You are on page 1of 64

DIATEZELE

(SINDROAME HEMORAGICE)
Definiie
Diatezele sau sindroamele hemoragice sunt stri patologice
caracterizate prin tendina (congenital sau dobndit) la hemoragii.

Clasificarea
n funcie de factorul hemostatic prioritar afectat diatezele
hemoragice se clasific n:
I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale
peretelui vascular)
II. Sindroame (purpure) trombocitare
III. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de coagulare
(coagulopatii).

I. PURPURE VASCULARE
Pot fi ereditare sau dobndite.
Leziunile intereseaz structurile vasculare sau esutul
perivascular determinnd creterea permeabilitii vasculare
i o fragilitate crescut.
Clinic - purpur simpl sau hemoragic.
Paraclinic :
trombocite = N;
TS = N;
test Rumpell-Leed uneori modificat.

CLASIFICAREA CAUZELOR ANOMALIILOR VASCULARE


1. Dezordini congenitale
a. malformative
- teleangiectazia hemoragic ereditar (Rendu-Osler-Weber)
angiomatoza cutaneo-digestiv
- ataxia teleangiectatic (sindrom Louis-Bar)
- angiomatoza retino-cerebeloas Sturge-Weber i angiomatoza
encefalotrigeminal von Hippel-Lindau
- angiomatoza cavernoas gigant Kassabach-Merritt

b. metabolice
- anomaliile ereditare ale es. conj. din sindr. Ehlers-Danlos,
- osteogeneza imperfect,
- pseudoxantoma elasticum i
- boala de colagen prin deficit de hidroxilizin.

II. Dezordini dobndite


- Inflamatorii vasculite :
- infectioase:
- virusuri (CMV, Coxackie, hepatitic, HIV)
- bacterii (streptococ, stafilococ, spirocheta etc)
- ciuperci, parazii,

- imune:
- colagenoze,
- boli intestinale (colita ulceroas, b. Crohn)
- boli hepatice (hepatita cr., ciroza biliara primar)

- paraneoplazice,
- induse medicamentos:
- captopril, furosemid, antiaritmice (amiodarona, procainamida)

- antibiotice (macrolide, beta lactamine);


- mecanice: purpura hidrostatica, purpura factitia;
- atrofice: hipercorticism, amiloidoza;
- carentiala : scorbut;
- obstructive: embolie, vasculopatie proliferativa (diabetica);
- idiopatica: purpura pigmentar progresiv, autosensibilizare la ADN.

1.1.Purpura anafilactoid
Schnlein-Henoch

Definiie
Purpur netrombocitopenic asociat cu manifestri articulare,
digestive i renale, avnd la baz o angeit a vaselor mici indus
prin mecanism imunologic.
Frecven
- boal a copilriei, maxim de frecven la 3-7 ani;
- mai frecvent la sexul masculin;
- inciden sezonier (primvara, toamna).
Etiopatogenie - afeciune multifactorial;
- ageni etiologici declanani:
- infeciile (streptococ hemolitic, rubeol, varicel),
- alimentele (ciocolat, lapte, ou),
- medicamentele (aspirin, penicilin),
- nepturile de insecte,
- expunerea la frig;
- frecvent nu se deceleaz nici un factor corelabil cu apariia bolii.

Tabloul clinic
Debut brusc cu:
- cefalee,
- febr,
- dureri abdominale difuze,
- artralgii,
- alterarea strii generale,
- leziuni purpurice.
n perioada de stare 5 forme de manifestri clinice:

1. Sindrom purpuric
- prezent la 100% din cazuri;
- peteii de diametru variabil cu tendin la confluare;
- aspect polimorf;
- topografie caracteristic localizare simetric pe feele de extensie
ale membrelor inf. i sup, n jurul articulaiilor mari;
- au caracter ortostatic recidivant;
- dispar la repaus de 3 10 zile.

2. Manifestri articulare
n 60-80 % din cazuri sub form de poliartralgii fugace
intereseaz articulaiile mari.
se vindec fr sechele.

3. Sindrom abdominal
este prezent n 40-80% din cazuri
dureri abdominale de intensitate variabil (simulnd uneori un
abdomen acut),
nsoite de hematemez i/sau melen.
3 forme:
- Forma abominal uoar - dureri abdominale difuze, vrsturi
- Forma grav nechirurgical
- dureri abdominale de tip colicativ,
- vrsturi incoercibile,
- diaree.
- la palpare, abdomenul este suplu, dureros, fr aprare
muscular
- Forma grav chirurgical: colic apendicular, stenoz
duodenal, invaginaie.

