ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN PENYAKIT

KELAINAN KONGENITAL SISTEM KARDIOVASKULAR

A. PENGERTIAN
Penyakit jantung kongenital atau pennyakit jantung bawaaan (PJB) adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada
sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada orang dewasa menunjukkan
bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam atau telah mengalami tindakan
operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola
penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa.
Angka kejadian PJB adalah 9-10 bayi dari 1000 bayi lahir hidup. Penyebab
terjadinya PJB belum dapat di ketahui secara pasti tetapi ada beberapa faktor risiko
atau predisposisi yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatanangka kejadian
PJB. Faktor Predisposisi Penyebab penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung
bawaan :
Faktor Prenatal :
1. Ibu menderita penyakit infeksi rubela
2. Ibu alkoholisme
3. Umur ibu lebih dari 40 tahun
4. Ibu menderita penyakit Diabetes Melitus yang memerlukan Insulin
5. Ibu meminum obat – obatan penenang atau jamu.
Faktor Genetik :
1. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
2. Ayah/ibu menderita PJB
3. Kelainan kromosom misalnya Sindrom Down
4. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

B. KLASIFIKASI
PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, yaitu :
1. Penyakit jantung bawaan non sisnotik,
a. Defek septum atrium (ASD)
ASD adalah merupakan suatu kedaan dengan adanya hubungan (lunbang)
abnormal pada sekat yang memisahkan Atrium kanan dan Atrium kiri.
Aliran darah pintas kin ke kanan pada tipe atrium sekundum dan tipe sinus
vonusus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak napas, umunya
timbul pada usia muda. Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventikular
dapat pula terjadi pada stadium lanjut. Gejala yang sama ditemukan juga pada
tipe atrium primum. Namun, apabila gurgitasi mitral berat, gejala serta
keluhan akan muncul lebih berat da lebih awal. Gejala ini umumnya
ditemukan pada umur 20 – 40n tahun, sebagian kecil yaitu antara 9-15%
temukan pada umur yang lebih tua.
Hasil pemeriksaan fisik yang khas pada tipe ostium sekundum dan tipe
sinus venosus adalah bising sistolik tipe ejeksi pada garis sternal kiri bagian
atas., disertai fixed spiliting bunyi jantung II. Hal ini mengggambarkan
penambahan aliran darah melalui katup pulmoner. Kadang – kadang terdapat
juga bising awal diastolik pada garis sternal bagian bawah, bising
menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid.
b. Defek septum ventricular (VSD)
VSD adalah merupakan suatu keadaan dengan hubungan (lubang)
abnormal pada sekat yang memisahkan Ventrikel kanan dan Ventrikel kiri.
 VSD Kecil
VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang
berarti Tekanan arteri pulmonsl pada VSD kecil normal, dan
memperlihatkan perbandingan aliran pulmoner engan aliran sistemik < 1,5
: 1. Sebagian besar jenis VSD akan menutup secara alamiah pada umur 3
tahun, sisnya tetap terbuka dan mudah di diagnosis. Hal ini menimbulkan
adanya thrill dan bising pansistolik yang keras clan kasar di garis sternal
bagian bawah. Foto rontgen dada clan EKG tetap normal pada VSD
muskula, bisisng ini berakhir pada saa mid-diastolik, karena penututpan
VSD pada saat mid-diastolik.
  VSD Sedang
VSD sedang dengan kelainan vaskular pare obstruktif dan sianosis. Pada
VSD sedang, tekanan arteri pulmonal < 112 tekanan sistemik clan aliran
sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi sistemik antara 1,5 : 1 dan 2 : 1.
Jenis ini tidak sering di temukan pada orang dewasa karena sering
menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda. Aliran darah pintas
pada VSD sedang, cukup besar, sehingga bising pansistolik pada garis
sternal kiri bawah sering disertai bising mid-sistolik di daerah katup ,itral
dan gallop protodiastolik di daerah apeks. Foto rontgen dada menunjukkan
kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedang EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.
 VSD Besar
VSD Besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan
tetralogi Fallot. Tekanan i daerah jantung identik dengan tekanan di
jantung kiri aliran sirkulasi sistemik. 2: 1 pintas aliran pintas yang besar
seprti ini akan mengakibatkan gagal jantung pada 2-3 bulan.
Beberapa pasien dapat hidup dewasa atau dewasa dan vaskular paru
obstruktif berat, pulmoner infundibular. Aliran yang sangat minimal atau
yang kadang – kadang ditemukan juga memberikan gambaran sindrom
Elsen-menger.
c. Duktus arteria paten (PDA)
PDA adalah merupakan suatu keadaan dimana adanya pembuluh darah
yang menghubungkan aorta dan arteri Pulmonal. Duktus Arterious ini normal
pada saat bayi dalam kandungan. Oleh karena suatu hal, maka pembuluh
darah ini tidak menutup secara sempurna setelah bayi lahir.
Pada masa janin, PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari
arteri pulmonal kiri ke aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri
subliklavia kiri. PDA sering ditemukan pada neonatus, tapi secara fungsional
menutup pada 24 jam pertama setelah kelahiran, sedangkan secara anatomik
menutup dalam 4 minggu pertama. Bayi prematur lebih banyak yang
menderita PDA, 15 % di antaraya baru dapat menutup dalam 3 bulan pertama.
 PDA yang tidak menutup daam tiga bulan pertama, tipis memungkinkannya
dapat menutup dikemudian hari.
d. Pulmonary stenosis (SP)
Defek: dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara Arteri
Pulmonalis. Stenosis pulmoner dapat berbentuk valvular, subvalvular
(infundibular) dan supravalvular (peripheral pulmonary artery stenosis atau
coarctatio). Stenosis pulmoner dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering
melupakan bagian sindrom lain, seperti tetralogi Fallot, VSD, dan transporsisi
pembuluh darah besar (TPB). Yang akan di bicarakan disini adalah SP
valvular dengan septum interventicular normal.
Ketiga jenis stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul dengan
bising sistolik didaerah garis sternal kiri atas. Bunyi jantung II terdengar
seperti melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi semakin berat.
Bising sistolik kasar di interkostal II kiri. Keluhan yangterjadi biasanya
menimbulkan: cepat lelah dispnea, angina, sinkop, dan disfunsi serebral.
Gangguan Hemodinamik: oleh karena adanya obstruksi, maka aliraqn darah
ke paru – paru berkurang, dan lama – kelamaan akan terjadi hipertrofi
ventrikel kanan.
e. Koarsiko aorta (CA)
Koarksio aorta adalah merupakan suatu defek penyempitan setempat dari
katup aorta. Bisa preduktal, juxta-duktus atau post –duktus.
Hipertensi akan mengakibatkan sistem kolateral bertambah. Arten aksilaris
kanan melalui arteri mamaria interna. Skapular dan interkostal. Anomali yang
sering di temukan ialah aorta bikuspid dengan segala akibatnya.
Pada bayi, tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/kiri
karena ventrikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistemik yang memompa
darah ke aorta distal melalui PDA. Bising sistolik mungkin ada atau mungkin
tidak. EKG pada bayi mungkin menunjukkan RVH, mungkin terjadi
binventrikular hipertrofi. Kram otot bisa terjadi akibat peningkatan aktifitas
dari jaringan yang tidak teroksi-genasi . anak mengalami pening, sakit kepala ,
pingsan dan mimisan akibat dari hipertensi. Pada usia dewasa gel T terbalik
 pada prekardial kiri atau LAD. Biasanya muncul sebagai hipertensi mulai usia
muda, tanpa gagal jantung.
Diagnosis dapat ditegakkan apabila ditemukan nadi fernoral yang lemah
dan kecil. Tekanan darah sistolik di daeraqh fernoral lebih lemah daripada
tekanan darah di lengan. Foto rontgen dada biasanya normal, tetapi dapat di
temukan iregularitas dan notching, pada bats inferior atau iga belakang. EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri. Hasil pemeriksaan kateterisasi dan
angiograll dapat menyakinkan adanya penyempitan pembuluh darah.
1. Penyakit jantung bawaaan sisnotik
Tetralogi fallot
Merupakan 4 kumpulan dari efek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Pada bayi – bayi (episode
sianotik dan hipoksia sering disebut ”Blue Spell” ) spell terjadi bila kebutuhan
oksigen otak melebihi suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi
menangis lama, setelah makan mengedan. Bayi – bayi ini lebih menyukai
posisi knee chest dari pada posisi tegak.
Anak – anak tampak sianotis di bibir dan kuku – kuku, keterlambatan
tumbuh kembang, bentuk jari tubuh, tubuh sering dalam posisi jongkok untuk
mengurangi hipoksi. Pingsan atau keterbelakangan mental bisa terjadi akibat
hipoksi kronik pada otak. Kejang dapat terjadi setelah melakukan aktifitas.
EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan.
Tindakan operasi dianjurkan untuk semua klien tetralogi fallot. Kateterisasi
dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi diagnosis, tetapi tertama untuk
mengevaluasi struktur anatomik intrakardiak dan hubungannya dengan
pembuluh jantung besar.
 ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN
CONGENITAL HEART DISEASES
(CHD)
A. Definisi
Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah kelainan jantung
yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi
kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu member! gejala segera setelah bayi lahir; tidak
jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau
bahkan beberapa tahun (Ngastiah)
B. Etiologi
Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar
dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor prenatal
seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella,
influenza atau chicken fox. Factor-faktor prenatal seperti ibu yang menderita diabetes
mellitus dengan ketergantungan pada insulin serta factor-faktor genetic juga berpengaruh
untuk terjadinya penyakit jantung congenital. Selain factor orang tua, insiden kelainan
jantung juga meningkat pada individu. Fackor-faktor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu
yang jelek, kecanduan obat-obatan dan alcohol juga mempengaruhi perkembangan
embrio.

Cardiac Development
Multiple genes
Environmental factors
Hemodynamic factors
Possibility of deformation, disruption,and dysplasia
Cardiac Developmental Mechanism

Normal Developmental Genes

C. Tanda dan Gejala
1. INFANTS:
1. Dyspnea
2. Difficulty breathing
3. Pulse rate over 200 beats/mnt
4. Recurrent respiratory infections
5. Failure to gain weight
6. Heart murmur
7. Cyanosis
8. Cerebrovasculer accident
9. Stridor and choking spells
2. Children
1. Dyspnea
2. Poor physical development
3. Decrease exercise tolerance
4. Recurrent respiratory infections
5. Heart murmur and thrill
6. Cyanosis
7. Squatting
8. Clubbing of fingers and toes

9. Elevated blood pressure

D. Klasifikasi
1. Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital.
Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan
pada adanya sianosis serta
2. vaskuiarisasi paru.
 3. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru
bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan
duktus arteriousus persisten (DAP)
4. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan
initermasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta
5. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang
paling banyak adalah tetralogi fallot (TF)
6. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri
besar (TAB)
PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
Terdapak detek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka
menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung
dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.
1. Defek septum ventrikel (DSV)
DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari
bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat systole.

Manifestasi klinik
Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat,banyak
keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering
terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi
pada jugulum, seia intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat
impuls jantung yang hiperdinamik.
Penatalaksanaan
Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatas igagal
jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat
memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan bertambahnya
berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun.Tindakan bedah sangat
menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.
2. Defek septum atrium
Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada
septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi kanan
jantung meningkat.

Manifesfasi klinik
Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas. Mungkin
ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent ditemukan adanya pembesaran
jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung.
Type ASD

(a)
(b)

(a) ASD sekundum, (b) ASD

primum,

(c) ASD tipe sinus venosus

(a) (b)
Gambar:
(a) ASD sekundum, (b) ASD primum, (c) ASD tipe sinus venosus
(Dimodifikasi dari: www.meridianhealth.com/healthcontent/images)
Penatalaksanaan
Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu
graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.