak memiliki kelainan gen. B dan C. Human Immunodeficiency virus (HIV) yang berkembang menjadi Acquired Immuno-Deficiency Syndrome (AIDS). Cytomegalovirus (CMV) yang dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel – sel stroma sumsum tulang.2 2.  Infeksi parvovirus B19 dapat menimbulkan Transient Aplastic Crisis. virus hepatitis A. tuberkulosis milier. anti-rematik. Para ilmuwan telah menemukan bahwa beberapa dari orang-orang yang mereka curiga anemia aplastik yang didapat memiliki kelainan pada salah satu gen yang bertanggung jawab untuk anemia aplastik diwariskan ( carrier ). obat – obatan sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea.  Penyakit infeksi yang bisa menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen.  Senyawa kimia : Paparan kronis benzena dapat mengurangi produksi dari sel darah merah dan putih dari sumsum tulang pada manusia. 6. yang disebabkan oleh salinan gen yang abnormal disebut SDS. preparat emas dan antikonvulsan. meskipun garis sel lain juga bisa normal. Keadaan ini biasanya ditemukan pada pasien dengan kelainan hemolitik yang disebabkan oleh berbagai hal. dan badan Internasional untuk Penelitian Kanker telah mengklasifikasikan benzena sebagai karsinogenik pada manusia sehingga aplastik anaemia dan juga insektisida (organofosfat). pasien akan sering mengalami masalah lain seperti perawakan pendek dan kelainan tulang lainnya. yakni virus Epstein-Barr. DNA 14 . infeksi parvovirus. virus Haemophillus influenza A. tetapi anak-anak juga dapat dipengaruhi.Sebuah gangguan yang lain adalah sindrom Shwachman-Diamond. anemia aplastik terkait obat terjadi karena hipersensitivitas atau penggunaan dosis obat yang berlebihan. masalah utama adalah produksi yang buruk dari sel darah putih. Obat – obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah fenilbutazon. anti-tiroid. senyawa sulfur.

000/ml Hitung retikulosit absolut < 60.parvovirus dapat mempengaruhi progenitor eritroid dengan mengganggu replikasi dan pematangannya. Faktor iatrogenik akibat transfusion – associated graft-versus-host disease. anemia aplastik didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat.6.2 Klasifikasi anemia Aplastik derajat pansitopenia darah tepi Klasifikasi Anemia Aplastik Berat Kriteria Selularitas sumsum tulang < 25%    Hitung neutrofil < 500/ml Hitung trombosit < 20.000/ml Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil < 200/ml Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsm tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat 15 . 2. berat atau sangat berat. Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak membutuhkan terapi. maka pasien tersebut akan digolongkan ke dalam kelompok anemia aplastik idiopatik. Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan suportif saja untuk pasien anemia aplastik berat atau sangat berat mencapai 80% dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama.7 Tabel 2.2. Jika pada seorang pasien tidak diketahui penyebab anemia aplastiknya. Risiko morbiditas dan mortalitas lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia dari pada selularitas sumsum tulang.6 2.   Terapi radiasi dengan radioaktif dan pemakaian sinar Rontgen.4 Klasifikasi Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi.

2. Hal ini membuktikan bahwa dengan pemberian sel induk dari luar akan terjadi rekontruksi sumsum tulang pada pasien anemia aplastik. protein macrofage dan factor transforming growth factor B2 (TGF-B2) akan meningkat. Preoses imonologik yang menekan hematopoesis Keberadaan sel induk hematopoetik dapat diketahui lewat petanda sel yaitu CD 34. Kerusakan sel induk hematopoetik 2. sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel induk yang berasal dari pasien. Beberapa sarjan menganggap gangguan ini dapat disebabkan oleh proses imunologik.G-CSF dan IL-6 dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat seperti interferontumor necrosis factor-ᾳ ( TNF-ᾳ).6 Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta deferensiasi sel induk hematopoetik tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari stroma yang menghasilkan berbagai sitokin. Berdasarkan temuan tersebut. Ada 3 teori yang dapat menerangkan tentang penyakit ini yaitu:6 1. Demikian juga pengamatan pada cable stone area forming cell jumlah sel induk sangat menurun. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang 3. patofisiologis anemia aplastik belum diketahui secara tuntas. teori kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang sebagai penyebab mendasar anemia aplastik makin banyak ditinggalkan. longterm marro culture (LTMC).2. Sel stroma pasien anemia aplastik dapat menunjang pertumbuhan sel induk.5 Patofisiologi Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan saat ini. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoetik di kenal sebagai longterm culture initiating cell ( LTC-IC).6 Kenyataan bahwa terapi imonosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar pasien anemia aplastik merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imonologik 16 . jumlah sel induk / CD34 sangat menurun hingga 1-10% dari normal. Pada berbagai penelitian dijumpai bahwa sel stroma sumsum tulang pasien anemia aplastik tidak menunjukan kelainan dan menghasilkan sitokin perangsang seperti GM-CSF. Bukti klinis yang menyokong teori gangguan sel induk ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada 60-80% kasus. atau dengan biakan sel.

6 Transplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tiadanya masalah histokomptabilitas seharusnya tidak menimbulkan masalah rejeksi meskipun tanpa pemberian terapi conditioning. Pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin / metilprednisolon memberi kesembuhan sekitar 75% dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil transplantasi sumsum tulang. Kenyataan ini menunjukkan bahwa pada anemia aplastik bukan saja terjadi kerusakan sel induk tetapi juga terjadi imonosupresi terhadap sel induk yang dapat dihilangkan dengan terapi conditioning.  Hepatomegali yang disebabkan oleh bermacam – macam hal ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan.6 Gejala Klinis Gejala klinis yang timbul antara lain 6.6 2. Hal ini disebabkan oleh tidak memiliki cukup melawan infeksi sel darah putih (disebut neutropenia / leukopenia)  Abnormal memar atau pendarahan karena kekurangan trombosit (trombositopenia) Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala apapun.2. Namun Champlin dkk menemukan 4 kasus transplantasi sumsum tulang singeneik ternyata semuanya mengalami kegagalan. Ada kondisi lain di mana pembentukan darah mungkin abnormal.dalam patofisiologis penyakit ini. yang disebabkan oleh anemia (terlalu sedikit sel darah merah). tapi hasil tes darah rutin mungkin menyarankan diagnosis anemia aplastik. 17 . tetapi ulangan transplantasi sumsum tulang singeneik dengan didahului terapi conditioning menghasilkan remisi jangka panjang pada semua kasus.9   Merasa sangat lelah (lelah) dan sesak napas. Masalah dengan infeksi yang terus datang kembali atau parah (bahkan mengancam jiwa). Orang dengan anemia juga cenderung pucat. Keberhasilan imonosupresif ini mendukung teori proses imonologik.

6 2.7 Pemeriksaan penunjang 1. Oleh karena sifatnya aplasia sistem hematopoitik. Pemeriksaan darah lengkap Pada pemeriksaan darah lengkap kita dapat mengetahui jumlah masing-masing sel darah baik eritrosit.Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder. maka umumnya tidak ditemukan ikterus. pembesaran limpa (splenomegali). Apakah mengalami penurunan atau pansitopenia. palpitasi. 1983) Jenis Pemeriksaan Fisik Pucat Perdarahan       Demam Hepatomegali Splenomegali Kulit Gusi Retina Hidung Saluran cerna Vagina % 100 63 34 26 20 7 6 3 16 7 0 Gejala klinis berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa:6   Aplasia sistem eritropoitik. sesak karena gagal jantung dan sebagainya. hematokrit dan hitung eritrosit.2. Tetapi biasanya pada stadium awal penyakit. Anemia dihubungkan dengan indeks retikulosit yang rendah. Pasien dengan anemia aplastik mempunyai bermacam-macam derajat pansitopenia. granulopoitik dan trombopoitik Aktivitas relatif sistem limfopoitik dan sistem retikulo endothelial (SRE) Aplasia sistem eritropoitik dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan merendahnya kadar hemoglobin. biasanya kurang 18 . leukosit maupun trombosit. Secara klinis pasien tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia. lemah. hepar (hepatomegali) maupun kelenjar getah bening (limfadenopati). pansitopenia tidak selalu ditemukan.

1. Kedua sampel ini diambil di tempat yang sama. Jumlah netrofil absolut kurang dari 500/μL (0. sekitar 2 inchi disebelah tulang belakang.5 Untuk aspirasi digunakan jarum yang ukuran besar untuk mengambil sedikit cairan sumsum tulang (sekitar 1 teaspoon). Untuk biopsi. Ini dapat dibedakan dengan anemia hemolitik dimana dijumpai sel eritrosit muda yang ukurannya lebih besar dari yang tua dan persentase retikulosit yang meningkat. akan diambil potongan kecil berbentuk bulat dengan diameter kurang lebih 1/16 inchi dan panjangnya 1/3 inchi dengan menggunakan jarum. Jumlah retikulosit absolut kurang dari 40. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah.000/μL (40x109/L).2x109/L) menunjukkan derajat penyakit yang sangat berat. 5.000/μL(30x109/L) mengindikasikan derajat anemia yang berat dan jumlah netrofil dibawah 200/μL (0. Pemeriksaan Sumsum tulang Pada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi. Pasien akan diberikan lokal anastesi untuk menghilangkan nyerinya. Hapusan darah tepi pada anemia aplastik3 2. sekitar 1/8 inchi untuk memudahkan masuknya jarum.5x109/L) serta jumlah trombosit yang kurang dari 30. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kemudian akan dilakukan sayatan kecil pada kulit. di belakang dari tulang pelvis dan pada prosedur yang sama. Bagian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari sumsum tulang adalah tulang pelvis.7 19 .dari 1% dan kemungkinan nol walaupun eritropoetinnya tinggi.5 Jenis anemia aplastik adalah anemia normokrom normositer. Jumlah monosit dan netrofil rendah.5 Gambar 1.

