You are on page 1of 113

Zreli (periferni) B limfomi

Difuzni limfom krupnih B elija

DLBCL is a diffuse proliferation of large


neoplastic B lymphoid
cells with nuclear size equal to or
exceeding normal macrophage
nuclei or more than twice the size of a
normal
lymphocyte.

Podtipovi
Medijastinalni limfom krupnih B elija
Primarni efuzioni limfom
Intravaskularni limfom krupnih B elija

Glavne morfoloke varijante


centroblastni
imunoblastni
bogat Telijama i histiocitima
anaplastiki B elijski krupnih elija
plazmablastni

Imunoblastni

Plazmoblastni

Sa sklerozom

Sa rozetama

Sa anaplastinim krupnim elijama

Intravaskularni

Imunohistohemijski fenotip

Bogat T elijama

Zreli (periferni) B limfomi

Burkittov limfom/leukemija

Podtipovi
endemski
sporadini
udruen sa imunodeficijencijom

Morfoloke varijante
Burkitt like
sa plazmocitoidnom diferencijacijom (udruen

sa AIDSom)

Citoloke karakteristike
srednje velike elije
okrugla jedra
dosta bazofilne citoplazme
multipli nukleolusi

Zvezdano nebo

Starry sky

KLasifikacija limfoma i
sazrevanje B limfocita

Kategorije limfoma prema


biolokom ponaanju
indolentni

sitnoelijski limfomi

agresivni

DLKB, T limfomi,

vrlo agresivni

Burkitov limfom, limfoblastni limfomi

Indolentni limfom
definicija

Koji ima tendenciju da raste i iri se sporo i

ima malo simptoma.

Preivljavanje prema biolokom


ponaanju

Odreivanje
stadijuma
Diseminacija bolesti. Odreuje terapiju i prognozu

Fizikalni i radioloki pregled. Biopsija kotane sri.


Ann Arbor Staging system
B simptomi:temperatura, gubitak vie od 10% teine, nono znojenje

PET SCAN pacijenta sa limfomom

Petogodinje preivljavanje u
zavisnosti od stadijuma
Stadijum I

90%

Stadijum II

70%

Stadijum III

40%

Stadijum IV

20%

Internacionalni prognostiki indeks


IPI
starost >60 godina

stadijum III i IV
nivo LDH u serumu abnormalan
broj ekstranodalnih mesta sa tumorom >1
opte stanje 2 i vie
Zbir poena = indeks

FLIPI
prognostiki indeks za folikularni limfom
starost >60 godina

stadijum III i IV
nivo LDH u serumu abnormalan
broj nodalnih mesta sa tumorom >4
hemoglobin<120g/l

Opte stanje
(performance status)
Skor

Opis

Normalna aktivnost

Simptomi, ali skoro potpuno

U krevetu manje od pola dana

U krevetu vie od pola dana

Nemogue da ustane iz postelje

pokretan

Rizine grupe prema Indeksu


0-1 nizak rizik
2 nizak srednji rizik
3 srednje visoki rizik
4-5 visok rizik

Krive preivljavanja

Neformalno grupisanje neoplazmi


zrelih T elija
predominantno diseminovane/leukemine
primarno ekstranodalne
predominantno nodalne

Zreli (periferni) T limfomi


T elijska hronina limfocitna leukemija/prolimfocitna leukemija
limfocitna leukemija krupnih granularnih elija

T elijska
NK elijska
adultni T elijski limfom/leukemija (HTVL+)
Mycosis fungoides/Szaryjev sindrom
subkutani T elijski limfom, nalik panikulitisu
hepatosplenini T elijski limfom
intestinalni T elijski limfom
angiocentrini T elijski limfom, nazalni tip
angioimunoblastni T elijski limfom
anaplastini limfom krupnih elija
periferni T elijski limfom (bez daljeg odreenja)

T limfociti su deo

uroenog imunog sistema

limfomi u mukozama i koi


nezreli limfociti uroene imunosti
hepatosplenini T elijski limfom

adaptivnog imunog sistema

nodalni limfomi

T elijska hronina limfocitna


leukemija/prolimfocitna leukemija

nema pseudofolikula
prominentne high endothelial venules

Limfocitna leukemija krupnih


granularnih elija
u razmazima

limfociti sa obilnim citoplazmom


ekscentrino jedro
umereno kondenzovan
hromatin
neupadljivi nukleolusi
nema morfoloke razlike izmeu T i NK

adultni T elijski limfom/leukemija


(HTVL+)

Mycosis fungoides/Szaryjev
sindrom
mali i veliki limfociti
cerebriformna jedra
epidermotropizam

Mycosis fungoides

CD 103 - deo integrinskog molekula odgovoran


za vezivanje za E-cadherin

Pautrier-ov apsces

Sezarijev sindrom

Sezary elija

cerebriformni nukleus

Subkutani panikulitisu nalik T


limfom
subkutano tkivo infiltrovano atipinim limfocitima
mali, srednje veliki, ponekad veliki
karioreksa

T-cell intracellular antigen-1

komplikacija
hemofagocitni sindrom

Kutani limfomi
Posebna klasifikacija EORTC i WHO
Mogu biti i B elijski i T elijski limfomi

Hepatosplenini T elijski
limfom
infiltrovani jetra i slezina
i na drugim mestima
sinusoidalni tip rasta
srednje veliki limfociti
okruglo jedro
umereno kondenzovan hromatin
neupadljivo jedrace
imunosupresija, transplantirani

Hepatosplenini T elijski limfom


jetra

slezina

CD3+

k. sr

CD5-

TIA+

granzim-

Intestinalni T elijski limfom


sa enteropatijom ili bez nje
tumorske elije pokazuju irok morfoloki
spektrum

Intestinalni T elijski limfom

Intestinalni T elijski limfom

Angiocentrini T elijski limfom


nazalni tip
nos

digestivni trakt
koa
CNS
plua

Angiocentrini T elijski limfom


angiocentrini i angioinvazivni oblik rasta
nekroza tumorskog i normalnog tkiva
polimorfni infiltrat atipinih limfocita

Angioimunoblastni T elijski
limfom
arborizacija venula
meavina atipinih limfocita
proliferacija folikularnih dendritinih elija
puno plazmocita, eozinofila i histiocita
helper T elije iz germinativnog centra

Anaplastini limfom krupnih elija


Oblik rasta
sinusoidni
difuzni
perifolikularni

Morfoloke varijante
anaplastini
limfohistiocitni
malih elija

Periferni T elijski limfom (bez


daljeg odreenja)
difuzni rast

iregularne male elije


limfociti srednje veliine
krupne elije
elije nalik Reed Sternbergovim
epiteloidne elije
eozinofili, plazmociti
venule

Imunohistohemijski fenotip

Hodgkinova bolest (limfom)


definicija
Maligni tumor koga karakteriu maligne
Rid-ternbergove elije
i zapaljenjski, netumorski, elijski infiltrat u
pozadini.

Hodgkinova bolest (limfom)


30% svih limfoma
2% tumorskih elija

Tomas Hodgkin
1832

Cancer cerebriformis of the


lymphphatic glands and of the spleen

slezina
Sir Robert Carswell

donja strana jetre

Daman 1864.

Porter 1878.

Dorothy Reed 1902.


Carl Sternberg 1898.

Reed-Sternbergova elija
98% B elijskog porekla

2% T elijskog porekla
Tumorska elija B elijskog porekla

koja je izgubila skoro sve morfoloke


karakteristike elije od koje je potekla
Ima mutirane, rearanirane Ig gene
Eksprimira nove gene

bez obzira da li potie od B ili T limfocita to je

jedna bolest (koja verovatno nije identina)


elija od koje potie nije osnovna

determinanta fenotipa ve transformiui


dogaaj

Varijante Rid-ternbergovih elija


Rid-ternbergova elija

mononuklearna (Hokinova) elija


lakunarna elija
mumifikovana elija
L&H (limfocitna i histiocitna), popcorn, elija

L&H elija

Lakunarna elija

Mononuklearne elije

Mumifikovane elije

in situ hibridizacija EBER

Hodgkinova bolest (limfom)


podela
Nodularni sa limfocitnom predominacijom

5% pacijenata
Klasini

bogat limfocitima
meane celularnosti
nodularne skleroze
deplecije limfocita

95% pacijenata

Hodgkinova bolest
predominacija limfocita
nodularni tip rasta, paragranulom

L&H, popcorn, neoplastine elije


nema Reed Sternbergovih elija
pozadina:

mali limfociti
epiteloidne elije
nema eozinofila i plazmocita

B elijska neoplazma koja je

CD45+ i eksprimira veinu B elijskih

markera
ima rearanman Ig gena
ima somatske mutacije
elija germinativnog centra

Limfocitima bogata klasina


Hodgkinova bolest
difuzni oblik rasta
klasine Reed Sternbergove elije umesto

L&H elija

Hodgkinova bolest
nodularna skleroza
trake vezivnog tkiva

lakunarne i Reed Sternbergove elije


pozadina:

limfociti
histiociti
granulociti
plazmociti

Hodgkinova bolest
meana celularnost
klasine Reed Sternbergove elije

pozadina:

limfociti
histiociti
eozinofili
plazmociti

Hodgkinova bolest
deplecija limfocita
Podtip
Difuzna fibroza
zbrisana graa
mala celularnost
malo zapaljenjskih elija
retke Reed Sternbergove elije

Hodgkinova bolest
deplecija limfocita
Podtip
Retikularni podtip
brojne Reed Sternbergove elije
esto bizarne forme
nekroza
deplecija limfocita

Odreivanje
stadijuma
Diseminacija bolesti. Odreuje terapiju i prognozu

Fizikalni i radioloki pregled. Biopsija kotane sri.


Ann Arbor Staging system
B simptomi:temperatura, gubitak vie od 10% teine, nono znojenje

Prognostiki faktor
masivni lokalni tumor
masivna bolest > 10 cm u preniku

Prognoza
petogodinje preivljavanje
stadijumi I i II ~ 100%
stadijum IV ~ 50%
ne zavisi od patohistoloke slike

KRAJ