Proteinemia

• Presiunea oncotică plasmatică (presiunea
proteinelor plasmatice) este determinată
intr-o foarte mare măsură de albumine
• ↓Po → 2 x sinteza albuminelor
• ↑Po → ↓ sinteza albuminelor
Proteinemia
• Concentraţia proteinelor plasmatice = 7g%
• Reflectă echilibrul între sinteza şi catabolismul proteic
• Sinteza:
– 15 g / zi
– Ficat - albumine (80%), globuline, factorii coagulării
– Plasmocite - Ig
– Rinichi - renină, eritropoietină
– Celule intestinale – apoproteine
– Glande endocrine – parathormon, hormoni hipofizari şi
pancreatici
• Catabolism:
– Sânge, ţesuturi (sub acţiunea proteazelor)
– Tract digestiv – degradare → eliberare de AA
Hipoproteinemia
• Relativă – prin hemodiluţie (perfuzii masive, retenţie de Na şi apă)
• Absolută – prin:
• Pierderi
– Renale (SN)
– Digestive (enteropatie exudativă)
– Ascită
– Supuraţii abundente
• ↓sintezei:
– Primară (defect genetic)
– Secundară
• Deficit de AA (inaniţie)
• Malabsorbţie
• Boli hepatice
– ↑catabolismului (↑hormonilor catabolici, tumori, infecţii)
• Tulburări:
– ↓Pop → edeme
– tulburări de coagulare, ↓capacităţii de apărare, tulburări ale funcţiilor de transport
Hiperproteinemia
• Relativă – depleţie de volum
– Variază similar Hb, Ht
• Absolută
– ↑Ig – infecţie, boală autoimună, plasmocitom
• Tulburări:
– ↑Pop
• ↑volemia
• ↑vâscozitatea
Disproteinemia
• Inflamaţia acută – reacţia de fază acută
• Leziunile tisulare din IM, intervenţii
chirurgicale, infecţii acute
• ↑ά1globulinele (ά1antitripsina,
haptoglobina, ceruloplasmina), ά2,
fibrinogen,
• ↓albumina, transferina

Disproteinemia
• Inflamaţia cronică:
• Faza tardivă a inflamaţiei acute
• Tumori maligne
• Reacţia de fază acută + ↑Ig
• Boli hepatice (ciroza, hepatite cronice active)
• ↓sinteza albuminelor (leziuni hepatice)
• ↑producţia Ig (IgG, IgM, IgA)
• ELFO caracteristică:
• ↓Albuminele
• ↑β şi γ globulinele
Disproteinemia
• Sindromul nefrotic:
• ↓↓albuminelor
• ↑ά2 şi βglobuline
• Enteropatie exudativă, fistule limfatice,
↑presiunii venoase
• ↓toate fracţiile proteice

Disproteinemia
• Defect genetic de sinteză:
• Analbuminemia → edeme
• Afibrinogenemia → coagulopatie
• Deficit de transferină → anemie
• Deficit de ά1antitripsină → BPCO
• Deficit de ceruloplasmină → b. Wilson
Tulburări în metabolismul
aminoacizilor
• Tulburări de degradare şi depozitare
• Fenilcetonuria
• Alcaptonuria
• Albinismul
• Cistinoza
Tulburări de degradare şi
depozitare
• Fenilcetonuria
• Fenilalanina Tirozina→T3, T4,
melatonina
Fenilalanin-
hidroxilaza
Ac. fenilpiruvic
Ac. fenilacetic
Ac. fenillactic

Ac. homogentizic
- Tulburări mentale progresive
Tulburări de degradare şi
depozitare
• Alcaptonuria
• Ac. homogentizinic Ac. Maleilacetic

• ocronoza + artrită degenerativă
homogentizi
nicoxidaza
Tulburări de degradare şi
depozitare
• Albinismul – melanogeneza deficitară
• Depigmentarea tegumentelor şi/sau
oculară
• Cistinoza – acumularea cistinei în ţesuturi
• Insuficienţă renală
Tulburări de transport
• Cistinuria
• Dibazicaminoaciduria (Liz, Arg., Orn.)
• B.Hartnup
• (AA monoaminomonocarboxilic)
• TRP Niacina + NAD
↓Niacinei → pelagra (diaree, dermatită,
demenţă)
Tulburări în metabolismul
nucleotidelor purinice
• Aport exogen
• Sinteză de novo
• Turnover endogen
• Degradare Ac. uric 2/3 urinar
1/3 TGI
Tulburări în metabolismul
nucleotidelor purinice
• Hiperuricemia
– Metabolică
– Renală
• ↓FG
• Diuretice
• Acidoza - ↓excreţia
• Guta + Artrite