You are on page 1of 42

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada !" penderita, #$" sampai seluruh usus, dan sekitar !" dapat mengenai seluruh usus sampai pylorus.# Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.% Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun #&&', dan belum diketahui secara pasti patofisiologi terjadinya penyakit ini hingga tahun #()&, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltic dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion pada usus tersebut.) *nsidensi penyakit Hirschprung di *ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara !$$$ kelahiran hidup, dengan jumlah penduduk *ndonesia %$$ juta dan tingkat kelahiran )! per mil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir sekitar #+$$ bayi dengan penyakit Hirschprung. ,aki-laki + kali lebih banyak dibanding perempuan.% Pengetahuan masyarakat mengenai penyakit megakolon kongenital masih rendah, terutama masyarakat yang tinggal di pedesaan. Hal ini menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit megakolon kongenital yang berujung pada keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini.+

#

Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari %+ jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.+ Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan.+ Tindakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif. Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal.+ -iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwa pasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, dan septikimia yang dapat menyebabkan kematian. .nterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai )$" apabila tidak ditangani dengan sempurna. /ortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan penyakit Hirschprung dengan enterokolitis. + 1.2 Rumusan Masalah 0erdasarkan latar belakang di atas, maka dapat dirumuskan

permasalahan yang ada yaitu 1 #. 0erapa jumlah pasien megacolon kongenital dan bagaimana distribusinya berdasarkan umur dan jenis kelamin di 2S3- Prof. -r. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$&-/ei %$#%5

%

%. 0agaimana penatalaksanaan pasien megacolon congenital di 2S3- Prof. -r. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$&-/ei %$#% 5 1.3 Tujuan /emperoleh informasi mengenai karakteristik penatalaksanaan

#.).# Tujuan 3mum megacolon congenital di 2S3- Prof.dr. /argono Soekarjo Purwokerto selama periode 4anuari %$$&- /ei %$#%. #.).% Tujuan 6husus #.).%.# /engetahui jumlah pasien megacolon kongenital dan distribusinya berdasarkan umur dan jenis kelamin di 2S3- Prof. -r. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$&- /ei %$#%. #.).%.% /engetahui penatalaksanaan penderita megacolon congenital di 2S3Prof.dr. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$&- /ei %$#%. 1. #.+.# #.+.% Man!aat Hasil penelitian ini diharapkan dapat menjadi referensi data bagi 2S3Prof.dr. /argono Soekarjo Purwokerto Hasil penelitian ini diharapkan menjadi salah satu bahan masukan bagi instansi kesehatan dalam rangka meningkatkan pelayanan kesehatan di masa mendatang #.+.) Hasil penelitian ini diharapkan menjadi salah satu data awal bagi penelitian selanjutnya.

)

BAB II TIN"AUAN PU#TA$A
2.1 Anat%m& 'an Em(r&%l%g& $%l%n 'an Rektum 2.1.1 $%l%n Secara embriologi, kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. -alam perkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional, sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. 6eadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya yang sempit.! 3sus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar ! kaki 7sekitar #,! m8 yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. -iameter usus besar lebih besar daripada usus kecil. 2ata-rata sekitar %,! inchi 7sekitar ',!cm8, tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. 3sus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus besar. 6atup ileosekal mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. 6olon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum, descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. 6olon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan berbentuk S. ,ekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum. 2ectum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Satu inci terakhir dari rectum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah !,( inci.' +

. :natomi 6olon#! Sumber1 -iambil dari http1. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik dan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra.doc.anatomi kolon -inding kolon terdiri dari empat lapisan.' ! .apisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus lieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripada usus halus.www. yaitu tunika serosa.(+%$('$(. muskularis. dan tunika mukosa. tela submukosa. melekat kantong-kantong kecil perineum yang berisi lemak yang disebut appendices epiploika.scribd.9ambar #.com. Pada taenia. akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-gambaran yang khas berupa1 lapisan otot longitudinal tidak sempurna tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada sigmoid distal. .

9ambar %. Sedangkan arteri mesenterika inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri 7mulai dari sepertiga distal kolon transversum sampai rectum bagian proksimal8.' ' . :rteri mesenterika inferior mempunyai tiga cabang. arteri kolika dekstra. dan arteri kolika media. . yaitu arteri ileokolika.apisan -inding 6olon#' Sumber1 -iambil dari :tlas Histologi di <iore =askularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior. :rteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan dari sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum. arteri hemoroidalis superior. yaitu arteri kolika sinistra. :rteri mesenterika superior mempunyai tiga cabang utama. dan arteri sigmoidea.

Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah kolon transversum. =askularisasi 6olon# Sumber1 -iambil dari :tlas of Human :natomy Sobotta =ol. sedangkan perangsangan parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan.' Persarafan usus besar dilakukan oleh system saraf otonom dengan perkecualian sfingter eksterna yang berada dibawah control voluntar.9ambar ). Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi. Serabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus untuk mencapai kolon. yaitu bagian dari system portal yang mengalirkan darah ke hati. dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal. . :liran balik vena dari kolon dan rectum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior serta vena hemoroidalis superior. serta perangsangan sfingter rectum.% =askularisasi tambahan daerah rectum diatur oleh arteri sakralis media dan arteri hemoroidalis inferior dan media.

htm 4adi pasien dengan kerusakan medulla spinalis.( & .netterimages.image.com. Pleksus :uerbach 1 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal %. Pleksus /eissner ketiga pleksus tersebut. Pleksus Henle ).www.Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari ) pleksus 1 #.++(#. maka fungsi ususnya tetap normal. 1 terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 1 terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung. Skema syaraf autonom intrinsik usus#% Sumber1 -iambil dari http1. sedangkan pasien dengan penyakit hirschprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner.. tidak dijumpai ganglion pada 9ambar +.

Saraf simpatis tidak mempengaruhi ( .com.) bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi. sedangkan #. @ sfingter anal e>terna1 S* @ sfingter anal internal? T6 @ tulang koksigeus? // @ muskularis mukosa. %. :natomi anus dan rektum beserta otot-ototnya.image.htm Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis 7A.2. )am(ar * . 6edua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. splanknicus8 yang menyebabkan relaksasi usus.netterimages.puborektalis.#% Sumber1 -iambil dari http1. medial kanan dan inferior kiri.2 Rektum 2ektum memiliki ) buah valvula1 superior kiri. Aervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m. .www.) bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. hipogastrikus8 yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis 7A. Sphincter ani eksterna terdiri dari ) sling 1 atas.. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh A. medial dan depan.: @ otot levator anal? P2 @ otot puborektal? S. 6edua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis.++(%. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih pro>imal? dikelilingi oleh sphincter ani 7eksternal dan internal8 serta otototot yang mengatur pasase isi rektum ke dunia luar. sakralis *** dan *=. Saluran anal 7anal canal8 adalah bagian terakhir dari usus.1.

#$ Bksigen dan karbondioksida didalamnya diserap di usus. ekskresi mucus serta menyimpan feses.1 De!&n&s& #$ . 3dara ditelan sewaktu makan. 4umlah gas di dalam usus mencapai !$$ ml sehari. #$" sampai seluruh usus.ak&t H&rs-hs.3 Pen.#$ 2. A.rung Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus. 2.2 +&s&%l%g& $%l%n <ungsi usus besar ialah menyerap air. Pada infeksi usus. Segmen yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada !" penderita. pudendalis dan A. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal.3.otot rektum. minum.## 2. splanknikus pelvik 7saraf parasimpatis8. -efekasi sepenuhnya dikontrol oleh A. mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal. :kibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh A. sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus. atau menelan ludah. dan kemudian mendorongnya keluar. splanknikus 7parasimpatis8. gas tertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi. hanya #!$-%$$ ml yang dikeluarkan sebagai feses setiap harinya. melibatkan panjang usus yang bervariasi. -ari $$#$$$ ml cairan usus halus yang diterima oleh kolon. vitamin dan elektrolit. produksi gas meningkat dan bila mendapat obstruksi usus. dan sekitar !" dapat mengenai selruh usus sampai pylorus. tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rectum.

+ ## . namun hanya % kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan.#% /enurut catatan Swenson.3. maka diprediksikan akan lahir #+$$ bayi dengan penyakit hirschsprung. 9ambaran /egacolon 6ongenital#% Sumber1 -iambil dari http1.#" dari &&$ kasus yang diteliti adalah laki-laki. sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini 7ditemukan ! kasus dalam %+ keluarga8.informasi-penyakit 2. &#. -engan jumlah penduduk *ndonesia %$$ juta dan tingkat kelahian )! permil. hydronefrosis dan gangguan vesica urinaria 7mencapai #.&'em&%l%g& *nsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti.webnode. yaitu Down Syndrome 7!-#$"8 dan kelainan urologi seperti refluks vesikoureter.com.2 E.9ambar '.. kasus8.annisanuriCCah. 0eberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung. tetapi berkisar # diantara !$$$ kelahiran hidup. 6artono mencatat %$-+$ pasien penyakit hirschsprung akan dirujuk setiap tahunnya ke 2S3PA Dipto /:ngunkusumo 4akarta.

0odian dkk menyatakan bahwa aganglionosis pada penyakit Hirschprung bukan disebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik. -asar patofisiologi dari H. /aka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya.3. Chandler. -ari segi etiologi.adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis.3 Et&%l%g& Sampai tahun #()$an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas diketahui. megakolon Hirschsprung primer disebabkan oleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di #% .3. Pat%genes&s 6elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan spingter anus internal sehingga terjadi obstruksi.2. sehingga terdapat ketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. melainkan lesi primer. Penyebab sindrom bahwa tersebut baru jelas pada setelah penyakit Robertson dan Kernohan pada tahun #()& serta Tiffin.dan Faber pada tahun #(+$ mengemukakan usus bagian distal. hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.#% 2.#% 6enyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertai dengan preservasi sfingter anal.#% Sebelum tahun #(+& belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defek ganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschprung ataukah defek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalam kolon. 0agian aganglionik selalu terdapat dibagian distal rectum.

