You are on page 1of 18

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Bella cindy delila
1310211091
Definisi
• Adalah hipersensitivitas yang diperantarai
imune complex yang khas nya terjadi pada
kulit dan membran mukosa
Epidemiologi
• Insiden rata2 ssj 7,1 , 2,6 kasus per million
population per tahun
• Allopurinol penyebab paling umum di asia
tenggara
• Lebih sering terjadi pada orang berkulit putih
Klasifikasi
1. Steven johnson syndrome : bentuk kecil dari
TEN dgn kurang dari 10% area permukaan
tubuh yg mengelupas
2. Overlapping ssj : pengelupasan 10-30% area
permukaan tubuh
3. TEN :pengelupasan lebih dari 30% pada
permukaan tubuh
Etiologi
A. Infectious :
• Virus : Herpes simplex virus, hepatitis,
mumps
• Bacteri : diphteria, typhoid, mycoplasma
pneumoniane
• Fungi : dermatophytosis
• Protozoa : malaria, trichomoniasis
B. Drugs
Penyebab tersering nya adalah obat2an antibiotik,
nsaid dana ntigout
• Anticonvulsan : phenytoin, carbamazepin,
valproic acid, barbiturates
• Pasien yg minum obat2an : coccaine, tramadol,
allopurinol

C. Idiopatic
D. malignancy-releated
E. Genetic factor
• HLA-B*1502
• HLA-B*5801 = allopurinol
• HLA-B*44
• HLA-A2 & HLA-B12 = NSAIDs

Sign & symptoms
Gejala awal :
Sakit kepala
Malaise
Arthalgia
Batuk dgn sputum yg purulen
Tanda mucosal :
Erythema
Edema
Ulceration
Necrosis
Ocular symptoms
Red eye
Dry eye
Pain
Photofobia
Diplopia
Tearing
Burn sensation
Decreased vision
Cornea : keratinisasi, konjungtivitis
Konjungtiva : papillae, keratinisasi
Bagian tubuh yg terkena lesi ssj
Oral mucosa
Esofagus
Pharynx
Larynx
Anus
Trachea
Vagina
urethra
Diagnosis
• Lakukan biopsi
• Peningkatan serum pada pasien ssj : tnf- alpha, IL-
6, protein C reaktif
• Px elektrolit perlu dilakukan
• Cbc : wbc normal. Peningkatan infeksi bakteri
• Chest radiotherapy apabila dicurigai pneumonitis
• Kultur darah : bacterimia
• Biopsy kulit untuk melihat bullae di subepidermal
Histologic finding
• Dermal infiltrasi sel radang dan nekrosis full
thickness dr epidermis khas pada pasien ssj
• Dermis : limfosit cd4 mendominasi
• Epidermis : selsel T dan CD8 mendominasi
• Immunohistopatologi konjungtiva : banyak sel`
HLA-DR + dalam propria substantia, pembuluh
darah dan epitel
prognosis
• Bakterimia dan sepsis dapat menyebabkan
peningkatan kematian
• Kematian terutama ditentukan oleh tingkat
pengelupasan kulit
DDx
• Trauma
• Adenoviral conjungtivitis
• Scleroderma
• Intraepithelial ephitelioma
komplikasi
• Endophthalmitis
• Genitourinaria : vaginal stenosis, renal tubular
necrosis
• Corneal ephitelial defects
• Corneal stromal ulcers
penatalaksanaan
 kortikosteroid
• Prednisone
• Methylprednisolone
Immunosupresant
• Cyclosporine
• Cyclophosphamide
Immune globulins
• Immune globulins intravenous