BAB I

PENDAHULUAN
Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jeni neoplama terban!ak !ang
"itemukan "i #oa poterior$ merupakan %&'() "ari eluru* angka keja"ian tumor
intrakranial+ ,eban!akan tumor cerebellopontine angle itu a"ala* jinak$ "engan lebi* "ari
-%) menj"i .etbular c*/annoma atau neuroma akutik$ lipoma$ mal#ormai .akular$
*emangioma+ Tumor no akutik CPA !ang paling ering a"ala* meningioma$ epi"ermoi"
(koleteatoma primer)$ "an c*/annoma n+#aiali+ angka keja"ian tumor gana atau tumor
metatai *an!a 0) "ari keeluru*an tumor CPA+
+'
Pa"a a/al aba" ke&0($ lei CPA ini angat ulit untuk "i"iagnoi "an jarang "i ekii
"engan empurna+ 1emang tingkat kematian "ri tin"akan operati# "i "aera* CPA mencapai
%()+ Namun$ kemajuan re.oluioner "alam pencitraan neurologi "an teknik be"a* !ang
emakin canggi* tela* membuat *ampir eluru* lei CPA ini "apat "itangani"engan baik+
Angka morb"itamenja"i "apat "iterima "an tingkat kematian angat ren"a*+
+'
BAB II
PE1BAHA2AN
1. Anatomi
Cerebellopontine angle (CPA) merupakan ebua* ruangan "i#oa poterior
kraniali !ang "i"alamn!a ter"apat cairan erebropinal potenial "an "ibatai ole*
tulang temporal$ erebellum$ "an batang otak+ CPA a"ala* ebua* truktur "engan
bentuk kira&kira men!erupai egitiga+ Bagian atan!a "ibata ole* tentorium erebelli$
bagian ba/a*n!a "ibatai ole* tonilla erebelli "an oli.a me"ullari+ Bata anterior
a"ala* permukaan "ura poterior "ari tulang petrou "an kli.u$ e"angkan bata
poterior a"ala* permukaan .entral "ari pon "an erebellum+ Bata me"ialn!a berupa
iterna "an pon "an me"ula$ "an bagian apekn!a a"ala* "aera* receu laterali
.entrikel empat+ Pintu lateral "ari .entrikel 3$ #oramen luc*a$ merupakan jala mauk
CPA+ 2truktur "itenga*&tenga* !ang melintai CPA "ari "an ke kanali au"itoriu
iterna a"ala* ner.u #aiali (n+4II) "a ner.u .etibulokokleari (n+4III)+
'
Ner.u kraniali 4II "an 4III "itutupi ole* m!elin entral !ang "ie"iakan
ole* el neuroglial ketika men!ebrngi CPA "a memba/a bagian lengan "ura #oa
poterior ke kanali au"itoriu interna (internal au"itor! canal5 IAC)+ Tranii "ar
m!elin peri#er "ilakukan ole* el c*/ann !ang muncul "ipintu me"ial "ari IAC+
Ner.u .etibulokokleari terbagi "alam tiga cabang$ !aitu n+kokleari$ n+.etibulari
uperior "an n#erior pa"a ii lateral CPA atau me"ial IAC+ IAC en"iri "ibagi "alam
empat kua"ran ole* ujung .ertikal !ang "iebut Bill6 bar$ "an ujung tran.era+ N 4II
bera"a "ikua"ran anterouperior !ang juga anterior "ari n+ 4etibulari uperior "an
n+kokleari+ e"angkan n+.etibulari in#erior bera"a pa"a kua"ran poteroin#erior "an
juga in#erior "ari n+.etibulari uperior rta poterior "ari n+kokleari+ arteri
erebellari anteroin#erior merupakan .akulariai utama CPA juga ebagai umber
"ari arteri labirintine+ Arteri labitintine melalui IAC a"ala* en" arter! bagi organ&