Pada colon inervasi jumlah ple>us myentricus berkurang !$" dari normal. :ktivitas enCim ini rendah pada minggu pertama kehidupan.com.%gangl&%n%s&s Pada pro>imal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis.netterimages. Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. 9ambaran segmen aganglion pada penyakit hirschprung#% Sumber1 -iambil dari http1. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari #$ kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang ! kali dari jumlah normal.image.htm a. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase 7S-H8.++().. H&. Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel SchwannEs dan sel saraf lainnya.)am(ar /. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi S-H yang memerlukan waktu pematangan penuh selama % sampai #) . Imatur&tas 'ar& sel gangl&%n Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan . :rea tersebut dapat juga merupakan terisolasi.-H 7laktat dehidrogenase8.www.& (.

6erusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat. akibat tindakan pull through secara Swenson. 6olon aganglionik total 0ila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon 7!-##"8 6olon aganglionik universal 0ila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus 7!"8. tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis. Fang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cru i 7penyakit Dhagas8.& $erusakan sel gangl&%n :ganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular. #+ . aliran darah pada segmen tersebut. atau Soa!e"& 2. defisiensi vitamin 0#. infeksi kronis seperti Tuberculosis. ). +.* $las&!&kas& /enurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam 1 #% #. /egakolon kongenital segmen pendek 0ila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid 7 $-&$"8. %. Duhamel.+ -.3. /egakolon kongenital segmen panjang 0ila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid 7%$"8.

htm 2.1 Man&!estas& $l&n&s 9ambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat 1 #.!" untuk waktu %+ jam dan %. Periode Aeonatal :da trias gejala klinis yang sering dijumpai.com.www. 7b8 short atau ultrashort segment. yang dapat menyerang pada usia kapan saja.netterimages.image. sedangkan 6artono mencatat angka (). yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Swenson 7#( )8 mencatat angka (+" dari pengamatan terhadap !$# kasus. 7e8 aganglionosis ke seluruh kolon dan sebagian ke usus kecil#% Sumber1 -iambil dari http1. namun paling tinggi saat usia %-+ minggu.3. Tipe penyakit hirschsprung. meskipun sudah dapat #! . Pengeluaran mekonium yang terlambat 7lebih dari %+ jam pertama8 merupakan tanda klinis yang signifikan. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini.+" untuk waktu +& jam setelah lahir. 7d8 total colonic aganglionosis.)am(ar 0.++(). /untah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.. 7c8 long segment. muntah hijau dan distensi abdomen.1 7a8 rectosigmoid aganglionosis.

sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. dengan melakukan anamnesis yang cermat.dijumpai pada usia # minggu. distensi abdomen. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. 4ika dilakukan pemeriksaan colok dubur. pemeriksaan radiografi. maka feces biasanya keluar menyemprot. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan giCi buruk.3. konsistensi semi-liGuid dan berbau tidak sedap./ D&agn%s&s 0erbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung. :nak Pada anak yang lebih besar. pemeriksaan fisik yang teliti.) kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. serta pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rectum. diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian kasus dapat ditegakkan. Swenson mencatat hampir #. #% 2. 9ejalanya berupa diarrhea. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.#% %. 6asus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. Aamun demikian. #% #. -apat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. :namnesis#% a. Pada neonatus 1 #8 %8 )8 +8 !8 /ekonium keluar terlambat H %+ jam Tidak dapat buang air besar dalam waktu %+-+& jam setelah lahir Perut cembung dan tegang /untah <eses encer #' . feces berbau busuk dan disertai demam.

Pemeriksaan penunjang a.b. Pada anak 1#% #8 6onstipasi kronis %8 <ailure to thrive 7gagal tumbuh8 )8 0erat badan tidak bertambah +8 Aafsu makan tidak ada 7anoreksia8 9ambar (.%$## %.com. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara. bising usus melemah atau jarang. didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi.. Pemeriksaan 2adiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai # .wordpress. <oto pasien penderita Hirschsprung#% Sumber1 -iambil dari http1.freddypanjaitan. ). Pemeriksaan <isik#% Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya.

dimana akan dijumpai ) tanda khas 1## #8 Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi %8 Terdapat daerah transisi. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium.$#.## 9ambar #$.gambaran obstruksi usus letak rendah.hirschprung-diseasemegakolonI$(.%$#%. yakni foto setelah %+-+& jam barium dibiarkan membaur dengan feces. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. 9ambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.html Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. :pabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung.. terlihat di proksimal daerah penyempitan kearah daerah dilatasi )8 Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.com. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis.## #& .herryyudha. <oto polos abdomen pada penyakit Hirschsprung#% Sumber http1.

www.com #( . Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan.dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar## Sumber 1 -iambil dari http1.u-Ceged.sCote.9ambar ##..

s. ## c. gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sfingter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan balon.0 D&agn%s&s Ban'&ng #. An%re-tal man%metr. 2. re-tal merupakan Jgold standardK untuk mendiagnosis penyakit hirschprung.## 2. 3ntuk pengambilan sample biasanya diambil % cm diatas linea dentata dan juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. defekasi selanjutnya normal. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. %. B&%. dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung.2 Penatalaksanaan #. :kalasia recti#% 6eadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion /eissner dan :urbach.3. /etode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus. Tindakan Aon 0edah Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah komplikasikomplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar.b.3. /etode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal. /econium plug syndrome#% 2iwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus. 6euntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Pengobatan %$ .