4. Sindrom renal
prezent n 20-40% din cazuri
albuminurie, hematurie, cilindrurie, HTA.
Atingerea renal se instaleaz n primele 2-4 sptmni de boal
pn la 2 ani de la debut, ceea ce impune supravegherea ndelungat a
funciei renale.

5. Manifestri generale
sunt inconstante i cuprind febr, astenie, stare general alterat.

Examen paraclinic
Hb, hematii= N,
leucocitoz,
nr.Trombocite = N;
VSH accelerat,
ASLO crescut;
test Rumpell Leed pozitiv.
Diagnostic pozitiv
- rar apar forme complete de boal.
Diagnostic diferenial
- purpur trombocitopenic;
- RAA,
- GNA,
- abdomen dureros acut.

Forme clinice
- purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata
prin:
- manifestri hemoragice predominant faciale,
- absena celor articulare i renale i
- evoluie bun;
- purpura Chevallier: cu expresie cutanat i gastric;
- purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestrilor articulare;
- purpura Henoch:
- la simptomatologia purpuric cutanat se asociaz manifestrile
digestive,
- manifestrile articulare i renale sunt absente;
- purpura necrotic Sheldon: se individualizeaz pe baza leziunilor
purpurice cu caracter necrotic i cicatricial, survenite post / intrainfecios.

TRATAMENT
1. Igieno-dietetic
- regim hiposodat, hipoproteic n atingerea renal;
- repaus la pat, pe o perioad de minim 3 spt. dup fiecare puseu;
- eliminarea alimentelor alergizante;
- vaccinrile se contraindic pe o perioad de minimum 1 an.

2. Medicamentos
a. n formele de boal cu evidenierea procesului infecios, mai ales
streptococic, se adm: Penicilin 800.000-1.200.000 u.i./ zi, i.m., 7-10 zile.

b. n purpura anafilactoid cu afectare renal persistent, se


recomand
tratamentul
imunosupresor
(ciclofosfamid,
azatioprin, clorambucil, ciclosporina).
Plasmafereza i tratamentul
demonstrat eficiena.

cu

D-penicilamin,

nu

si-au

c. Corticoterapie : Prednison (1-2 mg/kg/zi)


- n formele cu edem masiv (scalp, tars, carp);
- n formele articulare i abdominale nechirurgicale;
- Eficiena:
- imediat n 60% din cazuri, reducnd edemul i durerea;
- incapabil s influeneze durata evoluiei i frecvena recidivelor;
- ineficace n controlul nefropatiei sau n prevenia accidentelor
chirurgicale abdominale.

d. Tratamentul antiagregant (aspirin, dipiridamol) i anticoagulant


(heparin) se utilizeaz n formele cu atingere renal.

e. n formele cu glomerulonefrit rapid progresiv se recomand


protocoale agresive:
- puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile;
- urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2 luni,
- n asociere cu:
- ciclofosfamid (2mg / kg / zi - 2 luni) i
- dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), dup unii autori.

EVOLUIE I PROGNOSTIC
- Evoluia are loc n pusee, numrul lor este variabil,

fiecare implicnd complicaii abdominale sau renale;


- Prognosticul imediat este favorabil, frecvena hemoragiei
cerebrale i a invaginaiei, principalele cauze de deces n
faza acut, fiind mic.
- Prognosticul la distan - dependent de asocierea i
evoluia nefropatiei.

COMPLICAII
invaginaia intestinal;
sindromul hipoproteic secundar enteropatiei exudative;
encefalopatia acut edematoas i convulsivant;
tulburrile de ritm i conducere cardiac;
infaructl testicular.
Sechelele purpurei anafilactoide:
- epilepsia;
- hemi- i paraplegia;
- tulburrile de comportament la cazurile cu encefalopatie
hemoragic sau edematoas.

PURPURA
FULMINANS

DEFINIIE
Sindrom clinic caracterizat printr-un tablou infecios
supraacut, purpur i colaps vascular sever.

