You are on page 1of 2

Sistem vaskular intraokular janin dapat dibagi menjadi sistem anterior dan

posterior. Sistem anterior memasok iris anterior lensa, sedangkan sistem
posterior terdiri dari 3 komponen: arteri hyaloid utama yang terutama memasok
vitreous primer pusat; vasa hyaloidea propia, yang memasok bagian tepi primer
vit-reous, dan tunica vasculosa lentis yang memasok iris dan lensa. (1,4) The
vitreous utama terletak antara lensa dan retina. Ini berisi pembuluh hyaloid dan
urat saraf ectodermal jaringan, kemudian secara bertahap menghilang di kelima
bulan keenam kehamilan dan digantikan oleh vitreous sekunder, yang
merupakan vitreous akhir. Anterior dan posteri-atau hyaloid vaskular sistem
regresi independen. Jika mereka gagal untuk mundur normal, maka PHPV
terjadi. PHPV, oleh karena itu, mungkin secara klinis dibagi menjadi jenis murni
(anterior atau posterior) atau tipe gabungan.
Kebanyakan kasus PHPV yang sepihak, seperti dalam penelitian kami di mana
76,5% adalah unilateral dan hanya 23,5% yang bilateral. Hal ini diyakini bahwa
kasus bilateral biasanya disertai dengan penyakit sistemik seperti penyakit
Norrie, sindrom Warburg, (5) atau kelainan intraokuler lainnya. (3) Satu kasus
bilateral dalam penelitian kami menunjukkan retina hipoplasia, retardasi
pertumbuhan intrauterin (IUGR), dan microcephaly , tetapi kromatid
Penelitian mosome normal. Presentasi klinis umum dari PHPV termasuk
leukocoria, microphthalmos, proses memanjang ciliary, ablasi retina, katarak,
glaukoma, dan ruang ante-rior dangkal, tapi kalsifikasi tidak hadir. (1,5)
Microphthalmos, ruang anterior dangkal, dan leukocoria adalah yang paling
umum tanda-tanda menyajikan dalam penelitian ini.
Glaukoma merupakan komplikasi yang relatif umum, dan itu mungkin karena
sudut tertutup, jenis blok pupil, sebuah filtrasi dewasa sudut-induced atau
intubasi mescence lensa. (1,3) Jika tidak diobati, maka akan berkembang
menjadi keras glaukoma, atau buphthalmos, seperti yang disajikan dalam 1
kasus kami. Penelitian sebelumnya mengungkapkan bahwa PHPV tidak turun-
temurun, tapi 8 kasus di 3 keluarga dilaporkan dan menunjukkan bilateral
persisten SKB arteri hyaloid. (6) Dalam penelitian kami, ada 2 saudara kandung
dari keluarga yang sama, jadi PHPV yang mungkin diwariskan.
CT dan MRI temuan dari PHPV telah diteliti dengan baik, (1,4,5,7-10) tapi ini
adalah laporan pertama yang menunjukkan temuan gambar MR dari kedua jenis
ante-rior dan posterior PHPV. Pertama komputerisasi tomografi ed temuan
PHPV dilaporkan oleh Mafee (11) dan Goldberg. (12) Namun, MR pencitraan
lebih unggul CT dalam diagnosis PHPV, karena berharga dalam mengungkapkan
rincian intraokular dan efek gravi-tational dari cairan intravitreal, dan juga
Chang Gung Med J Vol. 26 No 4 April 2003
Ming-Hui Sun, et al 273 temuan MRI dengan PHPV

274 Ming-Hui Sun, et al
Temuan MRI dengan PHPV
. metode yang lebih baik untuk mengidentifikasi komponen jaringan seperti
melanin, methemoglobin, deoxyhemoglobin, dan cairan protein (13,14) Selain
itu, pencitraan MR subyek jaringan okular tidak ada iradiasi dibandingkan
dengan CT scan dan memiliki efek samping yang kurang biologis, melainkan
memberikan kontribusi untuk sensitivitas tinggi dan spesifisitas dalam
mengevaluasi kelainan intraokular. (2) Meskipun B-scan ultrasonografi dan CT
scan lebih mudah untuk per-bentuk dan lebih murah, tingkat deteksi kal-
cifications gambar MR tidak sensitif seperti pada CT scan ( MR gambar, 54%,..
CT, 82% seperti dilansir De Potter dkk) (14) Namun, MRI masih memainkan
peran penting dalam membedakan PHPV dari retinoblastomas noncal-cified dan
lainnya intraokular abnormalitas bertanggung jawab atas leukocoria, seperti
sebagai penyakit Coats ', Toxocara endophthalmitis, atau retina dan gangguan
vit-nyata ketika CT scan dan B-scan ultrasonog-raphy tidak menawarkan
informasi yang cukup. Telah dicatat dalam studi ini bahwa B-scan ultrasonografi
sering membuat kontribusi terbatas pada diagnosis PHPV.
Dalam penelitian kami, PHPV dibagi menjadi jenis anterior dan posterior, dengan
mayoritas PHPV menjadi tipe campuran. Temuan MRI dari jenis anterior
termasuk anterior cham-ber dangkal atau runtuh, dan membran vaskular
Retrolental. Ini membran muncul hyperintense setelah kontras meningkatkan-
ment. Temuan Jenis posterior termasuk fol-melenguh. (1) Microphthalmos
adalah temuan penting untuk membedakan jenis posterior dari retinoblas-toma,
karena microphthalmos tidak hadir dari mata dengan retinoblastoma a. (2)
Sebuah gambar tubular merupakan kapal hyaloid atau kanal Cloquet itu. (3)
Sebuah retinal detachment berbentuk corong memiliki cairan subretinal yang
muncul hyperintense pada kedua gambar T1-dan T2 sehubungan dengan
vitreous dari mata contralater-al. Intensitas sinyal tinggi adalah terkait dengan
kehadiran protein. (14) (4) Tingkat cairan-cairan diturunkan menjadi
hypointense pada kedua gambar T1-dan T2 dibandingkan dengan vitreous dari
sisi con-tralateral dan mungkin sesuai dengan subretinal hem-orrhage. Ini
penampilan perdarahan tergantung pada tingkat oksigenasi sel-sel darah merah.
Deoxyhemoglobin hadir pertama, diikuti oleh methemoglobin, dan pemecahan
darah berakhir melisiskan eritrosit. Pada tahap deoxyhemo-globin, perdarahan
adalah hypointense pada gambar T1-dan T2, namun dengan perkembangan lisis
eritrosit, sinyal menjadi semakin hyperintense pada gambar T1-dan T2. (10,14-
16)
Chang Gung Med J Vol. 26 No 4 April 2003
(5) Massa Retrolental juga muncul tabung hypointense pada T1-dan gambar T2-
tertimbang. (6) Vitreous perdarahan hadir. Kami menemukan bahwa massa
Retrolental dan berbentuk corong ablasi retina adalah temuan MRI paling umum
PHPV.
Diagnosis diferensial PHPV termasuk retinoblastomas, penyakit Coats ', dianggap
okular toxocariasis, (17-20) dan beberapa kondisi berkontribusi terhadap cairan
subretinal atau perdarahan. Penyakit mantel 'dan retinopati prematarity (ROP)
mungkin memiliki temuan MRI sama seperti PHPV karena ablasi retina dan
cairan subretinal, namun retinoblastomas biasanya menunjukkan hyperintensity
pada gambar T1-tertimbang dan hypointensity pada gambar T2-tertimbang.
Temuan MRI.
Serupa melanoma koroid, leiomyomas koroid, metastasis Choroidal, dan
medulloep-itheliomas. (21) Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap retina
detach-ment adalah perdarahan intraokular, penggabungan retina perifer
menjadi massa Retrolental, dan traksi retina dari untai glial preretinal. ( 3)
Sebagai kesimpulan, keterlibatan sepihak, microphthalmos, dan ruang anterior
dangkal atau runtuh adalah petunjuk klinis yang paling penting dalam membuat
diagnosis diferensial PHPV. Ketika PHPV diduga, massa Retrolental dan ablasi
retina berbentuk corong adalah temuan MRI paling umum.