#% b. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan pipa nasogastrik. lavase kolon dengan irigasi cairan. elektrolit. /anfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Tindakan 0edah -efinitif :da beberapa cara tindakan pembedahan yang dapat digunakan untuk tindakan bedah definitif antara lain teknik Swenson.non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan. asam basa dan mencegah terjadinya over distensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya sepsis. Tindakan 0edah Sementara Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. Soa!e dan Rehbein #peration. Duhamel. pemasangan pipa rektum.#% %. Tindakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. Tindakan 0edah a. pemberian antibiotik. koreksi elektrolit serta pengaturan nutrisi.#% %# .

hirschprungdisease-megakolonI$(. :nastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal.$#. Tekhnik Bperasi -efinitif pada Hirschprung -isease#% Sumber1 -iambil dari http1.9ambar #%. Pembebasan kolon proksimal %% .%$#%.. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus. Puntung rektum ditinggalkan %-) cm dari garis mukokutan. stenosis.html #8 Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. enterokolitis dan lain-lain. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti kebocoran anastomosis.#) Te%ni% &embedahan 2eseksi kolon aganglion dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pull$through abdominoperineal. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai #-% cm proksimal kolostomi. inkontinensi.com.herryyudha.

html %) .com. Setelah anastomosis kolorektal selesai dilakukan.. Prosedur Swenson#% Sumber 1 http1. kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. Pemotongan rektum dilakukan % cm proksimal dari garis mukokutan. :nastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang !icryl. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum.$#.hirschprung-diseasemegakolonI$(. % cm di bagian anterior dan $.#) 9ambar #).%$#%. :tau pemotongan dilakukan dengan arah miring.! cm di bagian posterior 7prosedur Swenson **8.) hari.#) Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. bagian posterior dan bagian anterior sama tinggi 7Prosedur Swenson *8. kemudian rektum dimasukkan kembali ke rongga pelvis. 6ateter dan pipa rektal kecil dipertahankan untuk % .dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.herryyudha. 2eperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Selanjut-nya.

inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. yakni pada hari ke -#+ pasca bedah dengan memotong kolon yang %+ .!-%. :nastomose dikerjakan secara tidak langsung. menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.! cm.%8 Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan -uhamel tahun #(!' untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson.#% Bleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur -uhamel. diantaranya 1#% a8 /odifikasi 9rob 7#(!(8 :nastomose dengan pemasangan % buah klem melalui sayatan endoanal setinggi #. diantaranya sering terjadi stenosis. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rectum yang aganglionik. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan. yang terjadi setelah '-& hari kemudian d8 /odifikasi :dang Pada modifikasi ini. kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. untuk mencegah inkontinensi b8 /odifikasi Talbert dan 2avitch /odifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang c8 /odifikasi *keda *keda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose.

Skema tahapan bedah definitif prosedur -uhamel modifikasi. reseksi kolon yang diprolapskan dan setelah reseksi septum. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis.html %! .$#.%$#%.com. 9ambar #+. 7#8 gambar kolon dan rektum setelah reseksi kolon dilatasi? 7%8 pembebasan ruang retrorektal dari lantai dasar peritoneum? 7)8 posisi kolon setelah pull$through retrorektal.#% Sumber 1 -iambil dari http1.herryyudha. kolon dibiarkan prolaps? 7+8 dan 7!8. tahapan anastomosis.prolaps dan pemasangan % buah klem? kedua klem dilepas ! hari berikutnya.hirschprung-diseasemegakolonI$(..

sisa kolon yang diprolapskan dipotong. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion normal keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. la melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. 0oley pada waktu yang hampir bersamaan melakukan prosedur pull$through endore%tal persis seperti prosedur Soave dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapskan lebih dahulu. Setelah %# hari. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull$through endore%tal. sehingga tersisa selubung seromuskular. Tehnik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis bagian kolon yang diprolapskan.hirschprung-diseasemegakolonI$(. Skema tahapan bedah prosedur Soave 7sigmoidektomi dengan tarik-melalui endorektal8.#% Sumber 1 http1.herryyudha.)8 Prosedur Soa!e atau 'ndorectal &ull Through Soa!e mengerjakan prosedur bedah yang berbeda dengan dua prosedur bedah seperti diuraikan di atas.%$#%.$#.#) )am(ar 1*. 2eseksi kolon disertai diseksi mukosa rektum.html +8 Prosedur Rehbein %' .com..

