You are on page 1of 11

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang
Atresia esofagus termaksud kelompok kelainan congenital terdiri dari
gangguan kontinuitas esophagus dengan atau tanpa hubungan persistendengan trakea.
Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal
esophagus tidak berhubungan. Pada bagian esophagus mengalami dilatasi yang
kemudian berakhir berakhir kantung dengan dinding maskuler yang mengalami
hipertofi yang khas yang memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal sagmen 24. Bagian distal esophagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan
diameter yang kecil dan dinding maskuler dan tipis. Bagian ini meluas sampi bagian
atas diagfragma 1,2,3,4,5,6 sekitar 50 % bayi dengan atresia esophagus juga
mengalami beberapa anomaly terkait. Malformasi, kardiofaskuler, malformasi rangka
termaksud hemivertebra dan perkembanga abnormal radius serta malformasi ginjal
dan urogenital sering terjadi, semua kelainan ini disebut sidrom vecterl.

1

DEFINISI Atresia esofagus adalahesofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna. anterior terhadap vertebra dan berjalan melalui lubang diafragma tepat anterior terhadap aorta. kira-kira 2-3 cm di bawah diafragma. ANATOMI DAN FISIOLOGI Esofagus ( kerongkongan) merupakan salah satu organ silindris berongga dengan panjang sekitar 25 cm dan berdiameter 2 cm. Esofagus terletak posterior terhadap jantung dan trakea. diantaranya : Krikifaringeal Membentuk sfingter esofagus bagian atas dan terdiri atas serabut-serabut otot rangka. Sfingter Esofagus bagian bawah Bertindak sebagai sfingter dan berperan sebagai sawar terhadap refluks isi lambung ke dalam esofagus. Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara). Esofagus berfungsi sebagai jalan yang mengantarkan makanan dari mulut ke dalam lambung akibat gerak meramas. kerongkongan menyempit atau buntu. Pada atresi esofagus. tidak tersambung dengan lambung sebagaimana mestinya. 2. Dalam keadaan normal berada dalam keadaan tonik. Dalam keadaan normal. terdapat otot-otot spingter.BAB II PEMBAHASAN 1. atau kontraksi kecuali waktu menelan. sfingter ini menutup kecuali bila makanan 2 .remas. terbentang dari hipofaring sampai cardia lambung.Pada kedua ujung esofagus.

Serabut-serabut parasimpatis dibawa oleh nervus vagus yang dianggap merupakan saraf motorik.Peranan esofagus adalah menghantarkan makanan dan minuman dari faring ke lambung. Tapi pada posisi berbaring (kepala di bawah). Juga merupakan rangkaian gerakan otot yang sangat terkoordinasi. Muskularis otot bagian esofagus. c. maka cairan 3 . dimulai dari pergerakanvolunter lidah & diselesaikan refleks dalam faring dan esofagus. Sedangkan otot pada separuh bagian bawah merupakan otot polos.masuk ke dalam lambung atau waktu bertahak atau muntah. yaitu : a. dimana makanan atau cairan berjalan dari mulut ke lambung. d. esofagus tertutup kedua ujungnya oleh sfingter esofagus atas dan bawah. Pada keadaan istirahat antara 2 proses menelan. Distribusi darah esofagus mengikuti pola segmental. sfingter esofagus atas membuka sesaat untuk memberi jalan kepada bolus makanan yang ditelan. Cairan yang diminum dalam posisi tegak akan mencapai cardia lebih cepat dari gelombang peristaltik primer. bagian yang diantaranya terdiri dari campuran antara otot rangka dan otot polos. Menelan merupakan suatu aksi fisologi kompleks. terdapat juga jala-jala longitudinal (Pleksus Allerbach) dan berperan untuk mengatur peristaltik esofagus normal. Sub Mukosa Mengandung sel-sel sekretoris yang menghasilkan mukus yang dapat mempermudah jalannya makanan sewaktu menelan dan melindungi mukosa dari cedera akibat zat kimia.Dinding esofagus terdiri dari 4 lapisan. Persarafan utama esofagus dilakukan oleh serabut-serabut simpatis dan parasimpatis dari sistem saraf otonom. Sfingter esofagus atas berguna mencegah aliran balik cairan lambung ke esofagus (Refluks). Bagian tengah disuplai oleh cabang-cabang segmental aorta dan artetia bronkiales. merupakan otot rangka. Hal ini dimungkinkan dengan adanya kerja sama antara kedua lapisan otot esofagus yang berjalan sirkuler dan longitudinal (gelombang peristaltik primer) dan adanya daya tarik gravitasi. dalam keadaan normal bersifat alkali dan tidak tahan terhadap isi lambung yang sangat asam. Lapisan bagian luar (Serosa) Terdiri dari jaringan ikat yang jarang menghubungkan esofagus dengan struktur-struktur yang berdekatan. Mukosa Terbentuk dari epitel berlapis gepeng bertingkat yang berlanjut ke faring bagian atas. sedangkan bagian sub diafragmatika disuplai oleh arteria gastrika sinistra dan frenika inferior. Selain persarafan ekstrinsik tersebut. Menelan menimbulkan gelombang kontraksi yang bergerak ke bawah sampai ke lambung. bagian atas disuplai oleh cabang-cabang arteria tiroide inferior dan subklavia. b. Pada saat menelan. tidak adanya serosa mengakibatkan penyebaran sel-sel tumor lebih cepat (bila ada kanker esofagus) dan kemungkinan bocor setelah operasi lebih besar.

angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6 X lebih banyak dibanding bukan kembar. ETILOGI Hingga saat ini. Fase Oral Makanan yang dikunyah oleh mulut (bolus) didorong ke belakang mengenai dinding posterior faring oleh gerakan volunter lidah. kemudian menuju lambung. trakea di ventral akan terpisah dengan esofagus di dorsal. c. Secara umum diketahui bahwa primordium saluran pernapasan merupakan evaginasi ventral dari foregut post faringeal pada awal minggu ke-4 dari kehamilan dan bakal tumbuh dari paru-paru terdapat kaudal dari evaginasi ini. Kemudian bolus melewati epiglotis menuju faring bagian bawah dan memasuki esofagus. 4. mendorong bolus menuju sfingter esofagus bagian distal. 3. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulang kali. mencegah makanan masuk trakea. Teori lain mengatakan trakea sejak awal memang tumbuh terpisah dari foregut dan kemudian menjadi struktur yang terpisah sebagai hasil dari suatu proses pemisahan. Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50% kasus.akan berjalan sesuai dengan kecepatan gelombang peristaltik primer.Fase Menelan : a. Atresia Esofagus. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esofagus dalam keluarga. EMBRIOLOGI Mekanisme yang mendasari malformasi trakeoesofageal masih belum jelas. dimana ekspresi dari sinyalpertumbuhan dari gen ini penting dalam perkembangan foregut dan pemisahan dari trakeoesofageal. Satu teori mengatakan bahwa trakea terpisah akibat pertumbuhan longitudinal yang cepat dari primordium menjauh dari foregut. Fase Faringeal Palatum mole & uvula menutup rongga hidung. Terdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. 13 dan 18. Selama periode pertumbuhan yang cepat. Epitel foregut yang berpisah ditandai dengan meningkatnya jumlah sel yang mengalami proses kematian sel. teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Fase Esofageal Terjadi gelombang peristaltik pada esofagus. Kebanyakan studi menunjukkan bahwa defek primer yang terjadi ialah tidak terpisahnya foregut sebagai akibat dari kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan dari trakea itu sendiri untuk memisahkan diri dari esofagus. laring terangkat dan menutup glotis. umumnya 4 . b. Proses ini dikaitkan dengan suatu gen kunci yang disebut gen Sonic Hedgehog (Shh). Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21.

