You are on page 1of 55

Anemia

Anemii

Definiie: anemia este caracterizat


de un nivel al hemoglobinei i
hematocritului mai mic fa de
valorile de referin pentru vrst i
sex.
Nu este o boal specific dar este o
condiie determinat de variate
procese patologice

Valori normale
Vrsta

Hgb (g/dl)

Hct (%)

Medie

Limite

Medie

Limite

Snge din
cord omb

16,8

13,7
20,1

55

45 - 65

2 spt

16,5

13 - 20

50

42 66

3 luni

12

9,5 14,5

36

31 41

6 l 6 ani

12

10,5
14,5

37

33 42

7 12 ani

13

11 16

38

34 - 40

CLASIFICARE
I. Anemie prin scaderea productiei de
eritrocite (a.centrale)

modificarea celuleor stem (aplazii medulare)


Secundare

- ageni chimici, medicamente, radiaii ionizante


- infecii
- mecanisme anatomice

Idiopatice

constituionale (a. Fanconi)

nlocuirea mduvei osoase hematopoetice prin


esut fibros, grsos, blasti, metastaze tumorale.
Osteopeteoza, mieloscleroza, LA, limfom,
metastaze (neuroblastom).

CLASIFICARE

Eritroblastopenii

Blackfan Diamond
IRA, endocrinopatii

Anemia datorata tulburarilor maturatiei i


diferenierii eritrocitelor

Scderea sintezei ADN (a. megaloblastice)


Blocarea sintezei de Hb secundare tulburarii
metabolismului Fe

Carene mariale de aport


Pierderi cronice de snge
Perturbarea absorbiei i transp. de Fe
Sechestrarea Fe (din infecii/inflamaii cronice neoplazii)

Distrugerea medulara a eritroblastilor

Eritropoeza imperfecta
A. diseritropoietice congenitale

CLASIFICARE
II. A. prin pierdere/distrugeri crescute de
eritrocite (a. periferice)

Anemie acut posthemoragic


Anemii hemolitice corpusculare
Prin anomalii de sintez a Hb

Prin anomalii ale membranei eritrocitare

Sindroame talasemice (cantitativ)


Siclemie (calitativ)
Sferocitoza ereditar
Eliptocitoz

Prin anomalii enzimatice ereditare

Deficit de piruvatrinaz
Deficit n G6PD

CLASIFICARE

Anemii hemolitice extracorpusculare

Mecanisme nonimunologice
Substane chimice, medicamente
Infecii (bacterii, parazii, virusuri)
Traumatisme mecanice (proteze valvulare)
A. microangiopatice (SHU)
Mecanisme imunologice
Ac. naturali transfuzii snge incompatibil
Izoanticorpi (boli hemolitice a nou nscutului,
transfuzii sange incompatibil (OI, A II)
Autoanticorpi (anemii hemolitice autoimune)

Hipocr-microc Normoc-normoc Macrocitar

A.hemolitic

Deficit de Fe
- pierdere
cronic de
snge
- diet srac
- intoleran
lapte de
vac
- menstruaie
Talasemia
- B minor,
major
-boli inflam
cronice
- deficit n Cu
- anemie
siderobl
- Intoxicaie cu
Pb

Hb - patii
Hbs
- enzimopatii
- deficit G6PD
- defect PK
- deficit de membran
-sferocitoz ereditar
- eliptocitoz
- ovalocitoz
factor extrinsec SHU,
CID,TIP
- A.betalipoprotein
- Arsuri
- B.Wilson
- deficit de vit.E
Anemia hemol imun
- autoimun
- izoimun

Boli inflam cr
- Infestare paraz
- afect colagen
- boli inflam intest
-sang recurent
-malignit/infiltr
med
- boli ren cronice
-apl/hipopl medul
- infecie HIV

Deficit B12
- anemie pernicioas
- rezecie ileal
-regim veget deficit n
transcobalamin
- transpl intest anorm
Deficit n folai
- malnutriie
- malabsorbie
-hemoliz cronic
- fenitoin
- septicemii
- hipotiroidism
- boli hepatice
- S.Down
- Lecsh Nyhan S
Insuficien medular
- mielodisplazie
- A. Fanconi
- A. aplastic
-Pearson S (B.mitoc)
- alcool

