Metabolismul

individual al
aminoacizilor

Alanina
Alanina este un aminoacid neesenial obinut din acid piruvic i
acid glutamic (donator de grupe aminice).
Acid piruvic
Acid
glutamic

GPT

Alanina
Acid
- ceto-glutaric

Acidul piruvic este un metabolit situat la un punct de rascruce,

el poate fi degradat oxidativ sau poate fi reconvertit n glucoz.

Glicocolul
Este un aminoacid neesenial. Poate fi sintetizat pe mai multe
ci, dar cea mai important pornete de la serina.
Glicocolul este un aminoacid care particip la multe reacii biosintetice,
furniznd att atomi de carbon, ct i atomi de azot. Cantiti importante de
glicin sunt utilizate pentru sinteza inelului porfirinic din hemoglobin, a inelului
purinic.
Glicocolul mpreun cu acidul glutamic i cisteina intr n constituia tripeptidului
glutation (glutamil-cisteinil-glicin). Un alt derivat al glicinei este i creatina,
compus ce joac un rol important n metabolismul muchilor.
O alt funcie a glicocolului este aceea de conjugare cu acizii carboxilici,
metabolii normali sau exogeni. Astfel, acidul benzoic este eliminat din organism
sub forma acidului hipuric (benzoil-glicin), compus netoxic. Uor solubil i uor
excretabil pe cale renal:
CoASH
COOH

CO
ATP

AMP + PPi

CO NH CH2 COOH

SCoA
glicina

CoASH

acid hipuric

Cantitatea de acid hipuric excretat ntr-un interval dat (4 ore) de la ingerarea

unei doze test de benzoat de sodiu depinde de capacitatea funcional a
ficatului (testul acidului hipuric).

Serina
Este un aminoacid neesenial, obinut dintr-un intermediar al
secvenei glicolitice, acid 3-fosfo-gliceric.
COOH
glucoza

H C OH

COOH
CHNH2

CH2OPO3H2

CH2OPO3H2

acid 3-P-gliceric

fosfo- serina

Aceast sintez joac un rol important n conversia glucozei n aminoacizi,

deoarece de la serin se obin doi aminoacizi neeseniali, glicina i cisteina.

Serina este degradat att pe o cale proprie, n care se

transform n acid piruvic, sau dup conversia ei n glicin
urmeaz calea de catabolizare a acestui aminoacid.
Serina este transformat n acid piruvic printr-o reacie de deshidratare,
piridoxal fosfat dependent, care conduce imediat la un iminoderivat instabil,
ce pierde spontan amoniac.
Serina ndeplinete n organism alte funcii: este un component al fosfatidilserinelor, fosfolipide abundente n creier.

Acidul glutamic
Este un aminoacid neesenial.
Se obine din acidul -cetoglutaric (ceto-acidul corespunztor),
obinut din glucoz prin aminare (transaminare cu diveri
aminoacizi sau aminare reductiv sub aciunea glutamatdehidrogenazei).
HOOC CH2 CH2 C COOH
O
acid - cetoglutaric

HOOC CH2 CH2 CH COOH

NH2
acid glutamic

Reversibilitatea acestor reacii face ca ele s fie utilizate n

ambele sensuri (metabolic i catabolic).

Acidul glutamic este precursorul altor aminoacizi neeseniali, prolina, arginina,

glutamina. n creier, acidul glutamic sufer o decarboxilare piridoxal-fosfat
dependent, n urma creia se formeaz acid - aminobutiric (GABA), compus
ce inhib transmisia sinaptic, avnd rol de reglator al funciei neuronale.

Acidul aspartic
Este un aminoacid neesenial, obinut din acid oxalilacetic i
acid glutamic, prin transaminare:
HOOC CO CH2 COOH

HOOC CH2 CH2 CH COOH

NH2

acid oxalilacetic

acid glutamic

GOT

HOOC CH2 CH COOH

NH2
acid aspartic

HOOC CH2 CH2 C COOH

O
acid - cetoglutaric

Grupa amino din acidul aspartic este deosebit de mobil i

este utilizat ca surs de azot n multe reacii biosintetice.
Acidul aspartic este donatorul imediat al unui atom de azot din
molecula ureei.
Grupa amino este ncorporat n inelul purinic.
n pirimidine, acidul aspartic furnizeaz un atom de azot i trei
de carbon.

Prolina
Este un aminoacid neesenial sintetizat din acid glutamic.
HOOC CH2 CH2 CH COOH
NH2

COOH
N
H

Prolina este precursorul hidroxiprolinei, aminoacid care se

ntlnete numai n constituia colagenelor.
Hidroxilarea prolinei are loc dup ncorporarea aminoacidului
n lanurile polipeptidice.
Hidroxiprolina liber nu poate fi utilizat la sinteza de colagen deoarece codul
genetic nu cuprinde semnalul de ncorporare a hidroxiprolinei n lanuri
peptidice.
Absena hidroxiprolinei din organism are legtur direct cu apariia
scorbutului. Nu exist nici un codon genetic pentru formarea hidroxiprolinei n
proteine. Ori colagenul (principala protein din esutul conjunctiv, piele,
cartilagii, ligamente i tendoane) are la nceputul catenei prolin, iar la sfrit
hidroxiprolin. Oxidarea prolinei la hidroxiprolin necesit vitamina C,
biocatalizator n lipsa cruia colagenul nu poate fi format. De aici cauza pt
care deficiena vitaminei C duce la apariia scorbutului (sngerri ale gingiilor,
cderea dinilor, hematoame, tulburri digestive etc.)

Metionina
Este un aminoacid esenial (nu poate fi sintetizat de esuturile
animale).
n toate reaciile sale metabolice, metionina particip sub forma
derivatului S-adenozil-metionin obinut din metionin i ATP:
NH2
N
+

H3C S CH2 CH2 CH COOH

NH2

HOOC CH CH2 CH2 S CH2

ATP

Pi + PPi

NH2

N
N N
O

CH3
OH OH

metionina
S-adenozil - metionina
Compusul
de tip sulfonium (R3S+) cuprinde
o grup metil
deosebit de mobil, care servete la diverse reacii de metilare,
sintez de creatin, metilarea noradrenalinei la adrenalin, a
bazelor azotate din acizii nucleici (ADN, ARNr, ARNt).

Cisteina
Este un aminoacid neesenial.
Se obine din metionin (am. esenial), care i furnizeaz grupa
tiolic. Se mai obine din serin (am. neesenial).
Prin dezaminare i desulfurare se obine acid piruvic.
CH2SH
CH NH2
COOH
CH2SH
CH NH2
COOH

CH3
_ HS
2

glutamattransaminaza
acid
glutamic

C O
H2O

NH3

COOH

CH2SH

CH3

C O

C O

COOH
acid
cetoglutaric

2H

H2S

COOH

Cisteina este precursorul altor compui tiolici din organism

(CoA, fosfopantetein).
Cisteina mpreun cu acidul glutamic i glicocolul formeaz
tripeptidul glutation (-glutamil-cisteinil-glicin, GSH):
HOOC CH CH2 CH2 CO NH CH CO NH CH2 COOH
NH2

CH2 SH

Treonina
Este un aminoacid esenial.
Este catabolizat la acetaldehid i glicin printr-o reacie de
retroaldolizare:
H3C CH CH COOH
OH NH2

tronin -aldolaza

CH3 CHO + CH2 COOH

NH2

Glicina este catabolizat mai departe pe cile proprii ale acestui aminoacid, n
acest fel N din treonin intr n fondul metabolic comun (treonina nu particip
direct la reaciile de transaminare). Acetaldehida dup oxidare i activare
formeaz acetil-CoA.

10

Arginina
Este un aminoacid neesenial.
Prezena sa este indispensabil numai n perioada de
cretere.
Este biosintetizat din ornitin, prin reacii comune cu cele ale
ciclului ureo-genetic. Ornitina, la rndul ei, este obinut din
acid glutamic:
transaminare
HOOC CH2 CH2 CH COOH
NH2
acid
glutamic

NADH
+
+ H

HOC CH2 CH2 CH COOH

NH2
+
NAD

CH2 CH2 CH2 CH COOH

NH2

NH2
ornitina

glutamatsemialdehida

CH2 CH2 CH2 CH COOH

NH
C

NH2
NH2
arginina

NH
Viteza redus de formare a ornizinei limiteaz
ritmul sintezei
de arginin i la copii nevoile n acest aminoacid trebuie parial
acoperite prin aport exogen.

