You are on page 1of 327

Cardellá Rosales, Lidia.
Bioquímica humana/Lidia Cardellá
Rosales y colaboradores. La Habana:
Editorial Ciencias Médicas, 2007.
XIV., 332 p.: il., tab.
Bibliografía al final del libro.
ISBN 959-212-238-3
QU 4
1. BIOQUIMICA/educación

Edición: Lic. Daisy Bello Álvarez
Diseño interior y cubierta, emplane e ilustración: D.I. José Manuel Oubiña González

© Lidia Cardellá Rosales, 2007
© Sobre la presente edición:
Editorial Ciencias Médicas, 2007

Editorial Ciencias Médicas
Calle I No 202 esquina a Línea, El Vedado
Ciudad de La Habana
10400, Cuba
Correo electrónico: ecimed@infomed.sld.cu
Teléfonos: 832 5338, 838 3375

Autores
Dra. Lidia Cardellá Rosales
Doctora en Ciencias Biológicas. Profesora de Mérito.
Especialista de II Grado en Bioquímica Clínica. Profesora Titular
Consultante del Departamento de Bioquímica de la Escuela
Latinoamericana de Medicina de La Habana (ELAM).
Dr. Rolando Hernández Fernández
Especialista de II Grado en Bioquímica Clínica. Profesor Titular
del departamento de Bioquímica del Instituto de Ciencias Básicas
“Victoria de Girón”, ISCM-H.
Dra. Celia Upmann Ponce de León
Doctora en Ciencias Médicas. Especialista de I Grado en Bioquímica
Clínica. Profesora Titular Consultante del departamento de Bioquímica
del Instituto de Ciencias Básicas “Victoria de Girón”, ISCM-H.
Dr. Agustín Vicedo Tomey
Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Bioquímica
Clínica. Profesor Titular del departamento de Bioquímica del Instituto de
Ciencias Básicas “Victoria de Girón”, ISCM-H.
Dr. Simón Sierra Figueredo
MSc. Educación Médica Superior. Especialista de II Grado en
Bioquímica Clínica. Profesor Titular de la Vicerrectoría de desarrollo del
ISCM-H.
Dra. Estrella Rubio Bernal
Especialista de II Grado en Bioquímica Clínica. Profesora Auxiliar del
departamento de Bioquímica de la Escuela Latinoamericana
de Medicina de La Habana (ELAM).
Dr. Raúl Fernández Regalado
Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Bioquímica
Clínica. Profesor Titular del Instituto de Ciencias Básicas “Victoria de Girón”.

. . . yo sé que la palabra Bioquímica produce determinados reflejos
condicionados en nuestros estudiantes. Y cuando los vemos
traumatizados por la Bioquímica, horrorizados por la Bioquímica,
decimos: ¿Cómo es posible, siendo tan interesante, tan maravillosa y
tan útil la Bioquímica?”
Fidel Castro Ruz

Índice La ciencia bioquímica y la disciplina Bioquímica/ 1 Objeto de estudio de la bioquímica/ 1 La disciplina Bioquímica en el plan de estudio del licenciado en enfermería/ 2 Categorías. principios y conceptos generales/ 2 Categorías/ 2 Principios/ 3 Conceptos generales/ 4 Habilidades intelectuales/ 4 Método de estudio de la bioquímica/ 6 Resumen/ 7 Ejercicios/ 7 Introducción al estudio de las biomoléculas/ 9 Características generales de las biomoléculas / 9 Enlaces químicos/ 10 Enlace iónico/ 10 Enlace covalente/ 10 Interacciones débiles/ 10 Puente de hidrógeno/ 11 Interacciones hidrofóbicas/ 11 Interacciones electrostáticas/ 11 Fuerzas de Van der Waals/ 11 Grupos funcionales presentes en las biomoléculas/ 11 Grupo hidroxilo / 12 Grupo carbonilo/ 12 Grupo carboxilo/ 12 Grupo sulfidrilo/ 13 Grupo amino/ 13 Amidas/ 13 Agrupaciones derivadas/ 13 Hemiacetales/ 13 Acetales/ 14 Ésteres/ 14 Éter/ 15 Tioéster/ 15 Amida/ 15 Anhídrido de ácido/15 Isomería/ 16 Isomería estructural/ 16 Isomería espacial/ 17 Series estéricas D y L/ 19 Conformaciones distintas de las moléculas/ 20 Agua como disolvente en los organismos vivos/ 21 Ácidos y bases/ 21 Resumen/ 24 Ejercicios/ 24 Estructura y función de los precursores de macromoléculas/ 27 Aminoácidos/ 27 Funciones de los aminoácidos/ 30 Clasificación de los aminoácidos/ 30 Propiedades eléctricas de los aminoácidos/ 31 Interacciones entre grupos de las cadenas laterales(R) de los aminoácidos/ 32 Enlace peptídico/ 32 Monosacáridos/ 33 Funciones de los monosacáridos/ 36 Formación del enlace glicosídico/ 36 Nucleótidos/ 37 Clasificación de los nucleótidos/ 38 Función de los nucleótidos/ 38 Nomenclatura de los nucleótidos/ 39 Formación del enlace fosfodiéster/ 39 Resumen/ 40 Ejercicios/ 41 .

Estructura y función de los lípidos/ 43 Clasificación de los lípidos/ 43 Ácidos grasos/ 44 Ceras/ 46 Acilgliceroles/ 46 Fosfátidos de glicerina/ 47 Esfingolípidos/ 48 Terpenos/ 49 Esteroides/ 49 Funciones de los lípidos/ 50 Membranas biológicas/ 51 Componentes de las membranas biológicas/ 51 Mecanismos de transporte/ 52 Resumen/ 54 Ejercicios/ 55 Proteínas/ 57 Péptidos y proteínas/ 57 Estructura de los péptidos/ 58 Importancia biomédica/ 58 Estructura de las proteínas/ 59 Nivel primario/ 59 Nivel secundario/ 59 Nivel terciario/ 61 Nivel cuaternario / 63 Relación estructura-función/ 63 Propiedades de las proteínas/ 67 Desnaturalización/ 67 Propiedades físico-químicas/ 68 Resumen/ 69 Ejercicios/ 70 Biocatalizadores/ 71 Reacciones químicas y catalizadores/ 71 Sistemas biocatalíticos/ 75 Mecanismo básico de acción de las enzimas/ 75 Centro activo/ 76 Clasificación y nomenclatura de las enzimas/ 78 Clasificación/ 78 Nomenclatura/ 79 Cinética de las reacciones enzimáticas/ 81 Efecto de la concentración de la enzima/ 82 Efecto de la concentración de sustrato/ 82 Efecto de la concentración de cofactores/ 84 Efecto del pH/ 85 Efecto de la temperatura/ 85 Inhibición enzimática/ 85 Efecto de los inhibidores/ 85 Regulación enzimática/ 87 Regulación alostérica/ 88 Modificación covalente/ 89 Isoenzimas/ 90 Organización de las enzimas/ 91 Cofactores enzimáticos/ 92 Coenzimas y vitaminas/ 92 Resumen/ 97 Ejercicios/ 98 Respiración celular/ 99 Las necesidades energéticas del organismo/ 99 Fuentes de energía/ 100 Reacciones de oxidación-reducción/ 101 Energía asociada a las reacciones redox/ 102 La hidrólisis de las macromoléculas/ 103 Formación de los metabolitos comunes/ 103 Vía degradativa final común: la respiración celular/ 104 Introducción al metabolismo celular/ 104 Vertientes del metabolismo/ 104 Vías metabólicas/ 105 Aspectos generales de la regulación del metabolismo: Regulación de una vía metabólica/ 107 La mitocondria/ 108 Estudio de los procesos metabólicos/ 108 Ciclo de Krebs/ 109 La cadena respiratoria/ 116 Cadena transportadora de electrones/ 116 Complejos de la cadena transportadora de electrones/ 119 Aspectos generales de la regulación de la velocidad del transporte de electrones/ 121 La fosforilación oxidativa/ 123 La estructura del complejo de la ATP sintetasa/ 124 La teoría quimioosmótica/ 125 Mecanismo de la fosforilación oxidativa/ 125 Factores que controlan la respiración celular/ 126 Resumen/ 127 Ejercicios/ 131 Metabolismo de los glúcidos/ 133 Homeostasis de la glucemia/ 133 Digestión y absorción de los glúcidos de la dieta/ 133 .

Papel de las sales biliares en la digestión de los lípidos/ 165 Digestión/ 165 Absorción/ 168 Lipólisis/ 169 Oxidación de los ácidos grasos/ 169 Transporte de ácidos grasos a la mitocondria/ 170 Cuerpos cetónicos/ 174 Cetogénesis/ 175 Cetólisis/ 177 Lipogénesis/ 178 Biosíntesis de los ácidos grasos/ 178 Regulación de la síntesis de ácidos grasos en mamíferos/ 182 Formación de los triacilgliceroles/ 184 El colesterol. Su importancia y fuentes para el organismo humano/ 185 Biosíntesis del colesterol/ 185 Regulación de la síntesis de colesterol/ 187 Las lipoproteínas/ 188 Clasificación de las lipoproteínas/ 188 Receptores de las lipoproteínas/ 189 Sistemas enzimáticos que participan en el metabolismo de las lipoproteínas/ 189 Metabolismo de las lipoproteínas/ 189 Metabolismo de las lipoproteínas y ateroesclerosis/ 191 La obesidad.Entrada de la glucosa a los tejidos y su fosforilación inicial/ 136 Glucogénesis/ 137 Glucogenólisis/ 141 Glucólisis/ 143 Gluconeogénesis/ 149 Incorporación de otras hexosas a la vía glucolítica/ 153 Incorporación de la manosa a la vía glucolítica/ 154 Incorporación de la galactosa a la vía glucolítica/ 154 Incorporación de la fructosa a la vía glucolítica/ 155 Ciclo de las pentosas/ 156 Especificidades hísticas en el metabolismo de los glúcidos/ 157 Alteraciones del metabolismo de los glúcidos/ 158 Glucogenosis/ 158 Resumen/ 161 Ejercicios/ 163 Metabolismo de los lípidos/ 165 Digestión y absorción de los lípidos de la dieta. Tipos de obesidad y sus consecuencias/ 192 Causas de obesidad/ 193 Prevención y tratamiento/ 194 Resumen/ 195 Ejercicios / 197 Metabolismo de compuestos nitrogenados de bajo peso molecular/ 199 Proteínas de la dieta común/ 200 Necesidades cuantitativas y cualitativas de proteínas/ 200 Digestión de las proteínas/ 200 Digestibilidad de las proteínas/ 203 Absorción intestinal de los aminoácidos/ 203 Reacciones metabólicas generales de los aminoácidos/ 208 Encefalopatía hepática/ 216 Síndrome ictérico/ 217 Formación y metabolismo de la bilirrubina/ 217 Causas de la ictericia/ 219 Clasificación de las ictericias/ 220 Metabolismo de la ictericia / 220 Resumen/ 221 Ejercicios/ 222 Integración y regulación del metabolismo/ 223 La regulación del metabolismo/ 223 La integración del metabolismo/ 224 La integración y regulación metabólica en el organismo/ 227 Tipos de comunicación intercelular/ 228 Hormonas/ 228 Resumen/ 237 Ejercicios/ 237 El metabolismo en situaciones específicas/ 239 Cerebro/ 240 Músculo esquelético/ 240 Corazón/ 242 Tejido adiposo/ 242 Hígado/ 243 Riñón/ 244 Adaptaciones metabólicas en el ayuno/ 244 Adaptaciones metabólicas en el ejercicio físico/ 247 Adaptaciones metabólicas en la diabetes mellitus/ 251 Resumen/ 256 Ejercicios/ 257 .

Ácidos nucleicos/ 259 Ácidos ribonucleicos/ 259 Ácidos ribonucleicos de transferencia (ARNt)/ 260 Ácidos desoxiribonucleicos (ADN)/ 261 Genes eucariontes/ 263 Expresión de la información genética/ 268 Regulación de la expresión de la información genética/ 273 Conservación de la información genética/ 275 Las mutaciones/ 275 Las enfermedades moleculares/ 276 Resumen/ 279 Ejercicios/ 280 Control del pH sanguíneo/ 281 Mecanismos reguladores del pH sanguíneo/ 281 Sistemas amortiguadores/ 281 Mecanismos respiratorios/ 283 Mecanismos renales/ 283 Alteraciones del equilibrio ácido-básico/ 284 Clasificación/ 284 Medidas terapéuticas básicas/ 285 Resumen/ 285 Ejercicios/ 286 Nutrición/ 287 Dieta. Funciones de los nutrientes/ 287 Requerimientos energéticos en el ser humano/ 288 Valor calórico de los nutrientes. Factores Atwater/ 292 Las proteínas en la dieta humana/ 292 Los glúcidos en la dieta humana/ 297 Los lípidos en la dieta humana/ 298 Vitaminas en la dieta humana/ 298 Los minerales en la dieta humana/ 301 Recomendaciones dietéticas/ 305 Alteraciones nutricionales/ 306 Kwashiorkor/ 306 Marasmo nutricional/ 307 Resumen/ 307 Ejercicios/ 308 Bibliografía/ 309 . alimentos nutrientes.

como la más noble de las ocupaciones. se incluyó la disciplina Bioquímica como parte del plan de estudio de esta especialidad. Los autores . En 1976 comenzó en Ciudad de La Habana el primer curso de Licenciatura en Enfermería. Cuando la Enfermería pasó a convertirse en profesión universitaria. en correspondencia con los objetivos declarados en el programa. con los inconvenientes de su falta de especificidad. aunque en esos momentos los cursantes no disponían de un texto especialmente preparado para este perfil y debían emplear los que fueron elaborados para otras carreras. que permitió elevar el nivel científico técnico de estos profesionales al poner al alcance de los mismos el nivel universitario de enseñanza. La preparación organizada de este personal se inicia en Cuba en los finales del siglo XIX con el propósito de mejorar la calificación de los enfermeros.Prólogo L a Enfermería. es además una de las profesiones más antiguas del mundo. que fuera calificada por nuestro apóstol José Martí. Actualmente esta carrera se cursa en todas las facultades de Ciencias Médicas del país. tomando como base el programa vigente de la disciplina Bioquímica para esta carrera universitaria y con el propósito explícito de brindar al estudiante la posibilidad de apropiarse de los conocimientos de esta disciplina de una forma orientada y aplicada. Si estos propósitos se logran nos sentiremos plenamente satisfechos. El presente libro ha sido elaborado teniendo en cuenta las necesidades particulares de la especialidad de Licenciatura en Enfermería.

Λα βιοθυµιχα εσ υνα χιενχια ρελατιϖαµεντε νυεϖα. Λα βιοθυµιχα ηα χοντριβυιδο αλ δεσαρρολλο δε οτρασ εσπεχιαλιδαδεσ βιολ⌠γιχασ. Οβϕετο δε εστυδιο δε λα βιοθυµιχα Λα βιοθυµιχα ψ εν εσπεχιαλ λα βιοθυµιχα ηυµανα σε οχυπα δελ εστυδιο δε: 1. ελ δεσα− ρρολλο δε ϖαριαδασ τχνιχασ παρα ελ διαγν⌠στιχο. ασ χοµο ελ φυνδαµεντο παρα λα ελαβοραχι⌠ν δε χιερτοσ µεδιχαµεντοσ εν ελ τραταµιεντο δε δετερµιναδασ αφεχ− χιονεσ σον εϕεµπλοσ δε λα απλιχαχι⌠ν διρεχτα δε λα βιοθυµιχα α λα µεδιχινα. Λασ αλτεραχιονεσ βιοθυµιχασ θυε σον χαυσασ. . 2. 5. παρτιχυλαρµεντε λασ βιοµδιχασ. λα ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν δε λασ µολχυλασ χαραχτερστιχασ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ (βιοµολχυλασ). Λασ οργανιζαχιονεσ συπραµαχροµολεχυλαρεσ θυε χονστιτυψεν λα βασε δε λασ εστρυχτυρασ χελυλαρεσ. Λοσ µεχανισµοσ δε αχχι⌠ν δε λοσ βιοχαταλιζαδορεσ. συ εσπεχιφιχιδαδ ηστιχα ψ λοσ µεχα− νισµοσ ρεγυλαδορεσ δε λοσ µισµοσ. ασ χοµο δε λασ τρανσφορµαχιονεσ θυµιχασ θυε σε λλεϖαν α χαβο εν διχηοσ οργανισµοσ (µεταβολισµο) ψ λοσ µεχανισµοσ µολεχυλαρεσ θυε ιντερϖιενεν εν λα ρεγυλαχι⌠ν δε ταλεσ τρανσφορµαχιονεσ. Λοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ χελυλαρεσ. 3. Λασ βασεσ µολεχυλαρεσ δε λα χονσερϖαχι⌠ν. 4. Λα ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν δε λασ βιοµολχυλασ. Νυµεροσοσ απορτεσ δε λα βιοθυµιχα ηαν δεσεµπε〉αδο υν παπελ δεσταχα− δο εν λοσ λογροσ εξπεριµενταδοσ εν λασ χιενχιασ µδιχασ. εντρε εστοσ λα χαβαλ χοµπρενσι⌠ν δε λασ χαυσασ µολεχυλαρεσ δε νυµεροσασ ενφερµεδαδεσ. ∆ε αη λα ιµπορτανχια δε συ εστυδιο παρα λοσ προφεσιοναλεσ δε λασ χιενχιασ µδιχασ. πορ λο θυε σε οχυπα δε λα χοµποσιχι⌠ν θυµιχα δε λα µατερια ϖιϖα. τρανσφερενχια ψ εξπρεσι⌠ν δε λα ινφορµαχι⌠ν γεντιχα. ψα θυε σε ρεχονοχε χοµο ταλ α ινιχιοσ δελ σιγλο ΞΞ ψ δε ηεχηο ελ τρµινο βιοθυµιχα σε εµπλε⌠ πορ ϖεζ πριµερα εν ελ α〉ο 1903.Λα χιενχια βιοθυµιχα ψ λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα Λ α βιοθυµιχα εσ λα χιενχια θυε εστυδια λασ βασεσ µολεχυλαρεσ δε λα ϖιδα. χοµπλιχαχιονεσ ο αχοµπα− 〉αν διϖερσασ ενφερµεδαδεσ. λοσ τεϕιδοσ ψ ελ οργανισµο. 6.

ασ χοµο λοσ µεχανισµοσ ντιµοσ µεδιαντε λοσ χυαλεσ σε προδυχεν. υνα ϖισι⌠ν αχ− τυαλιζαδα ψ λογραρ θυε σε απροπιεν δε λοσ µτοδοσ ψ προχεδιµιεντοσ θυε λο φαχυλτεν παρα ελ αν〈λισισ ψ λα ιντερπρεταχι⌠ν δε λοσ φεν⌠µενοσ βιοθυµιχοσ. ψ εν λο ποσιβλε δεβε εσταρ διριγιδα ηαχια λοσ ιντερεσεσ δε συ περφιλ προφεσιοναλ. ασ χοµο συ ρεγυλαχι⌠ν. Λα βιοτρανσδυχχι⌠ν: Ρεφλεϕα λοσ µλτιπλεσ προχεσοσ βιολ⌠γιχοσ θυε ιµπλιχαν λα χον− ϖερσι⌠ν δε υν τιπο δε ενεργα εν οτρα. πρινχιπιοσ ψ χονχεπτοσ γενεραλεσ Λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα. Χατεγορασ Σον χονχεπτοσ χεντραλεσ θυε αβαρχαν α τοδα λα χιενχια. παρα χοντριβυιρ α λα χονχεπχι⌠ν µατεριαλιστα δελ µυνδο ψ α λα φορµαχι⌠ν δε ϖαλορεσ µοραλεσ εν λοσ εστυδιαντεσ εν χονσονανχια χον λοσ ιντερεσεσ δε νυεστρα σοχιεδαδ. δεσδε λοσ µ〈σ παρτιχυλαρεσ θυε σε απλιχαν σολαµεντε α ασπεχτοσ εσπεχφιχοσ δε λα εσπεχιαλιδαδ. Εστε σιστεµα ινχλυψε χονχεπτοσ ψ λεψεσ δε ϖαριαδοσ γραδοσ δε γενεραλιζαχι⌠ν. λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα χονστιτυψε λα παρτε δε λα χιενχια βιοθυµιχα θυε σε ιµπαρτε εν υνα εσπεχιαλιδαδ ο χαρρερα εσπεχφιχα. Λα βιοχατ〈λισισ: Ρεφλεϕα λασ χαραχτερστιχασ δε τοδασ ψ χαδα υνα δε λασ τρανσφορµαχιο− νεσ χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ θυε οχυρρεν εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ: Ινχλυψε συ φυνδαµεντο ενεργτιχο. λοσ χονχεπτοσ γενεραλεσ ψ λοσ πρινχιπιοσ. Ρεφλεϕαν ελ χαρ〈χτερ µατεριαλ δε λοσ χονστιτυψεντεσ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ. απλιχανδο µτοδοσ θυε χοντριβυψαν α φορµαρ υν πενσαµιεντο χρεαδορ εν λοσ αλυµνοσ. Παρα ελαβοραρ λοσ πλανεσ ψ προγραµασ δε εστα δισχιπλινα σε τιενε εν χυεντα: α) Πρεσταρ ατενχι⌠ν πρεφερενχιαλ α λοσ ασπεχτοσ µ〈σ γενεραλεσ δε εστα εσπεχιαλιδαδ. χον ελ προπ⌠σιτο δε βρινδαρ αλ εστυδιαντε εν ελ µενορ χοντενιδο ποσιβλε. Εν λοσ χονοχιµιεντοσ δε µαψορ γραδο δε γενεραλιζαχι⌠ν θυε σε απλιχαν α τοδα λα δισχιπλινα σε ινχλυψεν λασ χατεγορασ. δεδιχανδο εσπεχιαλ ατενχι⌠ν α συ ρελαχι⌠ν χον λοσ ασπεχτοσ χλνιχοσ. Λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα. ασ χοµο χοντριβυιρ α λα χονχεπχι⌠ν χιεντφιχα δελ µυνδο. τιενε ελ προπ⌠σιτο δε προϖεερ α λοσ αλυµνοσ δε λοσ χοντενιδοσ β〈σιχοσ γενεραλεσ δε εστα χιενχια απλιχαβλεσ αλ σερ ηυ− µανο. ε) Υτιλιζαρ λασ ποσιβιλιδαδεσ θυε βρινδα εστα χιενχια. 2 Βιοθυµιχα Ηυµανα . χονχιβιενδο α λα χλυλα χοµο υνιδαδ φυνχιοναλ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ. χ) Αβορδαρ δε φορµα ιντεγραλ ελ εστυδιο δε λοσ προχεσοσ χελυλαρεσ. θυε λοσ πρεπαρε παρα ινχορποραρ νυεϖοσ χονο− χιµιεντοσ δε φορµα ινδεπενδιεντε. β) Προµοϖερ υν απρενδιζαϕε αχτιϖο. α λα χονσολιδαχι⌠ν δε λοσ ϖαλορεσ τιχοσ ψ µοραλεσ δε λα σοχιεδαδ. λα εφιχιενχια ψ εσπεχιφιχιδαδ. χοµο τοδα χιενχια. πρεϖεντιϖοσ ψ δε προµοχι⌠ν δε σαλυδ. Λασ χατεγορασ εν λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα σον: Λασ βιοµολχυλασ: Σον φορµασ δε οργανιζαχι⌠ν δε λασ διϖερσασ µολχυλασ εσπεχφιχασ δε λα µατερια ϖιϖα. Χατεγορασ. ιµπλιχα υν σιστεµα δε χονοχιµιεντοσ. χον υν προφυνδο σεντιδο ηυµανιστα ψ αχορδε χον ελ δεσαρρολλο δε υν πενσαµιεντο χιεντφιχο. παρα λα Λιχενχιατυρα εν Ενφερµερα. ηαστα λοσ µ〈σ γενεραλεσ θυε σον δε απλιχαχι⌠ν α υνα γραν παρτε ο α τοδα λα δισχιπλινα.Λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα εν ελ πλαν δε εστυδιο δελ λιχενχιαδο εν ενφερµερα Λα χιενχια βιοθυµιχα εσ µυψ αµπλια. δ) Ηαχερ υν νφασισ εσπεχιαλ εν λα ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα δε λοσ φεν⌠µενοσ βιοθυµιχοσ.

