29/04/2012

1
Dr.GonzaloQuirozZenteno
29/04/2012
2
Apareceenpacientesalcohlicosy p p y
malnutridos(porhiperemesis,cncer,
inanicin,etc.)debidoaundficitdetiamina o
vitaminaB1.
Eldficitdetiamina produceundeterioroenel Eldficitdetiamina produceundeterioroenel
metabolismocerebraldelaglucosayseha
postuladocomomecanismopatognicola
neurotoxicidad mediadaporglutamato.
Laslesionesselocalizanpreferentementeanivel
i t i l d t i t i periventricular ysondecarctersimtrico
Seafectaeltlamo,hipotlamo,cuerpos
mamilares,sustanciagrisperiacueductal
mesenceflica,suelodelcuartoventrculoy
vermiscerebeloso.
Losncleosoculomotoresyvestibulares se
afectanenmenorgradoperocasi
invariablemente.
29/04/2012
3
Secaracterizaporlatrada de: p
Oftalmoparesia
Ataxia
Sndromeconfusional
Sinoestnpresentes,hayquedudardeldiagnstico.
Laafectacinmsfrecuenteesunaparesia bilateraly
asimtricadelsextopar.
Otrasmanifestacionessonnistagmo,parlisisdela
miradaconjugada(msfrecuenteenelplanohorizontal
queenelvertical)oalteracionesenlaconvergencia.
Laadministracinparenteraldetiamina produceuna
rpidamejoradelamotilidadocular,aunquepuede
persistirelnistagmo.
Lanorespuestaalaadministracindetiamina nosdebe
hacerdudardeldiagnstico.
29/04/2012
4
Afectaconpreferenciaalabipedestacinyala
marcha.
Latiamina tambinmejoraestaclnica,aunque
elpacientepuedequedarconunabasede
sustentacinampliayunamarchainestable.
Laataxiadelosmiembrosesinfrecuente,ysi
aparece,esmsseveraenlosmiembros
inferiores.
Apareceencasitodoslospacientes
Laformamscomndepresentacinescomo
uncuadroconfusional caracterizadopor
inatencin,indiferencia,desorientacinyescaso
lenguajeespontneo.
Enun20%depacientespuedehaberuncuadro Enun20%depacientespuedehaberuncuadro
deagitacinsimilaraldeliriumtremens.
Esmuyraroeldeteriorodelniveldeconciencia.
29/04/2012
5
Aunquetodosestossntomaspuedenaparecer
l l h b l l f l l simultneamente,lohabitualesquelaoftalmoplejia
y/olaataxiaprecedanalcuadroconfusional endaso
semanas.
Trasinstaurareltratamientovitamnico,lasecuencia
derecuperacinesclsica.Primeromejorala
ft l i t i t l t i oftalmoparesia y,posteriormente,laataxia.
Esposiblequequedencomosecuelasunnistagmus
horizontal,aumentodelabasedesustentaciny
marchainestable.
Loltimoquemejoraeselcuadroconfusional,y
l h d segnlohace,puedeapareceruntrastornoamnsico
conincapacidadpararetenernuevainformacin.
EselSndromedeKorsakoff,cuyopronsticode
recuperacinvara;lamayorpartemantienendficits
dememoriavariables,ymenosdel20%presentan
i l t recuperacincompleta.
Un1520%delospacientesconenfermedadde
Wernickemueren,generalmentedebidoainfecciones
intercurrentesoinsuficienciaheptica.
29/04/2012
6
SeproduceporunadeficienciadevitaminaB12,
l t d i i id d generalmentesecundariaaunaincapacidad
paraabsorberlavitaminadeladietadebidoala
ausenciadefactorintrnsecoenlasecrecin
gstrica.
Raramentehaysintomatologaneurolgicaen
pacientesconenfermedaddeleonterminal(E pacientesconenfermedaddeleonterminal(E.
deCrohn,linfomaotrasreseccinquirrgica).
Desdeelpuntodevistahematolgicose
manifiestacomounaanemiamegaloblstica.
29/04/2012
7
Lasintomatologaneurolgicaestpresenteenlamayoradelos
i dfi i d i i i d i i pacientescondficitdeestavitaminaytiendeasersimtrica.
Lossntomasiniciales sonparestesiasdistalesenlosmiembros.
Posteriormenteaparecelaclnicasecundariaaafectacindelos
cordonesposteriores(elsignomscaractersticoeslaprdidade
lasensibilidadvibratoria,sobretodoenmiembrosinferiores)yde
loscordoneslateralesmedulares(paraparesia espsticaen
miembrosinferioresconsignosdeprimeramotoneurona).
Lamarchainicialmenteesatxicayposteriormenteseasociauna
espasticidad
Lossntomasmentalessonfrecuentes,con ,
irritabilidad,apata,somnolenciay,aveces,
cuadroconfusional ypsicosisdepresiva.
Tambinsehadescritoneuropataptica,
condeteriorodeagudezavisualyescotomas condeteriorodeagudezavisualyescotomas.
Lademenciaesunamanifestacinrara.