1.

INTRODUÇÃO
As malformações uterinas constituem um
verdadeiro desafio para os ginecologistas que
tratam mulheres em idade reprodutiva, pois
são situações habitualmente assintomáticas
quer na infância, quer na adolescência.
Embora se estime entre 0,004 e 3,8%, a verda-
deira incidência é desconhecida pois só são
relatadas malformações quando acompa-
nhadas de sintomatologia, quando causam
esterilidade ou infertilidade ou ainda quan-
do causam complicações obstétricas
1
. Como
grande parte do desenvolvimento embrioná-
rio do aparelho genital e urinário são simul-
tâneos podem interferir um no outro. Assim,
qualquer desvio na embriogénese normal de
um destes sistemas pode actuar em ambos
causando as clássicas malformações associa-
das do aparelho genital e urinário.
A conduta prática no estudo de uma malfor-
mação do aparelho genital deve ter em linha
de conta três factores
2,3
:
1. O desenvolvimento do ovário é total-
mente independente do desenvolvimen-
to das estruturas de origem mülleriana.
2. Os canais de Müller e de Wolff estão estreita-
mente relacionados, outra razão pela qual se
associam malformações urinárias e uterinas.
3. São três os mecanismos que podem pertur-
bar a embriogénese uterina normal: a apla-
sia dos canais de Müller, as perturbações da
fusão destes canais e as anomalias da reab-
sorção do septo intermülleriano
1,4
. Por este
motivo, embora existam muitas classifica-
ções propostas para as malformações uteri-
nas, umas muito confusas, outras demasia-
do complexas, continua a controvérsia em
relação às possíveis implicações clínicas de
cada anomalia. Como cada malformação é
única na forma de apresentação e terapêuti-
ca, a classificação mais atractiva e proposta é
a classificação embrioclínica das várias clas-
ses de anomalias que agrupa as malforma-
ções segundo os mecanismos embriológi-
cos comuns, com o objectivo de uniformizar
e enfatizar a individualidade de cada uma e
a necessidade de serem analisadas separa-
damente (Musset, et al.)
5,6
(Quadro 1).
2. CLASSIFICAÇÃO
Malformações do aparelho
genital feminino
Isabel Torgal e Maria João Carvalho
6
Quadro 1. Classificação das malformações
Classificações propostas:
Buttram e Gibbons – EUA ➞ Musset e Muller – França
Agenesias Aplasias
Útero unicórneo Hemi-úteros
Útero didelfos Úteros septados
Útero bicórneo Úteros comunicantes
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A classificação por nós adoptada foi a de
Musset e Muller
1,6
por satisfazer os critérios,
por nós julgados essenciais, para uma me-
lhor compreensão da etiopatogenia de cada
tipo de malformação.
2.1. APLASIA
Este mecanismo produz cerca de 38% das
anomalias uterinas
3,6
. A aplasia resulta de
uma ausência ou de uma interrupção, do
desenvolvimento destes canais e pode con-
duzir a quatro tipos de malformações mülle-
rianas
7
(Figs. 1 e 2).
2.1.1. TIPOS DE APLASIA
Aplasia uterina bilateral completa
Esta malformação é rara, incompatível com a
vida porque se associa a aplasia renal bilateral.
Aplasia uterina bilateral incompleta
Situação vulgarmente designada por síndro-
me de Rokitansky-Kuster-Hauser (S. RKH), é
caracterizada por ausência de vagina, pre-
sença de uma cúpula supra-himenial, vestí-
gios de canais de Müller que se apresentam
como nódulos maciços. As trompas e os
ovários são normais e em 15% associam-se
anomalias renais
8
(Fig. 1).
Aplasias bilaterais
Completa
(incompatível com vida)
Incompleta (S. RKH)
Anomalias renais 15%
Figura 1. Aplasias. Aplasias bilaterais.
Aplasia uterina unilateral completa
Esta situação, clinicamente designada por
útero unicórnio verdadeiro, constitui apenas
1% das malformações uterinas e está asso-
ciada a agenesia renal contralateral em 70%
das vezes
7
.
Aplasia uterina unilateral incompleta
Caracteriza o útero pseudo-unicórnio e
constitui 9-12% das malformações uterinas.
Em 36% das situações associa-se uma ano-
malia renal
9
(Fig. 2).
110
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Figura 2. Aplasias. Aplasias unilaterais.
