BAB 1

TINJAUAN PUSTAKA
2.1.

Anemia Hemolitik Autoimun
Definisi
Anemia hemolitik autoimun (AIHA) atau autoimmune hemolytic anemia

ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi
terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit.
Insiden
Insidens dari AIHA tipe hangat sekitar 1 dari total 75-80.000 populasi di
USA. AIHA tipe hangat dapat muncul pada usia berapapun, tidak seperti AIHA
tipe dingin yang sering menyerang usia pertengahan dan lanjut. Namun, di
Indonesia tidak ada data yang khusus membahas tentang prevalensi dan insiden
kasus AIHA secara nasional.
Etiologi
Etiologi pasti dari penyakit anemia hemolitik autoimun masih belum jelas
(idiopatik), akan tetapi ada beberapa teori yang mengatakan bahwa AIHA terjadi
kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit
autoreaktif residual. Sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan
menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagian bahan asing
(reaksi autoimun).
Klasifikasi dan Patofisiologi
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui
aktivasi sistem komplemen, aktivasi mekanisme selular, atau kombinasi
keduanya. Aktivasi Sistem Komplemen secara keseluruhan akan menyebabkan
hancurnya membran sel eritrosit sehingga terjadi hemolisis intravaskular yang
ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria. Sistem komplemen akan
diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif. Antibodi-antibodi yang
memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM, IgG1, IgG2, IgG3
1

disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan dengan
antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah suhu
tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen
permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.

Gambar 1 : Jalur aktivasi komplemen
Klasifikasi anemia hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksi antibodi,
AIHA dibagi 2 golongan sebagai berikut:

2

Dan suhu tubuh pasien pada anemia hemolitik aotuimun dingin ini <37oC. Paroxysmal Nocturnal Hemogkobinuria (PNH) Urin menjadi merah tua pada pagi hari kemudian berkurang sampai hilang sama sekali menjelang siang dan sore hari. Kelainan autoimun (Sistemik lupus eritematosus/SLE) c. Kelainan limfoproliferatif c. Anemia Hemolitik Dingin atau cold AIHA yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia Hemolitik Autoimun Hangat atau warm AIHA yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibody yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh. Cephalosporins. Infeksi mononukleosi 3. Kelainan limfoproliferatif b. 4. Warm reactive antibodies: 1) Primer (idiopatik) 2) Sekunder: a. Atipikal atau pneumonia mikoplasma b. Cold reactive antibodies: 1) Idiopatik (Cold agglutinin diseases) 2) Sekunder : a. Anemia Hemolitik Autoimun oleh Obat Anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh obat-obat. Dan suhu badan pasien pada anemia hemolitik aotuimun hangat ini >37oC. 5. yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Infeksi mononukleosisc. 3) Sindroma evand 4) HIV 2. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) Dalam darah penderita ditemukan anti lisin terhadap sel-sel darah merah yang menjadi aktif bila suhu badan didinginkan. Autoantibody melapisi sel darah merah. 3 . seperti: Levodopa (Sinewet) .1.

sedangkan obat tidak melekat. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yangsama (misal penisilin). dan antibodi akan membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun membrane eritrosit. tempatikatan obat permukaan sel target. Beberapa antibodi itu memiliki spesifisitas terhadap antigen golongan darah tertentu. serta oksidasi hemoglobin. Mekanisme ini terjadi pada hemolisis akibat obat kinin. hemoglobinemia. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat pada permukaan eritrosit. sulfonamide. Jadi yang melekat pada permukaan sel darah merah adalah autoantibodi. antibodi. dan hemoglobinuria. induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu. kuinidin. dan tiazid. Antibodi melekat pada neoantigen yang terdiri dari ikatan obat dan eritrosit. Ikatan obat dan sel target tersebut lemah. Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif.Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu: hapten/ penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat. Mekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau metabolit obat. Sel darah merah bisa mengalami trauma oksidatif. Mekanisme bagaimana induksi formasi autoantibodi ini tidak diketahui. Oleh karena hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksidasi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif. Pemeriksaan coombs biasanya positif. Setelah aktivasi komplemen terjadi hemolisis intravaskular. Pada mekanisme hapten/absorbsi obat. obat akan melapisi eritrosit dengan kuat. Tanda hemolisis karena proses 4 oksidasi adalah dengan . Contoh obat seperti. Penyerapan/absorbsi protein nonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes coombs positif tanpa kerusakan eritrosit. Metildopa yang bersirkulasi dalam plasma akan menginduksi autoantibodi spesifik terhadap antigen Rh pada permukaan sel darah merah. pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent bystander ). Eritrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan dirusak di limpa. dan aktivasi komplemen. sulfonylurea.

antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan hemolisis ekstravaskular. fibrinogen. bites cell dan eccentrocytes. Hemolisis bisa terjadi secara tiba-tiba dan berat. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah. Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang disebabkan karena ketidaksesuaian ABO eritrosit (sebagai contoh transfusi PRC golongan A pada pasien golongan darah O yang memiliki antibodi IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktivasi komplemen dan terjadi hemolisis intravaskular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal. 6. albumin. Anemia Hemolitik Autoimun oleh Aloantibodi Dapat disebabkan oleh transfusi darah. nyeri pinggang. kadang menyebabkan nyeri perut. demam. Hemolisis 5 yang berkelanjutan bisa . immunoglobulin. phenazopyridin. Manifestasi Klinis Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. yang ditandai dengan:  Demam  Menggigil  Nyeri punggung dan nyeri lambung  Perasaan melayang  Penurunan tekanan darah yang berarti. mual. sulfhemoglobin. Pasien yang mendapat terapi sefalosporin biasanya tes coombs positif karena absorbsi non-imunologis. Reaksi transfusi tipe lambat terjadi 3-10 hari setelah transfusi.blister cell. komplemen. dan plasma protein lain pada membran eritrosit. aminosalicylic acid .ditemukannya methemoglobin. muntah. Setelah terpapar dengan sel-sel antigenik. Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur. menyebabkan krisis hemolitik. dansyok. menggigil. Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas. biasanya disebabkan karena adanya antibodi dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adalah nitrofurantoin. dan Heinz bodies.

ikterik. 2. sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman dan juga bisa dijumpai splenomegali pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat. Hanya 25% pasien tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi. demam. Sering juga terjadi akrosinosis dan splenomegali. dimana batu empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah. hepatomegali 30% pasien dan limfadenopati pada 25% pasien. – Nyeri abdomen dan gangguan pernafasan – Hepatomegali dan splenomegali – Gambaran darah tepi menunjukkan adanya proses hemolitik – Kadar hemoglobin 3-9 g/dl – Kadar bilirubin secara tidak langsung meningkat – Gambaran sumsum tulang menunjukkan hiperplasi sel eritropoitik normoblastik. Anemia ini biasanya ringan dengan Hb: 9-12 g/dl. Hemolisis berjalan kronik. limpa biasanya membesar. Pada cuaca dingin akan menimbulkan meningkatnya penghancuran sel darah merah. memperburuk nyeri sendi dan bisamenyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan Manifestasi Klinis Secara keseluruhan aha seringkali menunjukkan gejala berupa: – Mudah lelah – Pucat mendadak – Malaise dan demam jika dicetuskan oleh infeksi – Ikterus dan perubahan warna urine. Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. Manifestasi klinis AIHA berdasarkan klasifikasinya: 1. Anemia hemolitik aotoimun tipe dingin sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin. iketrik terjadi pada 40%. 6 . dan ada yang disertai nyeri abdomen. Pada AIHA paling tebanyak terjadi yakni idiopatik splenomegali tarjadi pada 50-60%. Anemia hemolitik aotuimun tipe hangat biasanya gejala anemia ini terjadi perlahan-lahan.menyebabkan batu empedu yang berpigmen.

atrofi papil lidah f. Limfadenopati. Pemeriksaan Pemeriksaan fisik dilakukan secara sistematik dan menyeluruh. Gambaran peningkatan produksi eritrosit  Retikulositosis 7 . Warna kulit : pucat. urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. konjugtiva pucat. hipertrofi gusi. Mata : ikterus. diantaranya: a. splenomegali. Kuku : koilonychias (kuku sendok) d. perubahan pada fundus e. Keadaan umum pasien : tampak sakit ringan atau berat b. ikterik.Gejala AIHA tipe hangat:  Gejala anemia terjadi perlahan-lahan. Gejala AIHA tipe dingin:  Terjadi aglutinasi pada suhu dingin. urin kuning pekat  Strekobilinogen feses meningkat. polikromatosia. anti-pr. kulit telapak tangan kuning seperti jerami c. tes coombs positif. atau anti-p dan anti-m (merupakan cara untuk diagnosa anti).  Anemia biasanya ringan dengan hb: 9-12 g/dl. dan demam. Tingkat kesadaran pasien h. serta anti-i. sianosis. akrosianosis. Perhatian khusus diberikan pada. Proporsi tubuh : adakah kelainan fisik pada pasien Pemeriksaan laboratorium pada anemia hemolitik: 1. Pemeriksaan direct coomb’s positif. Gambaran penghancuran eritrosit yang meningkat:  Bilirubin serum meningkat  Urobilinogen urin meningkat. pigmen feses menghitam 2. hepatomegali. splenomegali g. ikterus. Splenomegali. hepatomegali  Hasil laboratoriumnya menunjukkan hemoglobin di bawah 7g/dl. Mulut : ulserasi.

