REFERAT ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Diajukan kepada Yth: dr. Wah u Djat!ik"# $p. %D

Di&u&un "'eh : (ina Raha u Indri ani ()A*)*))+

$MF ILMU %ENYAKIT DALAM R$UD %ROF. DR. MAR(ONO $OEKAR,O FAKULTA$ KEDOKTERAN UNI-ER$ITA$ ,ENDERAL $OEDIRMAN %URWOKERTO *+).

)34++5)3*++6+))++7 . Wah u Djat!ik"# $p. Dr. Mar0"n" $"ekarj" Te'ah di&etujui dan dipre&enta&ikan %ada tan00a' : *+). %D NI%.LEM/AR %EN(E$AHAN REFERAT ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN Di&u&un O'eh : (ina Raha u Indri ani ()A*)*))+ Diajukan untuk !e!enuhi & arat !en0ikuti Kepaniteraan K'inik di 1a0ian I'!u %en akit Da'a! R$UD %r"2. D"kter %e!1i!1in0 : dr.

4". Hu1un0an antara %.H 1e'u! dite!ukan 'a0i hin00a tahun )3+5# ketika D"nath dan Land&teiner !e'ap"rkan pekerjaan !ereka.H den0an &ipi'i& perta!a ka'i ter:atat pada tahun )665 "'eh ("tBe# tetapi pen e1a1 'ain an0 dapat !en0aki1atkan %.4".. $e!ua jeni& AIHA ini 1i&a terjadi &e:ara idi"patik 8pri!er9 !aupun terjadi karena adan a pen akit an0 !enda&ari 8&ekunder9.4"./A/ I %ENDAHULUAN Ane!ia he!"'itik aut"i!un 8AIHA9 !erepre&enta&ikan ke'ainan an0 !en00a!1arkan anti1"d di da'a! tu1uh !anu&ia !en eran0 anti0en pada per!ukaan eritr"&it &ehin00a !en e1a1kan ke!atian &e' darah !erah !enjadi 'e1ih :epat# 1aik eritr"&it da'a! tu1uh itu &endiri !aupun eritr"&it an0 1era&a' dari pr"&e& tran&2u&i.# cold agglutinin disease 8. !ereka ju0a !e!1uktikan anti0en % pada eritr"&it an0 !enjadi tar0et pada ka&u& .H di !ana aut"' &in terikat pada eritr"&it pa&ien di &uhu din0in ke!udian k"!p'e!en !e'i&i&kan eritr"&it ter&en&iti&a&i ketika te!perature !enin0kat !en:apai . Mereka !en00a!1arkan ti0a ka&u& %. %erta!a ka'i terjadi pada pa&ien u&ia )+ tahun pada tahun )6A5 dan )67A.H ada'ah jeni& AIHA an0 perta!a ka'i diketahui karena !ani2e&ta&i k'ini& an0 !en"nj"'# aitu !un:u'n a urin 1er@arna hita! &ete'ah terpapar udara din0in. IgG warm autoantibody 8WAIHA9 terikat pada eritr"&it pada &uhu .AD9 ha!pir &e'a'u !e!akai I0M &ehin00a he!"'i&i& terjadi# I0( D"nath < Land&teiner atau paroxysmal cold hemoglobinuria 8%AD9 terikat pada &e' darah !erah pada &uhu rendah dan he!"'i&i& terjadi karena akti=a&i dari k"!p'e!en cascade pada &uhu ..8he!at"'"0i te1eeee''''9? %. %e!1a0ian jeni& dari AIHA di'akukan 1erda&arkan 0eja'a k'ini& dan &er"'"0i&. AIHA ju0a 1i&a terjadi karena e2ek dari "1at>"1atan tertentu.

Dia !en0e!1an0kan te& ini pada eritr"&it he@an.+++ pada anak>anak. $e'a!a ) tahun &ejak pene!uan itu &udah diap'ika&ikan da'a! pene0akan dia0n"&i& AIHA# 1aik an0 idi"patik !aupun &ekunder pada 2a&e a@a'. %ada anak>anak u&ia kuran0 dari * tahun dan 'e1ih dari )* tahun 'e1ih &erin0 !en0a'a!i 2a&e kr"nik an0 tertunda. Da:ie et al !e'ihat &e:ara ret&"&pekti2 dari )4A ka&u& an0 terjadi# 4AC !erupakan ka&u& idi"patik# dan hin00a &aat ini per&enta&en a tidak jauh 1er1eda.""!1& et al pada tahun )35A.+++ pada de@a&a dan kuran0 dari +#* : )++. Te& anti0'"1u'in an0 diran:an0 untuk !endetek&i anti1"di n"na0'utina&i antieritr"&it pada &e' !anu&ia dike!1an0kan "'eh . /A/ II I$I ). In&iden&i dari AIHA diperkirakan ) : )++. AIHA 'e1ih jaran0 terjadi daripada immune thrombocytopenia. AIHA pada re!aja dan de@a&a 'e1ih &erin0 terjadi pada @anita daripada pria. %un:ak in&iden&i terjadi pada anak>anak u&ia pra &ek"'ah.""!1& te&t.%. Anak 'aki>'aki *#A ka'i 'e1ih &erin0 terkena daripada anak pere!puan. De2ini&i . %ada tahun )3+6# M"re&:hi !en0e!1an0kan te& anti0'"1u'in# atau an0 &ekaran0 di&e1ut . %ene'itian pada he@an ini dit"'ak ha!pir &e'a!a 5+ tahun.H &ipi'i& dan n"n>&ipi'i&.

Anemia terjadi apabila hemolisis terlalu banyak sehingga sumsum tulang tidak mampu untuk menggantikan eritrosit yang telah hilang. atau keduanya. alloantibody (secara langsung menghancurkan eritrosit milik orang lain). Eti"'"0i 5. Beberapa antibodi mampu mengaktifkan jalur komplemen klasik.. Dia0n"&i& A. dan antibodi yang menghancurkan obat yang dikonsumsi seseorang atau metabolitnya. yang mengakibatkan komplemen teraktivasi menempel pada membran eritrosit. I0( !erupakan !"n"!er den0an &truktur &eperti huru2 Y den0an dua rantai heavy dan light an0 . Eritrosit yang telah terikat oleh komplemen akan disingkirkan dari sirkulasi oleh makrofag. Mani2e&ta&i K'ini& .Anemia hemolitik autoimun merupakan terjadinya hemolisis pada eritrosit yang secara structural dan fungsional normal. komponen hemolisis-mediated. erajat anemia bermacam-macam mulai dari yang paling ringan. Antibodi yang menghancurkan eritrosit dapat berupa autoantibody (secara langsung menghancurkan eritrosit dalam tubuh sendiri). Dua ke'a& anti1"di an0 ter'i1at ada'ah I0( dan I0M. hingga berat dan membutuhkan penanganan segera. Anemia hemolitik autoimun memperlihatkan eritrosit yang mengalami pemendekkan usia karena mekanisme antibody-mediated. %at"0ene&i& dan pat"2i&i"'"0i Anti1"di an0 terikat pada per!ukaan !e!1rane eritr"&it !en e1a1kan he!"'i&i& pre!atur 1aik &e:ara ek&tra=a&ku'ar !aupun intra=a&:u'ar. tetapi ada faktor ekstrinsik yang menyebabkan hancurnya eritrosit secara prematur. *.