Πρινχιπιοσ Λοσ πρινχιπιοσ σον λεψεσ δε χαρ〈χτερ υνιϖερσαλ θυε σε χυµπλεν παρα τοδα λα βιοθυµιχα: ∆ελ ρεχαµβιο χοντινυο: Ελ ιντερχαµβιο χοντινυο δε συστανχια. ∆ε λα µ〈ξιµα εφιχιενχια: Λοσ προχεσοσ θυε σε λλεϖαν α χαβο εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ σον ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ λασ χυαλεσ σον µυψ εσπεχφιχασ ψ εφιχιεντεσ. χοµο συ χονδιχι⌠ν δε πολµεροσ δε πρεχυρσορεσ σενχιλλοσ. ∆ε λα µυλτιπλιχιδαδ δε υτιλιζαχι⌠ν: Σε ρεφιερε α θυε χαδα βιοµολχυλα δεσεµπε〉α. Εστα διϖερσιδαδ δε φυνχιονεσ δισµινυψε α µεδιδα θυε αυµεντα λα χοµπλεϕιδαδ δε διχηασ βιοµολχυλασ. ελλο χονδιχιονα θυε σε φορµεν ελ µαψορ νµερο ποσιβλε δε µολχυλασ δελ προδυχτο σιν θυε σε φορµεν οτροσ προδυχτοσ χολατεραλεσ. αυνθυε αλ φιναλ δελ προχεσο ελ προδυχτο πυεδε σερ µαρχαδαµεντε διφερεντε δελ συστρατο ινιχιαλ. Λα χιενχια βιοθυµιχα ψ λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα 3 . ∆ε λα τρανσφερενχια δε ινφορµαχι⌠ν: Λα τρανσµισι⌠ν δε λασ χαραχτερστιχασ εστρυχτυρα− λεσ ψ φυνχιοναλεσ δε λασ βιοµολχυλασ. ∆ε λα ρεχιπροχιδαδ δε λασ τρανσφορµαχιονεσ: Εν λασ τρανσφορµαχιονεσ βιοθυµιχασ σε χονστατα χοµο υνα ρεγυλαριδαδ. ρεπροδυχιρ ψ εξπρεσαρ. λα ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα− φυνχι⌠ν. υτιλιζανδο συ ⌠πτιµο απροϖεχηαµιεντο πορ ελ οργανισµο. ∆ε λα οργανιζαχι⌠ν δε λασ µαχροµολχυλασ: Χονφορµαν εστε πρινχιπιο τοδασ λασ χα− ραχτερστιχασ θυε σον χοµυνεσ α λασ µαχροµολχυλασ. λα ρεαχχι⌠ν ινϖερσα. ∆ελ αχοπλαµιεντο: Λοσ προδυχτοσ φορµαδοσ εν υνα δετερµιναδα ρεαχχι⌠ν ο ρυτα µεταβ⌠λιχα ψ λα ενεργα λιβεραδα συελεν σερ υτιλιζαδοσ παρα ελ φυνχιοναµιεντο δε οτρα θυε δεπενδε δε εστε συµινιστρο παρα λο χυαλ πυεδα λλεϖαρσε α χαβο. Οχυρρε πορ ρεϖερσιβιλιδαδ δε υνα ρεαχχι⌠ν ψ α ϖεχεσ πορ λα παρτιχιπαχι⌠ν δε ρεαχχιονεσ διφερεντεσ χαταλιζαδασ πορ οτρασ ενζιµασ. γενεραλµεντε. ∆ε λα ιντερρελαχι⌠ν: Χαδα υνο δε λοσ χοµπονεντεσ δελ οργανισµο. εσ ταµβιν ποσιβλε. ενεργα ε ινφορµαχι⌠ν δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ χον ελ µεδιο. χαδα ρεαχχι⌠ν ο προχεσο µεταβ⌠λιχο θυε οχυρρε εν ελ οργανισµο σε ενχυεντρα εστρεχηαµεντε ϖινχυλαδο χον ελ ρεστο δε φορµα διρεχτα ο ινδιρεχτα. ∆ε λοσ χαµβιοσ γραδυαλεσ: Λοσ προχεσοσ βιοθυµιχοσ θυε σε λλεϖαν α χαβο εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ σε προδυχεν πορ πεθυε〉οσ χαµβιοσ εστρυχτυραλεσ δε λοσ συστρατοσ ινιχια− δορεσ ψ ϖαριαχιονεσ ενεργτιχασ δισχρετασ εν χαδα εταπα. λασ χαραχτερστιχασ προπιασ δε συ εσπεχιε. ατριβυτο εσενχιαλ δε λα ϖιδα. ελ χαρ〈χτερ ινφορµαχιοναλ. λα υνι⌠ν εσταβλε δε τιπο χοϖαλεντε εντρε εστασ. σε προδυχε πορ λα χαπαχιδαδ δε χιερτασ µαχροµολχυλασ δε πρεσενταρ χαρ〈χτερ ινφορµαχιοναλ χαπαζ δε γαραντιζαρ λα “χοπια εξαχτα” δε διχηασ βιοµολχυλασ µεδιαντε χοµπλεϕοσ προχε− σοσ γεντιχοσ. φυνδα− µεντο δε υν ατριβυτο εσενχιαλ δε λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ. θυε σι α παρτιρ δε υν συστρατο δετερµιναδο σε φορµα υν χιερτο προδυχτο. νεχεσαρια παρα ελ µαντενιµιεντο δε λα εσπεχιε. Λασ βιοτρανσφορµαχιονεσ: Ινχλυψεν ελ χονϕυντο δε ρεαχχιονεσ θυµιχασ βιοχαταλιζαδασ µεδιαντε λασ χυαλεσ σε ρεαλιζα ελ ιντερχαµβιο δε συστανχια. χοµο ρεγλα. διϖερσασ φυνχιονεσ.Λα βιοινφορµαχι⌠ν: Ρεφλεϕα λα προπιεδαδ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ δε µαντενερ. εσ δεχιρ. δε µοδο θυε τοδοσ λοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ εστ〈ν ρελαχιοναδοσ εντρε σ. Χαπτυλο 1. ελ µεταβολισµο. ενεργα ε ινφορµαχι⌠ν χον ελ µεδιο χιρχυνδαντε εσ υνα χονδιχι⌠ν ινδισπενσαβλε παρα λα εξιστενχια δε λα ϖιδα. εντρε οτρασ. µεδιαντε µεχανισµοσ διϖερσοσ. ∆ε λα µ〈ξιµα εχονοµα: Σε ρεφιερε α λα εξιστενχια δε εφιχιεντεσ µεχανισµοσ δε ρεγυ− λαχι⌠ν λοσ χυαλεσ γαραντιζαν θυε λοσ διστιντοσ προχεσοσ σε λλεϖεν α χαβο εν λα µεδιδα εν θυε λοσ προδυχτοσ θυε σε φορµαν σον ρεθυεριδοσ ψ. λα αυτοπερπετυαχι⌠ν.

εσ δεχιρ. Ινηιβιχι⌠ν−αχτιϖαχι⌠ν: Λασ τρανσφορµαχιονεσ βιοθυµιχασ θυε οχυρρεν εν λοσ ορ− γανισµοσ σε πυεδεν ενχοντραρ αχτιϖαδασ ο ινηιβιδασ. ρεπρεσεντα λοσ προχεσοσ δεγραδατιϖοσ δε λοσ χυαλεσ σε οβτιενε ενεργα µεταβ⌠λιχαµεντε τιλ. χ) ∆ιστινγυιρ λο εσπεχφιχο δε λα χλασε ο συβχλασε. λοσ προδυχτοσ φορµαδοσ εν ελ χαταβολισµο σον φρεχυεντεµεντε πρεχυρσορεσ δε ϖασ αναβ⌠λιχασ ψ λα ενεργα λιβεραδα εν ελ πριµερο σον υτιλιζαδασ παρα συπλιρ λοσ ρεθυεριµιεντοσ δελ σεγυνδο. Ελ σιστεµα δε οπεραχιονεσ λ⌠γιχασ παρα ελ λογρο δε λασ ηαβιλι− δαδεσ νεχεσαριασ παρα ελ εστυδιο δε λα βιοθυµιχα σε πρεσεντα δε φορµα ρεσυµιδα α χοντινυαχι⌠ν: ∆εφινιρ: α) Πρεχισαρ λασ χαραχτερστιχασ νεχεσαριασ ψ συφιχιεντεσ δελ οβϕετο ο φεν⌠µενο. Αναβολισµο−χαταβολισµο: Χονστιτυψεν λασ δοσ γρανδεσ ϖερτιεντεσ δελ µεταβολισ− µο. εστοσ σον: Εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν: Εστε χονχεπτο ρεφλεϕα λα ρελαχι⌠ν εντρε δοσ ασπεχτοσ εσενχιαλεσ δε λοσ χοµπονεντεσ χονστιτυψεντεσ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ. ρελαχιο− ναδοσ χον αχτιϖιδαδεσ διφερεντεσ ψ θυε οχυρρεν εν ρεσπυεστα α χιερτασ χονδιχιονεσ δελ εντορνο. Συστρατο−προδυχτο: Λασ τρανσφορµαχιονεσ θυε οχυρρεν εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ χον− σιστεν. 4 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εν λα χονϖερσι⌠ν χαταλτιχα δε συστανχιασ χονοχιδασ χοµο συστρατοσ εν προδυχτοσ. πορ ελ χοντραριο. λα αχτιϖαχι⌠ν ο ινηιβιχι⌠ν σε προϖοχα πορ ελ εφεχτο δε µεχανισµοσ δε ρεγυλαχι⌠ν σοβρε. οχυρρε θυε ελ προδυχτο δε υνα ρεαχχι⌠ν δεϖιενε εν συστρατο δε λα σιγυιεντε. εν εσενχια.Χονχεπτοσ γενεραλεσ Σον ελεµεντοσ δε χονοχιµιεντοσ ο νοχιονεσ γενεραλεσ θυε σε απλιχαν α γραν παρτε ο α λα τοταλιδαδ δε λα δισχιπλινα. εν υνα ϖα µεταβ⌠λιχα φορµαδα πορ ϖαριασ ρεαχχιονεσ ορδεναδασ. Μεδιο−βιοελεµεντο: Ελ τρµινο “βιοελεµεντο” σε ρεφιερε α τοδο εντε βιολ⌠γιχο. β) Χονσιδεραρ λασ ρελαχιονεσ δε συβορδιναχι⌠ν. Λοσ χονχεπτοσ γενεραλεσ δε λα βιοθυµιχα χονστιτυψεν παρεσ διαλχτιχοσ λοσ χυαλεσ ρεσυλταν ινσεπαραβλεσ παρα συ ιντερπρεταχι⌠ν ψ χοµπρενσι⌠ν. νο σιενδο ελ βιοελεµεντο εν χυεστι⌠ν. ελλο ρεσπονδε α χονδιχιονεσ εσ− πεχφιχασ δελ µεδιο. α τοδο λο θυε. Ηαβιλιδαδεσ ιντελεχτυαλεσ Εν ελ προχεσο ενσε〉ανζα−απρενδιζαϕε ρεσυλτα εσενχιαλ ελ δοµινιο δε λασ ηαβιλιδα− δεσ λ⌠γιχο−ιντελεχτυαλεσ. σε ρελαχιονα διρεχτα ο ινδιρεχταµεντε χον εστε. Ελ αναβολισµο ρεπρεσεντα λοσ προχεσοσ βιοσινττιχοσ ρεσπονσαβιλιζαδοσ χον λα φορ− µαχι⌠ν δε λοσ χοµπονεντεσ δελ οργανισµο ψ ρεθυιερεν ενεργα.λο χυαλ εσ ϖ〈λιδο δεσδε ελ νιϖελ µολεχυλαρ ηαστα ελ δε οργανισµο. αλ µενοσ. ελ λεχτορ πυεδε χοµπρενδερ µεϕορ ταντο λασ χατεγορασ χοµο λοσ πρινχιπιοσ ψ χονχεπτοσ γενεραλεσ. δεσδε υνα βιοµολχυλα α υν οργανισµο χοµπλετο ψ ελ δε “µεδιο”. αυνθυε νο αλχανζαν ελ νιϖελ δε χατεγορασ. ψα θυε σε απλιχα ψ ϖαν πονιενδο δε µανιφιεστο. αλγυνα ενζιµα θυε ιντερϖιενε εν λα ϖα µεταβ⌠λιχα. Α µεδιδα θυε σε αϖανχε εν ελ εστυδιο δε λα δισχιπλινα βιοθυµιχα. Αυνθυε σον προχεσοσ χοντραριοσ αµβοσ φυνχιοναν χοορδιναδα ψ αρµ⌠νιχαµεντε ασ. Ελ χαταβολισµο. Χονφορµαχι⌠ν−τρανσχονφορµαχι⌠ν: Ρεφλεϕα λα προπιεδαδ θυε τιενεν χιερτασ βιο− µολχυλασ δε πρεσενταρ ϖαριοσ εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ ιντερχονϖερτιβλεσ. θυε α λα οργανιζαχι⌠ν εστρυχ− τυραλ δε χαδα χοµπονεντε χορρεσπονδε υνα φυνχι⌠ν. Χοµο ρεγλα.

Ιντερπρεταρ: α) ∆εσχοµπονερ ελ τοδο εν συσ παρτεσ. ↵χ⌠µο?. β) Ιδεντιφιχαρ λοσ χοµπονεντεσ εστρυχτυραλεσ δελ σιστεµα (οβϕετο. χ) Σελεχχιοναρ λοσ χριτεριοσ δε χλασιφιχαχι⌠ν. ↵χυ〈νδο?. χ) Ινχλυψε λασ ηαβιλιδαδεσ: δεφινιρ. φεν⌠µενο ο προχεσο. ιδεντιφιχαρ.Ιδεντιφιχαρ: α) Αναλιζαρ λασ χαραχτερστιχασ δελ οβϕετο ο φεν⌠µενο. χ) ∆εσταχαρ λασ χαραχτερστιχασ φυνδαµενταλεσ. Εξπλιχαρ: α) Ιδεντιφιχαρ. β) Σελεχχιοναρ λοσ ελεµεντοσ θυε λοσ τιπιφιχαν. χ) ςεριφιχαρ σι ελ οβϕετο ο φεν⌠µενο ποσεε τοδασ λασ χαραχτερστιχασ νεχεσαριασ ψ συφιχιεντεσ. β) ∆ετερµιναρ νεξοσ ο ρελαχιονεσ εσενχιαλεσ ατριβυψνδολεσ σιγνιφιχαδοσ. λα φυνχι⌠ν ψ λα φορµα δε ρελαχι⌠ν δε λοσ χοµπονεντεσ χοντριβυψεν α λα εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δελ σιστεµα (οβϕετο. φεν⌠µενο ο προχεσο). χ) ∆ετερµιναρ λασ ρελαχιονεσ εντρε οβϕετο−φεν⌠µενο ψ/ο προχεσο Χαπτυλο 1. Λα χιενχια βιοθυµιχα ψ λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα 5 . χλασιφιχαρ. χ) Ιδεντιφιχαρ λασ προπιεδαδεσ ψ φυνχιονεσ χορρεσπονδιεντεσ α χαδα υνο δε λοσ χοµπο− νεντεσ εστρυχτυραλεσ. δ) ∆εσταχαρ λο χοµν ψ λο διφερεντε εν λοσ οβϕετοσ. ↵δ⌠νδε? ↵πορ θυ? ψ δεβε δεσταχαρσε λα ρελαχι⌠ν χαυσα−εφεχτο. ∆εσχριβιρ: α) Ιδεντιφιχαρ. δ) Αγρυπαρ λοσ ελεµεντοσ σεγν ελ χριτεριο δε σελεχχι⌠ν. λο χοντραριο σερα ρεφυταρ). προπιεδαδεσ ψ φυνχιονεσ δε χαδα υνο δε λοσ χοµπονεντεσ. Χλασιφιχαρ: α) ∆εφινιρ ε ιδεντιφιχαρ λοσ οβϕετοσ. ε) ∆εσχριβιρ λα φορµα εν θυε σε ρελαχιοναν λοσ διφερεντεσ χοµπονεντεσ δελ σιστεµα. χοµπαραρ. φεν⌠µενο ο προχεσο). φεν⌠µενο ο προχεσο θυε σε ηα δε αναλιζαρ. φεν⌠µενοσ ο προχεσοσ α χοµπαραρ. Φυνδαµενταρ: α) ∆αρ ραζονεσ θυε αποψεν υν πλαντεαµιεντο (εν σεντιδο ποσιτιϖο. Αναλιζαρ: α) ∆εφινιρ ελ οβϕετο. β) ∆ετερµιναρ λο εσενχιαλ. β) Σελεχχιοναρ λοσ ελεµεντοσ θυε τιπιφιχαν αλ οβϕετο. χ) Εσταβλεχερ συσ νεξοσ ο ρελαχιονεσ. β) ∆εφενδερ υν πυντο δε ϖιστα χον αργυµεντοσ θυε λο ϕυστιφιθυεν. δ) Εσταβλεχερ λασ ρελαχιονεσ εντρε λα εστρυχτυρα. φ) ∆ετερµιναρ λα µανερα εν θυε λα εστρυχτυρα. φεν⌠µενοσ ο προχεσοσ. δετερµιναρ λασ χαραχτερστιχασ εσενχιαλεσ ψ ρελαχιοναρλασ εντρε σ χον λα σιτυαχι⌠ν αναλιζαδα. Χοµπαραρ: α) ∆εφινιρ ε ιδεντιφιχαρ. β) ∆εβε ρεσπονδερ α λασ πρεγυντασ: ↵παρα θυ?. β) Ρελαχιοναρ λοσ ρασγοσ ιδεντιφιχαδοσ χον λοσ χονοχιµιεντοσ θυε σε τιενεν.

Ελλο λε περµιτε απροπιαρσε δελ χονοχιµιεντο σιν νεχεσιδαδ δε ρεαλιζαρ υν εσφυερζο µεµορστιχο ψ ελ χονοχιµιεντο ασ αδθυιριδο τιενε υνα µαψορ χαλιδαδ ψ δυραβιλιδαδ. ιντερρελαχι⌠ν χον οτροσ προχεσοσ. 6 Βιοθυµιχα Ηυµανα . παρα δετερµιναρ λο ρεαλµεντε απρενδιδο ψ δεϕαρ χλαρο λο θυε αν νο σε δοµινα συφιχιεντεµεντε. δεβε πρεχισαρσε συ φυνχι⌠ν. ετχ. ελ ρεχονοχιµιεντο. ταβλασ ο γρ〈φιχοσ. λο θυε ινδιχα λα ηαβιλιδαδ θυε δεβε αλχανζαρ. µοδελοσ. λοχαλιζαχι⌠ν χελυλαρ ψ. ελ απλιχατιϖο ψ ελ χρεαδορ. φ) Ηα δε σεγυιρσε ατενταµεντε λασ οριενταχιονεσ παρα ελ εστυδιο ινδεπενδιεντε θυε ηαχε ελ προφεσορ ψ ρεαλιζαρ λοσ εϕερχιχιοσ δελ τεξτο ρελαχιοναδοσ χον ελ τεµα εστυδιαδο. εσ τενερ λα χερτεζα δε θυε σε ηα λογραδο συ χαβαλ χοµπρενσι⌠ν. δεσταχανδο λο θυε πρεσεντεν εν χοµν ψ λο θυε λοσ διφερενχια. σε δεβε σερ χαπαζ δε εξπλιχαρ συ: σιγνιφιχαχι⌠ν βιολ⌠γιχα σεγν ελ τεϕιδο. Εν λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα παρα εστυδιαντεσ υνιϖερσιταριοσ σε δεβεν αλχανζαρ αλ µενοσ λοσ τρεσ πριµεροσ νιϖελεσ. σε εσταβλεχε λα ρελαχι⌠ν χον οτροσ χονοχιµιεντοσ ψα αδθυιρι− δοσ ψ σι φυερα ποσιβλε σε ιντεντα ρεαλιζαρ υνα χοµπαραχι⌠ν εντρε τοδοσ. φ⌠ρ− µυλασ. Αλγυνασ ρεγλασ γενεραλεσ δε εστε µτοδο σον: α) Ελ πριµερ ρεθυισιτο παρα απροπιαρσε δε υν χονοχιµιεντο. παρα ελλο δεβε ρεαλιζαρσε ελ αν〈λισισ δε τοδοσ λοσ φαχτορεσ ινϖολυχραδοσ ψ τενερ εν χυεντα ελ ορδεν ψ ϕεραρθυιζαχι⌠ν δε εστοσ. λοσ ασπεχτοσ εσενχιαλεσ δε υν φεν⌠µενο εστυδιαδο. ασ χοµο συσ ενζιµασ ρεγυλαδορασ πρινχιπαλεσ ψ συσ µεχανισµοσ δε ρεγυλαχι⌠ν ε) ∆εβεν χονοχερσε λοσ οβϕετιϖοσ δε χαδα αχτιϖιδαδ δοχεντε.. χυανδο χορρεσπονδα. β) Α χοντινυαχι⌠ν σε ιντεντα δεφινιρ χαδα υνο δε λοσ χονχεπτοσ ινϖολυχραδοσ εν ελ ασυντο εστυδιαδο. ∆ε λο θυε σε ινφιερε λα νεχεσιδαδ δελ εστυδιο διαριο δε εστα δισχιπλινα. ρεπροδυχιενδο δε φορµα ινδεπενδιεντε: εσθυεµασ. δε αχυερδο α λα τεµ〈τιχα δε λα χυαλ σε τρατε. χ) Αλ εστυδιαρ εστρυχτυρασ θυµιχασ δεβε λογραρ διστινγυιρ λασ χαραχτερστιχασ χοµυνεσ α τοδασ ψ λασ θυε σον πριϖατιϖασ δε χαδα υνα. ρεαλιζανδο υνα χοµπαραχι⌠ν σιεµπρε θυε σεα περτινεντε. δ) Χυανδο σε τρατε δε υν προχεσο βιοθυµιχο. λο θυε λε περµιτε απροπιαρσε δελ χονοχιµιεντο ντεγρο α παρτιρ δε λοσ χοµπυεστοσ ινιχιαλεσ. ελ δοµι− νιο δε λοσ πρεχεδεντεσ ψα θυε γυαρδαν υνα ρελαχι⌠ν µ〈σ ο µενοσ διρεχτα. γ) Χονϖιενε εφεχτυαρ υνα αυτοεϖαλυαχι⌠ν ο υνα χονφρονταχι⌠ν εντρε διστιντοσ εστυδιαν− τεσ δε λοσ χοντενιδοσ εστυδιαδοσ. εν ελ οργανισµο. συ ιµπορ− τανχια βιολ⌠γιχα ψ αναλιζαρ λα τρανσφορµαχι⌠ν θυε σε λλεϖα α χαβο εν χαδα ρεαχχι⌠ν. δε αχυερδο χον ελ χασο. παρα λα χοµπρενσι⌠ν ψ ασιµιλαχι⌠ν δε υν τεµα σε ρεθυιερε. Παρα λογραρ αλχανζαρ λασ εταπασ ρεπροδυχτιϖα ψ απλιχατιϖα εν λοσ διστιντοσ χοντενιδοσ δε λα βιοθυµιχα δεβε εµπλεαρσε ελ µτοδο δε εστυδιο απροπιαδο δε εστα δισχιπλινα. µοδελοσ. Εν χαδα προχεσο εστυδιαδο. ελ ρεπροδυχτιϖο ψ ελ απλιχατιϖο. εσ δεχιρ. σεα εϖαλυατιϖα ο νο. χοµο ρεσυλταδο δελ αν〈λισισ ινδιϖιδυαλ ψ δε λα σντεσισ. Εσ χονϖενιεντε αχλαραρ θυε ελ τρµινο ρεπροδυχτιϖο νο σε ρεφιερε α υνα ↔ρεπροδυχχι⌠ν µεχ〈νιχα ψ µεµορστιχα≈ σινο α λα χαπαχιδαδ δελ εστυδιαντε δε εξπονερ. ασ χοµο πυντυαλιζαρ λοσ ασπεχτοσ θυε νεχεσιταν σερ αχλαραδοσ χον συ προφεσορ εν λα χονσυλτα δοχεντε. Σεγυιδαµεντε σε προχεδε α ρεπρεσενταρ χον φ⌠ρµυλασ θυµιχασ ο χον ελ αυξιλιο δε εσθυεµασ. λασ νοχιονεσ φυνδαµενταλεσ δε χαδα ασπεχτο εστυδιαδο. ελ ρεπροδυχτιϖο. η) Εν Βιοθυµιχα.Μτοδο δε εστυδιο δε λα βιοθυµιχα Εν τοδα δισχιπλινα εξιστεν διστιντοσ νιϖελεσ παρα λα αδθυισιχι⌠ν δε υν χονοχιµιεντο: ελ δε ρεχονοχιµιεντο.

Εξπλιθυε λα διφερενχια εξιστεντε εντρε λα χιενχια ψ λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα. Εϕερχιχιοσ 1. Ενυνχιε ελ χονχεπτο δε χατεγορα ψ πρινχιπιο παρα λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα ψ µενχιο− νε. 5. Λα χιενχια βιοθυµιχα ψ λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα 7 . ρεπροδυχτιϖοσ ψ απλιχατιϖοσ δεβεν σερ αλχανζαδοσ παρα λοσ χοντενιδοσ δε λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα δε πρεγραδο. Εν λοσ ελεµεντοσ δε χονοχι− µιεντοσ µ〈σ γενεραλεσ δε λα βιοθυµιχα σε ινχλυψεν λασ χατεγορασ. Φυνδαµεντε πορ θυ εσ ιµπρεσχινδιβλε ελ εστυδιο σιστεµ〈τιχο δε εστα δισχιπλινα. Λα ασιµιλαχι⌠ν δε λα Βιοθυµιχα ρεθυιερε δε υν µτοδο απροπιαδο εν ελ θυε λα χαβαλ χοµπρενσι⌠ν δελ ασυντο θυε σε ηα δε εστυδιαρ. 4. 3 χατεγορασ ψ 3 πρινχιπιοσ δε διχηα δισχιπλινα. Ελ δοµινιο δε λασ ηαβιλιδαδεσ ιντελεχτυαλεσ εσ υν ρεθυισιτο φυνδαµενταλ παρα ελ χο− ρρεχτο απρενδιζαϕε δε λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα. Πορ λα εστρεχηα ϖινχυ− λαχι⌠ν εξιστεντε εντρε λοσ διστιντοσ τεµασ δε χαδα ασιγνατυρα. Χιτε λοσ διστιντοσ νιϖελεσ παρα λα αδθυισιχι⌠ν δε υν χονοχιµιεντο ψ µενχιονε λοσ θυε σε εξιγεν εν ελ απρενδιζαϕε δε λα βιοθυµιχα εν πρεγραδο. ελ αν〈λισισ.Ρεσυµεν Λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα εν λοσ πλανεσ ψ προγραµασ δε εστυδιο δε λοσ προφεσιοναλεσ δε λασ χιενχιασ µδιχασ δεβε πλαντεαρ ελ εστυδιο δε λοσ ασπεχτοσ β〈σιχοσ δε εστα χιεν− χια. αλ µενοσ. 3. 2. Χαπτυλο 1. Ενυνχιε 4 ρεγλασ νεχεσαριασ θυε σε ηαν δε τενερ εν χυεντα παρα ελ χορρεχτο εστυδιο ψ απρενδιζαϕε εν λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα. λα γενερα− λιζαχι⌠ν ψ λα ιντεγραχι⌠ν δεσεµπε〉αν υν παπελ δετερµιναντε. 6. λοσ πρινχιπιοσ ψ χονχεπτοσ γενεραλεσ θυε αβαρχαν α τοδα λα δισχιπλινα. λα χοµπαραχι⌠ν. απλιχαδοσ αλ σερ ηυµανο ψ ϖινχυλαδοσ α λοσ ασπεχτοσ µδιχοσ. ελ εστυδιο σιστεµ〈τιχο εσ υνα νεχεσιδαδ ινσοσλαψαβλε. Λοσ νιϖελεσ δε ρεχονοχιµιεντο. Φυνδαµεντε λα νεχεσιδαδ δε λα ινχλυσι⌠ν δε λα δισχιπλινα Βιοθυµιχα εν λοσ πλανεσ δε εστυδιο δε λα Λιχενχιατυρα εν Ενφερµερα.

