Leukemia pada Anak

Ivena Iranny

Definisi
• Suatu keganasan yang berasal dari perubahan
genetik pada satu atau banyak sel di sumsum
tulang. Pertumbuhan dari sel yang normal
akan tertekan pada waktu sel leukemia
bertambah
banyak
sehingga
akan
menimbulkan gejala klinis.
• Terjadi ekspansi progresif kelompok sel ganas
tersebut dalam sumsum tulang, kemudian sel
leukemia beredar secara sistemik.

• Proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas,
sering disertai bentuk leukosit yang lain
daripada normal dengan jumlah yang
berlebihan, dapat menyebabkan kegagalan
sumsum tulang dan sel darah putih
sirkulasinya meninggi.

Morfologi sel
• Leukosit merupakan unit yang aktif dari sistem
pertahanan tubuh, yaitu berfungsi melawan
infeksi dan penyakit lainnya.
• Batas normal jumlah sel darah putih berkisar dari
4.000 sampai 10.000/mm3.
• Berdasarkan jenis granula dalam sitoplasma dan
bentuk intinya, sel darah putih digolongkan
menjadi 2 yaitu : granulosit (leukosit
polimorfonuklear) dan agranulosit (leukosit
mononuklear).

virus atau agen penyebab infeksi Merupakan leukosit granular yang paling banyak. Sel-sel ini sampai di jaringan terinfeksi untuk menyerang dan menghancurkan bakteri. sangat fagositik dan sangat aktif.Granulosit a. . Neutrofil Garis pertahanan pertama tubuh terhadap invasi oleh bakteri. mencapai 60% dari jumlah sel darah putih.

Dalam darah normal.b. Eosinofil Fagositik yang lemah. . eosinofil jauh lebih sedikit dari neutrofil. hanya 2-4% dari jumlah sel darah putih. Jumlahnya akan meningkat saat terjadi alergi atau penyakit parasit.

c. mengandung histamin untuk meningkatkan aliran darah ke jaringan yang cedera dan heparin untuk membantu mencegah pembekuan darah intravaskular. . Basofil memiliki Fungsi menyerupai sel mast. Basofil Jenis leukosit yang paling sedikit jumlahnya yaitu kurang dari 1% dari jumlah sel darah putih.

berdiferesiansi menjadi sel-sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin. Limfosit Limfosit adalah golongan leukosit kedua terbanyak setelah neutrofil. berkisar 20-35% dari sel darah putih Limfosit T bertanggung jawab atas respons kekebalan selular melalui pembentukan sel yang reaktif antigen sedangkan limfosit B.Agranulosit a. . sel-sel ini bertanggung jawab atas respons kekebalan hormonal. jika dirangsang dengan semestinya.

fragmen-fragmen sel. Monosit • Monosit merupakan leukosit terbesar • Monosit memiliki fungsi fagositik dan sangat aktif. dan mikroorganisme. .b. membuang sel-sel cedera dan mati.

Patofisiologi .

Leukemia meningkatkan produksi sel darah putih pada sumsum tulang yang lebih dari normal. dapat dikontrol sesuai dengan kebutuhan tubuh. • Sel leukemi juga merusak produksi sel darah lain pada sumsum tulang termasuk sel darah merah dimana sel tersebut berfungsi untuk menyuplai oksigen pada jaringan.Patofisiologi • Pada keadaan normal. merusak kemampuan tubuh terhadap infeksi. Sel ini secara normal berkembang sesuai perintah. • Terlihat berbeda dengan sel darah normal dan tidak berfungsi seperti biasanya. Sel leukemi memblok produksi sel darah normal. sel darah putih berfungsi sebagai pertahanan tubuh terhadap infeksi. .

atau perubahan struktur termasuk translokasi (penyusunan kembali). delesi. . Pada kondisi ini. dengan perkembangan gen yang berubah dianggap menyebabkan mulainya proliferasi sel abnormal. inversi dan insersi. yang menambahkan atau menghilangkan seluruh kromosom.• Perubahan kromosom dapat meliputi perubahan angka. dua kromosom atau lebih mengubah bahan genetik.

Perubahan tersebut seringkali melibatkan penyusunan kembali bagian dari kromosom (bahan genetik sel yang kompleks).• Leukemia terjadi jika proses pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke arah keganasan. .

• Translokasi kromosom mengganggu pengendalian normal dari pembelahan sel. limpa. ginjal. dan otak. kelenjar getah bening. sehingga sel membelah tidak terkendali dan menjadi ganas. . Pada akhirnya sel-sel ini menguasai sumsum tulang dan menggantikan tempat dari sel-sel yang menghasilkan sel-sel darah yang normal. Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya termasuk hati.

tanpa pengobatan penderita akan meninggal rata-rata dalam 4-6 bulan. Leukemia akut memiliki perjalanan klinis yang cepat. .Klasifikasi Leukemia Leukemia Akut Leukemia akut adalah keganasan primer sumsum tulang yang berakibat terdesaknya komponen darah normal oleh komponen darah abnormal (blastosit) yang disertai dengan penyebaran ke organ-organ lain.

Leukemia Limfositik Akut (LLA) LLA merupakan jenis leukemia dengan karakteristik adanya proliferasi dan akumulasi sel-sel patologis dari sistem limfopoetik yang mengakibatkan organomegali (pembesaran alat-alat dalam) dan kegagalan organ. LLA lebih sering ditemukan pada anakanak (82%) daripada umur dewasa (18%). Tanpa pengobatan sebagian anak-anak akan hidup 2-3 bulan setelah terdiagnosis terutama diakibatkan oleh kegagalan dari sumsum tulang .21 Insiden LLA akan mencapai puncaknya pada umur 3-7 tahun.a.

LMA atau Leukemia Nonlimfositik Akut (LNLA) lebih sering ditemukan pada orang dewasa (85%) dibandingkan anak-anak (15%). Jika tidak diobati. LNLA fatal dalam 3 sampai 6 bulan .20 Permulaannya mendadak dan progresif dalam masa 1 sampai 3 bulan dengan durasi gejala yang singkat.b. Leukemia Mielositik Akut (LMA) LMA merupakan leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi.

.Leukemia Kronik Leukemia kronik merupakan suatu penyakit yang ditandai proliferasi neoplastik dari salah satu sel yang berlangsung atau terjadi karena keganasan hematologi.

Perjalanan penyakit ini biasanya perlahan. dengan akumulasi progresif yang berjalan lambat dari limfosit kecil yang berumur panjang.a. LLK cenderung dikenal sebagai kelainan ringan yang menyerang individu . Leukemia Limfositik Kronis (LLK) LLK adalah suatu keganasan klonal limfosit B (jarang pada limfosit T).

. Abnormalitas genetik yang dinamakan kromosom philadelphia ditemukan pada 90-95% penderita Sebagian besar penderita LGK/LMK akan meninggal setelah memasuki fase akhir yang disebut fase krisis blastik yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit. Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik (LGK/LMK) LGK/LMK mencakup 20% leukemia dan paling sering dijumpai pada orang dewasa usia pertengahan (4050 tahun). biasanya berupa mieloblas/promielosit.b. disertai produksi neutrofil. trombosit dan sel darah merah yang amat kurang.

8%.4%. dan pada usia >60 tahun 1. .4%. leukemia menyerang semua umur. LLA paling sering dijumpai pada anak-anak. Berdasarkan Orang 1. Pada usia 15-20 tahun 7. Umur Berdasarkan data The Leukemia and Lymphoma Society (2009) di Amerika Serikat. Leukemia lebih banyak diderita oleh anak-anak usia <15 tahun khususnya LLA yaitu 87%.Epidemiologi a. usia 20-60 tahun 20.

77%.22%:42. Berdasarkan laporan dari Surveillance Epidemiology And End Result (SEER) di Amerika tahun 2009. . kejadian leukemia lebih besar pada laki-laki daripada perempuan dengan perbandingan 57.2. Jenis Kelamin Insiden rate untuk seluruh jenis leukemia lebih tinggi pada laki-laki dibanding perempuan.

