ERITROBLASTOSIS FETALIS

Eritroblastosis fetalis atau biasa juga disebut penyakit hemolisis merupakan salah satu penyakit yang memberi angka kematian ibu dan bayi cukup besar di Indonesia dan di dunia. Hal ini dikarenakan belum ditemukannya cara pencegahan dan pengobatan yang pasti dapat menangani penyakit tersebut. Karena tingginya resiko dan angka kasus eritroblastosis fetalis, sudah cukup banyak penelitian yang bertujuan untuk mengetahui angka jenis rhesus manusia di berbagai belahan dunia, karena golongan darah rhesus inilah yang nantinya menjadi penyebab utama timbulnya eritroblastosis fetalis.1 Eritroblastosis fetalis adalah suatu sindroma yang ditandai oleh anemia berat pada janin dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindroma ini merupakan hasil dari inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin terutama pada sistem rhesus. Sistem Rhesus merupakan suatu sistem yang sangat kompleks dan masih banyak perdebatan baik mengenai aspek genetika, nomenklatur maupun interaksi antigeniknya. Rhesus positif (rh positif) adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedang Rhesusnegatif (rh negatif) adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya. Antigen pada manusia tersebut dinamakan antigen-D dan merupakan antigen yang berperan penting dalam transfusi. Tidak seperti pada sistem ABO dimana seseorang yang tidak mempunyai antigen A atau B akan mempunyai antibodi yang berlawanan dalam plasmanya, maka pada sistem Rhesus pembentukan antibodi hampir selalu oleh suatu paparan apakah itu dari transfusi atau kehamilan. Sistem golongan darah Rhesus merupakan antigen yang terkuat bila dibandingkan dengan sistem golongan darah lainnya.1 Anti D merupakan antibodi imun tipe IgG yang dapat ditemukan dalam serum dan cairan tubuh, seperti air ketuban, air susu dan air liur. Imun antibodi IgG anti-D dapat melewati plasenta dan masuk kedalam sirkulasi janin, sehingga janin dapat menderita penyakit hemolisis.1 Penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir adalah anemia hemolitik akut yang diakibatkan oleh alloimun antibodi (anti-D atau inkomplit IgG antibodi golongan darah ABO) dan merupakan salah satu komplikasi kehamilan. Antibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin dan timbul sebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering adalah pada pasase transplasental antibodi maternal yang

4.menimbulkan kerusakan pada eritrosit janin.5 Eritroblastosis Fetalis Secara garis besar. Sesudah antibodi anti-Rh terbentuk pada ibu. yaitu hidrops fetalis dan hiperbilirubinemia. Keduanya mempunyai gejala yang hampir sama. Antibodi tadi juga dapat menrusak sel sel tubuh lainnya. yang menyebabkan kulit bayi menjadi kekuningan (ikterik). Gambaran klinis eritroblastosis fetalis dapat digambarkan dalam dua fase. antibodi ini berdifusi dengan lambat melalui membran plasenta ke dalam darah janin. tetapi penyakit inkompabilitas Rh atau yang kita kenal dengan eritroblastosis fetalis lebih berat karena antibodi anti Rh yang melewati plasenta lebih menetap bila dibandingkan dengan antibodi anti-A atau anti-B. ketiga. Bayi memiliki darah Rhpositif yang diturunkan dari ayahnya. Makrofag janin kemudian mengubah hemoglobin menjadi bilirubin. Sel darah merah yang beraglutinasi akan mengalami hemolisis dan melepaskan hemoglobin dalam darah.dan ibu membentuk aglutinin anti-Rh akibat terpajan dengan antigen Rh janin. Persentasi pasien yang mengalami inkompatibilitas Rhesus (yaitu rhesus negatif) adalah 15% pada ras berkulit putih dan 5% berkulit hitam dan jarang pada bangsa asia. Akan tetapi kemungkinan eritroblastosis yang akut akan terus bertambah persentasinya ketika kelahiran anak kedua. Seorang ibu Rh-negatif yang anak pertamanya memiliki darah Rh-positif biasanya belum membentuk aglutinin anti-Rh dalam jumlah yang cukup untuk menimbulkan penyakit yang berbahaya. Rhesus negatif pada orang indonesia jarang terjadi. yaitu inkompabilitas Rhesus dan inkompabilitas ABO. kecuali adanya perkawinan dengan orang asing yang bergolongan rhesus negatif. terdapat dua tipe penyakit inkompabilitas.1 Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir Eritroblastosis fetalis adalah penyakit pada janin dan pada bayi yang baru lahir dan ditandai dengan aglutinasi dan fagositosis sel darah merah janin. Kemudian. Disini antibodi tersebut menyebabkan aglutinasi darah janin. ibu memiliki darah Rh-negatif dan ayah memiliki darah Rh-positif. dan seterusnya.1. aglutinin ibu berdifusi ke dalam tubuh janin melalui plasenta dan menimbulkan aglutinasi sel darah merah. sehingga ada kemungkinan anak yang dilahirkan dari perkawinan campuran tersebut memiliki darah rhesus negatif.5 . Pada sebagian eritroblastosis fetalis.

