You are on page 1of 12

LAPORAN KASUS 2

:
WANITA DENGAN SAKIT SENDI
KELOMPOK I
JAKARTA
OKTOBER 2010
Pendahuluan
Lupus eritematosus sistemik (LES atau SLE) adalah penyakit rematik autoimun yang
ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau system dalam
tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibody dan kompleks imun, sehingga
mengakibatkan kerusakan jaringan.
Dalam 3 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia.
Pre!alensi SLE diberbagai negara sangat ber!ariasi. Pre!alensi pada berbagai populasi yang
berbeda"beda ber!ariasi antara #.$%&."'%&.. SLE lebih sering ditemukan pada ras
tertentu seperti bangsa negro, (ina, dan mungkin juga )ilipina. *erdapat juga tendensi familial.
&
0300!0"# El$h%n La&ala$a 0300'0(! Dud% N)*+% W%,a-a
0300(0!' De..- Ma+/-anne 0300'101 Ga0a+
0300(0'1 G%$a A+-an$% 0300'131 K%2% 3ae+a R%42-
0300(1"1 M A+%) Ba5u6 B 0300'1!( M)n%/a Raha+,)
0300(2#( S%$% A6+% 7an% 0300'1'1 Ran55a Sa$+%) P+a&%+)
030011'1 Ph)e68a Ma-an56a+%e 0300'213 R)nald Te,)8+a-%$n)
0300'021 An5el%na G)ena&an 0300'2!3 Te4a+ And+ean B
0300'0!1 9ha+%6ha Nad%a 0300'2(( 7uan%$a La*%n%a
)a+tor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Penyakit ini dapat
ditemukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia &,"' tahun (masa reproduksi).
)rekuensi pada -anita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (,,,"$) . &. Pada
lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug indu+ed LE), rasio ini lebih rendah, yaitu 3.#.
/
La8)+an Ka6u6
Seorang -anita, 0n. 1 berusia #, tahun datang ke tempat praktek saudara dengan
keluhan lelah, nyeri, dan bengkak pada sendi di kedua tangan sejak 3 bulan yang lalu.
Pada anamnesis lebih lanjut diketahui 0n. 1 juga sensiti!e terhadap +ahaya matahari. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan .
2ajah . kedua pipi tampak ber+ak kemerahan
3ata, jantung, paru, abdomen . dalam batas normal
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan .
4b . 5,, gr 6
Leukosit . 3, %uL
*rombosit . &.%uL
LED . '3 mm%jam
101 . positif &%&/
1nti ds"D01 . positif
#
Pe0.aha6an
3asalah yang dapat disimpulkan dari kasus ini adalah 0n. 1 memiliki keluhan lelah,
nyeri, dan bengkak pada sendi di kedua tangan sejak 3 bulan yang lalu. Pada anamnesis lebih
lanjut diketahui 0n. 1 juga sensiti!e terhadap +ahaya matahari. Pada pemeriksaan fisik
didapatkan pada -ajah, kedua pipi tampak ber+ak kemerahan. Pada pemeriksaan laboratorium
didapatkan penurunan 4b, yaitu 5,, g%dl, di mana nilai normal 4b pada perempuan adalah &#"&/
g%dl. Selain itu juga didapatkan kadar leukosit yang rendah, yaitu 3, %uL di mana kadar
normal leukosit adalah ,"& %uL. 7uga penurunan kadar trombosit, yaitu &. %uL,
dengan nilai normal yaitu &,"' %uL. *erjadi pula peningkatan LED, yaitu '3 mm%jam,
di mana nilai normalnya adalah "&, mm%jam. Dan juga hasil 101 dan anti ds"D01 yang
positif.
8erdasarkan gejala yang diketahui antara lain mudah lelah, nyeri sendi dan bengkak di
kedua tangan sejak tiga bulan lalu maka dapat dibuat suatu hipotesis bah-a 0n. 1 menderita
lupus eritematosus sistemik dengan diagnosis banding rheumatoid arthritis. 9heumatoid arthritis
merupakan penyakit radang pada sendi dengan tanda inflamasi yang simetris pada sendi.
9heumatoid arthritis merupakan reaksi autoimunitas hipersensiti!itas tipe :; (*"+ell mediated
hypersensiti!ity). Penyakit ini bersifat kronis dan umumnya terjadi pada usia ' tahun ke atas
namun dapat pula ditemukan pada orang usia muda. Pre!alensi kejadian pada -anita lebih tinggi
dengan perbandingan 3.& dibandingkan pria. 9heumatoid arthritis memiliki gejala hilang timbul
dengan masa remisi yang dapat men+apai beberapa tahun dan kemudian dapat kambuh kembali.
&
(iri khas rheumatoid arthritis antara lain kaku pagi hari, nyeri dan bengkak sendi yang
simetris, terdapat nodul rheumatoid dan terdapat deformitas sendi dan tulang. Penyebab penyakit
ini masih belum jelas dan diduga dipengaruhi faktor genetik dan lingkungan. 9heumatoid
3
arthritis terjadi disebabkan karena tubuh tidak mengenali suatu self"antigen sehingga makrofag
akan memfagositosis sel sendi dan mengeluarkan mediator sitokin antara lain :L"&, *0) disertai
1P( kemudian mengaktifkan sel *. :L"& dan *0) adalah mediator inflamasi yang kemudian
akan mengirim sinyal pada sel"sel radang seperti P30 untuk masuk ke +elah sino!ial. Sel *
kemudian menghasilkan :L"# dimana :L"# akan mengaktifkan (D' * +ell untuk berproliferasi
dan kemudian sel (D' mengeluarkan sitokin :)0"g yang kemudian mengaktifkan makrofag
untuk menghan+urkan antigen. (D' juga mengeluarkan :L"' dan :L"3 yang akan mengaktifkan
sel 8 untuk menghasilkan antibodi. 1ntibodi akan berikatan dengan antigen memasuki +elah
sino!ial dan mengaktifkan sistem komplemen sehingga terbentuk komplemen (,a sebagai
penyebab inflamasi. Proses fagositosis sel radang akan disertai pembentukan radikal oksigen
bebas, leukotrien, prostaglandin dan protease natural yang akan menimbulkan erosi tulang ra-an
sendi dan tulang. 3aka terjadilah proses destruksi tulang dan peradangan.
#
Sedangkan lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit radang multisistem
yang penyebabnya belum diketahui dengan perjalanan penyakit dapat akut maupun kronis
dengan remisi dan eksaserbasi. Pada SLE ditemukan gejala seperti nyeri sendi, rasa lelah, serta
bengkak pada sendi. 0amun pada SLE tidak ditemukan deformitas dan kaku sendi pagi hari.
SLE umumnya menyerang pada usia produktif &,"' tahun dengan pre!alensi penderita -anita
,.& dibanding pria. SLE termasuk penyakit autoimun reaksi hipersensiti!itas tipe :::. *anda khas
pada SLE adalah timbulnya ruam kulit di daerah pipi yang disebut butterfly rash bila terekspos
dengan matahari yang terdapat pada ,6 penderita,
3
SLE merupakan penyakit multifaktorial yang melibatkan faktor genetik, hormon dan
lingkungan. Penyebab pasti belum jelas namun saat ini diyakini bah-a sebab penyakit ini akibat
terdapat defek pada proses pembersihan sel yang terapoptosis sehingga terjadi nekrosis sekunder
'
yang akan menimbulkan reaksi imun dan mun+ulnya sel"sel radang. 1utoantibodi yang terbentuk
bereaksi terhadap antigen yang terdapat dalam nukleoplasma. 1ntigen sasarannya meliputi D01
double stranded. 1ntibodi ini disebut 101 (anti"nu+lear antibody). 8ereaksi dengan antigennya,
101 membentuk kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi. Sedangkan reaksi pembersihan
sel terganggu sehingga terjadi penumpukan kompleks imun di luar sistem fagosit mononu+lear.
