You are on page 1of 19

TinjauanKepustakaan

HIPERTENSI PULMONAL

Diajukan Sebagai Salah Satu Syarat


dalam Menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS)
di Bagian Ilmu Penyakit Paru Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala/
Bpk RSU Dr. Zainoel Abidin Banda Aceh

Disusun Oleh:
RIZKA MUNAWAR
0407101010125

Pembimbing:
Dr.Luthfi Helmi, Sp P,

BAGIAN ILMU PENYAKIT PARU


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
BPK RSU DR. ZAINOEL ABIDIN-BANDA ACEH
2009

1
HIPERTENSI PULMONAL

I. Pendahuluan
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif
oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya
fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.1
Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,
sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru,
jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri
dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi
pulmonal.2
Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya dapat mengarah
pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan
spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspnea saat
aktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua-dimensi dengan Doppler
echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan paling berguna pada pasien
dengan hipertensi pulmonal diduga. Jika hipertensi pulmonal hadir, evaluasi lebih lanjut
termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi Pengobatan dengan
infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan,
kualitas hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien
dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal sekunder termasuk
koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru-
paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak
merespon manajemen medis.2
Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia
pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka
kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari
awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.1
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of
Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan

2
arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada
aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit
myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru.1
Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi
paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang
menyerang banyak orang pada usia produktifnya. Sedihnya, angka kejadian pada
perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki! Pada kasus hipertensi paru primer,
penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik.
Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui,
namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini.
Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini
masih minim.(wanita ) Di Indonesia dan kawasan Asia Pasifik, hipertensi paru kurang
terdiagnosis dan kurang pengobatan antara lain faktor kurangnya kesadaran mengenai
penyakit ini. Mereka yang menderita hipertensi paru kebanyakan tidak terobati. Bahkan
penderita tidak sadar bahwa mereka terkena penyakit berbahaya ini, tidak tahu tentang
pengobatan yang dapat meningkatkan harapan hidup dan memberi kualitas hidup yang
lebih baik.3
Kendala lain adalah banyak gejala yang dikaitkan dengan hipertensi paru ternyata
tidak spesifik mengarah pada hipertensi paru, sehingga tak heran diagnosis penyakit ini
kian sulit saja.Jika hipertensi paru dibiarkan tak diobati, harapan hidup penderita primer
(hipertensi paru yang tak diketahui penyebabnya) hanya kurang dari tiga tahun.3
Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi paru menggunakan
pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru
(bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala
serta efek samping terbatas.3

II. Definisi
Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat
peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab
yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg,
pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat

3
istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran
darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban pada
ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru.4
Hipertensi paru merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-tanda
dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan
sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari 30 mm Hg atau
tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan
tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas,
pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi
pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam
melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh
Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.1
Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder.
Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui
penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang
disebabkan oleh kondisi medis lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena
dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah hipertensi
pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik.1

Gambar 1: Patologi pada pasien yang meninggal dari hipertensi pulmonal sekunder berat
patent ductus arteriosus persisten.6

4
III. Etiologi
Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonal
primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. .6

• Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok

o Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteri


pulmonal idiopatik (IPAH)
o Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,
termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma / Crest
sindrom), kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary hipertensi,
paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -
diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal
• Group 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi kiri dan
penyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru (misalnya
tumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.
• Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atau
hypoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigenasi
arteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit
paru-paru (misalnya, PPOK, penyakit paru-paru interstisial), gangguan
pernapasan (misalnya, OSA, alveolar hipoventilasi gangguan), dan jangka
panjang paparan ketinggian tinggi.
• Group 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit emboli,
dengan 2 sub-kelompok
o Subgroup 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH) dari
proksimal arteri
o Subgroup 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang mungkin
disebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau penyakit
sel sabit
• Group 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru:
Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh

5
darah termasuk, schistosomiasis, sarcoidosis, histocytosis X, dan fibrosing
mediastinitis. 6

Kelas yang tercantum di bawah ini berdasarkan informasi diadaptasi dari ringkasan
eksekutif dari word simposium on Primary Pulmonary Hypertension di Evian, Perancis
pada tahun 1998.