otohemolisis  Umur eritrosit memendek.  Immunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen.  Serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Direct Antiglobulin Test (Direct Coomb’s Test)  Sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat  Direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoklonal terhadap berbagai immunoglobulin dan fraksi komplemen. terutama metildopa. Hiperplasia eritropoesis sum-sum tulang 3. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coomb’s Test)  Untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. dan dapat dideteksi dengan antiglobulin serum dengan terjadinya aglutinasi. hipokrom mikrositer. terutama igG dan C3d. sickle cell. Diagnosa banding untuk anemia hemolitik autoimun ini adalah: 1. target cell. Anemia pasca perdarahan. Diagnosa Kerja Diagnosa AIHA ditegakkan dengan cara: 1. Diagnosa Banding Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya limfoma. leukemia atau penyakit jaringan ikat. terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu. anisopoikilositosis. sferosit. Gambaran rusaknya eritrosit:  Morfologi : mikrosferosit.  Bila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua igG dan C3d maka akan terjadi aglutinasi 2. burr cell.Anemia karena perdarahan terbagi atas : 8 .  Fragilitas osmosis. yaitu berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang disebabkan oleh perdarahan hebat.

9 . Anak tidak nafsu makan . tes ANA (Antinuclear Antibody). kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Adanya penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. 3. 2) Perdarahan kronik. Perdarahan pada saluran cerna akan memberi hasil positif pada tes benzidin dari tinja. Biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah akhir. epistaksis. perdarahan saluran cerna karena pemakaian analgesic.1) Perdarahan akut. Thallasemia Merupakan anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orangtua kepada anak-anaknya secara resesif menurut hukum mendel. Misalnya terjadi pada keadaan: ulkus peptikum. sedangkan penurunan kadar Hb baru terjadi beberapa hari kemudian. Pemeriksaan laboratorium ditemukan gambaran anemia sesuai dengan anemia defisiensi Fe. Terdapat hepatosplenomegali ikterus ringan mungkin ada tetapi perubahan pada tulang yang menetap yaitu terjadinya bentuk muka mongloid/face cooley akibat sistem eritropoesit yang hiperaktif. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian dapat timbul pansitopenia akibat hipersplenisme. Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Tes sel LE. diare. terjadi pengeluaran darah yang sedikit-sedikit sehingga tidak diketahui pasien. Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemia gejala awal pucat mulanya tidak jelas. 2. menometroragi. dan batu empedu. Di Indonesia sering karena infestasi cacing tambang. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik tumbuh kembang masa anak akan terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. koreng pada tungkai. yang timbul renjatan bila pengeluaran darah cukup banyak. Kadang – kadang ditemukan epistaksis pigmentasi kulit.

normoblast dalam darh tepi. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya ikat serum terhadap besi menjadi rendah dapat mencap nol. Selain obat-obatan. pada darh tepi terdapat mikrosferosit. ditemukan tanda syok (nadi cepat dan lemah. dijumpai kelainan laboratarium sebagai berikut: 1. Karena kurangnya enzim ini.Hapusan darah tepi akan mendapatkan gambaran anisositosis hipokrom poikilositosis sel target ( fragmentosit dan banyak sel normoblast ). Terjadinya hemolisis ditandai dengan demam yang disertaijaundice (kuning) dan pucat di seluruh tubuh dan mukosa. di mana terdapat kekurangan enzim G6PD. pliikromasia. 4. 2. makanan tertentu juga dapat memicu timbulnya serangan hemolitik pada anak dengan defisiensi G6PD. Urin juga berubah warna menjadi jinggakecoklatan. dengan bilurubin indierk lebihtinggi dari bilurubin direk. Darah tepi Anemia ini juga dijumpai kelianan diantaranya.Morfologianemia ini pada umumnya ialah normokoromik normositer dan juga didapat terjadinya peningkatan retikulosit. Hemolisis ini dapat dipicu oleh konsumsi obat-obatan. misalnya kacang fava (fava beans) dan kacang-kacangan tertentu. dan tanda kelelahan umum. Direct Coomb’s tes dapat menunjukkan adanya antibodi atau komplemen pada permukaan sel darah merah dan merupakan tanda dari autoimun hemolisis. Jumlah retikulosit dalam darah meningkat. TesCoombs direk (DAT) positif. 3. Enzim G6PD ini berperan pada perlindungan eritrosit dari reaksi oksidatif. eritrosit jadi lebih mudah mengalami penghancuran (hemolisis). frekuensi pernapasan meningkat). Defisiensi Glukosa 6-Fosfat Dehydrogenase (G6PD) merupakan penyakit dengan gangguan herediter pada aktivitas eritrosit (sel darah merah). Bilurubin serum meningkat 2-4 mg/dl. Berikut ini adalah daftar obat-obatan yang perlu dipertimbangkan pemberiannya pada pasien defisiensi G6PD. 10 . Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang untuk anemia hemolitik autoimun: a) AIHA Tipe panas.

mikrosferosit. 11 .Gambar 2. apusan darah tepi penderita AIHA: Menunjukan eritrosit normokromik normositer. fragmentosit dan sebuah normoblast (panah). 5. Tes Coombs Gambar 3. Hemoglobin dibawah 7gr/dl. Pada pemeriksaan darah tepi pada tipe hangat ditemukan sferositosis yang menonjol dalam darah tepi. 4.

Dan juga tes darah tepi yakni menghitung jumlah lekosit yang kadangsampai >50 rb/mmk yang biasanya dijumpai pada yang akut. Latar belakangnya disebabkan oleh kosentrasi protein plasma yang meningkat.Gambar 4. terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar (retikulosit) b) AIHA Tipe dingin Tes aglutitinasi dingin dijumpai titer tinggi dan tes Coombs direk positif. selain itu juga menghitung jumlah trombosit meningkat. Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat pada sediaan apus darahyang dibuat pada suhu ruangan. Tatalaksana 12 . Gambar 5. Sedian apus darah pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin. Menunjukkan sedian apus darah tepi pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat.

IFN-α dan TNF. IL-2. kenaikan berat badan. serta risiko terhadap infeksi. 13 . IL-6. Steroid ini mempunyai fungsi memblok makrofag dan menurunkan sintesis antibody. dan ekspresi gen yang menyandi berbagai sitokin (IL-1.Penatalaksanaan AIHA: 1. Kortikosteroid menghambat proliferasi sel limfosit T. Kortikosteroid: Obat golongan kortikosteroid yang biasa diberikan kepada penderita anemia hemolitik autoimun adalah prednison. imunitas seluler. maka dosis kortikosteroid diturunkan secara bertahap. gangguan tumbuh kembang. peningkatan nafsu makan. dengan monitor kadar elektrolit. Pemberian kortikosteroid jangka panjang perlu mendapat pengawasan terhadap efek samping. Penderita dengan anemia hemolitik autoimun karena IgG mempunyai respon yang baik terhadap pemberian steroid dengan dosis 2-10mg/kgBB/hari.α). Bila proses hemolitik menurun dengan disertai peningkatan kadar Hb (monitor kadar Hb dan retikulosit).

3. Splenektomi Metode operasi pengangkatan limpa dan bertujuan untuk menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah. Obat Golongan Imunosupresan Merupakan obat yang menekan system imun tubuh. Tranfusi dilakukan jika ditemui anemia hemolitik berat yang mengancam fungsi jantung. Prinsip umum penggunaan imunosupresan: – Respons imun primer lebih mudah dikendalikan dan ditekan dibandingkan dengan respons imun sekunder – Obat imunosupresan memberikan efek yang berbeda terhadap antigen yang berbeda – Penghambatan respons imun lebih berhasil bila obat imunosupresan diberikan sebelum paparan terhadap antigen. Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita karena bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibody. 14 .sama steroid. Azatioprin dan Siklofosfamid secara umum bekerja menghambat sel B dan sel T. saat fungsi limpa dalam sistem imun tubuh telah diambil alih oleh organ limfoid lain. 5. Biasanya danazol dipakai bersama . Azatioprin dengan dosis 50 – 200 mg/ hari (80 mg/m 2) dan Siklofosfamid dengan dosis 50 – 150 mg/ hari (60 mg/m 2). Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi. Transfusi biasanya dilakukan apabila Hb < 7 g/dl.2. Bila terjadi perbaikan. Terapi lain seperti pemberian danazol dengan dosis 600 – 800 mg/ hari. Kemudian pada keadaan gawat dapat diberikan immunoglobulin dosis. namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit yang terikat antibodi jauh lebih besar untuk menimbulkan kerusakan eritrosit yang sama. Splenektomi sebaiknya dilakukan pada umur lima tahun keatas. Transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibody maka darah yang ditranfusi harus tidak mengandung antigen yang sesuai dengan penderita. 4. steroid diturunkan atau dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200 – 400 mg/ hari.

