Hematologie infantilă

-particularităţi:
-diferenţe corelate cu vârsta
-labilitatea hematopoezei->noxe infecţioase,toxice,medicamente,parazitoze
-răspuns variabil la una şi aceeaşi noxă->hemoliză,anemie hipocromă,reacţie leucemoidă,reticulită
septică
-capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar în teritoriile hepatosplenice
-valori normale:
hematii Hb
la naştere 5- milioane ! "#- $ %&
Z
7
$'5 milioane
sugar (-('5 milioane !$ "#- ! %&
-leucocite:
-la naştere->!(')))-!5')))
-*
!)
-! an->!)')))
-preşcolar,şcolar->+')))-,')))
-neutrofile:
-primele !) zile->+)-)&
-su%ar->$)-()&
-preşcolar->neutrofile - limfocite
-5-+ ani->55-+)&
-peste ani->+5-)&
-policitemie la nou-născut,anemie .fiziolo%ică/ la 0'5-$ luni
-macrocite la nou-născut,microcite la $ luni,normocite la , luni
-număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei
-preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut
Sdr.anemic
-definiţie:
-1b şi 1t sub 0 deviaţii standard faţă de normal
-! lună-0 ani->1b 2 !! %&
-peste 0 ani->1b 2 !0 %&
-fiziolo%ie:
• hematii
-transportă oxi%enul
-1b este formată din %lobină şi hem
-durata de viaţă - !0) zile
-se distru% în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofa%ocitoză->bilirubină " 3e
• eritropoeză
-în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă
-eritropoeza normală este condiţionată de:
-disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>3e,4u,4o,acid folic,vit'5
!0
,vit'5
+
,acid
ascorbic,aminoacizi
-normalitatea factorilor re%latori
-inte%ritatea sistemului hematopoetic
-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur
-reticulocitul - mar6er al re%enerării
-etiolo%ia anemiilor:
1. producerea insuficientă de hematii şi Hb
a7 anemii nutriţionale->feriprive,me%aloblastice
b) anemiile din infecţii şi boli cronice
c) anemiile aplastice şi hipoplastice
2. accelerarea distrugerii hematiilor
a) anemii extracorpusculare
-eritroblastoza fetală
-anemia hemolitică autoimună
-splenome%alie
b) anemii intracorpusculare
-anomalii de structură şi sinteză
-anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii
-anomalii în metabolismul eritrocitului
3. pierderi de sânge
-investi%aţii:
1. hematiiHbHt
2. !"#
-valori normale:
-nou-născut->,,-!0) fl
-+ luni->+,-,0 fl
-0-+ ani->5-, fl
-peste + ani->5-85 fl
-calcul memotehnic : 9:; - ) " vârsta <ani7
-clasificarea anemiilor în funcţie de 9:;:
a7 anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice
b7 anemii macrocitare->deficit de vit'5
!0
,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism
c7 anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemora%ică acută
$' $H"# <concentraţia medie de 1b#eritrocit7
-9'=' - 0)-$!) %#l
-anemie hipocromă#normocromă
(' %&' <distribuţia mărimii hematiilor7->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor
-9'=' - !!'5-!('5&
->?@ normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemora%ie acută,anemie aplastică
->?@ A->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemia
feriprivă,anemia me%aloblastică
(. reticulocite
-9'=' - )'5-!'5&
-numărul corectat (indexul eritrocitar) - reticulocite <&7 B <1b bolnavului#1b vârstei7
