You are on page 1of 19

REFERAT

MALFORMASI ANORECTAL (MAR)
pembimbing
dr Anton.K . SpB

Bagian Ilmu Bedah
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Maranatha
RS Sekarkamulyan
Bandung
2011
PENDAHULUAN
Atresia ani / anus imperforata  malformasi
anorektal  kelainan kongenital tanpa anus / dgn
anus ≠ sempurna.
Insidensi  1 : 4000 kelahiran hidup.
 Syndrom VACTERL ( Vertebra, Anal, Cardial,
Trachea, Esofageal, Renal, Limb).
Lbh sering tjd pada ♂  2 kali lbh bnyk mengalami
malformasi anorektal letak tinggi / intermediet.
…pendahuluan

Kerusakan tersering pada ♂ disertai dgn :
1. fistula rektourethra
2. fistula rektoperineum
3. fistula rektovesika.
Pada ♀ yg tersering :
1. defek rektovestibuler
2. fistula kutaneusperineal
3. persisten kloaka
EMBRIOLOGI
 GIT tract : Foregut, Midgut &
Hindgut.
 Foregut  faring, sistem
pernapasan bagian bawah,
esofagus, lambung, duodenum
pars descendens, hati, sistem bilier
serta pankreas.
 Midgut  sebagian duodenum,
usus halus, caeum, appendix
vermicularis, colon ascendens – 2/3
colon transversum.
 Hindgut  midgut - membran
kloaka (1/3 distal colon
transversum, colon descendens,
sigmoid, rektum, bagian atas
canalis ani. )
…embriologi
 Saat mudigah berumur 7 minggu  septum urorektal
mencapai membran kloaka  korpus perinealis.
 Membran kloakalis : membran analis (posterior),
membran urogenitalis (anterior).
 Minggu 8 terbtk celah anus/proktoderm dari membran
analis.
 Minggu 9  analis terkoyak  terbuka jalan antara
rektum & dunia luar.
 Kegagalan perkembangan septum urorektalis 
anomali letak tinggi/ supra levator.
 Anomali letak rendah/infra levator  defek
perkembangan proktoderm dan lipatan genital.

ANATOMI ANORECTAL
DEFINISI
 Atresia  keadaan tidak adanya atau
tertutupnya lubang badan normal atau
organ tubuler
 Atresia ani  bentuk kelainan bawaan
dimana ≠ lubang dubur terutama pada
bayi  rektum yg buntu terletak di atas
levator sling, dikenal dgn istilah "Agenesis
Rektum” / “Imperforata Ani

MAR  kegagalan penurunan septum anorektal pada
kehidupan embrional.
Atresia anorektal  ketidaksempurnaan proses
pemisahan.
Pada atresia letak tinggi / supra levator  septum
urorektal turun secara tidak sempurna / berhenti pada
suatu tempat jalan penurunannya.
Urorektal & rektovaginal  krn septum urorektal turun ke
bag kaudal tdk cukup jauh  lubang paling akhir dari
hindgut berbelok ke anterior menuju ke uretra / vagina.
Klasifikasi
 Menurut Melbourne :
• Letak tinggi rektum berakir diatas m.levator ani (m.pubo
coxigeus)  > 1 cm
• Letak intermediet akhiran rektum terletak di m.levator
ani
• Letak rendah akhiran rektum berakhir bawah m.levator
ani  < 1 cm

 Menurut Ladd dan Gross (1966) dibagi dlm 4 golongan :

1. Saluran anus / rektum bagian bawah mengalami stenosis
dalam berbagai derajat.
2. Membran anus yg menetap
3. Anus imperforata & ujung rektum yg buntu terletak
pada bermacam-macam jarak dari peritoneum
4. Lubang anus yg terpisah dgn ujung rektum

Diagnosis
 Gejala yang umum antara lain :
- Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
- Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
- Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) letak
rendah

 PENA menggunakan cara sebagai berikut:
1.Bayi ♂ dilakukan pemeriksaan perineum & urine bila :

a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis / anal
membran berarti atresia letak rendah maka dapat
dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi.

b.Mekoneum (+), ini merupakan tanda daripada atresia
letak tinggi, oleh karena itu dilakukan kolostomi
terlebih dahulu & 8 minggu kemudian dilakukan
tindakan definitive.

 Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan
invertrogram. Bila :

a. Akhiran rectum < 1 cm dari kulit  atresia letak rendah.

b.Akhiran rektum > 1 cm  letak tinggi.

2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan
fistel. Bila ditemukan :

a. Fistel perineal (+) minimal  PSARP tanpa kolostomi.

b. Jika terdapat Fistel rektovaginal / rektovestibuler 
kolostomi dahulu.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan, dilakukan
invertrogram. Bila :

a. Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital
anorektoplasti.

b. Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih
dahulu.

...diagnosis
LEAPE (1987) menyatakan :

a) Bila mekonium didapatkan pada perineum,
vestibulum / fistel perianal  mungkin terdapat
kelainan letak rendah .

b) Bila pada pemeriksaan ≠ ditemukan adanya fistel
 mungkin kelainan letak tinggi

 Foto Wangensteen dpt dilakukan stlh 18-24 jam setelah
lahir  dgn kedua kaki dipegang posisi badan
vertical dengan kepala dibawah / knee chest position
(sujud)  bertujuan agar udara berkumpul didaerah
paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

…diagnosis
 Secara sederhana diagnosis MAR adalah sebagai berikut :
a. Pada bayi laki-laki :
- Bila ditemukan 2 lubang, maka kemungkinannya :

1. Anus normal, hanya terletak lebih anterior.
2. Fistula pada bagian anterior perineum; fistula anokutaneus.
3. Lubang kecil pada letak yang normal : stenosis anal membran,
stenosis anal/anorectal.

- Bila ditemukan 1 lubang  periksa urine apakah mengandung
mekoneum/tidak :

1. Mekoneum (-)  foto knee chest position, kemungkinannya :
- Letak tinggi : agenesis anorectal tanpa fistula, agenesis anal
tanpa fistula
- Letak rendah : imperforata anal membran.
2. Mekoneum (+), kemungkinannya :
- Letak tinggi : fistula recto-urethral, rectobulber, rectovesical.
…diagnosis
 b. Pada bayi perempuan :
1. Mekoneum (+)  periksa perineum dan
semua lubang :
- 1 lubang : fistula rectokloaka
- 2 lubang : fistula rectovaginal
- 3 lubang : fistula anovestibuler,
rectovestibuler
2. Mekoneum (-)  fistula (-), kemungkinannya :
- anorectal agenesis tanpa fistula
- anal agenesis tanpa fistula
- imperforate anal membran
Penatalaksanaan
Menurut Leape :
a)Atresia letak tinggi & intermediet 
dilakukan sigmoid kolostomi
dahulu  setelah 6 –12 bulan baru tindakan
definitive (PSARP).

b)Atresia letak rendah  dilakukan perineal
anoplasti sebelumnya tes provokasi
dgn stimulator otot utk identifikasi
batas otot sfingter ani ekternus.

c) Bila terdapat fistula sebaiknya dilakukan
cut back incicion. d)Stenosis ani cukup
dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan
Pena dimana dikerjakan minimal PSARP
tanpa kolostomi.
…penatalaksanaan
TEKNIK OPERASI
• 1. Dilakukan dgn general anestesi endotrakeal intubasi, dgn
posisi pasien
• tengkurap & pelvis ditinggikan.
2. Stimulasi perineum dgn alat Pena Muscle Stimulator untuk
• identifikasi anal dimple.
3. Incisi bag tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter
• &berhenti 2 cm didepannya.
4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber & muscle
• complek. Os Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus
• levator & muskulus levator dibelah tampak dinding belakang
rectum.
5. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya.
6. Rektum ditarik melewati levator, muscle complek dan parasagital
• fiber.
7. Dilakukan anoplasti & dijaga jangan sampai tension2
Prognosis
 Pada kelainan anorektal letak tinggi
hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar
bagus, 1/3 lagi dapat mengontrol
kontinensia faecal.
 Pada wanita hasilnya lebih baik daripada
laki-laki karena pada wanita lesi
seringkali intermediet.
KESIMPULAN
 Kelainan bentuk anorektum  kelainan
bawaan perlu ditangani secara seksama
sejak diagnosis sampai masa pasca
operasi.
 Keberhasilan pengobatan tidak hanya
berdasarkan dapat tidaknya penderita
diselamatkan, tetapi juga ditentukan oleh
hasil fungsional dalam proses defekasi
yang diperoleh.