trakheoesofagus defek. mengunakan selang nasogastrik masih bisa di lewatkan. dimana proximal dari esofagus berdilatasi dan dinding muskularnya menebal. KLASIFIKASI Menurut Gross of Boston. c. Biasanya hanya ada satu fistula. Pada atresia esofagus selang tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut(konfirmasi dengan Rongent dada dan perut). 5. e. Pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion sebagaimana juga dengan bayi dengan mukus berlebihan. tetapi dua atau lebih fistula bisa dijumpai f. Kardiovaskuler defek. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda-beda diatas diafragma. ujungnya terletak di superior mediastinum kira-kira setinggi vertebra thorakal 3 atau 4. kelainan ginjal & defek pada anggota tubuh). Fistula biasanya sangat sempit sekitar 3-5 mm lebarnya dan biasanya terletak setinggi daerah servikal bawah. sementara jika ditemukan adanya salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko. angka keselamatan bisa mendekati 100%. variasi atresia esofagus beserta frekuensinya adalah sebagai berikut : a. biasanya ujungnya terletak di posterior mediastinum setinggi vertebra thorakal 2. Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%) Tipe C (85%) merupakan tipe yang paling umum dan sering ditemukan. Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) Tipe B (<1%) didapati adanya fistel trakeoesofagus. Malformasi anorektal. Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%) Tidak ada penjelasan. bukan pada ujung kantong esofagus yang dilatasi. Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan kelainan jantung.melibatkan satu atau lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect. Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%) Tipe E disebut juga fistel H atau N didapati adanya fistula antara esofagus dengan trakea. d. Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%) Tipe A (10%) didapati proximal dan distal esofagus berakhir tanpa adanya hubungan dengan trakea. Esofagus bagian distal yang lebih tipis dan sempit masuk ke dinding posterior dari trakea pada carina atau lebih sering 1 cm atau 2 cm lebih proximal. Segmen proximal esofagus dilatasi dan dindingnya menebal. b. tetapi kira-kira 1-2 cm diatas dinding anterior esofagus. 5 . Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%) Tipe D (<1%) didapati adanya fistel pada kedua ujung proximal dan distal esofagus.

Refluks yang menetap disebabkan oleh inkompetensi sfingter esofagus bagian bawah dan dapat terjadi dengan atau tanpa hernia hiatus atau esofogitis. g. Waterbrash Merupakan regurgitasi isi lambung ke dalam rongga mulut. Sianosis c. Oliguria karena tidak ada cairan yang masuk f. tidak ada atau terganggu atau akibat difungsi sfingter atas atau bawah. Disfagia dari faring. terbakar yang biasanya terasa di epigastrium atas atau di belakang prosesus xipoideus dan menyebar ke atas. tanpa tenagadan diikuti oleh mukosa. 6 . tidak dapat dibedakan dengan nyeri ulu hati di bagian tengah dada. Dapat disebabkan oleh spasme esofagus yang diakibatkan oleh peragangan akut. j. Pirosis (Nyeri ulu hati ) Adalah gejala penyakit esofagus lain yang sering terjadi. Nyeri ulu hati dapat disebabkan oleh refluks asam lambung atau sekret empedu ke dalam esofagus bagian bawah. dapat dirasakan sebagai sensasi ketat atau nyeri membakar. Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esofagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke jalan napas d. TANDA DAN GEJALA Ada beberapa keadaan yang merupakan gejala dan tanda atresia esofagus. Sebab-sebab motorik disfagia dapat berupa ganguan peristaltik yang dapat berkurang.6. miatenia gravis : distropi otot dan polio bulbaris). Odinofagia Merupakan nyeri menelan dan dapat terjadi bersama disfagia. atau peradangan mukosa esofagus. antara lain: a. keduanya sangat mengiritasi mukosa. Pirosis ditandai oleh sensasi panas. atresia rectum atau anus. Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain. Atau kesadaran subjektif akan adanya gangguan tansfor aktif zat yang dimakan Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) dan liur selalu meleleh dari mulut bayi b. seperti kelainan jantung. merupakan gejala utama penyakit faring / esofagus. i. Dirasakan pada tenggorokan sebagai rasa asam atau cairan panas yang pahit. h. Perut kembung atau membuncit. Disfagia terjadi pada gangguan non esofagus yang merupakan akibat penyakit otot atau neurologis (gangguan peredaran darah otak. karena udara melalui fistel masuk kedalam lambung dan usus e.

c. Dalam kedokteran modern. Diagnosis Anatomis Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. berakhir pada sekitar 10 cm dari pangkal gusi. Diagnosis Klinis Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan menderita atresia esofagus sampai terbukti tidak ada. 7 . Faktor Obat Salahsatu obat yang diketahui dapat menyababkan kelainan kongenital adalah thali domine b. Gizi ibu sewaktu hamil Selama embriogenesis proses elongasi dan pemisahan trakhea dapat terganggu jika pemisahan septum trakheaesofageal tidak lengkap maka fistula trakhea esofagus akan terbentuk. Diagnosis dibuat dengan memasukkan kateter/NGT ke dalam mulut. Bila tidak ada fistula distal. diagnosis dengan menunggu bayi tersedak atau batuk pada pemberian makan pertama sekali. jika elongasi melebihi proloferasi sel sebelumnya yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakhea akan membentuk atresia esofagus. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula. pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan melalui mulut akan menunjukkan segmen atas esofagus berakhir diatas mediastinum. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas esofagus. b.7. DIAGNOSIS a. tidak disetujui lagi. FAKTOR RESIKO ATRESIA ESOFAGUS a. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esofagus distal. Radiasi Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janinyang dapat mengakibatkan mutasi gen. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak mencapai lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas atas. Kegagalan untuk memasukkan kateter ke lambung menandakan adanya atresia esofagus. 8. Juga penting untuk mengetahui jarak antara kedua ujung esofagus. Penting untuk mengetahui apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esofagus.

Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh. Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trakeoesofageal proximal saja. selang kateter berakhir di esofagus proximal dan udara pada lambung. aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran pernapasan. 8 . Gambar atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal. bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esofagus tanpa fistula. tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Anak dapat menelan. tampak kateter pada kantong esofagus proximal. Bila udara keluar dari fistula dan masuk ke saluran pencernaan akanmenimbulkan distensi abdomen. Pandangan depan dada dan abdomen.Gambaran Atresia Esofagus tanpa fistula. Jika didapati ujung kantong esofagus proximal. Adanya udara atau gas pada lambung dan usus menunjukkan adanya fistula trakeoesofageal distal. Selain itu. Diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaaan kontras.

Gambar H-Fistula (Gross Tipe E). sehingga perlu dilakukan suction berulang. biasanya di lakukan dengan operasi. Persiapan bagi bayi berusia 1 tahun sebelum menjalani operasi: a. Penatalaksanaan pada Atresia Esofagus utama adalah pembedahan. Penyempitan dari esofagus sebagai akibat dari jaringan parut pasca operasi f. Bayi ditempatkan di inkubator untuk menjaga kehangatannya d. Prosedur operasi yang dapat dilakukan pada pasien dengan atresia esofagus yaitu Kimura. Tube Replogle diletakkan di hidung atau mulut dan disambungkan dengan suction otomatis setiap 30 menit e. Orang tua bayi perlu harus sepenuhnya diberitahu tentang kelainan yang diderita bayinya. Hal ini dapat terjadi bila air liur dan sekresi lainnya masuk ke dalam rongga paru. KOMPLIKASI a. Cairan intravena yang mengandung konsentrasi glukosa diberikan sesuai dengan umur gestasi dan berat badan bayi b. Barium esofagogram menunjukkan fistel dari anterior esofagus menuju trakea secara anteriosuperor. komplikasi dan pengobatan yang diberikan. Komplikasi yang dapat ditimbulkan dari atresia esofagus yaitu aspirasi pneumonia. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan dari atresia esophagus. Reflux setelah operasi e. Prematur yang dapat semakin memperburuk kondisi BAB III PENUTUP KESIMPULAN Atresia Esofagus merupakan kelainan kongenital dengan variasi fistula trakeoesofageal maupun kelainan kongenital lainnya. dan didiagnosa segera setelah bayi lahir. Gangguan pola makan d. ampicilin) diberikan intravena c. Komplikasi lain yang dapat timbul yaitu: c. 9. b. Profilaksis antibiotik broadspektrum (gentamycin. baik dengan menggunakan prosedur substitusi esofagus dengan atau tanpa cervical esophagostomy dan menggunakan gastric tube. Livaditis atau Foker. 10. tersedak sampai menyebabkan kematian. tetapi tetap dapat 9 . Bahaya utama pada Atresia Esofagus adalah resiko aspirasi. Atresia esofagus dapat dicurigai sejak kehamilan.

DAFTAR PUSTAKA 1. 2007. 3. Orphanet Journal of Rare Disease.318-323. Bambini DA.meninggalkan komplikasi lebih lanjut yang berhubungan dengan gangguan motilitas esofagus. Thomson M. Rawat D. Pediatric ENT. Oesophageal Atresia. Hal. Pediatric surgery. BioMed Central: 2007. Spitz Lewiz.USA: Landes Bioscience. Tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. Pharynx and oesophagus. 10 . Hal. 2. 2000. New York: Springer. 1th Edition .268.

5. Ilmu kesehatan anak. Hal. 1997. Patofisiologi. 2002. Buku kedokteran. Moffat D.Jakata 11 . Anatomy at a glance. trachea and the thyroid gland. USA: Blackwell Science. EGC. Sylvia A price.143. Jakarta 6. The oesophagus.1th Edition. Fakultas Kedokteran.4. EGC. Faiz O. Lorraine m Wilson.1995.