Pada pasien yang muda. 40. letak dari ginjal yang salah atau abnormal merupakan penampakan dari anemia Fanconi. tidak ditemukan adanya kelainan kromosom. level dari sel-sel muda pada sumsum tulang (sel darah putih yang imatur) dan kerusakan kromosom (DNA) pada sel-sel dari sumsum tulang yang biasa disebut kelainan sitogenik. Pada leukemia atau keganasan lainnya terdapat sel-sel leukemia atau sel-sel kanker. USG abdominal untuk mencari pembesaran dari limpa dan/ atau pembesaran kelenjar limfa yang meningkatkan kemungkinan adanya penyakit keganasan hematologi sebagai penyebab dari pansitopenia. Pada leukemia atau keganasan lainnya juga menyebabkan penurunan jumlah sel-sel hematopoetik namun dapat dibedakan dengan anemia aplastik. Pada sumsum tulang yang normal. Pada pasien anemia aplastik secara khas akan terlihat hanya ada beberapa sel hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel-sel stroma dan lemak.Tujuan dari pemeriksaan ini untuk menyingkirkan factor lain yang menyebabkan pansitopenia seperti leukemia atau myelodisplastic syndrome (MDS). Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan secara tepat jenis dan jumlah sel dari sumsum tulang yang sudah ditandai. Pada anaplastik didapat.60% dari ruang sumsum secara khas diisi dengan sel-sel hematopoetik (tergantung umur dari pasien).5 20 . Pemeriksaan Radiologis a.5 Gambar 4 Gambaran sumsum tulang normal (kiri) dan sumsum tulang pada pasien anemia aplastik (kanan) 3.

Anemia menyebabkan kelelahan. Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntikkan dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag sumsum tulang atau iodine chloride yang akan terikat pada transferin. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan demam. Radionucleide Bone Marrow Imaging (Bone marrow Scanning). granulopoitik dan trombopoitik. Pemeriksaan Yang Lain Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar hemoglobin fetus (HbF) dan kadar eritropoetin yang cenderung meningkat pada anemia aplastik anak.2 2. fibrosit.2. sel endotel). osteoklas.8 Diagnosis Penegakan Diagnosis dan Manifestasi Klinis Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas. Hitung jenis darah akan menentukan manifestasi klinis. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak. aplasia sistem eritropoitik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit. Nuclear Magnetic Resonance imaging Merupakan cara pemeriksaan yang terbaik untuk mengetahui luas perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berselular.2.5 4. sel SRE (sel plasma.b. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoesis aktif untuk memperoleh sel-sel untuk pemeriksaan sitogenik atau kultur sel-sek induk. Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang.5 Anemia aplastik dapat muncul tiba – tiba dalam hitungan hari atau secara perlahan (berminggu – minggu hingga berbulan – bulan).5 21 . pucat. Trombositopenia menyebabkan pasien mudah mengalami memar dan perdarahan mukosa. Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang tercampur darah. dispnea dan jantung berdebar – debar.5 c. perdarahan. tanpa adanya organomegali ( splenomegali ).2.

Leukemia akut jenis aleukemik. dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. badan lemah dan pusing merupakan keluhan – keluhan yang paling sering ditemukan. biasanya pada LLA ditemukan splenomegali. Perdarahan. Pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan. Pemeriksaan darah tepi dari kedua kelainan ini hanya menunjukkan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau granulositopenia/leukopenia.6. karena kedua penyakit mempunyai gambaran yang serupa (pansitopenia dan relatif 22 . Adanya riwayat keluarga sitopenia dapat meningkatkan kecurigaan adanya kelainan diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak. Keluhan – keluhan pasien anemia aplastik sangat bervariasi. Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan Plasma Tromboplastin Antecedent (PTA). 1983) Jenis Keluhan Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat Sesak nafas Penglihatan kabur Telinga berdengung % 83 30 69 36 33 29 26 23 19 13 2. Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan megakariosit sedangkan pada PTA tidak atau kurang ditemukan megakariosit.2. hitung retikulosit. Pemeriksaan flow cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Kecuali pada stadium dini.5 Anemia aplastik mungkin bersifat asimptomatik dan ditemukan saat pemeriksaan rutin. terutama Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) dengan jumlah leukosit yang kurang dari 6000/mm3.6 Keluhan Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder.2.Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit. dan karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik.3 2.9 Diagnosis Banding 1.

untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler.2. Steroid Anabolik Nandrolon deconoate : 1-2mg/kgbb/minggu IM ( diberikan selama 8-12 minggu ) Oxymetholone : 3-5mg/kgbb/hari per Oral Testosteron propionat : ½ -2 mg/kgbb/hari sublingual Efek samping : 23 . Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi. 3. 4. Dengan demikian transfusi darah diberikan bila diperlukan.Dan hindari infeksi eksogen maupun endogen. perdarahan otak dan sebagainya ) dapat diberikan suspense trombosit.limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan limfositosis yang dari 90%. Pemberian antibiotic hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. diagnosis lebih cenderung pada LLA. akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya sel darah merah. karena dengan transfuse darah yang terlampau sering.6 1. leukosit dan trombosit. Kortikosteroid Prednison 2mg/kgbb/24 jam. seperti : Pemeriksaan rectal Pengukuran suhu rektal Tindakan dokter gigi Pada tindakan di atas. Terapi suportif yang diberikan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan perdarahan :3. diberikan selama 4-6 minggu.3 2. dan tidak di anjurkan untuk terapi profilaksis. resiko infeksi bakteri meningkat 2.10 Penatalaksanaan. Sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang “suci hama”.6. Transfuse darah Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah. Pengobatan terhadap infeksi. Pada keadaan yang sangat gawat ( perdarahan massif.

