You are on page 1of 9

SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuri massif,
hipoalbuminemia
yang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolestrolemia.
(1)

Secara klinis SN terdiri dari:
1. Edema massif
2. Proteinuria
3. Hipoalbuminemia
4. Hiperkolestrolemia atau mormokolestrolemia
Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga disebut sindrom nefrotik idiopatik (SNI).
(2)
Dari
segi usia, sindrom nefrotik yang menyerang anak dibagi menjadi sindrom nefrotik infantile
dan sindrom nefrotik congenital. Sindrom nefrotik infantil diartikan sebagai sindrom nefrotik
yang terjadi setelah umur 3 bulan sampai 12 bulan sedangkan sindrom nefrotik yang terjadi
dalam 3 bulan pertama kehidupan disebut sindrom nefrotik congenital (SNK) yang didasari
kelainan genetik.
(1)
Kelainan histologis sindrom nefrotik idiopatik (SNI) menunjukan
kelainan-kelainan tidak jelas atau sangat sedikit perubahan yang terjadi sehingga disebut
minimal change nephrotic syndrome atau sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) atau
sering disebut NIL (Nothing In Light Microscopy) disease.
(2)

II. INSIDENS
Sindrom ini dapat mengenai semua umur, tetap sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7
tahun.
(1)
Kasus sindrom nefrotik pada anak paling sering ditemukan pada usia 18 bulan-4
tahun.
(2)
kejadian sindrom nefrotik pada anak sekitar 1-2/100.000 anak.
(3)
Rasio laki-
laki:perempuan = 2:1, sehingga dikatakan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar
1:1.
(1,2)


1. III. KLASIFIKASI
Umumnya sindrom nefrotik infantil diklasifikasikan berdasarkan beberapa kriteria seperti
presentasi klinis, riwayat keluarga, hasil laboratorium, gambaran histologi, dan genetic
molekular. Sindrom nefrotik infantil ini dapat bersifat primer dan sekunder.
(1)

1. Sindrom nefrotik infantil primer, terdiri dari:
1. Sindrom nefrotik idiopatik yang terdiri dari:
- Sindrom nefrotik kelainan minimal
- Glomeruloskelerosis fokal segmental
- Glomerulonefritis membranosa
1. Sklerosis mesangial difus (SMD, diffuse mesangial sclerosis)

1. Sindrom nefrotik infantil yang berhubungan dengan sindrom malformasi:
1. Sindrom Denys-Drash (SDD)
2. Sindrom Galloway-Mowat
3. Sindrom Lowe

1. Sindrom nefrotik infantil sekunder atau didapat yang terjaid karena:
1. Infeksi : sifilis, virus sitomegalo, hepatitis, rubella, malaria toksoplasmosis,
HIV.
2. Toksik : merkuri yang menyebabkan immune-complex-mediated
epimembranous nephritis
3. Lupus Eritematosus sistemik
4. Sindrom hemalitik uremik’
5. Reaksi obat
6. Nefroblastoma atau tumor wilms.

1. Sindrom nefrotik secara gambaran histologik
(2)

International Collaboratif Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) telah menyusun
klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik atau disebut juga SN Primer sebagai
berikut:
1. Minimal Change= Sindrom nefrotik minimal (SNKM)
2. Glomeroluklerosis fokal
3. Glomerulonefrit is floriferatif yang dapat bersifat
- Difus eksudatif
- Fokal
- Pembentukan crescent (bulan sabit)
- Mesangial
- Membranoproliferatif
1. Nefropati membranosa
2. Glomerulonefritis kronik
Dari kelima bentuk kelainan histologik sindrom nefrotik idiopatik.

1. Sindrom Nefrotik menurut terjadinya
(2,3)

1. Sindrom Nefrotik Kongenital
Pertama kali dilaporkan di Finlandia, sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Kelainan ini
diturunkan melalui gen resesif. Biasanya anak lahir premature (90%), plasenta besar
(beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. Gejala
pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama.
Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan
hipercolestrolemia. Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti
hidung kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal. Prognosis
jelek dan meninggal Karen ainfeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk
menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein
cairan amnion yang biasanya meninggi.
1. Sindrom Nefrotik yang didapat:
Termasuk disini sindrom nefrotik primer yang idiopatik dan sekunder.