> $->re%enerare
2 0->hipore%enerare
-reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută
-etape de dia%nostic:
1. confirmarea anemiei
2. tipul morfologic
-9:;,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro#normo#macrocitară
->?@->populaţie neuniformă <>?@ A7,populaţie uniformă <>?@ normal7
3. )ncărcarea cu Hb a hematiei
-1:;,41:;->anemii normocrome sau hipocrome
*. anemie regenerati+ă,hiporegenerati+ă,aregenerati+ă
5' situa-ia celorlalte linii celulare-> " # - leucocitopenie,trombocitopenie
.. dg.etiologic
Anemia prin carenţă de Fe
-%eneralităţi:
-formele 3e în or%anism:
-compuşi esenţiali->1b <0#$ din 3e din or%anism7,;b,citocromi
-compuşi de depozit->feritină,hemosiderină
-3e eliberat din 1b este reciclat
-capitalul de 3e este menţinut prin re%larea absorbţiei în funcţie de cantitatea din depozite şi
cantitatea care se pierde
-3e alimentar poate fi:
-heminic <carne7->absorbţie superioară <de ( ori mai mare7
-neheminic <săruri insolubile7->ou,brânză,lapte,le%ume,fructe
-3e din laptele de mamă este absorbit mai bine <de 0-$ ori7
-depozite în 9CD esp'în ultimele $ luni de sarcină
-necesar zilnic pt'obţinerea unui bilanţ <"7:
-)',-!'5 m% 3e
-se absoarbe !)& din 3e din alimente->aport alimentar optim de ,-!5 m%#zi
-aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă
-epuizarea rezervelor <E
(
-E
5
7->necesitatea alimentelor fortificate cu 3e sau a preparatelor de
3e
-anemia fiziologică a nou-născutului->F pro%resivă a 1b până la +-, săptămâni datorită:
-F eritropoezei după naştere <F GaH
0
7
-F sintezei de eritropoetină
-vieţii mai scurte a hematiilor fetale
-etiolo%ie:
1. aport alimentar insuficient
-prelun%irea alimentaţiei exclusiv lactate
-alimente cu conţinut redus în 3e->făinoase
-tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie
2. pierderi de sânge
-hemora%ii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticul ;ec6el,ulcer %astro-
intestinal,telean%iectazie intestinală,hemosideroză pulmonară
-recoltări repetate de sân%e
-sdr'hemora%ipar
-cate%orii de risc:
1. copii cu depozite de /e insuficiente la naştere
-prematuritate
-%emelaritate
-multiparitate
-li%aturarea precoce a cordonului ombilical
2. copii cu necesar e0ogen 1
-creştere rapidă
-necesar mai mare de hematii->cardiopatii con%enitale ciano%ene <cu şunt dreapta-stân%a7
-pubertate
-tablou clinic:
-anemie prin aport dietetic inadecvat:
-debut-> după (-+ luni de la naştere
-frecvenţa maximă -> după 8-0( luni
-anemie uşoară <1b > %&7
-paloare " # - iritabilitate
-moderată splenome%alie
-anemie se+eră->tahicardie,cardiome%alie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale 3e
1. /e din depozite
-feritina serică->9'=' - 0)-,)I%#l
-concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite
-concentraţii mici->depleţia depozitelor
2. compartimentul plasmatic
a) Fe seric
-variaţii mari inter- şi intraindividuale
-valori normale:
-! lună-( ani : +)-!!5 I%#dl
-5-! ani : 5)-0)) I%#dl
b7 transferina->relevă capacitatea de combinare a 3e cu transferina
-valori normale : 05)-()) I%#dl
-A dacă F 3e seric
c7 saturaţia transferinei - raportul 3e seric # transferină - <sideremie # transferinemie7 B !))
-anemie feriprivă:
-sub ( ani-> sub !0&
-5-!) ani->sub !(&
-peste !! ani->sub !+&
3. compartimentul eritrocitar
-9:;,1:;,41:;
->?@->apreciază cantitativ anizocitoza
-protoporfirina eritrocitară->A dacă F cantitatea de 3e necesară sintezei de 1b <prin combinarea 3e
cu protoporfirina7
(' receptorii transferinici din plasmă->reflectă rata de producere a hematiilor
-A dacă A populaţia de hematii
-F dacă F populaţia de hematii
-cronolo%ia modificărilor de laborator:
• stadiul 2->depleţia depozitelor
-F feritina serică
• stadiul 22->F transportul de 3e
-F sideremia
-A transferinemia
-F saturaţia transferinei
-F moderată a 1b
• stadiul 222
-F hematiile,1b,9:;,1:;,41:;
-A protoporfirina eritrocitară
-d%'pozitiv:
-F 1b,F 1t,F numărului hematiilor
-F 9:;,F 1:;,F 41:;
-tablou san%uin cu microcitoză şi hipocromie
-după terapia cu 3e:
-A reticulocitelor după +-!) zile
-normalizarea 1b după (-+ săptămâni
-d%'diferenţial->alte anemii microcitare,hipocrome:
-anemii din infecţii acute
-anemii din inflamaţii şi infecţii cronice
-J-talasemia minoră
-profilaxia:
-terapia anemiei la %ravide
-li%aturarea tardivă a cordonului ombilical
-diversificarea corectă a alimentaţiei
-evitarea excesului de lapte <> 5)) ml#zi7 după E
+
-administrare de 3e,!-0 m%#6%#zi:
-prematur,dismatur->E
0
-E
!0
-restul copiilor->E
+
-E
8
-tratament:
-obiective:
-corectarea anemiei
-reumplerea depozitelor
-preparate din 3e:
-de elecţie pe cale orală
-(-+ m%#6%c#zi
-preferate sărurile de 3e feros
-pt'corectarea depozitelor se administrează încă !-$ luni după normalizarea 1b
-cale parenterală de excepţie->nu tolerează administrarea p'o',malabsorbţie
-lipsa de răspuns:
-noncomplianţă
-terapie insuficientă
-asocierea inflamaţiei cronice sau neoplaziei
-hemora%ii oculte
-altă etiolo%ie
preparat forma de prezentare /e elementar
3errum 1ausmann
<fumerat feros7
sirop,soluţie de uz intern 5) m%#ml
3eronat <fumerat feros7 soluţie de uz intern $& 5) m%#5 ml
Klutamat feros fiole buvabile 0!-00 m%#5 ml
3e polimaltozat <dextriferan7 fiole buvabile !)) m%#0 ml
-masă eritrocitară->dacă 1b 2 (-5 %&
-necesarul pt'corectarea 1b la !! %&:
ml masă eritrocitară - <1b ideală-1b reală7B <K#07 <6%7
-administrată în mai multe prize <0-(7 fără a depăşi 5-!) ml#6%c#transfuzie
-alimentaţie:
-F aportului excesiv de lapte
-alimente care conţin 3e->carne,%ălbenuş,ve%etale verzi
-alimente fortificate cu 3e->lapte,cereale
Anemii hipoplastice şi aplastice
-caracteristici:
-formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei roşii->anemie hipoplastică
-tuturor seriilor->anemie aplastică
-reticulocitopenie
-clasificare:
1. anemii hipoplastice
a) anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond)
-caracteristici familiale la unele cazuri
-frecvent debut în perioada de su%ar
-anomalii asociate:
-scheletice->police cu $ falan%e,statură mică
-cardiace
-renale
-sân%e periferic->macrocite,reticulocitopenie
-măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi
-tratament:
-steroizi->eficienţă în +)-)& din cazuri
-andro%eni,imunosupresive,transplant de măduvă
-masă eritrocitară astfel încât 1b să fie > , %&
b) anemia eritroblastică tranzitorie
-insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie are%enerativă
-mecanism autoimun->C% care inhibă A precursorilor
-debut pro%resiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie A <neutilizată7
-măduvă->număr mic al precursorilor
-nu necesită tratament->vindecare spontană <câteva săptămâni7
c) crize de aplazie secundare infecţiilor cu paroirusuri la copiii cu anemie hemolitică
-episoade de accentuare a anemiei cu:
-dispariţia icterului
-F numărului de reticulocite
-absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă
-crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza
-durata->!-0 săptămâni
-tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă
2. anemii aplastice
a) anemia aplastică dob!ndită
-distru%erea celulelor stem de etiolo%ie:
-necunoscută,idiopatică <5)&7
-factori toxici
-cu efect direct->citostatice,radiaţii
-idiosincrazie->atb' <cloramfenicol7,LC=G,anticonvulsivante
-factori infecţioşi
-mecanism autoimun
-clinic:
-paloare
-sdr'hemora%ipar
-tendinţă la infecţii bacteriene
-sân%e periferic:
-anemie macrocitară,reticulocitopenie
-neutropenie
-trombocitopenie
-măduvă->hipocelularitate
-tratament:
-corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt'a obţine 1b > 8 %&
-transplant de măduvă->succes 8)&
-%lobulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon
b) anemia aplastică congenitală (Fanconi)
-boală rară,cu transmitere L-r
-defect în sinteza L?=->A susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu <anomalii ale mitozei
cu rupturi cromozomiale7
-debut->0-00 ani
-clinic:
-sdr'hemora%ipar
-paloare
-infecţii repetate
-anomalii asociate:
-statură mică
-hiperpi%mentaţie
-anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă
-sân%e periferic:
-macrocitoză cu 1b3 A
-pancitopenie
-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn pato%nomonic
-măduvă->hipocelularitate,aplazie
-tratament:
-andro%eni->eficienţă în 0#$ din cazuri
-transplant de măduvă
Anemii hemolitice
-%eneralităţi:
-în mod normal există echilibru între distru%erea hematiilor <la !0) zileM!&7 şi re%enerarea lor
-distru%ere prematură:
-hemoliză
-A sinteza de eritropoetină
-A capacitatea hematoformatoare a măduvei
-A eliberarea reticulocitelor
-metode de evidenţiere a hemolizei:
• metode directe
-determinarea duratei de viaţă a hematiilor->4r marcat
-hiperreticulocitoză > 0&
-hiperplazia măduvei hematoformatoare->mielo%ramă
-modificări >x osoase->A volumul măduvei hematoformatoare
• metode indirecte->A produşilor metabolici ai hemolizei
-A bilirubinei neconNu%ate
-F hapto%lobinei serice <proteina care transportă 1b liberă7
-A 3e seric
-A urobilino%enului urinar
-acţiunea florei intestinale asupra 1b->urobilino%en->o parte este eliminat prin fecale
şi o parte este absorbit->eliminare biliară şi eliminare urinară <foarte puţin7
-hemoliză->A eliminarea urinară
-eliminare în cantitate mai mare de 4H în aerul expirat <rezultă din de%radarea 1b7
Anemii hemolitice congenitale
1. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale enzimelor glicolizei eritrocitare
-%eneralităţi:
-%lucoza - principalul substrat ener%etic al hematiei
-metabolizarea %lucozei:
i' cale glicolitică <8)-85&7->lactat " LOP
-LOP->fosforilare eritrocitară->flexibilitatea hematiilor
-deficit de LOP->hematii .ri%ide/
ii' şunturi hexozo-monofosfat <5-!)&7->=L?P1
-=L?P1 prin intermediul %lutationului->rol protector pt'proteinele intraeritrocitare
-F %lutationului->F rezistenţei la oxidanţi->precipitarea 1b
-enzimopatii eritrocitare:
-determină F duratei de viaţă a hematiilor
-sunt dia%nosticate prin evidenţierea F activităţii enzimatice
-determină anemie normocromă,normocitară,nesferocitară cu rezistenţă %lobulară
normală
a) deficitul de piruatkinază
-perturbarea căii %licolitice
-transmis L-r
-deficit enzimatic prezent doar la hematii
-la nou-născuţi->risc de icter nuclear
-la copilul mare->paloare,icter,splenome%alie
-tratament:
-exsan%uinotransfuzie la nou-născuţii cu hiperbilirubinemie importantă
-splenectomia ameliorează anemia
b) deficitul de glucozo-"-fosfat dehidrogenază
-transmitere Q-lin6ată
-frecvent la ne%rii şi la populaţia mediteraneeană
-perturbarea şuntului hexozo-monofosfat <enzima proteNează hematiile de stress-ul oxidativ7
-factori declanşatori:
-infecţioşi
-medicamente->prin metabolizare rezultă produşi oxidanţi->denaturarea sau precipitarea 1b
-antipiretice,anal%ezice,nitrofurantoin,sulfamide
-hemoliză rapid instalată->0(-(, h
-remisie spontană->(-5 zile
2. anemii hemolitice congenitale prin deficite ale membranei eritrocitare 3stromopatii4
-sferocitoza ereditară:
-incidenţă->! # 5))) nou-născuţi
-fiziopatolo%ie:
-defect de spectrină->hematii sferice
-F vieţii hematiilor->hematiile sunt mai uşor sechestrate în splină şi sunt mai rapid
distruse
-friabilitate A:
-defecte de structură la nivelul membranei eritrocitare discontinue
-rezistenţă F la hipoosmolaritate
-transmisie L-?