6. Mengobati penyakit dasar Komplikasi Komplikasi yang bisa terjadi pada penderita AIHA: 1. maka Hb dalam plasma akan meningkat dan jika konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma maka Hb akan berdifusi dalam glomerulus ginjal. karena terkadang bekuan tersebut bisa pecah dan mengalir melalui peredaran darah ke organ-organ vital seperti emboli paru atau menyumbat arteri pada limpa sehingga terjadi iskemi dan bisa menyebabkan gangguan jantung hingga kematian. pasien ditatalaksana lebih dini sebelum Hb jatuh pada kadar terendah. Deep vein thrombosis (DVT). terjadi hemogloblinuria oleh karena terjadi penghancuran eritrosit dalam sirkulasi. Menghindari udara dingin b. biasanya di tungkai bawah. Kondisi ini cukup serius. Prognosis Prognosis baik jika factor pencetus dapat dihindari. Selain itu juga terjadi mikrioangiopati pada pembuluh darah ginjal sehingga merusak tubuli ginjal menyebabkan oligouria dan gangguan berat fungsi ginjal. Prognosa lainnya yaitu terkait penggunaan obat kortikosteroid pada anak. Penyakit ginjal akut. 2. Anemia hemolitik autoimun tipe hangat Menyingkirkan penyebab yang mendasari terjadinya AIHA. Anemia hemolitik autoimun tipe dingin a. Pada anak-anak penggunaan kortikosteroid jangka panjang dapat menyebabkan 15 . secara teoritis bisa mengurangi hemolisis. contohnya SLE. 2. namunsecara praktik hal ini sukar dilakukan Pencegahan spesifik lainnya yang bisa dilakukan untuk anemia hemolitik autoimun adalah: 1. yaitu terjadi bekuan darah yang terbentuk di vena dalam. Terapi plasmaferesis Plasma darah dikeluarkan dari tubuh dan diganti dengan cairan atau plasma dari donor yang bertujuan untuk mengurangi antibodi IgM. Pemakaian obat seperti methyldopa dan fludarabin harus dihentikan.

pertumbuhan terhambat. Cushing’s Syndrome Akibat Penggunaan Kortikosteroid Jangka Panjang Manifestasi Klinis Dapat digolongkan menurut faal hormon korteksadrenal yaitu: kortisol. akibatnya terjadi sekresi PTH yang meningkatkan aktivitas osteoklast meresorpsi tulang. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis e. yang pada akhirnya menyebabkan gangguan proses penulangan sehingga menghambat pertumbuhan. striae. Diabetes melitus g. Striae (parut kulit berwarna merah muda) muncul akibat peregangan kulit (stretching) di daerah perut yang disebabkan oleh akumulasi lemak subkutan. Alkalosis. ekstremitas kurus.\ 2. 2. Moon face dan buffalo hump disebabkan redistribusi/akumulasi lemak di wajah dan punggung. hipokalemia. 1. Gejala yang timbul antara lain moon face. Kulit tipis sehingga muka tampak merah.2. aldosteron. acne dan hirsutism. buffalo hump dan moon face b. Penggunaan kortikosteroid dalam jangka waktu lama menyebabkan kondisi hiperkortisme sehingga menimbulkan gambaran habitus Cushing. androgen. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi f. Selain itu kortikosteroid menyebabkan kehilangan Ca2+ melalui ginjal. Kortikosteroid yang berlebihan akan memicu katabolisme lemak sehingga terjadi redistribusi lemak di bagian tertentu tubuh. Mekanisme terjadinya melalui stimulasi somatostatin. buffalo hump. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein d. Obesitas yang sentripetal. Hirsutisme 16 . yang menghambat growth hormone. timbul striae dan ekimosis c. Kortikosteroid juga menghambat hormonhormon gonad. Gejala hipersekresi androgen: a. penumpukan lemak supraklavikular. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu : a.