organ pen"engaran "an keeimbangan+ Arteri erebellari anteroin#erior memiliki
*ubungan .ariabel "engan ner.u kraniali 4II "a 4III erta IAC+
'
2. Neuroma Akustik
Neuroma akutik atau ering juga "iebut .etiular c*/annoma merupakan
tumor primer otak !ang cukup ban!ak "itemukan "i "aera* in#ratentorial+ 2ekitar
-) "ari emua tumor prmer otak a"ala* c*/annoma+ Lokai terering bera"a "i
CPA$ "imana 7() "iantaran!a a"ala* akutik neuroma "an *an!a '() tumor
"engan tipe *itologik lainn!a+
0
NA biaan!a muncul "ari me"ial IAC atau lateral CPA "an men!ebabkan
gejala&gejala klini !ang k*a akibat a"an!a pergeeran$ peruba*an$ atau penekanan
truktur organ "iekitar CPA+ 8ika tumor ini berkembang teru$ maka ia juga "apat
menekan batang otak "an erebellum+ 9alaupun penelitian menunjukkan ba*/a
tumor ini termauk jinak$ namun pa"a ken!ataann!a ia "apat men!ebabkan
berbagai komplikai !ang berba*a!a+
:
2.1 Epidemiologi
Pen!akit ini merupakan pen!akit !ang jarang terja"i+ Dapat mengenai
iapapun "i"unia tanpa a"a kecen"erungan etni tertentu+ Angka keja"iann!a *an!a
'( "ari atu juta orang etiap ta*unn!a+ Ti"ak ter"apat kecen"erungan terkena pa"a
ala* atu jeni kelamin$ "an paling ban!ak terja"i pa"a uia 3(&;( ta*un+ 7%) NA
muncul "engan etiologi !ang belum "iketa*ui "engan pati+ 2ian!a %) paien
memiliki neuro#ibromatoi tipe 0 (N<0) atau #amilial NA$ uatu gen !ang
"i/arikan$ "an "apat muncul gejalan!a "eka"e ke&0+
0+3
2.2 Patogenesis
NA beraal "ari aear# .etibulari "engan gambaran makrokopi berkapul$
koniiteni kera$ ber/arna kekuningan ka"ang puti* atau tranluen "an bia
"iertai komponen kitik maupun per"ara*an+ Bermula "ari el c*/ann "iuperior
atau in#erior n+.etibulari "alam =ona traniional "ari mielin peri#er "an entral+
>ona tranii ini muncul pa"a lateral CPA atau me"ial IAC+ Pen!akit ini ebenarn!a
paling ering muncul "ari IAC "an *an!a ka"ang&ka"ang "ari CPA+ Lebi* ering pa"a
ara# .etibulari "aripa"a kokleari+ ,ecen"erungann!a untuk tumbu* pa"a ara#
.etibulari mungkin "iakibatkan ole* ganglion .etibular "i IAC !ang memiliki
jumla* c*/ann el !ang lebi* ban!ak "aripa"a ganglion kokleari+
0
Pa"a penelitian terak*ir "iteumukan a"an!a peran biomolekular !ang menja"i
pen!ebab timbuln!a NA+ NA "apat muncul ebagai *ail mutai "ari protein uperior
tumor$ merlin$ pa"a kromoom 00?'0+ 1erlin a"ala* ebua* protein itokeletal !ang
"apat mengontrol proli#erai el "engan mengatur reeptor el permukaan !ang
jumla*n!a ban!ak "an elalu mengalami pergantian+ Pembentukan NA membutu*kan
"ua tiruan gen merlin+ 2atu aja gen merlin !ang ber#ungi "apat mencega* terja"in!a
NA+ 1utai omatik pa"a ke"ua tiruan gen men!ebabkan NA !ang pora"ik+
,emungkinan a"an!a "ua gen mutai pa"a atu tempat$ "ipre"iki "apat
men!ebabkan NA unilateral pa"a "eka"e ke3 ampai ke; "alam ke*i"upan
eeorang+
0
2ebalikn!a$ #amilial NA terja"i "engan *an!a membutu*kan atu gen mutai
omatik aja+ @rang "engan N<0 me/arikan atu gen merlin termutai "ari atu gen
merlin normal+ 1utai "ari alel normal ini men!ebabkan NA bilateral pa"a uia 0(
ta*un+
0
2.3 Gejala
NA biaan!a tumbu* ecara perla*an "an membutu*kan /aktu berta*un&ta*un
untuk berkembang+ Beberapa keja"ian NA ukurann!a angat kecil e*ingga ti"ak
menimbulkan gejala apapun+
3
Tuli muncul pa"a 7;) paien "engan kau NA+ Paien "engan tuli perepti#
unilateral atau bilateral aimetri atau unilateral tinitu !ang ti"ak "apat "ijelakan
pen!ebabn!a *aru "iekplorai unutk men!ingkirkan NA+ 2ala* atu bentuk
mani#etai menurunn!a core peec* "icrimination a"ala* keulitan paien "alam
men"engarkan uara "i telepon+ Biaan!a pa"a pemerikaan au"iometri "i"aptkan
*ipakui pa"a #rekunei tinggi (lebi* "ari 'kH=)+"itemukann!a tan"a&tan"a terebut
menunujukkan gangguan pen"engaran "iebabkan ole* lei retrokoklea "an
merupakan in"ikai pemerikaan braintem au"itor! e.oke" repone+
3
4ertigo ering "itemukan pa"a tumor ini mengingat tumor ini memang beraal
"ari n+ 4etibulari+ 1ekipun "emikian jika tumor tumbu* lambat$ "e#iit .etibuler
ipilateral juga akan muncul berta*ap (lambat) e*ingga memungkinkan kompenai
"ari input .etibuler kontralateral+ Akibatn!a mani#etai .ertigo menja"i ti"ak tampak
jela+
%
Tinnitu "itemukan pa"a A() paien "engan NA+ 2eringkali beri#at periiten$
*ig*&pitc*e" "an ipilateral tumor+ Namun kelu*an ini jarang memba/a paien ke
"okter "an ti"ak a"a karakter k*uu tinitu !ang terkait "engan NA+
3+;
2akit kepala angat jarang terja"i ebagai gejala NA kecil tetapi mungkin pa"a
"aera* #rontal "an okipital atau eluru* kepala pa"a etenga* "ari paien "engan tumor
!ang bear (lebi* "ari :(mm)+
;
Nitagmu pa"a tumor CPA bia berupa nitagmu pontan$ poiional maupun
optokinetik+ Bang terering a"ala* nitagmu labirintin unilateral berupa nitagmu
*ori=ontal "engan komponen lambat eara* "engan lei+ 1itagmu ini "apat
"iin*ibii"enga #ikai .iual+ 2elain itu "apat pula "itemukan Brun6 nitagmu !ang
merupakan nitagmu !ang k*a "itemukan pa"a lei CPA+ Nitagmu ini merupakan
kombinai antara nitagmu ga=e paretic "an nitagmu .etibuler+
3
1eluan!a NA ke CPA men!ebablan komprei ner.u kraniali lainn!a
mele/ati itema ini+ ,e ara* anterior tumor ini akan men"eak n+4II men!ebabkan
kelema*an otot /aja* "an gangguan pengecapan+ Ekteni ke rotral "apat men"eak
n+4 "an mengkomprei ner.u ini "iantara maa tumor "an tentorium erebeli+ Cejala
!ang "itimbulakn berupa *ipetei pa"a "aera* /aja*$ otalgia "n menurunn!a atau
*ilangn!a re#le kornea+ 2e"angkan ekteni ke kau"al "apat mengkomprei ner.u
kraniali "i#oramen jugulare men!ebabkan "i#agia$ "i#onia pa"a proe lanjut
menimbulkan paralii bulber+ Dengan bertamba*n!a ukuran tumor$ erebelum "an
batang otak juga akan terkomprei+ ,omprei erebelum mengakibatkan giat ataDia "an
gangguan koor"inai+ ,omprei batang otak menimbulkan "eprei perna#aan "an
gejala long track eperti *emiparei+ E#ek pen"eakan tumor ini juga "apat
mengobtruki .entrikel 3 e*ingga terja"i *i"roce#alu non komunikan "an
peningkatan tekanan intrakranial "engan mani#etai berupa akit kepala$ nul$ munta*$
menurunn!a ketajaman pengli*atan "an "iplopia+ Peningkatan teknan intrakranial
menebabkan batang otak tertarik ke kau"al e*ingga menekan n+4I !ang melintai
apek petrou+
3
2.4 Pemeriksaan radiologis
8ika paien "i"uga NA$ biaan!a "ilakuakn 1EI untuk e.aluai !ang angat
akurat !ang mampu men"eteki *ampir '(() "ari neuroma akutik+ CT can ti"ak
"apat mengi"enti#ikai tumor !ang lebi* kecil+
;
Cambaran k*a pa"a 1EI neuroma akutik a"ala* maa *ipointen globuler
IAC+ ,eban!akan AN terli*at pa"a ekuen T' non kontra tetapi ti"ak pa"a T0 karena
tumor tampak iointen ama "engan LC2+ Pemberian kontra Ca"olinium "apat
meningkatkan kemampuan men"eteki tumor !ang berukuran kecil+ Paca pemberian
kontra akan tampak pen!angatan+
0+3
,arakteritik CT can pa"a NA berupa lei *ipo atau io"en !ang men!angat
kontra "engan *omogen "engan poii meatu au"itori internu "igari tenga*n!a+
2ecara ra"iologi tumor ini mirip "engan meningioma+
3
Pemerikaan ,*uu
'+ Au"iologi
Te au"iologi tan"ar meliputi au"iometri na"a murni$ kor au"iometri tutur$
ambang re#lek akutik "an re#lek kelela*an akutik+ 8ika *ail pa"a te au"iologi
menunjukkn gangguan pa"a retrokoklea$ maka "iperlukan gambaran CPA ecara
ra"iologi untuk mengeta*ui a"a ti"akn!a lei terrokoklea+ Te .etibular emiliki
pei#iita !ang ren"a* "alam menegakkan NA+
0
0+ Te .etibular
Te !ang uum "ilakuakn untuk menilai organ keeimbanagn a"ala*
elektronitagmogram (ENC)+
0
2.5 Diagnosa Banding
Tiga tumor terban!ak "alm kelompok tumor cerebellpontine angle termauk 5
'+ c*/annoma
0+ meningioma
:+ epi"ermoi"
2.6 erapi
Dalam *al tatalakana ter"apat tiga trategi !ang "apat "igunakan !aitu
ober.ai$ ra"ioterpi "an be"a* mikro+ Pengobatan utaman!a a"al* ecara be"a*+
Penanganan jeni tumor ini a"ala* "enga operai retroigmoi" craniotom! !aitu
operai le/at belakang telinga+ Tumor !ang cukup bear lebi* "ari 0$% cm
biaan!a memerlukan tin"akan operai+ Pa"a beberapa kau tumor ti"ak bia
"iambil ecara total e*ingga biaan!a "iperlukan ra"ioterapi etela* operai
untuk memberi*kan ia tumor+ @ber.ai "an ra"iai "itujukan untk paien
"engan tolerani operi !ang ren"a*$ atau paien "engan *arapan *i"p !ang
terbata+
3
BAB III
,E2I1PULAN
2u"ut cerebellopontine "i*ubungkan "engan jeni tumor$ !ang paling umum
a"ala* accoutic c*/annoma$ angka angka kejai"iann!a ekitar -) "ari emua
tumor primer intrakranial+ 2elain itu tumor !ang ering juga muncul "ilokai ini
a"ala* meningioma "an tumor !ang jarang a"ala* jeni "ermoi" "an epi"ermoi"$