4al ini memi+u pengakti!an komplemen yang kemudian menimbulkan reaksi radang. 9eaksi
imun abnormal dapat disebabkan tiga faktor genetik, lingkungan dan hormonal. Pada faktor
genetik terdapat kelainan gen 34( 4L1"1&, 8<, dan D93 serta komponen komplemen +&=, +#
atau +'.
'
SLE dapat menyebabkan komplikasi sistemik pada berbagai organ seperti kulit, rambut,
ginjal, paru"paru, jantung dan sistem hemopoietik.
>ang diperlukan dalam anamnesis adalah apakah terdapat nyeri sendi dalam 3 bulan
hilang timbul sebab pada 91 nyeri hilang timbul dengan masa remisi yang ber!ariasi. ?ekakuan
di pagi hari juga perlu ditanyakan sebab pada SLE tidak ditemukan ada kaku pagi hari sedangkan
91 biasanya terjadi kaku pagi hari. ?emudian ditanyakan pula ri-ayat keluarga apakah ada yang
menderita 91 dan kemudian ditanyakan juga apakah ada skin rash dan hipersensiti!itas terhadap
+ahaya matahari.
Selain anamnesis, diperlukan juga pemeriksaan lebih lanjut untuk mendiagnosis pasien
se+ara lebih tepat. Pada kasus SLE, diperlukan pemeriksaan sebagai berikut .
&. 4ematologi
#. 101
3enunjukkan antibodi yang sama dengan komponen nukleoseluler di +ampur
fluores+en+e (imunofloures+en+e anti D01 :g @). Di periksa di kamar gelap, bias juga
,
mendeteksi penyakit lain selain Lupus Eritematosus Sistemik (LES). *es ini memiliki
sensiti!itas yang tinggi namun spesifisitas yang rendah.
3. 1nti ds"D01
*es ini sangat spesifik untuk LES dibandingkan dengan tes anti ss"D01, biasanya
karena titernya akan meningkat sebelum LES kambuh.
'. Arinalisa
*es ini untuk memastikan apakah ada komplikasi ke ginjal.
Leukosit yang aktif akan mengaktifkan enBim lisosom yang mengakibatkan terjadinya
kerusakan pada glomerulus dan terjadi proteinuria. 7ika proteinuria C ,, g%#' jam, itu
merupakan salah satu +riteria LES.
,. EL:S1
Antuk memastikan apakah ada LES atau tidak dari kadar antigen D01, jika :g @
reaksi maka hasilnya positif.
Setelah mengetahui hasil anamnesis dan laboratorium dari 0n. 1, dapat didiagnosis
bah-a 0n. 1 mengidap penyakit systemi+ lupus erythematosus (SLE).
SLE adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh kompleks imun yang bersirkulasi
pada peredaran darah, dan termasuk hipersensiti!itas tipe 3. 1ntigen utama dari imun kompleks
tersebut ialah :g@ anti"D01. Selain itu, dihasilkan juga antibody terhadap protein ribonukleat,
diantaranya yaitu 9o, La, Sm, dan 90P yang mela-an komponen selular lainnya.
Pada penyakit sirkulasi kompleks imun, seringkali ditemukan kerusakan pada sendi, kulit, dan
ginjal. ?arena aliran darah pada organ tersebut bertekanan tinggi atau memiliki turbulensi.
?arena hal tersebut, pasien SLE memiliki beberapa kelainan khusus yaitu inflamasi sendi
(arthritis), facial rash yang memburuk jika terkena sinar A; dan kerusakan ginjal progresif.
/
1ntibody :g3 anti"single"stranded D01 diproduksi dalam kadar rendah pada beberapa
orang yang sehat dan tidak memun+ulkan suatu kelainan tertentu. Sel 8 se+ara tidak normal
dapat terekspos oleh double"stranded D01 karena pada saat sel mati pada apoptosis, D01 sel
tersebut disimpan dalam !esikel"!esikel yang akan segera di fagosit. D01"D01 yang
mengalami kebo+oran dari sel dapat juga mengaktifkan komplemen dan mannose-binding lectin,
lalu diopsonosasikan, kemudian se+ara +epat difagosit. Dengan mekanisme tersebut, D01
seharusnya tersembunyi dari system imun alamiah. :munitas adaptif juga tidak terbiasa dan tidak
toleran untuk menghadapi double-stranded D01. SLE umumnya terjadi pada pasien yang defek
pada apoptosis, komplemen, dan mannose-binding lectin. ?arena pada saat system tersebut tidak
ada, sel 8 akan mengenali double-stranded D01 sebagai antigen, dan kemudian memproduksi
antibody :g@.
SLE adalah salah satu dari sekian banyak kondisi autoimun yang disebut juga penyakit
jaringan ikat (+onne+ti!e tissue disease), yang masing"masing terkait pada antibody"antibodi
yang mela-an komponen nu+lear yang berbeda pula. 3asing"masing penyakit jaringan ikat
mempengaruhi system organ yang berbeda"beda, biasanya meliputi kulit, sendi, dan ginjal.
,
Dalam kasus disebutkan hasil anamnesis dari 0n. 1 yaitu nyeri dan bengkak pada kedua
tangan. 4al tersebut dapat disebabkan karena terjadinya reaksi hipersensiti!itas oleh kompleks
antibodi pada membrane syno!ial. Selain itu disebutkan bah-a 0n. 1 juga sensiti!e terhadap
+ahaya matahari. 8ila terkena +ahaya matahari, -ajah kedua pipi akan tampak ber+ak
kemerahan. 9adiasi A; bisa men+etuskan dan mengekserbasi ruam fotosensiti!itas pada SLE,
juga ditemukan bukti bah-a sinar A; dapat merubah struktur D01 yang menyebabkan
terbentuknya autoantibody. Sinar A; juga bisa menginduksi apoptosis keratinosit manusia yang
menghasilkan blebs nu+lear dan autoantigen sitoplasmik pada permukaan sel.
/
5
Sedangkan untuk berdasarkan atas interpretasi hasil laboratorium, 0n. 1 menderita
Systemi+ Lupus Eritematosus. 8erdasarkan 191 (1meri+an 9heumatism 1sso+iation) seorang
dapat ditegakkan menderita SLE jika memenuhi ' dari && kriteria yang ada. 4asil laboratorium
di atas dapat disimpulkan bah-a 0n. 1 menderita anemia sebab nilai 4b rendah diba-ah batas
normal yaitu untuk -anita &#"&/ g6. Selain itu terdapat pula leukositopenia dan trombositopenia
dimana batas normal leukosit bernilai '"&&%ul dan trombosit &,."'.%ul. LED
menunjukkan batas tinggi dengan interpretasi bah-a jika LED tinggi ada penyakit kronis atau
sebuah keganasan. 8atas normal LED untuk -anita jika menggunakan tabung 2introbe adalah
"# mm%jam dan tabung 2estergreen "&, mm%jam. *es 101 positif menunjukkan dalam darah
ada anti nu+lear antibody dan hal itu menunjukkan bah-a pasien menderita SLE. 101 normal
dengan nilai titer negatif &%<. 1nti"dsD01 positif juga menunjukkan kriteria 191 bah-a
seseorang mengidap SLE. *erdapatnya leukositopenia pada penderita SLE dimungkinkan karena
kompleks autoimun yang beredar dalam sirkulasi mengendap dan merusak sumsum tulang
tempat produksi sel"sel darah. 8ila mengkonsumsi obat imunosuppresan dapat pula menekan
produksi leukosit.
1nemia yang terjadi pada penyakit SLE kebanyakan adalah anemia hemolyti+us dimana
eritrosit mudah lisis dan umurnya kurang dari &# hari. Penyebab trombositopenia dalam kasus
SLE ada tiga, yaitu kegagalan produksi yang disebabkan oleh pengobatan atau penyakitnya
sendiri, distibusi abnormal, seperti pooling di limpa, atau destruksi besar"besaran seperti pada
sindrom antifosfolipid, anemia hemolitik mikroangiopatik atau trombositepenia yang diperantai
antibodi.
/
LED adalah laju endap darah yang mengamati ke+epatan jatuhnya sel"sel eritrosit.
Semakin +epat eritrosit mengendap dapat disebabkan adanya infeksi baik yang bersifat kronis
maupun akut, inflamasi akut dan kronis, keganasan, penyakit autoimun dan usia yang tua.
<
?e+epatan jatuhnya eritrosit dipengaruhi oleh globulin dan fibrinogen (indikator adanya
inflamasi). Semakin tinggi kadar globulin dalam darah maka semakin +epat laju pengendapan
eritrosit. LED biasanya dilakukan sebagai tes penyaring dan tidak mahal untuk dilakukan. LED
tidak bersifat spesifik memberitahu apa penyebab kelainan namun berguna sebagai indikator
apakah ada kelainan berat pada pasien yang bersangkutan.
5

*idak ada pengobatan untuk sembuh dari SLE. Penatalaksanaan bertujuan untuk
mengontrol gejala.
1da # penatalaksanaan untuk kasus SLE. >aitu pada mild-disease dan severe atau life
threatening disease.
Pada mild-disease yang ditandai dengan kemerahan pada -ajah, sakit kepala, demam,
arthritis, pleurisy, dan perikarditis tidak memerlukan banyak terapi. >ang dibutuhkan adalah
0onsteroidal anti"inflammatory medi+ations (0S1:Ds) untuk menangani arthritis dan pleurisy.
?rem kortikostreroid juga dibutuhkan untuk menangani masalah kemerahan pada kulit. 8isa juga
digunakan obat anti"malaria yaitu hydroDy+hloro=uine dan kortikosteroid dosis rendah untuk
gejala kulit dan arthritisnya.
3enggunakan pakaian proteksi, ka+amata, dan sun+reen saat berjalan di ba-ah matahari
juga diperlukan untuk menghindari kemerahan pada kulit.
Sedangkan untuk severe atau life-threatening disease yang ditandai dengan anemia
hemolitikus, kelainan jantung dan paru"paru, penyakit ginjal atau sistem saraf pusat diperlukan
juga kortikosteroid dan ma+am"ma+am imunosupresan untuk mengontrol gejalanya. Selain itu
obat +ytotoDi+ dapat dipergunakan untuk pasien yang tidak berespon atau ke+anduan
kortikosteroid.
<
$
8erikut akan dijabarkan mengenai beberapa komplikasi pada penyakit SLE .
&. Pneumonitis
Pneumonitis lupus dapat terjadi se+ara akut atau berlanjut menjadi kronik.
8iasanya pasien akan merasa sesak, batuk kering, dan dijumpai ronki di basal. ?eadaan
ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imun pada al!eolus atau pembuluh darah
paru.
#. Perikardium
Perikarditis harus di+urigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal,
friction rub, gambaran E?@. 1pabila dijumpai adanya aritmia atau gangguan konduksi,
kardiomegali bahkan takikardia yang tidak jelas penyebabnya, maka ke+urigaan adanya
miokarditis perlu dibuktikan lebih lanjut.
3. ;al!ulitis
;egetasi pada katup jantung merupakan akumulasi dari kompleks imun, sel
mononu+lear, jaringan nekrosis, jaringan parut, fibrin , trombus trombosit. 3anifestasi
yang sering dijumpai adalah bising sistolik dan diastolik.
'. @lomerulonefritis
?ompleks imun terbentuk dan masuk ke dalam sirkulasi pembuluh darah menuju
ke ginjal. ?ompleks imun tersebut yang tertinggal di ginjal akan mengaktifkan
komplemen yang mengakibatkan terjadinya inflamasi. Leukosit meningkat dan
menghasilkan enBim lisosom yang merusak glomerulus dan mengakibatkan proteinuria.