VARIANTE
1. Sindromul Waterhouse-Friedrichsen
2. Purpura fulminans Henoch

1. SINDROMUL WATERHOUSEFRIEDRICHSEN
- determinat mai frecvent de septicemiile cu meningococ,
dar i de infecii severe de alt etiologie
DEBUT
- brutal, n plin stare de sntate;
- alterarea rapid a strii generale;
- anxietate;
- hipertermie malign;
- convulsii.

PERIOADA DE STARE
1. Sindrom purpuric
-

erupie peteial extensiv,


cu halou cianotic;

placarde necrotice cu contur


geografic sau necroza extremitilor;

zonele de tegument neafectate sunt marmorate, livide;

mucoase elemente purpurice ce se ulcereaz rapid


=> epistaxis,
hemoragii digestive,
hematurie.

2. Starea de oc
- colaps sever;
- extremiti reci, cianotice;
- TA prbuit;
- oligoanurie;
- sindrom meningeal;
- iniial starea de contien este pstrat,
apoi coma se instaleaz rapid.

INVESTIGAII PARACLINICE
- ntruct starea de oc i sindromul infecios se
instaleaz rapid, investigaiile sunt n majoritate
normale;
- hematii, leucocite valori normale;
- numr trombocite sczut;
- n snge produi de degradare ai fibrinogenului;
- analiza LCR - normal
- cultura LCR pozitiv.

EXAMEN ANATOMO-PATOLOGIC
- congestie visceral generalizat;
- ulceraii digestive;
- edem cerebral masiv;
- suprarenale hemoragii uni- sau bilaterale.

DIAGNOSTIC POZITIV
- asociere stare de oc + sindrom purpuric.

EVOLUIE
- frecvent nefavorabil;
- elementele de prognostic nefavorabil sunt:
- vrsta mic, sub 6 luni
- reacie meningee moderat sau absent
- absena hiperleucocitozei
- trombocitopenia.

TRATAMENT
- combaterea insuficienei respiratorii:
- asigurarea permeabilitii cilor respiratorii superioare
- intubaie,
- ventilaie asistat,
- oxigenoterapie;
- combaterea strii de oc cu umplerea rapid a patului vascular;
- antibioterapie masiv Penicilina G;
- corticoterapie masiv:
- HSH: 35 - 50mg / kg corp, repetarea dozei de 4 ori la 30-60 min
- Streptokinaza pentru activarea fibrinolizei

2. PURPURA FULMINANS HENOCH


- sindrom hemoragic de mare gravitate care apare n cursul unei infecii
streptococice sau n convalescena unei infecii virale sau bacteriene.
- microangiopatie trombozant, asemntoare CID
- clinic: hemoragii cutanate difuze, vasculit inflamatorie, necroze
cutanate pe fese i extremiti
- biologic: trombocite N / , fibrinogen , factorii V i VIII diminuai
- evoluie: supraacut
- tratament:
- antibiotice,
- corticoterapie masiv,
- fibrinogen,
- heparin

II. TROMBOCITOPENIILE
PURPURA TROMBOCITOPENIC
IDIOPATIC
(BOALA WERLHOF)

Definiie
PTI = stare patologic caracterizat prin hiperdistrucie
trombocitar (la periferie numrul Tr<100.000,
megacariocitele medulare sunt N / ), iar clinic prin
tendina la hemoragii cutaneo-mucoase i viscerale.
- inciden sezonier (perioada martie-octombrie),
- vrsta prioritar afectat este ntre 3-7 ani,
- frecvent precedat de o infecie acut.

Etiopatogenie
- Studii recente au demonstrat c PTI are la baz o distrugere
trombocitar periferic excesiv, legat de un proces
imunologic: formarea de autoanticorpi antitrombocitari.
- Aceast afirmaie se bazeaz pe urmtoarele observaii:
- 50-60% din cazuri - precedate cu 2-21 zile naintea
debutului clinic de o infecie viral, infecii respiratorii
nespecifice, rubeol, rujeol, varicel;
- boala apare mai frecvent cnd i incidena acestor
boli este crescut

-Tr. dispar rapid din circulaie datorit unui mecanism


extrinsec, deoarece i Tr normale transfuzate sunt rapid
distruse.
- distrugerea Tr se datoreaz unui factor plasmatic, plasma
bolnavului cu PTI transfuzat subiecilor sntoi produce
trombocitopenie important
- distrugerea Tr este realizat de un factor plasmatic IgG
- eficiena splenectomiei sugereaz mecanismul imun
- se asociaz frecvent cu alte boli imune LES, limfoame,
anemie hemolitic autoimun