6ebocoran :nastomose % .hirschprung-diseasemegakolonI$(. sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis. diantaranya 1 usia muda saat operasi.%$#%. deep anterior resection 7rekto-sigmoidektomi dengan anastomosis ujung-ke-ujung.#% Sumber 1 http1. prosedur bedah yang digunakan.. dilakukan intraabdominal e>traperitoneal8. 0eberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi.com. Skema tahapan bedah prosedur Rehbein. enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.#% )am(ar 11.3. jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah.l&kas& Secara garis besar.herryyudha. Pasca operasi. menggunakan jahitan # lapis yang dikerjakan intra abdominal ekstraperitoneal.html 2.#% #. kondisi umum penderita saat operasi.13 $%m. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose. keterampilan dan pengalaman dokter bedah.$#. dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani 7%-) cm diatas anal verge8.Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection. stenosis.

infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis.+" dan kematian %& . Stenosis Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose. sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasus pun mengalami kebocoran.#% /anifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam.+. kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi. vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. serta prosedur bedah yang dipergunakan. infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik. dan dapat berakibat kematian.#% %. tergantung penyebab stenosis. :pabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran.6ebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose.nterokolitis .+ ).#% 6artono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga . sepsis dan kematian. 6ebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh. stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soa!e.nterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein. mulai dari businasi hingga sfingterektomi posterior. segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. " dengan menggunakan prosedur Swenson. . enterokolitis hingga fistula perianal. pelvioperitonitis atau peritonitis umum . /anifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit. Swenson mencatat angka #'. distensi abdomen.

prosedur operasi yang telah dikerjakan.#% . Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah + a. d. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi.nterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah karena terjadi nekrosis. /anifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang. 6artono mendapatkan angka #+.akibat enterokolitis mencapai #. c. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit. sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik.nterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital. /elakukan wash out dengan cairan fisiologis %-) kali perhari Pemberian antibiotika yang tepat. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi. .#" untuk prosedur Swenson dan +. Bbtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis. infeksi dan perforasi. dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani.%". Sedangkan angka kematiannya adalah ).nterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough.!" dan #&. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca %( . mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. b.!" masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior.&" untuk prosedur Duhamel modifikasi. . 0usinasi pada stenosis.

#% )$ .pullthrough. Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.13 Pr%gn%s&s Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi.%" dengan prosedur yang sama. Fecal soiling 7kecepirit8 merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi.)" terjadinya kecipirit. sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni ). 6artono mendapatkan angka #.'" untuk prosedur Swenson dan $" untuk prosedur Duhamel modifikasi. keluarnya sedikitsedikit dan sering. meskipun secara teoritis tersebut tidaklah sama. kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. Swenson memperoleh angka #). umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan.3. 9angguan <ungsi Sphingter Hingga saat ini. :ngka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar %$". 3ntuk menilai kecipirit. 6ecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita. belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini.#% +.#% 2. ($" pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar #$" pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka $".

-r.Prof. Sampel pada penelitian adalah sebagian dari populasi yang dapat mewakili seluruh populasi. /argono Soekarjo Purwokerto. periode 4anuari %$$& sampai dengan /ei %$#% 3.2 P%.BAB III MET4DE PENELITIAN 3. Sampel yang diambil berdasarkan sampel minimal untuk penelitian deskriptif yaitu #$-%$". Subjek penelitian adalah penderita dengan diagnosis megakolon kongenital yang masuk ke 2S3Prof. -isini peneliti mengambil sampel sebanyak %$" dari populasi sehingga didapatkan jumlah sampel minimal sebesar +$ sampel dari jumlah total populasi sebanyak #(& )# . -r.Prof. /argono Soekarjo Purwokerto selama periode 4anuari %$$& sampai dengan /ei %$#%.ulas& 'an #am. -r.el Populasi pada penelitian ini adalah seluruh pasien dengan diagnosa megakolon kongenital di 2S3.1 Ran-angan Penel&t&an Penelitian yang dilakukan merupakan penelitian non-eksperimental menggunakan metode survei deskriptif dengan pendekatan cross sectional untuk mengetahui distribusi frekuensi dan penatalaksanaan megakolon kongenital di 2S3. /argono Soekarjo Purwokerto.