Pada sindrom Cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi kortisol. Hipernatremia d. Hipokalemia c. terutama 2 gejala pertama. kemudian terjadi kelemahan. timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. penyakit serebrovaskuler (CVD). Timbul akne c. Gejala hipersekresi aldosteron: a. Sering disertai gejala psikis sampai psikosis. Kematian disebabkan oleh kelemahan umum. disebut penyakit Conn atau hiperaldosteronisme primer. mudah infeksi. gejala pertama ialah penambahan berat badan. Otot-otot bertambah (maskulinisasi) 3. Edema (jarang) f. Pembesaran klitoris e. Diabetes insipidus nefrogenik e.b. 17 . Volume plasma bertambah Bila gejala ini yang menyolok. Amenore atau impotensi d. kadang-kadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini tidak jelas diketahui. dan jarang oleh koma diabetikum. Hipertensi b. Penyakit ini hilang timbul.

baik kelebihan kadar pemberian glukokortikoid eksogen ataupun overproduksi kortisol endogen. Strie yang kemerah-merahan. Tanda dan gejala cushing sindrom terutam terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid dan androgen yang berlebihan. Obesitas sentripetal dan penghentian pertumbuhan.Gambar 3 : Manifestasi Klinis Chusing’s Syndrome11 Patofisiologi Sindrom Cushing mengacu terhadap kelebihan kortisol berdasarkan etiologi apapun. meskipun sekresi mineralokortikoid juga dapat terpengaruh. mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal kortisol yang normal akan menghilang. 18 .7 Diagnosis Diagnosis klinis dapat dibuat bila terdapat tiga atau lebih dari tanda-tanda dibawah ini : 1. Kelelahan yang hebat dan otot-otot yang kecil 2. Tanpa tergantung dari penyebabnya. 3.

esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma.000 – 25. maka pemakaian obat tersebut harus dihentikan melalui tapering off. Penatalaksanaan Penatalaksanaan yang diberikan tergantung etiologinya.000/mm3. Jika penyebabnya adalah karena pemakaian kortikosteroid jangka panjang. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol). 19 . Pemeriksaan Laboratorium 1. 2. 17 ketosteroid dalam urin 24 jam. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (DM terjadi pada 10 % kasus) dan hipokalemia. 6. Ekhimosis tanpa kelainan trombosit. Osteoporosis. jumlah netrofil antara 10. Hipertensi.4. Pada keadaan normal kadar ini menurun. 5. didapati limfositopeni. Diabetes melitus. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana. 7. Pemeriksaan laboratorik diagnostic berupa pemeriksaan kadar kortisol dan “dexamethasone suppression test” yaitu memberikan 1 mg deksametason pada jam 11 malam.

dan mudah lelah. serangan mimisan biasaya muncul 2x dalam seminggu. 4 Desember 2004 Umur : 9 tahun 11 bulan Alamat : Bukittinggi Tanggal pemeriksaan : 26 November 2014 ANAMNESIS (ALLOANAMNESA) dengan Ibu Pasien KELUHAN UTAMA Kontrol ke Poliklinik untuk mendapatkan tambahan obat PENYAKIT SEKARANG  Pipi tampak membulat sejak 15 hari yang lalu makin lama makin membulat. hilang jika diberi obat penurun demam. dan menetap sejak 10 hari yang lalu.  Sering mengalami demam tinggi. tidak disertai kejang.  Keluarga mengeluh anak sering tampak pucat. nyeri saat bekemih tidak ada  Buang air besar warna dan konsistensi biasa. perdarahan ±3-5 sendok makan. sejak usia 5 tahun. keluhan demam dirasakan pasien sejak berusia 5 tahun. tidak menggigil. keluhan demam biasanya muncul 2x dalam 1 bulan  Riwayat keluar darah dari hidung tiba-tiba ada. perdarahan berhenti sendiri. hilang timbul. tidak terus menerus. 20 .  Buang air kecil warna dan jumlah biasa.82 Tempat/ tanggal lahir : Bukittinggi.BAB 2 LAPORAN KASUS IDENTITAS PASIEN Nama :Difa Salsabila No.  Keluhan perdarahan berhenti lama tidak ada  Keluhan batuk dan pilek tidak ada.03.  Keluhan gusi berdarah tidak ada. MR :75.

yaitu: metilprednisolon asam folat vitamin E RIWAYAT PENYAKIT DAHULU  Pasien dikenal menderita anemia hemolitik autoimun sejak 5 tahun yang lalu (2009). Djamil Padang sejak pulang rawatan pada tahun 2009. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini. RIWAYAT IMUNISASI Riwayat imunisasi lengkap. langsung menangis.  Prestasi belajar menurun. M. BCG.  Kejang saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada.  Nafsu makan baik. panjang badan 48cm. Hepatitis B 21 . Campak.  Keputihan saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada. Polio. RIWAYAT IBU SAAT HAMIL  Demam saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada. RIWAYAT SAAT PERSALINAN Lahir spontan ditolong bidan dengan berat lahir 2700 gram. DPT. anak tidak naik kelas 2x.  Nyeri buang air kecil saat hamil dan menjelang persalinan tidak ada. mengonsumsi obat dalam 5 tahun terakhir. Riwayat penurunan berat badan yang drastis tidak ada.  Anak kontrol rutin ke Poliklinik RSUP Dr.  Riwayat alergi tidak ada.