11

 Catabolismul argininei are loc, via ornitin, prin reaciile de mai

sus uor reversibile. Ornitina rezult din arginin sub aciunea
arginazei. n aceast reacie se formeaz i ureea.
Arginina mpreun cu glicina dau natere la creatin, compus ce
joac roluri importante n metabolismul energetic al muchilor.
NH
HOOC CH2 N C NH2

Sub aciunea
CH3
unei transferaze, grupa amidic a argininei este
trasnferat pe glicin, rezultnd acidul guanidin-acetic
(glicociamin), care prin metilare formeaz creatina. Cea mai
mare parte din creatin se afl n muchii scheletici.
La concentraii ridicate de ATP, creatina este fosforilat la fosfocreatin.
Fosfocreatina cedeaz cu uurin ADP-ului restul fosforil rezultnd ATP.
n muchi, n perioadele de repaus are loc sinteza de creatin, pe cnd n cazul
unei solicitri prin conversia fosfocreatin creatin se poate obine rapid o
cantitate oarecare de ATP, pn la intrarea n funciune a glicolizei i a fosforilrii
oxidative.

12

Lizina
Este un aminoacid esenial.
Degradarea sa la mamifere nu este pe deplin elucidat, lizina
nu particip la reaciile de transaminare.
CH2 CH2 CH2 CH2 CH COOH
NH2

NH2

Prin decarboxilare n cursul proceselor de putrefacie (sub aciunea bacteriilor),

lisina trece n diamina corespunztoare numit cadaverina (toxin). Apariia
putresceinei i cadaverinei n carnea putrezit se datoreaz enzimelor produse
de bacteriile de putrefacie.

Derivatul hidroxilat al lizinei (5-hidroxilizina) este un

component specific al colagenelor i se formeaz prin
hidroxilarea resturilor de lizin din lanurile polipeptidice n curs
de formare.

13

Leucina, valina i izoleucina

Sunt aminoacizi cu caten ramificat (cuprind la C un rest
hidrocarbonat), iar reaciile lor iniiale de degradare sunt
asemntoare.
H3C
H3C

H5C2
CH CH2 CH COOH
NH2
leucina

H3C

H3C
CH CH COOH
NH2
izoleucina

H3C

CH CH COOH
NH2
valina

Dup transaminare, cetoacizii sufer decarboxilri oxidative i

rezult derivai acil-CoA, cu un C mai puin.
Astfel, din valin izobutiril-CoA, leucin izovaleril-CoA,
izoleucin metil-butiril CoA.
Aceti acizi sufer mai departe reacii ale -oxidrii acizilor
grai (i altele auxiliare) dnd natere, n final, la succinil-CoA
(valina i izoleucina) i la acetil-CoA i acid acetoacetic
(leucina).

14

 Valina:
H3C
H3C

CH CH COOH
NH2

CH3 CH CH3
CO SCoA

HOOC CH2 CH2 CO SCoA

succinil-CoA

izobutiril-CoA

valina

Izoleucina:
H5C2
H3C

CH CH COOH
NH2

H3C CH CH2 CH3

CO SCoA

HOOC CH2 CH2 CO SCoA

succinil-CoA

metil- butiril-CoA

izoleucina

Leucina:
H3C CH CH3

H3C
H3C

CH CH2 CH COOH
NH2
leucina

CH2
CO SCoA
izovaleril -CoA

HOOC CH2 C CH3

CH3

acid aceto -acetic

CO SCoA
acetil -CoA

15

Tirozina
Este un aminoacid neesenial.
Poate fi obinut din fenilalanin (am. esenial) prin hidroxilare.
HO

CH2 CH COOH
NH2

Catabolismul tirozinei conduce la acid oxalilacetic (un corp

cetonic) i la acid fumaric.
O etap important a acestei secvene este deschiderea inelului aromatic,
reacie catalizat de o oxidaz (homogentizat oxidaza).
Absena acestei enzime la unii subieci determin acumularea tisular a
acidului homogentizic i excreia sa prin urin. Urina persoanelor respective n
contact cu aerul se nnegrete ca urmare a oxidrii acidului homogentizic la
colorani chinonici. Aceast tulburare metabolic (descris nc din sec. Al
XVIII-lea) se numete alcaptonurie (de la alcapton, nume dat acidului
homogentizic) rspunztoare de nnegrirea urinei.
Alcaptonuria este o boal metabolic rar i nu prezint manifestri clinice
pn la 30 -40 ani. ncepnd de la aceast vrst, acidul homogentizic
acumulat n esuturile conjunctive determin dureri articulare.

16

 Catabolismul tirozinei:
COOH
HO

CH2 CH COOH
NH2

HO

OH
CH2 COOH

acid homogentizic

CH
CH
COOH

CH3
C O
CH2
COOH
acid aceto -acetic

Tirozina este precursorul pigmenilor melaninici, care dau

culoarea prului, a pielii i a irisului.
Este cunoscut maladia metabolic albinism determinat
de deficiena organismului n echipamentul enzimatic necesar
transformrii tirozinei n melanine.
De la tirozin se sintetizeaz catecolaminele i hormonii
tiroidieni.

17

Fenilalanina
Este un aminoacid esenial.
Prin hidroxilare d natere la hidroxi-fenilalanina.
CH2 CH COOH
NH2

Prin urmare, aportul exogen de fenilalanin trebuie s acopere,

att necesarul de fenilalanin, ct i cel de tirozin.
Transformarea n tirozin reprezint calea principal de
catabolizare a fenilalaninei.
Deficiena sistemului enzimatic de hidroxilare a fenilalaninei
determin una dintre cele mai rspndite maladii metabolice,
fenilcetonuria.
Aproximativ 1,5% din totalul deficienelor mintale sunt datorate acestei tulburri.
Prin blocarea cii de transformare a fenilalaninei n tirozin, fenilalanina se
acumuleaz n organism i creterea concentraiei sale plasmatice este semnul
precoce al maladiei.

18

La niveluri tisulare ridicate de fenilalanin, devin operante ci de degradare,

care n mod normal nu sunt urmate de acest aminoacid.
Fenilalanina prin transaminare d natere la acid fenil-piruvic (compus fenilcetonic), care mai departe prin decarboxilare oxidativ formeaz acidul fenilacetic, iar prin dehidrogenare acidul fenil-lactic. Aceti metabolii se elimin
prin urin (acidul fenil-acetic conjugat cu glutamina).
Acidul fenil piruvic a dat numele acestei tulburri de fenil-cetonurie. Prezena
sa n urin poate fi detectat printr-o reacie de culoare cu FeCl3.
Fenilalanina i metaboliii ei care se acumuleaz n organismul
fenilcetonuricilor determin leziuni ireversibile ale SN, deficiene mintale.
La bolnavii cu fenilcetonurie s-au observat adesea i tulburri ale
metabolismului triptofanului.
Se crede c fenilalanina prezent n esuturi n concentraie mai mare inhib
hidroxilarea triptofanului i sinteza serotoninei.. Astfel, s-ar putea explica
deficienele mintale ale fenilcetonuricilor.
S-a mai constatat c la unii bolnavi cu fenilcetonurie este defectuoas sinteza
pigmenilor melaninici, probabil printr-o competiie ntre fenilalanin i tirozina
(exogen) pentru unele sisteme enzimatice.

19

Histidina
Este un aminoacid esenial pentru organismul copilului, dar
pentru adult devine un aminoacid neesenial, ntruct
organismul matur are capacitatea de a-l sintetiza.
N

CH2 CH COOH
NH2
N
H

Pentru omul adult, este considerat neesenial, dar nu s-a putut stabili calea de
sintez. Probabil c histidina este de fapt esenial i pt. adult, dar nevoile fiind
mici, n experienele de scurt durat efectuate pe voluntari, nu s-au putut
constata tulburri datorate absenei aminoacidului n raie.

Histidina este precursorul histaminei

Histidina intr n constituia dipeptidului carnosin (histidilalanin) i a derivatului ei metilat, anserina, prezente n
muchii scheletici.

20

Triptofanul
Este un aminoacid esenial.
Este unul dintre aminoacizii mai puin rspndii.
CH2 CH COOH
N

NH2

Calea sa major de degradare conduce la acetoacetil-CoA,

prin ruperea inelului indolic.
O transformare metabolic important a triptofanului este
conversia sa n serotonin (5-hidroxi-triptamin).
Serotonina se formeaz n multe esuturi. Cantiti mari se gsesc n creier,
intestin, plachetele sangvine. Are aciune vasoconstrictoare i stimuleaz
musculatura neted. La nivelul creierului regleaz activitatea nervoas
superioar.
Celulele intestinale care sintetizeaz serotonina (celule argentafile) pot suferi o
dezvoltare malign, iar n aceste cazuri, cantiti apreciabile de triptofan sunt
transformate n serotonin. Tulburarea este caracterizat prin diaree produs
datorit aciunii stimulatoare a serotoninei asupra musculaturii netede a
peretelui intestinal.

21

02/04/15

Free template from www.brainybetty.com

22