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PATOLOGIA GERAL - DB-301, UNIDADE V, FOP/UNICAMP

REAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA

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Leucemias e Linfomas
LEUCEMIAS
A leucemia representa um grupo de neoplasias malignas derivadas das clulas hematopoiticas.
Esta doena inicia sempre na medula-ssea, local onde as clulas sangneas so produzidas, e
posteriormente invadem o sangue perifrico, podendo atingir vrios rgos do paciente afetado.
A leucemia a doena maligna mais comum na infncia, correspondendo aproximadamente a
30% dos casos de cncer em crianas. No Brasil so registrados cerca de 7400 casos de leucemia por ano
com um total de 5500 mortes, representando o 8o tipo de cncer mais freqente na populao brasileira
(INCA, 2002).
De acordo com a clula de origem, as leucemias podem ser classificadas em mielide ou
linfoctica. Lembrando que as clulas mielides iro dar origem aos eritrcitos (hemcias), moncitos,
neutrfilos, eosinfilos, basfilos e plaquetas, e as clulas linfides aos linfcitos (figura 1).
Clula tronco hematopoitica
Clula linfide

Clula mielide

eritrcito

plaquetas

neutrfilo

eosinfilo basfilo

linfcito

Figura 1. Diferenciao das clulas hematopoiticas.


Com a proliferao das clulas neoplsicas no interior da medula ssea h um suprimento na
produo das clulas hematopoiticas normais. Devido reduo no nmero de hemcias e,
subseqentemente, da capacidade de transporte de oxignio do sangue, os pacientes com leucemia
iro apresentar anemia e fadiga. Os pacientes leucmicos tambm apresentam problemas de
sangramento devida falta de plaquetas (trombocitopenia). A febre tambm uma caracterstica
clnica comum e est associada infeco devido depleo de neutrfilos.
De acordo com o comportamento clnico da doena as leucemias podem ser classificadas em
aguda e crnica.
Desta forma temos quatro tipos principais de leucemias:
- Leucemia Linfoctica Aguda (LLA)
- Leucemia Mieloctica Aguda (LMA)
- Leucemia Linfoctica Crnica (LLC)
- Leucemia Mieloctica Crnica (LMC)
Leucemia Linfoctica Aguda (LLA)
A LLA representa cerca de 85% dos casos de leucemias em crianas, numa incidncia de
1:25.000 indivduos entre 0 a 14 anos. A faixa etria de maior freqncia est entre 2 e 5 anos.
A etiologia da LLA discutida, embora sejam enfatizados como possveis causas: efeitos da
irradiao, exposio a drogas, fatores genticos, fatores imunolgicos e vrus.

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As principais caractersticas clnicas dos pacientes com LLA so febre, anemia, fadiga, anorexia
e sangramento. Alm disso, a dor ssea devido ao comprometimento da medula ssea tambm muito
freqente, e crianas pequenas podem mancar ou recusar-se a andar.
Os pacientes com leucemia apresentam um maior nmero de clulas imaturas no sangue,
podendo ser identificadas no hemograma e o diagnstico final feito atravs de puno aspirativa da
medula ssea. O tratamento preconizado para a LLA a quimioterapia e em alguns casos o transplante
de medula ssea, visando substituir a medula doente por uma sadia.
No Brasil, as crianas e jovens com LLA curam-se em 70% a 80% dos casos.
Leucemia Mieloctica Aguda (LMA)
A LMA afeta tanto adultos quanto crianas e representa cerca de 20% das leucemias da
infncia. As caractersticas clnicas so semelhantes s da LLA, onde os pacientes apresentam febre,
anemia, fadiga. Os problemas com sangramentos so mais freqentes nos pacientes com LMA do que
com LLA.
O diagnstico da LMA tambm feito a partir do aspirado de medula ssea e o seu tratamento
mais complicado que da LLA. Atravs da quimioterapia 60% dos pacientes apresentam remisso
completa da doena, no entanto, apenas 15 a 30% permanecem livres da doena por 5 anos. Devido a
isso, o transplante de medula ssea uma boa alternativa no tratamento da LMA.
Leucemia Linfoctica Crnica (LLC)
Este tipo de leucemia atinge quase que exclusivamente pacientes adultos, sendo considerada o
tipo mais comum nesta faixa etria nos pases Ocidentais. A mdia de idade dos pacientes acometidos
de 60 anos com uma discreta predominncia no gnero masculino.
Freqentemente este tipo de leucemia assintomtico, sendo detectada em exames de sangue
de rotina. Em alguns casos os pacientes podem apresentar anorexia, perda de peso, linfadenopatia,
hepatomegalia e esplenomegalia.
A sobrevida mdia dos pacientes com LLC de 4 a 6 anos. Em cerca de 30% dos pacientes
com LLC ocorre uma transformao da leucemia em outras neoplasias linfides mais agressivas,
nestes casos a maioria dos pacientes sobrevivem menos de 1 ano.
Leucemia Mieloctica Crnica (LMC)
A LMC distingui-se de outras leucemias por apresentar uma anormalidade molecular singular,
uma translocao entre um gene do cromossomo 9 e outro no cromossomo 22.
Este tipo de leucemia tambm atinge com maior freqncia pacientes adultos, com pico entre a
a
a
3 e 4 dcadas de vida. Os sintomas iniciais da doena so perda de peso, fadiga, anorexia. A
esplenomegalia uma caracterstica clnica bastante comum em pacientes com LMC.
A evoluo da LMC de progresso lenta, no entanto, depois de um perodo varivel, em mdia
de 3 anos, cerca de 50% dos pacientes entram numa fase de crise, difcil de ser tratada, que termina num
quadro que se assemelha leucemia aguda.
O tratamento para a LMC feito atravs de quimioterapia e transplante de medula ssea,
principalmente nos casos que entraram na fase de crise.
Manifestaes Bucais das Leucemias
As principais manifestaes bucais das leucemias esto relacionadas falta de plaquetas
(trombocitopenia), e consistem em sangramento gengival espontneo e a presena de petquias (pontos
hemorrgicos), principalmente no palato.
Os pacientes leucmicos ainda podem apresentar mucosa plida devido anemia e infeces
oportunistas (candidose, herpes) devido depresso do sistema imunolgico.
Uma tima higiene oral deve ser encorajada, e investigao minuciosa de qualquer reclamao
deve ser feita logo que possvel em pacientes com leucemia, para prevenir complicaes infecciosas
orais graves.