-clinic:
-icter->din perioada de nou-născut sau doar în puseele de hemoliză
-splenome%alie constantă după vârsta de ! an <uneori sin%ura manifestare a bolii7
-subicter->crizele de hemoliză prin de%lobulinizare accentuează icterul
-crize aplastice,corelate cu infecţia:
-febră,dureri abdominale,vărsături
-reticulocite F,trombocite F
-durată de !)-!( zile->cauză posibilă de deces
-paraclinic:
-anemie cronică de intensitate medie
-macrocitoză " sferocitoză:
-aprox'!)& din totalul hematiilor anterior splenectomiei
> !)& după splenectomie
-reticulocite AA
-fra%ilitate osmotică A->rezistenţă %lobulară F <în mod normal hemoliză la
concentraţii ale soluţiei de =a4l 2 )'55&
-complicaţii:
-icter nuclear la nou-născut <bilirubină > !5-0) m%&7
-litiază biliară la vârste mai mari
-tratament:
-exsanguinotransfuzie la nou-născuţi " bilirubină > !5-0) m%& " icter intens
-splenectomie
-vârstă->+-, ani
-preoperator->vaccin antipneumococic,antihemophillus
-postoperator->penicilină ani de zile
-evoluţie->dispariţia simptomelor
-masă eritrocitară pt'crize de de%lobulinizare sau crize aplastice
3. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale Hb
-1b este formată din:
-protoporfirină->conţine 3e,se combină cu H
0
-%lobină->0 lanţuri polipeptidice:R,J,S,T,U,V <zeta7
-tipuri de 1b normală:
-1b embrionară->V
0
U
0
,V
0
S
0
,T
0
U
0
-1b fetală->R
0
S
0
-1bL->R
0
J
0
-1bL
0
->R
0
T
0
-sinteza lanţurilor polipeptidice este controlată %enetic
-în diferite perioade ale vieţii sunt funcţionale anumite %ene:
-perioada embrionară->V,U,S
-perioada fetală->R,S
-după naştere->R,J
-după vârsta de ! an->1bL > 85&,1bL
0
2 $&,1b3 2 0&
-clasificarea hemo%lobinopatiilor:
• cantitatie->modificări datorate producerii insuficiente de lanţuri polipeptidice->sdr'
thalasemice
• calitatie->modificări în structura chimică a lanţurilor polipeptidice->hemo%lobinoza G
<siclemia7
gena sinteza lan-ului polipeptidic boala
R absentă R-thalasemie
J redusă J-thalasemie minoră
J absentă J-thalasemie maNoră
J anormală siclemie
a) #-thalasemia
-diminuarea sau absenţa lanţurilor J->modificarea raportului J # R
-normal->!
-thalasemia minoră <heterozi%ot7->)'5
-thalasemia maNoră <homozi%ot7->)'!