1. IV. ETIOLOGI
Sindrom nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau penyakit menahun yang luas.
Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun bagi ginjal juga bias menyebabkan sindroma
nefrotik. Sindrom nefrotik bias berhubungan dengan kepekaan tertentu. Beberapa jenis
sindrom nefrotik sifatnya diturunkan.
(3,4,5)

1. Penyebab primer
(1)

Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri dari sindrom nefrotik idiopatik dengan
kelainan histologik menurut pembagian ISKDC.
1. Penyebab sekunder, dari penyakit kelainan:
(1,5)

 Sistematik
- Penyakit kolagen seperti Systemic Lupus Erythematosus, scholein-Henoch Syndrome
- Penyakit Pendarahan: Hemolitik Uremik Syndrome
- Penyakit Keganasan: Hodgkin’s disease, Leukemia
 Infeksi:
- Malaria, Schistosomiasis mansoni, lues, subacute bacterial endocarditis, cytomegalic
inclusion disease.
 Metabolik:
- Diabetes Mellitus, amyloidosis.

 Obat-obatan/allergen:
- Trimethadion, paramethadion, probenecid, tepung sari, gigitan ular/serangga, vaksin
polio, obat pereda nyeri yang menyerupai aspirin, senyawa emas, heroin intravena,
penisilamin, racun pohon ivy, racun pohon EK, dan cahaya matahari.

1. V. PATOGENESIS
Pada pemabahasan selanjutnya, yang dimaksud dengan SN adalah Sindrom Nefrotik yang
idiopatik dengan kelainan histologik yang berupa SNKM. Terdapat beberapa teori yang
terjadi pada anak yaitu:
(2,4)

1. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)
Antigen yang mausk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi antigen
amtibody larut dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan system komplemen dalam
tubuh bereaksi sehingga komplemen C
3
akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang
kemudian terperangkap dibawa epitel capsula bowman yang secara imunofloresensi terlihat
beberapa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membran basalis glomerulus berbentuk
granuler atau noduler. Komplemen C
3
yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan
permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit, protein, dan lain-lain dapat melewati mbg
sehingga dapat dijumpai didalam urin.
(2,4)

1. Perubahan elektrokemis
Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan
proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus
berupa gangguan fungsi elektrostatik (sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein)
yaitu hilangnya fixed negatif ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat
hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah
seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin.
(2,4)


1. VI. GAMBARAN KLINIS
Gejala awal Sindrom Nefrotik dapat berupa:
(1,3,6)

1. Berkurangnya nafsu makan
2. Pembengkakan kelopak mata
3. Nyeri perut
4. Pengkisutan otot
5. Pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air
6. Air kemih berbusa
Edema merupakan gejala utama, bervariasi dari bentuk ringan sampai berat dan merupakan
gejala satu-satunya yang Nampak. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata terutama
waktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada genetalia
eksterna. Edema pada perut terjadi karena penimbunan cairan. Sesak napas terjadi karena
adanya cairan dirongga sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala yang lainnya adalah edema
lutut dan kantung zakar (pada pria). Edema yang terjadi seringkali berpindah-pindah, pada
pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata atau setelah berjalan, cairan akan tertimbun di
pergelangan kaki. Pengkisutan otot bias tertutupi oleh edema.
(1,2,7)
Selain itu edema anasarka
ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus.
Umbilikalis, dilatasi vena, prolaks rectum, dan sesak dapat pula terjadi akibat edema anasarka
ini.
(2)


1. VII. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Urin
1. Albumin: Kualitatif: ++ sampai ++++
Kuantitatif: >50 mg/KgBB/hari (diperiksa memakai reagens ESBACH)
1. Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-
kadang dijumpai eritrosit, lekosit, toraks hilain dan toraks eritrosit.
Hal tersebut diatas dikatakan sebagai proteinuria atau dapat juga disebut albuminuria.
Albumin adalah salah satu jenis protein. Ada dua sebab yang menimbulkan proteinuria, yaitu:
permeabilitas kapiler glomelurus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan mbg dan
reabsorpsi protein di tubulus berkurang. Oleh karena proteinuria parallel dengan kerusakan
mbg, maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat
glomerulus. Jadi yang diukur adalah index selectivity of proteinuria (ISP). ISP dapat
ditentukan dengan cara mengukur rasio antara clearance igG dan cleareance transferin.

