KELAINAN KONGENITAL PADA LARING

A. PENDAHULUAN Kelainan kongenital laring merupakan suatu kondisi penyebab respiratory distress pada neonatus dan bayi. Prevavalensi kongenital saluran pernapasan terhitung antara 1 diantara 10.000 neonatus dan bayi. Prevalensinya dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 1. Prevalensi kelainan kongenital pada laring (Dikutip dari kepustakaan 1)

Masalah yang terkait dengan fonasi dan menelan dapat mencegah bayi dari berkembang. Stridor adalah tanda umum dalam menyajikan obstruksi laring. Sumber obstruksi dapat dicurigai berdasarkan karakteristik stridor tersebut. Obstruksi supraglottic atau glotis umumnya hadir sebagai stridor inspirasi. Stridor biphasic menunjukkan penyempitan antara glotis dan trakea extrathoracic. Aliran turbulen trakea distal atau bronkus utama dapat menghasilkan stridor ekspirasi. 2

1

B. EMBRIOGI LARING Seluruh sistem pernafasan merupakan hasil pertumbuhan faring primitif. Pada saat embrio berusia 3,5 minggu suatu alur yang disebut laringotrakeal groove tumbuh dalam embrio pada bagian ventral foregut. Alur ini terletak disebelah posterior dari eminensia hipobronkial dan terletak lebih
3

dekat dengan lengkung ke IV daripada lengkung ke III. Selama masa pertumbuhan embrional ketika tuba yang single ini menjadi dua struktur, tuba yang asli mula-mula mengalami obliterasi dengan proliferasi lapisan epitel, kemudian epitel diresopsi, tuba kedua dibentuk dan tuba pertama mengalami rekanulisasi. Berbagai malformasi dapat terjadi pada kedua tuba ini, misalnya fistula trakeoesofageal. Pada maturasi lanjut, kedua
3

tuba ini terpisah menjadi esofagus dan bagian laringotrakeal. Pembukaan laringotrakeal ini adalah aditus laringeus primitif dan terletak diantara lengkung IV dan V. Aditus laring pada perkembangan pertama berbentuk celah vertikal yang kemudian menjadi berbentuk T dengan tumbuhnya hipobrachial eminence yang tampak pada minggu ke 3 dan kemudian akan tumbuh menjadi epiglottis. Sepasang aritenoid yang tampak pada minggu ke 5 dan pada perkembangan selanjutnya sepasang massa aritenoid ini akan membentuk tonjolan yang kemudian akan menjadi kartilago kuneiforme dan kartilago kornikulata. Kedua aritenoid ini dipisahkan oleh incisura interaritenoid yang kemudian berobliterasi. Ketika ketiga organ ini tumbuh selama minggu ke 5 – 10, lumen laring mengalami obliterasi, baru pada minggu ke 9 kembali terbentuk lumen yang berbentuk oval. Kegagalan pembentukan lumen ini akan menyebabkan atresia atau stenosis laring. Plika vokalis sejati dan plika vokalis palsu terbentuk antara minggu ke 8 – 9.
3

2

Selama perkembangan selanjutnya. M. ariepiglotika. struktur tulang rawan dan otot laring telah terbentuk dari lengkungan branchial keempat dan keenam (Dikutip dari kepustakaan 4) Pembentukan vokal dan vestibular terkait dengan kondensasi mesenkim. laring berkembang di ujung proksimal dari alur laryngotracheal. pembengkakan arytenoid telah berpindah ke medial dan menuju lidah.Gambar 2. Kartilago tiroid berkembang dari lengkung keempat sebagai dua piring lateral yang bertemu di garis tengah. Lumen laring hanya berbentuk celah. Pada janin 10 minggu. D. arytenoid ditemukan di lateral aditus laring. Pada janin 5-minggu. A. C. Otot-otot laring pada mulanya muncul sebagai suatu sfingter intrinsik yang terletak dalam tunas kartilago tiroid dan krikoid. Pada janin 4 minggu. Krikotiroid berasal dari mesoderm lengkung brakial ke 4 dan dipersarafi 3 . Rekuren Laringeus. Otot-otot laring intrinsik berkembang dari mesoderm dari lengkungan keempat dan keenam. Pengembangan laring. sfingter ini terpisah menjadi massa otot-otot tersendiri (mudigah 13 – 16 mm). Garis tengah pembesaran anterior (epiglotis masa depan) merupakan turunan dari eminensia hypobranchial. B. krikoaritenoid posterior dan krikotiroid. Otot-otot laring pertama yang dikenal adalah interaritenoid. Otot-otot laring intrinsik berasal dari mesoderm lengkung brakial ke 6 dan dipersarafi oleh N. Pada janin 6 minggu. Kartilago laring berkembang dari mesenkim dari lengkungan branchial. dan aditus laring telah menjadi Tberbentuk.