Anomalias urinárias em 36% Anomalias urinárias em 70%
Aplasias unilaterais
Completa
(unicórnio verdadeiro)
Incompleta
(pseudo-unicórnio)
2.1.2. ACÇÃO TERATOGÉNICA NO
DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO
A associação das malformações uterinas
com malformações urinárias é facilmente
explicada pelas estreitas relações anató-
micas consequentes ao desenvolvimento
embrionário simultâneo de muitas estru-
turas que constituem ambos os aparelhos.
Esta associação depende da etapa do de-
senvolvimento em que o agente teratogé-
nico actue.
Antes da 3.
a
semana da embriogénese
Como o canal de Wolff está apenas esboça-
do e o canal de Müller ainda não existe, a in-
terrupção do primeiro conduzirá a uma age-
nesia renal, e a ausência dos canais de Müller
a uma aplasia completa do útero (aplasia bi-
lateral completa), que é incompatível com a
vida
10,11
(Fig. 3).
Entre a 3.
a
e a 6.
a
semana
da embriogénese
Nesta etapa do desenvolvimento, já há dife-
renciação dos canais de Wolff. À 4.
a
semana,
o esboço ureteral já está formado, embora só
se ligue ao esboço renal no fim da 6.
a
sema-
na, na mesma altura que em que os canais
de Müller iniciam a sua diferenciação
7,10
. Um
agente teratogénico que actue nesta fase
conduzirá a uma agenesia ureteral antes da
4.
a
semana, uma agenesia renal entre a 4.
a
e
a 6.
a
semana com possível reliquat ureteral
11
.
Em ambos os casos, a agenesia mülleriana
será total, salvo nos casos de acção tardia, no
final da semana, quando os canais de Mül-
ler tendo já iniciado o seu desenvolvimento,
poderão prosseguir até ao nível dos canais
de Wolff, explicando-se assim poder haver
situações em que existe um esboço uteri-
no mais ou menos desenvolvido associado
a agenesia renal, como acontece na aplasia
Figura 3.
Antes da 3.
a
semana
Esboço dos canais de Wolff
Ausência dos canais de Müller
Aplasia bilateral
completa
Malformações do aparelho genital feminino
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Figura 5.
Entre a 6.
a
e a 9.
a
semana
Os canais de Wolff estão formados
Canais de Müller podem evoluir
Acção wolffiana pura
Ectopia renal
Sem malformação genital
Acção mülleriana pura
Sem anomalia urinária
Aplasia incompleta
Acção mista
Ectopia renal
Aplasia incompleta
Figura 4.
Entre a 3.
a
e a 6.
a
semana
Os canais de Wolff estão formados
Esboço ureteral não ligado ao renal
Esboço dos canais de Müller
Antes da 4.
a
semana
Agenesia ureteral
Agenesia mülleriana
Entre a 4.
a
-6.
a
semana
Agenesia renal
Agenesia mülleriana
Final da 6.
a
semana
Agenesia renal
Agenesia mülleriana
bilateral incompleta (S. RKH), na aplasia uni-
lateral completa (útero unicórnio verdadei-
ro) e na aplasia unilateral incompleta (útero
pseudo-unicórnio)
3,10,13
(Fig. 4).
Entre a 6.a e a 9.a semana
da embriogénese
Nesta fase, o desenvolvimento do canal de
Wolff está completo, o canal de Müller pode
desenvolver-se normalmente pelo que po-
derá haver três possibilidades de acção tera-
togénica
7,13
:
1. Acção wolffiana pura: em que apenas vai
ser afectada a última etapa do desenvol-
vimento embrionário que é a migração
do rim. São assim explicadas as ectopias
renais isoladas sem malformação genital.
2. Acção mülleriana pura: em que apenas
haverá aplasia mülleriana incompleta
sem anomalia urinária (útero pseudo-
unicórnio ou um S. RKH sem malforma-
ção urinária).
3. Acção mista sobre os dois sistemas: expli-
ca a formação de úteros pseudo-unicór-
nios ou S. RKH com ectopia renal (Fig. 5).
112
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A teoria mista da participação sinusal e mül-
leriana e a teoria da participação wolffiana na
embriogénese vaginal explica os mecanismos
da embriologia da vagina apenas nalgumas
situações. No entanto, não explica a cúpula
vaginal que podemos observar nalgumas
S RKH, quando o agente teratogénico actua
no início da 6.
a
semana
14
. Nesta altura, os ca-
nais de Müller ainda não estão diferenciados
pelo que exclui, à partida, a sua participação
na embriogénese da vagina. Por outro lado,
os canais de Wolff ainda não estão incorpora-
dos no seio urogenital, pelo que também não
poderão ser implicados na sua embriologia
4
.
Como nesta situação não podemos implicar
a teoria mista nem a teoria da participação
wolffiana, exclusiva, na embriogénese da va-
gina, teremos de admitir, nesta situação, uma
origem puramente sinusal.
O mesmo acontece nas situações de síndro-
me de Morris ou vulgarmente designado por
testículo feminizante, em que a vagina é pra-
ticamente normal, embora ligeiramente mais
curta
14
. Nesta entidade não existem canais
de Müller mas existem canais de Wolff que
induzem a formação dos bolbos seiovaginais.
Após formação da placa vaginal é iniciada a ca-
vitação de baixo para cima
15
. Nestas situações
termos que admitir, como origem embriológi-
ca da porção superior da vagina, para além do
seio urogenital uma participação wolffiana.
Também nalgumas situações de S. RKH em
que é observado um desenvolvimento va-
ginal importante, embora a vagina seja sub-
normal, esta pode ser explicada pela partici-
pação wolffiana na embriogénese da porção
superior da vagina
10
. Nesta situação, o agen-
te teratogénico actua entre o início da 7.
a
e
9.
a
semana, e impede a formação do canal
útero-vaginal. A lâmina epitelial vaginal não
é induzida, mas os canais de Wolff já estão
incorporados no seio urogenital, e podem in-
duzir a formação dos bolbos seiovaginais. Do
mesmo modo que no testículo feminizante
podem contribuir para a formação de parte
da porção superior da vagina
4,10
.
2.2. PERTURBAÇÕES DA FUSÃO
HEMIÚTEROS
Entre a 9.
a
e a 10.
a
semana
da embriogénese
Durante a 9.
a
e 10.
a
semana, o agente teratogé-
nico vai impedir a fusão dos canais de Müller
dando origem a um acidente embriológico
tardio que constitui um segundo grupo de
malformações uterinas, os hemiúteros que
têm um risco urinário baixo, salvo se o agen-
te teratogénico actua no início da 9
ª
semana,
uma vez que o desenvolvimento dos canais de
Wolff está praticamente completo
3,10
(Fig. 6).
Entre a 9.
a
e 10.
a
semana
Desenvolvimento mülleriano completo
HEMIÚTEROS
(risco urinário baixo – apenas no início
da 9.
a
semana
Fusão dos canais de Müller
ausente ou incompleta
Figura 6.
Malformações do aparelho genital feminino
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Entre a 11.
a
e 12.
a
semana
Canais de Müller estão fundidos
Úteros septados
Úteros comunicantes
Ausência ou paragem da
reabsorção do septo
Figura 8.
Útero bicórneo bicervical com retenção
menstrual unilateral
O primum movens desta situação é uma
aplasia mülleriana distal unilateral sendo
a perturbação da fusão um mecanismo se-
cundário.
Útero bicórneo bicervical
com vagina permeável
Neste caso há uma ausência total da fusão.
Útero bicórneo unicervical
O istmo é normal e só há perturbação da fu-
são proximal. Em 25% associa-se uma apla-
sia reno-ureteral
9
.
Entre a 11.
a
e a 12.
a
semana
da embriogénese
O agente teratogénico interfere com a reab-
sorção do septo e origina os úteros septados
e os úteros comunicantes. Conforme a etapa
do bloqueio, haverá diferentes formas ana-
tómicas da malformação
13
. Pode não haver
reabsorção, pode ter sido apenas iniciada e
haver uma interrupção formando-se os úte-
ros septados e os comunicantes (Fig. 8).
Figura 7. Hemiúteros.
Hemiúteros
Bicórneo
Bicervical
com retenção
Bicórneo
Unicervical
Bicórneo
Bicervical
sem retenção
Esta malformação resulta de uma ausência
de fusão ou fusão incompleta, constituindo
26% das malformações uterinas. A classifica-
ção é baseada na extensão e perturbação da
fusão
7
(Fig. 7).
24%
anomalias
urinárias
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2.3. PERTURBAÇÕES DA
REABSORÇÃO DO SEPTO
ÚTERO SEPTADO E COMUNICANTE

Este mecanismo dá origem a 36% das mal-
formações uterinas e pode haver ausência
ou reabsorção incompleta do septo inter-
mülleriano
10
. Os úteros septados são clas-
sificados consoante a extensão do septo
(Fig. 9).
Útero septado total
O septo prolonga-se até à vagina.
Útero septado subtotal
O septo estende-se do fundo até ao orifício
interno do colo.
Útero septado corporal
O septo não atinge o istmo.
Útero septado cervical
Resulta, habitualmente, de septo vaginal
que confere ao colo um falso aspecto de
duplicidade.
Os úteros comunicantes resultam ou de uma
paragem da reabsorção do septo ou então
este mecanismo é secundário a uma pertur-
bação da fusão (Fig. 10).
Figura 10. Úteros comunicantes.
Úteros comunicantes
Septado total
Comunicante
bicórnio bicervical
Comunicante
com hemivagina cega
Comunicante
septado
corporal
bicervical
bicórnio
Comunicante
septado
cervical
Figura 9. Úteros septados.
Cervical
Úteros septados
Total Subtotal Corporal
Malformações do aparelho genital feminino
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Útero septado total comunicante
Trata-se de uma situação em que a vagina
também é septada e existe a nível do istmo,
nesse mesmo septo, um orifício oval com cer-
ca de 5 mm de diâmetro. Nesta situação hou-
ve paragem, após o início, da reabsorção.
Útero bicórneo bicervical comunicante
com hemivagina cega
São várias as perturbações da embriogénese
que interferem nesta anomalia. A inicial é a
aplasia mülleriana distal unilateral seguida
de uma perturbação da fusão associada a
uma paragem da reabsorção
7
. A agenesia
renal homolateral à hemivagina cega acon-
tece sempre.
Útero septado comunicante
corporal bicervical
A perturbação da fusão é secundária a uma
perturbação da fusão distal.
Útero bicórneo comunicante
septado cervical
Os dois istmos de cada um dos cornos fun-
dem-se num colo único septado abaixo do
orifício de comunicação. A perturbação da
reabsorção é secundária a uma perturbação
da fusão proximal
13
.
Feita uma revisão sobre os mecanismos pa-
tológicos da embriogénese, ficam por expli-
car duas situações: a malformação urinária e
a anomalia vaginal observada nos úteros bi-
córneos com hemivagina cega que conduz a
retenção menstrual unilateral.
À primeira vista, a malformação urinária as-
socia uma perturbação da fusão com uma
anomalia vaginal, dois acontecimentos pos-
teriores à embriogénese urinária. No entan-
to, a aplasia renal homolateral à bolsa de re-
tenção é constante.
Foram postas várias hipóteses para explicar
esta malformação sendo a mais convin-
cente a teoria do divertículo de Wolff, que
também reforça a teoria da participação
wolffiana na embriogénese vaginal desta
entidade clínica.
Para explicar a agenesia renal temos que ad-
mitir que a interrupção do canal de Wolff, à
7.
a
semana, na porção subureteral, quando o
ureter está prestes a ser incorporado no seio
urogenital, ser o ponto de partida desta mal-
formação.
Para compreendermos esta embriogénese
atípica temos que acreditar que o agente
teratogénico vai impedir que a porção dis-
tal do canal de Wolff abra no seio urogeni-
tal. Assim, a porção subureteral em vez de
se incorporar na parede vaginal vai sofrer
uma dilatação e formar um divertículo cego,
no qual desembocam o ureter e o canal de
Wolff. Secundariamente, o canal de Müller
cruza este canal e interrompe o seu desen-
volvimento. Foi demonstrado que toda a in-
terrupção dos canais de Wolff antes da sua
desembocadura no seio urogenital, conduz
a uma interrupção dos canais de Müller ao
mesmo nível, pelo que terão que desembo-
car numa cavidade cega de origem wolffia-
na, o divertículo de Wolff
10
. O esboço renal,
que entretanto continua a sua embriogéne-
se normal, não tendo continuidade com o
esboço ureteral sofrerá uma degenerescên-
cia secundária que explica a agenesia renal
(Figs. 11 e 12).
A participação wolffiana na embriogénese
vaginal é evidenciada, nesta situação, por
duas observações muito válidas: a primeira é
o tipo de epitélio de revestimento observa-
do na bolsa de retenção ser cilíndrico, muito
diferente do epitélio de uma vagina normal
e, portanto, compatível com um epitélio de
origem wolffiana. Esta situação não poderá
ser explicada pelas teorias mista ou sinusal
na embriogénese da vagina. A segunda é a
existência, com muita frequência, de um re-
liquat ureteral, de origem wolffiana, encosta-
do à bolsa de retenção.