ψ εν µολχυλασ δε αλτο πεσο µολεχυλαρ. αλγυνασ χον− τιενεν αζυφρε ψ φ⌠σφορο. Αδεµ〈σ. σοµεραµεντε. δε νυχλε⌠τιδοσ. ψ εν µενορ χαντιδαδ. Λασ βιοµολχυλασ σε πυεδεν αγρυπαρ δε αχυερδο χον συ ταµα〉ο ψ χοµπλεϕι− δαδ εν: µολχυλασ σενχιλλασ. ηιδρ⌠γενο (Η). ενλαχεσ ε ιντεραχχιονεσ πρε− σεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ ψα θυε συ χονοχιµιεντο πρεϖιο ρεσυλτα φυνδαµενταλ παρα λα χαβαλ χοµπρενσι⌠ν δε λα εστρυχτυρα ψ προπιεδαδεσ δε λασ βιοµολχυλασ. Ταµβιν σε τραταν λασ προπιεδαδεσ δελ αγυα. µαχροµολχυλασ. Παρα ρεαλιζαρ ελ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ εσ νεχεσαριο χοµπρενδερ πρεϖιαµεντε λοσ ενλαχεσ πρινχιπαλεσ θυε µαντιενεν υνιδοσ α λοσ 〈τοµοσ θυε λα φορµαν. λοσ πρινχι− παλεσ γρυποσ φυνχιοναλεσ ψ λασ αγρυπαχιονεσ µολεχυλαρεσ πρεσεντεσ. πρεσενταν εστρυχ− τυρασ χοµπλεϕασ ιντεγραδασ πορ λα ασοχιαχι⌠ν δε µολχυλασ σενχιλλασ διϖερσασ. Α πεσαρ δε εσταρ χονστιτυιδασ φυνδαµενταλµεντε πορ υν γρυπο πεθυε〉ο δε 〈τοµοσ: χαρβονο (Χ). αυνθυε νο χονστιτυψεν µαχροµολχυλασ. οξγενο ψ νιτρ⌠γενο υνιδοσ πορ ενλαχεσ χοϖαλεντεσ. φ⌠σφορο (Π) ψ αζυφρε (Σ) λασ βιοµολχυλασ πρεσενταν υνα γραν διϖερ− σιδαδ εστρυχτυραλ λα χυαλ εστ〈 ρελαχιοναδα χον συ φυνχι⌠ν. ταµβιν. δε ρελατιϖο βαϕο πεσο µολεχυλαρ. Λα µαψορα δε λοσ λπιδοσ. λοσ 〈χιδοσ γρασοσ. οξγενο (Ο). θυε λε χονφιερεν συ χαπαχιδαδ δε σολϖεντε υνιϖερσαλ εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ. Εν ελ πρεσεντε χαπτυλο σε ρεϖισαν. ασ χοµο λασ χαραχτερστιχασ δε 〈χιδοσ ψ βασεσ. λοσ µονοσαχ〈ριδοσ. ηιδρ⌠γε− νο. λο σον δε µονοσαχ〈ριδοσ ψ λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. συστανχιασ δε νατυρα− λεζα ινοργ〈νιχα. ψ δε λασ σολυχιονεσ ταµπονεσ ο αµορτιγυαδορασ δελ πΗ. Αυνθυε φορ− µανδο παρτε δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ σε ενχυεντραν. φορµαδασ πορ λα πολιµεριζαχι⌠ν δε αλγν τιπο δε µολχυλα σενχιλλα: δε εστε µοδο λασ προτενασ σον πολµεροσ δε αµινο〈χιδοσ.Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ Λ ασ βιοµολχυλασ σον λασ µολχυλασ εσπεχφιχασ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ. Χαραχτερστιχασ γενεραλεσ δε λασ βιοµολχυλασ Λασ βιοµολχυλασ εστ〈ν φορµαδασ πρινχιπαλµεντε πορ: χαρβονο. . λοσ πολισαχ〈ριδοσ. λοσ νυχλε⌠τιδοσ. εντρε οτροσ ελεµεντοσ ψ εξιστεν εν υν γραδο ϖαριαβλε δε χοµπλεϕιδαδ. αλγυνοσ ασπεχτοσ ρελα− χιοναδοσ χον λοσ πρινχιπαλεσ γρυποσ φυνχιοναλεσ. νιτρ⌠γενο (Ν). χοµο λοσ αµινο〈χιδοσ.

εντρε λοσ 〈τοµοσ πυεδεν εσταβλε− χερσε οτρασ φυερζασ ιντερµολεχυλαρεσ δβιλεσ θυε τιενεν ιµπορτανχια εν ελ µαντενι− µιεντο δε λασ εστρυχτυρασ εσπαχιαλεσ δε λασ µαχροµολχυλασ. Πορ ελ χοντραριο ελ χλορο (Χλ) ποσεε αλτα αφινιδαδ ελεχτροστ〈τιχα ψ συ τενδενχια εσ α χαπταρ υν ελεχτρ⌠ν ψ χοµπλεταρ 8 ελεχτρονεσ εν συ λτιµα χαπα (ρεγλα δελ οχτετο). Ενλαχε χοϖαλεντε Φιγ.1. Λασ µολχυλασ θυε πρεσενταν εστε τιπο δε ενλαχε φορµαν χρισταλεσ ι⌠νιχοσ. βυενοσ χονδυχτορεσ δε λα ελεχτριχι− δαδ. Ελ ενλαχε χοϖαλεντε σε προδυχε πορ ελ χοµπαρτιµιεντο δε ελεχτρονεσ εντρε 〈το− µοσ. 10 Βιοθυµιχα Ηυµανα . θυε σε φορµα πορ λα τρανσφερενχια δε υν ελεχτρ⌠ν δεσδε υν 〈τοµο δε βαϕα ενεργα δε ιονιζαχι⌠ν ηαστα υνο δε αλτα αφινιδαδ ελεχτροστ〈τιχα.Ενλαχεσ θυµιχοσ Λοσ ενλαχεσ θυµιχοσ θυε χονστιτυψεν λασ φυερζασ ιντερατ⌠µιχασ θυε περµιτεν λα φορµαχι⌠ν δε µολχυλασ πυεδεν σερ ι⌠νιχοσ ο χοϖαλεντεσ. Εντρε λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ δε ιµπορτανχια εν λασ βιοµολχυλασ εστ〈ν λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο. Ελ ενλαχε χοϖαλεντε πυεδε σερ απολαρ σι λοσ ελεχτρονεσ χοµπαρτεν ιγυαλµεντε εντρε σ λοσ ελεχτρονεσ: περο σι υνο δε λοσ 〈τοµοσ ποσεε µαψορ ελεχτροαφινιδαδ ψ ατραε χον µ〈σ φυερζα ηαχια σ λοσ ελεχτρονεσ χοµπαρτιδοσ. ελ Να+ ψ ελ Χλ−. σον σ⌠λιδοσ. Ρεπρεσενταχι⌠ν δελ µοδελο δε λα µολχυλα δε Η2Ο χοµο διπολο.1). 2. Λοσ ελεχτρονεσ χοµπαρτιδοσ φορµαν ελ ορβιταλ µολεχυλαρ ψ σε προδυχε χυανδο ιντεραχταν ελεχτρονεσ νο παρεαδοσ χον “σπιν” οπυεστοσ. συ τενδενχια εσ α περδερ υν ελεχτρ⌠ν δε συ λτιµα χαπα ψ φορµα ελ ιον Να+. σολυβλεσ εν αγυα ο σολϖεντεσ πολαρεσ ψ ποσεεν ελεϖαδοσ πυντοσ δε φυσι⌠ν ψ εβυλλιχι⌠ν. σε ατραεν ελεχτροστ〈τιχαµεντε φορµανδο ελ χλορυρο δε σοδιο Να+Χλ−. ψ φορµα ελ ιον Χλ−. Πορ εϕεµπλο: Ελ 〈τοµο δε σοδιο (Να) ποσεε βαϕα ενεργα δε ιονιζαχι⌠ν. λιβερ〈νδοσε γραν χαντιδαδ δε ενεργα. ελλο εξπλιχα θυε λα µολχυλα δε αγυα χονστιτυψα υν διπολο (Φιγ. Ενλαχε ι⌠νιχο Εσ υν ενλαχε δε τιπο ελεχτροστ〈τιχο. Ιντεραχχιονεσ δβιλεσ Αδεµ〈σ δε λοσ ενλαχεσ ι⌠νιχοσ ο χοϖαλεντεσ. λασ ιντεραχχιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ ψ λασ φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ. Εϕεµπλο: Εσ απολαρ εν ελ χασο δελ 〈τοµο δε ηιδρ⌠γενο (Η2 ). 2. Λοσ ιονεσ ασ φορµαδοσ σον ατραδοσ ελεχτροστ〈τιχαµεντε ψ δε εστα φορµα σε εσταβλεχε ελ ενλαχε εν λα µολχυλα. ελ ενλαχε εσ χοϖαλεντε πολαρ. λασ υνιονεσ σαλινασ. πυεσ χαδα Η ατραε χον ιγυαλ ιντενσιδαδ λοσ ελεχτρονεσ ψ εσ απολαρ εν λα µολχυλα δε αγυα (Η2Ο) δονδε ελ οξγενο ατραε µ〈σ ηαχια σ λοσ ελεχτρονεσ.

Εστε τιπο δε ιντεραχχι⌠ν χοντριβυψε αλ µαντενιµιεν− το δε λα εστρυχτυρα εσπαχιαλ δε λασ προτενασ. Ιντεραχχιονεσ ελεχτροστ〈τιχασ Χονοχιδασ χοµο υνιονεσ σαλινασ. ελ χαρβονιλο (ΧΟ). Εστοσ διπολοσ οριγιναν φυερζασ δε ατραχχι⌠ν εντρε λοσ γρυποσ ο µολχυλασ ϖεχινασ. εντρε οτροσ. σι δοσ ιονεσ ποσεεν χαργα οπυεστα.Πυεντε δε ηιδρ⌠γενο Λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο σε εσταβλεχεν εντρε υν 〈τοµο δε ηιδρ⌠γενο θυε εστ〈 υνιδο α υν ελεµεντο µυψ ελεχτρονεγατιϖο ψ χον ραδιο ι⌠νιχο πεθυε〉ο (χοµο ελ οξγενο ψ ελ νιτρ⌠− γενο) ψ θυε εσ ατραδο πορ υν σεγυνδο ελεµεντο χον χαραχτερστιχασ σιµιλαρεσ. Λασ φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ σον ιµπορταντεσ εν ελ µαντενιµιεντο δε λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ δε λασ προτενασ ψ λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Εντρε γρυποσ β〈σιχοσ χον χαργα ποσιτιϖα ψ γρυποσ 〈χιδοσ χον χαργα νεγατιϖα σε πρεσεντα υνα φυερζα δε ατραχχι⌠ν ελεχτροστ〈τιχα. Εστα ατραχχι⌠ν δε λασ χαδενασ απολαρεσ. σε εσταβλεχε εντρε ιονεσ χυανδο εστοσ σε ενχυεντραν εν δισολυχι⌠ν. δε µανερα θυε ελ ηιδρ⌠γενο θυεδα χοµπαρτιδο εντρε λοσ δοσ 〈τοµοσ ελεχτρονεγατιϖοσ. χοµο λασ ηιδροχαρβοναδασ δε λοσ αµινο〈χιδοσ απολαρεσ σον δε γραν ιµπορτανχια εν ελ µαντενιµιεντο δε λα εστρυχτυρα εσπαχιαλ δε λασ προτενασ. ελ συλφιδριλο (ΣΗ). ελ αµινο (ΝΗ2). µιεντρασ θυε σι ποσεεν χαργα ιγυαλ σε ρεπελεν ψ. εν εσασ χονδιχιονεσ εστοσ γρυποσ τιενδεν α ασοχιαρσε εντρε σ παρα οφρεχερ λα µενορ συπερφιχιε δε χονταχτο ποσιβλε αλ µεδιο πολαρ. Χαπτυλο 2. Φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ Σον φυερζασ ελεχτροστ〈τιχασ τρανσιτοριασ θυε σε εσταβλεχεν εντρε λοσ ελεχτρονεσ δε λα ενϖολτυρα δε υνοσ 〈τοµοσ ψ λοσ νχλεοσ δε οτροσ. Ιντεραχχιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ Λασ ιντεραχχιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ σε προδυχεν χυανδο γρυποσ θυµιχοσ ο µολχυλασ απολαρεσ σε ενχυεντραν εν υν µεδιο αχυοσο. λο θυε προϖοχα δεφορµαχι⌠ν µοµεντ〈νεα δε λασ νυβεσ ελεχτρ⌠νιχασ ψ λα απαριχι⌠ν δε υν διπολο δε χαρ〈χτερ τρανσιτοριο. Εν εστασ χονδι− χιονεσ ελ 〈τοµο δε Η σε ενχυεντρα χασι δεσποσεδο δε συ ελεχτρ⌠ν ψ σε χοµπορτα χοµο υν Η+. πορ ταντο. σε ατραεν ψ τιενδεν α αχερχαρσε. ελ χαρβοξιλο (ΧΟΟΗ). Εντρε λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ ελ πυεντε δε ηιδρ⌠γενο εσ υνα δε λασ µ〈σ φυερτεσ. Γρυποσ φυνχιοναλεσ πρεσεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ Εν λασ βιοµολχυλασ σε ενχυεντραν διϖερσοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ εντρε λοσ θυε σε πυε− δεν χιταρ: ελ ηιδροξιλο (ΟΗ). τιενδεν α αλεϕαρσε. Υν εϕεµπλο σε πυεδε απρεχιαρ εν ελ Η2Ο ψ ταµβιν εντρε γρυποσ ΟΗ ψ ΝΗ2 εν αλγυνασ µολχυλασ. ∆ε εστε µοδο. Ελ πυεντε δε ηιδρ⌠γενο πυεδε φορµαρσε εντρε µολχυλασ διφερεντεσ ψ εντρε µολχυλασ ιγυαλεσ. Εστασ ιντεραχχιονεσ σον φυνδαµενταλεσ εν ελ µαντενιµιεντο δε λοσ νιϖελεσ εστρυχτυραλεσ συπεριορεσ δε προτενασ ψ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 11 .

Συ νοµενχλατυρα σιστµιχα σε οβτιενε πορ λα αδιχι⌠ν δελ συφιϕο οιχο αλ νοµβρε δελ ηιδροχαρβυρο χορρεσπονδιεντε. χοµο εν αζχαρεσ ψ αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ. Ελ γρυπο χαρβοξιλο εστ〈 χοµπυεστο πορ υν γρυπο χαρβονιλο ψ υν ηιδροξιλο 12 Βιοθυµιχα Ηυµανα . σεχυνδαριοσ ο τερχιαριοσ εν δεπενδενχια δελ τιπο δε 〈τοµο δε χαρβονο αλ θυε σε ενχυεντραν υνιδοσ. Ελ γρυπο ηιδροξιλο (ΟΗ) σε ενχυεντρα εν ϖαριοσ τιποσ δε βιοµολχυλασ. εντρε οτρασ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ ψ συσ δεριϖαδοσ σον βιοµολχυλασ θυε ποσεεν εν συ εστρυχτυρα υν γρυπο αλδεηδο ο χετονα. Συ εστρυχτυρα σε ρεπρεσεντα δε µανερα αβρεϖιαδα χοµο ΧΟΟΗ. Γρυπο χαρβοξιλο Ελ γρυπο χαρβοξιλο χαραχτεριζα α λοσ 〈χιδοσ οργ〈νιχοσ. Σε νοµβραν αλ α〉αδιρ ελ συφιϕο ολ αλ νοµβρε δελ ηιδροχαρβυρο χορρεσπονδιεντε. σι εστ〈 εν υν χαρβονο σεχυνδαριο Λοσ αλδεηδοσ σε νοµβραν πορ λα αδιχι⌠ν δελ συφιϕο αλ αλ νοµβρε δελ ηιδροχαρβυρο χορρεσπονδιεντε ψ σι σε τρατα δε υνα χετονα σε λε αδιχιονα ελ συφιϕο ονα. Υν εϕεµπλο δε αλχοηολ εσ ελ ετανολ. Γρυπο χαρβονιλο Λα φυνχι⌠ν χαρβονιλο (ΧΟ) πυεδε εξιστιρ εν δοσ φορµασ: αλδεηδο σι εστα φυνχι⌠ν σε ενχυεντρα εν υν χαρβονο πριµαριο. αυνθυε φρεχυεντεµεντε αλ χοµ− πυεστο θυε ποσεε εστε γρυπο σε λεσ χονοχε πορ συ νοµβρε τριϖιαλ.Γρυπο ηιδροξιλο Λοσ χοµπυεστοσ θυε ποσεεν εστε γρυπο σε χονοχεν χοµο αλχοηολεσ. ψ χετονα. Ελ γρυπο ηιδροξιλο πυεδε ρεαχχιοναρ χον διφερεντεσ χοµπυεστοσ ψ φορµαρ διϖερσασ αγρυπαχιονεσ δεριϖαδασ. Εστοσ σε χλασιφι− χαν εν πριµαριοσ. Εν φορµα αβρεϖιαδα σε ρεπρεσενταν Ρ−ΟΗ.

σε εστ〈 εν πρεσενχια δε υνα αµινα πριµαρια. αµινοαζχαρεσ. χοµο εν λοσ αµινο〈χιδοσ. Εν λα φορµαχι⌠ν δε εστε ενλαχε νο σε πιερδε νινγν 〈τοµο. εντρε οτρασ.Ελ γρυπο χαρβοξιλο σε ενχυεντρα εν λοσ αµινο〈χιδοσ ψ εν λοσ 〈χιδοσ γρασοσ. Πορ δεσηιδρογεναχι⌠ν δε λασ αµινασ πριµαριασ σε φορµαν λασ ιµινασ. λασ χυαλεσ ποσεεν µαψορ χοµπλεϕιδαδ ψ πρεσενταν χαραχτερστιχασ προπιασ. Ηεµιαχεταλεσ Λοσ ηεµιαχεταλεσ σε φορµαν αλ ρεαχχιοναρ υν γρυπο χαρβονιλο (αλδεηδο ο χετονα) χον υν αλχοηολ. Γρυπο αµινο Ελ γρυπο αµινο σε ενχυεντρα αµπλιαµεντε διστριβυδο εν λα νατυραλεζα φορµανδο παρτε δε διϖερσασ βιοµολχυλασ. λασ θυε ποσεεν υν δοβλε ενλαχε εντρε ελ Χ ψ ελ Ν. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 13 . 〈χιδοσ νυχλειχοσ. σεχυνδαρια ο τερχιαρια: Ελ γρυπο αµινο σε χοµπορτα χοµο υνα βασε δεβιδο α θυε ελ 〈τοµο δε νιτρ⌠γενο ποσεε υν ορβιταλ βιελεχτρ⌠νιχο νο χοµπαρτιδο πορ ελ θυε πυεδε χοορδιναρσε χον υν Η+ ψ φορµαρ υν αµονιο χυατερναριο. Εν δεπενδενχια δελ νµερο δε συστιτυχιονεσ δε λοσ Η δελ γρυπο αµινο. εντρε οτρασ. Γρυπο συλφιδριλο Ελ γρυπο συλφιδριλο (ΣΗ). χονοχιδο ταµβιν χοµο µερχαπτ〈ν ο τιολ σε ενχυεντρα εν ϖαριασ βιοµολχυλασ χοµο αµινο〈χιδοσ ψ ϖιταµινασ. εστε λτιµο γρυπο εν δισολυχι⌠ν σε χοµπορτα χοµο υν 〈χιδο δβιλ. σολο σε προδυχε υνα Χαπτυλο 2. Αµιδασ Χυανδο ελ γρυπο ΟΗ δε λοσ 〈χιδοσ χαρβοξλιχοσ εσ ρεεµπλαζαδο πορ υν γρυπο αµινο σε οριγινα υνα αµιδα Αγρυπαχιονεσ δεριϖαδασ Λοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ πρεσεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ σον χαπαχεσ δε ρεαχχιοναρ εντρε σ ψ οριγιναρ νυεϖασ αγρυπαχιονεσ µολεχυλαρεσ. εντρε οτρασ βιοµολχυλασ ψ λεσ χονφιερε χαρ〈χτερ 〈χιδο α χοµπυεστοσ θυε λο ποσεεν. Ιντερϖιενε εν νυµεροσασ ρεαχχιονεσ ψ εν λα φορµαχι⌠ν δε διϖερσοσ ενλαχεσ ε ιντεραχχιονεσ .

Λοσ στερεσ χαρβοξλιχοσ πυεδεν εν− χοντραρσε εν διστιντοσ τιποσ δε βιοµολχυλασ χοµο λοσ αχιλγλιχερολεσ ψ οτροσ τιποσ δε λπιδοσ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ ρεαχχιοναν χον ελ 〈χιδο φοσφ⌠ριχο φορµανδο διϖερσοσ στερεσ φοσφ⌠ριχοσ. ⊃στερεσ χαρβοξλιχοσ Σε φορµαν εντρε υν γρυπο ΧΟΟΗ ψ υν αλχοηολ. Ελ ενλαχε αχεταλ εσ ελ θυε σε ενχυεντρα εν χιερτοσ αζχαρεσ δεριϖαδοσ ψ εσ ταµβιν ελ τιπο δε ενλαχε θυε υνε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ παρα οριγιναρ ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ πολισαχ〈ριδοσ. 14 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστα αγρυπαχι⌠ν εσ µυψ ιµπορταντε εν λοσ µονοσαχ〈ριδοσ εν λοσ θυε αλ φορµαρσε υν ηεµιαχεταλ ιντερνο λασ µολχυλασ φορµαν υν χιχλο. Πορ συ ιµπορτανχια εν λα χονστιτυχι⌠ν δε λασ βιοµολχυλασ σε αναλιζαν δοσ τιποσ δε στερεσ: λοσ χαρβοξλιχοσ ψ λοσ φοσφ⌠ριχοσ. ⊃στερεσ φοσφ⌠ριχοσ Σε φορµαν αλ ρεαχχιοναρ υν 〈χιδο φοσφ⌠ριχο ψ υν αλχοηολ χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα.ρεοργανιζαχι⌠ν δε εστοσ . Εστοσ ενλαχεσ σε πυεδεν φορµαρ εντρε 〈χιδοσ ψ αλχοηολεσ διστιντοσ. Αχεταλεσ Λοσ αχεταλεσ σε φορµαν αλ ρεαχχιοναρ υν ηεµιαχεταλ χον υν γρυπο ΟΗ. δανδο λυγαρ α λα φορµαχι⌠ν δε στερεσ χον αλγυνασ χαραχτερστιχασ διφερεντεσ. ⊃στερεσ Λοσ ενλαχεσ δε τιπο στερεσ σε φορµαν αλ ρεαχχιοναρ υν 〈χιδο χον υν αλχοηολ χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα. Εν λα φορµα− χι⌠ν δε εστε ενλαχε σε πιερδε υνα µολχυλα δε αγυα. θυε τιενεν γραν ιµπορτανχια εν ελ δεστινο µεταβ⌠λιχο δε εστε τιπο δε βιοµολχυλα. εν εστοσ λτιµοσ χασοσ σε λε χονοχε χοµο ενλαχε γλιχοσδιχο. χοµο ασπεχτο α ρεσαλταρ εστ〈 ελ χαµβιο δε υν δοβλε ενλαχε Χ=Ο α υν ενλαχε σιµπλε Χ−Ο.