5 Bangunan kerangka laring tersusun dari satu tulang. Epilaring merupakan gabungan dari permukaan epiglotis. dan subglotis. sedangkan bagian bawahnya adalah batas kaudal kartilago krikoid. mandibula dan tengkorak oleh tendon dan otot-otot. plika vestibularis. 3. Kumpulan otot ekstrinsik berasal dari eminensia epikardial dan dipersarafi oleh N. Anatomi Laring Laring merupakan bagian terbawah dari saluran napas atas. 3. kartilago kornikulata dan kartilago kuneiformis. mulai pada tepi inferior.4 Tulang hyoid akan mengalami penulangan pada enam tempat. Daerah glotis terdiri dari pita suara dan 1 cm di bawahnya. Katilago tiroid akan mulai mengalami penulangan pada usia 20 sampai 23 tahun. dimulai pada saat lahir dan lengkap setelah 2 tahun. plika ariepiglotika dan aritenoid. kartilago aritenoid. C. Laringeus Superior. yaitu tulang hioid dan beberapa tulang rawan. kartilago mkrikoid. glotis.5 4 . Hipoglosus. Tulang rawan yang menyusun laring adalah kartilago epiglotis. kartilago tiroid. Bentuknya menyerupai limas segitiga terpancung dengan bagian atas lebih besar daripada bagian bawah. Daerah supraglotis terdiri dari epilaring dan vestibulum. sedangkan vestibulum terdiri dari pangkal epiglotis. dan ventrikel. ANATOMI & FISIOLOGI LARING 1. Bagian atas laring adalah aditus laring.oleh N. Daerah subglotis adalah dari batas bawah glotis sampai dengan batas bawah kartilago krikoid. begitu 3 pula dengan aritenoid. Kartilago krikoid mulai usia 25 sampai 30 tahun inkomplit. Tulang hioid berbentuk seperti huruf U yang permukaan atasnya dihubungkan dengan lidah. 5 Rongga laring dibagi atas 3 bagian yaitu supraglotis.

Membran kuadrangular melekat di anterior pada batas lateral epiglotis dan melingkar ke posterior dan melekat di kartilago aritenoid dan kornikulata. Plika ini juga merupakan dinding medial dari sinus piriformis. 5 5 . Di bagian inferior melekat pada batas superior dari kartilago krikoid yang kemudian berjalan ke atas dan medial melekat di superior pada komisura anterior kartilago tiroid dan prosesus vokalis dari aritenoid. Struktur ini dan mukosa yang melapisinya akan membentuk plika ariepiglotika. Membran ini memadat dan membentuk ligamen krikotiroid. 3. Ligamen-ligamen dan membran ini akan menyatukan kartilago dan distabilkan oleh mukosa yang meliputinya. Di antara perlekatan di superior ini konus menebal dan membentuk ligamen vokalis.Jaringan elastis laring terdiri dari 2 bagian yaitu membran kuadrangular supraglotis dan konus elastikus.5 Konus elastikus merupakan struktur elastis yang lebih tebal dibanding membran kuadrangular. Di bagian anterior konus membentuk membran krikotiroid pada garis tengah.

Kartilago dan ligament pada laring (Dikutip dari kepustakaan 3) Otot-otot laring terdiri atas otot ekstrinsik dan otot instrinsik. m. m. yaitu a. tirohioid. Pada manusia. m.krikotiroid. dan m. stilohioid. tiroid inferior dan a. m. laringeus inferior dan n. geniohioid. digastrikus. laringeus superior yang merupakan cabang dari a. tiroepiglotika. sternohioid. m. 5 Laring dipersarafi oleh cabang-cabang nervus vagus. Laring menghubungkan faring dengan trakea. Sedangkan otot intrinsic laring adalah m. laring telah berkembang menjadi sangat organ yang kompleks dan khusus tidak hanya untuk perlindungan jalan nafas dan kontrol respirasi. m. m. tetapi juga untuk 6 . yaitu n. Fisiologi Laring Laring mempunyai 3 (tiga) fungsi dasar yaitu fonasi. tiroid superior. Sedangkan perdarahan untuk laring terdiri dari 2 cabang.krikoaritenoid lateral.Gambar 3. ariepiglotika. 5 2. Otot ekstrinsik terdiri dari m. ariteoid transversum. ariteoid oblik. milohioid. respirasi dan proteksi. krikoaritenoid posterior. m. m. Kedua saraf ini merupakan saraf motorik dan sensorik. tiroaritenoid. laringeus inferior yang merupakan cabang dari a. Yang paling utama dari fungsi laring adalah perlindungan jalan napas. omohioid. dan m. laringeus superior. m. m. vokalis. m.

dan artikular reseptor laring melalui saraf laring superior. Harus ada kelenturan dan kapasitas getaran dari jaringan pita suara . Mekanisme refleks oleh mukosa (aferen sensorik). Kemampuan untuk fonasi dengan artikulasi dan resonansi memungkinkan untuk mengelurakan suar . suara dihasilkan dari getaran plika vokalis. Akibat kejadian tersebut. myotatic. serta struktur anatomi yang tepat. dan tingkat perekrutan selama fonasi. dalam berbagai variasi) dan menegangkan plika vokalis. Setelah kondisi ini terpenuhi . diperlukan untuk laring berfungsi normal. Dalam studi laring manusia pada elektromiografi .suara. tapi juga panjang yang tepat dan ketegangan dari pita suara. Selanjutnya. Plika vokalis akan membuka dengan arah dari posterior ke anterior. tetapi mereka juga mengontrol waktu kontraksi. 3 Selama ekspirasi aliran udara melewati ruang glotis dan secara tidak langsung menggetarkan plika vokalis. kerja dari otot-otot pernafasan dan tekanan pasif dari proses pernafasan akan menyebabkan tekanan udara ruang subglotis meningkat. otot-otot laring akan memposisikan plika vokalis (adduksi. Juga harus ada kontrol yang memadai dari otot-otot laring untuk menghasilkan tidak hanya penutupan glotis . Harus ada napas yang memadai untuk menghasilkan tekanan yang cukup pada subglottic . 3. dan mencapai puncaknya melebihi kekuatan otot sehingga celah glotis terbuka. Laring telah memilki beberapa refleks penting untuk tujuan perlindungan jalan nafas terhadap rangsangan eksternal dan benda asing. 3 Ada 2 teori yang mengemukakan bagaimana suara terbentuk :  Teori Myoelastik – Aerodinamik. ditemukan bahwa otot intrinsik laring tidak hanya sangat khusus untuk khusus aksi vektor . Secara otomatis bagian posterior dari ruang glotis yang 7 . Kontrol dari semua mekanisme.6 Yang paling kompleks dan sangat khusus dari fungsi laring adalah mengeluarkan suara . Mengeluarkan surara mensyaratkan bahwa beberapa sifat mekanik harus dipenuhi.