• Class I: Kelas I: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal tetapi tanpa
mengakibatkan pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak
menyebabkan dyspnea berlebihan atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
• Class II: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal mengakibatkan sedikit
pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas fisik biasa tidak semestinya menyebabkan
dyspnea atau kelelahan, sakit dada, atau dekat sinkop.
• Class III: Ini adalah pasien dengan hipertensi paru mengakibatkan ditandai
pembatasan aktivitas fisik.. Mereka merasa nyaman beristirahat. Kurang dari
kegiatan biasa yang tidak semestinya menyebabkan dyspnea atau kelelahan, sakit
dada, atau dekat sinkop.
• Class IV: Ini adalah pasien dengan hipertensi pulmonal dengan ketidakmampuan
untuk melakukan aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien ini tanda-tanda nyata
sisi kanan gagal jantung. Dyspnea dan / atau kelelahan bahkan mungkin hadir
diam. Ketidaknyamanan meningkat oleh aktivitas fisik apapun. 6

IV. Faktor Resiko


Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor
resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat
dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal
atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan
masing-masing kondisi yang dinilai pada table 1.8

Tabel 1: Klasifikasi faktor resiko hipertensi pulmonal menurut WHO

6
A. Obat-obatan dan toksin

1. Pasti

 Aminorex

 Fenfluramin

 Toxic rapessed oil

2. Amat mungkin

 Amfetamin

 L-triptofan

3. Mungkin

 Meta-amfetamin

 Kokain

 Agen kemoteurapetik

4. Tidak mungkin

 Anti depresan

 Kontasepsi oral

 Terapi estrogen

 Perokok sigaret

B. Demografi dan kondisi medis

1. Pasti

 Jenis kelamin

7
2. Mungkin

 Kehamilan

 Hipertensi sistemik

3. Tidak mungkin

 Obesitas

C. Penyakit

1. Pasti

 Infeksi

2. Amat mungkin

 Hipertensi portal/penyakit hati

 Penyakit vaskular kolagen

 Shunt jantung sistemik-pulmonal kongenital

3. Mungkin

 Kelainan tiroid

Riwayat keluarga
Genetik dari hipetensi pulmonal dibahas di bawah tetapi ini telah menjadi jelas
untuk suatu waktu bahwa proporsi signifikan dari pasien (berkisar 6-10% dari kasus)
adalah ada riwayat keluarga. Terdapt kemungkinan sekurangnya dua gen dari yang mana,
yang pertama ditutupi oleh PPH1(lokus 2q31-32). Kondisi ini diturunkan secara dominan
autosom dengan penetrasi tidak sempurna. Ini menunjukkan bahwa skrining pada
sekurangnya anggota keluarga derajat pertama dapat bermanfaat.8

8
Penyakit jaringan konektif
Lebih dari 10% pasien dengan hipertensi pulmonal primer mengalami fenomena
Raynaud’s. Diketahui pula bahwa pasien dengan penyakit jaringan konektif, khususnya
varian ‘CREST’ dari sklerosis sistemik tetapi juga kondisi lain seperti artritis reumatoid
dan sistemik lupus eritematous, rentan terkena hipertensi pulmonal. Tentu saja, lebih dari
40% pasien dengan CREST akan meninggal karena hipertensi pulmonal.8
Penekan nafsu makan
Simposium WHO pertama tahun 1973 diadakan mengikuti epidemi hipetensi
pulmonal di eropa bersamaan dengan agen penekan nafsu makan amionorex fumarat.
Hubungan terkini lainnya antara obat penekan nafsu makan dan hipertensi pulmonal telah
terjadi karena penggunaan luas dari fenfluramin dan dexflenfluramin. Untungnya,
hubungan tersebut saat ini telah ditemukan cukup awal dan prevalensinya hampir tidak
setinggi untuk aminorex. 8
Hipertensi portal
Pasien dengan penyakit hati dapat berkembang menjadi baik itu shunt kanan ke
kiriataupun hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal terlihat hanya muncul ketika terjadi
juga hipertensi portal, menunjukkan bahwa sirosi dengan sendirinya tidak cukup. 8
Infeksi HIV
Hubungan antara hipertensi pulmonal dengan infeksi HIV telah diketahui selama
beberapa tahun. Karena pasien seperti ini mungkin memiliki beberapa alasan penting
lainnya untuk sakit, tidak direkomendasikan agar mereka di skrining untuk hipertensi
pulmonal tetapi mereka harus disarankan untuk echokardiografi apabila berkembang
gejala yang sesuai. 8
Penggunaan obat
Tampaknya ada hubungan antara L-triptofan dan amfetamin dnegan hipertensi
pulmonal. Mekanismenya belum dimengerti. 8
Penyakit tiroid
Terdapat hubungan antara hipotiroidisme dan hipertensi pulmonal primer. 8

