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SINDROMES IRIDOCORNEALES

JARILLO FIGUEROA AXEL DE JESUS

EMBRIOTOXÓN POSTERIOR

 Línea de Schwalbe engrosada  Esta representa el limite entre la membrana de Descemet y malla trabecular  Puede encontrarse en el 10% de los ojos normales sin alteraciones  Puede encontrarse de forma autosómica dominante

ANOMALÍA Y SÍNDROME DE AXENFELD .

ANOMALÍA DE AXENFELD  Anomalía estructural consiste en: EMBRIOTOXON POSTERIOR + ADHERENCIAS IRIDOCORNEALES  Pueden variar desde finas hasta gruesos cordones  Pueden dificultar la valoración del ángulo camerular  Predisponen a la aparición de Glaucoma en el 50% de los casos .

SINDROME DE AXENFELD EMBRIOTOXON POSTERIOR + ADHERENCIAS IRIDOCORNEALES + GLAUCOMA = SINDROME DE AXENFELD .

ANOMALIA Y SINDROME DE RIEGER .

corectopia.  Se asocia a glaucoma 50%  La falta de alteraciones corneales ayuda en el diagnostico diferencial . atrofia marcada.ANOMALIA DE RIEGER  Consiste en : ANOMALIA DE AXENFELD + HIPOPLASIA O ATROFIA DEL IRIS  Varían en cuanto a gravedad: áreas de adelgazamiento. policoria y ectropión uveal.

HIPOPLASIA MAXILAR) CRANEALES TELECANTO MALFORMACIONES DE COLUMNA Y MIEMBROS PIEL REDUNDANTE EN REGION UMBILICAL SILLA TURCA VACIA Y DEFICIT DE HORMONA DEL CRECIMIENTO Esta gama de posibilidades se pueden presentar todas juntas o en forma separada. .SINDROME DE RIEGER ALTERACIONES OCULARES + ANOMALIAS SISTEMICA        ANOMALIAS DENTALES FACIALES (MICRODONTIA.

SÍNDROME DE RIEGER .

GENETICA DEL SINDROME AXENFELDRIEGER  ENFERMEDADES QUE SE HEREDAN DE FORMA AUTOSOMICA DOMINANTE  CROMOSOMA 4q Y 13q A TRAVES DEL GEN (PITX2) .

SINDROME AXENFELD-RIEGER .

 Los fármacos de mayor utilidad son los betabloqueadores. agonistas adrenérgicos alfa 2 e inhibidores de la anhidrasa carbónica .TRATAMIENTO SINDROME DE AXENFELDRIEGER  Se trata como GPAA con fármacos de primera elección y si fracasan cirugía  Con excepción de los pacientes infantiles. debe intentarse la terapia médica antes de cualquier cirugía.

 La trabeculectomía es el procedimiento quirúrgico de elección  La trabeculoplastia láser no está indicada porque es técnicamente difícil por la presencia de las adhesiones iridocorneales .TRATAMIENTO  En los pacientes pediátricos la conducta de elección inicial es la cirugía. Se considera la goniotomía o la trabeculotomía como tratamientos con poca efectividad.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL  SINDROME IRIDOCORNEOENDOTELIALES (ICE): SINDROME DE CHANDLER Y SINDROME DE COGAN REESE  AMBAS PATOLOGIAS TIENEN EN EL SEGMENTO ANTERIOR. POLICORIA Y CORECTOPIA  LOS (ICE) SON UNILATERALES Y PROVOCAN ALTERACIONES DEL ENDOTELIO CORNEAL  MAS FRECUENTES EN MUJERES DE EDAD MEDIA  LOS ICE NO SON HEREDITARIOS  SE SUELEN ASOCIAR A GLAUCOMA .

70% SE ASOCIA A GLAUCOMA . DESCEMET Y ENDOTELIO+ ADHERENCIAS IRIDOCORNEALES TIPO 1: CUANDO NO TIENE ALTERACIONES CRISTALINIANAS TIPO 2: CATARATA. ECTOPIA DEL CRISTALINO. ADHERENCIAS CRISTALINO A CORNEA EL 50%.ANOMALÍA DE PETERS  Anomalía que afectan el segmento anterior central LEUCOMA CENTRAL CON DEFECTO ESTROMA POSTERIOR.

ANOMALÍA DE PETERS .

GENETICA: ANOMALIA DE PETERS  LA MAYORIA DE LOS CASOS SON ESPORADICOS  SE HAN DESCRITO CASOS AUTOSOMICOS RECESIVA EN MUTACION GEN PAX6 BRAZO CORTO CROMOSOMA 11 .

Trabeculectomia  Cirugía filtrante  Queratoplastia? Pronostico desfavorable debido a glaucoma .ANOMALÍA DE PETERS: TRATAMIENTO  El tratamiento suele tener un carácter quirúrgico  Trabeculo.

ANIRIDIA  HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE O RECESIVA (2/3)  (1/3 CASOS ESPORADICA) TUMOR DE WILMS  AFECTA A TODAS LAS ESTRUCTURAS DE LA CAMARA ANTERIOR INCLUYENDO LA CORNEA. .

ANIRIDIA .

ANIRIDIA .

GENÉTICA: ANIRIDIA  Producida por un defecto por defecto en el Gen PAX6 en el cromosoma 11 .

php/Anomal%C3%ADa_de_Axenf eld .pd f  http://www.bvs.org/archivos/libros/OFTALMOLOGIA/actua lizacionoftpediatrica/Ar_1_8_50_APR_5.sld.pdf  http://www.GRACIAS  http://www.cu/index.sepeap.cu/revistas/san/vol11_2_07/san14207.ecured.