Teori body -cover menggambarkan gelombang – seperti gerakan mukosa longgar plika vokalis .cover fonasi berlaku . Kekuatan myoelastik bertambah akibat aliran udara yang melewati celah sempit menyebabkan tekanan negatif pada dinding celah (efek Bernoulli). tekanan udara ruang subglotis akan berkurang dan plika vokalis akan kembali ke posisi saling mendekat (kekuatan myoelastik plika vokalis melebihi kekuatan aerodinamik).pertama kali membuka dan yang pertama kali pula kontak kembali pada akhir siklus getaran. Kapasitas paru-paru.  Teori Neuromuskular. Analisis secara fisiologi dan audiometri menunjukkan bahwa teori ini tidaklah benar (suara masih bisa diproduksi pada pasien dengan paralisis plika vokalis bilateral). Setelah terjadi pelepasan udara. dan anatomi mulut juga berperan . tepi rendah menjadi reapproximated untuk 8 . faring . hidung . untuk mengaktifkan otot-otot laring. diperkirakan bahwa awal dari getaran plika vokalis adalah saat adanya impuls dari sistem saraf pusat melalui N. Fonasi merupakan proses yang kompleks dan khusus yang melibatkan tidak hanya batang otak refleks dan tindakan otot . Peningkatan tekanan subglottis sampai tekanan ini dapat menutupi glottis dan udara dapat melewati antara plika vokalis . Gelombang dimulai infraglottica dan disebarkan ke atas ke tepi bebas plika vokalis dan kemudian lateral ke atas permukaan superior Akhirnya . konsep body . Menurut teori ini jumlah impuls yang dikirimkan ke laring mencerminkan banyaknya frekuensi getaran plika vokalis. Vagus. 3 Teori ini sampai sekarang belum terbukti. Plika vokalis akan kembali ke posisi semula (adduksi) sampai tekanan udara ruang subglotis meningkat dan proses seperti di atas akan terulang kembali. Gerakan ini dikenal sebagai gelombang mukosa . tetapi tingkat tinggi kontrol kortikal juga. Proses ini dimulai dengan inhalasi dan penutupan glottis. Setelah udara melewati antara plika vokalis . kontraksi dinding dada. lebih terorganisir ligamen vokal dan otot vocalis.

penurunan tekanan pada glotis yang terbuka .  Laring menutup untuk mencegah makanan atau minuman masuk ke saluran pernafasan dengan jalan menkontraksikan orifisium dan penutupan laring oleh epiglotis. kemudian makanan terdorong ke bawah dan terjadi pembukaan faringoesofageal. 9 . Palatofaringeus dan M. sehingga makanan atau minuman terdorong ke lateral menjauhi aditus laring dan maduk ke sinus piriformis lalu ke hiatus esofagus. dan untuk elastisitas dari jaringan itu sendiri.  Epiglotis menjadi lebih datar membentuk semacam papan penutup aditus laringeus. serta menarik laring ke atas menuju basis lidah. Terdapat 3 (tiga) kejadian yang berhubungan dengan laring pada saat berlangsungnya proses menelan. 3 Laring juga berfungsi sebagai proses menelan. M. Stilofaringeus) mengalami kontraksi sepanjang kartilago krikoidea dan kartilago tiroidea. yaitu : 3  Pada waktu menelan faring bagian bawah (M. Konstriktor Faringeus Superior.

5 Penyebab pasti laringomalasia masih belum diketahui. Pada bayi dengan kelainan kongenital laring dapat menyebabkan gejala sumbatan jalan napas. atau melekuknya epiglottis ke arah posterior. LARINGOMALASI a. Teori ini didukung oleh penemuan Prescott yang mempelajari 40 pasien dengan laringomalasia. serta kadang-kadang terdapat juga disfagia. Terdapat banyak teori yang menjelaskan patofisiologi laringomalasia antara lain imaturitas struktur kartilago. Mereka menyimpulkan bahwa kelainan ini merupakan kelainan congenital disertai imaturitas jaringan pada bayi yang baru lahir.D. Kelainan ini ditandai dengan adanya kolaps struktur epiglotis pada saat inspirasi akibat memendeknya plika ariepiglotika.7 1. 5 Terdapat hipotesis yang dibuat berdasarkan embriologi. dan imaturitas kontrol neuromuskular. Etiologi dan Patogenesis Laringomalasia merupakan penyebab utama stridor pada bayi. 2. selaput di laring. 5 Pada kepustakaan lain disebutkan bahwa hal ini merupakan kelainan kongenital yang bersifat otosomal dominan. KELAINAN KONGENITAL LARING Kelainan ini dapat berupa laringomalasi. Pada laringomalasia terjadi pertumbuhan lengkung ketiga yang lebih cepat dibanding yang keempat sehingga epiglotis melengkung ke dalam. Teori anatomi pertamakali disampaikan oleh Sutherland dan Lack 1897. suara tangis melemah sampai tidak ada sama sekali.5 Secara umum terdapat dua teori patofisiologi laringomalasia yaitu teori anatomi dan teori neuromuskuler. kista kongenital. Epiglotis dibentuk oleh lengkung brankial ketiga dan keempat. 5. reflux gastroesophageal. setelah mempelajari 18 kasus obstruksi laring kongenital. prolaps mukosa kartilago aritenoid yang tumpang tindih. Semuanya 10 . Menurut teori anatomi terdapat hipotesis bahwa terjadi abnormalitas kelenturan tulang rawan dan sekitarnya yang menyebabkan kolapsnya struktur supraglotis. stenosis subglotik.dan hemangioma.