da'a! p'a&!a..)r dan . MA.a'ur k"!p'e!en k'a&ik ada'ah !ediat"r uta!a untuk terjadin a he!"'i&i&. an0 !en0akti2kan .)D haru& 1erikatan den0an den0an dua F: untuk !en0akti2kan ja'ur k"!p'e!en k'a&ik. I0( ju0a !e!i'iki &atu d"!ain F: an0 !erupakan ter!ina'>.4# . $ete'ah anti1"di !ene!pe' pada per!ukaan eritr"&it# .)D 1i&a !en0akti2kan .* an0 akan !en0ha&i'kan k"!p'ek .*a !erupakan enBi! k"n=erta&e .)&. Ha' ini !en0aki1atkan 1an akn a ikatan .7# ..A1# . $ete'ah 1erikatan den0an F:# .51.A ke . K"!p'ek . Ketika I0M !ene!pe' pada per!ukaan eritr"&it# akti=a&i k"!p'e!en !en0ha&i'kan . O'eh karena &truktur an0 1er1eda dari I0( dan I0M !aka !ekani&!e untuk terjadin a he!"'i&i& ju0a 1er1eda.1 1erikatan pada ..3 !e!1entuk MA.)r# .*a ke !e!1ran &e darah !erah.. . Ke!udian . 8 Membrane Attack Complex9. .identik &erta diikat den0an ikatan di&u'2ida. /er1eda den0an I0(# I0M !erupakan penta!er an0 1era&a' dari 'i!a !"n"!er an0 diikat den0an ikatan di&u'2ide pada ter!ina'>.51. %ada pun:ak &truktur Y terdapat dua d"!ain ikatan anti0en 8Fa19 an0 !a&in0>!a&in0 1era&a' dari rantai heavy dan light.*a untuk !en0akti2kan .A1. %r"tein !a "r an0 1erperan ada'ah .3. %r"tein .6# .)& ke!udian !en0akti2kan ..)&. ..) > . Re0u'a&i ne0ati2 !en0ha!1at 1er1a0ai k"!p'e!en untuk !en:e0ah akti=a&i an0 tak terk"ntr"' dan he!"'i&i& an0 1e&ar.)D# .1 pada per!ukaan eritr"&it.) !e!i'iki ti0a k"!p"nen .5 dan ju0a .1 an0 terikat pada !e!1rane# tetapi inhi1it"r k"!p'e!en . dari rantai heavy dan light. ke!udian !en u&up ke lipid bilayer. !e!1entuk 'u1an0 an0 !e!un0kinkan air dan i"n ke:i' !a&uk ke da'a! &e'# &ehin00a !en e1a1kan 'i&i& intra=a&:u'ar.51.

1 &eka'i0u& akan 'e1ih :epat eritr"&it itu di!u&nahkan "'eh !akr"2a0 1aik di 'ien ataupun di hepar.ika pada per!ukaan eritr"&it terdapat I0( dan ju0a . $:reenin0 .. Anti1"di I0( tidak :ukup e2i&ien untuk !en0aktti2kan k"!p'e!en# &ehin00a he!"'i&i& intra=a&ku'er jaran0 terjadi 8ke:ua'i den0an anti % pada par"E &!a' :"'d he!"0'"1inuria9.!en:e0ah akti=a&i dari ja'ur ter&e1ut !enjadi MA. k"!p'ek&. . . He!"'i&i& an0 diperantarai "'eh I0( 1i&a terjadi den0an atau tanpa !e'i1atkan k"!p'e!en dan 1ia&an a !ekani&!e he!"'i&i& an0 terjadi ada'ah he!"'i&i& ek&tra=a&ku'ar.d tidak dapat dihan:urkan "'eh !akr"2a0 karena !akr"2a0 pada hepar tidak !e!i'iki re&ept"r . %ada ka&u& an0 1erat aitu !e'iputi eritr"&it an0 ter&en&iti&a&i "'eh I0M# k"!p'e!en ju0a akan 'e1ih 1an ak an0 akti2 dan tidak da1at diata&i "'eh inhi1it"rn a &ehin00a intra=a&:u'ar he!"'i&i& :epat terjadi. %enata'ak&anaan 4..1 dapat terikat pu'a pada !e!1rane eritr"&it.1# tetapi eritr"&it an0 han a !e!i'iki re&ept"r .d.1> ter&en&iti&a&i pada eritr"&it dihan:urkan "'eh he!"'i&i& ek&tra=a&ku'er teruta!a "'eh !akr"2a0 pada hepar an0 !e!i'iki re&ept"r . Eritr"&it an0 ter&en&iti&a&i "'eh I0( dipindahkan dari &irku'a&i "'eh !ak"2a0 di 'ien# an0 !e!i'iki re&ept"r F: aitu I0( ) dan I0(.. pada per!ukaan eritr"&it# !aka k"!p'e!en 1i&a terakti=a&i dan ... Apa1i'a ada anti0en an0 terikat den0an I0( ) dan I0( . 7.. Ke!udian &per"&it tadi di!u&nahkan pada 'ien. $erin0ka'i eritr"&it an0 ter&en&iti&a&i "'eh I0( han a &e1a0ian &aja an0 di!u&nahkan "'eh !akr"2a0 &ehin00a akan !e!1erikan 0a!1aran &per"&it an0 !erupakan :iri kha& he!"'i&i& an0 di&en&iti&a&i "'eh I0(..

