You are on page 1of 41

SOFT TISSUE SARCOMA

dr. Emir T Pasaribu SpB(Onk) dr. Suyatno SpB(Onk)
Div Surg Oncology Dept of Surgery Adam Malik Academic Hospital Fac of Medicine , USU Medan

INTRODUCTION

SOFT TISSUE SARCOMA

Sarcoma (Latin) by Galen (AD 130-200)

“fleshy growth”

Soft Tissue Sarcoma (STS)
malignancy that origins from mesenchimal soft tissue located in all parts of body . Lokasi : ekstremitas (59%), trunkus(19%), retroperitoneum(15), dan kepala/ leher (9%) . Karakter: lokal agresif, tumbuh invasif & destruktif, cenderung rekurensi & metastasis jauh

Perangai sarkoma jaringan lunak & tulang: adanya pembentukan zona reaktif (pseudokapsul) terkadang ada skip metastasis

Malawer MM, Sugar Baker PH, 2001.

EPIDEMIOLOGI


 

Dperkirakan 1% dari semua keganasan Anak 15 % keganasan AS: 7800 kasus/thn, 4400 meninggal SEER (Surveillance, Epidemiology End Result)
1. leimiosarkoma (23,7%) 2. MFH (17,1%) 3. liposarkoma (11,5%) 4. dermatofibrosarkoma (10,5%) 5. rhabdomiosarkoma (4,6%)

asetat. .Etiologi & Faktor Risiko   Etiologi: belum jelas Faktor risiko: – Paparan radiasi Radiasi > 60-70 Gy  Radiasi pada usia < 30 thn  – Paparan kemoterapi (alkilating). klorofenol. arsen – Edema yang lama – Infeksi HIV-1: leiomiosarkoma & kaposisarkoma. asam fenol . vinil klorida.

gen myc . gen Rb 2.Faktor Risiko – Faktor genetikal:  Neurofibromatosis  Sindroma Gardner  Retinoblastoma familial  Sindroma Li-Fraumeni familial  Onkogen 1. gen ras 3.

Jenis Histopatologi Berdasarkan Agresifitasnya .

eksisi) TYPE. insisi. HISTOPATOLOGICAL SUBTYPE GRADING .SCAN / MRI ARTERIOGRAPHY VENOGRAPHY FOTO THORAK/ USG ABDOMEN BIOPSi : Histopatologi (core.PROSEDURE DIAGNOSIS SOFT TISSUE SARCOMA    KLINIS  ANAMNESIS  PEMERIKSAAN KLINIS → PAINLESS LUMP: ekstremitas/trunkus/abdomen IMAGING : CT.

SOFT TISSUE SARCOMA Sarkoma pada otot di ekstremitas bawah .

Fibrosarkoma di punggung resididif .

Rhabdomiosarkoma di preaurikular residif .

Protuberans Dermatofibrosarcoma SOFT TISSUE SARCOMA .

    MRI: masa di ekstremitas & pelvis CT-scan: masa di retroperitoneal & intra abdomen CT-scan thorak: evaluasi metastasis pada grading tinggi dengan ukuran ≥ 5 cm Foto thorak: – Low dan intermediate grade – High grade < 5 cm  USG Abd: sarkoma retroperitoneal/abdominal .

Rhabdomiosarkoma di vastus medialis. gambaran MRI dan makroskopisnya SOFT TISSUE SARCOMA .

BIOPSI SOFT TISSUE SARCOMA CORE NEEDLE BIOPSY INCISIONAL BIOPSY EXCISIONAL BIOPSY .

mediastinal. and Pelvic sarcomas are classified as deep tumors . Retroperitoneal.Staging (2002 AJCC 6th Edition) 2002 American Joint Committee On Cancer (AJCC) Staging System For Soft Tissue Sarcoma Primary Tumor (T) TX Primary tumor cannot be assessed T0 No evidence of primary tumor T1 Tumor 5 cm or less in greatest dimension T1a Superficial tumor T1b Deep tumor T2 Tumor more than 5 cm in greatest dimension T2a Superficial tumor T2b Deep tumor Superficial tumor : above the superficial fascia without invasion Deep tumor : invasion of or through the fascia. or both superficial yet beneath the fascia.

• Regional Lymph Nodes (N) NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1+ Regional lymph node metastasis Presence of positive nodes (N1) is considered stage IV • Distant Metastase (M) MX Distant metastasis cannot be assessed M0 No distant metastasis M1 Distant metastases Histologic Grade GX Grade cannot be assessed G1 Well differentiated G2 Moderately differentiated G3 Poorly differentiated G4 Poorly differentiated or undifferentiated (four-tiered systems only) • .

EKSISI RADIKAL: AMPUTASI FOREQUARTER. RESEKSI DINDING DADA. EKSISI MARGINAL: PSEUDOKAPSUL MASIH TERLOKALISIR TERTINGGAL. HIP JOINT DISARTICULATION. HEMIPERVEKTOMI. → TERAPI UTAMA UTK YG 1. EKSISI INTRA LESI: SEBAGIAN MASA TUMOR DAN PSEUDOKAPSUL MASIH TERTINGGAL. RESEKSI KOMPARTEMEN KOMPLET. PEMBEDAHAN. 2. . EKSISI LUAS : SUBTOTAL SKAPULEKTOMI. EKSISI MARGINAL & INTRA LESI HARUS DIHINDARI OK → REKURENSI LOKAL 3.TERAPI 1. BUTTOCKECTOMY 4.

THE AIM OF SURGERY SOFT TISSUE SARCOMA FREE SURGICAL MARGIN BALANCE LOCAL CONTROL ORGAN FUNCTION PRESERVATION .

SOFT TISSUE SARCOMA WIDE EXCISION principle: resection with margine 2 cm .

SOFT TISSUE SARCOMA WIDE EXCISION .

Ewing Sarcoma of The Right Thigh G2T2bN1Mo SOFT TISSUE SARCOMA .

Low Grade Myxofibrosarcoma .

Low Grade Fibromyxoid Sarcoma T2aNoMo Wide Excision & Rekonstruksi SOFT TISSUE SARCOMA .

Fibroliposarcoma (Compartment Excision) SOFT TISSUE SARCOMA .

Myxoid liposarcoma of Left Thigh T2bNoMo. Amputasi .

Forequarter .

Forequarter Amputation SOFT TISSUE SARCOMA .

Protuberans Dermatofibrosarcoma (Debulking : eksisi intra lesi ) SOFT TISSUE SARCOMA .

Buttockectomy .

Adjuvant (PERABOI): sarkoma low grade atau high grade dengan diameter > 5cm  Low grade sarcoma + diameter ≤ 5cm: no adjuvant radioterapi. 3. memberikan hasil yang sama dengan radiasi eksterna  Umumnya hari + 5 pasca operasi kateter diaktifkan dengan wayar radioaktif (iridium 192) yg membawa 42-45 Gy radiasi ke tumor bed (4-6)  . Radioterapi. Brachiterapi.TERAPI 2.

Wide Excision + Brachytherapy SOFT TISSUE SARCOMA .

TERAPI 4. Sistemik kemoterapi  Protokol PERABOI indikasi adjuvant atau neoadjuvant kemoterapi pada high grade sarcoma dengan diameter lebih besar dari 10cm  Hanya 3 jenis yg rerata respon 20% sebagai terapi tunggal pada stadium lanjut yaitu doxorubicin. dacarbazine & ifosfamide .

Tehnis ILP : isolasi arteri dan vena utama yang mendarahi ekstremitas.TERAPI 5. . Kemoterapi Regional/ Isolated Limb Perfusion    Prosedur terapi untuk mempertahankan ekstremitas (limb sparing) pd pasien yg kandidat untuk amputasi Kemoterapi regional ini dilakukan dengan pemberian kemoterapi dosis tinggi melalui ILP.

Isolated Limb Perfusion in The Treatment of Advanced Soft-tissue Sarcomas .

PROGNOSIS SOFT TISSUE SARCOMA • • • • • • • Histo pathological type Grading of malignancy Tumor size Tumor location Metastases Age Recurrence .

Local Rekurrency The Risk of Recurrency Depends on the Extention of Excision Simple Excision Marginal Excision Positive Margin Wide Excision + Reconstruction Radical amputation 80-90% 20-25% 30-40% 6-13% 5-10% .

EDUKASI    Sarkoma dgn Ø terbesarnya > 3 cm harus dievaluasi dgn radiologic imaging (USG atau CT) & diagnosis ditegakan berdasarkan biopsi core atau biopsi insisi. . sedangkan untuk tumor grading tinggi atau T2 dengan CT-thoraks. Evaluasi metastasis jauh dengan foto thoraks untuk tumor low-intermediate grade dan tumor T1. Eksisi luas dengan batas 2 cm adalah terapi adekuat utk tumor grading rendah & tumor T1.

 .Radioterapi memainkan peranan yang penting dalam terapi tumor T2  Pendekatan pembedahan yang aggressive harus dilakukan dalam penatalaksanaan pasien dengan isolated local recurrent atau metastasis jauh yang resectable.

. pasien dievaluasi foto toraks setiap tahun   Lokasi tumor: – Setiap 6 bulan dievaluasi USG dan MRI pada lokasi ekstremitas – CT scan pada tumor intraabdomen dan retroperitoeneal. Setelah 5 tahun. klinis setiap 3 bulan dan foto toraks setiap 6 bulan selama 2-3 tahun Follow up foto toraks dpt diperpanjang hingga 5 thn.Follow up  Pem.