9
V. Patogenesis
Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan di
dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-
kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan
menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu.
Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai
darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan
gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga
menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk
mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas.1

VI. Manifestasi Klinik


Symptoms Signs
Dyspnea saat aktivitas Distensi vena Jugular
Kelelahan impuls ventrikel kanan yang cepat
Sinkop Menekankan komponen katup pulmonal (P 2)
Nyeri dada Anginal Terdengar suara jantung ketiga (S 3)
Hemoptisis murmur insufisiensi trikuspid
Fenomena Raynaud Hepatomegali
Peripheral edema

Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejala-


gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasari
gangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling umum-exertional dyspnea,
kelelahan dan sinkop-mencerminkan ketidakmampuan untuk meningkatkan output
jantung selama aktivitas. Mekanisme tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkin
disebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.2
Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event.
Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer
tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan
penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebab
hipertensi paru. 2

10
Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke sistem
kardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensi
pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak
spesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal..
Sebagai contoh, mengi dapat mengakibatkan diagnosis PPOK, dan basilar crackles
mungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.

VII. Diagnosa
Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih
tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di
daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru,
echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,
fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di
pembuluh paru-paru.1
Elektrokardiograf
Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan
dapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal. 1

Gambar 2:Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan (panah


panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan
(pendek panah), peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan tidak
lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki
kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.

11
Radiologi
Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu
diagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.
Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar,
bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan. 1

Gambar 2: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.9

MRI
Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan
juga terjadi. 1
Angiografi
Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteri
pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti
penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada
pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti
adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,
respons vasodilatasi positif bila didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis dan
resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteri
pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,
survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.
Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen
pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalam
menilai prognostik hipertensi pulmonal. 1

12
VIII. Penatalaksanaan
Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung
kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor
atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darah
utama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik,
antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi
berdasar dari penelitian terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam
mengatasi penyakit tersebut. 1
Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalam
Tabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit, kontroversial dan berpotensi
berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam
pengelolaan masalah biasa ini.2
Calcium channel blockers dapat mengurangi vasokonstriksi paru dan
memperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer.
Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilators
dikelola secara lisan, dan obat-obatan ini biasanya memiliki efek yang signifikan.
Akibatnya, akan sangat membantu untuk mengevaluasi paru vasoreactivity selama
kateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk
pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yang
menunjukkan bukti adanya respon hemodinamik akut, pengobatan jangka panjang
dengan calcium channel blockers, diberikan secara lisan dalam dosis tinggi, dapat
menghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan meningkatkan kelangsungan
hidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling penting
dalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan
penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah
penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas, kualitas
hidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan kelas
III atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian
besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.
Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dan
telah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal

13
primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karena
aliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik.
Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain
juga sedang dipelajari.
Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuah
penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasien
dengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjang
akibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.

TABEL 2
Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension

- Penyebabyang diketahui dengan pasti:


• Perawatan dengan bedah mitral stenosis, shunt
kiri ke kanan atau kronis dapat diakses Tromboemboli
• Afterload pengurangan, digoxin (Lanoxin) dan
diuretik untuk disfungsi ventrikular kiri
• Pencegahan dan pengobatan infeksi saluran
pernapasan
• Menghindari anorectic agen

- Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:


• Vasodilators
• Oksigen
• Calcium channel blocker seperti diltiazem
(Cardizem) atau nifedipine (Procardia)
• Prostasiklin (epoprostenol [Flolan]) atau analog
prostasiklin
• Nitric oksida (penelitian)
• Antikoagulan untuk hipertensi paru primer dan

14
kronis tromboemboli

- Meningkatkan curah jantung:


• Parenteral jangka pendek inotropik
• Digoxin
• Mengurangi volume overload:
• Diet rendah garam
• Diuretics

- Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy


(penelitian)2

Pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder, manajemen diarahkan pada