PARACLINIC

Hemograma
Sideremie

Examene paraclinice

A. prin caren marial


Test

pentru hemoragii oculte


Sideremie
Capacitate total de legare a Fe
M.O. (sideroblati)
Endoscopie digestiva
Rx. pulmonar
Ex. sput pentru siderinofage

Examene paraclinice

A.hemolitic corpuscular

Membranar
Examen morfologic frotiu
Fragilitate osmotic
Test autohemoliz
Anomalii ale funciei Hb
Examen morfologic frotiu
Hb alcalino-rezistent
Electrof. Hb
Anomalii enzimatice eritrocitare
Examen morfologic (corpi Heinz)
Test autohemoliz
Determinri activ. enz. eritrocit

Examene paraclinice

A. hemolitic extracorpuscular
Test

Coombs
Test liz hematii n mediu acid
Ac. antinucleari

Examene paraclinice

Anemie prin carena de vit. B12,


acid folic
Ex.

mduv
Nivel seric crescut B12, acid folic
Test absorbtie a B12
Tubaj gastric (chimism proba histam)

Examene paraclinice

A. aplastic
Ex.

mduv
Rg. schelet
Studii citogenetice

Diagnostic - severitate

A. uoar 9-10 g/dl

Asimptomatic n repaus
Evident la eforturi mari.

A. sever (Hb sczut 7 g/dl)

Simptomatologie n repaus i la eforturi minime


Palpitaii, somnolen, cefalee
Vertij, tendina la lipotimii
Tulburri ale somnului, capacitate de concentrare
Scderea randamentului colar

Ritmul de instalare

Acut
Cronic

Clinic

Paloare tegumente, mucoase (conjunctivale,


palatine)
Asociere:

Tahicardie, puls amplu, creterea diferenialei TA,


suflul anemiei n focarul pulmonar sau
pluriorificial
Adenopatii
Hepatosplenomegalie
Dureri osoase (infiltraie medular)
Icter
Purpur, echimoze

Anamnez

Vrsta

Anemia feripriv 3 - 24 luni


Anemia hemolitic natere, sugar 2 ani
Anemia secundar infiltrri medulare 2 6
ani, peste 6 ani

Apartenena etnic

Anemia de sinteza a Hb
Boli hematologice n familie
Deficiene nutriionale
Boli sistemice asociate
Infecii n antecedente recente
Pierderi sanguine

ANEMII

Hb mai mic de 11g/dl


Variaz

cu vrsta:

Nou nscut prematur 8 g/dl


2 luni 10,5 g/dl
3 luni 11 g/dl

luni 2 ani cel mai frecvent anemie


carenial

Normocrom pierdere recent de


snge

ANEMII

Normocitar

Anemie hemolitic

Anemie cronic
Afeciuni renale
Osteomielit
Boli autoimune
Sferocitoz ereditar
G6PD, E Barr, medicamente
Malignitati

Anemie hipocrom microcitar +


incluziuni n bazofile intox. Pb

Anemie

0-7 zile

A. Caren. Feripriv

Nn 3 l

3 l 2 ani

2 6 ani

Peste 6
ani

+++

A. aplast.
A.eritrobl
astopenic

++

A.
hemolitic

+++

+++

++

A.posthe
moragic

+++

++

++

++

++

++++

+++

A. sec
infiltr med
(leucemii,
limfom,
metast)

Anemia fiziologic a nou


nscutului

Dup prima sptmn de via apoi


pn la 6 8 sptmni se va constata
o scdere progresiv a valorii Hb
(poate scdea pn la 9 g/dl).
Adaptare la viaa extrauterin
Eritrocite fetale durat scurt de viata

ncetare brusc a eritropoiezei se reia


la val de 9 g/dl - la 2-3 luni de via

Prematuri

Scade Hb la 7-9 g/dl la 3 6


saptamani de viata extrauterina
Stari

de hemoliza exagerata
Scaderea nivelului de vit. E (sub 0,5 mg
)