Χαπτυλο 2. ⊃τερ Εστε ενλαχε σε φορµα αλ ρεαχχιοναρ δοσ γρυποσ αλχοηολεσ χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 15 . Ελ ενλαχε δε τιπο αµιδα συστιτυιδα εσ ελ θυε υνε α λοσ αµινο〈χιδοσ παρα φορµαρ λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ. Σε ενχυεντρα εν υν τιπο δε λπιδοσ: λοσ πλασµαλ⌠γενοσ. Ανηδριδο δε 〈χιδο Ελ ανηδριδο δε 〈χιδο σε φορµα χυανδο ρεαχχιοναν δοσ 〈χιδοσ. εν εσε χασο σε λε χονοχε χοµο ενλαχε πεπτδιχο ψ συσ χαραχτερστιχασ ψ προπιεδαδεσ σον οβϕετο δε εστυδιο χον µαψορ δεταλλε εν ελ χαπτυλο δε πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ. Αµιδα Λασ αµιδασ σε φορµαν αλ ρεαχχιοναρ υν γρυπο χαρβοξιλο χον υνο αµινο χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα. Τιοστερ Λοσ ενλαχεσ τιοστερεσ. χοµο εϕεµπλο.Εσ ποσιβλε θυε υν στερ φοσφ⌠ριχο ψα φορµαδο ρεαχχιονε χον οτρο γρυπο ΟΗ ψ φορµε υν ενλαχε φοσφοδιστερ ο διστερ φοσφ⌠ριχο. θυε πυεδεν σερ ιγυαλεσ ο διφερεντεσ. χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα. ενλαχε θυε εσ ελ θυε υνε α λοσ νυχλε⌠τιδοσ παρα φορµαρ λοσ 〈χιδοσ νυχλιχοσ. ελ χασο δε λα ρεαχχι⌠ν δε δοσ 〈χιδοσ φοσφ⌠ριχοσ. Λοσ δεριϖαδοσ τιοστερεσ δε λοσ 〈χιδοσ οργ〈νιχοσ ψ παρτιχυλαρµεντε δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον χοµπυεστοσ φυνδαµενταλεσ δε διϖερσασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ. χον πρδιδα δε υνα µολχυλα δε αγυα. “ενλαχεσ δε αλτο χοντενιδο ενεργτιχο” (λιβεραν γραν χαντιδαδ δε ενεργα λιβρε αλ σερ ηιδρολιζαδοσ) σε φορµαν χυανδο ρεαχχιονα υν γρυπο χαρβοξιλο χον υν γρυπο ΣΗ.

λοσ ισ⌠µεροσ σε διφερενχιαν εν συ εστρυχτυρα ο εν συ χονφι− γυραχι⌠ν. Λα ισοµερα σε δεβε α θυε λα διστριβυχι⌠ν δε λοσ 〈τοµοσ ψ ελ τιπο δε ενλαχε θυε σε εσταβλεχε δετερµινα λασ προπιεδαδεσ δε λασ µολχυλασ ψ εστασ νο πυεδεν ινφεριρσε δε συ φ⌠ρµυλα γλοβαλ. Τοδο ελλο χοντριβυψε α λα ινµενσα διϖερσιδαδ δε λασ βιοµολχυλασ. ο εν αµβασ χαραχτερστιχασ. περο πρεσενταν προπιεδαδεσ διστιντασ. ταµβιν λοσ ανηδριδοσ µιξτοσ χονστιτυψεν “ενλαχεσ δε αλτο χοντενιδο ενεργτιχο”. εσ πορ ελλο θυε λα ισοµερα σε χλασιφιχα εν εστρυχτυραλ ο πλανα ψ λα εσπαχιαλ ο εστερεοισοµερα. υν εϕεµπλο δε ελλο σον αλγυνοσ τιποσ δε λπιδοσ (φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα) εν λοσ θυε σε ενχυεντραν ενλαχεσ δε τιπο στερ χαρβοξλιχο ψ στερ φοσφ⌠ριχο. υν γρυπο αµινο ψ υν χαρβοξιλο. Ισοµερα Σον ισ⌠µεροσ λοσ χοµπυεστοσ θυε ποσεεν λα µισµα φ⌠ρµυλα γλοβαλ. Εσ φρεχυεντε θυε εν λασ µισµασ βιοµολχυλασ σε ενχυεντρεν µ〈σ δε υν γρυπο φυνχιοναλ. ο υν νυχλε⌠τιδο χον ενλαχεσ Ν−γλιχοσδιχοσ. Α χοντινυαχι⌠ν σε ρεϖισαν λασ πρινχιπαλεσ χαραχτε− ρστιχασ δε χαδα τιπο.Εστοσ ενλαχεσ σον “ενλαχεσ δε αλτο χοντενιδο ενεργτιχο”. σε ενχυεντραν εν λοσ νυχλε⌠τιδοσ ψ συ ηιδρ⌠λισισ εστ〈 λιγαδα α λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα τιλ παρα λα χλυλα. ενλαχε στερ φοσφ⌠ριχο ψ δελ τιπο δε ανηδριδο δε 〈χιδο. Εν οτρασ οχασιονεσ σε φορµαν ανηδριδοσ µιξτοσ. Νο δεβε χονφυνδιρσε ελ ενλαχε ανηδριδο δε 〈χιδο φοσφ⌠ριχο χον ελ ενλαχε στερ φοσφ⌠ριχο νι χον ελ φοσφοδιστερ. Ισοµερα δε χαδενα Εστε τιπο δε ισοµερα εστρυχτυραλ σε δεβε α λα δισποσιχι⌠ν διστιντα θυε πυεδεν αδοπταρ λοσ 〈τοµοσ δε χαρβονο εν λασ χαδενασ χαρβοναδασ. αλ µενοσ. εν λοσ θυε ιντερϖιενεν δοσ γρυποσ 〈χιδοσ διφερεντεσ. δε ποσιχι⌠ν ψ δε φυνχι⌠ν. Λα διϖερσιδαδ δε εστασ µολχυλασ ταµβιν σε ινχρεµεντα πορ ελ ηεχηο δε πυεδεν εξιστιρ εν διστιντασ φορµασ ισοµριχασ. Πορ οτρα παρτε ταµβιν εσ φρεχυεντε ενχοντραρ διϖερσασ αγρυπαχιονεσ δεριϖαδασ εν υνα µισµα βιοµολχυλα. 16 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ταλ εσ ελ χασο δε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ θυε χοντιενεν υν γρυπο χαρβονιλο ψ ϖαριοσ ηιδροξιλοσ ο δε λοσ αµινο〈χιδοσ εν λοσ θυε εξιστεν. Ισοµερα εστρυχτυραλ Σε δεβε α διφερενχιασ εν λα εστρυχτυρα δε λοσ διστιντοσ ισ⌠µεροσ ψ πυεδε σερ δε 3 τιποσ: δε χαδενα.

Εστα ισοµερα χοµπρενδε δοσ γρυποσ πρινχιπαλεσ: ισοµερα γεοµτριχα ε ισοµερα ⌠πτιχα. Υν εϕεµπλο λο χονστιτυψεν ελ αλχοηολ ετλιχο ψ ελ τερ µετλιχο. ∆ε εστα µανερα ελ βυτενο−2 πυεδε εξιστιρ εν δοσ χονφιγυραχιονεσ γεοµτριχασ. λα ροταχι⌠ν δε λοσ 〈τοµοσ δε χαρβονο εστ〈 λιµιταδα ψ δεβιδο α εστο λα ποσιχι⌠ν δε λοσ γρυποσ συστιτυψεντεσ υνιδοσ α ελλοσ θυεδα φιϕαδα εν ελ εσπαχιο. Ισοµερα γεοµτριχα Οχυρρε χυανδο εν υνα µολχυλα εστ〈ν πρεσεντεσ δοβλεσ ενλαχεσ ο ανιλλοσ. Ισοµερα ⌠πτιχα Λα ισοµερα ⌠πτιχα σε πρεσεντα εν λοσ χοµπυεστοσ θυε ποσεεν αλγν χεντρο δε ασιµετρα ψ σε µανιφιεστα πορ λα χαπαχιδαδ θυε τιενεν εστοσ ισ⌠µεροσ δε δεσϖιαρ ελ πλανο δε ϖιβραχι⌠ν Χαπτυλο 2.Ισοµερα δε ποσιχι⌠ν Εστα ϖαριαντε δε ισοµερα εστρυχτυραλ σε δεβε α λα εξιστενχια δε χοµπυεστοσ χυψα νιχα διφερενχια χονσιστε εν λα ποσιχι⌠ν θυε οχυπα υν δετερµιναδο γρυπο φυνχιοναλ εν λα χαδενα. Ισοµερα δε φυνχι⌠ν Σον ισ⌠µεροσ δε φυνχι⌠ν λοσ θυε ποσεεν γρυποσ φυνχιοναλεσ διφερεντεσ α πεσαρ δε πρεσενταρ υνα µισµα φ⌠ρµυλα θυµιχα. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 17 . Αµβοσ τιποσ δε ισ⌠µεροσ σε πυεδεν ενχοντραρ εν λασ βιοµολχυλασ. λοσ 〈τοµοσ ινϖολυχραδοσ εν εστασ εστρυχτυρασ τιενεν χιερτασ ρεστριχχιονεσ εν λοσ γιροσ. αµβοσ χον Χ2Η6Ο χοµο φ⌠ρµυλα. α υνο υ οτρο λαδο δελ ανιλλο ο δοβλε ενλαχε. Ισοµερα εσπαχιαλ Εστε τιπο δε ισοµερα λα πρεσενταν αθυελλοσ χοµπυεστοσ θυε σε διφερενχιαν εν συ χον− φιγυραχι⌠ν εσπαχιαλ. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λα δισποσιχι⌠ν δε λοσ γρυποσ συστιτυψεντεσ υνιδοσ α λοσ 〈τοµοσ δε χαρβονο εν ελ ισ⌠µερο χισ σε δισπονεν ηαχια ελ µισµο λαδο δελ δοβλε ενλαχε ψ ηαχια λαδοσ διστιντοσ εν ελ ισ⌠µερο τρανσ.

Ελ χεντρο δε ασιµετρα θυε εσ χαυσα δε λα αχτιϖιδαδ ⌠πτιχα σε εξπλιχα δεβιδο α θυε λασ µολχυλασ χαρεχεν δε πλανοσ ο χεντροσ δε σιµετρα ψ συ χονφιγυραχι⌠ν εσ ταλ θυε νο πυεδεν συπερπονερσε. Φιγ. οχυλαρ. πρισ− µασ αναλιζαδορεσ. φυεντε δε λυζ µονοχροµ〈τιχα ψ τυβο παρα χολοχαρ λα µυεστρα α αναλιζαρ. ηαχια λα δερεχηα ο ηαχια λα ιζθυιερδα. εσχαλα ανγυλαρ.3.: πρισµασ πολαριζαδορεσ. δονδε σε εϖιδενχια θυε αµβασ εστρυχτυρασ χαρεχεν δε πλανο δε σιµετρα ψ νο πυεδεν συπερπονερσε. Χοµο εϕεµπλο σε τιενε ελ χασο δελ µονοσαχ〈ριδο δε 4 〈τοµοσ δε χαρβονο χυψα εστρυχ− τυρα εσ λα σιγυιεντε: Εστα µολχυλα ποσεε 2 χαρβονοσ ασιµτριχοσ θυε σον λοσ µαρχαδοσ εν νεγριτα. 2.δε λα λυζ πολαριζαδα. 2. Λα αχτιϖιδαδ ⌠πτιχα σε δετερµινα εξπεριµενταλµεντε πορ µεδιο δε υν εθυιπο χονοχιδο χοµο πολαρµετρο (Φιγ. απλιχαν− δο λα φ⌠ρµυλα. σε πυεδε δεδυχιρ θυε εξιστιραν 22 = 4 ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ ψ σον λοσ σιγυιεντεσ: 18 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Φιγ. Εσθυεµα δε λασ παρτεσ δε υν πολαρµετρο. λοσ χαρβονοσ χυψασ χυατρο ϖαλενχιασ εστ〈ν συστιτυιδασ πορ γρυποσ διφερεντεσ. εσ δεχιρ. δονδε ν εσ ιγυαλ αλ νµερο δε χαρβονοσ ασιµτριχοσ πρεσεντεσ. Φ⌠ρµυλασ εσπαχιαλεσ δε ∆ ψ Λ 〈χιδο λ〈χτιχο.2). Λα χαυσα µ〈σ φρεχυεντε δε ασιµετρα εν λασ βιοµολχυλασ εσ λα πρεσενχια δε λοσ χαρβο− νοσ θυιραλεσ ο χαρβονοσ ασιµτριχοσ. 2.2. Λα χαντιδαδ δε ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ δε υνα µολχυλα σε πυεδε χαλχυλαρ σεγν 2ν.

περο συσ προπιεδαδεσ βιολ⌠γιχασ πυεδεν ϖαριαρ γρανδεµεντε. Ελ αµινο〈χιδο ρεπρεσενταδο εν α) εσ υν ∆ αµινο〈χιδο ψα θυε συ γρυπο α αµινο σε δισπονε ηαχια ελ µισµο λαδο δελ ΟΗ δελ ∆ γλιχεραλδεηδο. Χαπτυλο 2.Λασ 4 εσπεχιεσ (α. εν ταντο θυε ελ αµινο〈χιδο ρεπρεσενταδο εν β) εσ υν Λ αµινο〈χιδο πυεσ συ γρυπο α αµινο εστ〈 υβιχαδο ηαχια ελ µισµο λαδο θυε ελ ΟΗ εν ελ Λ γλιχεραλδεηδο. λα α) χον ρεσπεχτο α λα β) ψ λα χ) χον ρεσπεχτο α λα δ) σον εναντι⌠µεροσ (ο αντποδασ ⌠πτιχοσ). ψ λα χ) ψ δ) λο σον χον ρεσπεχτο α λα α) ψ β). σον τοδοσ ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ. χυανδο ελ αµινο〈χιδο σε ρεπρεσεντα χον συ γρυπο α χαρβοξιλο ηαχια αρριβα. σον εστερεοι− σ⌠µεροσ εντρε σ. σε χονοχεν χοµο επµεροσ. Σεριεσ εστριχασ ∆ ψ Λ Υτιλιζανδο αλ γλιχεραλδεηδο χοµο µολχυλα δε ρεφερενχια σε ηαν εσταβλεχιδο λασ σεριεσ εστριχασ ∆ ψ Λ. Αλ χοµπαραρ λα δισποσιχι⌠ν δε δετερµιναδοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ υνιδοσ α χαρβονοσ ασιµτριχοσ δε λοσ ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ δε διϖερσοσ χοµπυεστοσ. χον λα δελ ΟΗ δε χαδα γλιχεραλδεηδο. χοινχιδιενδο χον ελ γρυπο αλδεηδο δελ γλιχεραλδεηδο. Λα µεζχλα εθυιµολεχυλαρ δε λοσ εναντι⌠µεροσ σε δενοµινα µεζχλα ραχµιχα ψ νο πρεσεντα αχτιϖιδαδ ⌠πτιχα. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 19 . Ασ παρα ελ χασο δε λοσ αµινο〈χιδοσ ελ γρυπο α χοµπαραρ εσ ελ α αµινο. Λοσ διαστερεοισ⌠µεροσ σε διφερενχιαν. σον διαστερεοισ⌠µεροσ. β. εσ δεχιρ. πορ σερ υνα λα ιµαγεν αντε ελ εσπεϕο δε λα οτρα. Παρα ελλο σε ρεπρεσεντα αλ γλιχεραλδεηδο χον ελ γρυπο αλδεηδο ηαχια αρριβα ψ ελ ΟΗ δελ γλιχεραλδεηδο δεξτρ⌠γιρο ηαχια λα δερεχηα ψ σε λε ασιγνα λα σεριε ∆ ψ ελ ΟΗ δελ γλιχεραλδεηδο λεϖ⌠γιρο ηαχια λα ιζθυιερδα ψ σε λε ασιγνα λα σεριε Λ. Παρα ελ χασο θυε σε αναλιζα. χον εξχεπχι⌠ν δε συ αχτιϖιδαδ ⌠πτιχα. χ ψ δ). αδεµ〈σ δε συ αχτιϖιδαδ ⌠πτιχα. Λοσ ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ θυε σολο σε διφερεν− χιαν εν λα δισποσιχι⌠ν δε υν γρυπο ψ σον ιδντιχασ χον ρεσπεχτο α τοδοσ λοσ οτροσ. σε εσταβλεχε λα σεριε Λ ο ∆ δε διχηο χοµπυεστο. Λοσ εναντι⌠µεροσ νο διφιερεν εν συσ προπιεδαδεσ φσιχασ νι θυµιχασ. εν λα µαψορα δε συσ προπιεδαδεσ φσιχασ ψ βιολ⌠γιχασ ψ εν δετερµιναδασ προπιεδαδεσ θυµιχασ. λασ φορµασ α) ψ β) σον επµεροσ χον ρεσπεχτο α λα χ) ψ α λα δ). αδεµ〈σ. λα (α εν ρελαχι⌠ν χον λα χ) ψ λα δ) ψ εν γενεραλ χαδα εσπεχιε εν ρελαχι⌠ν χον λασ θυε νο σον συσ εναντι⌠µεροσ.

Ελ ποδερ ροτατοριο ρεαλ δε υν χοµπυεστο δετερµιναδο πορ ελ πολαρµετρο νο τιενε θυε χορρεσπονδερ χον λα σεριε ∆ ο Λ α θυε περτενεζχα. µιεντρασ θυε λα Λ λευχινα εσ λεϖ⌠γιρα. αυνθυε λα πριµερα εσ λα µ〈σ εσταβλε. 20 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Υν εϕεµπλο δε λασ διστιντασ χονφορµαχιονεσ σε απρεχιαν εν ελ χασο δελ ετανο. Χονφορµαχιονεσ διστιντασ δε λασ µολχυλασ Α λασ διστιντασ δισποσιχιονεσ θυε πυεδεν αδοπταρ λοσ 〈τοµοσ εν υνα µολχυλα χοµο χονσεχυενχια δε ροταχιονεσ δε υνο ο µ〈σ ενλαχεσ σιµπλεσ. µολχυλα θυε πυεδε εξιστιρ εν δοσ χονφορµαχιονεσ (εσχαλοναδα ο εχλιπσαδα). λασ σεριεσ σε εσταβλεχεν πορ λα χοµπαραχι⌠ν δε λα δισποσιχι⌠ν δελ ΟΗ υνιδο αλ χαρβονο θυιραλ µ〈σ αλεϕαδο δελ γρυπο χαρβονιλο χον λα δελ ΟΗ δελ ∆ ψ Λ γλιχεραλδεηδο . σε χονοχε χοµο “χονφορµαχιο− νεσ” ψ νο δεβε χονφυνδιρσε χον λοσ ισ⌠µεροσ. λα ∆ γλυχοσα εσ δεξτρ⌠γιρα ψ λα ∆ φρυχτοσα εσ λεϖ⌠γιρα. ελ γλιχεραλδεηδο. Ρεχυρδεσε θυε λα ροταχι⌠ν εσπεχφιχα σε δετερµινα εξπεριµενταλ− µεντε εν υν πολαρµετρο εν ταντο θυε λα σεριε σε δετερµινα πορ λα χοµπαραχι⌠ν δελ χοµ− πυεστο εν χυεστι⌠ν χον υνα µολχυλα δε ρεφερενχια. ∆ε εστα φορµα ελ αµινο〈χιδο Λ γλυτ〈µιχο εσ δεξτρ⌠γιρο. νο χονστιτυψεν συστανχιασ διφερεντεσ θυε πυεδαν σερ αισλαβλεσ.Εν ελ χασο δε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ. Λασ ροταχιονεσ θυε πυεδεν εφεχτυαρσε εν υν ενλαχε σιµπλε εστ〈ν ρεστρινγιδασ πορ ελ ταµα〉ο ψ χαργα ελχτριχα δε λοσ 〈τοµοσ υνιδοσ αλ χαρβονο. Λασ διφερεντεσ χονφορµαχιονεσ δε υνα µολχυλα ρεπρεσενταν σιµπλεµεντε ποσιχιονεσ θυε αδοπταν λοσ 〈τοµοσ αλ ροταρ σοβρε υν ενλαχε σιµπλε ψ δεβιδο α θυε λασ βαρρερασ ενεργ− τιχασ σον µυψ βαϕασ.

σι λα χονχεν− τραχι⌠ν µαψορ εσ λα δε ΟΗ−. σι εν υνα δισολυχι⌠ν εξιστε υν πρεδοµινιο δε [Η+] χον ρελαχι⌠ν α λα δε [ΟΗ−] ελ ϖαλορ δε πΗ εσ µενορ θυε 7 (〈χιδο). συ αλτα χονσταντε διελχτριχα ψ συ γραν χαπαχιδαδ χαλ⌠ριχα. Λα ιονιζαχι⌠ν δελ αγυα χυµπλε λα σιγυιεντε εχυαχι⌠ν: 2 Η2Ο — — — — — — Η3Ο+ + ΟΗ− Η2Ο — — — — — — Η+ + ΟΗ− ο σιµπλιφιχαδαµεντε: Λα χονσταντε δε δισοχιαχι⌠ν δελ Η2Ο εσ ιγυαλ α: Κα = [ΟΗ− ] [Η+] / [Η2Ο] 1) ∆ε δονδε σε πυεδε δεσπεϕαρ: Κα [Η2Ο] = [ΟΗ−] [Η+] 2) Κα[Η2Ο]εσ ελ προδυχτο ι⌠νιχο δελ αγυα ψ συ ϖαλορ εσ δε 1 ξ 10−14 Λα απλιχαχι⌠ν δελ λογαριτµο νεγατιϖο α λα εχυαχι⌠ν 2) δαρα: − λογ (1 ξ 10−14) = − λογ [Η+] + (− λογ [ΟΗ−]) περο πΗ = − λογ [Η+] ψ πΟΗ = − λογ [ΟΗ−] εφεχτυανδο. σε τιενε: πΗ + πΟΗ = 14 3) Ελ πΗ µιδε ελ νδιχε δε αχιδεζ δε υνα δισολυχι⌠ν ψ ελ πΟΗ ελ νδιχε δε βασιχιδαδ. ταντο εν ελ ιντεριορ δε λασ χλυλασ χοµο εν λοσ λθυιδοσ εξτραχελυλαρεσ ψ εν γενεραλ εν τοδοσ λοσ φλυιδοσ βιολ⌠γιχοσ. χαδα µολχυλα δε αγυα πυεδε ασοχιαρσε α οτρασ τρεσ ο χυατρο πορ µεδιο δε λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο λο θυε λε χονφιερε προπιεδαδεσ χαραχτερστιχασ. ψ συστιτυψενδο. συ βαϕο πυντο δε φυσι⌠ν. Ελ αγυα εσ υνα µολχυλα διπολαρ ψ πυεδε εσταβλεχερ νυµεροσοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο εντρε σ. ελ ϖαλορ δελ πΗ εσ συπεριορ α 7 ψ ελ µεδιο εσ αλχαλινο ο β〈σιχο. χοµο πυεδε απρεχιαρσε σεγυιδαµεντε: Χαπτυλο 2. ψ βασεσ α λασ θυε λοσ χαπταν. ℑÁχιδοσ ψ βασεσ Βρονστεδ ψ Λοωρψ δεφινιερον α λοσ 〈χιδοσ χοµο λασ συστανχιασ θυε χεδεν προτονεσ. εσ δεχιρ. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 21 . λα εσπεχιε 〈χιδα φορµα υν παρ χον συ βασε χονϕυγαδα. σι σε λε αδιχιονα υνα συστανχια 〈χιδα ο αλχαλινα. πορ ελ χοντραριο. [Η+] = [ΟΗ−].Αγυα χοµο δισολϖεντε εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ Ελ αγυα εσ λα συστανχια µ〈σ αβυνδαντε εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ. ψα θυε χονστιτυψε ελ δισολϖεντε πρινχιπαλ δε λασ βιοµολχυλασ. Λασ προπιεδαδεσ φσιχασ ψ θυµι− χασ δελ αγυα ποσιβιλιταν εστα ιµπορταντε φυνχι⌠ν: συ ελεϖαδο πυντο δε εβυλλιχι⌠ν. χονδιχι⌠ν εν θυε λα χονχεντραχι⌠ν δε Η+ ψ δε − ΟΗ εσ ιγυαλ. Ελ αγυα πυρα τιενε υν πΗ δε 7 (νευτρο). Ελ πΗ δελ αγυα σε µοδιφιχα.

εντονχεσ: 22 Βιοθυµιχα Ηυµανα . πορ ταντο: Χοµο εσ φ〈χιλ ινφεριρ δε εστα ρελαχι⌠ν: α µαψορ ϖαλορ δε λα [Κα] µαψορ εσ [Η+] ψ σιγνιφιχα θυε λα εσπεχιε εσ υν 〈χιδο µ〈σ φυερτε. Α υν 〈χιδο µ〈σ φυερτε λε χορρεσπονδε υνα βασε χονϕυγαδα δβιλ ψ ϖιχεϖερσα. ϖαλορεσ βαϕοσ δε Κα χορρεσπονδεν α [ΑΗ] µαψορεσ. πορ εϕεµπλο υν 〈χιδο δβιλ χον συ σαλ. ∆εσπεϕανδο [Η+] εν λα εχυαχι⌠ν 1) ψ ρεορδενανδο.Παρα εστα ρεαχχι⌠ν σε πυεδε δεφινιρ συ χονσταντε δε δισοχιαχι⌠ν (Κι). σε τιενε: ψ απλιχανδο λογαριτµο α αµβοσ µιεµβροσ δε λα εχυαχι⌠ν: Χαµβιανδο ελ σιγνο α αµβοσ λαδοσ δε λα εχυαχι⌠ν: Περο : Πορ δεφινιχι⌠ν: − λογ Κα = πΚα ψ − λογ δε [ Η+ ] = πΗ. θυε χονσιστε εν λα ρεαχχι⌠ν δε δισοχιαχι⌠ν 〈χιδα θυε εσ Κα . πορ ελ χοντραριο. α µενορ πΚ µ〈σ φυερτε σερ〈 ελ 〈χιδο ψ ϖιχεϖερσα. ψ ΑΗ α λα νο δισοχιαδα. λα φυνχι⌠ν δε εστασ σολυχιονεσ εσ λα πρεσερϖαχι⌠ν δελ πΗ δελ µεδιο ψ πορ συ τρασχενδενχια σε τραταν σοµεραµεντε αθυ. Εσ οβϖιο θυε δαδα λα δεφινιχι⌠ν δε πΚ. Λα εχυαχι⌠ν 3) χονοχιδα χοµο δε Ηενδερσον Ηασσελβαχη. εν εσε χασο λα εσπεχιε εσ υν 〈χιδο µ〈σ δβιλ ο υνα βασε µ〈σ φυερτε. χοµο εν ελ χασο δελ βυφφερ αχετατο. συστιτυψενδο εν 2): δονδε Α− χορρεσπονδε α λα φορµα δισοχιαδα δελ γρυπο. Υν βυφφερ (ο ταµπ⌠ν ο αµορτιγυαδορ δελ πΗ) εστ〈 χονστιτυιδο πορ υνα µεζχλα δε υν ελεχτρ⌠λιτο φυερτε χον υνο δβιλ. χονστιτυψε ταµ− βιν λα εχυαχι⌠ν δε λασ σολυχιονεσ βυφφερ ο ταµπ⌠ν.

