PATOGENESIS LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK Kelainan sistem imun pada LES ditandai dengan berbagai faktor dan lingkungan

yang mampu mengubah sistem imun tersebut yang mungkin sudah didasari kelainan genetic. Antigen dari luar yang akan diproses oleh makrofag (APC) akan menyebabkan berbagai keadaan seperti apoptosis! akti"asi atau kematian sel tubuh! sedangkan beberapa antigen di tubuh tidak dikenal (selan#utnya disebut Self Antigen) contoh nucleosomes! $%&P dan &o'SS(A. Antigen tersebut akan diproses seperti umumnya antigen lain oleh APC dan sel ). Peptida ini akan menstimulasi sel * dan akan diikat oleh sel ) pada reseptornya untuk selan#utnya menghasilkan suatu anti(bodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang dibentuk oleh peptida ini dan antibodi yang dibentuk oleh antigen eksternal akan merusak organ target (glomerulus! sel endotel dan thrombosit). +i sisi lain antibodi #uga dapat berikatan dengan antigennya untuk membentuk komplek imun (,C) yang dapat merusak berbagai organ tubuh bila ter#adi endapan. Akti"asi sel * dan sel ) tersebut sebetulnya akan dikontrol oleh gen(gen yang berbeda! yang mungkin dapat direspon tubuh dengan cara pembersihan antigen atau komplek imun di dalam sirkulasi. Perubahan abnormal di dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein &-A! +-A dan phospholipid ke dalam sistem imun tubuh. )eberapa autoantibodi dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan dengan glycoprotein ,, dan ,,, di dinding trombosit dan eritrosit. +i sisi lain antibodi #uga dapat bereaksi dengan antigen sitoplasmik trombosit dan eritrosit yang akhirnya akan menyebabkan proses apoptosis. Peningkatan komplek imun di sirkulasi sering ditemukan pada penderita LES dan keadaan ini sering menimbulkan kerusakan #aringan bila ter#adi pengendapan. Komplek imun tersebut dapat #uga berkaitan dengan komplemen yang akhirnya berikatan dengan reseptor C.b di sel darah merah yang akan menimbulkan hemolisis. )ila komplek imun melalui hepar maka akan dieliminasi dengan cara mengikat C.b& dan bila melalui limpa akan diikat oleh /c&. ,g0. Ketidakmampuan kedua organ tersebut akan menimbulkan manifestasi klinik berupa hemolisis. +eposit komplek imun sirkulasi (C,C) tidak sederhana karena melibatkan akti"asi berbagai komplemen! P1- dan berbagai mediator inflamasi lainnya yang timbul karena kerusakan'disfungsi sel endotel pembuluh darah. )erbagai keadaan sitokin yang ter#adi pada LES ialah Penurunan #umlah ,L(%dan peningkatan ,L(2! ,L(3 dan ,L(2. Ketidakseimbangan sitokin ini dapat meningkatkan akti"asi sel ) untuk membentuk antibodi. )erbagai keadaan sel * dan Sel ) yang ter#adi pada LES 1. Sel T (Limfopenia (Penurunan sel * supresor (Peningkatan sel * helper (Penurunan memori dan C+3 (Penurunan akti"asi sel * supresor (Peningkatan akti"asi sel * helper 2. Sel B (Akti"asi dan poliklonal sel ) (Peningkatan terhadap respon sitokin

DIAGNOSIS BANDING %. Skleroderma ( Sistemik ( kelainan ini . kali lebih sering ter#adi pada 4anita dan #arang ter#adi pada anak(anak. ( fenomena Raynaud (perubahan 4arna #ari tangan dan #ari kaki men#adi pucat! kebiruan atau kemerahan! #ika terkena panas ataupun dingin). ( sesak nafas ( perikarditis ( hipertensi 5 gangguan gin#al 5gagal gin#al. ( kaku sendi! 6 poliarthalgia. 7. Sindrom nefrotik dengan efusi pleura kanan 6 hipertensi $ntuk singkirkan ( *es esbach ( 8iperalbumin ( 8iperkolesteronemia ( 9edem anasarca .. +ermatomyosistis ( Perasaan lemah dan letih pada otot ( Ada eritema dan oedem ( degeneratif 3. &heumatoid arthritis ( -yeri sendi ( 1enimbulkan erosi dan deformitas! sedangkan pada LES tidak ter#adi hal ini. :. Sifilis tipe ,, )isa disingkirkan dengan tes imunologik. PEMERIKSAAN PENUNJANG Ada beberapa macam pemeriksaan penun#ang yang dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis ker#a dan menyingkirkan diagnosis banding! diantaranya ialah %. *es A-A *es A-A dilakukan dengan menggunakan suatu contoh darah. Antibodi(antibodi dalam serum darah dipaparkan pada sel(sel di laboratorium. Kemudian ditentukan apakah antibodi(antibodi hadir atau tidak yang bereaksi pada beragam bagian(bagian dari nukleus dari sel(sel. *eknik( teknik /luorescence seringkali digunakan untuk sebenarnya mendeteksi antibodi(antibodi di sel( sel! #adi pengu#ian A-A terkadang diru#uk sebagai fluorescent antinuclear antibody test (/A-A). *es A-A adalah suatu tes screening yang sensitif yang digunakan untuk mendeteksi penyakit autoimun. -amun tes A-A kurang efektif untuk ketahui kelainan gin#al. 7. Pemeriksaan +arah ( LE+ ; (u#i non(spesifik peradangan) ( $kur kadar komplemen 6 menemukan antibody lain. o $ntuk memperkirakan aktifitas dan lamanya penyakit. o C. 6 C3 < bila ada eksaserbasi akut ( +arah lengkap o +arah rutin (8b! leukosit! trombosit! dll) o Protein darah

.. $#i faktor LE Sel LE dibentuk dengan merusak beberapa leukosit pasien sehingga sel(sel tersebut mengeluarkan nukleoproteinnya. Protein ini bereaksi dengan ,g0! dan kompleks ini difagositosis oleh leukosit normal yang masih ada. Sel LE mudah dikenali. /actor ini biasanya dapat ditun#ukkan dalam per#alanan penyakit apabila pemeriksaan cukup sering dilakukan. 3. $rinalisa $rine diperiksa untuk mengetahui adanya protein! leukosit! eritrosit! dan silinder. $#i ini dilakukan untuk menentukan adanya komplikasi gin#al dan untuk memantau perkembangan penyakit ini. :. /oto +ada $ntuk melihat adanya pleuritis dan perikarditis. 2. *es anti +S(+-A *es ini merupakan tes spesifik untuk lupus. -amun tes ini lebih spesifik untuk nefritis lupus ingkan untuk lupus eritematosus sistemik.
=. EL,SA En>im(linked immunosorbant essay! #uga disebut EL,SA! atau E,A en>im immunoassay! adalah sebuah teknik biokimia yang digunakan terutama di imunologi untuk mendeteksi keberadaan antibodi atau antigen dalam sampel.

?. Pemeriksaan fungsi gin#al ( Clearance Creatinine *est 5 untuk lihat 0/& @. C(reacti"e protein C(reacti"e protein adalah kadar protein yang ditemukan dalam darah! dan kadar meningkat sebagai respon peradangan akut'kronis.