Sedangkan pada kepustakaan lain disebutkan PGRE ditemukan pada 35-68% bayi dengan laringomalasia dan dianggap berperan menyebabkan edema di supraglotis sehingga terjadi peningkatan hambatan saluran nafas yang cukup mampu menimbulkan obstruksi nafas. Lebih banyak peneliti yang lebih setuju dengan teori neuromuskuler dibanding dengan teori anatomi. Peron dkk melaporkan 7 pasien mengalami flasiditas plika ariepiglotika setelah mengalami kerusakan otak berat. 5 Penyakit refluks gastroesofageal (PRGE) juga dicurigai sebagai penyebab laringomalasia. Penelitian ini didukung dengan beberapa laporan tentang pasien yang menderita laringomalasia setelah mengalami luka neurologi. didapatkan bentuk laring infantile pada 2 bayi. stroke. 3 bayi dengan epiglotis yang melipat seperti omega dan 5 sisanya memiliki epiglotis normal. Keadaan ini digolongkan sebagai “laringomalasia didapat”. Dari penelitian Wilson pada 10 bayi dengan laringomalasia. Dua dari 7 pasien ini mengalami perbaikan keadaan neurologi yang diikuti dengan kembali normalnya fungsi laring. yang dapat terjadi baik pada anakanak 11 . 5 Terdapat suatu keadaan yang disebut laringomalasia akibat latihan fisik (exercise induced laringomalasia/EIL). dan 14 dari 16 bayi dengan laringotrakeomalasia. Thompson dan Turner melaporkan terjadinya prolaps struktur supraglotis setelah dilakukan pemotongan saraf laring pada percobaan binatang. Dilaporkan pula terjadinya laringomalasia pada pada pasien yang mengalami cerebral palsy. overdosis obat. meningitis. retardasi mental dan trisomi 21. 5 Pada teori neuromuskuler dipercaya penyebab primer kelainan ini adalah terlambatnya perkembangan kontrol neuromuskuler pada struktur supraglotis. Bibi dkk menemukan PRGE pada 7 dari 11 (63%) bayi dengan laringomalasia.mempunyai plika ariepiglotika yang pendek dan sebanyak 68% mempunyai bentuk epiglotis infantile yang semuanya bermanifestasi berat dan membutukan intervensi bedah. Namun dapat pula terjadi sebaliknya dimana laringomalasia menyebabkan PGRE akibat perubahan gradien tekanan intraabdominal/intratorakal.

EIL merupakan sindrom dimana terjadi sesak nafas yang berat. Keadaan ini dapat menimbulkan masalah gizi kurang dan gagal tumbuh. 2. Rata-rata stridor terjadi adalah selama 4 tahun 2 bulan. menetap sampai usia 9 bulan dan bersifat intermitten dan hanya timbul bila usaha bernafas bertambah seperti saat anak aktif. Ostructive sleep apnea (23%) dan central sleep apnea (10%) juga ditemukan pada laringomalasia. Masalah makan dipercaya sebagai akibat sekunder dari tekanan negatif yang tinggi di esofagus intratorak pada saat inspirasi.atau dewasa.5 b. Stridor yang terjadi bersifat bervibrasi dan bernada tinggi.5 Masalah makan sering terjadi akibat obstruksi nafas yang berat. 2. Stridor dapat disertai dengan retraksi sternum. Tidak ada korelasi antara lama berlangsungnya stridor dengan derajat atau waktu serangan. dan epigastrium akibat usaha pernafasan. Stridor akan bertambah berat sampai usia 8 bulan. keadaan tidak sehat atau abnormalitas fungsi. namun gejala dapat berkurang bila latihan fisik dikurangi. 5. refluks lambung terjadi pada 80% dan regurgitasi pada 40% setelah usia 3 bulan. 5 Pada beberapa bayi tidak menimbulkan gejala sampai anak mulai aktif (sekitar 3 bulan) atau dipicu oleh infeksi saluran nafas. stridor dan mengi selama latihan fisik yang berlebihan yang tidak berespon dengan pengobatan betaagonis dan kromolium sodium.8 12 . Sering terjadi kesalahan diagnosis dan dianggap asma. menangis. Penderita laringomalasia biasanya lambat bila makan yang kadang-kadang disertai muntah sesudah makan. Setelah itu keadaan makin membaik. makan. Berdasarkan pemeriksaan radiologi. kepala fleksi atau posisi supinasi. Manifestasi Klinis Laringomalasia merupakan suatu proses jinak yang dapat sembuh spontan pada 70% bayi saat usia 1-2 tahun Gejala stridor inspirasi kebanyakan timbul segera setelah lahir atau dalam usia beberapa minggu atau bulan ke depan. interkostal. EIL biasanya terjadi pada pada atlit yang biasa melakukan inspirasi paksa yang terlampau kuat sehingga menarik plika ariepiglotika ke endolaring dan terjadi obstruksi nafas.

masalah kognitif dan personal sebagai akibat sekunder dari laringomalasia. Tipe 2. penyakit paru obstruksi kronis. Tipe 3. Laringomalasi (Dikutip dari kepustakaan 2) Keadaan hipoksia dan hiperkapnia akibat obstruksi nafas atas yang lama akan berisiko tinggi untuk terjadinya serangan apnea yang mengancam jiwa dan timbul hipertensi pulmonal yang dapat menyebabkan kor pulmonal. yaitu prolaps dari mukosa kartilago aritenoid yang tumpang tindih. yaitu melekuknya epiglotis ke arah posterior. yaitu memendeknya plika ariepiglotika. Olney dkk membuat klasifikasi untuk laringomalasia.5 Berdasarkan letak prolaps dari struktur supraglotis. 5 13 .Gambar 4. aritmia jantung. Klasifikasinya adalah: Tipe 1.

Pemeriksaan ini dilakukan dengan posisi tegak melalui kedua hidung. malformasi pembuluh darah. 5 14 .Gambar 4. Pemeriksaan utama untuk diagnosis laringomalasia adalah dengan menggunakan laringoskopi fleksibel. Melalui pemeriksaan ini dinilai pasase hidung. nasofaring dan supraglotis. paralisis pita suara. hemangioma subglotis. Pemeriksaan laringoskopi fleksibel memiliki beberapa kerugian. pemeriksaan fisik. yaitu risiko terlewatkannya diagnosis laringomalasia ringan bila pasien menangis dan kurang akurat dalam menilai keadaan subglotis dan trakea. 5 Laringoskopi fleksibel dapat membantu menyingkirkan diagnosis anomali laring lainnya seperti kista laring. Hawkins dan Clark menyatakan bahwa laringoskopi fleksibel efektif untuk diagnosis bahkan pada neonatus. neoplasma. laringoskopi fleksibel dan radiologi. stenosis glotis dan web glotis. Diagnosis Diagnosis laringomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis. Klasifikasi Laringomalasia (Dikutip dari kepustakaan 5) c. Dengan cara ini bentuk kelainan yang menjadi penyebab dapat terlihat dari atas. gerakan pita suara paradoks.

bantal dan selimut. 5 Pada laringomalasia yang berat. mengingat pemeriksaan ini memiliki beberapa kelemahan bagi kelompok umur neonatus. Menurut 15 . Bayi dengan gejala yang tidak sesuai dengan gambaran laringomalasia yang ditunjukkan oleh laringoskopi fleksibel. Bayi yang akan dilakukan supraglotoplasti. Olney dkk membuat kategori kandidat yang sebaiknya dilakukan laringoskopi dan bronkoskopi. akan tampak gejala obstruksi nafas yang disertai retraksi retraksi sterna dan interkosta. Jika secara klinis terjadi hipoksemia (saturasi oksigen <90%). alat endoskopi yang khusus. Bayi dengan lesi di laring. refluks berat dan gagal tumbuh. gagal tumbuh. d. baik saat tidur atau terbangun.Masih menjadi perdebatan di kalangan ahli apakah setiap bayi dengan laringomalasia harus melalui pemeriksaan laringoskopi dan bronkoskopi meskipun pemeriksaan tersebut masih merupakan standar baku untuk menilai obstruksi nafas. Pada keadaan ringan. Keadaan hipoksia akibat obstruksi nafas dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan terjadi korpulmonal. bayi diposisikan tidur telungkup. Pada keadaan ini. mengalami fase apnea. harus diberikan oksigenasi. dan biaya yang mahal. Kriterianya adalah: 5     Bayi laringomalasia dengan gangguan pernafasan yang berat. sulit makan. atau pneumonia berulang. hal yang dapat dapat dilakukan adalah memberi keterangan dan keyakinan pada orang tua pasien tentang prognosis dan tidak lanjut yang teratur hingga akhirnya stridor menghilang dan pertumbuhan yang normal dicapai. tetapi hindari tempat tidur yang terlalu lunak. membutuhkan ahli anestesi yang handal. Anak-anak yang mengalami hal ini berisiko mengalami serangan apnea. seperti resiko anestesi dan instrumentasi. Penatalaksanaan Kira-kira hampir 90% kasus laringomalasia bersifat ringan dan tidak memerlukan intervensi bedah.

1942. Zalza dkk. 5 Berdasarkan klasifikasi Olney terdapat tiga teknik supraglotoplasti yang dapat dilakukan. pada keadaan yang berat ini maka intervensi bedah tidak dapat dihindari dan penatalaksanaan baku adalah membuat jalan pintas berupa trakeostomi sampai masalah teratasi. Iglauer mempelopori tindakan operasi pada laringomalasia dengan cara membuang ujung epiglotis. Teknik yang dipilih tergantung pada kelainan laringomalasianya : 5 Gambar 5. resiko morbiditas dan mortalitas trakeostomi berisiko tinggi. Jenis operasi yang dilakukan pada laringomalasia adalah supraglotoplasti yang memiliki sinonim epiglotoplasti dan ariepiglotoplasti. dan memberikan harapan yang lebih baik. 1987 melaporkan pada akhir-akhir ini peran bedah endoskopi pada struktur supra glotis telah menjadi alternative dibanding trakeostomi. Vaugh merupakan orang pertama yang melakukan epiglotidektomi dengan laser CO2 dengan pendekatan endoskopi pada tahun 1978.Jackson dan Jackson. Namun pada anak-anak. 5 Pada tahun 1922. Peran bedah laring mikro dengan menggunakan laser CO2 telah mulai digunakan sejak tahun 1970-an. Di tahun 1944. Supraglottoplasti (Dikutip dari kepustakaan 5) 16 . Schwartz membuang sebagian epiglotis dengan irisan berbentuk V.

Pada tipe 1. Antara penyebab terjadinya stenosis laring kongenital adalah akibat kegagalan lumen laring untuk rekanalisasi pada tingkat embriologi. Laringomalasia tipe 3 ditangani dengan cara eksisi melewati ligamen glosoepiglotikauntuk menarik epiglotis ke depan dan menjahitkan sebagian dari epiglotis ke dasar lidah. Stenosis laring congenital ini haruslah dibedakan dari stenosis laring yang didapat (acquired laryngeal stenosis). umumnya lebih parah dan memerlukan penanganan yang lebih agresif dan jangka waktu yang lama. Laringomalasia tipe 2 dikoreksi dengan cara memotong plika ariepiglotika yang pendek yang menyebabkan mendekatnya struktur anterior dan posterior supraglotis. Acquired laryngeal stenosis disebabkan oleh trauma laring akibat intubasi. Stenosis kongenital terbentuk karena rekanalisasi yang inadekuat pada lumen laring pasca pembentukan fusi epithelial normal pada akhir bulan ketiga kehamilan. dilakukan eksisi jaringan mukosa yang berlebihan pada bagian posterolateral dengan menggunakan pisau bedah atau dengan laser CO2. dimana terjadi prolaps mukosa aritenoid pada kartilago aritenoid yang tumpang tindih. 5 2. Pada pasien stenosis subglotis sedang. Hal ini diakibatkan oleh penambahan jaringan fibrosa (fibrosis) dan hiperplasia 17 . dapat dijumpai gambaran infeksi jalan napas atas yang biasanya salah didiagnosis sebagai croup. Tipe membranosa terjadi sirkumferensia dan dapat dilihat sebagai penebalan jaringan fibrous di subglotis. 9 Stenosis subglotis kongenital dapat dibagi 2 jenis berdasarkan gambaran histopatologi: membranosa dan kartilaginosa. dimana pada penyakit tersebut dapat ditemukan gambaran edema subglotis yang sangat minimal dan mirip gambaran stenosis subglotis kongenital pada anak-anak. STENOSIS LARING KONGENITAL (STENOSIS SUBGLOTIS) a. Etiologi dan Patofisiologi Stenosis subglotis pada neonatus dapat didefinisikan sebagai penyempitan lumen laring kurang dari 4 mm pada batas tulang krikoid.

The Myer-Cotton grading system Pemeriksaan radiologi memberikan gambaran lokasi dan panjang lesi stenosis. 9 b. Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dari hasil anamnesis. Pemeriksaan radiografi lateral jaringan lunak leher memungkinkan penilaian terhadap struktur umum laring. 10. yaitu: 10.kelenjar mucus di subglotis.12 18 . 10. perkiraan ukuran kolum jalan napas. Tipe kartilginosa mempunyai gambaran seperti penebalan atau terjadi deformitas pada kartilago krikoid sehingga mendorong dan mempersempit lumen laring dan cincin krikoid. Menurut The Myer-Cotton grading system stenosis laring dibagi menjadi empat. Contoh pemeriksaan radiologi adalah pemeriksaan radiografi jaringan lunak leher pada sis lateral dengan keadaan inspirasi dan ekspirasi. dan panjang stenosis. Kelainan ini sering terjadi 2-3 mm di bawah plika vokalis.11 Skala derajat stenosis laring adalah berdasarkan persentase obstruksi lumen laring. Pasien juga mungkin mengalami batuk yang menggonggong. Stenosis pada subglottis laring menyebabkan suara serak dan parau dengan stridor patognomonik bifasik.11 Derajat I II III IV Obstruksi lumen laring <50% 51% hingga 70% 71% hingga 99% Obstruksi total Tabel 1. akan tetapi ia dapat menyebar ke atas plika vokalis itu sendiri. Pada proyeksi anteroposterior leher dengan kilovoltage yang tinggi memungkinkan penilaian terhadap jalan napas subglotis. pemeriksaan fisis THT dan pemeriksaaan penunjang lainnya.

Tipe membranosa biasanya sirkumferen dan adanya penebalan jaringan ikat fibrosa atau hiperplasia kelenjar mukosa. atau kelainan kongenital krikoid dapat dibedakan dari stenosis subglotis dengan krikoid normal.2 c.11 Stenosis subglotis kongenital dapat dibagikan secara histopatologi berdasarkan membranosa dan kartilginosa. Adapun klasifikasi histopatologis yang terbaru adalah fibrosis submukosa. 9 Walaupun gambaran histopatologi berbeda. derajat. Pemeriksaan endoskopi dengan atau tanpa biopsi memberikan gambaran yang jelas untuk diagnose pasti stenosis laring. usia pasien. Pasien anak memerlukan intubasi untuk jangka waktu yang lama memerlukan 19 .Pemeriksaan histopatologis dapat dilakukan untuk menentukan klasifikasi. yaitu terapi medikamentosa dan terapi bedah. hiperplasia submukosa. Penatalaksanaan stenosis laring terbagi menjadi dua. dan konsistensi dari stenosis serta keadaan umum pasien. penanggulangan infeksi serta terapi suportif. Stenosis subglotis dapat diklasifikasikan secara histopatologis sebagai kartilaginosa atau membranosa. Stenosis yang disebabkan oleh jaringan sikatriks. hyperplasia kelenjar submukosa atau karena jaringan granulasi. jaringan granulasi. Dalam penanggulangan stenosis laring pada prinsipnya diusahakan supaya jalan napas menjadi lancer kembali. diagnosa stenosis subglotis adalah berdasarkan endoskopi. Penatalaksanaan Penatalaksanaan stenosis laring harus berdasarkan penemuan patologis. 9. 9. Tipe kartilaginosa biasanya berupa penebalan atau deformitas kartilago krikoid yang memberikan gambaran bertingkat pada kartilago. Biasanya 2-3 mm di bawah plika vokalis. 9. namun bisa menyebar mengenai plika vokalis. Terapi medikamentosa meliputi pencegahan.12 Untuk pencegahan pada anak. penebalan submukosa. Namun pemeriksaan endoskopi dengan endotrakeal tube atau bronkoskopi diperlukan untuk diagnosa pasti. perlu dilakukan penaganan pada jalan napas.

Meskipun selaput dapat terjadi pada semua tingkatan dalam laring. Penanganan bedah pada stenosis laring dimulai dengan mempertahankan jalan napas dan pemeriksaan endoskopi untuk diagnosis. supraglotik atau subglotik.12 3. 10 Terapi medikamentosa merupakan terapi suportif yang meliputi antibiotik atau steroid. reseksi endoskopi.perhatian yang khusus seperti memastikan ukuran saluran endotrakeal yang sesuai. division. tindakan bedah dapat dilakukan termasuk dilatasi. SELAPUT DI LARING (LARYNGEAL WEB) a. Definisi Suatu selaput yang transparan (web) dapat tumbuh subglotik (13%) dan di supraglotik sebanyak 12%. 13 20 . 7 di daerah glotis. Pada stenosis laring grade 1 dan 2. dan bedah laser. Gambar 6. Laryngeal Webs (Dikutip dari kepustakaan 9) b. hal ini paling sering terlihat pada glotis anterior. Patofisiologi Selaput laring diperkirakan muncul dari kegagalan rekanalisasi lengkap dari laring pada minggu ke-8 perkembangan embrio . Selaput ini terbanyak tumbuh di daerah glotis (75%). 9.

HEMANGIOMA a. 14 e. Sering pula disertai dengan hemangioma ditempat lain. dengan penyisipan stent. Selaput laring biasanya terlihat pada laringoskopi yang membentang di komisura anterior dan posterior. Diagnosis Diagnosis melalui pemeriksaan endoskopi. Definisi Hemangioma dapat terjadi pada setiap bagian dari laring . seperti leher. aphonia dan stridor. Selaput yang tipis biasanya menggunakan sayatan sederhana. tetapi subglottis adalah daerah yang paling umum . Manifestasi Klinis Terdapat gejala sumbatan laring. dan kelainan saluran napas lainnya harus disingkirkan. 7.c.14 21 . 13 4. Hemangioma subglottis biasanya unilateral . Terapi Untuk terapinya dilakukan bedah mikro laring dengan membuang selaput itu dengan memakai laringoskop suspensi. tetapi mereka juga bisa melingkar atau dapat timbul dari beberapa tempat. 2 d. Selaput yang lebih tebal mungkin memerlukan eksisi melalui pendekatan laryngofissure. Gejala yang paling umum timbul adalah suara atau tangisan yang abnormal.

Epidemiologi Hemangioma subglottis jarang terjadi . yaitu : 14        Stridor pada 6 bulan pertama kehidupan Umumnya terkait dengan hemangioma kulit Perkembangan gejala dari intermiten persisten Massa vaskular pada subglottis Resolusi spontan selama beberapa tahun Terdapat hemoptisis Bila tumor besar terdapat juga gejala sumbatan laring 22 . kelainan bawaan relatif umum .Gambar 6. ditemukan di sekitar setengah dari pasien dengan hemangioma subglottic dan sering ditemukan di daerah kepala dan leher. sekitar 1. 14 c.5 % dari semua anomali kongenital laring . Hemangioma kulit . Manifestasi Klinis Adapun manifestasi klinis dari hemangioma laring. Hemangioma Subglottis (Dikutip dari kepustakaan 2) b.

Stenosis subglotis .Terapi laser Kedua karbon dioksida ( CO2 ) dan kalium Titanyl laser fosfat ( KTP ) telah digunakan untuk pengobatan hemangioma subglottic . Bedah Eksisi Bedah eksisi hemangioma subglottic telah digunakan untuk kasus yang paling parah atau kasus yang tidak menanggapi terapi yang lebih konvensional . Namun. karena itu. steroid dapat diberikan secara sistemik atau dengan injeksi intralesi .Trakeostomi Ketika trakeostomi digunakan sebagai satu-satunya pengobatan decannulation adalah tujuan akhir . 14 3. tapi mungkin sebagai akibat dari blokade reseptor estrogen . Keuntungan menggunakan laser adalah sifat hemostatik nya .d. dan jika tracheotomy harus dihindari . Hal ini terutama berlaku dari laser KTP karena panjang gelombang cahaya yang lebih baik diserap oleh jaringan pembuluh darah.khususnya merupakan komplikasi yang diakui dari tracheostomy dan mungkin memerlukan intervensi bedah sebelum decannulation dapat dicapai . Namun. 14 4. Tidak diketahui bagaimana steroid mempercepat involusi hemangioma . perawatan di rumah yang terampil sangat diperlukan. edema lokal sering mengakibatkan awal memburuknya jalan napas . Penggunaan injeksi steroid intralesi bertujuan untuk menghindari efek samping sistemik . Decannulation dapat dicoba hanya bila terjadi gagal napas (sebagai akibat dari dimensi yang meningkat dari laring tumbuh dan involusi spontan hemangioma ) . dengan perkembangan laryngotracheoplasty satu tahap dalam 23 .Steroid Untuk pengobatan hemangioma subglottic . 14 2. maka intubasi jangka panjang mungkin diperlukan sampai resolusi edema telah terjadi. Terapi 1. ada resiko dari obstruksi jalan napas lengkap jika tabung tracheostomy terlepas. Jika hemangioma yang besar .