Pasien dan keluarga tinggal di rumah semi permanen. sumber air bersih dari PDAM dan air hujan. sampah dibuang ke tempat pembuangan sampah. sesuai dengan anak seusianya. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini RIWAYAT SOSIAL EKONOMI LINGKUNGAN Anak ke 5 dari 5 bersaudara.90%  TB/U : 136/137x 100% = 99.RIWAYAT NUTRISI  ASI : lahir – 6 bulan  Bubur susu : 6 .27%  BB/TB : 30/31x 100% = 96. dan halaman rumah cukup luas Kesan: Hygiene dan Sanitasi Lingkungan cukup baik 22 .8 bulan  Nasi tim : 8 – 12 bulan  Nasi biasa : 12 bulan – sekarang RIWAYAT PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN Antropometri (menurut CDC)  BB : 30 kg  TB : 136 cm  BB/U : 30/33 x 100% = 90. WC di dalam rumah.77%  Tengkurap  Duduk : 8 bulan  Berdiri : 11 bulan  Berjalan  Bicara : 13 bulan : 3 bulan : 12 bulan Kesan : Pertumbuhan dan perkembangan dalam batas normal.

60C  Pernafasan : 24x/menit  Berat badan : 30 kg  Tinggi badan : 136 cm  Ikterik : tidak ada  Edema : ada Kulit    Turgor Pigmentasi Efloresensi : baik : ada (generalisata) : tidak ada Kelenjar Getah Bening      Submandibula Leher Supraklavikula Aksila Inguinal : Tidak membesar : Tidak membesar : Tidak membesar : Tidak membesar : Tidak membesar Kepala : Normochepal.PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Fisik Umum  Kesadaran : kompos mentis  Tekanan Darah : 100/70 mmHg  Nadi : 94x/menit  Suhu : 36. Muka : Moonface (+) Rambut : warna hitam. tidak mudah dicabut Mata :     Exophthalmus Konjungtiva Sclera Reflex cahaya : tidak ada : anemis : tidak ikterik : +/+ Telinga:  Nyeri : tidak ada 23 .

Sela iga normal. fremitus normal (-).   Sekret Gangguan pendengaran Tinitus : tidak ada : tidak ada : tidak ada Deviasi septum Nyeri Trauma Epistaksis Gangguan penciuman : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada Hidung:      Tenggorokan     Nyeri tenggorokan Perubahan suara Tonsil Faring : tidak ada : tidak ada : tidak hiperemis : tidak hiperemis Gigi dan Mulut      Trismus Karies Stomatitis Faring Lidah : Tidak ada : ada : tidak ada : tidak hiperemis : tidak kotor Tekanan Vena Jugularis Kelenjar tiroid Kelemjar Limfe : 5 – 2 cmH2O : tidak membesar : tidak membesar Leher:    Dada: Inspeksi : normothoraks Paru: Pemeriksaan Inspeksi Palpasi Kiri Depan Belakang Simetris saat statis dan Simetris saat statis dan Kanan dinamis dinamis Simetris saat statis dan Simetris saat statis dan Kiri dinamis dinamis Sela iga normal. benjolan (-). 24 fremitus benjolan (-). benjolan Kanan (-). benjolan Sela iga normal. fremitus . fremitus normal Sela iga normal.

Limpa Perkusi Auskultasi Tidak tegang Tidak teraba Tidak teraba Timpani Bising usus + normal Punggung : CVA : Nyeri tekan (-). Palpasi . linea sternalis dextra Batas kiri : RIC V.Dinding perut . distensi tidak ada. Nyeri ketok (-) Alat kelamin : rambut pubis ada nampak halus 25 .Perkusi Auskultasi Kiri normal Sonor Kanan lapangan paru Sonor di Kiri lapangan paru Suara nafas Kanan normal seluruh Sonor di di lapangan paru seluruh Sonor di seluruh lapangan paru : Suara nafas bronkovesikuler bronkovesikuler Wheezing : (-/-) Wheezing : (-/-) Ronchi : (-/-) Suara nafas seluruh Ronchi : (-/-) : Suara nafas bronkovesikuler bronkovesikuler Wheezing : (-/-) Wheezing : (-/-) Ronchi : (-/-) Ronchi : (-/-) : : Jantung: Inspeksi Palpasi Perkusi Ictus cordis tidak terlihat Iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V Batas kanan : RIC V .Hati . bising (-) Abdomen: Inspeksi Perut tidak tampak membuncit. I jari medial linea mid clavikula sinistra Batas atas Auskultasi : RIC II linea parasternalis sinistra Irama teratur. murmur (-).

