You are on page 1of 35

Yuliarni Syafrita

Bagian Ilmu Penyakit Saraf
FK-Unand/RS DR M Djamil
Definisi
Seizure: Suatu perubahan prilaku, aktivitas
motorik, fungsi otonom, kesadaran, atau
sensasi yang terjadi tiba-tiba, tidak bisa
dikendalikan yang terjadi karena lepasnya
muatan listrik abnormal di otak.

Definisi
Epilepsi: Suatu kondisi, dimana seseorang
mempunyai predisposisi untuk mengalami
seizure yang berulang, yang disebabkan
oleh gangguan pada sistem saraf pusat.

Status Epileptikus: Terjadinya aktivitas
seizure lebih dari 30 menit atau terjadinya
seizure berulang tanpa disertai pulih
kesadaran diantara seizure.
Prevalensi seizure pada anak : 350/100,000
(Gortmaker and Sappenfield, 1984). Namun,
3-5% dari semua anak mengalami seizure
satu kali atau lebih (Haslem, 2000).
Insiden epilepsi (kasus baru pertahun)
dilaporkan 50/100,000, dimana 75% dari
pasien epilepsi, diagnosa ditegakkan
sebelum berusia 20 tahun (Holmes, 1992)

Anamnesis Pada Anak dengan Kejang

• Onset seizure, karakteristik, lama, ada riwayat
seizure sebelumnya(kronik/berulang).
• Faktor Pencetus : demam, zat toxik atau obat,
gangguan metabolisme.
• Riwayat keluarga dengan konvulsi, inborn error
of metabolism.
• Riwayat Peri-natal/Natal - asfiksia, ikterik,
trauma lahir, infeksi SSP sept. meningitis,
ensefalitis, dll.
• Kondisi SSP, Cerebral Palsy, Retardasi mental,
kondisi post konvulsi.
Kejang Pada Infant dan Anak yang Lebih
Besar
A) Akut/ Tidak berulang
(i) dengan demam: kejang demam, infeksi
sept meningitis, ensefalitis.
(ii) tanpa demam : keracunan termasuk
overdosis, gangguan metabolik sept
hipoglikemia, hipocalcemia dan
gangguan elektrolit, trauma kepala,
tumor otak, epilepsi.
B) Kronik/Berulang :
(i) dengan demam:kejang demam berulang,
meningitis berulang.
(ii) tanpa demam : epilepsi.

Kejang Demam
 Bentuk kejang yang paling sering pada anak.
 Umur < 5 tahun. Jarang sebelum 9 bulan dan
setelah 5 tahun.
 Ada riwayat keluarga dengan kejang demam.
 Biasanya kejang umum, tonik – klonik dan
berlangsung beberapa detik sampai 10 menit.
 Ditemukan gen kejang demam pada kromosom
19p dan 8q13-21.
Kejang Demam Atipical(Tidak Khas)
Lama kejang > 15 menit.
Kejang bisa berulang pada hari yang sama
Berupa kejang fokal atau tanda tanda
fokalisasi selama periode postictal.
Pengobatan Kejang Demam
Mesti dicari penyebab dari demam.
Berikan anti-piretik.
Pemberian antikonvulsan sebagai profilaks untuk
mencegah serangan kejang demam berulang
masih kontroversi dan kalaupun akan diberikan
tidak dalam jangka lama.
 Diberikan diazepam oral dengan dosis , 0.3
mg/kg setiap 8 jam (1mg/kg/hari), selama sakit
(biasanya 2 – 3 hari).
Klasifikasi Serangan Epilepsi
 Partial seizures:
 Simple partial (consciousness retained)
Motor
Sensory
Autonomic
Psychic
 Complex partial (consciousness impaired)
Simple partial, followed by impaired
consciousness
Consciousness impaired at onset
 Partial seizures with secondary generalization
Source: Nelson”s Textbook of Pediatrics, (17
th
ed.)
Classification of Epileptic Seizures
 Generalized seizures
 Absencess
 Typical
 Atypical
 Generalized tonic clonic
 Tonic
 Clonic
 Myoclonic
 Atonic
 Infantile spasms
 Unclassified seizures
Source: Nelson”s Textbook of Pediatrics, (17th ed.)
Definisi
 Focal (previously ‘partial’) seizure : activasi
dimulai dari hanya sebagian dari hemisfer serebri
(walaupun nantinya bisa menjadi generalisata)
(Luders 2001)

 Generalized seizure – cetusan lepas muatan listrik
dimulai serentak pada kedua hemisfer. Bisa
disertai hilangnya kesadaran (Luders 2001)



Origin of symptoms and signs in focal seizures - Visual display
over the dominant hemispheres
Yang Menyerupai “seizures”
 Benign paroxysmal vertigo
 Night terrors
 Breath-holding spells
 Syncope
 Paroxysmal kinesigenic Choreoathetosis
 Shuddering attacks
 Benign paroxysmal torticollis of infancy
 Hereditary chin trembling
 Narcolepsy
 Rage attacks
 Pseudo seizures
 Masturbation
Status Epilepticus
Dikenal 3 subtipe :
prolonged febrile seizures
idiopathic status epilepticus
symptomatic status epilepticus
Mortality rate tinggi.

Pengobatan Status Epilptikus
 Tatalaksana awal:
 Periksa jalan nafas dan sistem cardiocasculer
 Pasang NGT
 IV catheter;
 Berikan bolus dextrose 10% dg dosis 5 mL/kg
 Periksa darah lengkap dan elektrolit.
 Pemeriksaan fisik umum dan neurologi.
Source: Nelson”s Textbook of Pediatrics, (17th ed.)
 Obat-obatan:
 Harus intravena
 Hati-hati : Fenitoin akan membentuk gumpalan dengan
dextrose
 Alat resusitasi tersedia di samping pasien.
 Berikan diazepam IV
 Jika kejang menetap, berikan fenitoin segera
 Pilihan selanjutnya termasuk paraldehyde, drip diazepam ,
barbiturate dan anestesi umum.
Sindroma Epilepsi
Suatu gangguan epilepsi atau kondisi yang
ditandai dengan adanya sekelompok tanda
dan gejala yang muncul secara bersama-
sama.

 List not exhaustive
Sindroma Epilepsi
Benigna :
 Idiopathic focal epilepsies of infancy and
childhood
 Familial focal epilepsies (autosomal dominant)
 Idiopathic generalized epilepsies

Maligna
 Symptomatic focal epilepsies (Focal Pathology eg
tumour, bleed, infarct)
 Epileptic encephalopathies



Sindroma Epilepsi Benign I
Idiopathic focal epilepsies of infancy and
childhood

Benign infantile seizures
Benign childhood epilepsy


Sindroma Epilepsi – Benign II
Familial focal epilepsies (autosomal dominant)

 Benign familial neonatal seizures

 Benign familial infantile seizures

 Autosomal dominant nocturnal frontal lobe
epilepsy

Sindroma Epilepsi – Benign III
Idiopathic generalized epilepsies

Benign myoclonic epilepsy in infancy

Childhood absence epilepsy

Epilepsy with generalized tonic-clonic
seizures only


Sindroma Epilepsi - Malignant
Epileptic encephalopathies

 Early myoclonic encephalopathy

 West syndrome

 Lennox-Gaustaut syndrome

 Landau-Kleffner syndrome

Etiologi /Penyakit yang menyebabkan Epilepsi
 Neurocutaneous Disorders
 Malformations due to abnormal cortical developments
 Other cerebral malformations
 Tumours
 Bleeds/ Infarcts
 Chromosomal abnormalities
 Inherited metabolic disorders
 Pre/ perinatal ischaemic/ anoxic lesions or cerebral
infections
 Postnatal infections


Benign Epilepsy of Childhood With
Centrotemporal Spikes
 Benign Rolandic Epilepsy
 Idiopathic, bisa terjadi pada anak yang sehat
 EEG – Gel. Paku voltase tinggi di sentrotemporal, diikuti
gelombang lambat.
 Onset biasanya pada usia 4-11 tahun, puncak pada 5-9tahun
 Laki-laki : Wanita = 6:4
 Aura somatosensorik unilateral, bicara terhenti, sebagian
besar kasus anak tetap sadar
 Bisa menjadi serangan umum sekunder: tonik/Tonik-
Klonik
 Therapy : Carbamazepine
 Prognosis : baik




Benign Myoclonic Epilepsy pada
Infant
 30% memiliki riwayat keluarga dengan epilepsi
 Onset : 6 bulan – 3 tahun
 Tidak ada tipe serangan lainnya
 Mengenai ektremitas atas dan kepala
 EEG bisa normal, kelainan mungkin terlihat pada EEG
tidur
 Prognosis : baik, sampai sekitar 50% mengalami
keterlambatan pertumbuhan/bicara
Childhood Abscence Epilepsy(CAE)
Onset 4-10 tahun; Puncak pada 5-7 tahun
Wanita > Laki-laki
Sering berupa gerakan automatisme ringan,
tapi bisa melibatkan motorik mayor.
EEG – khas berupa : cetusan gelombang
komplek paku ombak dengan frek 3Hz .
Prognosis sangat baik namun ada yang
berkembang menjadi epilepsi bentuk lain.
Juvenile Abscence Epilepsy(JAE)
 Onset 10-17 tahun, puncak 10-12 tahun
 Laki-laki = Wanita
 Lebih bersifat sporadik dibanding CAE
 > 75% mengalami kejang tonik-klonik
 EEG : cetusan gelombang paku lebih menonjol di
area frontal (dengan frekwensi 3,5 – 4,5 Hz).
 Prognosis: Respon baik dengan Valproate,
Ethosuxamide. Jika tak ada faktor lain, prognosis
baik.
West Syndrome
Biasanya ada gangguan di otak
Trias: infantile spasms, EEG dengan pola
hypsarrhythmia, dan retardasi mental.
Spasms mengenai kepala, ekstremitas atas
yang berakhir 5 – 20 detik.
Therapy : ACTH/Steroids/ Vigabatrin
Prognosis – Serangan sering terkontrol.
Kemunduran perkembangan terjadi secara
progres

Lennox Gastaut Syndrome
 Childhood Epileptic Encephalopathy
 1-4% dari epilepsi pada anak
 Tipe serangan multipel, sering disertai regresi
(kemunduran)
 EEG: Cetusan gelombang lambat bercampur dengan
komplek paku ombak yang muncul secara diffus
 Tipe kejang : tonic-axial, drops, atypical absences,
tapi dapat menjadi myoclonic, general tonic-clonic,
focal.
 Sering resisten dengan pengobatan.
 Operasi untuk mengangkat corpus callosum/
lobectomy dilakukan pada kasus tertentu
 Ketogenic diet berperan pada beberapa kasus
Landau-Kleffner Syndrome
 Onset 3-7 tahun
 Jarang
 Ketidakmampuan dalam ekspresi dalam
berbicara → gangguan bicara
 Therap : Speech therapy , AED
 Prognosis: Bervariasi , Usia onset diatas 6
tahun lebih baik

Rett Syndrome
Mengenai wanita
Kehilangan kemampuan berbicara, sering
menggerak-gerakkan tangan
Sering muncul gerakan tangan yang
stereotipik
Onset 3 bulan - 3 tahun
Prognosis : jelek - Regresi


Dravet’s Syndrome
Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy
Dimulai pada tahun pertama kehidupan
Dapat berupa kejang umum, myoclonik,
atypical abscences, klonik, tonik-klonik,
atau fokal
EEGs : gangguan difus, fokal atau multifokal
Therapy : Sukar dikontrol
Prognosis – Jelek