Tipe IIa kista berasal dari embriologi elemen endodermal . eksisi primer kemungkinan akan menjadi lebih umum sebagai kebutuhan untukmenghindari traheostomy. seperti yang terlihat dalam kista duplikasi laryngotracheal atau divertikula. Kista terbatas pada laring dan hanya terdiri dari unsur endodermal diklasifikasikan sebagai tipe I dan dapat diendoskopi . Tipe II kista dibagi lagi menjadi tipe IIa dan IIb . atau kista foraminal tulang rawan tiroid. Karena efek samping yang tidak diketahui pengobatan jangka panjang pada anak-anak .2 24 . dan disfagia. kista laring diklasifikasikan sebagai bawaan . pengobatan harus berkepanjangan . interferon tetap menjadi pilihan hanya dalam kasus-kasus yang paling parah tidak responsif . Kista dengan ekstensi extralaryngeal diklasifikasikan sebagai tipe II. 2 Dalam sistem klasifikasi ini . atau kista inklusi . karena itu . Dalam sistem ini . Desanto dkk mengklasifikasikan kista laring sebagai saccular . 7 5.pengelolaan stenosis subglotis . Arens dan rekan menciptakan sebuah sistem klasifikasi baru di mana lokasi kista dan histomorfologi yang dipertimbangkan. retensi. Pengobatan selama fase proliferasi dapat menyebabkan pertumbuhan Rebound cepat . suara serak . 7 5.sedangkan tipe IIb kista berasal dari kedua unsur mesodermal endodermal dan. Baru-baru ini . duktal . KISTA LARING Kista laring menyebabkan derajat obstruksi jalan napas . Tahun 1997 .Interferon Interferon alfa-2a memiliki aktivitas antiangiogenic dan karena itu efektif sebagai pengobatan untuk hemangioma pada fase proliferasi Penggunaan umumnya digunakan untuk pasien dengan beberapa saluran napas atau penyakit serviks yang luas dengan kompresi eksternal jalan napas . Forte dkk mengusulkan sistem klasifikasi baru untuk kista laring bawaan dalam upaya untuk memandu pengobatan berdasarkan klasifikasi . klasifikasi didasarkan pada sejauh mana asal kista dan jaringan embriologi.

Aspirasi jarum mungkin berguna dalam mendiagnosis lesi .2. Marsupialisasi mungkin berguna untuk pengobatan kista saccular kecil. atau dari ventrikel dan menonjol ke laring yang lumen dalam kasus kista anterior. Kista Saccular (Dikutip dari kepustakaan 2) 25 .15 kasus kekambuhan atau kista besar . Kompresi saccular oleh otototot sekitarnya ini memungkinkan sekresi lendir untuk melumasi permukaan pita suara. endoskopi atau terbuka eksisi kista diperlukan untuk menghilangkan jaringan Gambar 7. dalam kistik sepenuhnya. cairan berlendir yang berasal dari aryepiglottic dalam kasus kista lateral. endoskopi adalah gold standar untuk diagnosis. dengan retensi yang dihasilkan lendir di sacculus. meskipun kista saccular dapat diidentifikasi radiografi. Namun. Kista Saccular Sacculus adalah sebuah kantong membran terletak antara lipatan ventrikel dan permukaan bagian dalam dari kartilago tiroid. Kista saccular hasil dari obstruksi saccule lubang laring dalam ventrikel.a. Selaput lendir yang normal permukaan saccular ditutupi dengan kelenjar lendir. tetapi drainase kista hanya berguna sebagai pengobatan sementara. Evaluasi Pemeriksaan Endoskopi didapatkan lesi kistik yang berisi tebal.

kesulitan makan. Evaluasi endoskopi didapatkan massa halus terlokalisasi dalam ruang vallecular . radionuklida scan tiroid dapat membantu melokalisasi berfungsi jaringan tiroid. endoskopi adalah penting dalam akurat mendiagnosis vallecular kista dan mengesampingkan lesi vallecular lain seperti dermoid. Di antara banyak teori mengenai patogenesis kista vallecular. Aspirasi kista mungkin berguna dalam mengamankan jalan napas lemah . episode sianosis . lingual tiroid. Sekresi mukosa dari kelenjar sekitar kista menyebabkan kista bertambah besar. dan gagal tumbuh . teratoma.b. atau hemangioma. Kista Vallecular Kebanyakan neonatus dengan kista vallecular lahir dengan stridor dalam beberapa minggu pertama lahir. lymphangioma.15 Gambar 8. tapi seragam menyebabkan kekambuhan . Namun . yang paling mungkin bahwa mereka adalah hasil dari obstruksi kelenjar mukosa yang terletak di dasar lidah. CT mungkin berguna dalam menunjukkan lokasi dan luasnya kista. 2 Pengobatan definitif kista vallecular terdiri dari eksisi endoskopik atau marsupialization . Gejala lain termasuk batuk . Kista Vallecular (Dikutip dari Kepustakaan 2) 26 .

2 27 . Kista ini umumnya terjadi pada Vallecula yang dan plikavokalis. 2 d. Seperti kista lain. pengobatan terdiri dari marsupialisasi atau eksisi lengkap pada lesi.c. Kista ini dilapisi oleh semu bersilia atau epitel skuamosa. kista saluran tiroglosus juga dapat menyebabkan obstruksi jalan napas. Kista Duktus Kista yang dihasilkan dari obstruksi kelenjar mukosa submukosa disebut sebagai kista duktus. Kista Saluran Tiroglosus Meskipun ditemukan paling sering di leher . Pemeriksaan mikroskop terdapat folikel tiroid membantu untuk membedakan tiroglosus saluran kista dari kista vallecular.

Related Interests