Para suporte da teoria da participação wol-
ffiana na embriogénese da vagina é, vulgar-
mente, utilizada esta malformação, porque
toda a interrupção dos canais de Wolff con-
duz a uma interrupção dos canais de Müller
ao mesmo nível, permitindo que o canal de
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Malformações do aparelho genital feminino
Figura 12. Divertículo de Wolff (II).
Figura 11. Divertículo de Wolff (I).
Normal Patológico
Normal Patológico
Wolff seja o responsável pela formação da
bolsa paravaginal presente nas retenções
menstruais unilaterais que estão sempre
presentes nos úteros bicórnios
7,16
.
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Parte Wolfiana do
Seio urogenital
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Seio urogenital
Seio urogenital
Seio urogenital
Seio urogenital
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Seio urogenital
Canal de Müller
Canal de Wolff
Ureter
Divertículo de Wolff
As malformações uterinas irão continuar a
ser um desafio para o ginecologista e a em-
briologia para o embriologista. A embriogé-
nese de certas malformações e a da vagina
continuam por esclarecer. Provavelmente to-
das as teorias têm pontos que as suportam e
outros que as contrariam e, muito provavel-
mente, todas as estruturas implicadas pode-
rão dar a sua contribuição para a embriogé-
nese de uma vagina normal.
Do mesmo modo na etiopatogenia das mal-
formações têm que ser admitidos outros
factores para além da interrupção pura e
simples da cronologia do processo embrio-
lógico normal. É evidente que para além de
possíveis agentes teratogénicos têm que
existir factores genéticos, cromossómicos,
familiares, ambientais e multifactoriais, já
que estas malformações são frequentes em
diversos membros da mesma família e por
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Capítulo 6
vezes fazem parte do quadro característico
de determinados síndromes polimalformati-
vos, como frequentemente ocorre na S. RKH
que em 12% apresenta anomalias ósseas as-
sociadas podendo apresentar ainda outras
malformações
13
.
Bibliografia
1. Jeffcoat N. Malformaciones y desarrollos defectuosos
del tracto genital. Ginecologia. 1989:131-150.
2. Roura LC. Tratado de Ginecologia, Obstetricia e Me-
dicina de la Reproduction. 2003.
3. Gell J. Müllerian anomalies. Semin Reprod Med.
2003;21(4):375-88.
4. Edmonds D. Congenital malformations of the genital
tract and their management. Best Pract Res Clin Obstet
Gynaecol. 2003;17(1):19-40.
5. Buttram Jr. VC, Gibbons WE. Müllerian anomalies: a
proposed classification (an analysis of 144 cases). Fertil
Steril. 1979;32:40-5.
6. Musset R, Muller P, Netter A, Solal R. Necessity for a
global classification of uterine malformations. As-
sociated urinary malformations. Interest of certain
peculiarities in the light of 141 cases. Gynecol Obstet.
1967;66(2):145-66.
7. Folch M, Pigem I, Konje J. Müllerian agenesis: etiology,
diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv.
2000;55(10):644-9.
8. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The May-
er-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital
absence of uterus and vagina)-phenotypic manifesta-
tions and genetic approaches. J Negat Results Biomed.
2006;27(5):1.
9. Jayasinghe Y, Rane A, Stalewski H, Grover S. The pres-
entation and early diagnosis of the rudimentary uter-
ine horn. Obstet Gynecol. 2005;105(6):1456-67.
10. Edmonds D. Congenital malformations of the genital
tract. Obstet Gynecol Clin North Am. 2000;27(1):49-62.
11. Speroff L, Fritz M. Clinical Gynecologic Endocrinol-
ogy and Fertility. 7.
a
ed. Lippincott Williams & Wilkins;
2004.
12. Edmunds DK. Congenital abnormalities of the genital
tract. Curr Opin Obstet Gynecol. 1989;1(2):238-41.
13. Berek J. Berek & Novak´s Gynecology. 14.
a
ed. Lippin-
cott Williams & Wilkins; 2006.
14. Spence JE. Vaginal and uterine anomalies in the pedi-
atric and adolescent patient. J Pediatr Adolesc Gyne-
col. 1998;11(1):3-11.
15. Heller D. Lower genital tract disease in children and
adolescents – a review. J Pediatr Adolesc Gynecol.
2005;18(2):75-83.
16. Breech L, Laufer M. Obstructive anomalies of the female
reproductive tract. J Reprod Med. 1999;44(3):233-40.
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