perubahan suara ( revesibel sebagian bila obat dihentikan ) - Hepatotoksik pada pemberian sublingual 5. Transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik sejak tahun 70. 24 .- Virilisme.an. hirsutisme. akne hebat. Donor yang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leukocyte Antigen ( HLA )nya cocok.

panas (+) ↓↑ sejak 5 hari yang lalu. batuk 3 hari yang lalu. Toha : Almarhumah : 21 agustus 2013 (15.BAB III LAPORAN KASUS I. nama Tanggal masuk Tanggal keluar : Albustomi : Laki-Laki : 14 tahun : Islam : madura : Banyuanyar Kidul Gending : Tn. BAB kuning kehitaman. SUBYEKTIF A. Di suruh rujuk ke malang tapi keluarga tidak setuju dan akhirnya pulang paksa. BAK warna kuning. sesak (-). IDENTITAS PASIEN Nama Jenis kelamin Umur Agama Suku bangsa Alamat Ayah. nyeri perut (+). dan muntah darah. disertai mimisan(+) gusi berdarah (+).Selama di RS wonolangan sempat tranfusi darah 2x. 25 .badan lemas dan tampak pucat. Keluhan Utama Muntah Darah B. nama Ibu.30) : 26 agustus 2013 ( Rujuk k RSUD malang ) II. Riwayat Penyakit Sekarang (RPS) Post MRS RS Wonolangan (15 agustus 2013) 5 hari yang lalu selama 2 hari dengan keluhan yang sama . pusing (+). 3 hari dirumah pasien merasa lemes. mimisan 2-3x/hari. Pasien dibawa ke puskesmas dan dirujuk ke RSUD Moh Saleh (21/08/2013) dengan keluhan muntah darah berbuih warna hitam.

C. Riwayat Kelahiran Dan Perkembangan • • Anak dilahirkan normal spt-B di bidan Perkembangan normal sesuai usia. Riwayat Penyakit Dahulu (RPD)    Pasien tidak pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya Pasien sering mengeluh ngilu pada kaki sejak kecil. Imunisasi  Keluarga pasien mengatakan lupa apakah pasien imunisasinya sudah lengkap atau tidak. H. Riwayat Penyakit Keluarga    Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini Ibu pasien meninggal karena penyakit liver ( allo anamnesa ). Ayah pasien sakit lumpuh dan tidak mau ke dokter semenjak 1 tahun yang lalu. 26 . Riwayat lingkungan Sosial  Tempat tinggal jauh dari paparan polusi ( pabrik ) dan pertanian G. Pasien mudah lebam tanpa sebab pada kakinya. I. F. D. Riwayat Obat  Pasien tidak pernah konsumsi obat dalam jangka waktu lama E. Riwayat Diet  Sejak umur 4 tahun pasien hampir tiap hari makan mie instan ± 2-3x sehari.

Keadaan Umum : Lemah B.III. Wz -/Abdomen Supel meteorismus (-) Bising usus (+) meningkat Turgor baik 27 . Paru Vesikuler +/+.70C (aksiler) : 29 kg : 148 cm : 39 kg : 74% (moderate malnutrition) HR :88 x / menit RR: 18 x/ menit TD : 100/60 mmHg E. OBYEKTIF A. Antopometri Berat badan Panjang badan Berat badan ideal Status gizi D. gallop (-) detak jantung teratur. retraksi dada (-) S1-S2 tunggal. Tanda vital T :36. Pemeriksaan fisik Regio Kepala Pemeriksaan a/i/c/d : +/-/-/PCH : Bibir pasien terdapat bercak darah Leher Dada Jantung Simetris. Kesadaran: Compos mentis C. murmur (-). pembesaran KGB (-) Inspeksi : simetris . Rh -/-.

Genetalia Ekstremitas Laki-Laki Akral hangat dan tampak pucat Purpura (-).Hepar membesar 2cm dibawah arcus costa kanan / lien tidak teraba.2 3.8 fL 10 x 103 /uL ** * fL ** * ** * % L  • • • • • • • • • • • • • • • • Diff.6 x 103 /uL 0.1 fL 24.6% 38.8 g/dl 2.3% 4.5 Negatif Negatif Negatif 1/160 L L L L L H L Pada kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan retikulosit 28 .count Hemoglobin Lekosit PCV (hematokrit) Trombosit Alkali Fosfatase Billirubin Direct Billirubin total SGOT SGPT BUN Creatinin UA Parathypi A Parathypi B Thypi H Thypi O -/-/2/7/89/2% 6. ASSESMENT   Diagnose awal : Anemia DHF grade II Diagnosis banding : V.900/cmm 20 % 10.23 mg/dl 0. petechiae (-) Odem (-/-) CRT < 2 detik RL (+) Status neurologi Kaku kuduk (-) IV.76 x 106 /uL 20.7 % 88.000/cmm 180 U/I 0. PLANING  Diagnosis : Laboratorium : Darah Lengkap dan gula darah acak ( sewaktu ) 97mg/dl • • • • • • • • • • • • • • • • WBC Lymph# Mid# Lymph% Mid% RBC HCT MCV MCH MCHC RDW-CV RDW-SD PLT MPV PDW PCT 2.0% 2.2 1.1 x 103 /uL 89.6 pg 31.57 mg/dl 16 U/I 25 U/I 15.ekimosis(-).6 g/Dl 14.9 x 103 /uL 2.

A Asering 1680cc/24jam Dexamethason 2 x ½ amp Cefotaxim 2x500 mg Ranitidin 2 x 1amp Kalnex 2 x 1 amp Pro Tranfusi PRC 200cc  Terapi :      Infuse Asering 1680 cc/24 jam Cefotaxim 2x500 mg Dexamethasone 2 x ½ amp Ranitidin 2 x 1amp Kalnex 2x1 g FOLLOW UP PASIEN Tanggal 22/8/2013 S  Post tranfusi PRC 1x  Muntah (+) dengan darah  Mimisan (+)  Gusi berdarah (-)  Pusing (+)  Panas (-) 23/8/2013  Post tranfusi PRC 2x  Muntah (-)  Tenggorokan sakit  Pusing (+)  Mimisan (-)  Gusi berdarah (+) 29 . sel muda tidak dijumpai. dominasi limfosit.Evaluasi hapusan darah tepi : Eritrosit : Sebagian Normokromik Normositik Sebagian lagi Hipokromik Mikrositik Lekosit : kesan jumlah menurun. Trombosit : kesan jumlah menurun Kesimpulan : Anemia hipokromik mikrositik + Trombositopeni Gravis  Radiologi : Foto thorax  Konsultasi : tidak dilakukan : Dr Tjipto Adi Sp.

retraksi (-)  Panas (-)  Sesak (-)  BAB (+) ( warna hitam ada darah )  BAK (+)  KU: cukup  Kesadaran : CM  Tanda vital : -Suhu : 36. murmur (-). Rhonki -/-. supel/  Abdomen : BU (+)↑↑.000/cmm : akral hepar 2cm bawah arcus costa.  Cor : S1S2 tunggal. (+) ( warna hitam ada  Ma/Mi (+)/(+)  Cor : S1S2 tunggal. retraksi (-). gallop (-) gallop (-)  Pulmo : vesicular +/+.900/cmm : 30 % : 16. lien tidak teraba. Wh -/Wh -/ Abdomen : BU (+) ↑↑ . -/-.000/cmm : akral hangat A Anemia Aplastik Anemia aplastik 30 . Sesak (-)  Ma/Mi (+)/(+)  BAB darah )  BAK (+) O  KU: lemah  Kesadaran : CM  Tanda vital : -Suhu : 37°C -nadi : 78x/menit -RR : 25 x/menit TD : 110/70mmHg  Kepala : -A/I/C/D : +/-/-/-PCH : (-)  Dada : simetris. hangat  Ekstremitas CRT<2dtk  LAB : -HB -lekosit -PVC -Trombosit : 10.3 g/dl : 1.4 °C -nadi : 84x/menit -RR : 22x/menit TD : 100/60mmHg  Kepala : -A/I/C/D : +/-/-/-PCH : (-)  Dada : simetris. Rhonki  Pulmo : vesicular +/+.  Ekstremitas CRT<2dtk  LAB : -HB -lekosit -PVC -Trombosit : 9. supel/ pemb pemb hepar 2cm bawah arcus costa.200/cmm : 23 % : 5. murmur (-). lien tidak teraba.6 g/dl : 2.

8 °C -nadi : 88x/menit -RR : 22x/menit -TD : 100/60mmHg  Kepala : -A/I/C/D : +/-/-/-PCH : - 25/8/2013  Muntah (-)  Mimisan (+) banyak  Perut terasa sakit  Gusi berdarah (+)  Panas (-)  Sesak (-)  Ma/Mi (+)/(+)  BAB (+) ( warna hitam ada darah ) (+) ( warna hitam ada  BAK (-)  KU: lemah  Kesadaran : CM  Tanda vital : -Suhu : 37.P -inf Asering 1680 cc/24jam -ceftriaxone 2 x 500mg -Transamin 3 x ½ amp .ranitidin 2 x ½ amp -Antasida -Pro Tranfusi PRC 200cc Lab DL ulang -inf Asering 1680 cc/24jam -ceftriaxone 2 x 500mg -Transamin 3 x ½ amp .TD : 90/60mmHg  Kepala : -A/I/C/D : +/-/-/-PCH : - 31 .ranitidin 2 x ½ amp Pro Rujuk Lab DL ulang Tanggal 24/8/2013 S  Post tranfusi PRC 2x  Muntah (+) dengan darah  Mimisan (-)  Perut terasa sakit  Gusi berdarah (+)  Panas (-)  Sesak (-)  Ma/Mi (+)/(+)  BAB darah )  BAK (+) O  KU: lemah  Kesadaran : CM  Tanda vital : -Suhu : 36.2°C -nadi : 86x/menit -RR : 24x/menit .