yang berarti bahwa serum ibu mengandung anti-A atau anti-B sedangkan eritrosit janin mengandung antigen . Sekitar 85% orang-orang mempunyai Rh-positif dan sekitar 15% dengan Rh-negatif. anak pertama lahir sehat karena ibu belum banyak memiliki bahan bahan penolak terhadap antigen Rh. berarti dia mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Antibodi adalah substansi protein yang dihasilkan oleh tubuh dalam merespon suatu antigen. berarti dia tidak mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. asalkan sebelumnya ibu tidak menderita abortus atau mendapat transfusi darah dari orang yang memiliki Rh positif.negatif. Hadirnya faktor Rh membuat sel darah tidak cocok terhadap sel. sedangkan insidens timbulnya antibodi pada kehamilan berikutnya sebagai akibat sensitisitas pada kehamilan pertama sebesar 16%. Pada inkompatibilitas Rh. Faktor Rh adalah semacam senyawa yang terbentuk dari protein sebagai komponen utama. Jika seseorang dengan Rh-positif. Antibodi ini yang mennyebabkan masalah kehamilan. risiko terbentuknya antibodi sebesar 8%.sel darah yang tidak mempunyai antigen.Inkompabilitas Golongan Darah  Inkompatibilitas Rhesus (Rh) Inkompatibiltas Rh dapat disebabkan oleh isoimmunisasi maternal ke antigen Rh oleh transfusi darah Rh positif atau isoimmunisasi maternal dari paparan ke antigen Rh janin pada kehamilan pertama. suatu antigen dalam sel darah merah. Jika seseorang dengan Rh. Sistem imun dari orang dengan Rh-negatif mengidentifikasi darah Rh-positif sebagai penyerang yang berbahaya. Pada wanita Rhesus negatif yang melahirkan bayi pertama Rhesus positif.7  Inkompabilitas ABO Dua puluh sampai 25% kehamilan terjadi inkompabilitas ABO. dan dapat memproduksi antibodi untuk melawan darah tersebut.negatif. Kurang lebih 1% dari wanita akan tersensitasi selama kehamilan terutama trimester ketiga.6 Mayoritas inkompatibilitas Rh terjadi pada janin dengan Rh-positif dari ibu yang mempunyai Rh. Tertundanya pembentukan antibodi pada kehamilan berikutnya lebih disebabkan oleh proses sensitisasi. sedang anakanak berikutnya memiliki kemungkinan kelahiran tidak normal atau meninggal. suatu antigen. Faktor Rh bermasalah ketika darah dengan Rh-negatif mengalami kontak dengan darah Rh-positif. yang kemungkinan berhubungan dengan respons imun sekunder yang timbul akibat produksi antibodi pada tingkatan tertentu. Akibatnya pasangan suami istri hanya akan mempunyai 1 atau 2 anak.