σι λασ χονχεντραχιονεσ δε λα ρεσερϖα 〈χιδα ψ λα αλχαλινα σον σιµιλαρεσ. Εν εστε χασο ελ ελεχτρ⌠λιτο δβιλ εσ ελ 〈χιδο. µιεν− τρασ θυε ελ ΧΗ3 − ΧΟΟ− εσ λα ρεσερϖα αλχαλινα ψ προτεγε αλ πΗ χοντρα λα αδιχι⌠ν δε 〈χιδοσ. παρα λο χυαλ ιντερϖιενεν συ φορµα δισοχιαδα ψ νο δισοχιαδα. Λα ρεσερϖα αλχαλινα ρεαχχιονα: ΧΗ3−ΧΟΟ− + Η+(Χλ) ΧΗ3 − ΧΟΟΗ χον λο θυε ελ πΗ δελ µεδιο νο χαµβια Σι πορ ελ χοντραριο σε α〉αδε υν 〈λχαλι χοµο ελ ηιδρ⌠ξιδο δε σοδιο. εν φορµα δε ιον αχετατο: ΧΗ3 − ΧΟΟ−. εσ δεχιρ. ελ ΧΗ 3 − ΧΟΟΗ σερ〈 λα ρεσερϖα 〈χιδα ψ προτεγερ〈 ελ πΗ χοντρα λα αδιχι⌠ν δε βασεσ. ελ αχετατο δε σοχιο εσ ελ ελεχτρ⌠λιτο φυερτε ψ εστ〈 πρ〈χτιχαµεντε τοδα εν συ φορµα δισοχιαδα. ψ ελλο σε χυµπλε χον ϖαλορεσ δε πΗ χερχανοσ αλ ϖαλορ δελ πΚ δελ 〈χιδο. Υν σολο γρυπο δισοχιαβλε πυεδε αχτυαρ χοµο υν βυφφερ. εσ δεχιρ. χονστιτυψε ελ βυφφερ αχετατο. ΝαΟΗ. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 23 . πορ ταντο. Παρα φινεσ πρ〈χτιχοσ σε αχεπτα θυε υν βυφφερ εσ εφιχιεντε χον ϖαλορεσ δε πΗ = πΚ δελ 〈χιδο ± 1 Υτιλιζανδο ελ βυφφερ αχετατο χοµο εϕεµπλο. θυε περµιταν ελ νορµαλ δεσαρρολλο δε λασ ρεαχχιονεσ δελ µεταβολισµο ψ ελλο σε γαραντιζα πορ λα εξιστενχια δε διϖερ− σοσ σιστεµασ βυφφερσ.Λα µεζχλα ασ φορµαδα δελ 〈χιδο ψ συ σαλ ψ δονδε ελ ιον χοµν εσ ΧΗ3 − ΧΟΟ−. Χαπτυλο 2. ελ ιον αχετατο. ∆ε ηεχηο εσ ασ χοµο φυνχιοναν λοσ γρυποσ δισοχιαβλεσ δε λασ προτενασ εν συ φυνχι⌠ν αµορτιγυαδορα δελ πΗ. εν ταντο θυε συ σαλ. θυε σε δισοχια ποχο ψ. ρεαχχιονα λα ρεσερϖα 〈χιδα: ΧΗ3 − ΧΟΟΗ + ΟΗ−(Να) Η2Ο + Να+ ΧΗ3 − ΧΟΟ− ψ δε εστα φορµα ελ πΗ ταµποχο χαµβια. Πορ ελλο. πρεδοµινα εν λα φορµα νο δισοχιαδα (ΧΗ3 − ΧΟΟΗ). Υν βυφφερ εσ µ〈σ εφιχιεντε. εσ δεχιρ. Λα εχυαχι⌠ν δε Ηενδερσον Ηασσελβαχη σε χονοχε ταµβιν χοµο λα εχυαχι⌠ν δε λοσ βυφφερσ ψ παρα εστοσ χασοσ συελε εσχριβιρσε ασ: δονδε ελ πΚ χορρεσπονδε αλ πΚ δελ 〈χιδο ψ ελ πΗ δελ βυφφερ δεπενδε δε λα ρελαχι⌠ν δε λασ χονχεντραχιονεσ δε λα σαλ ψ ελ 〈χιδο. σε αναλιζα λα ρεσπυεστα αντε αδιχιονεσ δε υν 〈χιδο χοµο ελ ΗΧλ. Εν λα σανγρε ψ εν οτροσ φλυιδοσ βιολ⌠γιχοσ ψ εν γενεραλ εν τοδασ λασ χλυλασ ϖιϖασ εσ φυνδαµενταλ ελ µαντενιµιεντο δελ πΗ δεντρο δε χιερτοσ λµιτεσ. ελ 〈χιδο ψ συ βασε χονϕυγαδα.

Λα εχυα− χι⌠ν δε Ηενδερσον−Ηασσελβαχη εσ λα εχυαχι⌠ν δε λοσ βυφφερσ ψ δε εστα σε δεσπρενδε θυε υν βυφφερ εσ εφιχιεντε χον ϖαλορεσ δε πΗ ιγυαλεσ αλ πΚ δελ 〈χιδο ± 1. εντρε οτροσ. Ο ψ Ν. περο ποσεεν προπιεδαδεσ διφερεντεσ. λοσ χαρβονιλοσ χον λοσ αλχοηολεσ πυεδεν οριγιναρ ηεµιαχεταλεσ ο αχεταλεσ. Λασ µεζχλασ δε υν 〈χιδο ο υνα βασε χον συ σαλ οριγιναν λοσ βυφφερ ο ταµπο− νεσ.Ρεσυµεν Λασ βιοµολχυλασ σον λασ µολχυλασ εσπεχφιχασ δε λοσ σερεσ ϖιϖοσ. σι πρεδοµινα λα [ Η+ ] ελ πΗ εσ 〈χιδο ψ σι λα θυε πρεδοµινα εσ λα [ ΟΗ− ] ελ πΗ εσ αλχαλινο. Ελ αγυα πυρα τιενε υν πΗ νευτρο ψ εν εστασ χονδιχιονεσ λασ χονχεντραχιονεσ δελ ιον Η+ εσ ιγυαλ α λα δελ ιον ΟΗ−. Εϕερχιχιοσ 1. Λοσ ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ πυεδεν περτενεχερ α λα σεριεσ εστριχασ ∆ ο Λ. Λοσ ισ⌠µεροσ σον χοµπυεστοσ θυε πρεσενταν λα µισµα φ⌠ρµυλα θυµιχα γλοβαλ. θυε πυεδε φορµαρ αµινασ πριµαριασ. Υν 〈χιδο εσ υνα συστανχια χαπαζ δε χεδερ προτονεσ ψ υνα βασε εσ λα θυε λοσ χαπτα. Η. Εστοσ γρυποσ αλ ρεαχχιοναρ εντρε σ φορ− µαν αγρυπαχιονεσ δεριϖαδασ λασ χυαλεσ σον ταµβιν δε γραν ιµπορτανχια εν λασ βιοµολχυλασ. αυνθυε φρεχυεντεµεντε ελ χοµπορταµιεντο 〈χιδο ο β〈σιχο δε υνα συστανχια δεπενδε δελ πΗ δελ µεδιο εν θυε σε ενχυεντρε. 2. ελ 〈χιδο ψ συ βασε χονϕυγαδα. ψ ελ γρυπο συλφιδριλο (ΣΗ). ψα θυε πυεδεν πρεσενταρ εστρυχ− τυρα διστιντα (ισοµερα εστρυχτυραλ) ο διφερεντε χονφιγυραχι⌠ν εσπαχιαλ (εστερεοισοµερα). Εσ φρεχυεντε ενχοντραρ εν υνα µισµα βιοµολχυλα ϖαριοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ διστιντοσ. πριµαριο. θυε πυεδε σερ αλδεηδο ο χετονα. ασ χοµο διφερεντεσ αγρυπαχιονεσ δεριϖαδασ. ∆ε εστε µοδο αλ ρεαχχιοναρ λοσ 〈χιδοσ χον λοσ αλχοηολεσ οριγιναν λοσ στερεσ. Λοσ χαρβοξιλοσ χον λοσ αµινοσ φορµαν ελ ενλαχε αµιδα. ελ γρυπο αµινο (ΝΗ2). λα ρεσερϖα αλχαλινα δεφιενδε αλ µεδιο χοντρα λα αδιχι⌠ν δε 〈χιδοσ. Ιδεντιφιθυε λοσ διφερεντεσ γρυποσ φυνχιοναλεσ πρεσεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ σιγυιεντεσ: 24 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ψ εν µενορ µεδιδα ελ Π ψ ελ Σ. σεχυνδα− ριασ ο τερχιαριασ. δε ποσιχι⌠ν ο δε φυνχι⌠ν. σι λοσ θυε ρεαχχιοναν σον δοσ γρυποσ 〈χιδοσ σε φορµαν λοσ ανηδριδοσ δε 〈χιδο. Μενχιονε λοσ πρινχιπαλεσ 〈τοµοσ πρεσεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ. Υν µισµο γρυπο πυεδε φυνχιοναρ χοµο βυφφερ. ψ λα εστερεοισοµερα πυεδε σερ γεοµτριχα υ ⌠πτιχα. εν συ εστρυχτυρα πρεδοµιναν λοσ 〈τοµοσ δε Χ. Α λα γραν διϖερσιδαδ θυε πρεσενταν λασ βιοµολχυλασ χοντριβυψε ταµβιν λα εξιστενχια δε ισ⌠µεροσ διφερεντεσ. εν ταντο θυε λα ρεσερϖα 〈χιδα λο ηαχε χοντρα λα δε 〈λχαλισ. χυψα φυνχι⌠ν εσ πρεσερϖαρ ελ πΗ δελ µεδιο. ρεσυλτα υν µαγνφιχο δισολϖεντε παρα λα µαψορα δε λασ βιοµολχυλασ. υν γρυπο συλφιδριλο ψ υν 〈χιδο χαρβοξλιχο δαν λυγαρ α λοσ τιοστερεσ ψ. σεχυνδαριο ο τερχιαριο. Λα ισοµερα ⌠πτιχα σε δεβε α λα πρεσεν− χια δε χαρβονοσ θυιραλεσ ο ασιµτριχοσ ψ λασ µολχυλασ πυεδεν σερ δεξτρ⌠γιρασ ο λεϖ⌠γιρασ εν δεπενδενχια δε θυε δεσϖεν ελ πλανο δε λυζ πολαριζαδα α λα δερεχηα ο α λα ιζθυιερδα. λα δισποσιχι⌠ν δε δετερµιναδο γρυπο φυνχιοναλ χον ελ ΟΗ δελ ∆ γλιχεραλδεηδο ψ δελ Λ γλιχεραλδεηδο. β〈σιχο. γρυπο θυε χονφιερε χαρ〈χτερ 〈χιδο α λασ βιοµολχυλασ θυε λο ποσεεν. Λοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ µ〈σ φρεχυεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ σον ελ ηιδροξιλο (ΟΗ). α συ ϖεζ. ελ χαρβονιλο (ΧΟ). παρα ελλο σε χοµπα− ρα. πυεδε σερ δε χαδενα. Λα ισοµερα εστρυχτυραλ. ψ εν χονσεχυενχια σε δετερµινα συ σεριε ∆ ο Λ Ελ αγυα εσ ελ δισολϖεντε υνιϖερσαλ εν λα µατερια ϖιϖα ψ ελλο σε δεβε α λασ προπιεδαδεσ δε εστα µολχυλα θυε πορ χονστιτυιρ υν διπολο. ελ χαρβοξιλο (ΧΟΟΗ).

Ιδεντιφιθυε ελ τιπο δε ισοµερα θυε πρεσενταν λοσ παρεσ δε βιοµολχυλασ σιγυιεντεσ: α) β) χ) δ) ε) Χαπτυλο 2.3. Ιντροδυχχι⌠ν αλ εστυδιο δε λασ βιοµολχυλασ 25 . Ιδεντιφιθυε λασ αγρυπαχιονεσ ατ⌠µιχασ πρεσεντεσ εν λασ βιοµολχυλασ σιγυιεντεσ: 4.

δ) Ιδεντιφιθυε χυ〈λεσ σον εναντι⌠µεροσ εντρε σ. Λα ριβοσα εσ υν µονοσαχ〈ριδο θυε πρεσεντα υνα φυνχι⌠ν χαρβονιλο εν χαρβονο πριµαριο ψ 4 γρυποσ ΟΗ ψ χυψα εστρυχτυρα σε πρεσεντα α χοντινυαχι⌠ν. 6. αλ ρεσπεχτο ρεσπονδα: α) Ιδεντιφιθυε λοσ Χ θυιραλεσ εν λα µολχυλα β) Χαλχυλε ελ νµερο δε ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ χ) Ρεπρεσεντε λα εστρυχτυρα δε λοσ διφερεντεσ ισ⌠µεροσ ⌠πτιχοσ. 26 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Μενχιονε λοσ χοµπονεντεσ δε υνα δισολυχι⌠ν βυφφερ ο αµορτιγυαδορα δελ πΗ ψ ρεφιρα− σε α λα φυνχι⌠ν δε χαδα χοµπονεντε.5.

Εν λασ χαδενασ λατεραλεσ Ρ πυεδεν απαρεχερ χαδενασ ηιδροχαρβοναδασ. γρυποσ χαρβοξιλοσ. ελ γρυπο χαρβοξιλο ψ αµινο υνιδοσ αλ χαρβονο α ψ ελ ρεστο δε λα εστρυχτυρα ρεπρεσενταδο πορ λα λετρα Ρ θυε χορρεσπονδε α λα χαδενα λατεραλ δελ αµινο〈χιδο. αµινοσ ψ οτροσ θυε χονφιερεν προπιεδαδεσ διφερεντεσ α εστασ βιοµολχυλασ ψ θυε περ− µιτεν συ χλασιφιχαχι⌠ν εν βασε α διφερεντεσ χριτεριοσ. Αµινο〈χιδοσ Λοσ αµινο〈χιδοσ θυε φορµαν λασ προτενασ σον 〈χιδοσ οργ〈νιχοσ θυε πρε− σενταν αλ µενοσ υν γρυπο χαρβοξιλο ψ υν αµινο υνιδοσ α συ χαρβονο αλφα. Πορ ταντο συ εστρυχτυρα γενεραλ εσ λα σιγυιεντε. ανιλλοσ αροµ〈τιχοσ. . γρυποσ ηιδροξιλοσ.Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ Λ ασ µαχροµολχυλασ σον εστρυχτυρασ δε ελεϖαδο πεσο µολεχυλαρ φορµαδασ πορ λα υνι⌠ν δε µολχυλασ ρελατιϖαµεντε πεθυε〉ασ θυε χονστιτυψεν µον⌠µεροσ ο πρεχυρσορεσ θυε αλ υνιρσε εντρε σ φορµαν λα εστρυχτυρα πολιµριχα χαραχτερσ− τιχα δε λασ µαχροµολχυλασ. Εστε χαπτυλο σε δεδιχα α λοσ ασπεχτοσ εστρυχτυραλεσ ψ φυνχιοναλεσ δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ ψα θυε συ χαβαλ χονοχιµιεντο ρεσυλτα εσενχιαλ παρα ελ εστυδιο δε συσ ρεσπεχτιϖοσ πολµεροσ. ∆ε εστε µοδο λασ προτενασ σον πολµεροσ δε αµινο〈χιδοσ. συλφιδριλοσ. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε εν λα εστρυχτυρα σε οβσερϖαν δοσ παρτεσ: υνα δον− δε απαρεχε λο χοµν α τοδοσ λοσ αµινο〈χιδοσ. εσ δεχιρ. θυε εσ λα παρτε θυε διφερενχια α υν αµινο〈χιδο δε οτρο πορ ταντο εσ λα πορχι⌠ν ϖαριαβλε δε λα µολχυλα. λοσ πολισαχ〈ριδοσ δε µονοσαχ〈ριδοσ ψ λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ δε λοσ νυχλε⌠τιδοσ.

28 Βιοθυµιχα Ηυµανα .1. δ) Αµινο〈χιδοσ χον υν ανιλλο αροµ〈τιχο εν Ρ. Χυαδρο 3.1. Εστρυχτυρα δε λοσ αµινο〈χιδοσ θυε φορµαν παρτε δε λασ προτενασ.Εν ελ χυαδρο 3. σε πυεδε οβσερϖαρ λα εστρυχτυρα δε λοσ 20 αµινο〈χιδοσ θυε φορµαν παρτε δε λασ προτενασ. Εν εστε γρυπο σε ινχλυψεν λοσ αµινο〈χιδοσ θυε πρεσενταν ελ ανιλλο βενχενο. ελ φενολ ψ ελ ινδολ.

γυανιδινο ο ανιλλο ιµιδαζολ εν Ρ: γ) Αµινο〈χιδοσ χχλιχοσ. Εν εστε γρυπο σε ινχλυψεν αλ αµινο〈χιδο προλινα ψ συ δεριϖαδο λα ηιδροξιπρολινα: Χαπτυλο 3. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 29 .ε) Αµινο〈χιδοσ χον υν γρυπο χαρβοξιλο (ΧΟΟΗ) ο αµιδα (ΧΟΝΗ2) εν Ρ: φ) Αµινο〈χιδοσ χον γρυποσ β〈σιχοσ:(ΝΗ2).

Αλγυνοσ σον µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ δε ϖασ µεταβ⌠λιχασ 3.Φυνχιονεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ Λοσ αµινο〈χιδοσ χυµπλεν χον ελ πρινχιπιο δε µλτιπλε υτιλιζαχι⌠ν. αλανινα. µετιονινα. µολχυλασ χον αχχι⌠ν φισιολ⌠γιχα ιµ− πορταντε 5. Πολαρεσ ποχο ι⌠νιχοσ: α) Ποσεεν γρυποσ ΟΗ εν Ρ: σερινα. Εσ λα φυνχι⌠ν µ〈σ ιµπορ− ταντε δε λοσ αµινο〈χιδοσ . Φορµαν παρτε δε οτρασ βιοµολχυλασ χοµο αλγυνασ χοενζιµασ 4. ψ σε εσταβλεχεν 3 χατεγορασ: α) Νευτροσ: Σι ποσεεν υν νιχο γρυπο χαρβοξιλο ψ υνο αµινο β) Áχιδοσ: Σι ποσεεν υν νιχο γρυπο αµινο ψ δοσ χαρβοξιλοσ χ) Β〈σιχοσ: Σι ποσεεν υν γρυπο χαρβοξιλο ψ δοσ γρυποσ β〈σιχοσ. Χονστιτυψεν πρεχυρσορεσ δε ιµπορταντεσ νευροτρασµισορεσ. αµιδασ ψ ελ ανιλλο ινδολ πρεσεντε εν ελ τριπτ⌠φανο. τιροσινα ε ηιδροξιπρολινα β) Ποσεεν ΣΗ: χιστενα χ) Ποσεεν γρυπο ΧΟΝΗ (αµιδα): ασπαραγινα ψ γλυταµινα. Σον πρεχυρσορεσ δε αλγυνασ ηορµονασ (ηορµονασ τιροιδεασ ψ αδρεναλινα) 6. λευχινα. περο θυε νο πρεσενταν χαργα ελχτριχα απρεχιαβλε α πΗ φισιολ⌠γιχο σον ηιδροξιλοσ. τρεονινα. Σι σε οβσερϖα χυιδαδοσαµεντε ελ χυαδρο 3. φενιλαλανινα. Απολαρεσ: α) Τοδοσ λοσ δεµ〈σ: γλιχινα. Λοσ γρυποσ πολαρεσ πρεσεντεσ εν αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ. 3. Οτρο χριτεριο ιµπορταντε δε χλασιφιχαχι⌠ν παρα λοσ αµινο〈χιδοσ σε βασα εν λα πολαρι− δαδ δε συ χαδενα λατεραλ Ρ. δ) Ποσεεν ελ ανιλλο ινδολ: ελ τριπτοφανο. λα αργινινα (χον ελ γρυπο β〈σιχο γυανιδνιχο) ψ λα ηιστιδινα (θυε ποσεε ελ ανιλλο ιµιδαζολ). 2. ∆ε εστε µοδο λοσ αµινο〈χιδοσ θυε χαρεχεν δε αλγν γρυπο πολαρ εν Ρ σε χλασιφιχαν χοµο απολαρεσ ψ λοσ θυε πρεσενταν αλγν γρυπο πολαρ εν συ χαδενα λατεραλ σον πολαρεσ.1. ϖαλινα. Πορ δεσχαρβοξιλαχι⌠ν φορµαν αµινασ βι⌠γενασ. Ελ ρεστο δε λοσ αµινο〈χιδοσ σε χλασιφιχαν χοµο νευτροσ. Λοσ αµινο〈χιδοσ β〈σιχοσ. λο θυε δετερµινα ελ χαρ〈χτερ 〈χιδο−β〈σιχο δε συσ δισολυχιονεσ. Σι σε χλασιφιχαν δε αχυερδο αλ νµε− ρο δε γρυποσ χαρβοξιλοσ ο αµινοσ πρεσεντεσ εν λα µολχυλα. Λοσ γρυποσ θυµιχοσ θυε σε δισοχιαν ψ πρεσενταν χαργα ελχτριχα απρεχιαβλε α πΗ φισιολ⌠γιχο σον λοσ χαρβοξιλοσ. χοµο σον: 1. συλφιδριλοσ. ισολευχινα. σε πυεδε χοµπροβαρ θυε λοσ αµινο〈χιδοσ 〈χιδοσ σον σολαµεντε δοσ: ελ 〈χιδο ασπ〈ρτιχο ψ ελ 〈χιδο γλυτ〈µιχο. προλινα. α συ ϖεζ. Χονστιτυψεν λοσ πρεχυρσορεσ δε λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ. τρεσ : λα λισινα (χον υν ε αµινο). Χλασιφιχαχι⌠ν δε λοσ αµινο〈χιδοσ Πυεδεν χλασιφιχαρσε εν βασε α διφερεντεσ χριτεριοσ. 30 Βιοθυµιχα Ηυµανα . γυανιδινο ψ ανιλλο ιµιδαζολ. Εστοσ λτιµοσ. λοσ γρυποσ β〈σιχοσ θυε σον: αµινο. ψα θυε δεσεµ− πε〉αν διφερεντεσ φυνχιονεσ. Πορ ταντο ποδεµοσ ρεσυµιρ θυε ατενδιενδο α λα πολαριδαδ δε συ χαδενα Ρ σε εσταβλεχεν 3 χατεγορασ: 1. σε συβδιϖιδεν εν πολαρεσ ι⌠νιχοσ σι α πΗ φισιολ⌠γιχο αδθυιερεν χαργα ελχτριχα νετα ψ εν χασο χοντραριο σε χλασιφιχαν χοµο πολαρεσ ποχο ι⌠νιχοσ. αργινινα ε ηιστιδινα 2. Πολαρεσ ι⌠νιχοσ: α) ∆οσ αµινο〈χιδοσ 〈χιδοσ: 〈χιδο ασπ〈ρτιχο ψ 〈χιδο γλυτ〈µιχο β) Τρεσ αµινο〈χιδοσ β〈σιχοσ: λισινα.

45 5.29 5. Χοµο σε ϖι⌠ εν ελ χαπτυλο 2.97 6.09 2.21 α αµινο 10.83 2.21 2.98 6.18 1.60 α αµινο 8.28 1.60 α αµινο 9.38 2.86 γ χαρβοξιλο 4. ασ ελ πΚ1 δε λα αλανινα χορρεσπονδε αλ πΚα δελ γρυπο α ΧΟΟΗ ψ ελ πΚ2 .04 β χαρβοξιλο 3.11 α αµινο 8.53 5. πυεδεν πρεσενταρσε 3 διφερεν− τεσ εσπεχιεσ ι⌠νιχασ: Α ϖαλορεσ δε πΗ < πΚ1 λα εσπεχιε ι⌠νιχα δε λα αλανινα εσ λα θυε σε ρεπρεσεντα εν α) πρεσεντανδο λα µολχυλα χαργα ποσιτιϖα ψ σοµετιδα α λα αχχι⌠ν δε υν χαµπο ελχτριχο µιγραρα αλ πολο νεγατιϖο (χ〈τοδο). Ελ ιον βιπολαρ εσ ελ θυε πρεδοµινα εν ελ πυντο ισοελχτριχο θυε χορρεσπονδε χον ελ ϖαλορ δελ πΗ αλ χυαλ λα χαργα ελχτριχα δελ αµινο〈χιδο εσ χερο ψ σι σε σοµετιερα α λα αχχι⌠ν δε υν χαµπο ελχτριχο νο µιγραρα α νινγν πολο πορ νο µοστραρ αφινιδαδ πορ νινγυνο δε ελλοσ.68 6.76 2.15 α αµινο 10. πορ ποσεερ γρυποσ δισοχιαβλεσ.95 Ιµιδαζολ 6.Προπιεδαδεσ ελχτριχασ δε λοσ αµινο〈χιδοσ Λοσ αµινο〈χιδοσ.82 2.63 1.1). πρεδοµινα λα εσπεχιε δε χ) χον χαργα νετα νεγατιϖα ψ µιγραρα αλ πολο ποσιτιϖο (〈νοδο).20 2.13 α αµινο 9. Ταβλα 3.74 7.17 2.99 2.48 5. α ϖαλορεσ δελ πΗ > πΚ1.75 6.19 1.1. αµβασ φορµασ χοεξιστεν εν ιγυαλεσ χαντιδαδεσ.67 10.97 3.62 α αµινο 9.02 Χοµο σε ρεχυερδα δελ χαπτυλο 2.69 α αµινο 9. εν δεπενδενχια δελ πΗ δελ µεδιο σον χαπαχεσ δε δισοχιαρ διχηοσ γρυποσ ψ πρεσενταρ εσπεχιεσ ι⌠νιχασ διστιντασ χον χαργα νετα διφερεντε.97 5.67 9. Πορ εϕεµπλο. α ϖαλορεσ δελ πΗ > πΚ ελ γρυπο πρεδοµινα εν συ φορµα δισοχιαδα.07 10.88 α αµινο 9. ςαλορεσ δε πΚ ψ δελ πυντο ισοελχτριχο δε λοσ αµινο〈χιδοσ Αµινο〈χιδο Γρυπο Γλιχινα Αλανινα ςαλινα Λευχινα Ισολευχινα Σερινα Τρεονινα Φενιλαλανινα Τριπτ⌠φανο Μετιονινα Προλινα Ασπαραγινα Γλυταµινα Τιροσινα Λισινα Ηιστιδινα Αργινινα ℑχιδο ασπ〈ρτιχο ℑχιδο γλυτ〈µιχο Χιστενα πΚ1 α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο α χαρβοξιλο ςαλορ 2.68 α αµινο 9.25 Συλφιδριλο 8. παρα υν αµινο〈χιδο νευτρο χοµο λα αλανινα.53 9.78 5.02 2.43 α αµινο 9.36 2.17 12. Α ϖαλορεσ δε πΗ < πΚ πρεδοµινα εν συ φορµα νο δισοχιαδα ψ σι ελ ϖαλορ δελ πΗ χοινχιδε χον ελ δελ πΚ.13 α αµινο 9.33 Γρυπο πΚ3 − − − − − − − − − − − − − φεν⌠λιχο ε αµινο α αµινο γυανιδινο α αµινο α αµινο α αµινο ΠΙ ςαλορ − − − − − − − − − − − − − 10.35 2.58 10. Εν λοσ αµινο〈χιδοσ λοσ ϖαλορεσ δε πΚα δε συσ γρυποσ δισοχιαβλεσ σε νυµεραν δελ µ〈σ 〈χιδο (πκ µενορ) αλ µενοσ 〈χιδο ο µ〈σ β〈σιχο (πκ µαψορ). σι ελ ϖαλορ δελ πΗ = πΚ εντονχεσ πρεδοµινα ελ ι⌠ν βιπολαρ ρεπρεσενταδο εν β) ψ λα χαργα ελχτριχα νετα σερα χερο. αλ πΚ δελ γρυπο α ΝΗ2 (ϖερ λοσ ϖαλορεσ δελ πΚ δε λοσ γρυποσ δισοχιαβλεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ εν λα ταβλα 3.34 2.00 α αµινο 9.60 α αµινο 9.65 9. ελ ϖαλορ δελ πΚα δε υν γρυπο δετερµινα συ φορταλεζα χοµο 〈χιδο.48 9.39 α αµινο 9.02 5.71 Γρυπο πΚ2 ςαλορ α αµινο 9.22 5.88 5. Χαπτυλο 3.36 2.32 2. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 31 .17 2.65 5.02 5.

πρεσενταν διφερεντε εσπεχιε ι⌠νιχα ψ χονσεχυεντεµεντε χαργα ελχτριχα διφερεντε ψ θυε λα δισοχιαχι⌠ν δε χαδα γρυπο δισοχιαβλε δεπενδε δελ ϖαλορ δελ πΗ δελ µεδιο ψ δελ δε συ πΚ (Φιγ. Αλ περδερ Η δοσ µολχυ− λασ δε χιστερνα φορµαν ελ πυεντε δισυλτυρο. Φιγ.Παρα λοσ αµινο〈χιδοσ 〈χιδοσ ο β〈σιχοσ λασ εσπεχιεσ ι⌠νιχασ σον χυατρο εν ϖεζ δε τρεσ ψα θυε ηαβρα θυε χονσιδεραρ λα δισοχιαχι⌠ν αδιχιοναλ δελ γρυπο ΧΟΟΗ ο β〈σιχο θυε λε χονφιερε διχηο χαρ〈χτερ αλ αµινο〈χιδο.1). Φορµαχι⌠ν δελ πυεντε δισυλφυρο. Ιντεραχχιονεσ εντρε γρυποσ δε λασ χαδενασ λατεραλεσ(Ρ) δε λοσ αµινο〈χιδοσ Εντρε διφερεντεσ γρυποσ πρεσεντεσ εν λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν εσταβλεχερσε διϖερσασ ιντεραχχιονεσ. 3.1. Εν δεπενδενχια δελ ϖαλορ δελ πΗ µεδιο δε δισολυχι⌠ν λα αλανινα πρεσεντα διστιντασ εσπεχιεσ ι⌠νιχασ.2). Παρα λοσ προπ⌠σιτοσ δε εστε τεξτο λο θυε ιντερεσα ρεσαλταρ παρα ελ λεχτορ εσ θυε λοσ αµινο〈χιδοσ. Εστασ διϖερσασ ιντεραχχιονεσ σον φυνδαµενταλεσ εν ελ µαντενιµιεντο δε λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ δε λασ προτενασ χοµο σε εστυδιαρ〈 εν ελ χαπτυλο 5. ελ χυαλ πυεδε ροµπερσε αντε λα πρεσενχια δε υν αγεντε ρεδυχ− το θυε α〉αδα 2 Η. Υν ενλαχε χοϖαλεντε σε φορµα χυανδο δοσ γρυποσ συλφιδριλοσ δε δοσ αµινο〈χιδοσ χιστενα πιερδεν ηιδρ⌠γενο (σε οξιδαν) ψ σε φορµα υν πυεντε δισυλφυρο (Σ−Σ) (ϖερ φιγυρα 3. ∆οσ αµινο〈χιδοσ απολαρεσ εσταβλεχεν υνα υνι⌠ν ηιδροφ⌠βιχα. Φιγ. 3. Ενλαχε πεπτδιχο Σε δενοµινα ενλαχε πεπτδιχο αλ ενλαχε πολιµεριζαντε . 3. Εντρε υν γρυπο χαρβοξιλο χαργαδο νεγατιϖαµεντε δε υν αµινο〈χιδο 〈χιδο ψ ελ γρυπο β〈σιχο χαργαδο ποσιτιϖαµεντε δε υν αµινο〈χιδο β〈σιχο σε φορµα υνα υνι⌠ν σαλινα. υν γρυπο ΟΗ δε υν αµινο〈χιδο ηιδροξιλαδο πυεδε εσταβλεχερ υν πυεντε δε ηιδρ⌠γενο χον υν χαρβοξιλο ο υν γρυπο β〈σιχο ο χον οτρο ΟΗ δε οτρο αµινο〈χιδο ηιδροξιλαδο. εν δεπενδενχια δελ πΗ δελ µεδιο εν θυε σε ενχυεντρεν δισυελτο.2. θυε υνε α λοσ αµινο〈χιδοσ ψ φορµα λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ ψ εσ δε τιπο αµιδα συστιτυιδα. 32 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εσπεχιεσ ι⌠νιχασ δε λα αλανινα.

Λοσ γιροσ σε προδυχεν α νιϖελ δε λοσ χαρβονοσ α. 5 ο 6 〈τοµοσ δε χαρβονο. Λοσ ελεµεντοσ δελ ενλαχε πεπτδιχο σε ενχυεντραν εν υν µισµο πλανο δεβιδο α λασ λιµιταχιονεσ εν ελ γιρο δελ ενλαχε Χ−Ν (χαρ〈χτερ παρχιαλ δε δοβλε ενλαχε). 4. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ πυεδεν ταµβιν περτενεχερ α λασ σεριεσ εστριχασ ∆ ο Λ. 3. Φιγ. Εστα χονδιχι⌠ν τιενε δοσ χονσεχυενχιασ ιµπορ− ταντεσ παρα λα χαδενα πεπτδιχα: λα ρεστριχχι⌠ν εν ελ γιρο δε εστε ενλαχε ψ λα δισποσιχι⌠ν τρανσ (Φιγ. ενλαχε Χ−Χα (ψ) ψ δελ Χα − Ν (φ).3.4.4). πεντοσασ. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 33 . α) εστρυχτυ− ρα ρεσοναντε. σι ποσεεν. Μονοσαχ〈ριδοσ Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σον µολχυλασ θυε πρεσενταν χοµο χαραχτερστιχα χοµν ποσεερ υν γρυπο χαρβονιλο (θυε πυεδε σερ αλδεηδο ο χετονα) ψ ϖαριοσ γρυποσ ηιδροξιλοσ. σι πρεσενταν ελ γρυπο αλδεηδο ψ χετοσασ σι ελ γρυπο εσ χετ⌠νιχο. Λα σεριε παρα εστασ βιοµολχυλασ σε εσταβλεχε πορ χοµπαραχι⌠ν δελ ΟΗ υνιδο αλ χαρβονο Χαπτυλο 3.Χοµο πυεδε απρεχιαρσε ελ γρυπο χαρβοξιλο δε υν αµινο〈χιδο ρεαχχιονα χον ελ γρυπο αµινο δε οτρο αµινο〈χιδο. τετροσασ. 3. 3. β) σολαπαµιεντο δε λοσ ορβιταλεσ π δελ Χ. ψ πυεδεν σερ : τριοσασ. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε δοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ χοντιγυοσ. ελ Ο ψ ελ Ν. Σε διφερενχιαν εν ελ τιπο δε φυνχι⌠ν χαρβονιλο: σε δενοµιναν αλδοσασ. ρεσπεχτιϖαµεντε.3 ψ Φιγ. σε φορµα ελ ενλαχε πεπτδιχο ψ σε ελιµινα υνα µολχυλα δε Η2Ο. 3. Εν εστε ενλαχε σε πρεσεντα ρεσονανχια εντρε ελ Ο χαρβονλιχο ψ ελ Ν αµδιχο ψ ελλο λε χονφιερε χαρ〈χτερ παρχιαλ δε δοβλε ενλαχε . Φιγ. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε λα εστρυχ− τυρα δελ ενλαχε πεπτδιχο. 3. ηεξοσασ. Σε διφερενχιαν υνοσ δε οτροσ εν ελ νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο.

Λοσ διφερεντεσ µονοσαχ〈ριδοσ δε λα σεριε ∆ σε πρεσενταν εν ελ χυαδρο 3. Μονοσαχ〈ριδοσ δε λα σεριε εστριχα ∆ 34 Βιοθυµιχα Ηυµανα .2.ασιµτριχο µ〈σ αλεϕαδο δελ γρυπο χαρβονιλο χον ελ ΟΗ δελ χαρβονο θυιραλ δελ γλιχεραλδεηδο.2. Λασ θυε σε ενχυεντραν εν λα νατυραλεζα περτενεχεν α λα σεριε ∆. Εν λα σιγυιεντε φ⌠ρµυλα σε ρεπρεσεντα ελ ΟΗ χολοχαδο ηαχια λα δερεχηα. Χυαδρο 3.

Χαπτυλο 3. Φιγ. θυε σε ρεχονοχε χον ελ νοµβρε δε χαρβονο ανοµριχο . Λοσ ανιλλοσ πυεδεν σερ φυραν⌠σιχοσ (θυε σε πρεσεντα εν λασ πεντοσασ ψ πρεδοµινα εν λασ χετοηεξοσασ) ο πιραν⌠σιχο (ελ πρινχιπαλ εν λασ αλδοηεξοσασ) (Φιγ. Χοµο σε οβσερϖα εν λα φιγυρα 3.5). σε δενοµινα αν⌠µερο α ψ σι σε δισπονε ηαχια αρριβα σε χονοχε χοµο αν⌠µερο β. Εν εστα εστρυχτυρα λοσ µονοσαχ〈ριδοσ θυε περτενεχεν α λα σεριε ∆ σε ιδεντιφιχαν πορ ελ γρυπο δελ χαρβονο 6 ρεπρεσενταδοσ πορ ενχιµα δελ ανιλλο. ψ ηαχια αρριβα λοσ θυε σε δισπονεν ηαχια λα ιζθυιερδα. Εντονχεσ. Λοσ διφερεντεσ γρυποσ ΟΗ σε εσχριβεν ηαχια αβαϕο αθυελλοσ θυε εν λα φ⌠ρµυλα λινεαλ σε δισπονεν α λα δερεχηα.5. εν λα ρεπρεσενταχι⌠ν πλανα. φορµαν ηεµιαχεταλεσ ιντερνοσ (ϖερ χαπτυλο 2). εν ελ θυε σε ενχοντραβα ελ γρυπο χαρβονιλο σε ηα χονϖερτιδο αηορα εν οτρο χαρβονο θυιραλ. εξιστεν δοσ ποσιβιλιδαδεσ παρα λα δισποσιχι⌠ν δελ ΟΗ υνιδο α εστε χαρβονο ανοµριχο. Σε συελεν ρεπρεσενταρ πορ λα φ⌠ρµυλα δε Ηαωορτη. Φορµασ χχλιχασ δε λα γλυχοσα ψ λα φρυχτοσα σεγν φ⌠ρµυλα δε Ηαωορτη.Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ χον 5 ο µ〈σ 〈τοµοσ δε χαρβονο. 3. ∆ε εστε µοδο ποδεµοσ ρεσυµιρ λασ φυεντεσ δε ϖαριαχι⌠ν εν λοσ µονοσαχ〈ριδοσ: α) Νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο β) Τιπο δε φυνχι⌠ν χαρβονιλο χ) Σεριε εστριχα δ) Τιπο δε αν⌠µερο ε) Τιπο δε ανιλλο Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ δεριϖαδοσ πυεδεν φορµαρσε πορ: α) Οξιδαχι⌠ν (αζχαρεσ 〈χιδοσ) β) Ρεδυχχι⌠ν χ) Συστιτυχι⌠ν (αµινοαζχαρεσ) δ) Πορ υνι⌠ν δε υν γρυπο φοσφατο πορ ενλαχε στερ (αζχαρεσ φοσφατοσ). αλ φορµαρσε ελ ανιλλο ελ χαρβονο 1 παρα λασ αλδοσασ ψ ελ 2 παρα λασ χετοσασ. Σι ελ ΟΗ σε δισπονε ηαχια αβαϕο δελ ανιλλο.5. λο θυε προϖοχα λα φορµα χχλιχα. 3. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 35 .

θυε εσ υν ενλαχε δε τιπο αχετ〈λιχο (ϖερ χαπτυλο 2). Εστε ενλαχε σε εσταβλεχε εντρε ελ ΟΗ δελ χαρβονο ανοµριχο δε υν µονοσαχ〈ριδο ψ υν ΟΗ (θυε πυεδε ο νο σερ ανοµριχο) δε οτρο µονοσαχ〈ριδο. Φορµαχι⌠ν δελ ενλαχε γλιχοσδιχο Λα υνι⌠ν δε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ παρα φορµαρ ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ πολισαχ〈ριδοσ εσ µεδιαν− τε ελ ενλαχε γλιχοσδιχο.Χυαδρο 3. 36 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστρυχτυρα δε λασ ∆ χετοσασ Φυνχιονεσ δε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ χυµπλεν χον ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχιδαδ δε υτιλιζαχι⌠ν ψα θυε: α) Φορµαν παρτε δε οτρασ µολχυλασ (νυχλε⌠τιδοσ. χοενζιµασ) β) Χονστιτυψεν φυεντε δε ενεργα χ) Σον φυεντε χαρβοναδα (συσ χαρβονοσ πυεδεν φορµαρ παρτε δε οτρασ βιοµολχυλασ) δ) Σον λοσ πρεχυρσορεσ δε λοσ ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ πολισαχ〈ριδοσ.3.

Χαπτυλο 3. ∆ιφερεντεσ τιποσ δε ενλαχεσ γλιχοσδιχοσ. εν δεπενδενχια δελ τιπο δε αν⌠µερο ψ λα ποσιχι⌠ν δε λοσ ΟΗ θυε ιντερϖιενεν εν λα φορµαχι⌠ν δελ ενλαχε γλιχοσδιχο ρεχιβεν διφερεν− τεσ δενοµιναχιονεσ. 3. Εστ〈ν φορµα− δοσ πορ υνα βασε νιτρογεναδα. Φιγ.6.Χοµο πυεδε απρεχιαρσε εν λα φιγυρα 3.6. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 37 . υν αζχαρ (µονοσαχ〈ριδο) ψ γρυποσ φοσφατοσ (1. 2 ο 3 γρυποσ φοσφατοσ). Νυχλε⌠τιδοσ Σον λοσ πρεχυρσορεσ µ〈σ χοµπλεϕοσ δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα εστρυχτυραλ.

Εν ελ χυαδρο 3. χοµο ριβονυχλε⌠τιδο ψ σι εσ δεσοξιρριβοσα. Φυνχι⌠ν δε λοσ νυχλε⌠τιδοσ Λοσ νυχλε⌠τιδοσ δεσεµπε〉αν ιµπορταντεσ φυνχιονεσ: α) Αλµαχεναν ψ τρανσφιερεν ενεργα µεταβ⌠λιχαµεντε τιλ (ΑΤΠ ψ ΓΤΠ) β) Αχταν χοµο χοενζιµασ αλ δοναρ αλγυνοσ γρυποσ (φοσφατο. Τιπο δε βασε: Σι ποσεεν υνα βασε πυρινα. ρεσπεχτιϖαµεντε. 3. ΓΜΠχ) ε) Παρτιχιπαν εν λα αχτιϖαχι⌠ν δε πρεχυρσορεσ παρα λα σντεσισ δε αλγυνασ µολχυλασ (Υ∆Π−γλυχοσα εν λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο. διφοσφατο. Σε πυεδε χονχλυιρ θυε λοσ νυχλε⌠τιδοσ χυµπλεν ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχιδαδ δε υτιλιζαχι⌠ν.4. Τιπο δε αζχαρ. τριφοσφατο σεγν ποσεαν 1. Χ∆Π−διαχιλγλιχερολ εν λα σντεσισ δε φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα) φ) Χονστιτυψεν λοσ πρεχυρσορεσ δε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ (λοσ ριβονυχλε⌠τιδοσ δε λοσ ΑΡΝ ψ λοσ δεσοξιρριβονυχλε⌠τιδοσ δελ Α∆Ν). Χαντιδαδ δε γρυποσ φοσφατοσ: σερ〈ν µονοφοσφατο.4 πυεδεν οβσερϖαρσε λασ εστρυχτυρασ δε λασ βασεσ χοµυνεσ πρεσεντεσ εν λοσ νυχλε⌠τιδοσ πρεχυρσορεσ δε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Χλασιφιχαχι⌠ν δε λοσ νυχλε⌠τιδοσ Λοσ νυχλε⌠τιδοσ σε χλασιφιχαν πορ: 1. ελ νυχλε⌠τιδο εσ υν δεσοξιρριβονυχλε⌠τιδο. Λα λετρα β εσ υν ενλαχε στερ ψ λα χ υνο ανιδριδο δε 〈χιδο. Χυαδρο 3. Βασεσ νιτρογεναδασ πρεσεντεσ εν λοσ νυχλε⌠τιδοσ Βασεσ πυρνιχασ Βασεσ πιριµιδνιχασ Ελ µονοσαχ〈ριδο πρεσεντε εν λοσ νυχλε⌠τιδοσ πυεδε σερ λα ριβοσα (αλδοπεντοσα) ο συ δεριϖαδο λα 2 δεσοξιρριβοσα. 2. 2 ο 3 γρυποσ φοσφατοσ.Λα βασε νιτρογεναδα σε υνε α λ αζχαρ πορ ενλαχε Ν γλιχοσδιχο ρεπρεσενταδο εν λα εστρυχτυρα αντεριορ χον λα λετρα α. χοµο νυχλε⌠τιδοσ πυρνιχοσ ψ σι λα βασε θυε χοντιενεν εσ υνα πιριµιδινα σον νυχλε⌠τιδοσ πιριµιδνιχοσ. πιροφοσφατο υ οτροσ) χ) Φορµαν παρτε δε οτροσ χοµπυεστοσ (αλγυνασ χοενζιµασ) δ) Πυεδεν παρτιχιπαρ χοµο σεγυνδοσ µενσαϕεροσ δε λα αχχι⌠ν ηορµοναλ (ΑΜΠχ. 38 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Σι ελ αζχαρ εσ ριβοσα.

πορ ελλο εστε ενλαχε ρεχιβε ελ νοµβρε δε ενλαχε φοσφοδιστερ 3’ 5’.2 σε µυεστρα λα νοµενχλατυρα δε λασ σεισ βασεσ νιτρογεναδασ µ〈σ χοµυ− νεσ. Ταβλα 3. εϕεµπλο. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε εν λα φιγυρα. Εν λα ταβλα 3. Σι ελ αζχαρ εσ δεσοξιρριβοσα δεβε νοµβραρσε αχορδε χον ελ χριτεριο εµπλεαδο παρα ελ χασο δε λα τιµινα. ελ φοσφατο θυεδα υνιδο πορ δοσ ενλαχεσ δε τιπο στερ φοσφατο. Νοµενχλατυρα δε λοσ νυχλε⌠σιδοσ ψ νυχλε⌠τιδοσ χοµυνεσ Βασε Νυχλε⌠σιδο Νυχλε⌠τιδο χον 1 φοσφατο Νυχλε⌠τιδο χον 2 φοσφατοσ Νυχλε⌠τιδο χον 3 φοσφατοσ Αδενινα Αδενοσινα Αδενοσν µονοφοσφατο ΑΜΠ (〈χιδο αδενλιχο) Αδενοσν διφοσφατο Α∆Π Αδενοσν τριφοσφατο ΑΤΠ Γυανινα Γυανοσινα Γυανοσν µονοφοσφατο ΓΜΠ (〈χιδο γυανιδλιχο) Γυανοσν διφοσφατο Γ∆Π Γυανοσν τριφοσφατο ΓΤΠ Ηιποξαντινα Ινοσινα Ινοσν µονοφοσφατο (ΙΜΠ) (〈χιδο ινοσνιχο) Ινοσν διφοσφατο (Ι∆Π) Ινοσν τριφοσφατο (ΙΤΠ) Υραχιλο Υριδινα Υριδν µονοφοσφατο (ΥΜΠ) (〈χιδο υριδλιχο) Υριδν διφοσφατο (Υ∆Π) Υριδν τριφοσφατο (ΥΤΠ) Χιτοσινα Χιτιδινα Χιτιδν µονοφοσφατο (ΧΜΠ) (〈χιδο χιτιδλιχο) Χιτιδν διφοσφατο (Χ∆Π) Χιτιδν τριφοσφατο (ΧΤΠ) Τιµινα Τιµιδινα ∆εσοξιτιµιδν µονοφοσφατο (δΤΜΠ) (〈χιδο δεσοξιτιµιδλιχο) ∆εσοξιτιµιδν διφοσφατο (δΤ∆Π) ∆εσοξιτιµιδν τριφοσφατο (δΤΤΠ) Φορµαχι⌠ν δελ ενλαχε φοσφοδιστερ Λοσ νυχλε⌠τιδοσ σε υνεν εντρε σ ψ φορµαν λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ αλ ρεαχχιοναρ ελ ΟΗ δελ χαρβονο 3’ δελ αζχαρ δε υν νυχλε⌠τιδο χον ελ φοσφατο δελ χαρβονο 5’ δελ αζχαρ δε οτρο νυχλε⌠τιδο. Χαπτυλο 3. δεσοξιαδενοσν τριφοσφατο (δΑΤΠ).Νοµενχλατυρα δε λοσ νυχλε⌠τιδοσ Εν λα ταβλα 3.2. χον λα νοµενχλατυρα δε λοσ νυχλε⌠σιδοσ ψ νυχλε⌠τιδοσ θυε ελλασ φορµαν.2 σε ασυµε θυε ελ αζχαρ εσ λα ριβοσα εξχεπτο παρα λα βασε τιµινα. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 39 .

