You are on page 1of 21

DEFINISI

Sindrom mielodiplastik (SMD) atau Sindrom
dismielopoietik (SDM) adalah suatu sindrom yg
ditandai oleh displasia dari sistem hemopoietik baik
tunggal maupun campuran, disertai dengan gangg
maturasi dan differensiasi
EPIDEMIOLOGI
 Sering di usia 60-75 thn, sebagian kasus < 50 thn
 Laki-laki sedikit lebih sering dr wanita
ETIOLOGI
 Aspek sitogenetik
 Kelainan hematopoiesis
 Perubahan molekuler & onkogen
 Kelainan imunologi
KLASIFIKASI
 Primer : Penyebab belum diketahui
 Meliputi: preleukimia, smouldering leukimia,
oligoblastik leukimia, hemopoietik displasia, primary
acquired sideroblastic.
 Sekunder : def. vit B12, def. asam folat,
pengobatan sitotastik. dll
Klasifikasi FAB
KLASIFIKASI WHO
MANIFETASI KLINIS
 Lebih dikaitkan dengan adanya sitopenia
 Cepat lelah & lesu karena anemia
 Perdarahan karena trombositopenia
 Infeksi/panas karena leukopenia/neutropenia
 Sedikit pasien mengalami
splenomegali/hepatomegali
DIAGNOSIS
1. Terkait sitopenia
2. Darah tepi:
 sel muda/blas dlm jmlh sedikit (<30%) dengan/tanpa
monositosis
 Sumsum tulang dpt hipo, normo, hiperselular dgn
disertai displasia sistem hemopoiesis
 Namun gambaran itu tidak dapat dimasukkan dlm
diagnosis yg jelas dr penyakit2 seperti ITP, leukemia,
anemia aplastik, dll
Diagnosis ditegakkan bila: ada butir 1 + paling sedikit 3
dr butir 2
Dignosis FAB
Klasifikasi FAB Darah tepi Sumsum tulang
RA Anemia & blast ≤1%
Monosit ≤ 1 x 10
4
/L
Blast ≤ 5%, ringed
sidoreroblast ≤ 15 %
dari eritoblast
RARS Anemia & blast ≤1%
Monosit ≤ 1 x 10
4
/L
Blast ≤ 5%, ringed
sidoreroblast ≤ 15 %
dari eritoblast
RAEB Anemia & blast >1%
tapi < 5%
Monosit ≤ 1 x 10
4
/L
Blast >5%, tetapi <
20 %
CMML Monosit >1 x 10
9
/L
Granulosit sering
Blast ≤ 5%
Blast sampai
dengan 20 %.
Promonosit sering

RAEB-1 Blast > 1% tapi < 5 % Blast > 20 % tapi <
30 %
PEMERIKSAAN LAB
DDx
 Anemia aplastik
 Penyakit mieloproliferatif
 AML
 Mielodisplasia pd infeksi HIV

TATA LAKSANA
 Tgt usia, derajat sakit, progresivitas penyakit
 Pasien RA & RAEB bersifat indolent sehingga tidak perlu
pengobatan spesifik,
 Cangkok sumsum tulang
 Satu-satunya pilihan pada prognosis buruk.
 Kemoterapi
 Hormon hematopoetik dan sitokin
 Me  netrofil 80-90%  me risiko infeksi
 Perbaikan jmlh leukosit & trombosit , 10-15 % disertai pe
retikulosit
 Pe jmlh sel blast
 meningkatkan granulosit dan tidak terbukti peningkatan Hb


Terapi suportif
 Pengawasan ketat
 Mempertahankan kadar HB yg optimal
 Menangai komplikasi akibat trombositopenia,
netropenia berat

Strategi Terapi
Hoffband et al. mengategorikan MDS jadi 2 kelompok:
1. Low-risk MDS: penderita dgn blast < 5 % dlm sumsum
tulang.
1. Konservatif= transfusi RBC, platelet dan antibiotika (jika
infeksi). Dapat juga diberi eritropoietin/ G-CSF untuk
mengatasi leukopenia
2. Pemberian obat imunosupresif dapat dipertimbangkan
2. High-risk MDS: penderita dgn blast > 5 % atau lebih dlm
sumsum tulang.
1. Kemoterapi disamping terapi suportif
2. < 50 thn = stem cell transplantation
3. >65 thn = terapi supportif
PROGNOSIS
TERIMA KASIH
 Buku Ajar IPD Interna Publishing
 Hematologi Ringkas