Tratament

Nu un tratament special
Vit

E, acid folic
Situaii exceptionale prematur cu Hb
sub 7 g/dl - trasfuzii sange

Eritropoietina la prematur cu
greutate mica la nastere

ANEMIE FERIPRIVA

ANEMIA FERIPRIVA

Coninutul total de Fe elemental 500 mg nn i


ajunge la 5000 mg la adult.
Rezervele de Fe ale n.n. se formeaz n 2/3 n
ultimul trimestru de viata intrauterina
Necesar zilnic (pentru a acoperi 4500 mg/Fe) =
0,8 mg Fe in primii 15 ani la care se adaug i
pierderile fiziologice deci ar fi de 1 1, 5 mg/zi
Absorbia din surse alimentare este de 10%
La sugar 30% din fier, este asigurat din alimente
spre deosebire de adult unde este de numai 5%.
Cea mai frecvent anemie vrsta 6 l 2 ani

Etiologia carenei de Fe la
copil

Cauze obstetricale i n. n.

Caren matern
Gemelaritate
Prematuritate, hipotrofie intrauterin
Hemoragia n.n.

Cauze dietetice

Alimentatie lactata exclusiv (microhemoragii


induse de proteine termolabile din laptele de
vac 1-7 ml/zi) se inlocuieste cu preparate de
lapte adaptate sau soia
Aport insuficient n fier al dietei

Etiologia carenei de Fe la
copil

Tulburri de absorbie

Enteropatii cronice (intoleran proteine lapte vac,


celiachie)

Pierderi sangvine:

Digestive
Parazitoze (anchilostomiaza)
Sangerari oculte (AINS)
Esofagit peptic
Varice esofagiene
Gastrite, ulcer, diverticuli Meckel
Boli inflamatorii intestinale; hemangiom intestinal; polipoz
Extradigestive
Menometropatiile
Hemosideroz idiopatic
Pierderi repetate de snge (2 ml snge = 1 mg Fe elemental!)

CLINIC

Anemie instalat progresiv cu toleran clinic bun

Depleia rezervelor de Fe cu scderea feritinei i


hemosideremiei din mduva osoas i ficat
Scade sinteza hemoglobinei n eritroblati cu diviziuni
celulare normale cu aspect de microcit
Scade Hb circulanta anemie hipocroma microcitara
degenerativa cu modificari la nivelul metabolismului
(mioglobina, citocrom, catalaza) cu modificari ale
aparatului imun si afectare psihomotorie

Anemiile moderate 6-10g/dl mecanismele


compensatorii sunt eficiente paloarea
tegumentelor i mucoaselor singura manifestare
clinic
Anemiile severe (sub 5g/dl): iritabilitate, anorexie,
tahicardie, cardiomegalie, sufluri anemice

Semne specifice de carena de


Fe

Tegumente uscate, hipotonie


muscular
Ragade comisurale, glosite
Koilonichie,
Tulburri n dezvoltarea
psihomotorie,
Pica,
Sensibilitate crescut la infecii

Laborator

Periferie

Anemie microcitar (VEM < 70), hipocrom (HEM < 27


mg%, hiporegenerativ (reticulocite N, uor crescute)
Leucocite N
Trombocitoz
Fe seric sczut, feritina seric sczut
CTLF crescuta > 350 mg%
Transferinemia crescut, coeficientul de saturare al
transferinei sczut (sub 15%).

Mduva osoas

Hiperceluritate cu hiperplazie eritroblastic cu


eritroblatii cu margini zdrenuite cu ncrcare cu Hb
redus
Col.Perls arata scaderea sideroblastilor absenta Fe
de depozit din macrofage

Dg diferential

talasemie minor

thalasemie n.n. macrocitoz (94 fa de 110128)

Sideremia normal
Hb A2 > 3,5%

Hipocromie
Hb Bart 3-5%

A. din inflamaii cronice i infecii normocrom,


normocitar (pot fi microcitare hipocrome)
Intoxicaii cu Pb granulaii bazofile n hematii Pb
crescut dar

Fe seric N sau crescut CTLF : sczut


Feritina seric N

Dg diferential

Infecii bacteriene
Broniectazii
Osteomielit cronic
Endocardit bacterian
Pielonefrite cr.
Tbc, RAA
Artrite juvenile
Boli inflamatorii cronice
LES, Hodgkin
Sideremia N crescut
Transferin N
CTLF N sczut
Feritina crescut

Tratament

Profilaxia anemiei feriprive


Suplimentare

cu preparate de lapte cu
fier dup 6 l la sugarul normal
Suplimentare dieta cu fier la sugar
dup 2 luni (prematuritate,
gemelaritate, eritropoez foarte activ)

TRATAMENT

Tratament curativ

Terapia oral
Fe 3-6 mg/kgc/zi (o priz pn la 1 an i 2-3
prize dup 1 an) durata 3 luni (sau 2 luni
dup normalizarea cifrei Hb acum doza va fi
de 3 mg/Kg/zi)

Secvene ale coreciei

12 24 ore refacerea enzimelor celulare


Ameliorarea strii generale
Crete apetitul, scade iritabilitatea
36 - 48 ore M.O. hiperplazie serie roie
30 zile normalizare Hb
1-3 luni refacere depozite

TRATAMENT

Fe parenteral
Noncomplian

eec terapie PO
Malabsorbie intestinal sever

Doza totala: max. 50 mg/ priz


sugar
max 100 mg/priz copil mai mare

Tratament

Transfuzie mas eritrocitar excepional

Hb < 5 g/dl - copil mare sau sub 7 g/dl - sugar


n caz de Hb sub 4 g/dl
insuficien cardiac se administreaz 5 ml/ kg
risc hipervolemie i dilataie cardiac
HbN Hba x 6 x 2 = ml
Alte anemii microcitare i hipocrome la sugar.
Afeciunea de baz
Administrare Fe ineficient, - transf M E sub
7g/dl

Anemia megaloblastic

Definiie

Anomalii morfologice i de maturaie le


eritrocitelor (talie mare, asincronism
nucleocitoplasmatic)

Perturbarea sintezei ADN


ncetinirea ciclului celular

Scderea numrului de mitoze la nivelul


precursorilor medulari cu:

Macrocitoz, megaloblastoz
Neutropenie
Trombocitopenie

Acid folic

Necesar aport nutriional

Sugar 30-65 g/zi


Copil mic 40 g/1000kcl

Surse: ficat (294), spanac (75), brnzeturi (14 g/100),


banane (9 g/100)
Absorbtie: ileon
Depozit: ficat
Celular: folai n prezena Vit. B12 i Vit.C sunt sunt
transformai i particip la sinteza ADN
Lapte mam: 35-45g/l bidisponibilitate superioar (nu
are risc de deficit!)
Formule moderne au cantitate suficient lapte vac
35g/l bidisponibilitate redus
Diaree trenant, recidivant favorizeaz deficitul (!)

B12

Necesar 1-5 g/zi


Surse:

Ficat (116g substan uscat)


Ou (3 g/100 g), carne (2 g/100), brnz (2 g/100),
lapte matern 0,3 2 g/24 ore)

Gastric : complex Vit.B12 + factor intrinsec abs


n ileon terminal 10-20% - circula legate n
plasma legat de transcobalamina II ajunge la
esuturi unde i exercit funciile specifice
(sinteza nucleotidelor purinice).
Cantitile care depesc necesarul fiziologic
sunt depozitate n ficat (2000-5000 g
depozitele nou nscuilor sunt suficiente pn la
1 an), iar de aici sunt transportate dup nevoi la
nivelul mduvei osoase.

Anemia prin deficit n folai

Anemia megaloblastic a sugarului


Diaree cronic/recidivanta n perioada de
cretere rapid
Malnutriie protein energetic sau
proteinic
Debut 4 7 luni (prematuri n primele 3 luni!)
Anemie sever

Fobii de cauz neprecizat


Iritabilitate
Diaree
Trombocitopenie

Deficit de folai

Anomalii congenitale ale metabolismului folailor


(absorbie, transport, utilizare)
Enteropatii:

Creterea necesarului

Celiachie
Crohn
Fistule enteroenterice
Anemie hemolitic cronic
Dermatoze
Hipertiroidism
Medicamente (anticonvulsivante)

Carene

Prematur
Mam carenat?

Malabsorbia congenital a
acidului folic

Deficit de abs a folailor (i apar


manif SNC)
Anemie
Convulsii
Retard psihomotor
Calcificri cerebrale
Tablou hematologic specific

Laborator

Periferie: anemie normocrom cu


macrocitoz
VEM >100 CHEM=N
HEM > 35 pg
Corpi Jolly, Cobst

Reticulocite N/sczute
Leucopenie

Mduv osoas

Hiperplazie sever eritrocitar,


megaloblastic
Precursori granulocitari de talie
mare
Megacariocite n explozie mai
puin modificate

Biochimic

Determinarea nivelului de folai


eritrocitari N = 50-150g/ml, 250
g/ml, folai serici sub 3g/ml
Cretere urinar a acidului
formimino-glicemic n special dup
ncrcarea oral cu histidin
Activitatea LDH crescut

Proba terapeutic

Administrare de acid folic 0,05-0,12


mg/zi i.m. sau 0,125 mg/zi p.o criz reticulocitar

Tratament

Sugar 0,5 mg/zi oral (parenteral n


malabsorbie) pn la corectarea
anemiei apoi o doz de ntreinere
de 0,1 mg/zi
Copil mare 10-15 mg/zi p.o. (i.v.: 1-5
mg/zi) pentru corectarea anemiei
i.m, pentru rezerve 1-5 mg/zi

Rspuns terapeutic

Normalizarea morfologic a mduvei cu


24-48 ore
Criza reticulocitar 7 10 zile
Corectarea anemiei 3 4 sptmni
Cazuri severe se asociaz:

Vit B12

La reluarea eritropoiezei se poate evidentia


carena n Fe se recomand feroterapia
Vit C
Masa eritrocitar

Anemia prin deficit n B12

Sindrom anemic tablou clinic


+
ntrzierea creterii somatice
Anorexie, vrsturi, diaree
SNC ataxie neuropatie periferic

Deficit cu vit B12

Congenital

Congenital n transcobalamin II
Utilizarea intracelular de B12

Deficit digestiv

Gastric: Biermer, gastrinom, insuficien


tranzitorie de pepsin)
Intestinal:
Celiachie, Crohn, tbc intestinal
Staz cu poluare bacterian
Botriocefaloz
Rezecia intestinului subire

Paraclinic

Anemie macrocitar, normocrom,


anizocitoz,poikilocitoz,leucopenie cu hipersegmentarea
nucleului

Trombocitopenie moderat
Mduv hipercercelular, cu megaloblastoz, hipersegmentarea
nucleilor megacariocitari
Fe: N sczut
Vit B12 sub 100 g/ml (200-500N!)

Rspuns terapeutic pentru diagnostic prin administrarea de doze


terapeutice de B12 timp de 7 10 zile
Test Schilling
Anemie pernicioas juvenil (tip Hoffbrand tip I) familial,
transmitere, autosomal recesiv.
Incapacitatea celulelor parietale gastrice de a secreta factor
intrinsec
Secreia gastric acid normal (spre deosebire de adult) ca i
aspectul mucoasei gastrice

Clinic

9 luni - 3 ani (rezerve!)


Paloare, tent glbuie, iritabilitate,
anorexie
Tegumente aspre, uscate,
depigmentate
Pr, unghii fragile, glosit, ulceraii
marginale (glosita Hunter), disfagie
Ataxie, parestezii, clonii, Babinski (+)

Paraclinic

Factor intrinsec absent n sucul


gastric, ca i Ac anti F.I.
Hiperbilirubinemie indirect
LDH crescut

Tratament

B12 parenteral 1000g/zi 7 zile ( sau minim 14


zile n caz de manifestri neurologice)
Apoi 1000 g/zi/sptmn pn la refacerea
depozitelor
Apoi lunar sau trimestrial 1000 ncercdu-se i p.o
Altele

Deficit n B12 la copil mare

Atrofie gastric
Aclorhidrie

Deficit n transcobalamina I, II
Candidoz mucocutanat