Reflek patologis (-/-) Laboratorium Pemeriksaan Darah rutin - Hb Leukosit Hematokrit Eritrosit Hasil 11.6 g/dl 6390/mm3 32. 4.80 = normositik normokrom Diagnosis Kerja 1.110.  Pemeriksaan tes Coombs direk.4 = 35. perfusi baik Refilling Kapiler 2 detik. Sediaan tablet 4mg 27/11-14 – 30/11-14 = 4 – 4 – 4 tablet 26 . 3. Anemia normositik normokrom Suspek cushing syndrome Karies Gigi Gangguan Belajar Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan darah  Eritrosit  untuk mengetahui nilai MCV.Anus : tidak dilakukan pemeriksaan colok dubur Anggota Gerak : edem tidak ada. MCH. 2. akral hangat. dan untuk mengetahui anemia jenis lain. Reflek fisiologis (+/+).4% 1.000 Mean Corpuscular Hemoglobin Concetration (MCHC) = (Hbx100)/ Ht = (11.6x100)/32. Rencana Terapi:  Tapering off pemakaian metil prednisolone Dosis 2mg/kgBB/hari.

½ tablet  Oral hygiene  Sikat gigi teratur minimal 2x sehari  Kontrol ke dokter gigi tiap 6 bulan sekali  Motivasi dan dampingi anak dalam belajar  Kontrol ulang 3 minggu lagi 27 .1/12-14 – 4/12-14 = 3 – 3 – 3 tablet 5/12-14 – 8/12-14 = 2 – 2 – 2 tablet 9/12-14 – 12/12-14 = 1 – 1 – 1 tablet 13/12-14 – 16/12-14 = ½ .½ .

hal ini dikarenakan pasien memiliki gejala sering terlihat pucat. Pada pasien ini terjadi di muka sehingga timbul gejala moonface.BAB 3 DISKUSI Pada pasien ini diagnosa kerjanya yang pertama adalah suspek anemia normositik normokrom. Dimana karies gigi pada pasien (+) ada. Hal ini terlihat dari pemeriksaan gigi dan mulut pasien. Diagnosa kerja yang keempat adalah Gangguan Belajar. hal ini terlihat dari muka anak yang moonface (+) karena pemakaian kortikosteroid jangka panjang yang memicu katabolisme lemak sehingga terjadi redistribusi lemak di bagian tertentu tubuh. Diagnosa kerja yang ketiga adalah karies Gigi. Hal ini disebabkan karena system imun tubuh anak yang lemah. pasien juga mengalami masalah dalam proses belajar. pasien tinggal kelas 2x saat ini. Hal ini terlihat dari prestasi belajar pasien yang semakin menurun. Selain itu anak sering demam. sering mimisan. 28 . dan mudah lelah. Diagnosa kerja yang kedua adalah Cushing Syndrom.

29 . S.com/doc/69691421/Anemia-Hemolitik-Autoimun. Wardhani WI. Iskandar I.I Made.Jilid 1. Hasan Rosepno. L. Penerbit.. 2009. Wilson M. Diunduh dari: http://www. Halim SL. Catatan Kuliah Hematologi Klinik (lecture Notes on Clinical Hematology). FK Unud. Jakarta :Biro publikasi fakultas kedokteran Ukrida. Edisi15 Vol. A.scribd.scribd. Kapita. Alih Bahasa: dr. Anemia Hemolitik Buku kuliah Ilmu kesehatan Anak . Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: EGC Bakta. Edisi ke-3. Edisi 4 Jakarta : Balai penerbit FKUI Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1985.1. Diunduh dari: http://www. Santoso R. Penerbit Buku Kedokteran: EGC.RS Sanglah: Denpasar. Sudiono H. tanggal 27 November 2014. Savitri R. Nelson. Waldo E. 2010..com/doc/41384272/Anemia-HemolitikAutoimun tanggal 27 November 2014. Mansjoer A. Penuntun Patologi Klinik Hematologi. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. 2006. Triyanti K. Setiowulan W. Pedoman Pelayan Medis.Jakarta:Media Aesculapius.DAFTAR PUSTAKA Price. Jilid I. 2008. 2000. Edward H. Brahm U. Selekta Kedokteran.

Related Interests