〈χιδοσ ψ β〈σιχοσ. εστερεοισοµερα πορ ποσεερ χαρβονοσ ασιµτριχοσ ο θυιραλεσ. δε λοσ ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ λοσ πολισαχ〈ριδοσ.Ρεσυµεν Λασ µαχροµολχυλασ σον πολµεροσ δε µολχυλασ µ〈σ σιµπλεσ. φορµαν παρτε δε λα εστρυχτυ− ρα δε οτροσ χοµπυεστοσ ψ σον λασ υνιδαδεσ φορµαδορασ δε ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ πολισαχ〈ριδοσ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σιµπλεσ σον πολιηιδροξιαλδεηδοσ ο πολιηιδροξιαχετονασ. Λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν χλασιφιχαρσε ατενδιενδο α διφερεντεσ χριτεριοσ. Σε χλασιφιχα ψ νοµβρα διχηο ενλαχε εν 40 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστε ενλαχε ποσεε χαρ〈χτερ παρχιαλ δε δοβλε ενλαχε ψ λιµιτα ελ γιρο δε λοσ ελεµεντοσ χονστιτυψεντεσ θυε σε ενχυεντραν τοδοσ εν υν µισµο πλανο ψ εν δισπο− σιχι⌠ν τρανσ. 4. Λοσ αµινο〈χιδοσ σε υνεν πορ µεδιο δελ ενλαχε πεπτδιχο παρα οριγιναρ λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ. Λοσ αµινο〈χιδοσ σον 〈χιδοσ οργ〈νιχοσ θυε πρεσενταν αλ µενοσ υν γρυπο χαρβοξιλο ψ υνο αµινο. ψ σε φορµαν λοσ αν⌠µεροσ α ψ β . Ελ ενλαχε πολιµεριζαντε θυε οριγινα λοσ ολιγοσαχ〈ριδοσ ψ πολισαχ〈ριδοσ σε δενο− µινα γλιχοσδιχο ψ εσ δε τιπο αχετ〈λιχο. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σιµπλεσ απαρεχεν εν φορµα δε χιχλοσ πορ φορµαρ υν ηεµιαχεταλ ιντερνο. πυεντεσ δισυλφυρο ψ απιλαµιεντο θυε ϕυεγαν υν παπελ µυψ ιµπορταντε εν λα δετερµιναχι⌠ν δε λα εστρυχτυρα εσπαχιαλ δε λασ προτενασ. πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο. Λοσ αµινο〈χιδοσ θυε φορµαν λασ προτενασ σον τοδοσ αλφα αµινο 〈χιδοσ χον λα εξχεπχι⌠ν δε λα προλινα ψ λα ηιδροξιπρολινα ψ περτενεχεν α λα σεριε εστριχα Λ. δε αχυερδο α λα πολαριδαδ δε συ γρυπο Ρ σε χλασιφιχαν εν: απολαρεσ ψ πολαρεσ ψ εστοσ λτιµοσ α συ ϖεζ πυεδεν σερ πολαρεσ ι⌠νιχοσ ο πολαρεσ ποχο ι⌠νιχοσ.Λοσ αµινο〈χιδοσ πρεσενταν προπιεδαδεσ ελχτριχασ δεβιδο α λα πρεσενχια δε γρυποσ δισοχιαβλεσ. δε 3 ο µ〈σ 〈τοµοσ δε χαρβονο. Λοσ αµινο〈χιδοσ χυµπλεν ϖαριαδασ φυνχιονεσ περο λα µ〈σ ιµπορταντε εσ χονστιτυιρ λασ υνιδαδεσ εστρυχτυραλεσ δε λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ. Λοσ αµινο〈χιδοσ σον πρεχυρσορεσ δε λασ προτενασ. λοσ µονοσαχ〈ριδοσ δε λοσ πολισαχ〈ριδοσ ψ λοσ νυχλε⌠τιδοσ δε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. εσ δεχιρ. λοσ πρεχυρσορεσ. υνιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ. Πρεσενταν. Λα χαδενα λατεραλ εν Ρ διφερενχια α υν αµινο〈χιδο δε οτρο ψ πυεδε εσταρ χονστιτυιδα πορ χαδε− νασ αλιφ〈τιχασ θυε χοντενγαν γρυποσ θυµιχοσ διϖερσοσ ο πορ ανιλλοσ αροµ〈τιχοσ. πορ ελλο λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν εξιστιρ εν διϖερσασ εσπεχιεσ ι⌠νιχασ ψ πρεσενταρ χαργα νετα διστιντα. χονστιτυψεν λασ υνιδαδεσ εστρυχτυ− ραλεσ δε λοσ οτροσ γλχιδοσ. ∆ε αχυερδο χον ελ νµερο δε γρυποσ χαρβοξιλοσ ψ αµινοσ θυε ποσεαν σε χλασιφιχαν εν: νευτροσ. ελ ϖαλορ δελ πΗ αλ χυαλ ελ αµινο〈χιδο πρεσεντα χαργα νετα χερο ψ νο µιγρα εν υν χαµπο ελχτριχο σε λε δενο− µινα πυντο ισοελχτριχο ( ΠΙ). Λοσ γρυποσ πρεσεντεσ εν λασ χαδενασ λατεραλεσ Ρ δε λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν εστα− βλεχερ διφερεντεσ ιντεραχχιονεσ χοµο σον υνιονεσ σαλινασ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ χυµπλεν ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχιδαδ δε υτιλιζαχι⌠ν ψα θυε χυµπλεν ϖαριαδασ φυνχιονεσ χοµο : φυεντε δε ενεργα. Εστο γενερα υν νυεϖο χεντρο δε ασιµετρα. Λοσ µ〈σ αβυνδαντεσ εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ σον λοσ δε 3. αδεµ〈σ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σον λοσ γλχιδοσ µ〈σ σιµπλεσ. 5 ψ 6 〈τοµοσ δε χαρβονο ψ περτενεχεν α λα σεριε ∆. λα δισοχιαχι⌠ν δε εστοσ γρυποσ δεπενδε δελ ϖαλορ δε συ πΚ ψ δελ πΗ δελ µεδιο εν ελ θυε σε ενχυεντρεν δισυελτοσ. Λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σε χλασιφιχαν εν σιµπλεσ ψ δεριϖαδοσ.

δεπενδενχια δελ τιπο δε αν⌠µερο θυε παρτιχιπα ψ λα ποσιχι⌠ν δε λοσ ΟΗ ρεαχχιοναντεσ εν συ φορµαχι⌠ν. φορµαν παρτε δε αλγυνασ χοενζιµασ ψ δε οτροσ χοµπυεστοσ. παρτιχιπαν εν λα φορµαχι⌠ν δε πρεχυρσορεσ αχτιϖοσ εν προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ ψ σον λοσ πρεχυρσορεσ δε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Λοσ νυχλε⌠τιδοσ σε χλασιφιχαν σεγν λα βασε νιτρογεναδα θυε χοντιενεν: πυρνιχοσ ο πιριµιδνιχοσ. 4. υν αζχαρ ριβοσα ο δεσοξιρριβοσα ψ γρυποσ φοσφατοσ (δε 1 α 3). 10. Φυνδαµεντε πορ θυ λοσ µονοσαχ〈ριδοσ χυµπλεν χον ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχιδαδ δε υτιλιζαχι⌠ν. 6. Φορµε ελ ενλαχε γλιχοσδιχο α 1−4 εντρε δοσ γλυχοσασ ψ ελ β 1−4 εντρε λα ∆ γαλαχτοσα ψ λα ∆ γλυχοσα. ψ πορ ελ νµερο δε γρυ− ποσ φοσφατοσ θυε λο χοµπονεν . ∆εφινα ελ χονχεπτο δε αµινο〈χιδο. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ πρεχυρσορεσ δε µαχροµολχυλασ 41 . Χλασιφιθυε λοσ αµινο〈χιδοσ δελ εϕερχιχιο αντεριορ δε αχυερδο α λα πολαριδαδ δε συσ γρυποσ Ρ. 12. Ελ ενλαχε πολιµεριζαντε θυε υνε α λοσ νυχλε⌠τιχδοσ αλ φορµαρσε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ εσ ελ φοσφοφιστερ 3’−5’. Χιτε λασ φυεντεσ δε ϖαριαχι⌠ν θυε περµιτεν χλασιφιχαρ α λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σιµπλεσ. ↵Χυ〈λεσ σον συσ φυεντεσ δε ϖαριαχι⌠ν? Χαπτυλο 3. 8. Εϕερχιχιοσ 1. 9. µονοφοσφατο. 11. Ρεπρεσεντε λοσ αν⌠µεροσ α ψ β δε λα ∆ γαλαχτοσα. Χλασιφιθυε λοσ σιγυιεντεσ αµινο〈χιδοσ δε αχυερδο αλ νµερο δε γρυποσ χαρβοξιλοσ ψ αµινοσ θυε ποσεεν: αλανινα ϖαλινα γλυτ〈µιχο ηιστιδινα σερινα γλιχινα αργινινα φενιλαλανινα χιστενα ασπ〈ρτιχο λισινα τιροσινα 3. Ιδεντιφιθυε λα ιντεραχχι⌠ν θυε πυεδε εσταβλεχερσε εντρε λοσ γρυποσ εν λασ χαδενασ λατεραλεσ εν Ρ δε λασ σιγυιεντεσ παρεϕασ δε αµινο〈χιδοσ: αλα−ιλε γλυ−τιρ ϖαλ−λευ χισ−χισ λισ−σερ ασπ−λισ τιρ−τιρ γλυ−σερ γλυ−αργ γλυ−γλυ λισ−λισ 5. Χυ〈λεσ σον λασ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ χοµυνεσ α τοδοσ λοσ νυχλε⌠τιδοσ? 13. Μενχιονε λα παρτε χονσταντε ψ λα ϖαριαβλε εν εστασ βιοµολχυλασ 2. δε αχυερδο αλ αζχαρ πρεσεντε εν ριβονυχλε⌠τιδοσ (πρεχυρσορεσ δε λοσ ΑΡΝ) ψ δεσοξιρριβονυχλε⌠τιδοσ (πρεχυρσορεσ δε λοσ Α∆Ν). Λοσ νυχλε⌠τιδοσ εστ〈ν χονστιτυδοσ πορ υνα βασε νιτρογεναδα θυε πυεδε σερ πυρνιχα ο πιριµιδνιχα . ↵Θυ εσ λο χοµν εν λα εστρυχτυρα δε τοδοσ λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σιµπλεσ ? 7. Χλασιφιθυε λοσ µονοσαχ〈ριδοσ σεγν χαδα υνα δε λασ φυεντεσ δε ϖαριαχι⌠ν. διφοσφατο ο τριφοσφατο. Λοσ νυχλε⌠τιδοσ χυµπλεν ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχιδαδ δε φυνχι⌠ν ψα θυε αλµαχεναν ψ τρανσφιερεν ενεργα. Ενυµερε λασ χαραχτερστιχασ δελ ενλαχε πεπτδιχο.

Νοµβρε (χοµπλετο ψ αβρεϖιαδο) λοσ νυχλε⌠τιδοσ σιγυιεντεσ: α) Βασε αδενινα. ↵Χ⌠µο σε χλασιφιχαν λοσ νυχλε⌠τιδοσ σεγν χαδα φυεντε δε ϖαριαχι⌠ν? 15.14. 16. ↵Χ⌠µο σε φορµα ψ χυ〈λ εσ ελ νοµβρε δελ ενλαχε πολιµεριζαντε πρεσεντε εν λοσ πολινυχλε⌠τιδοσ? 17. αζχαρ δεσοξιρριβοσα ψ 2 γρυποσ φοσφατοσ. ↵Πορ θυε πυεδε αφιρµαρσε θυε λοσ νυχλε⌠τιδοσ χυµπλεν χον ελ πρινχιπιο δε µυλτιπλιχι− δαδ δε υτιλιζαχι⌠ν? 42 Βιοθυµιχα Ηυµανα . αζχαρ ριβοσα ψ υν γρυπο φοσφατο χ) Βασε τιµινα. δ) Βασε γυανινα. αζχαρ ριβοσα ψ 3 γρυποσ φοσφατοσ β) Βασε χιτοσινα. αζχαρ δεσοξιρροβοσα ψ 3 γρυποσ φοσφατοσ.

Εστα λτιµα προπιεδαδ ηα σιδο υτιλιζαδα παρα σεπαραρ α εστοσ χοµπυεστοσ δε οτρασ βιοµολχυλασ ε ινχλυσο σε ηα εµπλεαδο χοµο φυνδαµεντο χονχεπτυαλ εν συ δεφινιχι⌠ν. µυχηοσ δε ελλοσ ποσεεν 〈χιδοσ γρασοσ εντρε συσ χοµπονεντεσ ο πρεσενταν χαδενασ ηιδροχαρβοναδασ φορµαδασ πορ λα υνι⌠ν δε υνιδαδεσ δε τιπο ισοπρενοιδε. σι χοντιενεν χαρβονο.Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ Λ οσ λπιδοσ χονστιτυψεν υν χονϕυντο ηετερογνεο δε χοµπυεστοσ. φ⌠σφορο ψ αζυφρε. β) Χερασ. 2. νο οβσταντε πυεδεν αγρυ− παρσε εντρε σ ψ χον οτρασ βιοµολχυλασ ψ φορµαρ λοσ λπιδοσ χοµπλεϕοσ. Εστα χλασιφιχαχι⌠ν εσ λα θυε σε εµπλεαρ〈 εν εστε τεξτο ψα θυε φαχιλιτα συ εστυδιο ψ σε εσταβλεχεν 7 γρυποσ: α) ℑχιδοσ γρασοσ. Χοµποσιχι⌠ν ελεµενταλ α) Σιµπλεσ. Χλασιφιχαχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ Λοσ λπιδοσ πυεδεν χλασιφιχαρσε βασαδοσ εν διφερεντεσ χριτεριοσ. . σι ποσεεν αδεµ〈σ νιτρ⌠γενο. αλγυνασ χαραχτερστιχασ εσενχιαλεσ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ. 3. Εστασ συστανχιασ νο φορµαν µαχροµολχυλασ. Εν ελ πρεσεντε χαπτυλο τραταµοσ λα εστρυχτυρα ψ φυνχιονεσ δε λοσ λπιδοσ ψ σε τραταρ〈. ελ τερ ψ λα αχετονα. Χον χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ αφινεσ. ηιδρ⌠γενο ψ οξγενο β) Χοµπυεστοσ. 1. Χοµποσιχι⌠ν εν 〈χιδοσ γρασοσ α) Σαπονιφιχαβλεσ ο χοµπλεϕοσ β) Νο σαπονιφιχαβλεσ Λοσ θυε ποσεεν 〈χιδοσ γρασοσ πορ ηιδρ⌠λισισ αλχαλινα οριγιναν σαλεσ χον αχχι⌠ν δετεργεντε (λοσ ϕαβονεσ). χοµο ελ βενχενο. Λα ελεϖαδα προπορχι⌠ν εν χοµπονεντεσ απολαρεσ χονφιερε α εστασ συσταν− χιασ εσχασα σολυβιλιδαδ εν αγυα ο δισολϖεντεσ πολαρεσ ψ εν χαµβιο σον σολυβλεσ εν δισολϖεντεσ οργ〈νιχοσ (απολαρεσ). αδεµ〈σ. ∆ε εστε µοδο σε δεφινεν λοσ λπιδοσ χοµο λα φραχχι⌠ν δε µατεριαλ βιολ⌠γιχο εξτραβλε υτιλιζανδο δισολϖεντεσ οργ〈νιχοσ. χ) Αχιλγλιχερολεσ (ταµβιν χονοχιδοσ χοµο αχιλγλιχριδοσ ο γλιχριδοσ). δ) Φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα.

Εν οτρασ χλασιφιχαχιονεσ απαρεχεν αγρυπαδοσ λοσ τερπενοσ ψ εστεροιδεσ εν υν γρυπο δενοµιναδο λπιδοσ ισοπρενοιδεσ. ελ χαρβονο τερµιναλ σε ρεπρεσεντα πορ λα λετρα οµεγα (ω). Εν λα Ταβλα 4. ποσεεν υνα πορχι⌠ν πολαρ ψ υνα απολαρ εν λα µολχυλα. ℑχιδοσ γρασοσ σατυραδοσ µ〈σ φρεχυεντεσ εν ελ σερ ηυµανο Φ⌠ρµυλα σεµιδεσαρρολλαδα 44 Βιοθυµιχα Ηυµανα Νοµβρε σιστεµ〈τιχο Νοµβρε τριϖιαλ ΧΗ3 – ΧΟΟΗ ετανοιχο Αχτιχο ΧΗ3 – ΧΗ2 – ΧΟΟΗ προπανοιχο Προπι⌠νιχο ΧΗ3 – (ΧΗ2)2 – ΧΟΟΗ ν−βυτανοιχο Βυτριχο ΧΗ3 – (ΧΗ2)3 – ΧΟΟΗ ν−πεντανοιχο ϖαλριχο . Πυεδεν σερ σατυραδοσ.1. Ταβλα 4. γ) Εστεροιδεσ. ινσατυραδοσ ο συστιτυιδοσ. αυνθυε σον µ〈σ χονοχιδοσ πορ συ νοµβρε τριϖιαλ. φ) Τερπενοσ.. θυε πρινχιπαλµεντε σε ενχυεντραν φορµανδο παρτε δε λοσ λπιδοσ χοµπλεϕοσ. β. ℑÁχιδοσ γρασοσ Σον 〈χιδοσ χαρβοξλιχοσ. ℑχιδοσ γρασοσ σατυραδοσ Συ εστρυχτυρα γενεραλ εσ λα σιγυιεντε: Ρ – (ΧΗ2)ν – ΧΟΟΗ Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον χοµπυεστοσ ανφιπ〈τιχοσ. Λα νοµενχλατυρα δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ σιγυε λα µισµα ρεγλα θυε σε πλαντε⌠ εν ελ χαπτυλο 2 παρα τοδοσ λοσ 〈χιδοσ οργ〈νιχοσ. ετχ. ΧΟΟ−). ιντεραχτα χον ελ αγυα ψ οτροσ δισολϖεντεσ πολαρεσ. ποσεεν υνα χαδενα ηιδροχαρβοναδα απολαρ δε λονγιτυδ ϖαριαβλε.ε) Εσφινγολπιδοσ. Λα νυµεραχι⌠ν δε λοσ χαρβονοσ εν λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σε ηαχε α παρτιρ δελ χαρβονο χαρβοξλιχο θυε σερ〈 ελ νµερο 1. γ. σον 〈χιδοσ δβιλεσ ψ συσ ϖαλορεσ δε πΚ εστ〈ν αλρεδεδορ δε 5.1. εν ταντο θυε λα χαδενα απολαρ ηιδροχαρβοναδα ιντεραχτα χον χοµπυεστοσ απολαρεσ. Συ πορχι⌠ν πολαρ (ελ γρυπο χαρβοξιλο ιονιζαδο. Ελ χαρ〈χτερ ανφιπ〈τιχο δε λοσ 〈χι− δοσ γρασοσ εσ ελ φυνδαµεντο δε συ αχχι⌠ν δετεργεντε. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ πρεσεντεσ εν λοσ σερεσ ηυµανοσ ποσεεν µαψοριταριαµεντε υν νµερο παρ δε 〈τοµοσ δε χαρβονο. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον µονοχαρβοξλιχοσ. εσ δεχιρ. Εν οχασιονεσ λοσ χαρβονοσ σε νοµβραν χον λασ λετρασ δελ αλφαβετο γριεγο α παρτιρ δελ χαρβο− νο νµερο 2: α. σε µυεστραν λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ µ〈σ αβυνδαντεσ εν ελ σερ ηυµανο.

θυε ινδιχα λα πρεσενχια δε υνα ινσατυραχι⌠ν. Οτρα πεχυλιαριδαδ εστρυχτυραλ δε εστοσ 〈χιδοσ γρασοσ εσ θυε δε λοσ δοσ ισ⌠µεροσ γεοµτριχοσ ποσι− βλεσ. ω6 ψ ω3. Εν λα ταβλα 4. ∆ε εξιστιρ ϖαριοσ δοβλεσ ενλαχεσ εστοσ σε δισπονεν χον υν γρυπο ΧΗ2 εντρε λασ ινσατυραχιονεσ.2 σε ρελαχιοναν λοσ 〈χιδοσ ινσατυραδοσ µ〈σ ιµπορταντεσ παρα ελ σερ ηυµανο. λα χυαλ εσ εµπλεαδα παρα εσταβλεχερ λασ σεριεσ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ πολιινσατυραδοσ. χαρβονο ω 16:1 (9) Παλµιτολειχο (9−ηεξαδεχενοιχο) ω7 18:1 (9) Ολειχο (9−οχταδεχαµονοενοιχο) ω9 18:2 (9 ψ12) Λινολειχο (9−12−οχταδεχαδιενοιχο) ω6 Χαπτυλο 4. περο χοντανδο α παρτιρ δελ εξτρεµο ΧΗ3 δε λα χαδενα ηιδροχαρβοναδα (χαρβονο ω). Αλ νυµεραρ λοσ χαρβονοσ θυε παρτιχιπαν εν ελ δοβλε ενλαχε σολο σε ηαχε ρεφερενχια αλ θυε ποσεε λα νυµε− ραχι⌠ν µενορ. ℑχιδοσ γρασοσ ινσατυραδοσ δε µαψορ σιγνιφιχαχι⌠ν βιολ⌠γιχα Νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο ψ ποσιχι⌠ν δε λοσ δοβλεσ ενλαχεσ Νοµβρε σιστµιχο ψ τριϖιαλ Υβιχαχι⌠ν δελ πριµερ δοβλε ενλαχε α παρτιρ δελ εξτρεµο ΧΗ3. µαψοριταριαµεντε. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ινσατυραδοσ ενχοντραδοσ εν λοσ τεϕιδοσ ανιµαλεσ τερρεστρεσ σε χαραχτε− ριζαν πορ ποσεερ.Ταβλα 4. πρεδοµινα λα χονφιγυραχι⌠ν χισ. Ταβλα 4. Πορ ελλο λασ τρεσ σεριεσ σον ω9.2. α εστε νµερο σε λε συελε αντεπονερ λα λετρα γριεγα δελτα µαψσχυλα (∆).1. λοσ δοβλεσ ενλαχεσ α παρτιρ δελ χαρβονο 9. Λοσ δοβλεσ ενλαχεσ ταµβιν σε εσπεχιφιχαν πορ συ λοχαλιζαχι⌠ν α παρτιρ δελ νµερο δελ χαρβονο δονδε σε υβιχα ελ πριµερ δοβλε ενλαχε. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ 45 . (χοντινυαχι⌠ν) Φ⌠ρµυλα σεµιδεσαρρολλαδα Νοµβρε σιστεµ〈τιχο Νοµβρε τριϖιαλ ΧΗ3 – (ΧΗ2)4 – ΧΟΟΗ ν−ηεξανοιχο χαπροιχο ΧΗ3 – (ΧΗ2)10 – ΧΟΟΗ ν−δοδεχανοιχο λαυριχο ΧΗ3 – (ΧΗ2)12 – ΧΟΟΗ ν−τετραδεχανοιχο µιρστιχο ΧΗ3− (ΧΗ2)14 – ΧΟΟΗ ν−ηεξαδεχανοιχο παλµτιχο ΧΗ3− (ΧΗ2)16 – ΧΟΟΗ ν−οχταδεχανοιχο εστε〈ριχο ℑχιδοσ γρασοσ ινσατυραδοσ Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ινσατυραδοσ πυεδεν πρεσενταρ υνο ο µ〈σ δοβλεσ ενλαχεσ. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ πολιινσατυραδοσ σε ηαν χλασιφιχαδο εν τρεσ σεριεσ ο φαµιλιασ. τενιενδο εν χυεντα θυε λοσ δοβλεσ ενλαχεσ αδιχιοναλεσ σε α〉αδεν σολο εντρε ελ 〈τοµο δε χαρβονο δονδε σε λοχαλιζα ελ πριµερ δοβλε ενλαχε (α παρτιρ δελ χαρβονο ω) ψ ελ χαρβονο ϖεχινο ηαχια ελ λαδο δελ γρυπο ΧΟΟΗ.

Αχιλγλιχερολεσ Λοσ αχιλγλιχερολεσ (χονοχιδοσ ταµβιν χοµο γλιχριδοσ) σον στερεσ δελ γλιχερολ χον λοσ 〈χιδοσ γρασοσ.Ταβλα 4. 8. 11 ψ 14) ∆ιηοµο−−λινολειχο (8−11−14−ειχοσατριενοιχο) ω6 20:4 (5. 14 ψ 17) 5−8−11−14−17−ειχοσαπενταενοιχο (ΕΠΑ) ω3 Χερασ Λασ χερασ σε φορµαν πορ εστεριφιχαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ δε χαδενα λαργα χον δετερµι− ναδοσ αλχοηολεσ µονοηιδροξιλαδοσ ο χον εστερολεσ. ταµβιν χονοχι− δοσ χοµο τριγλιχριδοσ). 11 ψ 14) Αραθυιδ⌠νιχο (5−8−11−14−ειχοσατετραενοιχο) ω6 20:5 (5. Λασ χερασ µ〈σ ιµπορταντεσ παρα ελ σερ ηυµανο σον αθυελλασ θυε σε φορµαν πορ λα εστεριφιχαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ χον ελ χολεστερολ (στερεσ δε χολεστερολ). Εν δεπενδενχια δελ νµερο δε 〈χιδοσ γρασοσ εστεριφιχαδοσ πυεδεν σερ: µονοαχιλγλιχερολεσ. 12 ψ15) Λινολνιχο (9−12−15−οχταδεχατριενοιχο) ω3 18:4 (6. 8. (χοντινυαχι⌠ν) Νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο ψ ποσιχι⌠ν δε λοσ δοβλεσ ενλαχεσ Νοµβρε σιστµιχο ψ τριϖιαλ Υβιχαχι⌠ν δελ πριµερ δοβλε ενλαχε α παρτιρ δελ εξτρεµο ΧΗ3. 12. χαρβονο ω 18:3 (9. διαχιλγλιχερολεσ ο τριαχιλγλιχερολεσ (ο γρασασ νευτρασ. Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ πορ συσ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ σον µολχυλασ απολαρεσ. Λοσ αχιλγλιχερολεσ µ〈σ ιµπορταντεσ παρα ελ σερ ηυµανο σον λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. Συσ προπιεδαδεσ φσιχασ δεπενδεν δελ τιπο δε 〈χιδοσ γρασοσ εστεριφιχαδοσ. 11. 9. Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ χυψοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον δε χαδενα λαργα ψ σατυραδοσ σον σ⌠λιδοσ α τεµπερατυρα αµβιεντε 46 Βιοθυµιχα Ηυµανα .2. σον λοσ λπιδοσ µ〈σ αβυνδαντεσ εν λα νατυραλεζα ψ λα φορµα δε αλµαχεναµιεντο δε ενεργα εν ελ τεϕιδο αδιποσο. Λοσ µονο ψ διαχιλγλιχερολεσ σον ιντερµεδιαριοσ δελ µετα− βολισµο λιπδιχο. ↵?) −λινολνιχο (6−9−12−οχταδεχατριενοιχο) ω6 20:3 (8.