-deficitul de lanţ J este parţial compensat prin sinteza altor lanţuri %lobinice <esp'1b3 " 1bL
0
7
 thalasemia maNoră
-ambele %ene J nefuncţionale <homozi%ot7
-în primele luni de viaţă,1b3 compensează parţial boala
-debut din primul an de viaţă
-clinic:
-anemie hemolitică cronică <paloare,icter7 cu evoluţie pro%resivă
-hepatosplenome%alie->hematopoeză extramedulară,hemosideroză
-hiperpi%mentaţie te%umentară
-A în %reutate " dezvoltare sexuală întârziată
-proeminenţa boselor frontale şi parietale,a oaselor nazale,a maxilarului superior,nas
în şa
-cardiome%alie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic:
-anemie severă hipocromă,microcitară
-hematii în .semn de tras la ţintă/->conţinut F de 1b
-hiperreticulocitoză,hematii nucleate
-bilirubină indirectă AA,sideremie A
-electroforeza 1b->1b3 > 5)&,A 1bL
0
->x->oase late cu diploia dilatată,oase lun%i cu corticala mult subţiată,craniu în perie
-tratament:
-masă eritrocitară:
-obiective->realizarea unei 1b > !)%&
-se administrează de la vârsta de ( săptămâni
-risc->hemosideroză <inclusiv miocard7
-chelatori de 3e->desferoxamină <?esferal7
-s'c',-!0 h#zi,timp de 5-+ nopţi#săptămână
-splenectomia este ineficientă
-transplant de măduvă
 thalasemia minoră->forma heterozi%otă
-asimptomatică->există doar o moderată splenome%alie
-hematii în .semn de tras la ţintă/
-electroforeză->1bL
0
> (&,A 1b3
-important->diferenţierea de anemia carenţială feriprivă " sfat %enetic
b) hemoglobinoza $ (siclemia)
-defect calitativ->lanţuri J modificate->F stabilitatea 1b în condiţii de hipoxie->polimerizarea 1b-
>deformarea hematiilor în .semilună/ <siclizare7 " F duratei de viaţă
-incidenţă->Lfrica,bazinul mediteraneean,ne%rii din GDL
 forma heterozi%otă
-asimptomatică
-electroforeză->1bG $)-()&
-examenul hematiilor între lamă şi lamelă->siclizare
 forma homozi%otă
-debut între + luni şi ( ani
-perioada de acalmie->paloare,icter,splenome%alie
-perioada de acutizare:
-hemoliză
-aplazie medulară
-ocluzii vasculare->consecinţa hipoxiei->obturarea patului vascular de către hematii
-simptomatolo%ie z%omotoasă:
-infarct pulmonar
-L94
-dureri şi tumefacţii la nivelul membrelor
-dureri abdominale
-simptomatolo%ie silenţioasă:
-cord pulmonar cronic->infarcte pulmonare multiple
-dezlipire de retină
-hematurie microscopică
-paraclinic:
-anemie normocromă,normocitară
-electroforeză->1bG +)-8)&,1bL 0&,1b3 !)-()&
-siclizare
-profilaxia crizelor:
-tratarea infecţiilor
-hidratare eficientă
-evitarea fri%ului
-tratamentul crizelor:
-hidratare
-corectarea anemiei cu sân%e
Anemii hemolitice dobândite
-sunt produse de factori extracelulari:
-prin atc'->anemii hemolitice imune
-prin fra%mentare
1. anemii hemolitice imune
a) anemia hemolitică autoimună
-%eneralităţi:
-atc'sau complexe at%'-atc'fixate pe membrana hematiilor->distrucţia membranelor
-complexele decelabile prin testul 4oombs
-etiolo%ie:
-idiopatică
-boli infecţioase->;Wcoplasma,mononucleoză,4;9
-boli imunolo%ice->E:G,L>X
-deficite imune
-mali%nităţi->leucemie,limfoame
-medicamente
-fiziopatolo%ie:
-mecanisme de formare a atc':
-modificarea structurii membranei hematiilor->infecţii