0 per 100. Insiden leukemia paling tinggi terjadi pada ras kulit putih (12.000). Ras Berdasarkan data The Leukemia and Lymphoma Society (2009). leukemia merupakan salah satu dari 15 penyakit kanker yang sering terjadi dalam semua ras atau etnis.3.8 per 100. .000) dan paling rendah pada suku Indian Amerika/penduduk asli Alaska (7.

Kelainan pada kromosom 21 dapat menyebabkan leukemia akut. Insiden leukemia akut juga meningkat pada penderita dengan kelainan kongenital . Faktor Genetik Insiden leukemia pada anak-anak penderita sindrom down adalah 20 kali lebih banyak daripada normal.4.

• Pada sebagian penderita dengan leukemia. leukemia juga dapat terjadi pada kembar identik. insiden leukemia meningkat dalam keluarga. Kemungkinan untuk mendapat leukemia pada saudara kandung penderita naik 2-4 kali. . Selain itu.

Virus Satu penyebab leukemia yaitu enzyme reserve transcriptase ditemukan dalam darah penderita leukemia. telah ditunjukkan oleh mikroskop elektron dan kultur pada sel pasien dengan jenis khusus leukemia/limfoma sel T.5. . Enzim ini ditemukan di dalam virus onkogenik seperti retrovirus tipe C yaitu jenis RNA HTLV (virus leukemia T manusia) dan retrovirus jenis cRNA.

Sebelum proteksi terhadap sinar radioaktif rutin dilakukan. Angka kejadian LMA dan LGK jelas sekali meningkat setelah sinar radioaktif digunakan. ahli radiologi mempunyai risiko menderita leukemia 10 kali lebih besar dibandingkan yang tidak bekerja di bagian tersebut. Sinar Radioaktif Sinar radioaktif merupakan faktor eksternal yang paling jelas dapat menyebabkan leukemia.6. .

pada orang dewasa menjadi leukemia nonlimfoblastik .7. fenilbutazon) diduga dapat meningkatkan risiko terkena leukemia. Sebagian besar obat-obatan dapat menjadi penyebab leukemia (misalnya Benzene). kloramfenikol. pestisida. arsen. Zat Kimia Zat-zat kimia (misal benzene.

Merokok Rokok mengandung leukemogen yang potensial untuk menderita leukemia terutama LMA Faktor risiko terjadinya leukemia pada orang yang merokok tergantung pada frekuensi. . banyaknya.8. dan lamanya merokok.

kelainan organ yang terkena infiltrasi. . infeksi. neutropenia.Gejala Klinis Gejala klinis dari leukemia pada umumnya adalah anemia. hipermetabolisme. trombositopenia.

letargi. infeksi dan perdarahan. pusing. Nyeri tulang bisa dijumpai terutama pada sternum. . hipermetabolisme. Gejala klinis berhubungan dengan anemia (mudah lelah. sesak.Leukemia Limfositik Akut Gejala klinis LLA sangat bervariasi. Umumnya menggambarkan kegagalan sumsum tulang. Selain itu juga ditemukan anoreksi. nyeri dada). tibia dan femur. nyeri tulang dan sendi.

sesak napas. Penderita LMA dengan leukosit yang sangat tinggi (lebih dari 100 ribu/mm3) biasanya mengalami gangguan kesadaran. perdarahan dan infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang. . nyeri dada dan priapismus. Selain itu juga menimbulkan gangguan metabolisme yaitu hiperurisemia dan hipoglikemia.Leukemia Mielositik Akut Gejala utama LMA adalah rasa lelah. Perdarahan biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau petekia.

penurunan berat badan dan kelelahan. . keringat malam dan infeksi semakin parah sejalan dengan perjalanan penyakitnya. Demam. Penderita LLK yang mengalami gejala biasanya ditemukan limfadenopati generalisata.Leukemia Limfositik Kronik Sekitar 25% penderita LLK tidak menunjukkan gejala. Gejala lain yaitu hilangnya nafsu makan dan penurunan kemampuan latihan atau olahraga.