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LINFOMAS
O linfoma representa um grupo de neoplasias malignas com origem de clulas linfides, e que
se diferem da leucemia linfoctica por se apresentarem na forma de massas tumorais slidas e se
originarem de tecidos linfides como os linfonodos. Lembrando que as leucemias iniciam-se na
medula ssea e atingem o sangue perifrico, no formando massas tumorais.
Os linfomas podem ser divididos em dois grupos principais:
- Linfoma No-Hodgkin (LNH)
- Linfoma de Hodgkin ou doena de Hodgkin (DH)
Linfoma No-Hodgkin (LNH)
Os LNH correspondem cerca de 80% dos casos de linfoma. Podem ter origem de clulas B
ou T, sendo que cerca de 85% dos casos so de clulas B. Existem vrias classificaes para os LNH
e hoje em dia a mais aceita a da REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid
Neoplasms), que leva em considerao o tipo celular, as manifestaes clnicas, a morfologia, a
imunofenotipagem e o gentipo. Segundo a classificao da REAL existem cerca de 17 tipos de
LNH.
Nos Estados Unidos ocorrem cerca 35.600 casos de LNH por ano. A incidncia deste tumor
vem aumentando no mundo inteiro nas ltimas dcadas, atingindo mais homens do que mulheres,
numa relao de 1,5:1. Pacientes imunodeprimidos como os aidticos apresentam uma probabilidade
maior de desenvolver LNH.
Os LNH tm um padro de crescimento difuso ou multicntrico e tendem a se disseminar nos
estgios iniciais da doena. Quando o linfoma se dissemina para o sangue perifrico torna-se uma
leucemia. Os LNH tambm podem ter origem em tecidos extra-nodais, ou seja, tecidos no-linfides
como o trato gastro-intestinal, a pele e a mucosa oral.
A etiologia dos LNH discutida. Alguns casos podem estar associados a vrus como o EBV
(Epstein-Barr).
Caractersticas Clnicas
Os LNH ocorrem principalmente em adultos, embora as crianas tambm possam ser afetadas
e geralmente em casos mais agressivos. As primeiras manifestaes clnicas da doena apresentam-se
como aumento de volume lento e indolor de linfonodos. Conforme a malignidade progride, os
linfonodos vo se tornando mais numerosos e fixos, gradualmente outros grupos de linfonodos so
atingidos e ocorre invaso local de tecidos adjacentes. Outros sintomas menos freqentes so: perda
de peso, febre e sudorese noturna.
Na cavidade oral o linfoma ocorre como sendo do tipo extra-nodal e apresenta-se como
tumefaes firmes e difusas, de colorao eritematosa ou arroxeada e geralmente coma superfcie
ulcerada. Acomete principalmente a regio de fundo de sulco, gengiva e palato.
O linfoma de Burkitt um tipo de LNH de clulas B que acomete principalmente os ossos
gnticos. Existem 3 tipos de linfoma de Burkitt: o tipo africano, o tipo americano e o associado
pacientes com AIDS. O tipo africano endmico na frica Central, atinge crianas em torno dos 7 anos
de idade e acomete principalmente os ossos da mandbula e maxila. Radiograficamente aparecem como
destruies radiolcidas do osso com margens irregulares e maldefinidas. O tipo americano tambm
atinge as crianas, no entanto acomete mais freqentemente a regio abdominal. O linfoma de Burkitt
tem sido associado ao vrus Epstein-Barr (EBV).
Caractersticas Histopatolgicas
Para se chegar ao diagnstico de linfoma necessrio a bipsia do tumor para anlise
histopatolgica, e para classificar o tipo de linfoma realizam-se reaes de imunohistoqumica. Os
LNH caracterizam-se histologicamente por uma proliferao de clulas linfocticas podendo mostrar
variados graus de diferenciao. As clulas linfocticas apresentam caractersticas de malignidade

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como hipercromatismo nuclear, nuclolos evidentes, pleomorfismo nuclear e mitoses atpicas. O


linfoma de Burkitt apresenta clulas claras (macrfagos) entre as clulas linfocticas dando um
padro chamado de cu estrelado.
Tratamento e Prognstico
O tratamento de um paciente com LNH consiste em quimioterapia e/ou radioterapia. Os
linfomas de alto grau respondem melhor ao tratamento, mesmo assim observada uma taxa de
mortalidade de 60% cinco anos aps o diagnstico e tratamento. Os casos de baixo grau so muitas
vezes difceis de tratar, pois no respondem bem quimioterpia e radioterapia, no entanto, como
apresentam um curso clnico lento, muitas vezes o paciente morre com o linfoma e no do linfoma. O
linfoma de Burkitt agressivo, mas responde adequadamente ao tratamento quimioterpico e a
maioria dos pacientes so curados.
Doena de Hodgkin (DH)
A doena ou linfoma de Hodgkin aproximadamente 5 vezes menos comum que o LNH,
correspondendo a cerca de 0,7% de todos os casos de cncer nos EUA. Em contraste com os LNH, a
DH origina-se sempre num linfonodo, nunca num tecido extra-nodal, e dissemina-se de modo
caracterstico para os linfonodos anatomicamente contguos.
Caractersticas Clnicas
A doena de Hodgkin manifesta-se clinicamente por um aumento de volume indolor de
linfonodos superficiais. Cerca de 75% dos casos acometem as cadeias cervicais e supraclaviculares.
De uma forma geral, afeta mais os homens numa mdia de idade de 30 anos. Se no for tratado, a
doena se dissemina para os linfonodos contguos, depois para outras cadeias linfticas e
eventualmente pode envolver o bao e o fgado. Outros sinais e sintomas sistmicos podem estar
presentes, como a perda de peso, febre, sudorese noturna e prurido generalizado.
Caractersticas Histopatolgicas
O diagnstico da DH tambm feito a partir da anlise histopatolgica de um material
proveniente da bipsia do tumor. A DH apresenta clulas neoplsicas caractersticas, chamadas de
clulas de Reed-Sternberg. Estas clulas so muito grandes, geralmente binucleadas (aspecto de
olho de coruja) e com nuclolos evidentes. As clulas de Reed-Sternberg so as nicas neoplsicas
na DH, entretanto, somam apenas 1 a 3% das clulas do linfonodo afetado. As demais clulas
presentes so clulas inflamatrias.
De acordo com o tipo de clulas inflamatrias presentes e a arquitetura do tumor, a DH pode
ser dividida em 4 subtipos:
- esclerose nodular
- predominncia linfoctica
- celularidade mista
- depleo linfoctica
Tratamento e Prognstico
O tratamento do DH depende do estgio de envolvimento, e consiste em quimioterapia e/ou
radioterapia. O prognstico dessa doena relativamente bom, principalmente nos casos iniciais
onde os pacientes apresentam um ndice de sobrevida de at 90% em 5 anos.

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Tabela 1. Diferenas clnicas entre os linfomas de Hodgkin e No-Hodgkin.


Doena de Hodgkin
Linfoma No-Hodgkin
Geralmente localizada num nico grupo de Comprometimento de mltiplos linfonodos
linfonodos
Disseminao por contiguidade
Disseminao no-contgua
Comprometimento extra-nodal incomum
Comprometimento extra-nodal comum
OBJETIVOS: LINFOMA
1- Defina linfoma.
2- Por qu so chamados de linfomas malignos?
3- Quais os dois principais tipos?
4- Quais as principais manifestaes bucais dos linfomas?
5- Como feito o diagnstico dos linfomas?
6- Comente sobre o tratamento dos linfomas.
OBJETIVOS: LEUCEMIA
1- Defina leucemia.
2- Como so classificadas as leucemias?
3- Qual a forma e tipo de leucemia que predomina em crianas e em adultos?
4- Quais os sintomas das leucemias agudas?
5- Comente as principais caractersticas da LLA e LMA.
6- Quais os sintomas das leucemias crnicas?
7- Comente as principais caractersticas da LLC e LMC.
8- Descreva as principais manifestaes bucais das leucemias.
9- Comente a participao do dentista no diagnstico da leucemia.
10- Comente como feito o tratamento odontolgico em pacientes com leucemia.
11- Como realizado o tratamento da leucemia?

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