Horse Shoe Kidney

Hanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin

I.

PENDAHULUAN

Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital hasil manifestasi dari defect gen autosomal trisomi 18 pada Edward’s Syndrome atau dengan berbagai sebab lainnya yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi. Pada Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus superiornya, tapi sekitar 90% kasus terjadi di lobus inferiornya. Kedua polus tersebut disatuakan oleh isthmus dari parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis tenga tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau menyerupai bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe. Walaupun terjadi fusi, masingmasing ginjal tetap berada disisi spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang membedakannya dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada spinal cord yang sama.(1,)

Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level yang lebih rendah dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan ini juga akan mengakibatkan malrotasi dimana collecting system yang seharusnya terletak di medial namun pada kelainan ini collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)

Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan pada drainase urin sehingga akan meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain yang diakibatkan oleh statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
1

(1) IV. ETIOLOGI Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe kidney yang pernah dilaporkan : 1. Dalam jurnal ilmiah yang lain pernh dilaporkan bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan. seperti tumor asWilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus horseshoe kidney.Horseshoe Kidney terjadi pada 1 diantara 400-800 kelahiran. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis. namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney yang terjadi pada saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.8) III. Kapsula fibrosa 2 . yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. 2. kedua poles inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior.2 % dari seluruh populasi. Belum ditemukan insidensi berdasarkan genetika tertentu.(1. ANATOMI Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Berdasarkan teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan neoplasia tertentu. Teori ini baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa.

tubulus konvulsi proksimal dan distal.2. (1. Aldosteron. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi : Kortisol. yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang berbetuk corong.(1. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh selapis epitel squanosa. Dasar dari setiap piramida dimulai pada perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla. dan pembuluh darah. cairan limfatik.9) Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut hilum tempat lewatnya arteri dan vena renalis.2. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis. dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Androgen. dan estrogen. Pada korteks terdapat glomerolus. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh hepar. tempat urin disimpan hingga dikeluarkan. Sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. sedangkan yang terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Supplai darah ginjal berasal dari aorta di level lumbal 2. di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi lamina visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya. yang menonjol ke dalam ruang pelvis ginjal. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.(9) Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian terluar. suplai saraf. Nefron juksta medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada 3 . kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks kecuali bagian apex renalis.3.9) Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang kemudian bercabang menjadi beberapa calix minor.2) Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal.(1. Kedua ginjal terletak di luar rongga peritoneum. dan ureter yang membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih.melekat pada peritoneum. Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus distalis ke polus vessel.

(9) Medulla Renalis Pelvis Renalis Calix mayor Calix minor Gambar 1. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut makula densa. 4 .ekskresi air dan garam.

medullary rays. 2. Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2xlebih tebal dari lapisan korteks renalis. FISIOLOGI 5 . tubulus uriniferus. HISTOLOGI Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan : 1. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan terdapat duktus coligentes VI. Lapisan corteks renalis yang terdiri dari : Kolumna renalis bertini. V.Gambar 2.

klorida. yaitu : 1. prosesnya terjadi di tubulus proximal. asam urat (dari asam nukleat). 3. sodium. Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal. VII.Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan berkaitan dengan orga yang lainnya. metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi di ginjal. Produk-produk sisa metabolisme seperti : urea (dari metabolisme asam amino). Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari kapiler glomerulus ke kapsula bowman. PATOFISIOLOGI 6 . Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi pada tubulus dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan keluar. metabolisme. 2. difiltrasi secara bebas sehingga konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir sama dengan dalam plasma. Fungsi tersebut adalah sebagai berikut :        Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit. Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi elektrolit Pengaturan tekanan arteri Pengaturan keseimbangan asam-basa Sekresi. dan ekskresi hormon Glukoneogenesis Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal dalam ekskresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing. kecuali protein. kreatinin (dari kreatin oto). fosfat dan beberapa ion bikarbonat. produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin). Kebanyakan zat dalam plasma. Proses Reabsorbsi yaitu Terjadi penyerpan kembali sebagian besar dari glukosa. Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan reabsorpsi fakultatif.

Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal. Namun. batu ginjal. (6) VIII. Horse shoe kidney mungkin cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. DIAGNOSIS Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama.(14) Tanda Rovsing. gejalanya mungkin tidak jelas. Hal ini dapat terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk pengaman.14) Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari obstruksi.Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis tengah Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian inferior dari metanephric blastemas ketika proses embriogenesis terjadi . mual. atau infeksi. Pada anak-anak biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi.(14) 7 . sehingga posisi hilum ginjal mengalami perubahan posisi.(12. Isthmus menyebabkan terjadinya incomplete ascent pada ginjal ketika organ ini “hooked” pada arteri mesentrika inferior. jarang terjadi. Adanya isthmus juga bisa menyebabkan gangguan drainase urinarius sehingga meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horse shoe kidney ditemukan secara insidental pada pemeriksaan radiologi. Tanda-tanda klinis penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam ginjal normal. dan muntah dengan hiperekstensi tulang belakang. yang terdiri dari nyeri perut. ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang. dan infeksi. pembentukan batu ginjal.

Bicornuate rahim atau vagina septate dialami oleh 7% perempuan penderita horse shoe kidney. Refluks vesicoureteral hadir dalam sekitar setengah pasien. Duplikasi ureter terjadi pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun pada 4% dari laki-laki..Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi pada sebanyak dua pertiga dari pasien. Schematic diagram of horseshoe kidney Foto Polos 8 . Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis. maka pemeriksaan laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan.(14) Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney.

resulting from a ureteropelvic junction obstruction. which suggests horseshoe kidney. B. . USG (A) Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows).A B A. (B) TS through the abdomen demonstrating the fused lower poles of the horseshoe kidney anterior to the spine. Differential function is 86% on the right and 14% on the left. this is a frequently associated finding. These drained into a single ureter on intravenous urogram (IVU). Also note the dilated collecting system of the left kidney.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. (D) MAG3 scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and isthmus. Intravenous urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal poles. (C) Coronal section 9 through a horseshoe kidney with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC.

.” arrow) is seen anterior to the aorta. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami rotasi. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang. IX. There is inferior and medial displacement of both kidneys. Pada ektopi renal menyilang.CT SCAN In a horseshoe kidney a tissue bridge (“isthmus. 10 . ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami kenaikan setinggi lumbal 2. The isthmus often has its own arterial blood supply arising from the distal aorta or common iliac arteries. Sehingga yang membedakannya dengan horseshoe kidney adalah pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi normal sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal mengalami penurunan level posisi karena ditarik oleh isthmus ke bawah. Pada ektopi renal menyilang. posisi ureter berada pada sisi yang berlawanan dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal yang masih dalam posisi normal.

PENGOBATAN Terapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi dari horse shoe kidney. Isthmus dipisahkan dari pembuluh darah besar. The left kidney is located over the sacrum. Untuk isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. (14) 11 . Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal untuk reposisi polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di bagian posterior dinding abdomen. X.Ectopic kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi standar bedah. sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol perdarahan.

Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd Edition.http://emedicine.USA.vertebra anomalies.Horseshoe Kidney. Jane. Eastman. PROGNOSIS Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak menimbulkan resiko kematian.USA.156-159 4.3rd edition.Chapter 33 3. ketika kelainan ini sudah disertai komplikasi-komplikasi lain maka resiko kematian akan meningkat sesuai progressifitas penyakit yang menyertainya.2004. cardiovascular anomalies. renal or radial anomalies. Wilms tumor. Jane Crossin.com/article/441510 2.medscape. KOMPLIKASI Komplikasi yang bisa terjadi adalah : batu ginjal. Brant. 2007. Despopoulos. tumor karsinoid.p. tracheoesophageal fistula.2006. Abid MD. Irshad. William E.2003.Getting Started in Clinical Radiology.(10.Thieme 5. George W.Thieme 12 . Christoph Wald.Elsevier Limited. Helms Clyde A. Bates. DAFTAR PUSTAKA 1.2011. infeksi traktus urinarius.Online 2012.XI.Color Atlas Of Physiology. limb defects. Namun. Stefan Silbernagl.(14) XIII. esophageal atresia.Fundamentals of Diagnostic Radiology. Agamemmon.14) XII. anal atresia.

Ajay Kumar Pandey. Wolfgang.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.edu/encyclopedia/content.35 18. M.Blackwell Publishing.2002.Vol.mmi.sprojects.48 7.Blackwell.6. Labocetta. Guyton.2003.Thieme 12. Prawito Singodimedjo.library. http://emedicine.Anatomy at a Glance.Paediatric Radiography. Ramin Khorasani MD.2004. Neeru Goyal.ht 16.harvard.com/article/378396-overview#showall 17.http://brighamrad.Jakarta 10. Lydia MD. Abid MD.Renal Pathology. Gupta.www. Gunderman.Horseshoe Kidney. Ward. Anonym. 8.2006.Color Atlas of Cytology. and Microscopic Anatomy.Thieme.med. – United Kingdom. Mudhar. Omar.html 13 . John E Hall Phd.2007. Richard B. Imaging 2nd Edition.Essentials of Radiology 2nd Edition.Elsevier Saunder.Horseshoe Kidney Imaging. Faiz.Urologic Management of The Horseshoe Kidney.ca/embryologi/kidney 13.Essential Radiology Clinical Presentation. Kuehnel.Nefrolithiasis pada ginjal ektopik menyilang.Nepal Medical College Journal. Mettler.1996.1-5 9.aspx?ContentTypeID=9 15.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL004.Online ml 2012.2007.p. Hardy.mcgill. 14. Fred A.2003.Rosadi.rochester.2003. http://www.USA. Seswandhana.www. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.2011. 11.utah.medscape.Oxford. Irshad.Horseshoe Kidney-A Case Report.EGC. Stephen Boynes.Online 2012. Histology. Anonym.urmc. Pathophysiology.Online 2012.Online 2012. Maryam. Valerie L MD. Arthur C MD.Online 0&ContentID=P03088 2012.