Rhonki  Pulmo : vesicular +/+.000/cmm Anemia aplastik inf Asering 1500 cc/24jam -ceftriaxone 2 x 500mg -Transamin 3 x ½ amp . murmur (-).ranitidin 2 x ½ amp Di rujuk RS Malang 32 . -Trombosit : 12.  Ekstremitas CRT<2dtk  LAB : -HB -lekosit -PVC : 10. lien tidak teraba. retraksi (-)  Dada : simetris.000/cmm A P Anemia Aplastik -Pasien Dipuasakan -Inf Asering 1500 Cc/24jam -Ceftriaxone 2 x 500mg -Transamin 3 x ½ Amp . murmur (-). hangat.700/cmm : 29 % : akral hepar 2cm bawah arcus costa.400/cmm : 22 % : akral hangat. -/-. supel/  Abdomen : BU (+) N . Rhonki -/-. supel/ pemb pemb hepar 2cm bawah arcus costa.  Cor : S1S2 tunggal.Ranitidin 2 X ½ Amp -Pro Rujuk Lab Dl Ulang -Trombosit : 6. gallop (-) gallop (-)  Pulmo : vesicular +/+. Wh -/Wh -/ Abdomen : BU (+) ↑↑ . lien tidak teraba.  Ekstremitas CRT<2dtk  LAB : -HB -lekosit -PVC : 8. Dada : simetris. retraksi (-)  Cor : S1S2 tunggal.0 g/dl : 2.2 g/dl : 2.

70C (aksiler).Selama di RS wonolangan sempat tranfusi darah 2x. pada pulmo didapatkan suara dasar vesikuler (+/+). panas (+) ↓↑ sejak 5 hari yang lalu. disertai mimisan(+) . faring dan tonsil tidak ada hiperemis. pusing (+). 3 hari dirumah pasien merasa lemes. dan bising (-). meteorismus (-). pertama pemeriksaan tanda vital dengan hasil tekanan darah 100/60. batuk 3 har i yang lalu. sesak (-). batuk 3 hari yang lalu. sesak (-). pada jantung didapatkan bunyi jantung I-II intensitas normal.badan lemas dan tampak pucat. pada abdomen didapatkan konsistensi dinding abdomen supel. mimisan 2-3x/hari. frekuensi nafas : 18 x/menit dari hasil ini berada pada keadaan normal dan dilakukan pemeriksaa fisik pada kepala didapatkan pada mata didapatkan konjungtiva anemis (+) sklera ikterik (-) pada hidung didapatkan nafas cuping hidung (-). pembesaran tonsil (-). pusing (+).BAB IV PEMBAHASAN Pasien datang dengan keluhan muntah darah sejak 6 hari yang lalu dan Post MRS RS Wonolangan (15 agustus 2013) 5 hari yang lalu selama 2 hari dengan keluhan yang sama . Di suruh rujuk ke malang tapi keluarga tidak setuju dan akhirnya pulang paksa. panas (+) ↓↑ sejak 5 hari yang lalu. Pasien dibawa ke puskesmas dan dirujuk ke RSUD Moh Saleh (21/08/2013) dengan keluhan muntah darah berbuih warna hitam. nyeri perut (+). BAB kuning kehitaman ada darah sejak 2 hari yang lalu . pada leher tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening. nadi:88 x/menit. teraba pembesaran hepar 2cm dibawah arcus costa kanan dan lien tidak teraba. dan muntah darah. disertai mimisan(+) dan gusi berdarah. pada thoraks retraksi (-). BAB kuning kehitaman yang megarah ke diagnosa banding jika dilihat dari kriteria WHO dimana demam yakni demam tinggi mendadak tanpa sebab yang jelas dan berlangsung terus menerus selama 2-7 dan terdapat manifestasi perdarahan berupa uji tourniquet yang 33 . BAK warna kuning dengan riwayat pasien mudah lebam. regular. perut terasa sakit (+). suara tambahan (-). Pada kasus ini ditemukannya gejala awal yaitu pasien nampak pucat dan lemes disertai perdarahan sehingga sangat mungkin untuk diagnosa Anemia tapi belum bisa mengetahui jenis anemia jenis apa dan dari anamnesa keluhan muntah darah berbuih warna hitam. Dilakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. Pada ekstremitas pasien didapatkan akral hangat dengan CRT < 2 detik dan RL (+). sianosis (-). suhu :36. bising usus (+) meningkat.