pengenalan dini dan pengobatan penyakit yang mendasarinya (saat itu masih berpotensi
reversibel). Sebagai contoh, disfungsi ventrikel kiri harus ditangani dengan
afterloadreducing agen, digoksin dan diuretik. Struktural operasi untuk mengoreksi
anomali jantung dan paru-paru juga dapat efektif, dan dapat diakses
thromboendarterectomy untuk Tromboemboli kronis berpotensi kuratif. 11 Perbaikan
atau resolusi hipertensi paru dapat terjadi setelah penghentian anorectic agen, meskipun
resolusi yang tidak khas. paru hipertensi yang berhubungan dengan penyakit paru-paru
interstisial dapat menanggapi kortikosteroid atau agen imunosupresif lainnya.
Karena hipoksia adalah paru-paru vasokonstriktor kuat, sangat penting untuk
mengidentifikasi dan sebaliknya hypoxemia. Aliran rendah terapi oksigen tambahan di
hypoxemic memperpanjang kelangsungan hidup pasien. Kegagalan untuk mengakui dan
benar hypoxemia mungkin merupakan kesalahan paling sering dilakukan dalam
perawatan pasien dengan hipertensi pulmonal.
Sebuah diet rendah garam dan bijaksana penggunaan diuretik dapat membantu
dalam mengurangi beban volume pada pasien dengan hipertensi paru dan kegagalan
ventrikel kanan. Karena hati yang tepat tergantung pada preload, perawatan harus

15
dilakukan untuk menghindari diuresis berlebihan dan pengurangan lebih lanjut dari curah
jantung.
Pasien dengan hipertensi pulmonal persisten meskipun pengelolaan agresif
penyakit yang mendasari harus dirujuk untuk evaluasi di sebuah pusat yang
mengkhususkan diri dalam pengelolaan kondisi ini. Unik epoprostenol protokol yang
melibatkan 23 dan obat lainnya mungkin tersedia bagi pasien dengan hipertensi pulmonal
sekunder yang belum menanggapi tindakan lebih konvensional.
Terapi bedah
Pembedahan sekat antar serambi jantung (atrial septostomy) yang dapat
menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada
jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah
(hipoksia). Transplantasi paru dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal namun
komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5
tahun.1
Transplantasi paru-paru
Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Paru-
paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun
yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS
tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan
hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu
tahun, 55 persen di tiga tahun dan 45 persen pada lima tahun. Pengurangan langsung
tekanan arteri paru-paru dikaitkan dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan.
Kambuhnya hipertensi pulmonal primer setelah transplantasi paru-paru belum
dilaporkan.2

IX. Prognosis
Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer
adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru,
pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selama
lebih dari 10 tahun.4

16
Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada
penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan
PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen
setelah onset kegagalan ventrikuler kanan. 26 Survival adalah juga dipengaruhi pada
pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonal.2

X. Kesimpulan
• Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif
oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan
menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel
kanan.1
• Hipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-
tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat
didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paru-paru yang lebih besar dari
30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.2
• Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn Dunia
(WHO) 6
1. Hipertensi arteri pulmonal

2. Hipertensi vena pulmonal

3. Hipertensi Pulmonal yang disertai dengan kelainan sistem respirasi


dan/atau hipoksemia

4. Hipertensi pulmonal karena trombosis kronik dan/atau penyakit emboli

5. Hiperetensi pulmonal karena kelainan yang secara langsung


mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.

17
• Manifestasi Klinik Hipertensi pulmonal
Symptoms Signs
Dyspnea saat aktivitas Distensi vena Jugular
Kelelahan impuls ventrikel kanan yang cepat
Sinkop Menekankan komponen katup
pulmonal (P 2)
Nyeri dada Anginal Terdengar suara jantung ketiga (S
3)
Hemoptisis murmur insufisiensi trikuspid
Fenomena Raynaud Hepatomegali
Peripheral edema

• Menurunkan resistensi vaskular paru-paru:2


 Kemungkinan Perawatan untuk Pulmonary Hypertension
 Penyebabyang diketahui dengan pasti:
 Meningkatkan curah jantung:
 Transplantasi paru-paru atau atrium septosotomy (penelitian)

18
DAFTAR PUSTAKA
1. Idmgarut. Hipertensi pulmonal. Available at URL

http//www.dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009

2. Trenton D,Nauser MD. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion.

Available at URL http//www.American family physician.com.Accessed 8 des 2009

3. Harmaini Kalim,Prof dr SpJp. Harapan Baru Untuk Penderita hipertensi

Pulmonal. Available at URL http//www.hanyawanita.com. Accessed 9 des 2009

4. Sudoyo Aru W DKK. Hipertensi Pulmonal Primer. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007

5. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primary. Available

at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009

6. Nader Kamanger, MD FACP FCCP. Pulmonary Hypertension Secondary.

Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009

7. Peter Jerat. What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL

http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009

8. Geddes Duncan M,DKK. Pulmonary Hypertension. Third Edition Respiratory

Medicine Volume Two. Saunders.2003

9. Crapo James D,MD DKK. Baums Text Book Of Pulmonary Disease. Lippincott

Williams & Wilkins.2004

19