/argono Soekarjo Purwokerto. /argono Soekarjo Purwokerto. :nalisa data secara deskriptif disajikan dalam bentuk tabel frekuensi. :nalisis data yang digunakan adalah metode analisis univariat. Tata Urutan $erja #.1 5aktu 'an Tem. Pengambilan data dilakukan pada bulan September %$#%.3 Pengum. 3. Pengambilan data sekunder pasien dengan diagnosa megakolon kongenital di rekam medik pasien instalasi rawat inap bedah 2S3. di mana tujuan dari analisis data adalah agar diperoleh suatu kesimpulan masalah yang diteliti. dan dilakukan tabulasi sehingga dapat diketahui distribusi frekuensi umur. -r. 2ekam medis dikumpulkan.at Penel&t&an )% . Tahap pengolahan dan analisis data. penatalaksanaan dan komplikasi. jenis kelamin. 3. /argono Soekarjo Purwokerto selama periode 4anuari %$$&-/ei %$#%. :nalisis univariat digunakan untuk mendeskripsikan masing-masing variabel berupa distribusi frekuensi dan persentase pada setiap variabel seperti umur. %. -r.Prof. jenis kelamin.3.Prof. ). -r. -ata rekam medik pasien diambil dari bagian 2ekam /edik 2S3. -ata yang telah terkumpul dari bagian rekam medik akan diolah dan dianalisis secara deskriptif.* Anal&s&s Data :nalisis data merupakan bagian dari suatu penelitian. dianalisis.Prof. dan penatalaksanaan.ulan Data Pendekatan penelitian yang digunakan adalah cross sectional dengan cara melihat data sekunder dari rekam medik pasien dengan diagnosa megakolon kongenital yang masuk ke 2S3. 3. Tahap penyusunan laporan.

.Prof. BAB I6 HA#IL DAN PEMBAHA#AN .1 Has&l a.Pengambilan data dilakukan pada bulan September %$#% di bagian 2ekam /edik 2S3.1 P%. .2 "umlah #am.ulas& "umlah T%tal $asus Trauma A('%men -ari data rekam medis didapatkan jumlah total kasus megakolon kongenital di 2S3. Sedangkan jumlah penderita terkecil adalah pada tahun %$$&. -r.1. -r.el )) . /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$& L /ei %$#% seperti pada tabel # berikut Tabel #. /argono Soekarjo Puwokerto.1. 4umlah Total 6asus Pasien /egakolon 6ongenital di 2S/S Periode 4anuari %$$& L/ei %$#% Tahun 4umlah 6asus %$$& )% %$$( +! %$#$ + %$## )! %$#% )( Total #(& -ari tabel di atas diketahui bahwa jumlah total pasien megakolon kongenital sebanyak #(& pasien dan yang terbanyak adalah pada tahun %$#$.Prof.

Prof.2 $arakter&st&k Pen'er&ta Ber'asarkan "en&s $elam&n Tabel ).dr.!"8 dan terendah pada tahun %$$& dengan jumlah kasus sebanyak ! kasus 7#%. Prof. /argono Soekarjo tahun %$$&-/ei %$#% %$$& . -istribusi frekuensi penderita megakolon kongenitaldi 2S3-.!" #!" %%.!" )%. -istribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan jenis kelamin di 2S3. Prof.1.aki-. /argono Soekarjo tahun %$$&-%$## Tahun %$$& %$$( %$#$ %$## %$#% 4umlah 4umlah kasus ! ' ( #) +$ Presentase #%. dr.aki Perempuan 4umlah ! $ ! %$$( ' # %$#$ + % ' %$## %$#% #$ ) #) 4umlah 7persen8 )%7&$"8 &7%$"8 +$7#$$"8 )+ % ( .!"8. /argono Soekarjo pada periode 4anuari %$$& L /ei %$## terbanyak terdapat pada tahun %$#% dengan jumlah kasus sebanyak #) kasus 7)%.!" # .!" #$$" Persentase jumlah pasien penderita megakolon kongenital di 2S3-. . -r.-ari penghitungan sampel %$" dari populasi maka didapatkan jumlah sampel +$ pasien dari populasi sebesar #(& pasien dan pengambilan sampel berdasarkan teknik proporsional random sampling dengan sebaran sampel penelitian tiap tahun seperti pada tabel # berikut 1 jumlah Tabel %.

!"8 +$7#$$"8 -ari tabel di atas diketahui bahwa distribusi frekuensi pasien megakolon kongenital berdasarkan usia dengan jumlah tertinggi di dominasi oleh usia M # bulan sebanyak #! pasien 7) . '-#% bulan dan N #% bulan.!"8 ##7% . "en&s Penatalaksanaan Pen'er&ta )! .!"8.-ata yang didapatkan menunjukkan bahwa persentase kejadian megakolon kongenital pada laki-laki sebesar &$" sedangkan pada perempuan sebesar %$". -istribusi frekuensi penderita megakolon kongenital berdasarkan usia di 2S3-. /argono Soekarjo tahun %$$&. -r. Prof.!"8 7# .1. yaitu .!"8 7# .1.!"8. ./ei %$#% 3sia M # bulan #-' bulan '-#% bulan N #% bulan 4umlah %$$& % % # $ ! %$$( ) + $ $ %$#$ % # $ ) ' %$## ! % # # ( %$#% ) % ! ) #) 4umlah 7persen8 #!7) .3 $arakter&st&k Pen'er&ta Ber'asarkan Us&a Tabel +. Sedangkan untuk jumlah terendah didapatkan hasil yang sama pada usia sebanyak pasien 7# .