nilai hemoglobin 6. leukosit 2. 34 .000/cmm yang disebut dengan istilah pansitopeni yang sangat khas untuk anemia yaitu Anemia Aplastik serta PCV 20% sehingga diagnosa lebih mengarah ke anemia aplastik dan untuk memastikan anemia aplastik dengan pungsi sumsum tulang belakang tapi tidak dilakukan. Keluarga anak juga tidak ada yang menderita penyakit yang serupa akan tetapi kemungkinan anak merupakan pembawa ( carier ).positif. karena penyebab yang tidak jelas ini maka etiologinya digolongkan idiopatik. Untuk menggolongkan Anemia aplastik jenis apa melalui anamnesa riwayat penyakit dahulu tidak pernah sakit seperti ini.8 g/dl. tinggal bersama pamannya di lingkungan jauh dari polusi dan dari daerah pertanian dan tidak pernah terpapar insektisida atau bahan sejenisnya dan meskipun riwayat diet sering makan mie yang mengandung bahan pengawet ( turunan Benzena ) tapi pengaruhnya sangat kecil untuk di masukkan anemia aplastik didapat. untuk lebih mengarah terhadap diagnosa dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu dilakukan pemeriksaan darah lengkap dengan Hasil lab darah awal di UGD (21 agustus 2013).900/cmm. dengan diagnosa banding DHF grade II . trombosit 10.

2011. Dalam :pedoman diagnosa dan terapi ilmu kesehatan anak Edisi III. American Society of Hematology.35 6.unimus. 2006.medscape. Ilmu Kesehatan Anak 1.ac. 15.40 3. 7. Dalam : Jurnal kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Katolik Atma Jaya. C Eva. M Rizqa. Diagnosis Dan Indikasi Transfusi Darah Pada Anemia Aplastik. Irawan H. tanggal 21 agustus 2013. Bakhsi S. Hal:76-81 8. 5. Jakarta.Jakarta. swtzerland. World health Organization. 2010. Cetakan kedua. Dalam : medscape . diakses pada tanggal 21 agustus 2013. di ambil dari . dalam : Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak.DAFTAR PUSTAKA 1.. anemia aplastik. Aplastic Anemia. Permono B.id/files/disk1/106/jtptunimus-gdl-mugiyanti0-5260-2bab2. Staff Pengajar Ilmu Kesehatan anak FK UI. Anemia Aplastik.pdf. Diagnosis and Management of Aplastic Anemia. Nov 1. diakses pada 35 . Pendekatan Diagnosis Anemia Pada Anak. Hal:451-455. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI. Ugrasena IDG. Hal: 422-425.Surabaya. Dalam : Exposure to benzene:a major public health concern. 2008. 15. 2. 4.Surabaya. Anemia Aplastik. http://digilib. 2011.com/article/198759-overview#showall. Di ambil dari: http://emedicine.

000/mm3 Leukosit 2.DISKUSI KASUS 1. cerna ( + ) 3  Vagina  Vagina 16 Demam Demam ( + ) 7 Hepatomegali Hepatomegali ( + ) 0 Splenomegali Splenomegali International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) kadar hemoglobin < 10 g/dl hematokrit < 30% Trombosit < 50.8 g/dl hematokrit 20% Trombosit 10. Penegakan diagnosis dari kasus ini PENEGAKAN DIAGNOSIS Teori % Kasus Pucat 100 Pucat (+) Badan lemah 30 Badan lemah (+) Pusing 69 Pusing (+) Jantung berdebar 36 Jantung berdebar (-) Demam 33 Demam (+) Nafsu makan berkurang 29 Nafsu makan berkurang (-) Sesak nafas 23 Sesak nafas (-) Penglihatan kabur 19 Penglihatan kabur (-) Telinga berdengung 13 Telinga berdengung (-) Perdarahan Perdarahan 34  Kulit  Kulit ( .500/mm3 atau Granulosit < 1.5x109/l Kasus kadar hemoglobin 6.) 26  Gusi  Gusi ( + ) 20  Retina  Retina ( .000/mm3 Leukosit < 3.900/mm3 atau - 36 .) 7  Hidung  Hidung ( + ) 6  Saluran cerna  S.

terapi dengan menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya dilakukan. Kebanyakkan kasus anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang pasien. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang sumsum tulang tubuh. Kebanyakkan pasien berusia lebih daripada 30 dan 40 tahun. Pada orang tua. Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang.KLASIFIKASI ANEMIA APLASTIK Teori klasifikasi Kasus Selularitas sumsum tulang Anemia Aplastik Tidak dilakukan < 25% Berat  Hitung neutrofil 291/ml  Hitung neutrofil <  Hitung 500/ml trombosit10. sukar ditoleransi. Pada transplantasi sumsum tulang.000/ml  Hitung retikulosit absolut < 60. Terapi imunosupresif. Transplantasi stem sel Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia aplastik. Biasanya diambil dari saudara terdekat seperti ahli keluarga. terapi yang diberikan biasanya terapi imun. Pasien anemia aplastik menerima transplantasi sumsum tulang dari donor. Penatalaksanaan untuk setiap terapi : a. Obat-obat yang biasa digunakan ialah:     Antityhmocyte globulin (ATG) Cyclosporine Alemtuzumab Cyclophosphamide dosis tinggi 37 .000/ml  Hitung trombosit <  Tidak dilakukan 20. perlukan donor yang kompatibel dan ditentukan melalui tes HLA typing.000/ml Sama seperti diatas kecuali Anemia Aplastik hitung neutrofil < 200/ml Sangat Berat Sumsm tulang hiposelular Anemia Aplastik namun sitopenia tidak ringan memenuhi 37riteria berat 2. b.

Sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang “suci hama”. obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) juga bisa diberikan. Berikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapat pendaran major atau jika trombosit kurang dari 20. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsusm tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati. karena akan menekan eritropoesis internal. leukosit dan trombosit. Terapi ini diberikan pada sepsis berat kuman gram negatif. perdarahan otak dan sebagainya ) dapat diberikan suspense trombosit. Pemberian trombosit berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena timbulnya antibodi anti-trombosit. Terapi Tranfusi Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah.000/mm3. akan timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya sel darah merah. Pada keadaan yang sangat gawat ( perdarahan massif. Granulosit konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek. Dengan demikian transfusi darah diberikan bila diperlukan. Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik. Usaha untuk mengatasi anemia. karena dengan transfuse darah yang terlampau sering. d. dengan nitropenia berat yang tidak memberikan respon pada antibiotika adekuat. resiko infeksi bakteri meningkat 38 .Kadang pada terapi immunosupresif.Dan hindari infeksi eksogen maupun endogen. c. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi. Pemberian antibiotic hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. seperti : Pemeriksaan rectal Pengukuran suhu rektal Tindakan dokter gigi Pada tindakan di atas. Pengobatan terhadap infeksi. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel. Koreksi sampai Hb 9%-10% tidak perlu sampai Hb normal. Usaha untuk mengatasi pendarahan. dan tidak di anjurkan untuk terapi profilaksis Transfusi granulosit konsentrat.

39 . Semakin mirip penanda HLA pasien dengan HLA donor. 5. Kemudian akan dilakukan sayatan kecil pada kulit. HLA merupakan protein yang berada di permukaan sebagian beasar sel tubuh. sekitar 2 inchi disebelah tulang belakang. sekitar 1/8 inchi untuk memudahkan masuknya jarum. saudara kandung dan anak. Kenapa pada follow up di atas pasien di puasakan? Pasien dipuasakan karena terdapat perdarahan pada saluran pencernaan pasien agar mengurangi kerja saluran cerna. maka semakin kecil kemungkinan terjadinya kegagalan/ efek samping transplantasi stem cell seperti GVHD. Pasien akan diberikan lokal anastesi untuk menghilangkan nyerinya. Kadar Hb F yang lebih dari 200 mg% memperlihatkan prognosis lebih baik Jumlah granulosit > 2000/mm3 menunjukan prognosis lebih baik Pencegahan infeksi sekunder Pada pasien ini hanya dapat dilihat dari jumlah granulosit < 2000/mm3 yaitu 271/mm3 dan pencegahan infeksi sekunder yang kurang yang berarti prognosis kurang baik dan patokan prognosis yang lain pada kasus ini tidak dilakukan. Pemeriksaan Sumsum tulang Pada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi. 6. 4. Penanda HLA membantu tubuh membedakan sel normal dari sel asing seperti sel kanker. namun menurut MD Anderson 75% HLA pasien lebih cocok dengan pendonor atau MUD (Matched Unrelated Donors) dibanding dengan keluarga terdekatnya. HLA dengan kemiripan tertinggi biasanya didapat dari relatif derajat pertama seperti orang tua. Syarat transplantasi stem sel? Identifikasi kecocokan stem cell dilakukan dengan melakukan HLA (Human Leukocyte Antigen) typing. Prognosis pada pasien ini bagaimana ? Prognosis pada penyakit ini tergantung pada : Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler. Bagian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari sumsum tulang adalah tulang pelvis. Kemiripan HLA dapat diuji dengan menggunakan metode seperti ELISA dari sampel darah pendonor dari keluarga atau dari darah pendonor yang telah tersimpan dan teregistrasi dicord blood bank.3.

9. 8. Mengapa tranfusi dengan PRC bukan dengan WB ? karena PRC lebih cepat menaikan Hb tanpa menambah volume darah. chlorpromasin.1 Obat-obat yang biasa digunakan ialah:     Antityhmocyte globulin (ATG) Cyclosporine Alemtuzumab Cyclophosphamide dosis tinggi Kadang pada terapi immunosupresif. Obat yang paling sering menyebabkan Anemia aplastik apa? Kloramfenikol. acetaminofen. seperti : Pemeriksaan rectal Pengukuran suhu rektal Tindakan dokter gigi Pada tindakan di atas. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel. 40 . Dan tiap 5-10 ml/kgbb PRC dapat menaikan Hb 2-4g/dl.7. Cara pemberian terapi imonosupresan agar tidak mudah terinfeksi ? pertama kita lakukan pencegahan infeksi yaitu : Sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang “suci hama”.Dan hindari infeksi eksogen maupun endogen. resiko infeksi bakteri meningkat Kebanyakkan kasus anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang pasien. Apakah Pasien ini dirujuk untuk melakukan tranplantasi stem sel? Tidak pasien ini dirujuk untuk melanjutkan diagnostik klinis anemia aplastik dengan lebih pasti pada RS yang mempunyai fasilitas yang lebih memadai. Pemberian antibiotic hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. streptomisin. 10. obat granulocyte colony-stimulating factor (GCSF) juga bisa diberikan. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang sumsum tulang tubuh.

41 .