,. ;askulitis
*erjadi penebalan dinding pembuluh darahyang mengakibatkan asupan oksigen
menjadi berkurang.
&
/. Stroke
5. Deep !ein trombosis
*erjadi karena adanya antibody terhadap phospolipid yang menyebabkan
penyempitan pembuluh darah.
Ke6%08ulan
Penyakit lupus eritomatosus sistemik merupakan salah satu reaksi autoimun yang tidak
diketahui sebabnya. Penyakit ini termasuk dalam hipersensiti!itas tipe :; (delayed type
hypersensiti!ity). Antuk mendiagnosa bah-a seseorang menderita penyakit ini diperlukan ' dari
&& kriteria 191 diantaranya mun+ulnya butterfly rash, gangguan nodul rematik pada kulit,
leukositopenia, trombositopenia, tes anti"dsD01 yang positif, tes 101 yang positif, terdapat
fotosensitifitas dan sebagainya. Penyakit SLE bersifat sistemik dan menyerang berbagai organ
dalam tubuh seperti kulit, darah, sendi, jantung, paru"paru hingga rambut. ?omplikasi yang
ditimbulkan penyakit ini umumnya mengakibatkan pasien dengan SLE meninggal dunia.
Semakin berkembangnya dunia kedokteran maka angka harapan hidup pasien ini semakin baik.
Pengobatan pada penyakit ini dilakukan se+ara simptomatis dan penggunaan immunosuppresant
banyak digunakan untuk men+egah terjadinya kerusakan akibat sistem imun se+ara lebih lanjut.
Da:$a+ Pu6$a2a
&&
&. 3edi+inenet. 9heumatoid arthritis. 1!ailable at
http.%%---.medi+inenet.+om%rheumatoidEarthritis%page'.htmF. 1++essed September ##,
#&.
#. Daud 9, 1dnan 43, 2ongso S, 0asution 19, 3oehadsyah, :sbagio 4, et al. 8uku ajar
ilmu penyakit dalam. 1rtritis reumatoid. 0oer 43S, 2aspadji S, 9a+hman 13, Lesmana
L1, 2idodo D, :sbagio 4, et al, editors. 3
rd
ed. 7akarta. balai penerbit )?A:, &$$/. p./#"
3.
3. 1lbar G, 1dnan 43, 2ongso S, 0asution 19, 3oehadsyah, :sbagio 4, et al. 8uku ajar
ilmu penyakit dalam. Lupus eritematosus sistemik. 0oer 43S, 2aspadji S, 9a+hman
13, Lesmana L1, 2idodo D, :sbagio 4, et al, editors. 3
rd
ed. 7akarta. balai penerbit
)?A:, &$$/. p.&,",.
'. Emedi+ine. Systemi+ Lupus Eritematosus. 1!ailable at
http.%%emedi+ine.meds+ape.+om%arti+le%<$35<"o!er!ie-. emedi+ine. a++essed September
#3, #&.
,. 4elbert 3. )lesh and bones of immunology. Spain . Else!ierH #/.
/. :sbagio 4, ?asjmir >:, Setyohadi 8, Suarjana 0. Lupus eritematosus sistemik. :n .
Sudoyo 12, Setyohadi 8, 1l-i :, Simadibrata 3, Setiati S, editors. 8uku ajar ilmu
penyakit dalam. ,
th
ed. 7akarta . :nterna PublishingH #$.
5. Lab *est online. Erythro+yte Sedimentation 9ate. 1!ailable at
http.%%---.labtestsonline.org%understanding%analytes%esr%test.html. a++essed September
#,,#&.
<. 8orrigini 37. Systemi+ lupus erythematosus. 1!ailable at .
http.%%---.nlm.nih.go!%medlineplus%en+y%arti+le%'3,.htm. 1++essed on . I+tober &
st
#&.
&#