LBM 2 SKENARIO SISTEMIK LUPUS ERYTHEMATOSUS Seorang wanita usia 35 th datang ke klinik dokter spesialis kulit.

Penderita mengeluh sejak pulang dari berlibur di pantai kute 3 hari yang lalu timbul bercak merah di wajah yang tidak mau hilang disertai bengkak dan sakit pada beberapa sendi di jari-jari tangan. Pada anamnesa diketahui sejak setengah tahun yang lalu penderita sering merasa kelelahan, sendi-sendi sering terasa sakit terutama ketika bangun tidur. Penderita sudah 6 tahun menikah tetapi belum dikaruniai anak, penderita pernah keguguran 1 , siklus menstruasi tidak teratur. !asil pemeriksaan "isik ditemukan bercak merah di kedua bagian pipi dan hidung yang menyerupai gambaran kupu-kupu, tidak sakit dan tidak terasa gatal. Pada sendi jari-jari tangan tampak bengkak dan merah serta kaku dan sakit ketika digerakkan. Penderita pernah dirawat karena sakit pinggang dan kencing warna merah. Pada pemeriksaan laboratorium didapat penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit. #uga ditemukan rheumatoid "actor $%& dan gambaran erosi cartilage dan penebalan membrane syno'ial pada "oto (ontgen. ANAMNESIS )pakah terdapat demam * )pakah )nda merasa pegal-pegal * )pakah )nda merasa lemah * )pakah akti"itas )nda terganggu * )pakah na"su makan )nda menurun * )pakah )nda mengalami penurunan berat badan * )pakah )nda mengalami gangguan siklus menstruasi * PEMERIKSAAN FISIK 1. +ulit Pada ,-. penderita ditemukan kelainan kulit berupa ruam/rash yang berbentuk seperti kupukupu pada kedua pipi $buter"ly rash&. 0i bagian tubuh lainnya terdapat bercak merah berbentuk cakram dan terkadang bersisik. +erontokan rambut dan sariawan merupakan gejala lain yang sering ditemukan. +alau dilihat secara utuh, penderita lupus dengan gejala-gejala tadi akan tampak mirip monster. 1. #antung Pada jantung dapat terjadi radang pada otot jantung $miokarditis&, radang pada selaput luar pembungkus jantung $perikarditis&, kerusakan/insu"isiensi katup jantung $biasanya katup aorta dan mitral&, bahkan sampai kematian pada otot jantung $in"ark miokard&. 3. Paru-paru Pada 1/3 kasus lupus didapatkan penimbunan cairan pada selaput pembungkus paru $e"usi pleura&. 0apat juga terjadi radang pada selaput pembungkus paru $pleuritis& yang menyebabkan penderita mengalami demam, batuk, nyeri dada dan sesak na"as. 2. Saluran Pencernaan 3ejala yang ditemui pada saluran pencernaan dapat berupa mual, muntah, menurunya na"su makan, diare, atau sukar buang air besar. !ati dapat membesar dan meradang yang dapat berlanjut hingga per"orasi abdomen. 5. 3injal +elainan pada ginjal ditemukan pada kurang lebih 3-. dari penderita lupus. 4erjadi gangguan "ungsi ginjal yang mengakibatkan tidak dapat dikeluarkannya racun hasil metabolisme dan banyaknya kandungan protein dalam urin. 6. Sistem sara" +elainan pada sistem sara" dapat berupa sakit kepala sebelah yang mirip dengan migren

$migraine-like headache&, gangguan peredaran darah otak, perdarahan subaraknoid dan epilepsi. Selain itu lupus juga dapat menimbulkan gangguan psikiatri seperti cemas, gangguan mood, emosi labil, depresi, serta menurunya "ungsi memori seseorang. 5. Sendi +eterlibatan sendi terjadi pada 6-. penderita. 0apat terjadi pembengkakan pada jaringan ikat, terutama pada jari-jari tangan, tangan dan pergelangan tangan, yang nyeri dengan atau tanpa disertai kemerahan. ,. Sistem otot 7yeri otot biasanya ditemukan pada 5-. penderita lupus. Selain itu dapat pula ditemukan adanya penurunan massa otot $atro"i otot& yang dapat menyebabkan kelemahan pada banyak otot-otot dalam tubuh. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan laboratorium 8 )7) $)nti 7uclear )ntibodi&. 4es )7) memiliki sensiti'itas yang tinggi namun spesi"isitas yang rendah )nti ds07) $double stranded& )ntibodi anti-S $Smith& )nti-(7P, anti-ro/anti-SS-), anti-9a/anti-SS:, dan antibody antikardiolipin +omplemen ;3, ;2, dan ;!54es sel 9< )nti ss07) Pasien dengan anti ss07) positi" cenderung menderita ne"ritis DIAGNOSIS Lupus Eritemat sus Sistemi! 0iagnosis 9<S dibuat dengan kombinasi data-data temuan klinis, patologi dan laboratorium, berdasarkan kriteria dari American College of Rheumatology (ACR). Kriteria ini semula disusun untuk kriteria inklusi clinical trials dan studi populasi bukan untuk diagnosis. +riteria ini mempunyai sensiti'itas 6-. dan spesi"isitas 66. untuk dapat membedakan dengan artritis reumatoid dan penyakit lainnya. Kriteria A"R u#tu! K$asi%i!asi Lupus Eritemat sus Sistemi! +riteria 0e"inisi 1. Malar rash/ (uam pada wajah <ritema yang rata atau sedikit menimbul diatas permukaan kulit muka, menyerupai kupu-kupu, biasanya tidak mengenai plika nasolabialis 1. 9upus diskoid (uam berbentuk bulatan menimbul diatas pemukaan kulit dengan lapisan terkelupas disertai penyumbatan "olikel. Pada lesi yang lama mungkin berbentuk jaringan parut. 3. =otosensiti" (uam kulit timbul sebagai reaksi hipersensiti'itas terhadap sinar matahari, diperoleh dari anamnesis atau pemeriksaan "isik. 2. >lserasi oral atau naso"aring :iasanya tidak terasa nyeri, didapatkan dari pemeriksaan "isik 5. )rtritis )rtritis non erosi" mengenai 1 sendi atau lebih, bengkak dan terasa nyeri atau terdapat e"usi sino'ial. 6. Serositis a& Pleuritis ? adanya riwayat nyeri pleura atau terdengar bunyi gesekan pleura pada pemeriksaan atau ada e"usi pleura

5. +elainan ginjal

,. +elainan neurologis

6. +elainan hematologik

1-. +elainan immunologi

atau b& Perikarditis ?dari <+3 atau didapatkannya bunyi gesekan perikardium atau ada e"usi perikardium a& Proteinuria menetap @ -.5 g/hari atau pemeriksaan proteinuria urin sewaktu @ 3% atau b& ;elular cast ? dapat berupa sel eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran. a& +ejang ? spontan bukan karena obat-obatatn atau gangguan metabolisme seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit. atau b& Psikosis tanpa adanya sebab lain seperti obat-obatan atau gangguan metabolisme seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit. a& )nemia hemolitik dengan retikulositosis atau b& 9eukopenia ? kurang dari 2---/mm3 pada 1/ lebih pengukuran c& 9im"openia ? kurang dari 15--/mm3 pada 1/ lebih pengukuran d& 4rombositopenia ? kurang dari 1--.---/mm3 tanpa obat-obatan yang dapat menimbulkan trombositopenia a& )nti-07)8 titer abnormal antibodi terhadap nati'e 07) atau b& )nti-SA8 adanya antibodi terhadap antigen inti otot polos atau c& )ntiphospholipid antibodi positi" berdasarkan pada $1& 4iter serum abnormal Bg3 atau BgA antibodi anti-kardiolipin atau, $1& )ntikoagulan lupus positi" dengan menggunakan metode standar atau $3& >ji serologis positi" semu selama minimal 6 bulan dan dikon"irmasi oelh uji imobilisasi 4reponema pallidum atau uji "luorosensi absorpsi antibodi treponema 4iter )7) abnormal diperiksa dengan metode imuno"lurosensi atau cara lain yang setara, yang dilakukan pada waktu yang sama atau adanya sindroma lupus karena obat

11. )ntibodi )ntinuclear

+lasi"ikasi ini terdiri dari 11 kriteria. >ntuk kepentingan studi klinis, seseorang dikatakan 9<S apabila didapatkan 2 atau lebih dari 11 kriteria, baik secara serial maupun berkelanjutan selama inter'al atau obser'asi. Aodi"ikasi kriteria no.1- dibuat tahun 1665. >ntuk mempermudah kita dalam mengingat kriteria diagnosis 9<S dari );( dibuat singkatan DOPAMIN RASH yaitu8

D iscoid rash, Oral ulcers, Photosensiti'ity, Arthritis, Malar rash, Immnunologic disorder, Neurologic disorder, Renal disorder, Antinuclear antibody, Serositis, Hematologic disorder. )merican (heumatology )ssociation $)()& membuat 11 kriteria untuk dapat menegakkan diagnosis lupus. 0iagnosis dapat ditegakan bila pada penderita ditemukan 2 dari 11 kriteria yang ada. +riteria lupus menurut )() tersebut meliputi8 1. (uam/rash yang kontinyu $Aalar rash& 1. (uam/rash yang berbentuk bulat $0iscoid rash& 3. Peka terhadap rangsangan cahaya $Photosensiti'ity& 2. >lkus atau luka pada mulut dan bagian belakang hidung $naso"aring& 5. (adang sendi yang non-erosi" $non-erosi'e arthritis& 6. Pleuritis atau Perikarditis 5. 3angguan pada ginjal dengan ditemukanya protein pada urin $proteinuria& @-,5g/hari ,. +elainan neurologis pada penderita 6. +elainan darah, yaitu anemia hemolitik dimana terjadi penurunan jumlah sel darah putih $lekopenia& C2.---/mm3 atau penurunan jumlah keeping darah $trombositopenia& C1--.---/mm3 1-. +elainan imunologis dimana ditemuka sel 9< atau anti 07) pada pemeriksaan serologis 11. 7ilai abnormal dari )ntinuclear )ntibody $)7)& yang didapatkan dari pemeriksaan imuno"lorescent PENATALAKSANAAN 4erapi Bmunomodulator 1. Siklo"os"amid 1. Aycophenolate mo"etil $AA=& 3. )Dathioprine 2. 9e"lunomide $)ra'a& 5. Aethotre ate 6. Siklosporin )gen :iologis E )nti ;0 1E E E E 9#P 362 )nti : lymphocyte stimulator Sitokin inhibitor )nti malaria

!ormon Seks +ortikosteroid 7S)B0 $7on Steroid )nti Bn"lammatory 0rug& Plasma"eresis Bmmunoglobulin Bntra'ena EDUKASI 1. <dukasi <dukasi penderita memegang peranan penting mengingat S9< merupakan penyakit yang kronis. Penderita perlu dibekali in"ormasi yang cukup tentang berbagai macam mani"estasi klinis yang dapat terjadi, tingkat keparahan penyakit yang berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami dan mengurangi rasa cemas yang berlebihan. Pada wanita usia reprodukti" sangat penting diberikan pemahaman bahwa bila akan hamil maka sebaiknya

kehamilan direncanakan saat penyakit sedang remisi, sehingga dapat mengurangi kejadian "lare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderita selama hamil. 1. 0ukungan sosial dan psikologis. !al ini bisa berasal dari dokter, keluarga, teman maupun mengikut sertakan peer group atau support group sesama penderita lupus. 0i Bndonesia ada 1 organisasi pasien 9upus, yakni care "or 9upus S0 di :andung dan Fayasan 9upus Bndonesia di #akarta. Aereka bekerjasama melaksanakan kegiatan edukasi pasien dan masyarakat mengenai lupus. Selain itu merekapun memberikan ad'okasi dan bantuan "inansial untulk pasienyang kurang mampu dalam pengobatan. 3. Bstirahat Penderita S9< sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat yang cukup, selain perlu dipikirkan penyebab lain seperti hipotiroid, "ibromialgia dan depresi. 2. 4abir surya Pada penderita S9< akti"itas penyakit dapat meningkat setelah terpapar sinar matahari, sehingga dianjurkan untuk menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan dan menggunakan tabir surya dengan SP= @ 3- pada 3--6- menit sebelum terpapar, diulang tiap 2-6 jam. 5. Aonitor ketat Penderita S9< mudah mengalami in"eksi sehingga perlu diwaspadai bila terdapat demam yang tidak jelas penyebabnya. (isiko in"eksi juga meningkat sejalan dengan pemberian obat immunosupresi dan kortikosteroid. (isiko kejadian penyakit kejadian kardio'askuler, osteoporosis dan keganasan juga meningkat pada penderita S9<, sehingga perlu pengendalian "aktor risiko seperi merokok, obesitas, dislipidemia dan hipertensi.