KELAINAN KONGENITAL

PADA MUSKULOSKELETAL
Menkher Manjas
Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang
/ Fakultas kedokteran Unand

Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50

Kelainan Kongenital
Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh yang
dibawa dari lahir
Insiden : 3-6 % Kelahiran
Proses terjadinya intra uterine
Pemunculan kelainan
Saat ssd lahir
Saat pertumbuhan
Saat anak & dewasa

Etiologi
Idiophatic ( 60-70 % )
Faktor genetic (10%) Mutasi / Transmisi gen
Faktor Lingkungan (20%) Hormonal, Obatobatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi, Infeksi,
mekanik, Termis, Anoksia
Kombinasi

Diagnosa
Prenatal

1. Screening Maternal
2. USG ( 20 Mg )
3. Amniosintesis Alfa feto protein
4. Pemeriksaan Vilus Korionik

Bayi Orthopaedic Cheklist (Siffert)

Umum

Lokal Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll

Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi

Bentuk Kelainan
A. Umum
Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum)
Congenital Aklasia (Multiple eksostosis)
Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)(Duchene)
Spinal Muscular Atrophy (SMA)
B. Lokal
Sindaktili / Polidactili
Congenital talipes equino varus
Congenital dislocation of the hip
5

Congenital Dislocation Of The Hip

(CDH)

Congenital

Hip panggul
Dislocation cerai sendi
CDH Cerai sendi panggul yang dibawa
dari lahir
Insiden
1-1,5 /00, Terlambat 0,4 /00
Unilateral Left Side
> (8:1)

Etiologi

Penyebab pasti Unknown

Dugaan
Gangguan pertumbuhan sendi panggul (Minggu ke 11)
Developmental Dysplasia Of The Hip
-

Gangguan acetabulum

Gangguan caput femur

Gangguan capsul

Adanya beberapa faktor predisposisi

Faktor Predisposisi

Hamil letak sunsang (20%)

Rongga rahim penuh (berdesakan)

Oligohidroamnion

Kembar

Kain bedung

Faktor laxity

Keturunan 10 %

Hormon relaksin ibu

Diagnosis

Gejala klinis dapat diketahui

Sejak baru lahir (New Born)
Umur 6 bulan
Saat Berjalan
Dewasa
Makin bertambah umur makin jelas

Gejala Saat New Born

A.Asymetic Skin Folds
B.Abduksi Panggul Terbatas
C.Galeazi Test (Tak sama panjang)
D.Barlow test
E.Ortholani test

Saat Berjalan
CDH Unilateral
Berjalan Pincang
In or out toeing
Toe walking
CDH Bilateral
Prominent buttocks
Waddling gait
Hyperlordosis

Radiologi

USG Umur 3 -4 Minggu

Rontgen Foto Umur 6 bulan
A. Hilgen Reiner Line
B. Perkin Line
C. Acetabular Index
1 Tahun : < 30
2 Tahun : < 25
D. Center Edge Angle Normal 20C.

Pengololaan
Tergantung
Umur di D/

Umur 0-6 bulan

Umur 6-15 bulan dst

Beratnya kelainan
Bentuk pengobatan
Non Operative
Operative

Umur 0-6 bulan

Tujuan

Mengembalikan caput femur ke

acetabulum

Menstabilkan posisi sendi panggul

Tindakan

Jangan pasang bedung

Gendong posisi abduksi

Pavlic Harnes

Keberhasilan 92-95 %

Umur 6-15 bulan

Sebelum berjalan

Reposisi tertutup + Spica cast

Kalau perlu surgical
Adducor tenotomy
Open reduction

Umur 15 bulan 2 tahun

Kelainan sudah menetap Reposisi
terbuka dengan tindakan pembedahan
Ssd operasi spina cast sp 4 bln
Komplikasi operasi
Redislokasi
Gangguan vaskuler caput humeri
mengecil dan atropi dislokasi lagi

Jenis Operasi
1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)
2. Operasi pada panggul acetabulum
3. Operasi terhadap kaput femur
4. Kombinasi
5. Penggantian sendi dengan sendi palsu

Contoh Operasi
Salters innominate
Pemberton
Shelf procedure Staheli
Total Hip Replacement