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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A

HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados

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2013

HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A

HEMATOLOGA TOTAL exam comentados RM y OF PLUS MEDIC A


ANEMIAS
DIAGNSTICO DE ANEMIA OF: Las pruebas analticas para el diagnstico de anemia son, excepto: a) Recuento de Hemates. b) Recuento de Linfocitos c) Indices Eritrocitarios. d) Recuento de Plaquetas. e) Recuento de Reticulocitos. Rpta.B Comentario .En anemia se debe solicitar: 1.Hemograma completo: Recuento de hemates, ndices eritrocitarios, recuento eritrocitarios, recuento plaquetarios, morfologa celular. 2.Recuento de reticulocitos, 3.Estudios de aporte de Fe 4.Estudio de mdula sea: aspirado y biopsia. El recuento de linfocitos no influye en el diagnstico de anemia puesto que estas clulas pertencen a la estirpe leucocitaria . OF: Paciente de 70 aos de edad, con anemia crnica severa. VCM: 101 fL Y HCM: 25 pg. Considerando estos valores, cmo clasifica a la anemia? A. Macroctica hipocrmica B. Microctica hipocrmica C. Normoctica normocrmica D. Macroctica normocrmica E. Microctica normocrmica crnica Rpta: A Comentario: EL Volumen Corpuscular Medio est aumentado y la Hemoglobina Corpuscular Media est disminuda. Se trata de uma anemia macroctica hipocrmica. Valores normales de las constantes corpusculares VCM: 80-95 fL HCM: 27-32 pg CHCM: 32-34 %

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A EN 08-A (25): Cul es el examen de laboratorio que confirma el diagnostico de ANEMIA por deficiencia de hierro? A.- Incremento de los niveles de ferritina de hierro. B.- Capacidad de fijacin de hierro disminuido. C.- Disminucin de receptores de transferencia. D.- Disminucin de los niveles de ferritina en suero. E.- Saturacin de transferrina disminuida. Rpta: D La anemia ferropnica se caracteriza porque en el laboratorio se encuentra los siguientes hallazgos: Fe++ srico : Saturacin de transferrina : CTCH : Ferritina : bajo baja aumentada baja

La prueba ms especfica es la ferritina (indica cmo estn los depsitos de Fe++). Sin embargo la prueba de oro para el diagnstico de anemia ferropnica es la hemosiderina. ANEMIA FERROPNICA ENAM 06-A (44) : Mujer de 65 aos de edad, que consulta por palidez, fatiga y palpitaciones al esfuerzo desde hace dos meses. Glicemia: 98 mg%, creatinina, 1,6 mg%, hematocrito 21%, VCM de 68 unr, HCM de 21 pg/clula, CHCM de 27 g/dL, amplitud de distribucin eritrocitaria (RDW) 21%. Cul de los siguientes tipos de anemia es la ms probable?: A. Refractaria B. Aplsica C. Perniciosa D. Por insuficiencia renal crnica E. Ferropnica Rpta: E Comentario: Es un adulto mayor con sintomatologa de anemia crnica. Segn el hemograma es una anemia microctica hipocrmica porque hay disminucin del VCM, HCM y CHCM. Adems el ADE (Area de distribucin eritrocitaria) o RDW tiene un aumento muy significativo (RDW>18) que al ser correlacionado con las constantes corpusculares estara a favor de una anemia ferropnica. RDW (Red Distribution Width o Indice de distribucin de los GR) : mide el grado de anisocitosis. El RDW sera til en la diferenciacin de las anemias microcticas hipocrmicas como son la anemia ferropnica y la b-Talasemia heterocigota12, 13, as en pacientes con b-Talasemia heterocigota el volumen corpuscular medio estara disminuido y el RDW ligeramente aumentado, a diferencia de la anemia ferropnica que si bien tambin cursa con volumen corpuscular medio disminuido tienen un RDW muy aumentado

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A. Refractaria (Falso) Las anemias refractarias generalmente son macrociticas hipercromicas y no modifican el ADE. B. Aplsica (Falso) Es normoctica normocrmica C. Perniciosa (Falso) La anemia perniciosa , es un tipo que anemia megaloblstica por deficiencia de vitamina B12 de origen inmune, es macroctica ehipercromica con ADE muy incrementado(hasta 40%). D. Por insuficiencia renal crnica (Falso) LA anemia por insuficencia renal es normocitica normocrmica, debido a la disminucion en la eritropoyetina. SM: La _________ NO se relaciona directamente con el alcoholismo: A.- Deficiencia de fierro. B.- Demencia. C.- Cardiomiopata. D.- Hepatitis. E.- Polineuropatas perifrica. Rpta. A Comentario En el alcoholismo crnico se presenta anemia megaloblstica o carencial mixta. Otras complicaciones del alcoholismo crnico: -Demencia: Encefalopata de Wernicke Korsakoff -Cardiomiopata dilatada: Despus de tomar 10 unidades de alcohol / da durante 10 aos. 1 unidad de alcohol = 12 g de etanol -Hepatitis crnica, -Polineuropatia perifrica.

EN 04-A (96) : Cul de las siguientes pruebas es la ms segura para diferenciar ANEMIA ferropnica de anemia por enfermedad crnica?: A.- Nivel de ferritina. B.- Estudio de hierro en mdula sea. C.- Volumen corpuscular medio. D.- Lmina perifrica. E.- Concentracin media de hemoglobina corpuscular. Rpta: B Cuando uno evala los depsitos fijos (hemosiderina) de hierro: quienes tienen anemia ferropnica no los presentan (hemosiderina ausente) y en la anemia por enfermedad crnica estn presente o incrementados. Puede haber coexistencia de ambas anemias y esto ocurre sobretodo en la edad peditrica y mujeres.

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Para demostrar el componente ferropenia se deben estudiar los depsitos fijos de hierro (hemosiderina) ANEMIA MEGALOBLSTICA Diagnstico EsSalud 01 (24): La anemia megaloblstica se caracteriza por: a) Leucocitosis y trombocitosis b) Aumento de la sntesis del cido desoxirribonucleico c) Muramdasa srca disminuida d) Neutrfilos, leucocitos y trombocitos e) N.A Rpta. E Comentario: Anemia megaloblstica .Tipo: macroctica, con un VCM >100 fl (fentolitros) Las anemias megaloblsticas son un grupo de anemias en el que los eritroblastos en la mdula sea exhiben una anomala caracterstica y que se manifiesta con una maduracin del ncleo retrasada , en relacin con la del citoplasma. El defecto fundamental causante de la maduracin asincrnica del ncleo, es la sntesis defectuosa de DNA y en la prctica clnica, esto generalmente se debe a una deficiencia de vitamina B12 o folatos. (Rpta. B es falsa) Alteraciones en el frotis de sangre perifrica En la serie roja: En la extensin: macroovalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis

Poiquilocitos:

Hemates maduros de un dimetro y formas variables e irregulares

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Anisocitosis : variacin en el tamao normal de los eritrocitos. (RDW o ADE > 14.5%)

ADE : elevada. ADE: Ancho de Distribucin Eritrocitario (VN: 10.6 14.5%)

En la serie blanca:

-Leucopenia en casos severos


GRANULOCITOS: -Hipersegmentacin (es uno de los primeros hallazgos). -Neutropenia (se desarrolla con posterioridad). Recuento de plaquetas

No suele alterarse pero puede haber trombocitopenia severa con macroplaquetas.


Trombocitopenia: en aproximadamente la mitad de los casos graves.

La anemia megaloblastica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. A es falsa) MURAMIDASA: La granulopoyesis ineficiente produce elevacin de la muramidasa srica. (Rpta. C es falsa)

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A La muramidasa, es una enzima liberada por la degranulacin de los granulocitos, su tamao es de 14,4 kilodalton , daa las clulas bacterianas catalizando la hidrlisis de las uniones beta 1,4 entre los residuos de cido N-acetilmurmico y N-acetil-D-glucosamina en un peptidoglicano. La alternativa D no menciona el valor en que se encuentran estas clulas y adems no hace mencin del componente anmico. OF: En Anemia megaloblstica, marque lo correcto: a. Hay hemlisis intramedular; debido a la alteracin cualitativa de las clulas b. La presencia de macrocitosis se debe a la alteracin de A.R.N. celular c. Cursa con reticulocitosis d. Los depsitos de hemosiderina estn ausentes e. La trombocitosis es un hallazgo frecuente Rpta. A Comentario La anemia megaloblstica se origina por la alteracin de la sntesis de ADN, (Rpta. B es falsa) afectndose las clulas de recambio ms rpido, como los precursores hematopoyticos y las clulas del epitelio digestivo y la piel. Sus caractersticas son: -Las clulas megaloblsticas son ms grandes: debido a que el desarrollo del citoplasma prosigue normalmente aunque la multiplicacin celular es lenta, por compromiso de la sntesis del ADN.

Macroovalocitos -Eritropoyesis ineficaz (La celularidad est aumentada pero la produccin de GR est disminuda): Los progenitores eritroides megaloblsticos tienden a destruirse en la mdula (hemlisis intramedular) (Rpta A es verdadera), esto es debido a la mala calidad de la sntesis de ADN. -Cursa con reticulocitopenia; la reticulocitosis se observa luego del quinto da de tratamiento. (Rpta C es falsa) Etiologa -Deficiencia de vitamina B12 y /o cido flico, que son vitaminas esenciales para la sntesis del ADN. Otras distractoras La alternativa d es falsa debido a que la deplecin de los depsitos de hemosiderina es caracterstico de anemia ferropnica. La anemia megaloblstica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. E es falsa)

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Datos adicionales Puede presentarse en HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA, entidad que presenta hallazgos en la mdula sea correspondientes a una anemia carencial mixta ; es decir ausencia de hemosiderina y detencin en la maduracin de los tres elementos celulares. La anemia megaloblstica caracterstica presenta incremento de los depsitos de hemosiderina, puesto que el hierro medular no se utiliza adecuadamente debido a la eritropoyesis ineficaz OF: La coexistencia de gastritis atrfica y anemia macrocitica por malabsorcion de vitamina B12 debida a falta de secrecin de factor intrnseco se denomina: A) Anemia refractaria B) Anemia perniciosa C) Anemia sideropenica D) Sndrome de malabsorcin de vitamina B12 E) Gastritis anemizante Rpta. B Comentario: La respuesta es la alternativa B , siempre y cuando se demuestre que la causa de la falta de secrecin de factor intrnseco se debe a la presencia de anticuerpos de naturaleza Ig G , dirigidos contra las clulas parietales del estmago. El diagnstico se sustenta solicitando Ac contra el factor intrnseco (altamente especificos de la enfermedad) o anticuerpos contra las clulas parietales gstricas (altamente sensibles pero poco especficos de la enfermedad). La sospecha de anemia perniciosa se debe tomar en cuenta cuando el paciente presenta un dosaje de vitamina B12 menor de 100pg. La anemia perniciosa se debe a la deficiencia de Factor intrnseco, sea por atrofia de la mucosa gstrica o por la destruccin autoinmune de las clulas parietales. -Grupo etreo: Es una enfermedad propia del adulto mayor. -Comorbilidad: La incidencia es mayor cuando se asocia a enfermedades autoinmunes de fondo (Enfermedad de Graves ,vitligo ). Criterio clnico: atrofia gstrica + anemia megaloblstica por deficiencia de vitamina B12. Predispone a la aparicin de plipos gstricos y duplica el riesgo de CA gstrico. Alternativas distractoras: A) Anemia refractaria : es una de las entidades de los sndromes nielodisplsicos. Se la denomin refractaria porque era una anemia que no responda al tratamiento con fe++, cido flico y vitamina B12 . En la MO: Displasia eritroide solamente <5% blastos y < 15% de sideroblastos anulares.

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C) Anemia sideropnica : es una anemia microctica D) Sndrome de malabsorcin de vitamina B12 : es una anemia megaloblstica debido a un gran nmero de enfermedades que alteran la absorcin de vitamina B12 (incluye anemia perniciosa). E) Gastritis anemizante: produce anemia ferropnica. OF : Mujer de 65 aos, gastrectomizada, con debilidad, disnea a medianos esfuerzos. Hto 23 %, ferritina srica normal y polisegmentacin de neutrfilos. El diagnstico es ANEMIA. A.- Aplsica. B.- Ferropnica. C.- Mieloptisica. D.- Esferocitica. E.- Megaloblastica. Rpta: E Por antecedente de gastrectoma: No se produce Factor Intrnseco. Adems la ferritina est normal y hay polisegmentados como expresin de detencin en la maduracin, dato muy frecuente en la anemia megaloblastica. ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A.- Aplsica. Es mucho ms severa ,se acompaa de depresin de la serie blanca y plaquetas. B.- Ferropnica. La ferritina est disminuda y no hay polisegmentacin de los neutrfilos. C.- Mieloptisica. La anemia mieloptisica se produce por invasin en la medula sea de clulas extraas a ella ejemplo: Adenocarcinomas y Enfermedades granulomatosas.Es muy severa y cursa con pancitopenia. D.- Esferocitica. La anemia esferoctica se puede encontrar en esferocitosis hereditaria que es una anemia hemoltica congnita que compromete la membrana del glbulo rojo, los cuales adoptan formas diversas.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ANEMIA HEMOLTICA Etiologa EsSalud 04(12) : Son causa de anemia hemoltica, excepto una (marque lo falso): a) Esferocitosis hereditaria b) Reacciones transfusionales c) Eritroblastosis fetal d) Hemofilia e) Anemia de clulas falciformes Rpta. D Comentario: La respuesta corresponde a la alternativa D, puesto que la HEMOFILIA es uma enfermedad que implica a la hemostasia y tiene que ver con tendncia al sangrado por disminucin de los fatores de coagulacion VIII o IX. La hemofilia usualmente se presenta en los hijos varones puesto que el gen para estos factores de coagulacin se encuentra en el cromossoma X; de tal manera que las hijas slo podran ser portadoras, que transmiten la enfermedad a sus hijos pero no la tienen. Anemias hemolticas congnitas Se caracterizan porque el paciente usualmente presenta cuadro hemoltico desde la infncia , pueden afectar la membrana del eritrcito, su aparato enzimtico o la molcula de la hemoglobina . En esta pregunta son anemias hemolticas congnitas las alternativas A y E .

Anemias hemolticas congnitas

Anemias hemolticas adquiridas Usualmente se presentam en los adultos y muchas de ellas son de etiologia inmune , por lo tanto Coombs directo +. Em esta pregunta pertenecen a este rubro las alternativas B y C.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Eritroblastosis fetal Es uma entidade hemoltica que usualmente se presenta por incompatibilidad del grupo sanguneo Rh : La madre que es Rh - , tiene um hijo Rh + (que hered este grupo sanguneo del padre). El cuadro hemoltico se presenta em el segundo hijo Rh +, puesto que el primer nio induce la produccion de anticuerpos contra el Rh +,pero no sufre la enfermedad. Por ello la madre debe recibir la inmunoglobulina anti D luego del primer parto para evitar um cuadro hemoltico por incompatibilidad Rh em los hijos Rh + posteriores. OF: Est indicada la esplenectoma en : A) Hiperesplenismo B) Trombocitopenia idioptica inmune C) Traumatismo esplnico D) Esferocitosis E) Caso de linfoma intestinal Rpta.D Comentario: La pregunta est mal planteada , puesto que todas las alternativas de acuerdo a la evolucin y al momento de la enfermedad ,son tributarias de esplenectoma. Si la pregunta estuviese hecha en relacin a las anemias hemolticas, la respuesta correspondera a la alternativa D. Si bien la mayora de cuadros de esferocitosis hereditaria cursan con un cuadro hemoltico compensado , el 5% de estos pacientes presentan un cuadro hemolitico severo, con indicacin de esplenectoma. En esferocitos la esplenectoma es recomendada en personas con hemlisis moderada o grave. A pesar que persiste el defecto eritrocitario y la forma anormal de la clula, la anemia cede. Ante la posibilidad de que surjan clculos vesiculares. o crisis hemolticas, habr que realizar la esplenectoma en las personas sintomticas. No se har colecistectoma sin esplenectoma, porque pueden surgir clculos intrahepticos. Ser mejor diferir la esplenectoma hasta que el nio cumpla 4 aos de edad. OF : Varn de 16 aos de raza negra acude por consultorio externo debido a palidez y dolores seos .En el examen fsico presenta esplenomegalia .Hemoglobina 8.gr/dl. Cul es el tipo de ANEMIA ms probable? A.- Perniciosa. B.- Aplsica. C.- Drepanocitica. D.- Dficits de folato. E.- Ferropnica. Rpta: C Anemia hemolitica con dolor seo en varn joven (por infarto seo) de raza negra y adems esplenomegalia nos conduce a anemia drepanoctica por las crisis venooclusivas o trombticas.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A ALTERNATIVAS DISTRACTORAS A.- Perniciosa. Anemia megaloblstica de tipo autoinmune B.- Aplsica. El paciente acude por depresin de las 3 series. leucopenia, anemia y trombocitopenia. D.- Dficits de folato Ictericia indirecta y sntomas digestivos E.- Ferropnica. Glositis, coiloniquia Cuadro clnico ENAM 05-B (73): Qu signo clnico se presenta en pacientes con esferocitosis hereditaria?: A. Esplenomegalia B. Petequias C. Hepatomegalia D. Deformaciones de los huesos faciales E. Equimosis Rpta: A Comentario Signos clnicos clsicos de hemlisis activa son: TRIADA:

-P alidez -I ctericia -E splenomegalia: rgano hemocatertico que destruye


hemates anormales.

Hasta los GR se quiebran al ver a PIE grande

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Las petequias y equimosis se presentan en los transtornos que involucran a la hemostasia y sobretodo comprometen a las plaquetas.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A TRATAMIENTO ENAM 09 (30) : Varn de 33 aos de edad, que presenta palidez, ictericia, coluria, dolor abdominal difuso a la palpacin, fiebre, taquicardia y acrocianosis al contacto con el fro. Exmenes de laboratorio: hemoglobina 8 mg/dL, reticulocitosis, Coombs directo positivo. Frotis de sangre perifrica: esferocitosis y policroma. El tratamiento inmediato ms adecuado es: A. Transfusin de plaquetas B. Esplenectoma C. Transfusin de sangre D. Glucocorticoides E. Transfusin de plasma fresco Rpta: D Comentario La presencia de palidez, reticulocitosis, esferocitosis y policromatofilia induce a pensar en anemia hemoltica. El test de Coombs positivo confirma la etiologa inmune , mediada por linfocitos B sensibles a la accin ltica por uso de corticoides. HEMOGLOBINURIA EsSalud 01 (21): Un paciente que rpidamente desarrolla una cada de hematocrito (de 42 a 28) con hemoglobinuria, despus de comer habas fritas debe estar haciendo el siguiente efecto adverso: a) Porfiria intermitente aguda b) Crisis hemoltica probablemente enzimtica c) Anemia hemoltica auto inmune d) Hemoglobinuria paroxstica noctuma e) Alteracin primaria del funcionamiento renal Rpta. B Comentario: La enzimopatias que implican un cuadro hemoltico debido a alguna anormalidad en el aparato enzimtico del glbulo rojo ,se caracterizan por presentar hemolisis activa y hemoglobinuria , cuando la persona que padece la enfermedad entra en contacto con sustancias oxidantes. El favismo , es la complicacin mas grave de las enzimopatias y se presenta horas o das despus de la ingesta de habas .Es mas frecuente en los nios. La hemoglobinuria puede ser tan grave que puede comprometer la funcin renal.

La respuesta corresponde a la letra B , puesto que el paciente inicia con un hematocrito normal y luego de haber ingerido habas presenta un cuadro hemoltico con hemoglobinuria , por lo tanto es un cuadro caracterstico de FAVISMO.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A AITERNATIVAS DISTRACTORAS a) Porfiria intermitente aguda Las porfirias son un grupo heterogneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carcter autosmico dominante o recesivo, caracterizadas por una anomala en la biosntesis del hem. El hem es el grupo prosttico (parte no protica de una enzima), de la hemoglobina y de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios. La mdula sea y el hgado son los rganos en que la sntesis del hem es especialmente activa. La porfiria no cursa con hemlisis .La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor abdominal, intenso, irradiado a espalda, fiebre, vmitos intensos y estreimiento persistente .En el 75% de casos se presentan manifestaciones neurolgicas, como dolor neurtico, inflamacin o degeneracin de un nervio en extremidades; parestesias, atrofia,; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y convulsiones, son frecuentes las manifestaciones psiquitricas tales como psicosis, confusin, y alucinaciones, durante la crisis pueden aparecer convulsiones. c) Anemia hemoltica autoinmune Formas idiopticas: 40 a 60% Edad: cualquier edad Sexo: femenino (M 2:H 1). Predisposicin familiar: Si , los tipos de HLA asociados con mayor frecuencia son A1, B7 y B8) La hemlisis no se relaciona con la ingesta de alimentos oxidantes. d) Hemoglobinuria paroxstica noctuna Es una enfermedad clonal adquirida de las clulas madre hematopoyticas caracterizada por una anemia hemoltica corpuscular, aplasia medular y frecuentes trombosis. Edad: predomina en adultos jvenes Cuadro clnico: anemia hemoltica, trombosis y pancitopenia. Las crisis hemolticas pueden ser inducidas por factores como vacunacin, intervencin quirrgica, ciertos antibiticos y las infecciones. e) Alteracin primaria del funcionamiento renal No se acompaa de hemlisis. ANEMIAS OF : En cul de las siguientes zonas del cuerpo no valorara clnicamente la concentracin de hemoglobina en la sangre? A .Conjuntivas B .Encas C. Lecho ungueal D .Paladar E .Manos Rpta. D

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Las conjuntivas (si no estn inflamadas), las encas y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos, son las mejores zonas para valorar clnicamente la concentracin de hemoglobina en la sangre . OF : De los hallazgos en la exploracin fsica del enfermo hematolgico, cul es tpico de una hemlisis crnica? A. Cianosis B .lceras crurales C .Rgades bucales D. Lesiones purpricas E .Alopecia Rpta. B Los pacientes con hemlisis crnicas pueden presentar lceras crurales y facies con rasgos orientaloides. OF : En cul de los siguientes procesos no hallar una velocidad de sedimentacin globular (VSG) aumentada? A. Poliglobulia B .Embarazo C .Anemia ferropnica D .Menstruacin E .Mieloma IgA Rpta. A Comentario: La velocidad de sedimentacin globular es la precipitacin de los eritrocitos (glbulos rojos) en un tiempo determinado (1-2 horas), que se relaciona directamente con la tendencia de los glbulos rojos hacia la formacin de acmulos (pilas de monedas) as como a la concentracin plasmtica de protenas (globulinas y fibringeno).
Para qu se mide la VSG?