Pada fase akselerasi ditemukan keluhan anemia yang bertambah berat. fase akselerasi dan fase krisis blas. merasa cepat kenyang akibat desakan limpa dan lambung. Pada fase kronik ditemukan hipermetabolisme. Penurunan berat badan terjadi setelah penyakit berlangsung lama. .Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik LGK memiliki 3 fase yaitu fase kronik. ekimosis dan demam yang disertai infeksi. petekie.

dan pergantian atau rotasi kerja.Pencegahan Pencegahan Primer a. Untuk petugas radiologi dapat dilakukan dengan menggunakan baju khusus anti radiasi. mengurangi paparan terhadap radiasi. Untuk pasien dapat dilakukan dengan memberikan pelayanan diagnostik radiologi serendah mungkin sesuai kebutuhan klinis. . Pengendalian Terhadap Pemaparan Sinar Radioaktif Pencegahan ini ditujukan kepada petugas radiologi dan pasien yang penatalaksanaan medisnya menggunakan radiasi.

b. Dapat dilakukan dengan memberikan pengetahuan atau informasi mengenai bahan-bahan karsinogen agar pekerja dapat bekerja dengan hati-hati. . Pengendalian Terhadap Pemaparan Lingkungan Kimia Pencegahan ini dilakukan pada pekerja yang sering terpapar dengan benzene dan zat aditif serta senyawa lainnya. Hindari paparan langsung terhadap zat-zat kimia tersebut.

. Satu dari empat kasus LMA disebabkan oleh merokok.45 Dapat dilakukan dengan memberikan penyuluhan tentang bahaya merokok yang bisa menyebabkan kanker termasuk leukemia (LMA). Mengurangi frekuensi merokok Pencegahan ini ditujukan kepada kelompok perokok berat agar dapat berhenti atau mengurangi merokok.c.

d. Pemeriksaan Kesehatan Pranikah Pencegahan ini lebih ditujukan pada pasangan yang akan menikah. Pemeriksaan ini memastikan status kesehatan masing-masing calon mempelai. Apabila masing-masing pasangan atau salah satu dari pasangan tersebut mempunyai riwayat keluarga yang menderita sindrom Down atau kelainan gen lainnya. . dianjurkan untuk konsultasi dengan ahli hematologi. Jadi pasangan tersebut dapat memutuskan untuk tetap menikah atau tidak.

Pada penderita LMA ditemukan – Hipertrofi gusi yang mudah berdarah. – Kadang-kadang ada gangguan penglihatan yang disebabkan adanya perdarahan fundus oculi. .Diagnosis dini Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik untuk jenis LLA yaitu ditemukan – Splenomegali (86%) – Hepatomegali – Limfadenopati – Nyeri tekan tulang dada – Ekimosis – Perdarahan retina.

pembesaran kelenjar getah bening dan kadangkadang priapismus. panas. . yaitu pada 90% kasus – Nyeri tekan pada tulang dada dan hepatomegali – Kadang-kadang terdapat purpura. berkeringat) menunjukkan penyakitnya sudah berlanjut. – Anemia – Gejala hipermetabolisme (penurunan berat badan. perdarahan retina. Pada LGK/LMK hampir selalu ditemukan – Splenomegali.Pada penderita leukemia jenis LLK ditemukan – Hepatosplenomegali dan limfadenopati.

000/mm3. Pada penderita LLK ditemukan Limfositosis lebih dari 50. Pemeriksaan darah tepi Pada penderita leukemia jenis LLA ditemukan Leukositosis (60%) Leukopeni (25%) Pada penderita LMA ditemukan Penurunan eritrosit dan trombosit.000/mm3 Pada penderita LGK/LMK ditemukan Leukositosis lebih dari 50.Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan pemeriksaan darah tepi dan pemeriksaan sumsum tulang. .

• Hampir semua sel sumsum tulang diganti sel leukemia (blast). • Jumlah blast minimal 30% dari sel berinti dalam sumsum tulang. . terdapat perubahan tibatiba dari sel muda (blast) ke sel yang matang tanpa sel antara (leukemic gap).Pemeriksaan sumsum tulang • Hasil pemeriksaan sumsum tulang pada penderita leukemia akut ditemukan keadaan hiperselular.

Terima Kasih .