BAB 1 Askep Talasemia

I.

Konsep dasar penyakit Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997 . !engan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 1"# hari . $enyebab kerusakan tersebut adalah %b yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur %b. &ecara normal, %b ' dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari " rantai beta. $ada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. (antai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. &ebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa. )enis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. II. *tiologi $enyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel + selnya III. $ato,isiologi Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia dan kelebihan relati-e rantai lainnya.

. /+Thalasemia . denagan berkurangnya sintesis /+globin, sebagian besasr rantai 0 yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai / untuk berikatan. (antai 0 yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan membrane sel, menyebabkan keluarnya K dan gangguan sintesis !1'. $erubahan ini menyebakan destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis ine,ekti, dan hemolisis sel darah abnormal dilimpa (status hemolitik . 'nemia yang disebabkannya, bila parah, menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik, yang dapat menembus korteks tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak+ anak yang sedang bertumbuh. *ritropoesis yang ine,ekti, juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan, yang bersama dengan berulangnya trans,use darah (diperlukan oleh bebrapa penderita menebabkan kelebihan besi yang parah. . 0+thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai 0 dan rantai non+0 (/,2, atau 3 . (antai non+0 yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya. I4. Tanda danm gejala 1. $ucat ". 5asies mongoloid ,asies cooley 6. 7angguan pertumbuhan 8. %epatosplenomegali 9. 'da ri:ayat keluarga ;. Ikterus atau sub ikterus 7. Tulang< osteoporosis, tampak struktur mo=aik >. )antung membesar karena anemia kronis 9. 7injal juga kadang ? kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller 1#. Kelainan hormonal seperti @ !A, hipotiroid, dis,ungsi gonad 11. &erangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit abdomen yang berat 4. $emeriksaan Baboratorium . !arah tepi @ kadar %b rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalm batas normal . %apusan darah tepi @ hipokrom mikrositer,aniso,olkilositosis, polikromasia sel target, normoblas.pregmentosit . 5ungsi sum sum tulang @ hyperplasia normoblastik . Kadar besi serum meningkat . Bilirubin indirect meningkat . Kadar %b 5e meningkat pada thalassemia mayor . Kadar %b '" meningkat pada thalassemia minor

4I. Komplikasi In,eksi sering terjadi dan dapat berlangsung ,atal pada masa anak+anak. $ada orang de:asa menurunnya ,aal paru dan ginjal dapat berlangsung progresi, kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain @ . In,ark tulang . 1ekrosis . 'septic kapur ,emoralis . 'steomilitis (terutama salmonella . %ematuria sering berulang+ulang

B'B 11 'suhan kepera:atan '. $engkajian 1. 'sal keturunanCke:arganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania . &eperti turki, yunani, Dyprus, dll. !i Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. ". Emur $ada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. &edangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 8 ? ; tahun. 6. (i:ayat kesehatan anak

'nak cenderung mudah terkena in,eksi saluran napas bagian atas in,eksi lainnya. %al ini mudah dimengerti karena rendahnya %b yang ber,ungsi sebagai alat transport. 8. $ertumbuhan dan perkembangan &ering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersi,at kronik. %al ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. $ertumbuhan ,isik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. 1amun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 9. $ola makan Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. ;. $ola akti-itas 'nak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. 'nak banyak tidur C istirahat, karena bila berakti-itas seperti anak normal mudah merasa lelah 7. (i:ayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. 'pabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Fleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena ber,ungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. >. (i:ayat ibu saat hamil ('nte 1atal Dore ? '1D &elama Aasa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya ,aktor risiko thalassemia. &ering orang tua merasa bah:a dirinya sehat. 'pabila diduga ,aktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Entuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter. 9. !ata keadaan ,isik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah@ 1 Keadaan umum 'nak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal. " Kepala dan bentuk muka 'nak yang belumCtidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar. 6 Aata dan konjungti-a terlihat pucat kekuningan 8 Aulut dan bibir terlihat pucat kehitaman 9 !ada $ada inspeksi terlihat bah:a dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik

; $erut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali . 7 $ertumbuhan ,isiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ekuran ,isik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak+anak lain seusianya. > $ertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas 'da keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. 9 Kulit Garna kulit pucat kekuning+ kuningan. )ika anak telah sering mendapat trans,usi darah, maka :arna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan =at besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis . 1#. $enegakan diagnosis 1 Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut@ o 'nisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna o %ipokrom, yaitu jumlah sel berkurang o $oikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal o $ada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta kadar 5e dalam serum tinggi " Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari ; mgCdl. %al ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 1## hari sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. 11. $enatalaksanaan 1. $era:atan umum @ makanan dengan gi=i seimbang ". $era:atan khusus @ 1 Transpusi darah diberikan bila kadar %b rendah sekali (kurang dari ; grH atau anak terlihat lemah dan tidak ada na,su makan. " &plenektomi. !ilakukan pada anak yang berumur lebih dari " tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. 6 $emberian (oborantia, hindari preparat yang mengandung =at besi. 8 $emberian !es,erioIamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi 5e. Entuk mengurangi absorbsi 5e melalui usus dianjurkan minum teh. 9 Transplantasi sumsum tulang (bone marro: untuk anak yang sudah berumur diatas 1; tahun. !i Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. B. !iagnosa kepera:atan I. 7angguan per,usi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel ? sel

ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing ,, :arna kulit pucat, bibir tampak kering sclera ikterik , ekstremitas dingin, 1 < 7#ICm, ( @ 89 JCm Tujuan @ gangguan per,usi jaringan teratasi 1FD @ Tissue per,usion@peripheral dengan kriteria @ . Tanda -ital normal 1 @ ># ? 11#. ( @ "# ? 6# ICm . *ktremitas hangat . Garna kulit tidak pucat . &clera tidak ikterik . Bibir tidak kering . %b normal 1" ? 1; grH 1ID @Aonitoring 4ital sign I1T*(4*1&I 1. Fbser-asi Tanda 4ital , Garna Kulit, Tingkat Kesadaran !an Keadaan *ktremitas ". 'tur $osisi &emi 5o:ler 6. Kolaborasi !engan !okter $emberian Tran,usi !arah 8. $emberian F" kapan perlu II. !e-isit -olume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah ditandai dengan pasien minum kurang dari " glsC hari, mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali, produksi urine kurang. Tujuan @ de,icit -olume cairan dan elektrolit teratasi 1FD@Kontrol cairan dengan kriteria@ . $asien minum 7 ? > gelas Chr . Aukosa mulut lembab . Turgor kulit cepat kembali kurang dari " detik 1ID@ Aanajemen cairan I1T*(4*1&I 1. Fnser-asi Intake Futput Dairan ". Fbser-asi Tanda 4ital 6. Beri pasien minum sedikit demi sedikit 8. Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter

III. 7angguan rasa nyaman (nyeri berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen k:adran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi, peristaltic usus 1# ICm Tujuan @ gannguan rasa nyaman (nyeri teratasi 1FD @ Kontrol nyeri kriteria hasil @ . 1yeri abdomen hilang atau kurang . 'bdomen timpani (perkusi . $erut tidak distensi . $eristaltic usus normal 1ID @ Aanajemen 1yeri I1T*(4*1&I 1. Kaji keluhan nyeri, lokasi, lamanya dan intensitasnya ". Beri buli+buli panas C hangat pada area yang sakit 6. Bakukan massage dengan hati+hati pada area yang sakit 8. Kolaborasi pemberian obat analgetik

D .*-aluasi

I. 7angguan per,usi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel ? sel ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing ,, :arna kulit pucat, bibir tampak kering sclera ikterik , ekstremitas dingin, 1 < 7#ICm, ( @ 89 JCm 1FD @ Tissue per,usion@peripheral dengan kriteria @ . Tanda -ital normal 1 @ ># ? 11#. ( @ "# ? 6# ICm . *ktremitas hangat . Garna kulit tidak pucat . &clera tidak ikterik . Bibir tidak kering . %b normal 1" ? 1; grH

II. !e-isit -olume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah ditandai dengan pasien minum kurang dari " glsC hari, mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali, produksi urine kurang. 1FD@Kontrol cairan dengan kriteria@ . $asien minum 7 ? > gelas Chr . Aukosa mulut lembab . Turgor kulit cepat kembali kurang dari " detik III. 7angguan rasa nyaman (nyeri berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen k:adran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi, peristaltic usus 1# ICm 1FD @ Kontrol nyeri kriteria hasil @ . 1yeri abdomen hilang atau kurang . 'bdomen timpani (perkusi . $erut tidak distensi . $eristaltic usus normal

!'5T'( $E&T'K' http@CC8askep.blogspot.comC !oenges, Aarillyn *. 1999.(encana 'suhan Kepera:atan. *disi 6.$enerbit Buku Kedokteran *7D 1gastiyah.1997.$era:atan 'nak &akit. $enerbit Buku Kedokteran *7D.)akarta &odeman.1999.$ato,isiologi.*disi 7.)ilid ".%ipokrates.)akarta