-răspuns aberant la at%'hematiilor->boli autoimune
-mecanismele hemolizei:
-activarea complementului
-fa%ocitarea hematiilor sau a membranelor eritrocitare de către macrofa%e
-clinic:
 forma acută 3tranzitorie4->cea mai frecventă
-etiolo%ie infecţioasă
-debut brusc,precedat de infecţie->alterarea stării %enerale,paloare,icter
-splenome%alie moderată
-anemie hemolitică
-test 4oombs <"7
-tratament:
-masă eritrocitară
-steroizi->blochează funcţia macrofa%elor,F sinteza atc'
-S-%lobuline i'v'
-danazol
-splenectomie
-pronostic bun
 forma cronică
-usu'debut > !0 aniMsecundară bolilor limfoproliferative sau deficitelor imune
-evoluţie : luni->ani
-tratament:
-cortizon ineficient
-S-%lobuline,splenectomie,imunosupresive
-pronostic rezervat
b7 anemia hemolitică a nou-născutului->transfer transplacentar de atc'materni faţă de hematiile fătului
 incompatibilitatea >h
-seturi de at%'ale sistemului >h->4#c,?#d,:#e
-prezenţa at%'?->>h <"7
-absenţa at%'?->>h <-7->!5& din rasa albă
-sensibilizarea la mama >h <-7:
-transfuzie cu sân%e incompatibil în sistemul >h
-pătrunderea sân%elui fetal în circulaţia maternă->sarcini anterioare,avorturi
-risc minim la prima sarcină
-test 4oombs:
-direct <"7 la făt->complexe at%'-atc'la suprafaţa membranei hematiilor
-indirect <"7 la mamă->atc'anti >h
-profilaxia sensibilizării->S-%lobuline anti ? administrate mamelor >h <-7 în primele 0 h
după naştere
o boala la făt
-echo%rafie:
-hepatosplenome%alie->eritropoeză extramedulară
-hidrops fetal
-deces intrauterin->!5&
-naştere înainte de termen
-d%'prenatal:
-titru A de atc'anti ? la mamă
-bilirubină în lichidul amniotic->amniocenteză
-hiperbilirubinemie în sân%ele fetal din cordonul ombilical
-hidrops fetal->echo%rafie
o boala la nou5născut
-forma %ravă->hidrops,detresă respiratorie,insuficienţă cardiacă,anemie severă
-forme medii sau uşoare->icter sau anemie
-evoluţia icterului:
-poate lipsi la naştereMdebut în *
!
,durată $ săptămâni
-bilirubină > 0) m%&->risc de leziuni neurolo%ice esp'%an%lionii de la baza
creierului->icter nuclear
-d%'pozitiv:
-mama >h <-7,tata >h <"7
-test 4oombs direct <"7
-tratament:
o perioada antenatală->formele cu hidrops
-naştere prematură
-transfuzie intravenoasă->intraperitoneal,vena ombilicală
o perioada postnatală
-fototerapie->lumina albastră de%radează bilirubina
-exsan%uinotransfuzie dacă:
-bilirubina din cordon > 5 m%&
-bilirubina A cu ! m%&#h
 incompatibilitatea de %rup L5)
-ocupă locul C->măsuri profilactice eficiente pt'incompatibilitatea >h
-usu'mama %rup ) sensibilizată la at%'%rup L sau 5
-manifestări mai puţin severe->icter fără anemie
-d%'pozitiv:
-incompatibilitate
-test 4oombs <"7
-bilirubină esp'indirectă A
-tratament->fototerapie
2. anemii hemolitice prin fragmentare
-se produce fra%mentarea în peretele vascular lezat:
-depozite intracelulare de fibrină->4C?,sdr'hemolitic-uremic
-contact cu valve artificiale incomplet epitelizate
-viteză A la nivelul şunturilor arterio-venoase
-tablou san%uin:
-schizocite
-fra%mente de hematii
-pro%nosticul depinde de boala de bază

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful