BAB 1

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu
dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada
anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di
Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan
perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum
untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian
besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya
atau

kecilnya

lumen

pada

sebagian

atau

keseluruhan

traktus

bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di

dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila
tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah
86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus
ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia
Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia
dari saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan
empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan
masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan
kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di
hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan
hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik
dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencangkokan hati menjadi
perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk

transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan (Santoso,

Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi
Jumlah penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau
23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati.
Sedangkan DiInstalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara
tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita
dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan atresia bilier 9
(9,4%).
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi,
atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%),
Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier
dilaporkan

sebanyak

5/100.000

kelahiran

hidup

di

Belanda,

5,1/100.000kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di Inggris,

6,5/100.000 kelahiran hidup diTexas, 7/100.000 kelahiran hidup di Australia,
7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di
Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran Indonesia Sehat.Jakarta: Yudhasmara).
1.2 Rumusan Masalah
1.

Apakah definisi dari Atresia bilier?

2.

Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier?

3.

Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier?

4.

Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier?

5.

Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier?

6.

Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier?

7.

Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier?

8.

Bagaimana WOC dari Atresia bilier?

9.

Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier?

10. Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier?

11. Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier?
1.3 Tujuan

1. Tujuan Umum
Menjelaskan tentang konsep penyakit Atresia bilier serta
pendekatan asuhan keperawatannya.
2. Tujuan Khusus
1.

Mengidentifikasi definisi dari Atresia bilier

2.

Mengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilier

3.

Mengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilier

4.

Mengidentifikasi etilogi Atresia bilier

5.

Mengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilier

6.

Mengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilier

7.

Mengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier

8.

Mengidentifikasi WOC pada Atresia bilier

9.

Mengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilier

10. Mengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilier

11. Mengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier
1.4 Manfaat
Mahasiswa mampu memahami tentang penyakit yang berhubungan
dengan sistem endokrin (Atresia bilier) serta mampu menerapkan asuhan
keperawatan pada klien dengan Atresia bilier dengan pendekatan Student
Center Learning.

BAB 2
KAJIAN PUSTAKA
2.1 Anatomy dan Fungsi sistem bilier
Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu,
kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan
transportasi empedu.
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh
sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri.
Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika
kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk
membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum
(bagian pertama dari usus kecil).
Namun,

tidak

semua

berjalan

dari

empedu

langsung

ke

duodenum. Sekitar 50 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah
pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak
tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan
melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah
lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:

a) untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
b) untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol
empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produkproduk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh selsel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
a) untuk membawa pergi limbah
b) untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah
dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk
kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim
Ohio State University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).
2.2 Definisi Atresia bilier
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).

Atresia

Billiary

merupakan

hipoplasiasegmental/generalisata

saluran

kelainan
empedu

yang
dan

berkisar
atresia

dari
sampai

obliterasilengkap duktur billiaris ekstra/intra hepatic (David Sabiston, 1994).

Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan
kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis.
Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis
5

umumnya buruk (Sjamsu Hidajat, 1998). Atresia Billiary merupakan

obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak adanya saluran/sebagian
saluran empedu ekstra hepatic (Robbins Contrans, 1999). Atresia Billiary
adalah tidak adanya/kecilnya lumen padasebagian/keseluruhan traktus bilier
ekstra hepatic (Ringoringo P.). Jadi Atresia Billiary adalah suatu keadaan
dimana saluran empedu tidak

berbentuk atau tidak berkembang secara

normal.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik
darihati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna
lemak di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi penyumbatan aliran
empedudari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan skerusakan
hati dansirosis hati.
Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan
aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen
pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan
inflamasi. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam
empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan bilirubin direk (Dr.
Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Kementerian Kesehatan melaporkan bahwa Penyakit Atresia Bilier
terjadi pada 1 banding 10 ribu hingga 15 ribu bayi lahir hidup. Dengan angka
kelahiran hidup di Indonesia 4,5 juta pertahun, dari jumlah tersebut diprediksi
bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai 300-450 bayi setiap
tahunnya. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah
1,4 : 1 (Wartapedia.2010).
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna
pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :

6

1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)

65 90 % Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8
minggu. Inflmasi atau peradangan yang progresiv pada saluran empedu
extrahepatik timbul setelah lahir. Bentuk ini tidak muncul bersama
kelainan congenital lainnya.
2. Fetal Embrionic form
10 35 % Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat
cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran
empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan
kelainan congenital lainnya seperti situs inversus, polysplenia,malrotasi,
dan lain-lain.

gambar 1.2 atresia bilier ekstrahepatik (wikipedia.2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen
atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin,
menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis
empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi
hipertensi porta (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206).
Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses
inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik
maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran
tersebut (Donna L. Wong 2008: 1028).

2.3 Klasifikasi Atresia bilier

7

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

gambar 1.3 tipe atresia bilier

I.

Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal

paten.
II. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis,
duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis,
duktus sistikus. Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi,
sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi
(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi
(non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang
tergolong tipe I dan II.
Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:
a. Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih
jarangdibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita
atresia.Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya.
Tetapitidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan
duktuskoledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.
b. Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar
90

%dari

penderita

atresia.

Prognosis

buruk

menyebabkan

kematian.Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik

mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan
patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung
padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2
yaitu:
8

1. Embrional :
1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa
intrauterinhingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa
bebasikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu
pertama kelahiran).
2. Perinatal:
2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal.
Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik
menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.
3. Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :
a. I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen
proksimal paten.
b. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis,
duktus sistikus, dankandung empedu semuanyanormal).
c. IIb. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis,
duktus sistikus. Kandungempedu normal.
d. III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi,
sampai ke hilus.Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang
dapat dioperasi (correctable), sedangkantipe III adalah bentuk yang
tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua
kasusatresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II.

Gambar 3. Klasifikas Atresia Bilier

2.4 Etiologi
Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia
Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21 serta terdapatnya
anomalioragan pada 10-30 % kasus Atresia Billiary.
Insiden Atresia Billiary adalah1/10000 sampai 1/14.000 kelahiran
hidup. Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah +
1,4 : 1.Dari 904 kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari 100
institusi,Atresia Billiary terdapat pada Ras Kaukasia (62 %), berkulit hitam
(20 %), Hispanik (11 %), Asia (4,2 %) dan Indian Amerika (1,5 %). Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses
inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
(Behrman, Richard E. (1992).

10

Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier,

seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan
penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar
identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier
kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama
hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat
mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
a)
b)
c)
d)
e)

infeksi virus atau bakteri

masalah dengan sistem kekebalan tubuh
komponen yang abnormal empedu
kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
hepatocelluler dysfunction

2.5 Manifestasi Klinis

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala termasuk:
a) Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin
yang sangat tinggi (pigmen empedu) tertahan di dalam hati dan
akan dikeluarkan dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum
pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada
dua atau tiga minggu setelah lahir
b) Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian
disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
c) Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga,
perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
d) Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat
e) degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice,
ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap
lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan
11

kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal

tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
a)

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan

malnutrisi.
b)

Gatal-gatal : karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar

kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal

c)

Rewel

d)

splenomegali

menunjukkan

sirosis

yang

progresif

dengan

hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh

darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke
hati).
2.6 Patofisiologi
Atresia

bilier

terjadi

karena proses

inflamasi

berkepanjangan

yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik

sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu
Obstruksi

saluran

bilier

ekstrahepatik

akan

menimbulkan

hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran

bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai
tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik
adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus,
karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca
peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya
terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu
tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.

12

Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga

mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Penyebab

sebenarnya

atresia

billier

tidak

diketahui

sekalipun

mekanisme imin atau viral injury bertanggung jawab atas proses progresif
yang menimbulkan obliterasi total saluran empedu. Berbagai laporan
menunjukkan bahwa atresia billier tidak terlihat pada janin, bayi yang lahir
mati (stillbirth) atau bayi baru lahir ( Halamek dan Stevenson, 1997); keadaan
ini menunjukkan bahwa atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau
dalam periode perinatal dan bermanifestasi dalam waktu beberapa minggu
sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan
obstruksi

dan

fibrosis

pada

saluran

empedu

intrahepatik

maupun

ekstrahepatik. Akan terjadi berbagai derajat kolestasis yang menimbulkan

pruritus berat. Pembedahan untuk menghasilkan drainase getah empedu yang
efektif harus dilaksanakan dalam periode 2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar
kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi. (Sumber: Wong, Donna L.
(et.al). 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong. Jakarta: EGC).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini
akan menyebabkan peradangan , edema, dan degenerasi hati. Bahkan hati
menjadi fibrosis, sirosis, dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan
gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan
menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati

juga akan

dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian
putih mata sehingga berwarna kuning.
Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak
dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut
lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar
dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan
13

dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan.
Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat
membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual,
muntah, dan masalah hati dan jantung.
1. Vitamin A
Vitamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye,
berdaun hijau gelap dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal
dari hewan. Wortel, mangga, labu, pepaya, bayam, brokoli, selada air,
kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya vitamin A.
Vitamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang
dan jaringan epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal
bebas (antioksidan). Kekurangan vitamin A adalah penyebab utama
kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang.
2. Vitamin D
Ikan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang
diperkaya seperti margarin dan sereal adalah sumber vitamin D. Vitamin
ini sangat penting untuk pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena
mengontrol penyerapan kalsium dan fosfor yang penting untuk
metabolisme tulang. Kekurangan vitamin D pada anak-anak akan
menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan
osteomalasia, kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Vitamin
D dapat diproduksi tubuh saat kulit menerima ultraviolet dari sinar
matahari. Kekurangan vitamin D dapat terjadi pada mereka yang memiliki
diet rendah vitamin D atau jarang terkena sinar matahari. Dosis besar
vitamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anak-anak,
yang mengganggu pembentukan tulang. Namun, hal tersebut sangat jarang
terjadi. Tidak ada rekomendasi mengenai diet vitamin D untuk orang
dewasa yang hidup normal dan cukup terpapar sinar matahari.
3. Vitamin E
Vitamin E hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras,
jagung dan biji bunga matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan
sayuran. Vitamin ini adalah antioksidan penting yang mencegah penuaan
14

dini sel-sel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi risiko

katarak, melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan
menjaga kesehatan kulit. Kekurangan vitamin E pada manusia jarang
terjadi, kecuali pada bayi prematur dan mereka yang memiliki masalah
pencernaan.
4. Vitamin K
Selada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran
berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Vitamin K terlibat
dalam pembekuan darah dan kekurangannya dapat menyebabkan
perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Kekurangan
vitamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan mereka yang
memiliki masalah penyerapan atau metabolisme vitamin, seperti penderita
penyakit hati kronis.
Obstruksi atau tidak adanya
Saluran empedu ekstrahepatik

Empedu tersumbat dan

kembali ke liver
peradangan, oedema

Malabsorbs lemak, vitamin

degenerasi hepatic

Fibrosis

Cirrhosis

hipertensi portal

Mal nutrisi

kekurangan vitamin larut lemak

15

Gagal hati

Gagal tumbuh

Gambar patologi: sumber dari Aswhill and Droske (1997). Nursing

Care of Children:
Principles and Practice. Philadelphia; W.B. Saunders Company

2.7 WOC

TERLAMPIR DI LEMBAR LAIN

2.8 Pemeriksaan Diagnosis

Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan

untuk membedakan

antara

kolestasis

intrahepatik

dan

ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3

kelompok, yaitu pemeriksaan :
1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan
mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja)
2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati
3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang
diagnosis atresia bilier.
1) Pemeriksaan laboratorium
16

a) Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar
komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuai dengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10
kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu
kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan
peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan
gamma-GT, bilirubin

serum total

atau

bilirubin

direk,

dan

alkalifosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan

atresia bilier.
a) Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada
pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif.
Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
b) Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna
pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
c) Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
b) Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya
diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa
pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja.
Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu
hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum
dapat menentukan adanya atresia bilier.
2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
17

Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan

dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu
pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat
atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia
bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus

bilier,

tidak ditemukannya

kandung

empedu,

dan

meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia

bilier.

Namun

demikian,

adanya

kandung

empedu

tidak

menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe

I / distal.
b) Sintigrafi hati
Pemeriksaan

sintigrafi

sistem

hepatobilier

dengan

isotop

Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%.

Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital
5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada
kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung
lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia
bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus
lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis
intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke
duodenum.

Untuk

meningkatkan

sensitivitas

danspesifisitas

pemeriksaan sintigrafi, dilakukan penghitungan indeks hepatik

(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks
hepatik > 5 dapat menyingkirkan kemungkinanatresia bilier,
sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya
atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan
DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan
bahwa

dalam

mendetcksi

atresia

bilier,

yang

terbaik

adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.

c) Liver Scan
Scan

pada

liver

dengan

menggunakan

metode

HIDA

(Hepatobiliary Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada

18

jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana

ada blokade pada aliran empedu.
d) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan

ERCP

(Endoscopic

Retrograde

Cholangio

Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna

untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik.
Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan
pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku
emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling
dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman,
akurasi

diagnostiknya

pengambilan

keputusan

mencapai
untuk

95%,sehingga
melakukan

dapat

membantu

laparatomi

eksplorasi,

danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran

empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang
paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u
maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar
dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk
menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran
histopatologik hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan
intervensi bedah secara dini. Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang
paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya
proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis
atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena
itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu
2.9 Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :
19

a)

Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

b) Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk

mengubah

bilirubin

indirek

menjadi

bilirubin

direk);

enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+

ATPase

(menginduksi

aliranempedu). Kolestiramin

gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.

Kolestiraminmemotong

siklus

enterohepatik

asam

empedu

sekunder
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam
ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam
ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat
yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat
metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan
secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya
dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak
dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti
lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
2)

Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti

vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur

20

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang

mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan
pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung
menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan
hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk
atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara
dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satusatunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya
akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia
bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah
mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga
meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anakanak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang
dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru21

baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang
dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan :
a. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan
mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
b. Supportive treatment
d) Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan
dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat
menyebabkan

perdarahan

berlebihan

dan

kesulitan

dalam

penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam,

kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber
terbaik vitamin ini.
e) Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia
bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga
menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi.
Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain
f)

triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.

Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik
yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal

(pruiritis) pada kulit.

g) Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut
membantu

dalam

memberikan

stimulasi

perkembangan

dan

pertumbuhan klien.

2.10 Komplikasi
1. Kolangitis:
komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus,
dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending
cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau
bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat
22

dan

kadang-kadang

fulminan.

Ada

tanda-tanda

sepsis

(demam,

hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses

acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan
kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises
esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis
atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic
shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal
inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat
ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat
terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan
dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat
ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan
shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.
4. Keganasan:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas
dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami
sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam
tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk
memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan
transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan,
namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi
kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari
indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga
mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses
setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan
23

sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis

(hepatopulmonary sindrom).
2.10 Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat
dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis,
dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia <
8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12
bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi,
faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat
dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan
histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten,
dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia
bilier)

BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
Kasus:
An. M (laki-laki, 7 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan
keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna
kuning, tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut
membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya
hipertensi vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen
didapatkan adanya pembesaran hati.
24

3.1 Pengkajian Anak

3.1.1 Anamnesa
a.
1)
2)
3)
4)

Data Demografi klien :

Nama
: An. M
6) Agama
: Islam
Usia
: 7 bulan 4 hari 7) Tanggal MRS : 11 Oktober 2012
Jenis Kelamin
: Laki-laki
8) Jam MRS : 16.00 WIB
Suku / bangsa
: Jawa/ Indonesia
9) Diagnosa :

Atresia bilier
5)
Alamat
: Kradian Kadipuro, Banjarsari
b.
Identitas Penanggung Jawab :
1) Nama
: Tn. D
2) Umur
: 40 tahun
3) Jenis kelamin
: Laki-laki
4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta
5) Hubungan dg klien : ayah klien
c. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4
C)
d. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien
buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan
feses pucat.
e. Riwayat Penyakit sebelumnya : f. Riwayat Tumbuh Kembang anak :
g. Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG
diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP
a)
Status Gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan
b)

makanan terutama vitamin larut lemak (A,D,E,K)

Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :
Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti
kehangatan, makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang

tua sendiri.
c)
Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :
Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya
dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat
digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana
terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam
ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara
(sibling), dan orang lain.
h. Riwayat Kesehatan Keluarga:
25

d)

Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu

e)

klien An. M dalam merawat klien.

Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar

rumah berada di area perindustrian kimia.

f)
Kultur dan kepercayaan : g)
Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : h)
Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan
III.1.2
Pemeriksaan Fisik
a.

B1 (breath)

: RR meningkat >40x/menit, Suhu

(38,4 C), penggunaan otot bantu pernapasan,

b.

pernapasan cuping hidung, napas pendek.

B2 (blood)
: TD meningkat 100/150 mmhg, HR

c.

meningkat 103x/ menit (tachicardi).

B3(brain)
: gelisah (rewel), gangguan mental,

d.

B4 (bladder)

gangguan kesadaran sampai koma

: Perubahan warna urin dan feses
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna pucat, steatorea, diare

e.

B5 (bowel)
tidak toleran

: anoreksia, mual muntah,

terhadap

lemak

dan

makanan

pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan

berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi,
distensi abdomen, hepatomegali.
B6 (bone)
:
letargi atau kelemahan,

f.

otot tegang

atau

kaku

bila kuadran

kanan atas ditekan,

ikterik,

kulit berkeringat dan gatal (pruritus),

kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin
K), oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit.
Keterangan tambahan :
Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun
terjadi

gangguan

neuromuskuler

seperti

reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas,

tidak

ada

reflek-

ketidakmampuan

berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

26

Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat

Atresia

Billiary

ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson

Syndrome-Alagine ( Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan
tulang

dahi

yang

menonjol,

hipertelorisme,

kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu ya

ng runcing.
Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat
pada lengkungan bagian depan vertebra.
3.1.3 Pemeriksaan Penunjang
a)Laboratorium
1. Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)
2. Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)
3. Tidak ada urobilinogen dalam urin.
4. Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigliserol).
b) Pemeriksaan Diagnostik
1.USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis
ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).
2. Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum
diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia
empedu terjadi.
3. Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan
hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu
sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di
duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intrahepatik.
4. Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas.
3.2 Analisis Data
27

No

Data

Etiologi

Masalah Keperawatan

1.

DS: pasien menangis,

Inflamasi yg progresiv

Hypertermi

rewel

kerusakan progresif pada

DO:

duktus bilier ekstrahepatik

Suhu tubuh meningkat

(38,4C)

Mekanisme

Takikardi (103x/menit)

meningkatkan suhu tubuh

RR
2

tubuh

untuk

meningkat

>24x/menit
DS :
pasien terlihat
sesak.

Hypertermi
cairan asam empedu balik

Pola napas tidak efektif

ke hati

DO :

Peradangan sel hati

RR= 35x/menit
Penggunaan otot bantu

Hepatomegali (pembesaran
hepar)

pernapasan
Napas pendek

distensi abdomen
menekan diafragma
peningkatan Komplain paru
Kebutuhan oksigen
meningkat

3.

DS: Tidak mau makan,

rewel, mual/muntah.

Frekuensi napas meningkat

Obstruksi aliran dari hati ke
dalam usus

Do:

Gangguan pemenuhan
Nutrisi

kurang

dari

kebutuhan tubuh

Berat badan turun (6 kg gangguan penyerapan lemak

menjadi

5,1

kg)

,muntah,

konjungtiva

dan vitamin larut lemak (A,

D, E, dan K)

anemis.
Nutrisi kurang dari
4.

Ds:-

kebutuhan
cairan asam empedu balik

Do:

ke hati

Kerusakan
kulit
28

integritas

Anak

tampak

tidak

nyaman dengan posisi

tidurnya

itching dan akumulasi dari

toksik

Terdapat

pruritus

di

daerah

pantat

&

punggung anak
Albumin

tersebar ke dalam darah dan

kulit

3,27

g/dL

(N:3,8-5,4)
Pruiritis (gatal) pd kulit

5.

Ds:-

obstruksi aliran dari hati ke

Do:

dalam usus

Feses

eliminasiBAB

cair,

frekuensiBAB

lemak dan vitamin larut

meningkat (lebihdari 3 x
sehari),

Gangguan

bunyi bising

lemak tidak dapat

diabsorbsi

usus meningkat.
Mal absorbsi usus

6.

DS : DO : Penurunan turgor
kulit
Frekuensi

nadi

meningkat > 100x/menit

Produksi
keringat
meningkat
Input = 700 ml/hr

Diare
Pembesaran hepar

Kekurangan
cairan

Distensi abdomen
Perut terasa penuh
Mual muntah

Output = 1000 ml/hr

7

DS: Orang tua sering

menanyakan
anaknya

cairan banyak yang keluar

Kurang sumber informasi

Ansietas

keadaan
ansietas
29

volume

DO: Orang tua tampak

8

gelisah dan bingung

DS: Ibu mengatakan
sakit

anaknya

Obstruksi aliran dari hati ke

sudah

Gangguan Pertumbuhan

dalam usus

lama (sekitar 4bulan)

dan

ibu

mengatakan gangguan penyerapan lemak

anaknya susah makan

dan vitamin larut lemak (A,

(bubur halus) dan tidak

D, E, dan K)

mau minum ASI

DO : Berat badan turun

Gangguan Pertumbuhan

(6 kg menjadi 5,1 kg)

,muntah,

konjungtiva

anemia
3.3 Diagnosa Keperawatan
1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif
pada duktusbilier ekstrahepatik
2)

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi

abdomen

3) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
4) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal
absorbsi

usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB

meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.

5) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam
empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
6) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah
7) Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit
akibat kurang pengetahuan
8) Gangguan pertumbuhan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai
zatnutrisi ke jaringan seperti gangguan penyerapan lemak dan vitamin larut
lemak (A, D, E, dan K).
30

3.4 Intervensi Keperawatan

1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier
ekstrahepatik
Tujuan
Kriteria hasil

: suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam

:- suhu normal 36,50 37,5 0C
- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= <
160 x / menit , RR= 30-40 x/menit)
Intervensi

Rasional

Berikan kompres air biasa pada

1. Dapat membantu mengurangi demam.

aksila, kening, leher dan lipatan

2. Mengetahui

Mandiri:
1.

Pantau suhu minimal setiap 2 jam

3. Membantu mengurangi panas di tubuh

sekali, sesuai kebutuhan

4. Memberikan rasa nyaman dengan

3.

Berikan pasien pakaian tipis

mengurangi keadaan panas akibat

4.

Manipulasi lingkungan seperti

suhu pengaruh lingkungan

penggunaan AC/ kipas angin

5. Digunakan untuk mengurangi demam

dengan

5.

aksi

sentralnya

hipotalamus.

Kolaborasi:
Berikan obat anti piretik sesuai
kebutuhan

2.

adanya

kenaikan suhu secara mendadak

paha.
2.

kemungkinan

Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen

Tujuan

: Menunjukkan pola nafas yang efektif

Kriteria Hasil

a) RR= 30-40 napas/ menit

b) Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas
c) Tidak ada penggunaan otot bantu nafas
Intervensi

Rasional
31

pada

Mandiri:
1. dengan mengukur lilitan atau

1. Kaji distensi abdomen

lingkar abdomen

2. Kaji RR, kedalaman, dan kerja

2. Untuk mengetahui adanya

pernafasan.

gangguan pernafasan pada pasien

3. Waspadakan klien agar leher tidak

3. Menghindari penekanan pada

tertekuk/posisikan semi ekstensi

jalan nafas untuk meminimalkan

atau eksensi pada saat beristirahat

penyempitan jalan nafas

Kolaborasi:

4. Operasi diperlukan untuk

4. Persiapkan operasi bila diperlukan.

memperbaiki kondisi pasien

3. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
Tujuan :

Setelah

dilakukan

tindakan

keperawatan

selama proses

keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat.

Kriteria hasil :
i.

BB pasien stabil 2 (n+9)kg= (2+9)kg= 5,5 kg

ii. Konjungtiva tidak anemis

Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Kaji distensi abdomen

1.

Distensi abdomen merupakan tanda

non verbal gangguan pencernaan.

2. Pantau masukan nutrisi dan

2.

Mengidentifikasi
kebutuhan

frekuensi muntah

kekurangan

nutrisi

dengan

mengetahui intake dan output klien.

3. Timbang BB setiap hari.

3.

4. Berikan makanan /minuman

sedikit tapi sering.

keefektifan

rencana

diet
4.

5. Berikan kebersihan oral sebelum

makan

Mengawasi
Untuk

menurunkan

rangsang

mual/muntah.
5.

Mulut yang bersih meningkatkan

32

Kolaborasi:

nafsu makan.

6. Konsul dengan ahli diet sesuai

6.

indikasi.

Berguna dalam
memenuhikebutuhan nutrisi
individudengan diet yang paling

7. Berikan diet rendah lemak, tinggi

tepat.

serat dan batasi makanan penghasil

7.

gas.

Memenuhi kebutuhan nutrisidan

meminimalkan rangsang pada

8. Berikan makanan yang

kantung empedu.

mengandung medium chain

triglycerides (MCT) sesuai

8.

Meningkatkan pencernaan dan

absorbsi lemak serta vitamin yang

indikasi.

larut dalam lemak.

9. Monitor laboratorium; albumin,

9.

Memberi informasi tentang

keefektifan terapi.

protein sesuai program.

10. Berikan vitamin-vitaminyang larut

10. Vitamin-vitamin tersebut terganggu

penyerapannya.

dalaam lemak (A, D, E dan K)

4. Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal

absorbsi

usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB

meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.

Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses

keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal

Kriteria hasil:
i. Feses lembek
ii. Frekuensi BAB 1-2 x sehari
iii. Penurunan frekuensi bising usus
Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Catat frekuensi, karakteristik dan
jumlah feses.

1. Mengidentifikasi
dan

derajat

gangguan

kemungkinan bantuan
33

yang

2. Auskultasi bunyi bising usus.

diperlukan.
2. Bunyi usus secara umum meningkat

3. Awasi

masukan

dan

haluaran

dengan perhatian khusus pada

pada diare.
3. Dapat

makanan/cairan.
4. Batasi

masukan

mengidentifikasi

dehidrasi,

kehilangan berlebihan atau alat dalam

lemak sesuai

indikasi.

mengidentifikasi defisiensi diet.

4. Diet rendah lemak menurunkan resiko
feses cair.

5. Dorong masukan cairan 2500-3000

5. Membantu

ml/hari.

mempertahankan

status

hidrasi pada diare.

Kolaborasi:
6. Berikan obat diare sesuai indikasi.

6. Obat diare menurunkan mobilitas

7. Konsultasi dengan ahli gizi untuk

memberikan diet seimbang dengan

usus.
7. Serat

tinggi serat.

menahan

enzim pencernaan

danmengabsorbsi air dan alirannya

sepanjang traktus intestinal.

5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi

garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses

keperawatan diharapkan integritas kulit baik

Kriteria hasil:
i. tidak ada pruritus/lecet
ii. jaringan/ kulit utuh bebas eskortasi
Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Gunakan air mandi biasa atau

1.

Mencegah kulit kering berlebihan,

pemberian lotion/ cream, hindari

memberikan penghilang rasa gatal,

sabun alkali. Berikan minyak

Sekaligus menghindari infeksi.

kalamin sesuai indikasi.

2. Berikan massage pada waktu tidur.

2.

Bermanfaat dalam meningkatkan

tidur dan menurunkan integritas
kulit.
34

3. Pertahankan sprei kering dan bebas

3.

Kelembaban meningkatkan pruritus

lipatan

dan meningkatkanresiko kerusakan

kulit.

4. Gunting kuku jari, berikan sarung

4.

Mencegah pasien dari cidera

tangan bila diindikasikan.

tambahan pada kulit, khususnya bila

Kolaborasi:

tidur.

5. Berikan obat sesuai indikasi

5.

Antihistamin dapat mengurangi

(antihistamin).
6. Berikan obat resin kholestiramin

gatal.
6.

Berfungsi untuk mengurangi pruritus

(questian).
7. Pantau pemeriksaan laboratorium

dan hiperbilirubinemia.
7.

Bilirubin direk dikonjugasi oleh

sesuai indikasi. (bilirubin direk dan

enzim hepar glukoronitin direk yang

indirek)

dikonjugasi dan tampak dalam

bentuk bebas dalam darah atau
terikat pada albumin.

6. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah

Tujuan : setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake
dan ouput cairan menjadi seimbang.
Kriteria hasil :
a) Tanda-tanda vital stabil.
b) Turgor kulit membaik.
c) Pengisian kapiler nadi perifer kuat.
d) Haluaran urine individu sesuai.
Intervensi
1. Berikan cairan IV ( biasanya
glukosa ) elektrolit.
2. Awasi nilai laboraturium, contoh
Hb/Ht, nat, albumin.

Rasional
1. memberikan

terapi

cairan

dan

penggantian elektrolit
2. menunjukkan

hidrasi

dan

mengidentifikasikan retensi natrium/

kadar protei yang dapat menimbulkan
pembentukan edema.
35

3. Kaji tanda-tanda vital, nadi perifer,

3. indikator volume sirkulasi/ perfusi.

pengisian kapiler, turgor kulit.

4. Awasi

intake

dan

output,

4. memberikan

informasi

tentang

bandingkan dengan BB . misal

kebutuhan penggantian cairan / efek

muntah.

terapi.

7. Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat

kurangnya pengetahuan
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada
anak yang sakit
Kriteria hasil :
i. Menyatakan

pemahaman

proses

penyakit

dan

pengobatan.
ii. Berpartisipasi dalam pengobatan.
Intervensi
1.

Jelaskan tentang pengobatan yang

Rasional
1.

mengidentifikasi area kekurangan

diberikan, dosis, reaksi obat dan

dan pengetahuan/ salah informasi

tujuannya

dan
untuk

memberikan

kesempatan

memberikan

informasi

tambahan sesuai keperluan.

2.

Jelaskan pentingnya stimulasi pada

2.

anak, pendengaran, visual,

Stimulasi

dapat

meningkatkan

kekebalan tubuh klien

sentuhan
3.

Jelaskan pentingnya monitor

adanya muntah, mual, dan diare.

3.

membantu

perawat

melakukan

dalam
pengkajian

selanjutnya terhadap output klien.

8. Gangguan pertumbuhan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai zat
nutrisi ke jaringan seperti gangguan penyerapan lemak dan vitamin larut
lemak (A, D, E, dan K).
Tujuan : mempertahankan pertumbuhan-perkembangan secara normal
36

Kriteria Hasil : anak akan memperlihatkan pertumbuhan-perkembangan

secara normal
Intervensi

Rasional

1. Monitor TB, BB, dan BMR

1. Mencegah adanya tanda-tanda

tubuh setiap hari, lalu

BMR, BB, TB yang tidak

didokumentasikan dalam

normal.

bentuk grafik
(antropometri).
2. Tentukan kebutuhan kalori
tubuh.

2. Mencegah adanya tanda-tanda

kekurangan kebutuhan kalori
pada bayi.

3. Berikan makanan yang

banyak mengandung
vitamin A, D, E, K.
4. Kolaborasi pada tim medis
untuk diberikan antibiotik

3. Mencegah bayi malnutrisi dan

kekurangan vitramin
4. Mengurangi

rasa

mual/

muntah dan menambah nafsu

makan.

penambah nafsu makan.

BAB 4
37

PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian
ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna
pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.
4.2 Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan
yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia bilier.

38

DAFTAR PUSTAKA

Behrman, Richard E. (1992). Ilmu Kesehatan Anak Ed. 2. Jakarta:

EGC.David. (1994). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.
Kumar, Robbins Cotran. (1999). Buku Saku Robbins Dasar Patologi
Penyakit Ed. 5. Jakarta: EGC.
Markum, A. H. (1999). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Gaya
Baru.
Sjamsuhidajat dan Win De Jong. (1998). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta:
EGC.
Staff Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. (2000). Ilmu Kesehatan
Anak Ed. 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI
Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of
Pediatric Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan.
Jakarta : EGC.
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi
Baru

Lahir

yang

berkepanjangan.

From

:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2012/02/07/atresia-bilier

url

waspadai-

bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url:
http:// emedicine. medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu
Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf

39