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Gloria María Hernández Avilés

Grupo heterogéneo de enfermedades
› Alteraciones

Clínico

Aguda
• Aparición limitada en el tiempo, evolución insidiosa con pronóstico final variable

morfológicas o funcionales del glomérulo

Crónica
• Períodos de agudización o remisión espontánea

Afecta predominantemente el glomérulo

Primarias
› Causa no


Enfermedad sistémica Agente etiológico conocido

identificable › Evidencia de trastorno inmunológico › Diagnóstico y pronóstico
 Biopsia renal
 Clasificaciones: criterios histopatológicos

hipoproteinemia.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LAS GN CRÓNICAS PRIMARIAS Lesiones glomerulares mínimas Hialinosis segmentaria y focal (glomerulosclerosis segmentaria y focal) Síndrome nefrótico (proteinuria. edema. hiperlipidemia) Nefropatía membranosa *GN MEMBRANOPROLIFERATIVA (GN MESANGIOCAPILAR) GN proliferativa mesangial: — Nefropatía IgA (enfermedad de Berger) — Nefropatía IgM GN extracapilar (GN rápidamente progesiva) Alteraciones de la membrana basal glomerular: — Síndrome de Alport — Nefropatía de membrana delgada Riñón microquístico (síndrome nefrótico finlandés) Nefropatías hereditarias .

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  Clínica variable Histología definida › Alteraciones de Subtipos Fundamentales membrana basal › Proliferación celular Variantes del tipo I I II III IV .

    Idiopáticas* Susceptibilidad genética (Ags HLA A2. Igs › Complemento por vía alterna  ↓ C3  C1q. B7) Mecanismo inmunológico Tipo I › Complemento por vía  60%. Bw44. C1q. 20% factor plasmático (nefrítico o C3NeF) › AutoAc IgG para C3-  Antígenos implicados B. C4 . C) › Endógenos (DNA) convertasa (vía alterna) › La protege de proteínas inhibidoras › Exógenos (virus hepatitis clásica  Tipo II  ↓ C1 q y C4  C3. C4.

Abscesos viscerales — Paludismo.*CAUSAS DE GNMP SECUNDARIA Infecciosas — Hepatitis B y C. Artritis reumatoide Neoplasias — Tumores sólidos. Leucemias Otras causas — Déficit de alfa-1-antitripsina. Linfomas. C1s inhibidor) — Lipodistrofia parcial — Drepanocitosis — Nefropatía postrasplante renal . VIH — Endocarditis. Esquistosomiasis. Síndrome de Sjögren. Micoplasma Enfermedades sistémicas — Lupus. Déficit de complemento (C2. Nefritis de shunt.

Tipo I • Proliferación mesangial y endotelial difusa • Depósitos subendoteliales (complemento. similares a GNA Tipo IV • Tipo I • Carácter focal . Igs) • Neoformación de membrana basal rodeando los depósitos: "dobles contornos" Tipo II • Depósitos intramembranosos (C3) • Microscopia electrónica • Proliferación mesangial variable Tipo III • Tipo I • [+] Depósitos subepitelial es .

transitoria. ↓ FG Niños mayores y adultos jóvenes 8-30 años .Tras episodio infeccioso: • Síndrome nefrítico agudo • Síndrome nefrótico con hematuria macro o microscópica persistente • Hematuria macroscópica persistente • Proteinuria descubierta de forma rutinaria •1/3 HTA.

Mejoría Persistencia por años de déficit funcional moderado Rápida evolución a IR terminal .

Persistencia de C3 ↓ >8 semanas FG ↓ >14 días Síndrome nefrótico con hematuria macro o microscópica persistente .

a 10 años del diagnóstico Histológico Síndrome nefrótico • Semilunas difusas • Lesiones tubulointersticiales Tipo II peor pronóstico que I • Recidiva en el injerto renal .GNMP idiopática • Desfavorable (algunas remisiones espontáneas) • 50% IR terminal.

73 m2/24 horas IR o alteraciones tubulointersticiales en biopsia 2. Niños Esteroides 40 mg/m2/día por 612 meses .Proteinuria >3 g/1. 1.

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     Supervivencia renal >90% a 10 años 2 % de diálisis cada año Enfermedades autoinmunes. neoplasias. infecciones Clínica exclusivamente renal Síndrome de Schönlein-Henoch .

   Complejos que contienen IgA en el mesangio glomerular Expansión de la MEC y proliferación de células mesangiales Recidiva de la enfermedad en riñones trasplantados: trastorno extrarrenal Defecto en la expulsión de Ags por el intestino (frecuente asociación a enfermedad celíaca. o infecciones faringoamigdalares) ↓ aclaramiento de complejos inmunes por s. reticuloendotelial (cirrosis) Defecto en regulación de producción de IgA por células plasmáticas ↑ unión en células mesangiales Factores genéticos . de Crohn.

  Depósitos granulares de IgA (subclase IgA1) en el mesangio Mal pronostico sinequias. fibrosis intersticial. zonas de atrofia tubular y alteraciones vasculares I II III IV V •Glomérulos normales o con mínima proliferación mesangial •Proliferación mesangial pura en <50% glomérulos •GN proliferativa focal y segmentaria •Proliferación mesangial difusa •GN difusa esclerosante. >50% de semilunas . semilunas.

   Varones (2:1) 5-12 años Hematuria recurrente › Episodios de macrohematuria coinciden con virasis     Síndrome nefrítico agudo. IR y derivados Síndrome nefrótico y microhematuria aislada persistente Niveles séricos de IgA ↑ 20-45% respiratoria o faringoamigdalitis › Proteinuria. oligoanuria. ligera o moderada. de rango nefrótico › Persiste microhematuria. ↑ urea y creatinina e HTA transitorios Evolución desfavorable: HTA. .

para el diagnóstico de seguridad › Biopsiar cuando existen datos clínicos de mal pronóstico como paso previo al inicio del tratamiento . por definición.Grado de ↓ función mal pronóstico  + esclerosis glomerular y atrofia o fibrosis tubulointersticial  Criterios para indicar biopsia renal  › Imprescindible.

 Alteraciones histopatológicas moderadas. pasando a días alternos y gradual disminución después de 8 semanas en los pacientes que responden    En lenta progresión de la IR. proteinuria > 3 g/1. resultando en la producción de prostaglandinas y leucotrienos alterados y menos efectivos biológicamente. aceite de pescado. con cambios en la fluidez de membrana y reducida agregabilidad plaquetaria Amigdalectomía HTA tratada precozmente con inhibidores de ECA . rico en ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga que actúan como sustratos de las enzimas lipooxigenasa y ciclooxigenasa.73 m2/día y función renal conservada › Prednisona a una dosis inicial de 1 mg/kg/día. durante 4 a 6 meses.

2 % GN primarias biopsiadas .GN extramembranosa o epimembranosa Glomerulopatía no proliferativa Engrosamiento de membrana basal 3.

*Depósito directo de complejos inmunes circulantes que atraviesan la membrana basal Base inmunológica Ags no determinados con carga catiónica atraviesan la membrana basal Deposito de Igs (IgG) Cara subepitelial (Ags "implantados") .

Infecciones Hepatitis B y C Neoplasias Tumores sólidos Enfermedades sistémicas Lupus Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido conectivo Síndrome de Sjögren Tiroiditis de Hashimoto Drogas Sales de oro Sífilis congénita Linfomas Penicilamina Malaria Mercurio Lepra Captopril Esquistosomiasis .

Depósitos de inmunocomplejos en la cara epitelial de la membrana basal .

   Síndrome nefrótico corticorresistente + microhematuria persistente Proteinuria asintomática con/sin microhematuria Niveles séricos de complemento normales  Signos de mal pronóstico › Proteinuria muy intensa › IR › HTA  Supervivencia funcional renal a 10 años >90 % › Remisión espontánea .

Tratamiento inmunosupresor reservado para enfermos que presentan datos de evolución desfavorable El uso de esteroides no aporta beneficios • Agentes alquilantes: ciclofosfamida y clorambucil • Ciclosporina .

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Ausencia de depósitos inmunes IV. carcinoma) Fármacos (alopurinol. rifampicina. artritis reumatoide) Infecciones (endocarditis. abscesos) Tumores (linfoma. hidralacina) Forma evolutiva de GN primaria o secundaria Origen inmunológico es sospechado en la mayor parte Clasificación basada en hallazgos inmunológicos en biopsia renal › Característica común: proliferación extracapilar I. Etiopatogenia desconocida › Enfermedades sistémicas › › › › ›  (lupus eritematoso. Presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular II. Anticuerpos antimembrana y ANCA . Depósitos granulares de complejos inmunes III. penicilamina.

IR progresiva HTA 85% Complemento sérico normal Esteroides en altas dosis o en bolos y la ciclofosfamida pueden deparar beneficios en una fase precoz de la enfermedad Tratamiento Plasmaféresis .Manifestaciones clínicas Síndrome nefrítico agudo.