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Cerebrsido

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Cerebrsido
Los cerebrsidos son glucolpidos o glucoesfingolpidos, importantes componentes de la membrana celular del
msculo y nerviosa, molculas del sistema nervioso central y perifrico, que forman parte de la vaina de mielina de
los nervios.
Estructura
-D-Galactosilceramida, un galactocerebrsido.
La estructura fundamental de los esfingolpidos y por lo tanto de los
glucoesfingolpidos, grupo al que pertenecen los cerebrsidos, es la
ceramida (esfingosina + cido graso). En la ceramida encontramos dos
cadenas hidrocarbonadas: una perteneciente a la esfingosina y la otra
propia del cido graso. Los cerebrsidos constan de una molcula de
ceramida a la que se une un monosacrido mediante enlace
-glucosdico en el grupo hidroxilo de la ceramida. El monosacrido
puede ser tanto glucosa como galactosa, lo que origina dos familias de
cerebrsidos, los glucosilcerebrsidos y los galactosilcerebrsidos. Los sulftidos poseen una galactosa esterificada
con sulfato en el carbono 3.
Mientras que los galactosilcerebrsidos son encontrados de manera caracterstica en las membranas plasmticas de
las clulas del tejido nervioso, los glucosilcerebrsidos son encontrados solamente en clulas de tejidos no nerviosos.
Los galactosilcerebrsidos estn presentes en todos los tejidos nerviosos, y pueden llegar a representar el 2% del
peso deshidratado de la materia gris y el 12% de la materia blanca. Son el principal constituyente de los
oligodendrocitos. Son especialmente abundantes, al igual que las esfingomielinas, en las vainas mielnicas que
rodean los axones de algunas neuronas.
Los glucosilcerebrsidos estn presentes a bajos niveles en clulas animales del bazo, eritrocitos y tambin en
algunos tejidos nerviosos. Son los principales componentes de los lpidos de la piel, donde son esenciales para la
formacin del cuerpo laminar en la capa crnea y para el mantenimiento de la barrera de hidropermeabilidad de la
piel. Los glucosilcerebrsidos son los nicos glucoesfingolpidos comunes en plantas, hongos y animales; y los
principales en las clulas vegetales los galactosilcerebrsidos, por su parte, no han sido encontrados en plantas.
Son el principal componente de las capas externas de la membrana plasmtica.
Sntesis
La biosntesis de los cerebrsidos requiere una transferencia directa del azcar de un nucletido, como la uridina
5-difosfato (UDP)-galactosa, o la UDP-glucosa a la ceramida. La reaccin catalizada por la glucosiltransferasa da
como resultado una inversin de la estereoqumica del enlace glucosdico, pasando del tipo al . La sntesis de los
cerebrsidos tiene lugar en el retculo endoplasmtico y en las membranas citoslicas del aparato de Golgi.
Propiedades fsicas
El punto de fusin de los cerebrsidos es considerablemente mayor que la temperatura fisiolgica del cuerpo,
>37.0C, dotndolos de una estructura paracristalina, similar a la del cristal lquido. Las molculas de cerebrsidos
son capaces de formar hasta ocho enlaces de hidrgeno entre los hidrgenos polares del azcar y los grupos amida e
hidroxilo de la esfingosina, base de la ceramida. Estos puentes de hidrgeno presentes en los cerebrsidos tienen
como consecuencia un alineamiento compacto de las molculas y la aparicin de una temperatura de transicin. Los
cerebrsidos, junto con el colesterol, son frecuentes en los microdominios de balsas lipdicas, que son lugares
importantes para la unin de protenas, y en los receptores de interacciones enzimticos.
Cerebrsido
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Catabolismo
La degradacin de los cerebrsidos tiene lugar en el lisosoma, que en las clulas animales contiene enzimas
digestivas. Los lisosomas rompen los cerebrsidos en sus principales componentes: esfingosina, azcar y cido
graso.
Anlisis qumico
El anlisis de los cerebrsidos puede realizarse mediante una cromatografa en capa fina de alta resolucin, una
cromatografa lquida de alta eficacia (HPLC) y una espectrometra de masas. La HPLC de fase reversa es el mtodo
estndar de separacin de especies moleculares, a menudo despus de una benzoilacin, permitiendo detectar los
lpidos mediante una espectrometra ultravioleta.
Rol en enfermedades
Un defecto en la degradacin de los glucosilcerebrsidos origina la enfermedad de Gaucher; un defecto para los
galactosilcerebrsidos es la enfermedad de Krabbe. Tambin es uno de los sntomas de la Peste Bubnica o Peste
Negra, que atac en la Edad Media a Europa causando que una tercera parte de la poblacin europea de entonces,
falleciera.
Fuentes y contribuyentes del artculo
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Fuentes y contribuyentes del artculo
Cerebrsido Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=72160417 Contribuyentes: Acratta, Boja, Matdrodes, Netito777, Rosarinagazo, Rtpaloma, Sk741, Taichi, Vitamine, Xvazquez,
YHIM, 22 ediciones annimas
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