ISP = Clearance / cleareance transferin
Bila ISP < 0,2 berarti ISP meninggi (highly selective proteinuria) yang secara klinik
menunjukan:
- Kerusakan glomerulus ringan
- Respon terhadap kortikosterois baik

Bila ISP > 0,2 berarti ISP menurun (poorly selective proteinuria) yang secara klinik
menunjukan:
- Kerusakan glomerulus berat
- Tidak respon terhadap kortikosteroid baik

1. Darah
(2,4,7)

Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai:
 Protein total menurun (N : 6,2-8,1 mg/100ml)
 Albumin menurun (N : 4-5,8 mg/100ml). hal ini disebut sebagai hipoalbuminemia
(nilai kadar albumin dalam darah < 2,5 gram/100 ml). SN kelainan ini dapat
disebabkan oleh:
- Proteinuria
- Katabolisme protein yang berlebihan
- Nutricional deficiency
Pada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di
tubuh ginjal. Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya
hipoalbuminemia selain dari proteinuria (albuminuria). Pada SN sering pula dijumpai
anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat
menimbulkan hipoproteinemia. Pada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin
darah < 2 gram/100ml, dan syok hipovolemia terjadi biasanya pada kadar < 1 garam/100ml.
- α
1
globulin normal (N : 0,1-0,3 gm/100ml)
- α
2
globulin meninggi (N : 0,4-1 gm/100ml)
- β globulin normal (N : 0,5-0,9 gm/100ml)
- γ globulin normal (N : 0,3-1 gm/100ml)
- Rasio albumin/globulin < 1 (N : 3/2)
- Komplemen c3 normal/rendah (N : 80-120mg/100ml)
- Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin normal
- Hiperkolestrolemia bila kadar kolestrol > 250mg/100ml. akhir-akhir ini disebut juga
sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolestrol saja yang meninggi dalam darah,
konsituen lemak itu adalah:
- Kolestrol
- Low density lipoprotein (LDL)
- Very low density lipoprotein (VLDL)
- Trigliserida baru meningkat bila plasma albumin < 1 gram/100ml
Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu unutk membuat albumin sebanyak-banyaknya.
Bersamaan dengan sintetis albumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam
keadaan normal VLDL diubah menjadi LDL oleh lipoprotein lipase. Tetapi pada SN,
aktivitas enzim ini terhambat dengan adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam
lemak bebas. Disamping itu menurunnya aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan oleh
rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarganya protein dalam urin. Jadi
hiperkolestrolemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga
akibat gangguan katabolisme fosfolipid.

1. VIII. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan laboratorium.
(,2,4,5,6)


1. IX. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita sindrom nefrotik adalah:
(2,5)

1. Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat
hipoalbuminemia
2. Syok : terjadi terutama hipoalbuminemia berat (< 1mg/100ml) yang
menyebabkan hipovolemi berat sehingga terjadi syok
3. Thrombosis vaskuler : mungkin karena gangguan system koagulasi sehingga
terjadi peninggian fibrinogen atau faktor V,VII,VIII dan X. Trombus lebih sering
terjadi pada sistem vena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.
4. Malnutrisi
5. Gagal ginjal

1. X. PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi penyebab
sindrom nefrotik dapat menyembuhkan sindrom ini. Jika penyebabnya adalah penyakit yang
dapat diobati (misalnya: penyakit Hodgkin atau kanker lainnya), maka mengobatinya akan
mengurangi gejala ginjal. Jika penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka menghentikan
pemakaian heroin pada stadium awal sindrom nefrotik, bias menghilangkan gejala-gejalanya.
Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun pohon ek, racun pohon ivy atau gigitan
serangga, sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut. Desensitisasi bias menyembuhkan
sindrom nefrotik akibat racun pohon ek, racun pohon ivy atau gigitan serangga. Jika
penyebabnya adalah obat-obatan, maka untuk mengatasi sindrom nefrotik, pemakaian obat
harus dihentikan.
(5)

Pengobatan yang umum adalah diet yang mengandung protein dan kalium dengan jumlah
yang normal dengan lemak jenuh dan natrium yang rendah. Terlalu banyak protein akan
meningkatkan kadar protein dalam air kemih. ACE inhibitors (misalnya captopril, lisinopril)
biasanya menurunkan pembuangan protein dalam kandung kemih dan menurunkan kosentrasi
lemak dalam darah. Tetapi penderita yang mempunyai kelainan fungsi ginjal yang ringan
atau berat, obat tersebut dapat meningkatkan kadar kalium darah. Jika cairan tertimbun di
perut, untuk mengurangi gejala dianjurkan makan dalam porsi kecil tetapi sering.

Tekanan darah tinggi biasanya diatasi dengan diuretic. Diuretic juga dapat mengurangi
penimbunan cairan dan mengurangi pembengkakan jaringan, tetapi bisa meningkatkan resiko
terbentuknya pembekuan darah
(5)


1. Pengobatan Umum
2. Diet harus banyak mengandung protein dengan nilai biologik tinggi dan tinggi kalori.
Protein 3-5gr/kgBB/hari. Kalori rata-rata: 100kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila
edema berat. Bila tanpa edema diberi 1-2gr/hari. Pembatasan cairan terjadi bias
terdapat gejala gagal ginjal.
3. Aktivitas: tirah baring dianjurkan bila ada edema hebat atau ada komplikasi. Bila
edema sudah berkurang atau tidak ada komplikasi maka aktifitas fisik tidak
memperngaruhi perjalanan penyakit. Sebaliknya tanpa ada aktifitas dalam jangka
waktu yang lama akan mempengaruhi kejiwaan anak.
4. Diuretik: pemberian diuretic untuk mengurangi edema terbatas pada anak dengan
edema berat, gangguan pernapasan, gangguan gastrointestinal atau obstruksi urethra
yang disebabkan oleh edema hebat ini. Pada beberapa kasus SN yang disertai
anasarka, dengan pengobatan kortikosteroid tanpa diuretik, edema juga menghilang.
Metode yang lebih aktif dan fisiologik untuk mengurangi edema adalah yang
merangsang dieresis dengan pemberian albumin (salt poor albumin): 0,5-1gr/kgBB
selama satu jam yang disusul kemudian oleh furosemid I.V 1-2mg/kgBB/hari.
Pengobatan ini bias diulangi selama 6 jam bila perlu. Diuretic yang biasa dipakai
adalah diuretic jangka pendek seperti furosemid atau asam etakrinat. Pemakaian
diuretic yang berlangsung lama dapat menyebabkan:

 Hipovolemia
 Hipokalemia
 Alkalosis
 Hiperuricemia
1. Antibiotik: hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi sekunder
2. Pengobatan dengan kortikosteroid
Pengobatan dengan kortikosteroid terutama diberikan pada SN yang sensitif terhadap
kortikosteroid yaitu pada SNKM. Bermacam-macam cara yang dipakai tergantung
pengalaman dari tiap senter, tetapi umumnya dipakai cara yang diajukan oleh International
Colaborative Estudy of Kidney Disease in Children (ISKDC, 1976).
1. XI. PROGNOSIS
Prognosisnya tergantung kepada penyebabnya, usia penderita dan jenis kerusakan ginjal yang
bias diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biopsi. Gejalanya akan hilang seluruhnya
jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati atau obat-obatan. Prognosis biasanya
baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik dari kortikosteroid. Anak yang lahir
dengan Sindrom ini jarang bertahan hidup sampai 1tahun, beberapa diantaranya bias bertahan
setelah menjalani dialisa atau pencangkokan ginjal
(5)
.
Prognosis yang paling baik ditemukan pada Sindroma Nefrotik akibat Glomerulonefritis yang
ringan 90% penderita anak memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. Jarang yang
berkembang menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat sering kambuh. Tetapi stelah
1tahun bebas gejala, jarang terjadi kekambuhan
(5)
.





DAFTAR PUSTAKA
1. Pardede, Sudung O. Sindrom Nefrotik Infantil. In: Cermin Dunia Kedokteran hal:
134. 2002. [online] [cited 2007 April 12];[7 screens]. Available from:
www.kabelfarma.com
2. Rauf, Syariffudin. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Makassar : Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUH, 2002.
3. Nelson, waldo E. Nelson I lmu Kesehatan Anak. California : EGC, 2002.
4. Nephrotic Syndrome. [online] 2007 April 3 [cited 2007 April 12];[3
screens].Available from: URL: http://en.wikipedia.org/wiki/Nephrotic syndrome
5. Sindrom Nefrotik. [online] [cited 2007 April 10]:[4 screens]. Available from: URL:
www.medicastore.com
6. Mushnick, Robert. Nephrotic Syndrome. [online] 2007 March 6 [cited 2007 April 10];
[3 screens]. Available from: URL:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000490.htm
7. Childhood Nephrotic Syndrome. [online] 2005 august [cited 1007 April 12]; [5
screens]. Available from: URL:
http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/childhoodnephrotic/index.htm