Laporan Kasus

Kesalahan Penegakan Diagnosis Henoch Schonlein Purpura Pada Orang Dewasa: Satu Laporan Kasus
Huseikha Velayazulfahd1, Suswardana2 1. 2. Dokter muda SMF IKKK S!" dr. Mintohard#o SMF IKKK S!" dr. Mintohard#o

Abstrak Heno$h S$honlein %ur&ura 'HS%( adalah subgroup dari &enyakit cutaneous necrotizing venulitis yan) idio&atik. %enyakit ini meru&akan kom*inasi dari &roses inflamasi dan nekrosis &em*uluh darah yan) terli*at. Kerusakan &em*uluh darah *iasanya le*ih serin) meli*atkan +enula dan ter#adi aki*at &roses imunolo)ik dan,atau mekanisme inflamasi lainnya.1 Insiden tertin))i ter#adi &ada anak usia - hin))a . tahun '/01 kasus(2, #aran) ter#adi &ada oran) dewasa. 2erda&at riwayat infeksi saluran &ernafasan atas, terutama infeksi *eru&a stre&tokokus, &ur&ura &ada 3&ersen da&at yan) dan &enderita. 4e#ala khas adalah lesi kulit yan) tera*a, )e#ala meru&akan a*domen, satu5satunya melena,

hematuria.1 %ada oran) dewasa serin)kali ter#adi kom&likasi kerusakan )in#al. 2era&i yan) dilakukan *er&rinsi& untuk men$e)ah ter#adinya de&osisi kom&leks imun, su&resi res&on inflamasi, modulasi mekanisme imuno5&atolo)ik yan) mendasari, dan tera&i lokal.1 %ro)nosis umumnya *aik, ke$uali yan) telah menderita kom&likasi sistem renal yan) *erat.6 Kata kun$i7 Heno$h S$honlein %ur&ura, cutaneous necrotizing venulitis Pendahuluan Kasus Heno$h S$onlein %ur&ura tidak *iasa ter#adi &ada oran) dewasa. 8 endahnya insidens kasus HS% &ada oran) dewasa ini da&at ter#adi aki*at kesalahan
dalam penegakan diagnosis.5 Hal ini dapat terjadi karena lesi kulit yang muncul pada pasien HSP dapat menyerupai penyakit
Page 1

mun$ul.6 4e#ala da&at &ula *eru&a kolik arthral)ia,

K9%!:I2 !!: K"I:IK I"M; K9S9H!2!: K;"I2 D!: K9"!MI: S!" D . MI:2<H! D=<

Laporan Kasus
vaskulitis lainnya, infeksi kulit, atau purpura yang terjadi Penyakit HSP akibat pada trombositopenia.

na&as se*elumnya. %asien >elum &ernah men)alami &enyakit seru&a se*elumnya. 2idak ada riwayat aler)i. %ada &emeriksaan ditemukan lesi kulit &ada re)io kruris de?tra sinistra, *eru&a &a&ula, &ur&ura nekrotik den)an ukuran *er+ariasi dari miliar hin))a nummular dan *erkonfluens den)an *atas tidak #elas.

orang dewasa ini masih belum banyak dikaji dibandingnkan kasus yang terjadi pada anak-anak, padahal gejala klinis pada orang dewasa seringkali lebih berat dan komplikasi kerusakan ginjal juga lebih sering diderita oleh pasien dewasa.5

Laporan Kasus Seoran) wanita usia 63 tahun, datan) ke &oli kulit umah Sakit !n)katan "aut Dr. Mintohard#o, men)eluh tim*ul *er$ak kulit merah kehitaman di tun)kai *awah kanan dan kiri se#ak 2 min))u se*elum masuk rumah sakit. !walnya hanya *eru&a *intik5*intik merah ke$il namun meluas dan *eru*ah warna men#adi merah kehitaman setelah 6 hari dan men)eluarkan nanah. Selain itu terda&at nyeri di daerah lesi kulit. %asien men)eluh #u)a demam yan) tidak tin))i se#ak 2 min))u ini. %asien sudah *ero*at ke klinik dokter dan di*eri o*at minum, namun tidak mem*aik. Setelah *ero*at #ustru mun$ul keluhan nyeri &erut disertai mual dan muntah. %asien menyan)kal adanya &erdarahan &ada )usi, muntah darah, atau&un &erdarahaan saat *uan) air *esar, nyeri sendi, atau&un diare. %asien tidak men)alami infeksi saluran %enatalaksaaan &ada &asien ini di*erikan kortikosteroid sistemik *eru&a metil&rednisolon @ m) 6 ? 1 selama - hari. %ada &asien ini #u)a di*erikan cetirizine hydrochloride den)an dosis 1?1. Selain itu #u)a di*erikan anti*ioti$ *eru*a Ao5 !mo?i$la+ 'amoksisilinB asam kla+ulanat( -00 m)
Page 2 4am*ar 1. e)io kruris de?tra dan sinistra, lesi kulit &a&ula, &ur&ura nekrotik. 2idak ditemukan lesi kulit di *a)ian tu*uh lain.

K9%!:I2 !!: K"I:IK I"M; K9S9H!2!: K;"I2 D!: K9"!MI: S!" D . MI:2<H! D=<

Laporan Kasus
menyeluruh &ada tu*uh.1 Selain itu DIA ter#adi &ada &asien den)an keadaan umum yan) *uruk den)an &enyakit &enye*a*nya. %emeriksaan darah len)ka& untuk men)etahui ada tidaknya trom*osito&enia da&at menun#an) dia)nosis.6

4am*ar 2. e)io kruris sinistra, lesi kulit *erukuran miliar hin))a numular dan *erkonfluens den)an *atas tidak #elas.

Diskusi 4am*aran klinis &ada &asien ini sesuai den)an HS% semua namun )e#ala tidak HS%. men))am*arkan
4am*ar 6. !. %a&ula, &ur&ura den)an #arin)an yan) nekrotik &ada re)io kruris sinistra &asien. >. %ur&ura yan) tera*a den)an kerusakan #arin)an disertai +esikel hemora)ik dan *ula. A. Kerusakan #arin)an yan) le*ih &arah menun#ukkan nekrosis dan &em*entukan ulkus.1

%er#alanan &enyakit sesuai den)an HS% *eru&a lesi kulit *eru&a &ur&ura yan) tera*a dan mun$ul ti*a5ti*a yan) meru&akan )e#ala HS% yan) &alin) serin) ditemukan &ada oran) dewasa.- Daerah &redileksinya &un sesuai den)an HS% yaitu &ada ekstremitas *awah.1 Hal ini sendiri da&at menyin)kirkan dia)nosis intravascular *andin) Disseminated dan coagulation 'DIA(

>er*a)ai infeksi *akteri #u)a da&at menyeru&ai )am*aran lesi kulit &ada HS% terutama yan) den)an )am*aran &ur&ura se&erti &ada &enyakit Rocky Mountain spotted fever ' MSF(, &enyakit ini menun#ukkan )e#ala infeksi &ada umumnya, adanya demam nyari ke&ala, nyeri otot dan lesi kulit. "esi kulit *eru&a makulo&a&ular yan) awalnya mun$ul &ada &er)elan)an tan)an dan kaki kemudian menye*ar ke *adan dan men#adi &ur&ura.1 Keterli*atan
Page 3

Idiopathic thrombocytopenic purpura 'I2%( yan) #u)a da&at menun#ukkan lesi kulit *eru&a &ur&ura kulit namun dan rata ter#adi den)an se$ara &ermukaan

K9%!:I2 !!: K"I:IK I"M; K9S9H!2!: K;"I2 D!: K9"!MI: S!" D . MI:2<H! D=<

Laporan Kasus
tela&ak tan)an dan kaki men#adi tan&a )e#ala hin))a sindrom nefrotik atau nefritis.. %ada umumnya keterli*atan )in#al ter#adi &ada awal &er#alanan &enyakit, dalam *ulan &ertama meski&un kemudian, da&at dian#urkan *erkem*an)kan

karakteristik yan) &entin).

&emantauan fun)si )in#al setelah . *ulan.6,.

4ama*ar 8. "esi kulit makulo&a&ular dan &ur&ura &ada &asien MSF

4am*aran klinis HS% seharusnya da&at den)an mudah di*edakan dari infeksi kulitnya, se&erti &ada &ioderma karena )am*aran lesinya #elas *er*eda. 4am*aran lesi kulit HS% da&at di*in)un)kan den)an &enyakit +askulitis lainnya.6 >e*era&a dia)nosis *andin) ditun#ukkan &ada ta*le 1. Keadaannya ini da&at di*edakan dan disin)kirkan se$ara klinis, namun &emeriksaan serolo)is dan &emeriksaan darah len)ka& di&erlukan untuk kasus5kasus yan) mera)ukan. Selain manifestasi &ada kulit, keterli*atan sendi #u)a serin) di#um&ai &ada tun)kai *awah '&er)elan)an kaki dan lutut(.6 :yeri )astrointestinal serin)kali *erat, dan da&at men#adi kom&likasi *eru&a &erdarahan 4I2. 4e#ala )in#al memiliki *er*a)ai tin)kat ke&arahan, dari hematuria mikrosko&ik 2a*el 1. Dia)nosis >andin)6 >elum &enatalaksanaan umumnya ada &edoman men)enai &ada adalah HS%, sehin))a

&en)o*atannya

sim&tomatik. Da&at di*erikan anti histamine dan :S!ID. %em*erian steroid memiliki &eran dalam men$e)ah kom&likasi &ada 4I2 dan *erkem*an)nya nefritis. Kolkisin adalah tera&i &ilihan &ada )e#ala kulit *erat.. 4e#ala yan) mendukun) dia)nosis HS% &ada kasus ini adalah &er#alanan &enyakit dan lesi kulit yan) khas, namun tidak di#um&ai )e#ala HS% lainnya se&erti nyeri sendi, nyeri &erut, melena, dan
Page 4

K9%!:I2 !!: K"I:IK I"M; K9S9H!2!: K;"I2 D!: K9"!MI: S!" D . MI:2<H! D=<

Laporan Kasus
hematuria. Calau&un den)an lesi kulit yan) khas masih da&at ter#adi kesalahan &ene)akan dia)nosis HS% sehin))a tera&i yan) di*erikan &ada &asien tidak sesuai dan )e#ala yan) dialami &asein tidak mem*aik. Referensi 1. Colff K, 4oldsmith "!, Katz SI, et al. Autaneus :e$rotizin) Venulitis. Fitz&atri$kDs Dermatolo)y in 4eneral Medi$ine 1.0..
2. :ielsen

<ut$ome and %ro)nosti$ Fa$tors. =ournal of the !meri$an So$iety of :e&hrolo)y. 2002
6. =ith&ratu$k C, 9lshenawy I, Saleh

H, et al. 2he Alini$al Im&li$ation of !dult5<nset Heno$h S$hFnlein %ur&ura. :ational Aenter of >iote$hnolo)y Information. 2011

3th ed. 2he

M$4raw5Hill Medi$al. 200@E% 1-//5

H9.

9&idemiolo)y

of

S$hFnlein5Heno$h

&ur&ura. !$ta

%aediatr S$and. 1/@@E12-G161. 6. Sin$lair %ur&ura5! 20.

4. Miura M, :omoto I, Sakai H,

%.

Heno$h

Shonlein

e+iew. Aurrent !ller)y

H Alini$al Immunolo)y. 2010E11.5

Iamamoto <. !n a)ed &atient with Heno$h5S$hFnlein %ur&ura :e&hritis7 ! $ase re&ort and re+iew of the literature. Intern Med. 1//2E262G@.
5. %ille*out 9, 2her+et 9, Hill 4, et al.

Heno$h5S$hFnlein %ur&ura in !dult7

K9%!:I2 !!: K"I:IK I"M; K9S9H!2!: K;"I2 D!: K9"!MI: S!" D . MI:2<H! D=<

Page 5