!ang berkembang "ari embrionic ia "ari el epitelial+ Tumor jeni c*/annoma
muncul "ari bagian .etibular "ari n+ 4III+ 2eperti pertumbu*an neoplama
lainn!a tumor ini menekan pertama pa"a bagian coc*lear kemu"ian mengiki
poru acuticu kemu"ian berkembang menuju CP angle+ ,arena pembearan ini$
tumor ini mengii "aera* antara petrou p!rami"$ tentorium cerebelli$ cerebellum
"an braintem+ 8ika maa ti"ak tampak ecara klinik$ maa ini akan berkembang
"an menekan ara# kranial ba/a* !aitu ner.u 4$ 4II$ IF$ F "an ka"ang&ka"ang
ner.u IF+ Tumor !ang bear "apat menekan cerebellum$ men!ebabkan cerebellar
tonilar *erniation "an mungkin membantu aliran C2<$ e*ingga men!ebabkan
*i"roe#alu+ 2ecara *itologi tumr ini benign+
Cambaran klinik "ari "ari acoutic tumor tergantung ukuran+ Tinitu tan"a
a/al !ang ering "an .ertigo terja"i pa"a A%) kau+ Paien mengelu*
pen"engaran ecara progrei# ampai bulanan atau ta*unan+ Dengan pembearan
tumor men!ebabkan kea"aan ti"ak tenang atau ke*ilangan keeimbangan akibat
penekanan "ari ara# kranial+ Ner.u #aiali ti"ak ti"ak eniti# lagi karena
peregangan ole* acoutic tumor "an maa !ang u"a* bear ebelum #ungin!a
terpengaru*+ Penekanan ara# trigeminal mungkin men!ebabkan mati raa "i/aja*
"an menurunkan e#lek kornea+ Penekanan cereberal "an tan"a eperti
*i"roce#alu terja"i jika a"a maa !ang cukup bear+
Penilaian "iagnotik termauk teknik au"iologic "an ra"iograp*ic+ Tela*
ban!ak pemerkaan au"iologik !ang "icoba+ 2ekarang "igunakan impe"ance
au"iometri "an menimbulkan potenial braintem+ 2ecara ra"iogra#ic$ tumor
accoutic !ang bear lebi* mu"a* "i"enti#ikai "engan menggunakan kontra CT
intra.ena+
Penanganan jeni tumor ini a"ala* "enga operai retroigmoi" craniotom!
!aitu operai le/at belakang telinga+ Tumor !ang cukup bear lebi* "ari 0$% cm
biaan!a memerlukan tin"akan operai+ Pa"a beberapa kau tumor ti"ak bia
"iambil ecara total e*ingga biaan!a "iperlukan ra"ioterapi etela* operai
untuk memberi*kan ia tumor+
BAB I4
DA<TAE PU2TA,A
'+ Alama"i A1$ Eutka 8A+ Cerebllopontine Angle Tumor$
*ttp5GG///+otolog!teDtbook+comG
0+ 0+Car"oei AC$ <ernan"e BB$ Eima E et al+ Acoutic Neuroma 4etibular
c*/annma$ 2uegigal Eeult @n 03( Patient @perate @n Doral Decubitu
Poition+ AEH+ Neuropi lei*tr+ 0((AI (%(:A)5 ;(%&;(7
:+ 8ackler E,$ P#iter 1H<+ Acoutic neuroma (.etibular c*/annoma)+ In
8ackler E,$ Brackmann DE (e")5 Neurotolog!$ 0n" e"+ P*ili"elp*ia$ 1ob!$
0((%+$ pp A0A&A-0+
3+ ,im L8$ ,lop#entein 8D$ Porter E9$ 2!m 18+ Acoutic neuroma5 !mptom
an" "iagnoi+ Barro/ Huartarl! 0((3I0(IA&':
%+ Bro"k! 8E$ 2mit* T9$ Lito#k! 2$ Lee D8+ Lipoma o# t*e cerebellopontine
angle+ Am 8 @tolar!ngol 0((;I0A50A'&0A3+
;+ Ne"=elki 81 (@ctober '7-:)+ JCerebellopontine angle tumor5 bilateral
#locculu compreion a caue o# aociate" oculomotor abnormalitieJ+
Laryngoscope 7: ('()5 '0%'K;(