dengan 35% kasus yang timbul dari sel adrenergik pada medulla adrenal. dan 5% pada pelvis dan 5% dileher . 20% pada mediastinum posterior.Definisi • Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural crest primordial yang terdapat disepanjang sistem saraf simpatis • Presentasi yang paling umum adalah massa abdomen. 35% pada ganglia paraspinal.

. sekitar 80% pada anak-anak dibawah usia 4 tahun • Insidensi neuroblastoma 10. Umumnya terjadi pada laki-laki daripada perempuan. dengan puncaknya 0-4 tahun. Usia rata-rata yang ditunjukkan adalah 23 bulan.5/juta anak dibawah umur 15 tahun.Epidemiologi • Neuroblastoma ini merupakan tumor yang paling sering pada dekade awal kehidupan.

Minggu ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik bermigrasi membentuk massa pada sisi medial dari perkembangan kortek • Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari pembentukan glandula adrenal menunjukkan 3 lapisan korteks adrenal mengelilingi sel matur dari medulla adrenal . Kortek adrenal dibentuk dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula adrenal berkembang dari sel neural crest • Sel neural crest dibentuk dari migrasi ventrolateral dari sel neuro-ectodermal yang berasal dari tabung saraf sekitar minggu ke 3 perkembangan.Embriologi • Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Sel neural crest ini dibagi menjadi 2 kelompok sel yang menimbulkan ganglia sensoris dari kranial dan saraf tulang belakang • .

tergantung pada derajat diferensiasi neuroblast. indeks mitosis-karyorrhexis. Tumor ini muncul selama fetal atau kehidupan awal postnatal dari sel sympathetic (sympathogonia) berasal dari neural crest • Menurut klasifikasi International Neuroblastoma Pathology Classification System (INPC). berisi Schwannian stroma.Patologi • Neuroblastoma adalah tumor embrional dari sistem saraf simpatis. dan usia saat diagnosis . tumor diklasifikasikan baik dan kurang baik.

Umur anak 3. tumor diferensiasi baik atau tumor dengan diferensiasi derajat campuran . Derajat diferensiasi 4. Mitosis karyorexis indeks (MKI) 2.Klasifikasi • Sistem Klasifikasi Shimada berdasarkan 1. low MKI. Stroma rich atau stroma poor • Prognosis baik meliputi infant. stroma rich tumor.

miosis dan anhidrosis). • Tumor pada leher atau toraks bagian atas dapat menyebabkan Horner sindrom (ptosis. dan hipertensi. • Distress respirasi atau disfagia mungkin refleksi dari tumor regio toraks. massa abdomen dideteksi saat pemeriksaan fisik. penurunan berat badan. . • Perubahan defekasi dan buang air kecil disebabkan kompresi dari spinal cord dari tumor paraspinal. dengan keluhan nyeri perut.Gejala Klinis • Karena 75% dari neuroblastoma terjadi pada kavum abdomen. enophtalmus. dan heterochromia iris. • Tanda dan gejala lain akibat dari sekresi katekolamin dan vasoactive intestinal polypeptide meliputi diare.

Diagnosis Laboratorium Lactate Dehydrogenase • dapat menentukan signifikansi prognostik. Neuron Spesific Enolase • suatu isoenzim enolase glikolitik dan terdapat didalam neuron pada jaringan saraf pusat dan perifer. VMA dan HVA dapat dinilai dari urin.4 Katekolamin dan Metabolitnya • Neuroblastoma kekurangan enzim phenylethanolamine N-methyltranferase. Namun. sedangkan nilai normal untuk HVA dalam urin adalah 0.1 • Nilai normal untuk VMA dalam urin 0. . tidak selalu spesifik untuk neuroblastoma. Nilai serum LDH yang tinggi menandai aktivitas proliferasi atau luasnya tumor. Nilai serum yang lebih tinggi dari 100ng/mL.40 mmol/24 jam. hepatoma. dan keduanya sangat berguna untuk diagnosis dan memonitor aktivitas penyakit. yang mengubah noreepinefrin menjadi epinefrin. dan bisa juga terdapat pada pasien dengan tumor wilms. Peningkatan serum feritin sering pada stadium advance dan mengindikasikan prognosis yang buruk.35 mmol/24 jam. Nilai LDH > 1500 IU/L dihubungkan dengan prognosis yang buruk. Ferritin • Nilai yang tinggi dari serum ferritin (>150 ng/mL) juga merupakan gambaran besarnya tumor atau cepatnya pembesaran tumor. biasanya berhubungan dengan stadium lanjut yang memiliki prognostik buruk. limfoma.

heterogen. Ultrasonography • . Sensitivitas dan akurasi kurang.Radiography • Rontgen dada dapat digunakan untuk memperlihatkan massa mediastinum posterior. penyebaran limfonodi. Scintigraphy • Metaiodobenzylguanidine (MIBG) merupakan imaging pilihan untuk mengevaluasi penyebaran ke tulang dan bone marrow oleh neuroblastoma. biasanya neuroblastoma di toraks pada anak. CT Scan adalah metode yang menggambarkan dan membedakan antara neuroblastoma dan tumor wilms. MRI lebih akurat daripada CT untuk mendeteksi penyakit stadium 4.4 Magnetic Resonance Imaging (MRI) • MRI adalah modalitas imaging yang lebih sensitif untuk diagnosis dan staging dari neuroblastoma. sesuai radiography. Bone Marrow Examination • Biopsi bone marrow adalah metode rutin dan penting untuk mendeteksi penyebaran bone marrow pada neuroblastoma. . Staging Tumor • Terdapat dua sistem primer untuk staging neuroblastoma.Gambaran USG neuroblastoma lesi solid. Klasifikasi The Jude menggambarkan staging surgicopatologi. Klasifikasi Evans meliputi luasnya tumor. Computed Tomography (CT) • Perluasan intraspinal dari tumor dapat dilihat pada CT dengan kontras. Klasifikasi Evans digunakan oleh the former Children Cancer Group (CCG) dan klasifikasi St Jude Children’s Research hospital digunakan institusi POG.

Kelompok Risiko Kelompok risiko Prediksi angka bertahan hidup 3 tahun Risiko rendah Risiko sedang Risiko tinggi >90% 70-90% <30% .

Tidak ada komplikasi yang mengancam jiwa. 3. . Observasi setelah pembedahan hanya didapatkan pasien dengan > 50% reseksi tumor primer. Mayoritas tumor 4S akan regresi spontan. Penelitian menunjukkan bahwa secara singkat ciclophosphamide oral dosis rendah (5mg/kg/hari selama 5 hari setiap 2-3 minggu) atau sampai 4 siklus untik kemoterapi risiko sedang (siklus 1-4. keseluruhan survival 99% Pasien dengan INSS penyakit stadium 4S: Mayoritas pasien dengan INSS stadium 4S masuk kelompok risiko rendah dengan EFS 86% dan OS 92% 1. tabel 22-10) sering menginduksi remisi. overall survival (OS) 99%. Event free survival (EFS) 3 tahun sebanyak 94%. cyclophosphamide. Selama 3 tahun yang bergejala 85%. meskipun biopsi lokasi primer atau lokasi metastasis dibutuhkan untuk kepastian karakteristik biologik 4. Radioterapi dosis rendah dapat juga dimanfaatkan (150 cGy dua sampai tiga kali di 2/3 anterior hati melalui por oblik lateral.Pengobatan Kelompok Risiko rendah Semua Pasien INSS Stadium 1: 1. etoposide. stadium 2B tanpa amplifikasi MYCN: 1. Kemoterapi harus dihentikan jika didapatkan hasil remisi sebelum mencapai 4 siklus kemoterapi. tidak ada indikasi pengobatan. Untuk pasien < 50%: kemoterapi 4 siklus dengan dosis sedang menggunakan carboplantin. Pasien stadium 4 S dengan biologik tidak baik jarang menjadi calon untuk perawatan yang lebih intensif. Reseksi bedah dari tumor primer biasanya tidak diperlukan. Pembedahan tumor primer tanpa kerusakan organ vital. 5. 2. meskipun pasien kurang dari 2 bulan mempunyai insidensi tinggi gagal nafas dan disfungsi hati oleh karena infiltrasi diffuse tumor ke hati. Semua pasien dengan INSS stadium 2A. 2. Protokol COG ANBL0531 menurunkan kemoterapi sampai 2 siklus. Kemoterapi dimanfaatkan pada pasien dengan komplikasi yang mengancam kehidupan seperti gangguan pernafasan dan disfungsi hati berat. Pembedahan tumor primer dengan observasi kekambuhan penyakit. dan doxorubicin. Agen dan dosis kemoterapi terdapat pada tabel dibawah.

Cyclophosphamide 1000 mg/m2 atau 33 mg/kg lebih dari 1 jam sehari untuk 1 hari • 4. Etoposide 120 mg/m2 atau 4 mg/kg IV lebih dari 2 jam sehari untuk 3 hari • 3. • 1. Doxorubicin 30 mg/m2 atau 1 mg/kg IV lebih dari 60 menit perhari untuk 1 hari. dosis kemoterapi diberikan miligram per kilogram. Masing-masing 4 siklus diberikan dengan interval 3 minggu. Carboplatin 560 mg/m2 atau 18 mg/kg IV lebih dari 1 jam untuk 1 hari • 2.Kelompok risiko sedang Pengobatan untuk pasien berisiko sedang Favorable Biology • Untuk anak umur < 1 tahun atau berat ≤ 12 kg. .

• Kelompok risiko tinggi 1. Agen nonsitotoksik • Induksi kemo terapi Karena neuroblastoma sensitif kemoterapi. Tujuannya untuk menghilangkan setiap tumor yang tersiasa dengan agen sitotoksik myeloablative dan penyelamatan sel induk. Hal ini terutama berlaku untuk pasien berisiko sangat tinggi seperti usia lebih dari 1 tahun dan amplifikasi MYCN penyakit metastasis. Terapi konsolidasi Fase terapi berikutnya adalah konsolidasi. Durasi induksi terapi pada masingmasing protokol kira-kira 4-5 bulan. 3 tahun survival rate pada pasien yang diberikan rejimen myeloablative diikuti oleh penyelamatan stem sel jauh lebih unggul (38-50%) dengan kemoterapi saja (15%). Radiasi untuk lokasi tumor b. Induksi kemoterapi 2. tujuan induksi terapi adalah untuk mereduksi secara maksimal pada tumor primer dan lokasi metastasis. Terapi konsolidasi dosis tinggi dengan stem sel autolog 3. Terapi untuk penyakit residual minimal: a. • .

Reseksi inkomplit pada tumor primer.Monitoring Post Operasi Monitoring rutin pasien selama mengikuti kelengkapan terapi. Pengangkatan tumor secara pembedahan pada tumor primer penting untuk prognosis jangka panjang. a. 3. b.1% Keterlibatan sumsum tulang pada saat diagnosis awal Kambuh pada tulang: Keterlibatan tulang pada saat diagnosis awal. mendeteksi risiko kekambuhan penyakit. Kekambuhan lokal pada lokasi primer: a. a. Kambuh pada bone marrow: Sumsum tulang berisi >0. 2. . Faktor risiko untuk kekambuhan: 1.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful