You are on page 1of 48

TUMOR ADRENAL

Disusun Oleh:
Kevin Hendrianto - 07120100092
Pembimbing:
dr. Lambok Simorangkir, SpU

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita
Harapan
Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah
Rumah Sakit Bhayangkara tk.I R.S.
Sukanto-Jakarta
Periode: 3 November 2014 – 12 Januari
2015

DEFINISI

Neoplasma atau tumor didefinisikan
sebagai perkembangan massa jaringan
abnormal yang tidak responsif
terhadap mekanisme kontrol
pertumbuhan normal.

Tumor adrenal adalah pertumbuhan
massa jaringan abnormal pada kelenjar
adrenal.

EPIDEMIOLOGI

Jarang dijumpai  diperkirakan 0.61.67 juta kasus per tahun di seluruh
dunia.
40%-70% telah terjadi metastasis pada
saat diagnosis.
Sebanyak 0.02%-0.2% menjadi kanker
dan menyebabkan kematian.

EPIDEMIOLOGI

Lebih sering terjadi pada wanita (3:1)
Biasanya pada dewasa usia 40-50
tahun
Jika pada anak-anak biasanya usia <5
tahun
Jenis yang paling sering dijumpai
adalah tumor korteks adrenal 75%,
pheochromocytoma 43%, kista adrenal
13.2%, myelolipoma 11.3%, dan lesi
radang 9.4%.

MEN1 dan MEN2 disebabkan adanya kelainan pada tingkat genetik. . Risiko untuk terjadinya adrenal tumor meningkat pada pasien dengan MEN.ETIOLOGI    Penyebab terjadinya adrenal tumor belum diketahui secara pasti. MEN1 biasanya menyebabkan adrenal adenoma (benign) dan MEN2 biasanya dikaitkan dengan pheochromocytoma (malignant).

ANATOMI .

.

fasciculata. reticularis Zonation occurs until about 18 months of age .HISTOLOGI  Cortex   90% of adult gland Derived from mesoderm     Begins during 5th week of development Mesothelial cell migration Glomerulosa.

HISTOLOGI  Medulla  Derived from neuroectoderm    Neural crest cell migration Begins during 7th week of development Primitive medulla by 20th week .

CROSS SECTION THROUGH THE ADRENAL GLAND– CORTEX AND MEDULLA salt suga r sex .

ACTH=adrenocorticothropin hormone. Am Fam Physician 2000 .HYPOTHALAMUS-PITUITARY-ADRENAL AXIS Circadian Circadian regulation regulation + - - CRH Stress: Stress: Physical Physical stress stress Emotional Emotional stress stress Hypoglycemia Hypoglycemia Cold Cold exposure exposure Pain Pain Cortisol Cortisol Adrenal Adrenal cortex cortex + ACTH ACTH Anterior Anterior lobe lobe of of pituitary pituitary gland gland + CRH=corticothropin releasing hormone. Kirk LF.

.

PATOFISIOLOGI .

KLASIFIKASI  ADRENAL CORTEX i) Benign – Adrenal Adenoma Adrenal Hyperplasia ii) Malignant – Adrenocortical cancer .

KLASIFIKASI    ADRENAL MEDULLA i) Adult – Phaeochromocytoma Ganglioneuroma ii) Children – Neuroblastoma ADRENAL INCIDENTALOMA ADRENAL METASTASIS .

.Adrenal Cortical Adenoma  Tumor non fungsional biasanya ditemukan secara tidak sengaja (incidentalloma)  Tumor fungsional terdiagnosa berdasarkan gejala dan tanda.

Jika secara histologi dinyatakan jinak tetapi beratnya melebih 100 gram maka perlu dilakukan follow up lebih lanjut untuk menyingkirkan kemungkinan karsinoma. Setelah dilakukan tindakan pembedahan. . Biasanya dapat dilakukan reseksi dengan laparotomi. diperlukan asupan tambahan glukokortikoid.ADRENAL CORTICAL ADENOMA       Neoplasma jinak pada adrenal kortikal sel. biasanya bersifat nonfungsional Dapat juga bersifat fungsional biasanya menyebabkan hypercortisolism atau hyperaldosteronism Ukurannya tidak mencapai 5cm dan beratnya tidak melebihi 100gram.

ADRENAL CORTICAL ADENOMA capsule cortex .

 Adrenal Incidentaloma Definisi Suatu massa adrenal yang ditemukan secara tidak sengaja melalui prosedur pencitraan non invasif yang dilakukan karena alasan lain yang tidak berhubungan dengan adanya kelainan .

Differential Diagnosis of Adrenal Incidentalomas  Benign nonfunctioning  Malignant nonfunctioning Adenoma(MOST COMMON) Angiosarcoma Adrenolipoma Amyloidosis Ganglioneuroblastoma Cyst / Pseudocyst Ganglioneuroma Leiomyosarcoma Granuloma Malignant schwannoma Infection Metastatic carcinoma Hamartoma Hemangioma Leiomyoma Malignant melanoma Lipoma MyelolipomaMalignant lymphoma Neurofibroma Adrenocortical carcinoma Schwannoma (Neurilemmoma) Teratoma Endocrine and Metabolism Clinics of North America 2000. 29(1):159-185 .

fferential Diagnosis of Adrenal Incidentalomas  Hyperfunctioning mass .Primary aldosteronism .Renal mass .Mistaken vasculature .Lymph nodes . 29(1):159-185 .Liver .Stomach mass .Pancreatic mass .Nodular hyperplasia .Congenital adrenal hyperplasia .Spleen .Primary malignancy (Adrenocortical carcinoma)  Pseudoadrenal mass .Preclinical Cushing’s syndrome .Pheochromocytoma .Technical artifact Endocrine and Metabolism Clinics of North America 2000.Masculinizing or feminizing tumor .

0. .2% dari seluruh keganasan. perlu ditinjau dari segi nodal dan metastasisnya. Ukurannya lebih besar dari 6cm dan beratnya 1005000 gram. Pada wanita biasanya bersifat fungsional. Sulit dibedakan dengan tumor renal.ADRENAL CORTICAL CARCINOMA       Merupakan kasus malignansi yang jarang.02-0. perlu dilakukan staining. 70% dari pasien dewasa biasanya memiliki gangguan hormonal. Secara histologis sulit dibedakan dengan adenoma.

ADRENAL CORTICAL CARCINOMA ACC Kidney .

ADRENAL CORTICAL CARCINOMA DIAGNOSIS Presenting signs and symptoms in 52 patients with adrenocortical carcinoma Feature Cushing’s syndrome Virilization and hypertension Virilization Gynecomastia Myasthenia Pathologic fractures Acromegaly Abdominal pain Lumbar pain Weight loss. weakness Abdominal mass No. of Patients (%) 25(48) 8 (15) 2 (4) 1 (2) 1 (2) 2 (4) 1 (2) 4 (8) 4 (8) 3 (6) 1 (2) .

cytoplasmic size Am J Surg Path 1989.ADRENAL CORTICAL CARCINOMA DIAGNOSING MALIGNANCY Likelihood of Malignancy Criteria Clinical Criteria Pathologic Diagnostic of MalignancyWeight loss. 13: . feminization. hyperaldosteronism Capsular invasion Giant cells. aneuploidy Suggestive Of Malignancy Elevated urinary 17 ketosteroids Unreliable Hypercortisolism. nodal/distant mets vascular invasion Consistent with Malignancy Virilism Nuclear pleomorphism. Tumor >100g. tumor necrosis.

no invasion >5 cm. M1. no invasion outside adrenal in fat invading adjacent organs No positive lymph nodes Positive lymph nodes No distant metastases Distant metastases Stage Grouping I T1N0M0 II T2N0M0 III T1-2N1M0. any N. T3N0M0 IV Any T. T3N1 or T4 .ADRENAL CORTICAL CARCINOMA TNM STAGING SYSTEM Stage Tumor T1 T2 T3 T4 Lymph Nodes N0 N1 Metastases M0 M1 Criteria Tumor Tumor Tumor Tumor <5 cm.

PHEOCHROMOCYTOMA    Insidensinya berkisar antara 0. hipertensi krisis  Refractory HTN (> 3 drugs)  Hipertensi yang muncul saat usia <20 atau >50  Ditemukannya lesi pada adrenal pada saat pencitraan (incidentaloma) . investigasi dilakukan apabila dicurigai secara klinis:  Tanda dan gejala  Hipertensi berat.01-0.5% diantaranya yang terscreening M=F Sangat jarang.1%  Ditemukan 0.

Palpitations   . Prespiration.SIGNS & SYMPTOMS  The five P’s: Pressure (HTN) 90%  Pain (Headache)80%  Prespiration  Palpitation 64%  Pallor 42% The Classical Triad:  Pain (Headache).

nekrosis. degenerasi kistik dan kalsifikasi. Tumor yang besar sering menunjukkan adanya tanda perdarahan.NEUROBLASTOMA      Tumor solid extra kranium Sering terjadi pada anak-anak Usia <5 tahun Sebagian besar kasus tumbuh di medulla adrenal atau ganglion simpatis retroperitoneum. .

dan gejala lain yang berhubungan dengan metastasis. nyeri perut dan nyeri tekan. pembesaran abdomen. sakit pada punggung. .TANDA DAN GEJALA  Tumor non fungsional    biasanya pada orang dewasa tumbuh lebih cepat daripada tumor fungsional gejala yang ditimbulkan dapat berupa. demam. berat badan berkurang. rasa penuh pada bagian abdomen.

poliuria. Hiperaldosteronisme: peningkatan renin plasma. parasthesia. . hipertensi.TANDA DAN GEJALA  Tumor fungsional  Hiperfungsi korteks adrenal   Cushing sindrom: hipersekresi korteks zona fasikulata. serta hirsutisme. Gejala. kulit tipis dan berkeriput. amenorrhea. obesitas. hipertensi. moon face. terjadi hipokalemia dan retensi natrium. plethora. buffalo hump. polidipsia.

keringat berlebihan.TANDA DAN GEJALA  Hiperfungsi medulla adrenal  Pheochromocytoma: tumor yang memproduksi katekolamin. terdapat classic triad (sakit kepala. palpitasi) .

PEMERIKSAAN PENUNJANG   Pemeriksaan laboratorium Cushing syndrome:    standard 1mg dexamethasone suppression test jika cortisol <2mcg/dl = hypercortisolisme 24-hour urinary cortisol excretion test jika cortisol level >50mcg/dl = hypercortisolisme pengukuran plasma ACTH jika <20pg/ml = probable adrenal tumor jika >60pg/ml = pituitary atau ectopic secreting tumor .

collect urin 24 jam. Hyperaldosteronism    secara bersamaan membandingkan aldosterone-renin untuk mendapatkan rationya jika ratio < 24 = bukan aldosteronisme jika rastio >30 . low PRA (<5mcg/L/h) dengan high urine aldosterone (>20 mcg/24h) = aldosteronisme .

norepinefrin.  serum testosterone  24-hour urinary 17 ketosteroids Pheochromocytoma  24hour urinary catecholamines (epinefrin. dopamin) dan metabolites (metanefrin. yaitu: androstenedione.• • Sindrom virilisasi  serum adrenal androgens. dehydroepiandrosterone. dehydroepiandrosterone sulfate. normetanefrin) .

dapat menggunakan kontras untuk menilai vaskularisasi dan metastasis MRI: dapat membedakan tumor fungsional dan non fungsional. . Pemeriksaan radiology   CT scan: masa adrenal unilateral dengan batas yang tidak jelas. Lesi malignant  intermediate-high density pada T2. non fungsional memiliki intensitas rendah.

unilateral. tumor heterogenicity baik pada kontras maupun polos (pendarahan atau nekrosis). kalsifikasi dalam lesi. FNAB: untuk melakukan biopsi dengan panduan CT atau USG. ukuran besar (>4cm). .  USG: masa dengan bentuk tidak beraturan.

Low attenuation areas within the mass indicate cystic .

.

Adrenal incidentaloma(>1cm) Assessment of biochemical function Plasma fractionated metanephrines Single dose dexamethasone test Upright PAC:PRA Functioning mass Laparoscopic adrenalectomy Large size (>4-5 cm) Atypical appearance Adrenalectomy If +.plasma ACTH and 24hr urine-free cortisol Nonfunctioning mass Radiographic evaluation (CT/MRI) Benign appearance (4-5 cm) Suspected adrenal metastasis Surgical candidate YES NO Repeat CT/MRI at 3&12 mth Functional reassessment at 12 & 24 mth Hypersecretory Adrenalectom Consider Enlarging y FNA .

TATALAKSANA   Medikamentosa Tujuan:    Mengobati gejala-gejala endokrin yang timbul akibat hormon yang berlebihan Mengobati dan mencegah komplikasi Penangan dalam meredakan gejala. . bersifat sebagai paliatif care.

akan bersifat toxic terhadap neuromuskular.  Beberapa obat lainnya antara lain: doxorubicin.  Mitotane  1st drug of choice of chemo  Kadarnya dalam darah harus <14 ug/mL  Jika melebihi >20 ug/mL.TATALAKSANA  Chemotherapy biasanya digunakan untuk rekurensi setelah operasi dan dalam mengobati metastasis. etoposide. . cisplatin.

Kombinasi yang cukup berhasil:    Cyclophosphamide. adriamycin. dan cisplatin (FAP) Cisplatin dengan etoposide-16 . dan cisplatin (CAP) 5-fluorouracil. adriamycin (doxorubicin).  Jika pengobatan dengan mitotane gagal. regimen yang mengandung cisplatin (tunggal maupun kombinasi) menjadi pilihan berikutnya.

otak. Operasi: dapat dilakukan laparotomi (adrenalectomy) dengan ketentuan sebagai berikut:    Hormon screening (1mg dexamethasone. dll. plasma free metanefine) positif Hipertensi dengan serum potassium dan rasio aldosterone:renin tinggi Diameter massa >6cm . Non medikamentosa   Radiasi: hanya untuk perawatan paliatif dari penyakit lokal seperti metastasis pada tulang.

hyperaldosteronism. and hypertension) Sindrom paraneoplastik (cachexia) Metastasis. pada daerah tersering antara lain.KOMPLIKASI     Invasi tumor pada jaringan sekitar. . hirsutism. dan kelenjar getah bening. yang berpotensi akan tebentuknya tumor thrombus Sindrom hipersekresi hormon (eg. paru-paru. tulang. hati. virilization. Cushing syndrome.

survival rate +/. Pada kasus yang tidak dapat dilakukan operasi.32-47%.20-35%. Presentase pasien yang bertahan dalam 5 tahun +/. Non fungsional biasanya terdeteksi setelah tumbuh besar dan cenderung telah metastasis sehingga prognosis lebih buruk.PROGNOSIS       Pasien dengan adrenal carcinoma fungsional memiliki prognosis lebih baik karena bergejala. Pada kasus pasca operasi. kemungkinan untuk relapse dapat terjadi 80% . survival rate dalam 5tahun +/-10-30% Pada kasus pasca operasi.

Hal terpenting dalam penentuan prognosis adalah penentuan staging dan keberhasilan operasi. umumnya prognosis buruk. .  Jika ada metastasis. Diperkirakan dengan metastasis pasien hanya dapat bertahan hidup dalam waktu 12 bulan tanpa pengobatan.

TERIMAKASIH .