Leucemia linfática

crónica

Nombre: Javiera Inostroza Zúñiga
Fecha: 10 de diciembre 2014

Sindromes linfoproliferativos • Leucemia linfática crónica (LLC) • Linfomas • Gammapatias monoclonales malignas .

Leucemia linfática crónica • Neoplasia monoclonal de linfocitos B • Marcadores de linaje: CD19 + y DC 20 + (débil) y CD5 + • Acumulación de linfocitos en: Sangre Médula ósea Tejido linfático. .

Epidemiología • Leucemia más frecuente (1/3 de los casos) • EEUU (2014) Casos nuevos: 15.720 Defunciones: 4.600 • Adultos mayor de 60 años .

Clínica Síntomas y signos • • • • • Fiebre Sudoración Pérdida de peso Sensación de cansancio Debilidad • Esplenomegalia (55%) • Hepatomegalia (25%) • Linfadenopatía (90%) .

Clínica • Enfermedades autoinmunes Anemia hemolítica autoinmune (10-20%) Purpura trombocitopénica autoinmune .

Criterios diagnósticos International Workshop on CLL a) Linfocitosis > 10.000/µl. linfocitos aspecto maduro b) Médula ósea > 30% de linfocitos c) Linfocitosis periférica que exprese fenotipo B consistente con LLC .

Frotis • Linfocitosis de aspecto maduro • Sombras de Gumprecht •Trombocitopenia (progresión de la enfermedad) .

Inmunofenotipo Marcador LLC LPL LCP LF LCM LLP IgS IgC +d + + - + - + - + - + + CD5 + - - - + - CD 19 CD 20 CD 22 CD 23 CD 24 CD 25 FMC 7 + +d ± ± + + + + + + + + + ± + + + ± + + + + - + + + + ± + ± CD 103 - - + - - - - + - - - + - - CD 11c HC 2 - ± - .

Citogenética • Alteraciones citogenéticas (80%)  Deleción 13q (45-80%) Prolinfocitosis y Trisomia 12 (20%) enfermedad más agresiva Deleción 11q (20%) MAL PRONÓSTICO Deleción 17p Deleción 14 q Gen p53: predice refractariedad Traslocaciones de 14q .

Otros factores pronósticos ZAP-70 • Proteína con actividad tirosina kinasa • Expresada normalmente en linfocitos T y NK • Expresión de mal pronóstico IgVH • Mutaciones en la región variable de las cadenas pesada Buen pronóstico • *CD38 .

sin linfadenopatía.Clasificación Sistema de clasificación de Rai Estado Clasificación Descripción Sobrevida media (años) 0 Bajo riesgo Linfocitosis absoluta. esplenomegalia o sin estas 2 IV Alto riesgo Linfocitosis con trombocitopenia con linfadenopatía. esplenomegalia o sin estas 2 . con o sin linfadenopatía 6 III Alto riesgo Linfocitosis con anemia con linfadenopatía. esplenomegalia. hepatomegalia. anemia o trombocitopenia >10 I Riesgo Intermedio Linfocitosis con linfadenopatía >8 II Riesgo Intermedio Linfocitosis con esplenomegalia o hepatomegalia. hepatomegalia.

000/µl <3 >10 B Hb >10 g/dl o PLQ >100.Clasificación Sistema de clasificación de Binet Estado Recuento sanguíneo Áreas linfoides involucradas (cervical. axilar. inguinal y el Sobrevida media (años) bazo) A Hb >10 g/dl y PLQ >100.000/µl o ambas Cualquier número 2 .000/µl >3 7 C Hb <10 g/dl o PLQ <100.

Tratamiento • Fase asintomática: sin tratamiento • Fase de enfermedad activa: Quimioterapia: agentes alquilantes (clorambucilo) o análogos de purinas (fludarabina). Corticoesteroides Anticuerpos monoclonales: Rituximab (anti-CD20) o Alemtuzmab (anti-CD25) .

Tratamiento Radioterapia localizada Esplenectomía Trasplante de progenitores hematopoyéticos .

Dr. • Hematología.cl/html/articulos/429.html .uc. 2009. • Manual CTO de Medicina y cirugía. • Guía clínica: Leucemia en personas de 15 años y más. Porfirio Hernández Ramírez. Serie guías clínicas MINSAL 2010.gov/espanol • http://medicinafamiliar. Fisiopatología y diagnóstico. Jaime Pereira G. 1999. • http://www. Julia Palma B.Bibliografía • Leucemia linfoide crónica.cancer. Hematología. 8ª edición. Aspectos clínicos y biológicos. Iván Palomo G.