Jaringan hematopoietik bayi mencoba untuk mengganti sel sel darah merah yang mengalami hemolisis. beberapa bayi yang mampu bertahan hidup dari anemia ini akan memperlihatkan gangguan mental yang menetap atau kerusakan area motorik otak akibat pengendapan bilirubin di dalam sel sel neuron. Pada beberapa kasus. sehingga menyebabkan kehancuran sejumlah besar sel sel tersebut atau kernikterus.4 Fototerapi pada pengobatan awal dilakukan meskipun transfusi tukar yang mungkin diindikasikan untuk hiperbilirubinemia. Tingginya jumlah bilirubin dapat menyebabkan kernikterus terutama pada neonatus preterm.4 Mayoritas inkompatibilitas ABO diderita oleh anak pertama dan anak-anak berikutnya makin lama makin baik keadaannya. Inkompabilitas ABO tidak pernah benarbenar menunjukkan suatu penyebab hemolisis dan secara umum dapat menjadi panduan bagi ilmu pediatrik dibanding masalah kebidanan. dan aglutinin anti-Rh dari ibu biasanya bersirkulasi dalam darah bayi selama 1 sampai 2 bulan setelah lahir.5 Meskipun anemia berat akibat eritroblastosis fetalis merupakan penyebab kematian yang umum. Inkompabilitas ABO nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir. Hal ini jarang muncul dengan anemia yang signifikan. Seks predominan eritroblastosis fetalis akibat inkompatibilitas ABO adalah sama antara laki-laki dan perempuan. Penyakit ini sering tidak parah jika dibandingkan dengan akibat Rh.5 . penyakit hemolitik ABO tampak hiperbilirubinemia ringan sampai sedang selama 24-48 jam pertama kehidupannya. Hati dan limpa menjadi sangat membesar dan memproduksi sel darah merah dengan cara yang sama seperti normal yang terjadi selama masa pertengahan kehaliman.4 Gambaran Klinis Eritroblastosis Fetalis Bayi baru lahir yang ikterik biasanya menderita anemia pada waktu lahir.4. banyak bentuk sel darah merah yang masih muda dan akhirnya rusak. ditandai anemia neonatus sedang dan hiperbilirubinemia neonatus ringan sampai sedang serta kurang dari 1% kasus yang membutuhkan transfusi tukar.4. Gambaran klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir berasal dari inkompabilitas ABO sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O. Karena cepatnya produksi sel darah merah. dan merusak lebih banyak lagi sel darah merah.respective. karena tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat melewati plasenta untuk berikatan dengan eritrosit janin.

5 Hidrothoraks yang terjadi dapat menganggu respirasi janin. ekimosis dan peteki menyebar. edema dan lemas saat dilahirkan.5 . Hemolisis yang berlebihan dan berlangsung lama akan menyebabkan hiperplasia eritroid pada sumsum tulang. Perubahan patologi klinik yang terjadi bervariasi. pembesaran jantung dan perdarahan pulmoner. Setelah sel darah Rh-negatif dari transfusi ini diganti dengan darah Rhpositif milik bayi.4. Cara ini dilakukan secara berulang ulang pada bayi yang baru lahir dengan waktu yang sudah ditentukan dengan tujuan menjaga kadar bilirubin agar tetap rendah dan dapat mencegah kernikterus selama berminggu minggu. Kematian dapat terjadi dalam waktu beberapa jam meskipun transfusi darah diberikan. yaitu suatu proses yang memerlukan waktu kira kira 6 minggu atau lebih. sesak napas dan kolaps sirkulasi. 2. 3. Menurunnya tekanan onkotik koloid akibat hipoproteinemia yang disebabkan oleh disfungsi hepar Janin dalam hidrops dapat meninggal dalam rahim akibat anemia berat dan kegagalan sirkulasi. Teoriteori penyebabnya mencakup keadaan : 1. Sekitar 4000 mililiter darah Rh-negatif dimasukkan ke dalam tubuh bayi dalam suatu transfusi selama kira kira 1. hematopoesis ekstrameduler di dalam lien dan hepar. Gagal jantung akibat anemia Kebocoran kapiler akibat hipoksia pada kondisi anemia berat Hipertensi vena portal dan umbilicus akibat kerusakan parenkim hati oleh proses hematopoesis ekstramedular 4. Pada kasus parah. Patofisiologi hidrops fetalis tidak jelas. Lien dan hepar membesar. tergantung intensitas proses.5 jam atau lebih. Bayi hidrops yang bertahan hidup tampak pucat. maka aglutininanti-Rh yang berasal dari ibu telah di hancurkan. terjadi edema subkutan dan efusi ke dalam kavum serosa (hidrops fetalis). asites dan pleural efusi pada saat lahir.HIDROPS FETALIS Hidrops fetalis adalah suatu sindroma ditandai edema menyeluruh pada bayi.1.1. Asites dan hepatosplenomegali yang terjadi dapat menimbulkan distosia akibat abdomen janin yang sangat membesar.5 Pengobatan Eritroblastosis fetalis pada bayi baru lahir Pengobatan eritroblastosis fetalis pada bayi yang baru lahir memerlukan waktu yang relatif lama karena harus mengeluarkan semua darah rh-positif.

4. Penurunan angka eritroblastosis yang cukup signifikan dicapai dengan pengembangan globin imunoglobulin Rh. Hal tersebut sangat mengurangi resiko terbentuknya sejumlah besar antibodi D selama kehamilan berikutnya.5 .Pencegahan Eritroblastosis fetalis Antigen D pada sistem golongan darah Rh merupakan sumber masalah utama yang menyebabkan timbulnya reaksi imun dari darah ibu dengan Rh negatif terhadap darah janin yang dikandung yang memiliki darah Rh positif (atau sebaliknya).5 Mekanisme yang digunakan globin imunoglobulin Rh untuk mencegah sensitisasi terhadap antigen D tidak sepenuhnya dapat dipahami dan dipastikan. yang merupakan suatu antibodianti-D yang dimasukkan ke dalam darah ibu yang hamil.4. Namun salah satu efek antibodi anti-D adalah menghambat produksi antibodiyang terinduksi antigen dari limfosit B pada ibu yang hamil. dan dimulai dari usia kehamilan sekitar 28 hingga 30 minggu. Antibodi anti-D yang dimasukkan juga menempel di tempat pengikatan antigen D pada sel darah merah janin dengan Rh positif yang dapat menembus plasenta dan memasuki sirkulasi ibu. Hal tersebut dengan demikian akan mengganggu respon imun terhadap antigen sehingga darah ibu dan janin akan memiliki jenis rhesus yang sama.4 Antibodi anti-D juga dimasukkan ke dalam darah ibu dengan Rh negatif yang melahirkan bayi dengan darah Rh positif untuk mencegah sensitisasi ibu terhadap antigen D.

org.J. Wagle S. Jakarta:Bagian IKA FKUI: 1996. Salem L. Los Altos. A. Buku kuliah ilmu kesehatan anak 3. Ismail S. Gadjah Mada University Press: Yogyakarta. 2011 7. Jakarta:Bagian IKA FKUI: 1991. 11th ed. http:// www. 2011.V. Downloaded on September. Hall. 473-477 5. 17-26 . 16th.DAFTAR PUSTAKA 1. Ganong. Hasan R.2002.345-369 3. 193-200 4. Hemolytic disease of the newborn. California. 2. Guyton. W F. Neonatology. Neonatology. 2005 Review of Medical Physiology.org.com. 2001. E. Alatas H. 2005. Alatas H.Downloaded on September. EGC. Rh incompatibility. Eritroblastosis Fetalis. Appleton &Lange A Simon & Schuster Co. 16th. Suryo. Buku ajar ilmu kesehatan anak. 34-39 8. 2008. 22th Edition. http:// www. Diakses dari: http//www.wikipedia. Jakarta :C. September 2011 6. Markum AH.C. Edisi 4. Genetika Manusia.Textbook of Medical Physiology.