La VSG detecta: - Organicidad y actividad de una enfermedad Resultados anormales La velocidad de sedimentacin VSG se eleva en:

Anemia intensa Embarazo Macroglobulinemia Cualquier enfermedad crnica debilitante infecciosa o no infecciosa Una velocidad de sedimentacin extremadamente acelerada ( > 100mmHr) se produce en enfermedades como: TBC, neoplasias malignas o enfermedades del tejido conectivo. La VSG puede aparecer disminuida en:

Descenso de protenas en el plasma (por problemas hepticos renales) Disminucin del fibringeno Fallos cardiacos Policitemia

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : En una de las siguientes enfermedades la concentracin corpuscular media de hemoglobina (CCMH) no se halla aumentada; seale en cul: A .Esferocitosis hereditaria B .Drepanocitosis C .Hemoglobinopata C D .Anemia hemoltica microangioptica E .Hemoglobinopata S Rpta. D Comentario: Valores normales

VCM (Volumen Corpuscular Medio): de 80 a 100 fentolitros HCM(Hb Corpuscular Media): de 27 a 31 picogramos/clula CHCM(Concentracin Corpuscular Media de Hb): de 32 a 36 gramos/decilitro CHCM= Hb g/dl x 100 / Hto

Excepto en situaciones muy concretas, como la esferocitosis hereditaria, la drepanocitosis y la hemoglobinopata C, la concentracin corpuscular media de hemoglobina rara vez supera los 36 g/dL, valor que esta prximo al del lmite superior de la solubilidad de la Hb. OF : Cul de las siguientes entidades no es causa de macrocitosis? A .Alcoholismo B .Hepatopatas C. Betatalasemia D. Ingesta de anovulatorios E .Tabaquismo Rpta. C Comentario: VCM= Hto x 100 / GR mill/mm3 Son causa de macrocitosis (VCM > 100 fl) el alcoholismo y las hepatopatas, las anemias megaloblsticas, las enfermedades pulmonares crnicas, algunas anemias refractarias, las neoplasias, el tabaquismo y la toma de anovulatorios. La betalasemia produce microcitosis OF : Cul de las siguientes asociaciones no es cierta? A .Esferocitosis/anemia hemoltica microangioptica B .Eliptocitosis/ferropenia C .Dianocitos/talasemia D. Dacriocitos/mielofibrosis idioptica E .Estomatocitos/alcoholismo Rpta. A Comentario: A .Esferocitosis/anemia hemoltica microangioptica (Falso)

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A La aparicin de hemates en forma esfrica debe hacer pensar en una esferocitosis hereditaria o en determinadas anemias hemolticas de origen autoinmune.

B .Eliptocitosis/ferropenia (Verdadero) La anemia ferropnica, la anemia megaloblstica y algunos sndromes mieloproliferativos crnicos pueden cursar con eliptocitos en sangre perifrica. Eliptocitos : glbulos rojos toman una forma elptica C .Dianocitos/talasemia (Verdadero) Los hemates en diana se pueden observar en las talasemias y otras hemoglobinopatas.

Dianocitos D. Dacriocitos/mielofibrosis idioptica (Verdadero)

La presencia de dacriocitos o hemates en forma de lgrima o de raqueta debe hacer pensar en un sndrome mieloproliferativo crnico como la mielofibrosis idioptica.

Dacriocitos: E .Estomatocitos/alcoholismo (Verdadero) Los estomatocitos pueden observarse en el alcoholismo y en anomalas hereditarias de la membrana eritrocitaria.

Hemates maduros que muestran en su regin central ms clara una hendidura en forma de boca OF : En cul de las siguientes entidades no hallar esquizocitos o hemates fragmentados? A .Valvulopatas B .Quemaduras C .Prpura trombocitopnica idioptica D. Congelacin E .Coagulacin intravascular diseminada Rpta. C

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: Los esquizocitos o hemates fragmentados se observan en las anemias de tipo mecnico (valvulopatas, prtesis valvulares, congelacin, quemaduras, prpura trombtica trombocitopnica, coagulacin intravascular diseminada).

Ezquitocitos OF : Cul de las siguientes inclusiones es extraeritrocitaria? A. Cuerpos de Heinz B. Cuerpos de Howell-Jolly C .Infeccin por Plasmodium D. Punteado basfilo E. Anillos de Cabot Rpta. C Comentario: Pueden observarse inclusiones de naturaleza extraeritrocitaria como es el caso de determinados hemoparsitos, entre los cuales el ms frecuente es el del gnero Plasmodium. A Cuerpos de Heinz Son precipitados de Hb. Consisten en una serie de pequeas granulaciones que se sitan en la periferia de los hemates y que se tien de color prpura con una solucin de cristal violeta.

Se producen en enfermedades congnitas que comportan una inestabilidad de la Hb, que hace que esta se desnaturalice y precipite en presencia de algunos medicamentos . B Cuerpos de Howell-Jolly Es un pequeo residuo nuclear. Consiste en un grumo visible en el interior de los hemates y que se tie, de un color que oscila entre el rojo oscuro y el negro, con los colorantes habituales. Aparece en sujetos esplenectomizados y en los que padecen sprue C Infeccin por Plasmodium En la fase esquizognica eritrocitaria los GR sin invadidos por los merozoitos del plasmodio que se convierten en el interior de los GR en trofozoitos.

Trofozoitos del plasmodio en el GR

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A D. Punteado basfilo Pueden ser agregados ribosmicos originados por una degeneracin vacuolar del citoplasma o precipitados de cadenas globnicas libres. Consiste en puntitos basfilos, con las tinciones habituales, de tamao variable y dispersos por toda la superficie del hemate. Se tien con tincin de Perls. Se produce en las intoxicaciones por plomo , y tambin en la talasemia y en la leucemia E. Anillos de Cabot Estn formados por restos de la membrana nuclear o de