Tablou clinic
Debutul- precedat de o intercuren infecioas
cu 2-3 sptmni nainte
Perioada de stare
- leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (peteii, echimoze)
spontan sau dup traumatisme minore
- leziunile persistente, generalizate, recidivante
- aspect de copil ciomgit
- hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii
conjunctivale
- hemoragii viscerale n formele severe: hematemez,
melen, hematurie, hemoragii genitale

Examen paraclinic
- Tr <100.000, uneori Tr de aspect modificat
- Anemie datorit hemoragiilor
- Test garou pozitiv
- TS crescut
- TC normal
- Timp de consum al protrombinei sczut
- Retracia cheagului ntrziat

Clasificare (dup evoluie)


1. Forma acut
-

debut acut

manifestri hemoragice severe

se vindec n 4-6 sptmni

nu recidiveaz

2. Forma subacut
-

debut progresiv

hemoragii moderate

vindecare n 3 luni

3. Forma cronic
-

la adolesceni, sex feminin

evoluie imprevizibil, de la cteva luni la zeci de ani

remisiuni complete ce alterneaz cu recidive

Diagnostic pozitiv
-clinic erupie peteial, echimoze
- fr adeno-hepato-splenomegalie
-hematologic trombocitopenie izolat
-excluderea altor cauze de distrucie trombocitar
-criteriul imunologic Ac antiplachetari

Diagnostic diferenial
-alte cauze de trombocitopenie
- trombocitopatie

Evoluie. Prongostic
- favorabil, cu evoluie autolimitat n 80-90% din cazuri
Factori de gravitate imediat
- numr de Tr foarte sczut
- asocierea altor anomalii funcionale
ale Tr
- Tr-penie instalat foarte rapid
- decesul- poate aprea precoce n 1-2% din cazuri prin oc
hemoragic i hemoragie cerebral
- risc de cronicizare la cei cu debut n copilrie (>10 ani), sex
feminin, la cazurile unde nu se obine o ameliorare clinic dup
3 sptmni de evoluie

Tratament
-repaus la pat pe toat perioada hemoragiilor, cu reluarea
activitii numai dup creterea Tr
-regim alimentar echilibrat
-evitarea traumatismelor, infeciilor, vaccinrilor
-Corticoterapia: Prednison
Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 sptmni
ntreinere: durat valabil
reducere doz cu 10 mg/spt
Aciune:
- inhib sinteza de Ac
- inhib funcia de fagocitoz a macrofagelor splenice
- reduce permeabilitatea vascular

n formele hemoragice se pot utiliza preparate cortizonice


cu administrare iv ca:
- hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg/kgc / 24 h
- Metilprednisolon 0,4-1,7 mg/kgc/24h (pulsterapie), 4-5
zile succesiv
- Dexametazona 0,05-0,5mg/ kg/ 24h
Creterea numrului de Tr. se obine n 1-2 spt de
tratament cortizonic.

Splenectomie
-n: - PTI corticorezistent (dup 1 an de tratament)
- corticointoleran sau corticodependen
-eficient pentru c:
- elimin un productor de Ac
- suprim sediul de elecie al distrugerii Tr
- suprim un posibil factor de inhibiie medular
produs de splin

Imunosupresoare
-n caz de eec sau contraindicaie de splenectomie
-Imuran 2-3mg kgc
-Purinetol 2,5 mg kgc
-Ciclofosfamida 3 mg kgc
-Cura nu va depi 5-6 luni datorit efectelor secundare
-Imunoglobuline polivalente
-Doza total 0,4-1,5 g/kgc/zi n perfuzie lent, pe o
perioad
de 3-5 zile
-Tratament substitutiv cu snge proaspt sau mas
trombocitar

HEMOFILIA
A

Definiie
= afectiune congenital, transmis ereditar X-linkat,
caracterizat prin sinteza cantitativ scazut sau calitativ
alterat a globulinei antihemofilice A (F VIII)
Epidemiologie
- 13-18cazuri/100.000 nateri de sex masculin
Etiopatogenie
- deficit de sintez a globulinei anti hemofilice A
- gena factorului VIII, localizat pe cromozomul X, sufer
fenomene de inversie, deleie, mutaii punctiforme
- deficitul de F VIII duce la hipocoagulabilitate.

Tabloul clinic
- diagnosticul se pune la vrsta de 1-5 ani, 20-30% fiind
recunoscute la vrsta de adult.
- hemoragii cu caracter provocat la traumatisme minore,
injecii, puncii, etc.
- hemoragia spontan se produce la cei care au o
concentraie de f VIII <3%;
- durat prelungit a sngerrilor exteriorizate, fr tendin
spontan de oprire;
-hemoragii profunde intracavitare, intratisulare
- absena peteiilor

Semnele clinice se pot grupa n:


- nespecifice, survenite posttraumatic:
- echimoze,
- hematoame subcutanate i musculare
- specifice bolii
- manifestri ce semnific un prognostic vital imediat sever
(hemoragii cerebrale, viscerale, oc hemoragic).
-Manifestri hemoragice frecvente:
- sngerri deschise din plgi bucale, cutanate, epistaxis
- hemartroza;
- manifestare caracteristic (la 90% din cazuri)
- sediul predominant: genunchi(82%), maleol, coate,
- hematoame musculare superficiale i profunde

FORME DE SEVERITATE
Conc. F VIII:
sub 1% = SEVER
1 - 4% = MEDIE
4 - 25% = UOAR

Explorri paraclinice
-T.C., t. Howell i testul de toleran la heparin difer n
funcie de concentraia de factor VIII; ele sunt prelungite
doar n condiiile scderii factorului VIII la 1%-5%.
- t. de consum al protrombinei este scurtat < 20 -15
- t. parial de tromboplastin - uor prelungit cnd
concentraia factorului VIII 50% i semnificativ crescut n
condiiile unei concentraii 20%
- la 10-15% cazuri, se evideniaz anticorpi anti-factor VIII.

Examenul radiologic scheletal


Relev, n formele de artropatie cronic, imagini
caracteristice:
- osteoporoz,
- pensarea suprafeelor articulare,
- hipertrofia epifizar,
- geode osoase, pn la distrucia articular
total.

Diagnosticul pozitiv
- bolnav de sex masculin, ce sngereaz excesiv
fr a avea purpur, confirmat prin dovedirea
activitii reduse a factorulu VIII

Diagnosticul diferenial
- alte coagulopatii, ce prezint un tablou clinic
identic sau asemntor, dar comport anomalii
biologice specifice.

Tratament
Obiective: - prelungirea duratei de vie,
- minimalizarea disabilitilor,
- asigurarea confortului social, fizic
1. Substituia F VIII deficitar
- instituirea substituiei ct mai precoce (nainte de
apariia artropatiei),
- profilaxia este obligatorie (12-18 u.i./kg de 3 ori pe
sptmn) prin terapie la domiciliu n formele
severe
- concentrate de factor VIII derivate din plasm, dublu
inactivate viral i preparate recombinate genetic (1 U
F VIII/kg)

Tratament
2. Adjuvani:
- Desaminovasopresina (DDAVP) (0,4 g/kg) n sngerrile
minore i mici intervenii chirurgicale
- Antifibrinoliticul EAC (100-300ml/kg/zi) n hemoragii bucale
3. Activitatea fizic
- trebuie adaptat capacitilor locomotorii
- Este necesar cooperarea cu hematologul clinician,
ortopedul, kinetoterapeutul, psihologul etc

Evoluie i prognostic
- sperana de via i calitatea vieii hemofilicilor s-au ameliorat
mult, riscul de deces prin hemoragie cerebral, hemoragie
visceral, oc hemoragic scznd sub 3%
- durata medie de via a crescut, dar a fost afectat n ultimii 10
ani ca urmare a infeciei cu HIV i hepatit C
Complicaii:- hemi/paraplegie
- paralizie de nervi cranieni
- neuropatie periferic
- chiste osoase
Complicaiile terapiei:- izoimunizarea cu apariia Ac anti F VIII,
- trombocitopenie izoimun,
- infecii virale (hepatita A, B, C i D, HIV)

HEMOFILIA
B

DEFINIIE
Este o afeciune congenital rar (0,5-1/100.000), transmis
ereditar X-linkat, caracterizat prin sinteza sczut sau
anormal a factorului IX (f IX)
Ponderea n cadrul sindroamelor hemoragice de tip
hemofilic este de 15-20%.

ETIOPATOGENIE
- Scderea F IX funcional.
-Boala este determinat genetic, fiind controlat de o gen
situat pe cromozomul X, deinnd astfel aceleai
particulariti genetice ca i hemofilia A.

TABLOU CLINIC
-asemntor, greu de deosebit de cel al hemofiliei A, peste
50% din cazuri sunt forme clinice atenuate
DIAGNOSTIC POZITIV
- dovedirea deficienei de F IX + tablou clinic i biologic de
hemofilie
- testul de tromboplastinogenez, care prezint alterare a
testului global i seric
- Diagnosticul de purttoare a tarei de hemofilie B este
posibil la ora actual.

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
-cu toate coagulopatiile ce prezint un tablou clinic de hemofilie
TRATAMENT
- aceleai obiective i principii ca n hemofilia A
- durata de administrare se evalueaz n funcie de severitatea
hemoragiei
- Medicamentele antifibrinolitice (EAC, acid tranexamic, trasylol)
par a fi chiar mai eficace dect n hemofilia A - excepie DDAVP
EVOLUIE. PROGNOSTIC
- similare hemofiliei A
- strict dependente de gravitatea bolii.

BOALA VON
WILLEBRAND

DEFINIIE
Afeciune congenital transmis AR sau RA, caracterizat
printr-o anomalie hemostatic complex, constnd din:
reducerea activitii coagulante a factorului VIII,
prelungirea timpului de sngerare,
reducerea adeziunii trombocitare i a agregrii induse de
ristocetin.

ETIOPATOGENIE
Anomalie a complexului de factor von Willebrand (fvW) cu:
deteriorarea activitii coagulante a acestuia,
perturbarea adeziunii trombocitare i
afectarea agregabilitii trombocitare induse de ristocetin.

TABLOUL CLINIC
- forma sever: manifestri asemntoare cu cele din hemofilia
A (hematoame, hemartroze), dar mai puin severe;
- forma comun:
- gingivoragii,
- epistaxis,
- hemoragii gastro-intestinale,
- hematurie,
- menoragii;
- forma frust: evident cu ocazia unor intervenii chirurgicale
(extracii dentare, amidalectomie).

EXPLORRI PARACLINICE
- scderea activitii factorului VIII, dar mai atenuat dect
n hemofilie;
- prelungirea timpului de sngerare (TS );
- timp coagulare prelungit (TC );
- alterarea adeziunii trombocitare pe sticl;
- agreagarea la ristocetin deficitar.

DIAGNOSTIC POZITIV
- coroborarea datelor clinice i de laborator;
- particularitatea biologic const n asocierea la
hipocoagulare a timpului de sngerare prelungit.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
- purpure;
- coagulopatii.

TRATAMENT
- aceleai obiective i principii ca n hemofilia A;
- Se adm. preparate cu factor VIII
- snge proaspt,
- plasm proaspt,
- plasm antihemofilic,
- crioprecipitat,
- concentrat de factor VIII, mbogit cu FvW) ;
- medicaia antifibrinolitic (EAC, acid tranexamic) este
deosebit de util n menometroragii;
- crioprecipitat : 12,5-25 U / kg c, n p.e.v la interval de 24-48h.
EVOLUIE. PROGNOSTIC
- mai favorabile dect n hemofilia A.

Cauze i criterii de diferentiere a purpurelor


Purpura Vasculara
Cauze

Tablou
Clinic

peteii
izolate i/sau confluente
elevate din planul
tegumentelor
caracter uscat"
sediu cu precdere
tegumentar
distributie pe tegumente
predominant pe membrele
inferioare
testul garoului pozitiv
Fara deficit biologic
hemostatic

Tablou
Biologic

vasculopatie
vasculita

Purpura Trombocitar

b. von Wilebrand
hipo/afibrinogenemia

peteii,
echimoze,hematoame
aspect umed
(hemoragii exteriorizate)
distributie generalizat,
localizare pe tegumente
i mucoase,
testul garoului pozitiv

hemoragii frecvente ale


mucoaselor,
sngerri exteriorizate
prelungite
asocieri de sngerri
profunde (viscerale,
articulare)

nr. trombocite /N
T.S.
Teste functionale
trombocitare alterate

trombocitopenie,
trombocitopatie,
trombocitemie

Purpura prin deficit de


factori de coagulare

T.S.
Adeziune i agregare la
ristocetin defectuoase
TPTA
factor VIII
fibrinogen