* Persentase $eja'&an Enter%k%l&t&s Tabel '.dr.!"8. /argono Soekarjo tahun %$$&.nterokolitis Tidak .!" kasus megakolon )' ./ei %$#% 6ejadian ./ei %$#% bahwa hanya sebesar .Tabel !. /argono Soekarjo pada tahun %$$&.!"8 +$ 7#$$"8 %$$& %$$( %$#$ %$## %$#% 4umlah 7persen8 0erdasarkan data yang didapatkan dari 2S3-.dr. Persentase jenis penatalaksanaan megakolon kongenital di 2S3-.nterokolitis . /argono Soekarjo tahun %$$&.nterokolitis 4umlah + # ! ! % ' $ ' ( $ ( #) $ #) ) 7(%. .!"8 +$ 7#$$"8 -ari tabel di atas diketahui bahwa jenis penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah 6olostomi--uhamel sebesar # pasien 7+%. dan yang paling sedikit dilakukan adalah hanya kolostomi. Persentase kejadian enterokolitis pada penderita megakolon kongenital di 2S3-. Prof. yaitu sebanyak #$ pasien 7%!"8. Prof. diikuti oleh terapi konservatif sebesar #) pasien 7)%.1.dr.!"8./ei %$#% Penatalaksanaan Hanya kolostomi 6olostomi-uhamel 6onservatif 4umlah %$$& # ) # ! %$$( % ) % %$#$ # # + ' %$## % + ) ( %$#% + ' ) #) 4umlah 7persen8 #$7%!"8 # 7+%.!"8 )7 . Prof.!"8 #)7)%.

/argono Soekarjo berdasarkan data. yang mana Ste!en (ee menyatakan bahwa perbandingan kejadian megakolon antara laki-laki dengan perempuan adalah +1#. . 6eterlambatan diagnosis tersebut dapat terjadi karena kasus atau kelainan yang terdapat pada penderita lebih ringan sehingga gejala klinis baru muncul di kemudian hari.dr.#+ Penderita megakolon kongenital di 2S3-.!" ) . /argono Soekarjo pada periode 4anuari %$$& L /ei %$#% terbanyak terdapat pada tahun %$#% dengan persentase sebesar )%. sedangkan pada perempuan sebesar %$".dr. Prof. Perbedaan hasil tersebut mungkin disebabkan oleh faktor keterbatasan jumlah sampel yang disertakan pada penelitian ini. Prof.#" megakolon kongenital terjadi pada laki-laki.!" 7# pasien8. dr. didapatkan tindakan yang terbanyak dilakukan adalah kolostomi-duhamel yaitu sebesar +%. Aamun terdapat sedikit perbedaan. /argono Soekarjo pada tahun %$$&. Sedangkan penatalaksanaan pada kasus megakolon kongenital yang berada di 2S3-.!" 7#) kasus8 dan terendah pada tahun %$$& dengan persentase sebesar #%. -ata yang didapatkan menunjukkan bahwa persentase kejadian megakolon kongenital pada laki-laki sebesar &$" 7)% pasien8.+.!"8 . sedangkan jumlah terkecil dijumpai pada penderita yang berusia '-#% bulan dan N #% bulan yaitu sebesar pasien 7# .!" 7! kasus8.kongenital yang berlanjut menjadi enterokolitis sedangkan sisanya sebesar (%. bahwa sekitar &#.!"8.!" tidak berlanjut menjadi enterokolitis. yaitu sebesar )%. Hasil ini sesuai dengan catatan Swenson./ei %$#% terbanyak berusia M # bulan yaitu sebanyak #! pasien 7) . 0erdasarkan data tersebut dapat diketahui bahwa diagnosa megakolon kongenital yang ditegakan pada kelompok usia M # bulan atau pada periode neonatus hanya sepertiga dari jumlah seluruh pasien. disusul dengan tindakan konservatif. Prof.2 Pem(ahasan Persentase jumlah pasien penderita megakolon kongenital di 2S3-.

!" 7) pasien8 kasus megakolon kongenital yg berlanjut menjadi enterokolitis sedangkan sisanya sebesar (%. 0erdasarkan data yang didapatkan dari 2S3-. Tindakan kolostomi merupakan tindakan bedah sementara untuk menghilangkan obstruksi usus serta mencegah enterokolitis yang dikenal sebagai penyebab kematian utama Sehubungan dengan tujuan dilakukan kolostomi penting mengetahui jumlah kasus megakolon kongenital yang berlanjut menjadi enterokolitis. Hal itu menunjukkan bahwa penatalaksanaan pada kasus megakolon kongenital sudah tepat sehingga dapat mengurangi angka kejadian enterokolitis. BAB 6 $E#IMPULAN *. /argono Soekarjo pada tahun %$$& . Prof.!" 7) pasien8 tidak berlanjut menjadi enterokolitis.ulan )& .7#) pasien8.dr./ei %$#% bahwa hanya sebesar . dan yang terakhir tindakan kolostomi sebesar #$ orang 7%!"8.1 $es&m.

Penatalaksanaan megakolon kongenital terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah. muntah hijau dan distensi abdomen. -an hal ini berimbas positif terhadap angka kejadian enterokolitis yang hanya sebesar . 4ika penatalaksanaan tidak dilakukan dengan baik akan muncul komplikasi seperti kebocoran anastomose. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$& . )( . 9ejala klinis penyakit Hirschsprung dapat dibedakan berdasarkan usia ketika gejala klinis mulai muncul. dan tindakan bedah definitive dengan beberapa prosedur yaitu Prosedur Swenson. stenosis. dimana pada periode neonatal terdapat trias gejala klinis yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. -r.Prof.!"./ei %$#% yang terbanyak dilakukan adalah Tindakan kolostomi-duhamel sebesar +%. -iagnosis megakolon kongenital dapat ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis./egakolon kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi kolon karena tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus /eissner dan pleksus mesenterikus :uerbachi di usus besar segmen distal. Prosedur Duhamel.!". enterokolitis. Prosedur Rehbein. Tindakan bedah terdiri dari tindakan bedah sementara dengan kolostomi.Prof. pemeriksaan fisik dan penunjang. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan giCi buruk. Pada anak yang lebih besar. /argono Soekarjo Purwokerto periode 4anuari %$$&-/ei %$#% berjumlah #(& pasien dengan mayoritas berjenis kelamin laki-laki sebesar &$" Penatalaksanan megakolon kongenital di 2S3. Prosedur Soa!e atau 'ndorectal &ull Through. -r. Pasien megakolon kongenital di 2S3.

6: Sari.Hirschprung -isease. :srul mappiwali. /edan1 3niversitas Sumatra 3tara %.DA+TAR PU#TA$A #. Penyakit Hirschsprung.scribd.1 http1. %$##.com diakses september %$#% +$ . %$##. :vailable from1 32.www..

Singh S. Aew Fork. -armawan. T.com.O. %$$'. 4akarta.Sjamsuhidaja 2. Page '# -'+$. %$$+. :pendiks..9D.T. 0uku :jar *lmu 0edah .. #)#'-#)#( #%.4akarta.. Digesti!e System in AetterEs :tlas of HumanEs :natomy. (. Struktur dan <ungsi.eonidas 4. )-&% #).. Chapter ) Congenital *nomalies of The +astrointestinal Tract *n1 DaffeyEs Pediatric -iagnostic *maging #$th edition. Page #+&-#!) &.emedicine. Steven .-alam 1 .). %$$( 4une?%7%81 . HirschsprungEs disease 1 : 2eview. 6olon.4. :vailable from 1 http1. 4akarta1 . 3re 0. /ahanani..dkk. 4akarta 1 Sagung Seto.4akarta 1 . . 6artono. Philadelphia. /c9raw-Hill.indseth.ee. .P. Aurmantu <. Sindrom /alabsorbsi.. 9lenda A. Slovis T. -iakses tanggal & September %$#%..& +. Chapter. %$$$. 2ingkasan Patologi :natomi. %$$$. -ewi :sih.disi #!. . %$$!..mbriologi 6edokteran . Pieter. 2obert. Holschneider :. :norectal <unction of HirsphrungEs Patients :fter -efinitive Surgery. Taylo. 4ilid **.Oim. -e 4ong. Sistem Pencernaan.) Hirschsprung-s Disease in1 :shcraft Pediatric Surgery )rd edition O.9D. Patofisiolo gi 6onsep 6linis Proses-Proses Penyakit . :rvin. =olume #. 3sus Halus.0.. 0.lsevier-/osby. +# . Swenson B. %$$!.D.disi '. +!'+'& . Hidayat /.disi ././. Chapter . %$$$. *lmu 6esehatan :nak Aelson. Philadelphia. Bbstruksiusus. page +!)-+'&. 4akarta 1 Penerbit 0uku 6edokteran . Saunders Dompany. Sadler. .9D!.angman . 9angguan 3sus 0esar.medscape. 6liegman. Hansen. %$$!.9D.disi **.. 6oeppen. #+.. 0ahar 0.9D. dan :norektum. Hartanto Huriawati. . The *ndonesian 4ournal of /edical Science. %+)-% # '. Oyllie. Hirschprung disease. 4 Pediatr %$$% ? #$( 1 (#+-(#& !. '+'-'+ ##. %$$+. 0ehrmann. !)%-!)& #$. . . Penyakit Hirschsprung. 4ohn. /egakolon :ganglionik 0awaan 7PenyakitHirschsprung8 ..Dlive 2.

. %$$ . Page +% # . <ischer.#!.www. =ictor. .P. 3rban.1 http1.com diakses september %$#% #'.scribd. :tlas of Human :natomy Sobotta +% . Aew Fork. :tlas of Histology with <unctional Dorrelation. :vailable from1 32.. :natomi 6olon. %$$ .