microtbulos. Consisten en una especie de hilos basfilos,


con las tinciones habituales, que adoptan una forma de anillo o de ocho y que pueden ocupar toda la periferia celular. Se produce en la anemia megaloblstica. OF : En cul de las siguientes enfermedades no es til la biopsia de mdula sea? A Enfermedad de Hodgkin B Linfomas no hodgkinianos C Sndrome febril de etiologa desconocida D Enfermedad de Von Willebrand E Sndromes mieloproliferativos crnicos Rpta. D Comentario: El tipo de alteracin observada en los cortes de mdula es fundamental para el diagnstico de algunas enfermedades hematolgicas especialmente la aplasia medular y los sndromes mieloproliferativos crnicos, y para el pronstico de otras, como la leucemia linftica crnica. Tambin se emplea sistemticamente en el diagnstico de extensin de la enfermedad de Hodgkin y de los linfomas no hodgkinianos. Adems, su prctica en pacientes con pancitopenia o sndrome febril de etiologa desconocida puede permitir el diagnstico de linfoma o carcinomatosis con invasin medular. OF : En cul de las siguientes situaciones la transferrina no se halla disminuida? A .Ferropenia crnica B .Sndrome nefrtico C .Colagenosis D .Enfermedades crnicas E .Tumores Rpta. A Comentario: La transferrinemia normal vara entre 280 y 360 mg/dL y aumenta en todos los estados de ferropenia crnica.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Puede disminuir en las hipoproteinemias (malabsorcin, sndrome nefrtico), tumores, colagenosis y enfermedades crnicas. OF : En cul de las siguientes situaciones no hallar un ndice de saturacin de la transferrina elevado? A .Anemia hemoltica B .Anemia aplsica C .Anemias sideroacrstica D .Hemosiderosis postransfusional Rpta. E Comentario: La saturacin excesiva de la transferrina, con ndices superiores al 50%, se observa en la hemocromatosis, la hemosiderosis postransfusional, las anemias sideroacrsticas, aplsicas, hemolticas y perniciosas. OF : Respecto a la ferritina srica, cul de las siguientes proposiciones no es cierta? A. Los valores normales de este parmetro se sitan en 15-200 ng/mL en la mujer B. Es frecuente hallar una hiperferritinemia en la enfermedad de Still C. La ferritina suele estar aumentada en las hepatopatas D. Las neoplasias de colon suelen cursar con una ferritina baja E. En el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina srica Rpta. D Comentario: Los valores normales de ferritina son de 15-200 ng/mL en la mujer y de 20 a 300 ng/mL en el varn. En los estados de ferropenia : -Ferritina es inferior a 12 ng/mL En siderosis pueden : -Ferritina > 10.000 ng/mL. Tambin es frecuente encontrar una ferritinemia muy elevada en la enfermedad de Still. Asimismo, en el hipertiroidismo se registra un aumento de la ferritina srica. A pesar de que en la mayora de los casos la concentracin de ferritina srica refleja de forma muy exacta los depsitos tisulares de hierro, existen situaciones, como las hepatopatas agudas, las neoplasias o los linfomas, en las que la ferritina liberada por los tejidos afectos puede falsear la interpretacin de las reservas frricas del organismo. OF : Cul de los siguientes es el sntoma ms frecuente de anemia? A Cambio de humor B Irritabilidad C Palpitaciones D Astenia progresiva E Insomnio Rpta. D Comentario: El sntoma ms frecuente es la astenia progresiva. Son frecuentes el cambio de humor con irritabilidad y la disminucin de la libido. Durante el da los enfermos pueden referir falta de concentracin y de memoria para hechos recientes. Por la noche pueden presentar insomnio, con lo que aumenta ms la

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A sensacin de cansancio. Otras manifestaciones clnicas son las palpitaciones o el dolor anginoso, que suele coincidir con una enfermedad coronaria previa. OF : En los pases occidentales, cul es la causa ms frecuente de anemia ferropnica en el adulto? A. Aumento de las necesidades de hierro B .Prdida crnica de pequeas cantidades de sangre C .Disminucin del aporte D .Atransferrinemia congnita E .Disminucin de la absorcin Rpta. B Comentario: La prdida crnica de pequeas cantidades de sangre es la causa ms frecuente de anemia ferropnica del adulto en los pases occidentales. OF : En relacin al diagnstico de laboratorio de la anemia ferropnica, seale la respuesta falsa: A .Cursa con una capacidad de fijacin del hierro alta B .La Hb glicosilada puede estar aumentada y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento de pacientes diabticos C .Rara vez est indicada la realizacin del aspirado medular desde que se dispone de una determina cin de ferritinemia, excepto en los casos de anemia asociada a una enfermedad crnica, en la que se sospeche una ferropenia concomitante D .El recuento de reticulocitos est aumentado E .Cursa con un aumento de protoporfirina eritrocitaria libre Rpta. D Comentario: El recuento de reticulocitos puede ser bajo o normal, si bien cuando se utiliza el IPR ( ndice de produccin de reticulocitos ) se obtienen invariablemente cifras bajas (anemia arregenerativa). El recuento de reticulocitos aumenta cuando la anemia ferropnica es tratada con hierro. OF : Cul de las siguientes sustancias potencia la absorcin de hierro? A .Tejidos animales B .Yema de huevo C .Anticidos D .Fosfatos E .Oxalatos Rpta. A Comentario: La absorcin del hierro puede estar facilitada o entorpecida por la ingesta simultnea de algunos productos y en general se absorbe mejor si se en ingiere ayunas. La vitamina C y los tejidos animales (carnes y pescados) potencian la absorcin intestinal del hierro.

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Los fosfatos, fitatos, oxalatos, polifenoles, tanino (t), cafena en gran cantidad (caf, t), yemas de huevo (fosfoprotenas), anticidos y las tetraciclinas la inhiben. OF : En un paciente con anemia crnica, si al cabo de un mes de tratamiento con hierro no se ha modificado la cifra de hemoglobina, pensar en todas las siguientes posibilidades excepto en una; selela: A .El paciente no toma regularmente los comprimidos B .Ser necesario administrar concentrados de hemates para corregir la anemia C .Las prdidas continan e igualan o superan a los aportes D .Existe malabsorcin de hierro E .El diagnstico de anemia ferropnica fue incorrecto o coexiste otro tipo de anemia Rpta. A Comentario: Rara vez es necesario administrar concentrados de hemates, ya que la situacin clnica permite en general empezar el tratamiento con hierro. OF : En cul de las siguientes situaciones no es aconsejable administrar suplementos de hierro? A .Ciruga gstrica con anastomosis tipo Billroth II B .Donantes de mdula sea C .Talasemia mayor D .Programas de autotransfusin E .Anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina Rpta. C Comentario: Las indicaciones de la administracin profilctica del hierro son escasas. Despus de la ciruga gstrica, especialmente cuando hay anastomosis tipo Billroth II, debe suministrarse hierro, ya que se observa anemia ferropnica en el 60% de los casos. La administracin de hierro a los donantes de sangre, sobre todo si son mujeres menstruantes, es objeto de estudio. En cambio los donantes de mdula sea o los individuos en los que se practican citafresis muy repetidas o extracciones por autotransfusin y aquellos con anemia por insuficiencia renal tratados con eritropoyetina deben recibir suplementos de hierro. ANEMIA MEGALOBLSTICA OF : En relacin a la absorcin de la vitamina B 12, seale la respuesta verdadera: A .El factor intrnseco de Castleman (FI) es sintetizado por las clulas parietales de la primera opcin duodenal B .Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el yeyuno, donde se absorben gracias a receptores especficos C .Una vez absorbida, la cobalamina pasa a la circulacin portal y se vehiculiza gracias a las

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transcobalaminas, principalmente la transcobalamina I D .La cobalamina contenida en los alimentos y liberada de ellos por digestin pptica se conjuga con una protena de alta afinidad para la cobalamina, conocida como factor intrnseco. E .La mayor parte de la cobalamina circulante se encuentra ligada a otro transportador, la transcobalamina II Rpta. D Comentario: El factor intrnseco de Castleman (FI) es sintetizado por las clulas parietales del fundus gstrico. La unin entre el FI y la cobalamina es muy estable y capaz de resistir la accin de los procesos intestinales de digestin. Los complejos cobalamina-FI son transportados hasta el leon terminal, donde se absorben gracias a receptores especficos. Una vez absorbida, pasa a la circulacin portal y se vehiculiza gracias a las transcobalaminas, principalmente la transcobalamina II (TC II), una protena de sntesis heptica. La vida media del complejo TC II cobalamina es muy corta debido a su rpida incorporacin a los tejidos. Esto explica que la mayor parte de la cobalamina circulante se encuentre ligada a otro transportador, la transcobalamina I (TC I), de sntesis leucocitaria. La cobalamina ligada a la TC I tiene muy poca importancia funcional. OF : En relacin al cido flico, seale la respuesta incorrecta: A .El cido pteroilglutmico o flico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde . B .En el organismo es sintetizado por las bacterias intestinales C .Las reservas en el organismo en folatos son relativamente poco importantes, entre los 10 y los 12 mg D .Una dieta equilibrada contiene folatos suficientes para cubrir la demanda fisiolgica . E Si las necesidades de folatos del organismo aumentan, la folicopenia puede establecerse en pocos meses. Rpta. B Comentario: El cido pteroilglutmico o flico es un compuesto que se encuentra en muchos alimentos, sobre todo los vegetales de hoja verde. No se sintetiza en el organismo, que depende del aporte externo para cubrir sus necesidades, que oscilan entre los 50 y los 200 mg diarios. OF : Cul de los siguientes anticuerpos (Ac) es el ms especfico de anemia perniciosa? A Anti-factor intrnseco B Anti-DNA C Antimitocondriales D Antiparietales gstricos E Antinucleares Rpta. A Comentario: Los anticuerpos anti-factor intrnseco son altamente especficos de anemia perniciosa, hasta el punto que el hallazgo de una concentracin baja de cobalamina juntamente con unos anticuerpos anti-factor intrnseco positivos permite el diagnstico de la enfermedad. Se encuentran en un 50-60% de casos de anemia perniciosa y su presencia en otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistmico, miastenia grave, enfermedad de Addison) es extremadamente rara.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio es frecuente en la anemia perniciosa? A. Disminucin de la amplitud de distribucin eritrocitaria B.Trombocitopenia C. Leucocitosis D. Presencia de neutrfilos hiposegmentados E .Cifra de reticulocitos alta Rpta. B Comentario: La cifra de reticulocitos es baja. Las alteraciones de la morfologa eritrocitaria son muy sugestivas: macroovalocitosis, anisocitosis muy marcada (traducida por un aumento de la amplitud de distribucin eritrocitaria), y presencia espordica de punteado basfilo o de anillos de Cabot. Con cierta frecuencia se observan leucopenia y/o trombocitopenia de grado variable. Es muy caracterstica la presencia de neutrfilos polinucleados (pleocariocitosis), hasta el punto que algunos autores sostienen que el hallazgo de ms de un neutrfilo polisegmentado es prcticamente diagnstico de anemia megaloblstica. ANEMIA HEMOLTICA OF : Cul de los siguientes no es un signo biolgico caracterstico de anemia hemoltica? A Hiperbilirrubinemia no conjugada B Reticulocitosis C Hiperregeneracin eritroblstica D Descenso de la haptoglobina E Descenso de la lctico deshidrogenasa srica Rpta. E Comentario: Aunque el estudio etiolgico de una anemia hemoltica generalmente se halla dificultado por el elevado nmero de causas que pueden producirla, su diagnstico se realiza con facilidad por la existencia de cinco signos biolgicos caractersticos: 1)Reticulocitosis 2) Hiperregeneracin eritroblstica 3)Hiperbilirrubinemia no conjugada 4) Incremento de la lctico-deshidrogenasa srica 5)Descenso de la haptoglobina. Los dos primeros pueden observarse tambin en la hemorragia, pero los tres restantes son indicativos de destruccin eritrocitaria. OF : Cul de las siguientes anemias hemolticas congnitas es la ms frecuente en los pases desarrollados? A Piropoiquilocitosis congnita B Hidrocitosis congnita C Eliptocitosis congnita D Esferocitosis hereditaria E Xerocitosis congnita Rpta. D

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: La esferocitosis hereditaria es la anemia hemoltica crnica de origen congnito ms frecuente en los pases desarrollados. OF : Cul de las siguientes caractersticas no es propia de la esferocitosis hereditaria? A Sus manifestaciones clnicas pueden aparecer a cualquier edad B Es clsica la trada de anemia, ictericia y esplenomegalia C La herencia puede ser autosmica dominante D Debido a una serie de defectos proteicos se produce un aumento del cociente superficie/volumen eritrocitario E La herencia puede ser autosmica recesiva Rpta. D Comentario: La consecuencia comn de todos estos defectos proteicos es la disminucin del cociente superficie/volumen eritrocitario y la aparicin de una alteracin morfolgica, por lo que los eritrocitos tienden a adquirir una forma esfrica. OF : En relacin al tratamiento de la esferocitosis hereditaria mediante esplenectoma, seale la respuesta correcta: A Es el tratamiento de eleccin del sndrome anmico si fallan los glucocorticoides B Normaliza el cuadro clnico en el 50% de los casos C Cura el defecto intrnseco de la membrana eritrocitaria D Habitualmente se espera a que el paciente tenga ms de tres aos, debido al menorriesgo de septicemia E No es infrecuente realizar una colecistectoma durante el mismo acto quirrgico Rpta. E Comentario: El tratamiento del sndrome anmico en la esferocitosis hereditaria es la esplenectoma. Aunque el momento en qu sta debe llevarse a cabo no siempre es fcil de establecer, habitualmente se espera a que el paciente tenga ms de 6 aos, debido al menor riesgo de septicemia. Asimismo, dada la elevada frecuencia de litiasis biliar en estos pacientes, conviene descartarla mediante ecografa y proceder a la colecistectoma aprovechando el mismo acto quirrgico. La esplenectoma consigue normalizar el cuadro clnico en prcticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria, ya que elimina el rgano principal de destruccin eritrocitaria, pero en ningn caso cura el defecto intrnseco de membrana, causante de la enfermedad. OF : Cul de las siguientes no es una eritroenzimopata? A Dficit de piruvatocinasa B Dficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa C Drepanocitosis D Dficit de pirimidina 5' nucleotidasa E Dficit de adenilatociclasa Rpta. C La hemoglobinopata S, drepanocitosis o anemia de clulas falciformes constituye la hemoglobinopata ms frecuente en el mundo.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : Cul de los apartados siguientes no forma parte de la clasificacin de las hemoglobinopatas? A Hemoglobinas con alteracin en la incorporacin del hierro a la protoporfirina B Hemoglobinas con alteracin de la estabilidad de la Hb C Hemoglobinas con alteracin de su movilidad electrofortica D Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 E Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido Rpta. A Comentario: Las hemoglobinopatas pueden clasificarse en: 1) Hemoglobinas con alteracin de su movilidad electrofortica (HbS, HbC, HbJ, HbD, HbE) 2) Hemoglobinas con alteracin de la estabilidad de la Hb (Hb Kln entre otras) 3) Hemoglobinas con aumento de la afinidad por el O2 (por ejemplo, Hb Chesapeake) 4) Hemoglobinas que no consiguen mantener el hierro en estado reducido (p.ej., HbM Milwaukee). OF : Cul de las siguientes caractersticas es propia de la drepanocitosis? A Es la hemoglobinopata ms frecuente en el mundo B El rasgo drepanoctico (forma heterocigota) afecta a un 15% de la poblacin negra de los Estados Unidos de Amrica y a un 40% de la poblacin negra africana C La base qumica de la drepanocitosis es la sustitucin de la valina de la posicin 6 de la cadena b de globina por cido glutmico D Los hemates falciformes disminuyen la viscosidad sangunea produciendo microinfartos en diferentes reas del organismo por isquemia E El estado homocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta proteccin frente a la malaria Rpta. A Comentario: En su forma heterocigota (rasgo drepanoctico) afecta a un 8% de la poblacin negra de los Estados Unidos de Amrica y a un 25% de la poblacin negra africana. La base qumica de la drepanocitosis es la sustitucin del cido glutmico de la posicin 6 de la cadena de globina por valina. Estos hemates falciformes aumentan la viscosidad sangunea y bloquean la circulacin capilar en diferentes reas del organismo, produciendo microinfartos. El estado heterocigoto para la drepanocitosis parece conferir una cierta proteccin frente a la malaria, motivo por el cual el gen puede haber persistido a lo largo del tiempo. OF : En relacin a la fisiopatologa de la alfatalasemia, seale la respuesta incorrecta: A .Si la delecin ha afectado un solo gen no se produce ninguna alteracin clnica B .El diagnstico diferencial del rasgo talasmico debe hacerse fundamentalmente conla anemia sideroblstica adquirida C .En el hemograma del rasgo talasmico a aparecer una anemia moderada conmicrocitosis y poliglobulia D. La delecin de tres genes a produce la enfermedad por HbH E .La delecin de los cuatro genes a es incompatible con la vida Rpta. B Comentario: El diagnstico diferencial debe hacerse con la anemia ferropnica (en la que rara vez la cifra de

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A hemates es tan alta; el ADE suele ser superior a la normalidad) y con otros heterocigota (bsicamente talasemia, en la que aumenta la HbA2, y la talasemia, en la que aumenta la HbF). OF : Cul de las siguientes proposiciones no es cierta en relacin con la fisiopatologa de las betatalasemias? A .El exceso de cadenas b, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y seconjuga con diversas protenas del citosol y de la membrana, lesionndolas B .Formacin de radicales libres que daan las protenas y los lpidos de la membrana C .La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayordesestructuracin de protenas y lpidos D .Eritropoyesis ineficaz E .Hemoglobinizacin defectuosa Rpta. A Comentario: El exceso de cadenas a, insolubles, precipita en el interior de los eritroblastos y se conjuga con diversas protenas del citosol y de la membrana, lesionndolas. Por otra parte, la liberacin del Fe intracelular origina la formacin de radicales libres que daan las protenas y los lpidos de la membrana. La vitamina D de la membrana disminuye, lo cual contribuye a una mayor desestructuracin de protenas y lpidos. Como consecuencia de estos procesos, se produce la muerte intramedular de un gran nmero de precursores de la serie roja (eritropoyesis ineficaz) y la hemlisis perifrica de los hemates. Adems, la hemoglobinizacin es defectuosa. OF : En el diagnstico de una betatalasemia no encontrar: A Concentracin de Hb normal o algo disminuida B HbF del 5% C Dianocitos y punteado basfilo en el examen del frotis de sangre perifrica D Macrocitosis E Cifra de hemates elevada Rpta. D Comentario: El hemograma se caracteriza por una cifra de hemates elevada, microcitosis, una concentracin de Hb normal o algo disminuida, ADE normal o algo elevada, hemoglobina corpuscular media baja y aumento de la HbA2 (normal hasta un 3,5%). La HbF puede tambin aumentar, hasta un 5%. La presencia de una ligera anemia, con una Hb rara vez inferior a los 100 g/L, el aumento de la cifra de hemates con un VCM muy bajo, que puede llegar a ser inferior a los 60 fL, y el frotis de sangre perifrica con dianocitos y punteado basfilo, deben sugerir el diagnstico. OF : En relacin al diagnstico de la anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos calientes, seale la respuesta verdadera: A El examen morfolgico de los hemates revela anisopoiquilocitosis y esquistocitos B La haptoglobina es normal C En el suero del paciente suele detectarse un anticuerpo que reacciona con todos loshemates del panel eritrocitario D La prueba de Coombs directa es negativa E La prueba de la antiglobulina indirecta es positiva Rpta. C

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario: El examen morfolgico de los hemates revela anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia y esferocitos. La haptoglobina est muy disminuida o es indetectable y en los hemates del paciente se detecta una prueba de Coombs directa positiva con el suero antiglobulina humana poliespecfico. En el suero del paciente se detecta tambin mediante la prueba de la antiglobulina indirecta un anticuerpo que, por regla general, reacciona con todos los hemates del panel eritrocitario. OF : En cul de las siguientes entidades no se observa una anemia hemoltica microangioptica? A Hipertensin maligna B Prpura trombocitopnica idioptica C Rechazo del trasplante renal D Eclampsia E Neoplasias diseminadas Rpta. B Comentario: Puede observarse una anemia hemoltica microangioptica en anomalas propias de los vasos secundarias a procesos como hemangiomas cavernosos, rechazo del trasplante renal, hipertensin maligna, eclampsia o neoplasias diseminadas. LEUCEMIAS OF : Cul es la alteracin citogentica ms frecuente en la leucemia linftica crnica? A .Trisoma 12 B .Isocromosoma 14 C . t (9;22) D .Monosoma 11 E .Delecin del cromosoma 7 Rpta. A Comentario: La alteracin ms constante y frecuente en los sndromes linfoproliferativos crnicos afecta al cromosoma 14, bien como 14q+, bien como t(11;14) . Sin embargo, en la leucemia linftica crnica la ms frecuente es la trisoma 12 (+12), que entraa mal pronstico. OF : En relacin a la prevalencia de la leucemia aguda linfoblstica (LAL), seale la respuesta falsa: A LAL comn ms frecuente en nios B LAL-T ms frecuente en mujeres jvenes C La variedad ms infrecuente es la LAL-BD LAL comn, 50% de los casos en adultos E Mayor frecuencia de formas pre-pre-B en adultos que en nios Rpta. B Comentario: Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jvenes, por lo general varones y representan el 15-20% de las LAL.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A OF : Cul de las enfermedades siguientes no es un sndrome mieloproliferativo crnico? A Mielofibrosis idioptica B Leucemia mielomonoctica crnica C Leucemia mieloide crnica D Trombocitopenia esencial E Policitemia vera Rpta. B Comentario: Se trata, por orden de frecuencia, de la leucemia mieloide crnica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idioptica o metaplasia mieloide agnognica. OF : Seale la respuesta falsa en relacin al cromosoma Filadelfia(Ph): A. El cromosoma Ph se halla no slo en los precursores granulocticos sino tambin enlos eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B B. Es un trastorno adquirido C. El trastorno que origina la leucemia mieloide crnica radica en la clula madrecomprometida hacia la lnea granuloctica D. Es una translocacin entre los cromosomas 22 y 9 E. El oncogn abl del cromosoma 9 al unirse a la regin bcr del cromosoma 22, da origen al oncogn bcrabl Rpta. C Comentario: La presencia del cromosoma Ph no slo en los precursores granulocticos sino tambin en los eritrocitos, megacariocitos y linfocitos B (y posiblemente en los T) indica que el trastorno que origina la leucemia mieloide crnica radica en la clula madre (stem cell) comn a todas las clulas hematopoyticas.. OF : En relacin a la prevalencia de la leucemia aguda linfoblstica (LAL), seale la respuesta falsa: A LAL comn ms frecuente en nios B LAL-T ms frecuente en mujeres jvenes C La variedad ms infrecuente es la LAL-B D LAL comn, 50% de los casos en adultos E Mayor frecuencia de formas pre-pre-B en adultos que en nios Rpta. B Comentario:

Las LAL-T afectan fundamentalmente a adultos jvenes, por lo general varones y representan el 15-20% de las LAL.

LINFOMAS
OF :. En los linfomas, marque lo correcto : a. Debutan invadiendo la mdula sea b. La clula de Reed Stemberg slo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin c. El estado II es cuando se afectan dos grupos ganglionares supradiafragmticos. d. Los de tipo cutneo en su mayora son de estirpe T e. No son sensibles a los corticoides Rpta. C y d

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Comentario Esta pregunta tiene dos respuestas correctas puesto que el estadio 2 compromete dos grupos ganglionares respetando el lmite del diafragma como se demuestra a continuacin. Esto se encuentra en la alternativa cC

Estadiaje de Ann-Arbor:

1 SOLA regin GANGLIONAR

2 > regiones GANGLIONARES al mismo lado del diafragma o Afectacin localizada de 1 RGANO

Situadas a ambos lados del diafragma III-1 parte superior del abdomen III-2 parte inferior del abdomen

Diseminacin a 1 > rganos extralinfticos CON / SIN afectacin ganglionar o del hgado o mdula sea

A: SIN sntomas B: prdida inexpicable de peso > 10% en los ltimos 6 m, fiebre inexplicada, sudoracin nocturna. E: AFECTACIN nica en tejidos EXTRAGANGLIONARES (salvo el hgado o MO) S: Afectacin del bazo X: Presencia de MASA > 10cm y ocupan >1/3 mediastino La otra respuesta correcta corresponde a la alternativa D , puesto que los linfomas cutneos en casi el 90% son de estirpe linfocitaria T. La fase cutnea de ellos se llama MICOSIS FUNGOIDE y la fase leucmica se denomina SINDROME DE SEZARY. ALTERNATIVAS DISTRACTORAS a. Debutan invadiendo la mdula sea (Rpta. falsa) Esto sucede recin en el estado IV b. La clula de Reed Stemberg slo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin (Rpta. falsa)

Se pueden encontrar tambin en una linfadenopata reactiva como la mononucleosis infecciosa o asociada a carbamazepina y, muy raramente, en linfomas no-Hodgkin. 30 Curso VIP Pre-Residentado Mdico www. PLUS -medica.com

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Las clulas de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su forma caracterstica tienen dos ncleos grandes vesiculosos. e. No son sensibles a los corticoides (Rpta. falsa)

HEMOFILIA
DIAGNSTICO ENAM 09- A (23): Paciente con TEC, se encuentra inconsciente y se sospecha hemorragia subaracnoidea. Familiar afirma que el paciente es HEMOFLICO. En el perfil de coagulacin, qu prueba est alterada 7: A. Tiempo parcial de tromboplastina B. Tiempo de trombina C. Tiempo de protrombina D. Tiempo de sangra E. Tiempo de lisis en globulina Rpta: A Porque los factores VIII y IX son responsables de hemofilia en la va intrnseca de la coagulacion y adems en la via comn , por lo cual sus alteraciones se evala por el PPTa. OF: En un paciente que desde muy temprana edad presenta sangrado excesivo o anormal luego de traumatismo, leve invalidez por artropata de rodillas y dosaje de FACTOR VIII de 3%, se diagnostica : A.- Enfermedad de von willebrand. B.- Hemofilia B. C.- Hemofilia A. D.- Prpura Trombocitopcnica. E.- Tromboastenia Rpta: C Hemofilia da: hematomas y hemartrosis. Si el factor VIII es de 3% es una hemofilia A moderada. Severidad de la hemofilia A y B: -Grave: factor < 1% -Moderado: factor entre 1-5% -Leve: factor entre 3-40% La enfermedad de Von Willebrand puede comprometer el tiempo de sangra y el tiempo parcial de tromboplastina, porque este factor participa en la adhesin plaquetaria y adems permite que el factor VIII de la coagulacin tenga una vida media de 8 a 12 horas.

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MIELOMA MLTIPLE
DIAGNSTICO OF: Varn de 60 aos. En la radiografa de crneo presenta lesiones osteolticas en sacabocado el diagnstico ms probable es: A.- Hemangioma. B.- Metstasis de carcinoma. C.- Histiolicosis X. D.- Leucemia. E.- Mieloma mltiple. Rpta: E Mieloma mltiple triada clsica: - Edad avanzada. - Anemia. - Dolor seo. Lesiones lticas en huesos planos se observan en estados avanzados. Las metstasis seas , producen lesiones osteoblsticas a diferencia del mieloma mltiple.

ENAM 06-A (91): Varn de 56 aos de edad, que presenta lumbalgia crnica. En estudios de laboratorio: plasmocitosis medular deI 20%, Ig srica: 2,5 g/L. Radiografa: lesiones seas lticas en columna vertebral. El diagnstico es: A. Plasmocitosis reactiva B. Mieloma mltiple C. Enfermedad sea de Payet D. Amiloidosis primaria E. Gammapatia monoclonal de significado incierto Rpta: B Criterios diagnsticos de Mieloma Mltiple: - Plasmocitosis medular > 30%. - Ig G > 3g/dl - Ig A > 2 g/dl - Cadenas ligeras > 1g en orina de 24 horas.

El paciente presenta tres criterios menores que hacen el diagnstico de mieloma multiple: plasmocitosis medular del 20% Ig G srica 2.5 y lesiones lticas.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A

TROMBOCITOPENIAS
DIAGNSTICO EN 03-A (12): Mujer de 24 aos con un mes de cansancio fcil, palidez abundantes petequias, ginecorragia y artralgias. Pulso: 88puls/min PA 120/50mmHg Afebril, no adenopatas, no visceromegalia .Hematocrito 24 %, reticulocitos 3 %, leucocitos 2,100/mm3 (segmentados 15 %, eosinofilos 1 % , monocitos 4 % linfocitos 80 % ), PLAQUETAS: 7,000/mm3 La paciente tiene : A.Anemia por deficiencia de eritropoyetina. B.- Anemia hemoltica por el nivel de reticulocitos. C.- Linfocitosis absoluta. D.- Plaquetopenia severa y puede hacer sangrado espontneo. E.- Anemia severa y debe transfundirse inmediatamente una unidad de glbulos rojos. Rpta: D El sangrado tipo prpura: petequias y equimosis se presentan con frecuencia en las alteraciones en nmero y calidad de las plaquetas El recuento plaquetario de la paciente es de 7000/mm3 : cifra de plaquetopenia severa (< 10000/mm3). Al corregir el valor de reticulocitos ,la paciente presenta una anemia por menor produccin. La paciente presenta un recuento absoluto de 1360 de linfocitos, cifra que est dentro del rango normal. Para hablar de linfocitosis se debe tener un recuento mayor de 5000 linfocitos por mm3. EN 08-B ( 4): Paciente con manifestacin de SANGRADO GINGIVAL moderado. Tiempo de sangrado prolongado, tiempo de coagulacin normal. Cul es la deficiencia que sospecha? A.- Factor antihemoflico A. B.- Vitamina K. C.- Plaquetas. D.- Factor hageman. E.- Fibringeno. Rpta: C Sangrado tipo prpura: gingival. Tiempo de sangra prolongado: evala nmero y funcin plaquetaria. Tiempo de coagulacin normal: evala factores de coagulacin,por lo tanto quedan descartados los factores dependientes de la vit K , VIII y XII OF : Varn de 26 aos, que es llevado a emergencia por desorientacin fluctuante y palidez reciente. Examen de laboratorio: Hb 7 gr / dL ,PLAQUETAS 70,000 mm3 ,RETICULOCITOS 6 %, esquistocitos (++), en el frotis de sangre perifrica. Test de Coombs directo negativo. Cul es el diagnstico ms probable? A.- Linfoma no Hodgking. B.- Prpura trombtica Trombocitopenia. C.- Leucemia linfocitica aguda. D.- Macroglobulinemia de Waldenstrom. E.- Aplasia medular.

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HEMATOLOGA TOTAL exmenes comentados RM y OF PLUS MEDIC A Rpta: B Los hallazgos de : -Compromiso neurolgico. -Anemia hemoltica microangioptica. -Esquistocisots y reticulocitos -Coombs directo negativo. -Trombocitopenia. Hacen el diagnstico de Prpura trombocitopnica trombtica

PANCITOPENIA
ENAM 05-B Pgta 83: En adolescentes o adultos jvenes, la causa ms comn de pancitopenia es: A. Anemia ferropnica B. Anemia de Fanconi C. Anemia aplsica D. Anemia por deficiencia de cobalamina E. Anemia por deficiencia de folato Rpta: C Aplasia medular idioptica es la causa ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes. Anemia de Fanconi se presenta en nios pequeos y cursa con malformaciones congnitas y alteraciones cromosmicas (Ver Manual de Hematologa).

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