You are on page 1of 4

Henoch Schonlein Purpura

DEFINISI
Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah subgroup dari penyakit cutaneous
necrotizing venulitis yang idiopatik. Penyakit ini merupakan kombinasi dari proses inflamasi
dan nekrosis pembuluh darah yang terlibat. Kerusakan pembuluh darah biasanya lebih sering
melibatkan venula dan terjadi akibat proses imunologik dan/atau mekanisme inflamasi
lainnya.
1

INSIDEN DAN GEJALA KLINIS
Insiden tertinggi terjadi pada anak usia 5 hingga 6 tahun (90% kasus)
2
, jarang terjadi
pada orang dewasa. Terdapat riwayat infeksi saluran pernafasan atas, terutama infeksi
streptokokus, pada 75 persen penderita. Gejala khas adalah lesi kulit berupa purpura yang
teraba, dapat merupakan satu-satunya gejala yang muncul.
3
Gejala dapat pula berupa kolik
abdomen, melena, arthralgia, dan hematuria.
1
Pada orang dewasa seringkali terjadi
komplikasi kerusakan ginjal. Terapi yang dilakukan berprinsip untuk mencegah terjadinya
deposisi kompleks imun, supresi respon inflamasi, modulasi mekanisme imuno-patologik
yang mendasari, dan terapi lokal.
1
PRONOSIS
Prognosis umumnya baik, kecuali yang telah menderita komplikasi sistem renal yang
berat.
3

LAPORAN KASUS
Seorang wanita usia 37 tahun, datang ke poli kulit Rumah Sakit Angkatan Laut Dr.
Mintohardjo, mengeluh timbul bercak kulit merah kehitaman di tungkai bawah kanan dan kiri
sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Awalnya hanya berupa bintik-bintik merah kecil
namun meluas dan berubah warna menjadi merah kehitaman setelah 3 hari dan mengeluarkan
nanah. Selain itu terdapat nyeri di daerah lesi kulit. Pasien mengeluh juga demam yang tidak
tinggi sejak 2 minggu ini. Pasien sudah berobat ke klinik dokter dan diberi obat minum,
namun tidak membaik. Setelah berobat justru muncul keluhan nyeri perut disertai mual dan
muntah. Pasien menyangkal adanya perdarahan pada gusi, muntah darah, ataupun
perdarahaan saat buang air besar, nyeri sendi, ataupun diare. Pasien tidak mengalami infeksi
saluran napas sebelumnya. Pasien Belum pernah mengalami penyakit serupa sebelumnya.
Tidak ada riwayat alergi.
Pada pemeriksaan ditemukan lesi kulit pada regio kruris dextra sinistra, berupa
papula, purpura nekrotik dengan ukuran bervariasi dari miliar hingga nummular dan
berkonfluens dengan batas tidak jelas. Penatalaksaaan pada pasien ini diberikan
kortikosteroid sistemik berupa metilprednisolon 8 mg 3 x 1 selama 5 hari. Pada pasien ini
juga diberikan cetirizine hydrochloride dengan dosis 1x1. Selain itu juga diberikan antibiotic
beruba Co-Amoxiclav (amoksisilin+ asam klavulanat) 500 mg

Diskusi
Gambaran klinis pada pasien ini sesuai dengan HSP namun tidak menggambarkan
semua gejala HSP. Perjalanan penyakit sesuai dengan HSP berupa lesi kulit berupa purpura
yang teraba dan muncul tiba-tiba yang merupakan gejala HSP yang paling sering ditemukan
pada orang dewasa.
5
Daerah predileksinya pun sesuai dengan HSP yaitu pada ekstremitas
bawah.
1
Hal ini sendiri dapat menyingkirkan diagnosis banding Disseminated intravascular
coagulation (DIC) dan Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) yang juga dapat
menunjukkan lesi kulit berupa purpura namun rata dengan permukaan kulit dan terjadi secara
menyeluruh pada tubuh.
1
Selain itu DIC terjadi pada pasien dengan keadaan umum yang
buruk dengan penyakit penyebabnya. Pemeriksaan darah lengkap untuk mengetahui ada
tidaknya trombositopenia dapat menunjang diagnosis.
3
Berbagai infeksi bakteri juga dapat
menyerupai gambaran lesi kulit pada HSP terutama yang dengan gambaran purpura seperti
pada penyakit Rocky Mountain spotted fever (RMSF), penyakit ini menunjukkan gejala
infeksi pada umumnya, adanya demam nyari kepala, nyeri otot dan lesi kulit. Lesi kulit
berupa makulopapular yang awalnya muncul pada pergelangan tangan dan kaki kemudian
menyebar ke badan dan menjadi purpura.
1
Keterlibatan telapak tangan dan kaki menjadi
karakteristik yang penting.
Gambaran klinis HSP seharusnya dapat dengan mudah dibedakan dari infeksi
kulitnya, seperti pada pioderma karena gambaran lesinya jelas berbeda.
Gambaran lesi kulit HSP dapat dibingungkan dengan penyakit vaskulitis lainnya.
3

Beberapa diagnosis banding ditunjukkan pada table 1. Keadaannya ini dapat dibedakan dan
disingkirkan secara klinis, namun pemeriksaan serologis dan pemeriksaan darah lengkap
diperlukan untuk kasus-kasus yang meragukan.
Selain manifestasi pada kulit, keterlibatan sendi juga sering dijumpai pada tungkai
bawah (pergelangan kaki dan lutut).
3
Nyeri gastrointestinal seringkali berat, dan dapat
menjadi komplikasi berupa perdarahan GIT. Gejala ginjal memiliki berbagai tingkat
keparahan, dari hematuria mikroskopik tanpa gejala hingga sindrom nefrotik atau nefritis.
6

Pada umumnya keterlibatan ginjal terjadi pada awal perjalanan penyakit, dalam bulan
pertama meskipun dapat berkembangkan kemudian, dianjurkan pemantauan fungsi ginjal
setelah 6 bulan.
3,6











Tabel 1. Diagnosis Banding
3

Belum ada pedoman mengenai penatalaksanaan HSP, sehingga pada umumnya
pengobatannya adalah simptomatik. Dapat diberikan anti histamine dan NSAID. Pemberian
steroid memiliki peran dalam mencegah komplikasi pada GIT dan berkembangnya nefritis.
Kolkisin adalah terapi pilihan pada gejala kulit berat.
6

Gejala yang mendukung diagnosis HSP pada kasus ini adalah perjalanan penyakit dan
lesi kulit yang khas, namun tidak dijumpai gejala HSP lainnya seperti nyeri sendi, nyeri
perut, melena, dan hematuria. Walaupun dengan lesi kulit yang khas masih dapat terjadi
kesalahan penegakan diagnosis HSP sehingga terapi yang diberikan pada pasien tidak sesuai
dan gejala yang dialami pasein tidak membaik.
Referensi
1. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al. Cutaneus Necrotizing Venulitis. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine 7
th
ed. The McGraw-Hill Medical. 2008;P 1599-
1606.
2. Nielsen HE. Epidemiology of Schnlein-Henoch purpura. Acta Paediatr
Scand. 1988;125131.
3. Sinclair P. Henoch Shonlein Purpura-A Review. Current Allergy & Clinical
Immunology. 2010;116-20.
4. Miura M, Nomoto Y, Sakai H, Yamamoto O. An aged patient with Henoch-Schnlein
Purpura Nephritis: A case report and review of the literature. Intern Med. 1992;2328.
5. Pillebout E, Thervet E, Hill G, et al. Henoch-Schnlein Purpura in Adult: Outcome
and Prognostic Factors. Journal of the American Society of Nephrology. 2002
6. Jithpratuck W, Elshenawy Y, Saleh H, et al. The Clinical Implication of Adult-Onset
Henoch Schnlein Purpura. National Center of Biotechnology Information. 2011