6. !" ditandai dengan adanya . %r"0n"&i& /A/ III KE$IM%ULAN Disseminated Intravascular Coagulation ( !") adalah kelainan yang didapatkan karena ada penyakit yang mendasarinya.

&engobatan pasien dengan !" didasarkan pada penyakit yang mendasarinya.penyebaran secara luas dari aktifasi koagulasi. #eadaan ini menyebabkan terjadinya gangguan pada berbagai korban dan perdarahan yang dapat membahayakan ji$a. %erjadinya !" disebabkan karena ketidak seimbangan antara pembentukan fibrin dan penghancurannya. dimana terjadinya formasi dari fibrin dan oklusi pada pembuhluh darah sedang dan kecil. DAFTAR %U$TAKA . begitu juga perkembangan keadaan pasien.

9. (56(6). !. Beglin. isseminated !ntravasculas "oagulopathy.. %oh. <oots.ie$. pp. The Medical Biochemistry "age.50--==. . #merican Journal o$ Hematology . :. iagnosis adn :anagement of issaminated !ntravasculas "oagulation + %he .. (()*5). Seminars in Thrombodid snd Hemostasis . isseminated !ntravascilon "oagulatin.)--/-.*/.--)5. British Medical Journal . -*. . 4. (56(0). ".. %. E. 7. %. (()))). Thromb Haemost . 1. e7oughery. (56((). isseminated !ntravascular "oagulation + clinical 7aboratory Aspects. "linical and 7aboratory "riteria. %o$ard efinition. (566().org #umar. and a 3coring 3ystem for isseminated !ntravaskular "oagulation. 2 8eorge. :. 7etsky.. '. (566*). %.. (-((. (()*)). (())*). .). "linical Aspect of isseminated !ntravascular "oagulation + A clinicians &oint of . isseminated !ntravascular "oagulation. Bruchim. (05/(006. :. isseminated !ntravascular "oagulation. . . 2 3aragusty.--/0. #. (5665). :. (566(). from themedicalbiochemistrypage+ http+>>themedicalbiochemistrypage. Journal.ole of <eparin %herapy. Aroch. Hematology Board evie! Manual .etrieved 3eptember =. /0-//. Indian #cademu o$ Clinical Medicine . ".. king. E. '. (-(6. ".. 5*=-5*/. 4. 'ada. 9einstein.Baker. . <. 8. <astings. Blood Journal . The &e! 'ngland Journal o$ Medicine .. 56(0. 7evi. 2 7evi.. %aylor. .. (-(. 8. 2 "ate.*0-. isseminated !ntravascular "oagulation. <. !. '. -. Best "ractice % easearch . B. isseminated !ntravascular "oagulation. (()). <. iseeminated !ntravacular "oagulation. :ichael. Compendium .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful