LEUKEMIA

Keganasan sistem hemopoietik:

transformasi maligna
suatu progenitor/prekursor sel darah
klon sel ganas proliferasi patologis (abnor
& tidak terkendali menyebabkan:

- pendesakan kegagalan sumsum tula

- infiltrasi ke jaringan lain

ETIOLOGI
ETIOLOGI
Penyebab pasti belum diketahui

Faktor-faktor yang berperan:

A. Kelainan kromosom
gen pengatur proliferasi sel
kerusakan gen supresor

B. Onkogen
Aktivasi onkogen transformasi neoplas

C.Faktor host

kerentanan kromosom
kerusakan ge
transformasi maligna
1. Keturunan
2. Kelainan kromosom kongenital
3. Defisiensi imun kongenital
4. Disfungsi kronik sumsum tulang

D. Faktor lingkungan
1. Radiasi
2. Bahan kimia & obat-obatan
3. Virus: HTLV-1 & Epstein Barr

KLASIFIKASI
KLASIFIKASI
I. Klasifikasi FAB (French-American British)
morfologi
- pendekatan pengobatan
- Perjalanan penyakit
- penentuan prognosis

A. LEUKEMIA AKUT:
1. Leukemia limfoblastik akut (ALL)

L1: sel kecil, sitoplasma sedikit, homoge

sering pada anak
L2: sel besar, sitoplasma lebih lebar,
heterogen dewasa
L3: sel lebih besar,

sitoplasma lebar-basofilik, homoge

vakuolisasi Burkitt

2. Leukemia Akut Non-limfoblastik (ANL

M1 (AML): mieoloblas tanpa maturasi
M2 (AML): mieloblas dengan maturasi
M3 (APL): promielosit hipergranular
M4 (Leukemia Mieolomonositik Akut):
maturasi granulosit & monosit
promonosit & monosit: >20%

M5 : Leukemia Monositik akut

M6 : Eritroleukemia
M7: Leukemia Megakarioblastik akut

B. LEUKEMIA KRONIK
1. Leukemia mielositik kronik (CML)
2. Leukemia limfositik kronik

II. Klasifikasi lain

A. Jumlah leukosit:
1. Leukemia leukemik
2. Leukemia subleukemik
B. Cell surface markers imunologis

C. Sitokimiawi
PAS, Peroxidase, Sudan Black:
- Limfoblas
- Mieloblas
- Monoblas
E. Enzim
D. Analisa Kromosom
Philadelphia CML

INSIDENS
INSIDENS
- 1/100.000 penduduk
- Frekuensi tiap jenis:
- ALL
: > 80%
- ANLL
:
10%
- CML
:
2%
- CLL

: tidak ditemukan pada a

LEUKEMIA AKUT

Dijumpai pada semua umur:

Dewasa mieloblastik ANLL
Anak limfoblastik ALL
2 - 5 tahun

Petanda imunologis (surface markers) AL

1. ALL non-T non-B:
- Common ALL (antigen cALL)
paling sering pada anak
prognosis paling baik
- Null ALL
2. Pre-B ALL
3. B-ALL
4. T-ALL

GEJALA
GEJALA KLINIK
KLINIK

1. Pendesakan sumsum tulang

kegagalan sumsum tulang pansitope
2. Infiltrasi ekstra medullar

KEGAGALAN SUMSUM TULANG

1. Anemia:
- gejala umum anemia
- timbulnya mendadak & progresif
2. Granulositopeni:
- demam
- mudah infeksi
3. Trombositopeni perdarahan
- spontan/trauma ringan
- kulit, selaput lendir

INFILTRASI DILUAR SUMSUM TULANG

1. Pembesaran kelenjar limfe

2. Splenomegali
3. Hepatomegali

4. Gejala Infiltrasi SSP

Saat diagnosis: 70% infiltrasi SSP
tanpa gejala
- Sering pada ALL sel T
- Sindroma meningeal:
tek. intrakranial
gejala rangsang menings
- LCS: pleositosis sel blas

- Sumber relaps ektramedular

5. Gonad
- Testis: sumber relaps ekstramedula
6. Ginjal
7. Traktus gastrointestinalis
- infitrasi pada dinding usus
- ulserasi, invaginasi
8. Orbita

GAMBARAN
GAMBARAN DARAH
DARAH
1. DARAH TEPI:
- Anemia normositik normokrom
- Trombositopeni
- Leukosit: (>60%),
(20%) dan normal ( 15%)
- Sel blas leukositosis
Mieloblas: batang Auer

2. SUMSUM TULANG:

- Hiperseluler dominasi sel blas (sel leuke

- Pendesakan hemopoietik normal
elemen normal
Pemeriksaan sumsum tulang penting
membedakan leukemia:
- Anemia aplastik
- ITP (kerusakan di vaskuler)
- Reaksi leukemoid

PENGOBATAN
PENGOBATAN

Tujuan/prinsip pengobatan:

1. Remisi & mempertahankan penyembu

(menurunkan dan mempertahankan leuk

2. Mengatasi gejala/akibat penyakit & ob

Untuk tujuan 1 Strategi & Siasat

STRATEGI:
1. Induksi remisi
2. Profilaksis SSP
3. Mempertahankan remisi:
a. Konsolidasi/Intensifikasi
b. maintenance & reinduksi
4. Cangkok sumsum tulang
5. Penghentian pengobatan

REMISI:
1. Remisi lengkap:
- Gejala klinis menghilang
- Semua elemen darah tepi:
normal & tidak ada blas
- Blas dalam sumsum tulang < 5%
2. Remisi sebagian:
- Klinis nampak sehat
- 2 dari 3 elemen darah tepi normal
- blas dalam sumsum tulang 6 - 10%

MENGATASI GEJALA/AKIBAT Suportif:

- Antimikroba infeksi

- Komponen darah anemi, trombositope

granulositopeni
- Haematopoietic Growth Factor:
G-CSF
GM-CSF
- Perbaikan keadaan umum

PROGNOSIS
PROGNOSIS

- Tanpa pengobatan:
> 50% meninggal < 6 bulan
- Pengobatan adekuat:
> 60% sembuh cALL

Faktor Risiko untuk ALL:

1. Umur: < 1 thn dan > 10 thn
2. Leukosit: > 50.000/mm3
3. Kelamin: laki-laki
4. Massa mediastinal
5. Leukemia SSP

6. Jenis Leukemia: ALL sel T, sel B & Pre-B

7. Kromosom Philadelphia

Sebab kematian:
- Infeksi sebab kematian utama
- Perdarahan:
Gastrointestinal & Intrakranial