You are on page 1of 2

Schwannoma Nervus Cranialis dan Paraganglioma

Lainnya

Inti pesan
 Episode yang berulang dari Bell’s palsy tidak termasuk dalam
schwannoma nervus fasialis.
 Paraganglioma tympanojugular (tumor glomus) secara klasik tampak
dengan adanya tinnitus yang berdenyut dan massa berwarna merah pada
telinga tengah.
 Penelitian molecular telah mengidentifikasi 4 sindrom paraganglioma
herediter yang muncul dari mutasi pada gen succinate dehydrogenase
(SDH).
 Pilihan terapi (manajemen konservatif, microsurgical, atau radiasi)
tergantung dari lokasi, luasnya keterlibatan penyakit dan faktor pasien.
Schwannoma dapat mengenai tulang temporal dan telinga dalam ketika
mencapai nervus cranialis V, VII, IX, X, XI, dan XII. Schwannoma vestibular
awalnya muncul dengan gejala nyeri dan baal pada distribusi nervus trigeminus.
Pasien dengan schwannoma fasial dapat muncul dengan gejala episode Bell’s
palsy yang berulang atau tuli konduktif yang progresif ditambah dengan adanya
massa quadran posterior superior membrane tympani. Pasien dengan schwannoma
nervus cranialis yang lebih rendah (IX-XII) tidak jarang muncul dengan temuan
tumor glomus jugular. Gejalanya secara tipikal muncul perubahan vocal, serak,
dan/atau disfagia.
Paraganglioma adalah tumor jinak yang secara local bersifat erosive yang
muncul dari jaringan kemoreseptif dari sistem saraf parasimpatis. Mereka sering
ditemukan sepanjang plexus Jacobson’s pada telinga tengah, kubah dari bulbus
jugularis, dan sepanjang nervus vagus pada leher turun sampai ke arcus aorta.
Lokasi dan asalnya secara primer menentukan klasifikasinya. Tumor glomus yang
matang digunakan bergantian.
Tumor glomus tympanicum tampak dengan paraganglioma kecil yang
terlokalisasi ruang telinga tengah. Secara klinis, dapat muncul dengan gambaran
massa berwarna merah berbatas tegas di belakang membrane tympani yang intak.
Disisi lain, hal ini dapat menyebabkan tuli konduktif dan berhubungan dengan
gemuruh tinnitus yang berdenyut.
Tumor glomus jugulare, sebaliknya, lebih besar, muncul dengan jaringan
adventisia pada bulbus jugularis. Tumor ini sering mengenai nervus cranialis yang
lebih rendah (IX-XI) mengakibatkan palsy pada berbagai nervus cranialis. Tumor
ini muncul pada telinga tengah biasanya akhir kejadian setelah dinding
hypotimpani patah. Bruit yang berdenyut secara tipikal terdengar sepanjang tulang
temporal pada individu yang terkena. Tampilan tumor yaitu berdenyut, polip red
aural, harus didapatkan dengan biopsy yang hati-hati karena sering berhubungan
dengan perdarahan yang banyak.
Tumor glomus vagal muncul dari jaringan vascular yang menyertai nervus
vagus di leher. Perluasan ke atas, dapat mengerosi telinga tengah dimana tidak
dapat dibedakan dari glomus jugulare. Penemuan paralisis corda vocalis unilateral
menyisakan tampilan yang paling sering. Diagnosis biasanya dibuat pada lokasi
dari studi pencitraan.
Secara histologist, tumor glomus terdiri dari jaringan padat dari kapiler
sinusoidal berdinding tipis yang mengelilingi sarang sel tumor yang mirip alveolar
atau glomerular. Sel tumor memiliki sitoplasma eosinofilik yang jernih. Dibawah
mikroskop electron, salah satunya dapat terlihat banyak electron padat, granul
neurosekretori bundar dengan sitoplasma. Penelitian molecular menggembarkan 4
sindrom paraganglioma herediter (PGL 1-4) sampai muncul dari mutasi pada gen
succinate dehydrogenase (SDH). Gen SDH berperan sebagai supresor tumor.
Ketika mutasi mereka muncul untuk menyebabkan hipoksia yang diinduksi oleh
gen yang berlebih dimana mengakibatkan proliferasi jaringan paraganglioma.
Sekitar 30% dari paraganglioma sporadic kepala dan leher memiliki mutasi pada
garis kuman.
Terapi tumor glomus akan secara luas berdasarkan dari lokasinya, luasnya
penyakit, dan faktor pasien (seperti umur, kesehatan komorbid yang berhubungan
dengan isu, dll). Tumor glomus tympanicum sering diamati tapi biasanya dapat
dibuang dengan cukup aman ketika dibutuhkan pendekatan lewat perluasan
tympanotomi. Untuk tumor glomus jugulare atau tipe vagal, embolisasi
preoperative sering direkomendasikan untuk mengurangi vaskularitas tumor
secara intraoperatif. Pembedahan membutuhkan penelusuran yang luas pada
tulang temporal dengan penelusuran leher untuk mendapatkan kontrol dari
pembuluh darah yang memvaskularisasi. Nervus fasialis membutuhkan mobilisasi
dari tukang dengan displasemen anterior. Pendekatan pembedahan dan
klasifikasinya secara luas telah digambarkan oleh Fisch. Radioterapi juga telah
sukses digunakan dalam manajemen pada tumor ini.