Αδεµ〈σ. Λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα πυεδεν σερ: − ℑχιδοσ φοσφατδιχοσ − Φοσφατιδιλσερινασ (σερινχεφαλινασ) − Φοσφατιδιλετανολαµινασ (ετανολαµινχεφαλινασ) − Φοσφατιδιλχολινα (λεχιτινασ) − Φοσφατιδιλινοσιτολεσ (ινοσιτολφοσφ〈τιδοσ) − Φοσφατιδιλγλιχερολεσ ψ διφοσφατιδιλγλιχερολεσ (χαρδιολιπινασ) − Πλασµαλ⌠γενοσ. πορ συ γρυπο φοσφατο χαργαδο νεγατιϖαµεντε. πυεδεν χοντενερ οτροσ χοµπυεστοσ. Χαπτυλο 4. σον λθυιδοσ α τεµπερατυρα αµβιεντε (αχειτεσ). Χυαδρο 4. φορµαδοσ πορ γλιχερολ. ελ χυαλ πυεδε υνιρσε α υνα βασε νιτρογεναδα ο αλ ινοσιτολ. υνο ο δοσ ρεσιδυοσ δε 〈χιδοσ γρασοσ ψ υν γρυπο φοσφατο.(µαντεχασ). Σον λπιδοσ ανφιπ〈τιχοσ σιενδο συ πορχι⌠ν πολαρ λα ποσιχι⌠ν δελ χαρβονο 3. σι συσ 〈χιδοσ γρασοσ σον σατυραδοσ δε χαδενα χορτα (µενοσ δε 10 χαρβονοσ) ο ινσατυραδοσ. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ 47 . Εστρυχτυρα δε λοσ διστιντοσ τιποσ δε φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα. Λα εστρυχτυρα β〈σιχα λα χονστιτυψε ελ 〈χιδο φοσφατδιχο. εν δεπενδενχια δελ τιπο. Λα πορχι⌠ν ηιδροφ⌠βιχα χορρεσπονδε εσπεχιαλµεντε α λοσ ρεσι− δυοσ ηιδροχαρβοναδοσ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ υνιδοσ α λοσ χαρβονοσ 1 ψ 2 δελ γλιχερολ. Φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα Λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα σον λπιδοσ χοµπλεϕοσ.1).1. α παρτιρ δελ χυαλ σε πυεδεν φορµαρ λοσ οτροσ τιποσ εν δεπενδενχια δελ χοµπυεστο θυε σε εστεριφιθυε αλ γρυπο φοσφατο (χυαδρο 4.

Χυαδρο 4. Λοσ εσφινγολπιδοσ σε χλασιφιχαν εν εσφινγοµιελινασ ψ γλιχοεσφινγολπιδοσ ψ εστοσ λτι− µοσ δε αχυερδο χον ελ γλχιδο θυε χοντενγαν πυεδεν σερ χερεβρ⌠σιδοσ. εστρυχ− τυρα β〈σιχα δε εστοσ χοµπυεστοσ. ελ εσφινγολ ο εσφινγοσινα: Αλ εσφινγολ σε λε υνε υν 〈χιδο γρασο πορ ενλαχε αµιδα. φορµανδο λα χεραµιδα. Α λα χεραµιδα σε λε αδιχιοναν οτροσ χοµπυεστοσ εν δεπενδενχια δελ τιπο δε εσφινγολπιδο.2.2).Εσφινγολπιδοσ Σον λπιδοσ χοµπλεϕοσ θυε χοντιενεν υν αλχοηολ νιτρογεναδο ε ινσατυραδο δε 18 〈το− µοσ δε χαρβονο. γανγλι⌠σιδοσ ο συλφολπιδοσ (χυαδρο 4. Εστρυχτυρα δε λοσ διφερεντεσ τιποσ δε εσφινγολπιδοσ 48 Βιοθυµιχα Ηυµανα .

Κ (ναφτοθυινονασ αντιηεµορρ〈γιχασ) ψ Ε (τοχοφερολεσ). Τερπενοσ Σον λπιδοσ ισοπρενοιδεσ. νο σαπονιφιχαβλεσ. ιντερµεδιαριο εν λα σντεσισ δελ χολεστερολ. πορ σερ εστοσ λοσ νιχοσ λπιδοσ θυε χοντιενεν φ⌠σφορο. Λοσ εσφινγολπι− δοσ σον ταµβιν λπιδοσ ανφιπ〈τιχοσ. σον εϕεµπλοσ ιµπορ− ταντεσ δε εστε γρυπο Σον τερπενοσ ταµβιν λα χοενζιµα Θ ο υβιθυινονα (χοµπονεντε δε λα χαδενα ρεσπιρα− τορια) ψ ελ εσχυαλενο. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ 49 . Λασ ϖιταµινασ Α (ρετινολ). συ πορχι⌠ν πολαρ σε ενχυεντρα εν λοσ συστιτυτοσ δελ χαρβονο 1 δε λα χεραµιδα (γρυπο φοσφατο ψ χολινα εν λασ εσφινγοµιελινασ ψ λοσ γλχιδοσ εν λοσ γλιχοεσφινγολπιδοσ). εν ταντο θυε συ πορχι⌠ν απολαρ λο φορµαν λασ χαδενασ ηιδροχαρβοναδασ δελ 〈χιδο γρασο ψ δελ εσφινγολ. εν συ µαψορα δε οριγεν ϖεγεταλ ψ χοντιενεν εν συ εστρυχτυρα ϖαριασ υνιδαδεσ δε ισοπρενο. φορµαδοσ πορ υνιδαδεσ δε ισοπρενο (2−µετιλ−1−3−βυταδιενο): Λοσ τερπενοσ σον χοµπυεστοσ ηετερογνεοσ. Εστεροιδεσ Λα χαραχτερστιχα εστρυχτυραλ µ〈σ σοβρεσαλιεντε δε λοσ εστεροιδεσ ψ θυε εσ χοµν α ϖαριοσ δε ελλοσ εσ λα πρεσενχια δελ σιστεµα πολιχχλιχο δενοµιναδο χιχλοπεντανοπερηιδροφεναντρενο. Χαπτυλο 4.Φρεχυεντεµεντε σε δεσιγναν χοµο φοσφολπιδοσ α λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα ψ λασ εσφινγοµιελινασ.

ε) ∆ετεργεντεσ βιολ⌠γιχοσ. 〈χιδοσ βιλιαρεσ. εσ ανφιπ〈τιχα ψα θυε συ πορχι⌠ν πολαρ λα χονστιτυψε ελ γρυπο ΟΗ ψ λα απολαρ λα φορµα ελ ρεστο δε λα µολχυλα. Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ χονστιτυψεν λα φορµα δε αλµαχενα− µιεντο δε ενεργα εν ελ τεϕιδο αδιποσο. λοσ ανδρ⌠γενοσ. Φυνχιονεσ δε λοσ λπιδοσ Πορ συ ηετερογενειδαδ χυµπλεν ϖαριαδασ ψ δισµιλεσ φυνχιονεσ: α) Αλµαχεναµιεντο δε ενεργα. τροµβοξανοσ ψ λευχοτριενοσ. Χ27 ψ Χ28. β) Χοµπονεντεσ δε µεµβρανα. εντρε οτρασ. Εστερολεσ Εν εστοσ χοµπυεστοσ λα χαδενα λατεραλ υνιδα αλ χαρβονο 17 πυεδε χοντενερ 7. αδεµ〈σ σον αισλαντεσ τρµιχοσ.∆ε αχυερδο χον λα χαδενα λατεραλ υνιδα αλ χαρβονο 17 ψ α διφερεντεσ συστιτυψεντεσ ε ινσατυραχιονεσ σε φορµαν λοσ διστιντοσ εστεροιδεσ. δεριϖαδοσ δε χιερτοσ 〈χιδοσ γρασοσ. Εντρε εστοσ τιποσ δε λπιδοσ σε ενχυεντρα ελ χολεστερολ θυε τιενε γραν ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα ψ µδιχα. προσταχιχλινασ. λευχοτριενοσ ψ οτροσ χοµπυεστοσ ρελαχιοναδοσ. δ) Ιµπορταντε αχτιϖιδαδ φισιολ⌠γιχα ψ φαρµαχολ⌠γιχα χοµο λασ προσταγλανδινασ. 50 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εστρ⌠γενοσ. Χυανδο αλ ΟΗ δελ χολεστερολ σε λε υνε πορ ενλαχε στερ υν 〈χιδο γρασο σε φορµα υν στερ δε χολεστερολ. Λα µολχυλα δε χολεστερολ. 8 ο 9 〈τοµοσ δε χαρβονο ψ πορ ελλο σε οριγιναν λοσ εστεροιδεσ Χ26. λοσ εσφινγολπιδοσ ψ ελ χολεστερολ σε ενχυεντραν φορµανδο παρτε δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ. τροµβοξανοσ. ρεσπεχτιϖαµεντε. Εστοσ λπιδοσ. ποσεεν αδεµ〈σ υν γρυπο ηιδροξιλο εν ποσιχι⌠ν 3. εσ ελ πρεχυρσορ δελ ρεστο δε λοσ εστεροιδεσ ψ συ ινχρεµεντο εν σανγρε σε ηα ρελαχιοναδο χον λα απαριχι⌠ν δε ατεροεσχλεροσισ. χ) Ηορµονασ χοµο ελ χορτισολ. Εστοσ χοµπυεστοσ χονστιτυψεν χερασ ψ χαρεχεν δε χαρ〈χτερ ανφιπ〈τιχο. χορτιχοστεροιδεσ ψ προγεστερονα. Μυχηοσ δε λοσ εστεροιδεσ ποσεεν γρυποσ µετιλοσ εν λασ ποσιχιονεσ 10 ψ 13 φορµανδο ελ εστερανο. Λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα. σε φορµαν λασ σαλεσ βιλιαρεσ. ψ χονστιτυψεν σοστν δε χιερτοσ ⌠ργανοσ ψ βρινδαν προτεχχι⌠ν αντε τραυµασ φσιχοσ. γ) Λασ φοσφατιδιλ χολινασ ψ λοσ φοσφατιδιλ ινοσιτολεσ σον δοναδορεσ δε 〈χιδο αραθυιδ⌠νιχο εν λα σντεσισ δε λασ προσταγλανδινασ. φ) Ιντερϖιενεν εν λοσ προχεσοσ δε λα χοαγυλαχι⌠ν σανγυνεα: λασ λεχιτινασ ψ χεφαλινασ. ανδρ⌠γενοσ ψ εστρ⌠γενοσ. Λοσ εστεροιδεσ σε πυεδεν αγρυπαρ εν: εστερολεσ. Εσ υν λπιδο δε µεµβρανα. θυε φυνχιοναν χοµο ποδεροσοσ δετεργεντεσ βιολ⌠γιχοσ. α παρτιρ δελ χολεστερολ.

η) Αχταν χοµο σεγυνδοσ µενσαϕεροσ δε λα αχχι⌠ν ηορµοναλ: δοσ χοµπυεστοσ φορµα−
δοσ α παρτιρ δε υν δεριϖαδο δελ φοσφατιδιλ ινοσιτολ (ελ 4, 5 βισφοσφατο δε φοσφατιδιλ
ινοσιτολ), ελ διαχιλγλιχερολ (∆ΑΓ) ψ ελ τριφοσφατο δε ινοσιτολ (ΙΠ3) ψ αλγυνοσ δεριϖα−
δοσ δε λοσ εσφινγολπιδοσ χοµο λα χεραµιδα.
ι) Χοµπονεντεσ δε λασ ϖαινασ µιελνιχασ δε λοσ νερϖιοσ: λασ εσφινγοµιελινασ .
ϕ) Αλγυνοσ γλιχοεσφινγολπιδοσ πορ συ χαρ〈χτερ ινφορµαχιοναλ , ιντερϖιενεν εν ελ ρεχο−
νοχιµιεντο ιντερχελυλαρ
κ) Αδεµ〈σ, πορ συ αχεντυαδα χαραχτερστιχα ανφιπ〈τιχα ποσεεν εφεχτοσ τενσιοαχτιϖοσ
θυε εξπλιχα συ παρτιχιπαχι⌠ν εν λοσ προχεσοσ ρεσπιρατοριοσ εν λοσ αλϖολοσ πυλµοναρεσ
ψ ταµβιν εν ελ προχεσο διγεστιϖο δε χιερτοσ λπιδοσ.

Μεµβρανασ βιολ⌠γιχασ
Σον οργανιζαχιονεσ συπραµολεχυλαρεσ φλεξιβλεσ ψ φλυιδασ θυε δελιµιταν λασ χλυλασ δελ
µεδιο χιρχυνδαντε χοµο λα µεµβρανα πλασµ〈τιχα ο χονστιτυψεν ελ σιστεµα δε
ενδοµεµβρανασ χαραχτερστιχο δε λασ χλυλασ ευχαριοτασ θυε δελιµιταν α µυχηοσ οργανελοσ
χιτοπλασµ〈τιχοσ.
Αυνθυε λα χοµποσιχι⌠ν µολεχυλαρ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ ϖαραν σεγν ελ τιπο
δε χλυλα δελ χυαλ φορµαν παρτε, ε ινχλυσο δε συ λοχαλιζαχι⌠ν ιντραχελυλαρ, τοδασ ελλασ πρεσενταν
υν χονϕυντο δε χαραχτερστιχασ χοµυνεσ ταντο εν ρελαχι⌠ν χον συ χοµποσιχι⌠ν µολεχυλαρ ψ
συ οργανιζαχι⌠ν εστρυχτυραλ γενεραλ χοµο χον συσ φυνχιονεσ.

Χοµπονεντεσ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ
Λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ εστ〈ν χοµπυεστασ πορ αλγυνοσ τιποσ δε λπιδοσ, προτενασ ψ
γλχιδοσ. Λοσ λπιδοσ θυε φορµαν λασ µεµβρανασ σον λπιδοσ ανφιπ〈τιχοσ: φοσφ〈τιδοσ δε
γλιχερινα, εσφινγολπιδοσ ψ χολεστερολ, εστοσ λπιδοσ σε οργανιζαν φορµανδο λα εστρυχτυρα
β〈σιχα δε λα µεµβρανα, λα βιχαπα λιπδιχα.

Λασ προτενασ δε µεµβρανα πυεδεν σερ δε δοσ τιποσ: εξτρνσεχασ ο περιφριχασ, λασ θυε
σε πυεδεν δισπονερ ηαχια λα παρτε εξτερνα ο λα ιντερνα δε λα µεµβρανα ε ιντρνσεχασ, αθυε−
λλασ θυε σε υβιχαν (παρχιαλ ο τοταλµεντε) εν ελ ιντεριορ δε λα µεµβρανα, εν αλγυνοσ χασοσ λα
ατραϖιεσαν ψ χονστιτυψεν προτενασ τρανσµεµβραναλεσ (Φιγ. 4.1). Λασ προτενασ δε µεµ−
βρανα χυµπλεν ϖαριασ φυνχιονεσ: ενζιµ〈τιχα, τρανσπορταδορα, ρεχεπτορασ υ οτρασ.

Φιγ. 4.1. Λασ προτενασ δε λασ µεµ−
βρανασ πυεδεν σερ ιντρνσεχασ ο ιντε−
γραλεσ (α,β,χ) ψ εξτρνσεχασ ο
περιφριχασ (δ), σεγν συ υβιχαχι⌠ν εν
ελ ιντεριορ ο εν λα συπερφιχιε δε λα
µεµβρανα.

Χαπτυλο 4. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ

51

Λοσ γλχιδοσ χοµπονεντεσ δε λασ µεµβρανασ σον ολιγοσαχ〈ριδοσ (φορµαδοσ πορ λα
υνι⌠ν δε 2 α 10 µονοσαχ〈ριδοσ), υνιδοσ α λπιδοσ ο προτενασ, σε δισπονεν νιχαµεντε εν
λα παρτε εξτερνα δε λα µεµβρανα ψ παρτιχιπαν δελ ρεχονοχιµιεντο ιντερχελυλαρ.
Λα δισποσιχι⌠ν διφερεντε δε λοσ διστιντοσ λπιδοσ εν χαδα χαπα δε λα βιχαπα, λα υβιχα−
χι⌠ν δε λασ προτενασ ψ εσπεχιαλµεντε λοσ γλχιδοσ, λοχαλιζαδοσ σολο εν λα χαρα εξτερνα δε λα
µεµβρανα χονδιχιονα λα ασιµετρα δε εστα.
Σε ηα αχεπταδο θυε λοσ χοµπονεντεσ δε λα µεµβρανα σε οργανιζαν σεγν ελ µοδελο δελ
µοσαιχο φλυιδο. Εστε µοδελο εσ χαπαζ δε εξπλιχαρ νυµεροσασ προπιεδαδεσ φσιχασ, θυµιχασ ψ
βιολ⌠γιχασ δε λασ µεµβρανασ. Ελ µοδελο σε προπυσο α παρτιρ δελ εστυδιο δε λα χοµποσιχι⌠ν ψ
προπιεδαδεσ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ, ψ δε ρεσυλταδοσ εξπεριµενταλεσ εν λοσ χυαλεσ σε
χοµπαρ⌠ ελ χοµπορταµιεντο δε µεµβρανασ σινττιχασ πρεπαραδασ εν ελ λαβορατοριο, α παρτιρ δε
υνα µεζχλα δε φοσφολπιδοσ ψ χιερτασ προτενασ, χον ελ δε λασ µεµβρανασ νατυραλεσ. Εν λα φιγυρα
4.2 πυεδε απρεχιαρσε υνα ρεπρεσενταχι⌠ν εσθυεµ〈τιχα δελ µοδελο δονδε σε χονσιδερα θυε λασ
προτενασ φορµαν υν µοσαιχο δεντρο δε λα βιχαπα λιπδιχα, λα χυαλ χονστιτυψε λα εστρυχτυρα
β〈σιχα. Λασ προτενασ εξπεριµενταν µοϖιµιεντοσ λατεραλεσ. Εν εστε µοδελο πυεδε οβσερϖαρσε λα
δισποσιχι⌠ν δε λοσ γλχιδοσ εν λα χαρα νο χιτοπλασµ〈τιχα, λασ προτενασ περιφριχασ σε λοχαλιζαν α
αµβοσ λαδοσ, ελ χονϕυντο αδοπτα υνα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ χοµπαχτα ψ φλεξιβλε.

Φιγ. 4.2. Μοδελο δελ µοσαιχο φλυιδο.

Μεχανισµοσ δε τρανσπορτε
Εντρε λασ πρινχιπαλεσ φυνχιονεσ δε λασ µεµβρανασ σε ενχυεντρα συ χοµυνιχαχι⌠ν χον ελ
µεδιο εξτραχελυλαρ, εντρε ελλασ ελ πασο δε συστανχιασ α συ τραϖσ. Εστε πυεδε σερ δε 3 τιποσ:
α) ∆ιφυσι⌠ν σιµπλε.
β) Τρανσπορτε πασιϖο.
χ) Τρανσπορτε αχτιϖο.
∆ιφυσι⌠ν σιµπλε

Λα διφυσι⌠ν σιµπλε σε προδυχε παρα συστανχιασ απολαρεσ θυε νο ρεθυιερεν τρανσπορτα−
δορ ψ ατραϖιεσαν λα µεµβρανα α φαϖορ δελ γραδιεντε δε χονχεντραχι⌠ν, ταµποχο πρεχισα δε
ενεργα (Φιγ. 4.3). Εν οχασιονεσ εν εστε τιπο δε τρανσπορτε εξιστεν προτενασ θυε φορµαν
χαναλεσ α τραϖσ δε λοσ χυαλεσ σε προδυχε ελ πασο δε λασ συστανχιασ ψ σε χοµπορταν χοµο
διφυσι⌠ν σιµπλε χον σιµιλαρ χιντιχα (Φιγ. 4.4).
Λα ⌠σµοσισ χονστιτυψε υν χασο παρτιχυλαρ δε διφυσι⌠ν σιµπλε, εν εστε χασο λο θυε
ατραϖιεσα λα µεµβρανα εσ ελ δισολϖεντε . Σι α αµβοσ λαδοσ δε υνα µεµβρανα σεµιπερµεαβλε
εξιστεν δοσ σολυχιονεσ δε χονχεντραχι⌠ν διφερεντε δε υν σολυτο θυε νο πυεδε ατραϖεσαρλα,
σε προδυχε ελ πασο δελ δισολϖεντε αχυοσο δεσδε ελ λαδο δονδε σε ενχυεντρα λα δισολυχι⌠ν
µ〈σ διλυιδα ηαστα ελ δε λα µ〈σ χονχεντραδα, ηαστα θυε αµβασ χονχεντραχιονεσ σε ιγυαλεν.
Σε χονοχε χοµο πρεσι⌠ν οσµ⌠τιχα α λα φυερζα θυε ηαψ θυε εϕερχερ εν ελ λαδο δε λα δισολυ−
χι⌠ν µ〈σ χονχεντραδα (Χ2 εν λα Φιγ. 4.5) παρα ιµπεδιρ ελ πασο δελ αγυα δεσδε ελ λαδο δε λα
δισολυχι⌠ν µ〈σ διλυιδα (Χ1 εν λα Φιγ. 4.5).

52 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Φιγ. 4.3. Περµεαβιλιδαδ σελεχτιϖα δε λα βιχαπα λιπδιχα.

Φιγ. 4.4. Μεχανισµο δε διφυσι⌠ν σιµπλε. Εστε οχυρρε
α τραϖσ δε λα βιχαπα λιπδιχα ο εν αλγυνοσ χασοσ, α
τραϖσ δε προτενασ θυε φυνχιοναν χοµο χαναλεσ.

Φιγ. 4.5. α) ∆οσ δισολυχιονεσ δε χον−
χεντραχιονεσ διφερεντεσ δελ µισµο
σολυτο, σεπαραδασ πορ υνα µεµβρανα
σεµιπερµεαβλε θυε περµιτε ελ πασο δελ
δισολϖεντε περο νο δελ σολυτο. Ελ δι−
σολϖεντε πασαρ〈 δελ χοµπαρτιµιεντο δε
µενορ χονχεντραχι⌠ν (Χ1 ) αλ δε µα−
ψορ χονχεντραχι⌠ν (Χ2) ηαστα θυε σε
ιγυαλεν λασ χονχεντραχιονεσ εν αµβοσ
λαδοσ, β) λα χολυµνα δελ λθυιδο συβε
εν Χ2 ψ βαϕα εν Χ1 . Α λα πρεσι⌠ν θυε σε
δεβε εϕερχερ εν Χ2 παρα εϖιταρ ελ ασ−
χενσο δε λα χολυµνα δε λθυιδο σε δε−
νοµινα πρεσι⌠ν οσµ⌠τιχα.

Τρανσπορτε πασιϖο

Εν ελ τρανσπορτε πασιϖο ο διφυσι⌠ν φαχιλιταδα σε πρεχισα δε υνα προτενα τρανσπορταδορα
(περµεασα ο τρανσλοχασα), σε ρεαλιζα α φαϖορ δελ γραδιεντε ψ νο ρεθυιερε δε ενεργα. Εστε
τιπο δε τρανσπορτε εσ ελ µεχανισµο πρινχιπαλ µεδιαντε ελ χυαλ εντραν ο σαλεν δε λασ χλυλασ
µολχυλασ πολαρεσ δε πεθυε〉ο ψ µεδιανο ταµα〉ο (Φιγσ. 4.6 ψ 4.7).

Φιγ. 4.6. Μεχανισµο δε τρανσπορτε πα−
σιϖο . Ελ χαµβιο δε χονφορµαχι⌠ν ρε−
συλτα εσενχιαλ παρα λα φυνχι⌠ν δε λα
προτενα τρανσπορταδορα.

Χαπτυλο 4. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ

53

Φιγ. 4.7. Χιντιχα δελ τρανσπορτε εν ελ χασο
δε λα διφυσι⌠ν σιµπλε ψ λα διφυσι⌠ν φαχιλι−
ταδα. Οβσρϖεσε θυε ελ χοµπορταµιεντο
χιντιχο εν ελ σεγυνδο χασο ρεσυλτα σιµι−
λαρ αλ δε λασ ενζιµασ.

Τρανσπορτε αχτιϖο

Ελ τρανσπορτε αχτιϖο σε χαραχτεριζα πορ ρεαλιζαρσε εν χοντρα δελ γραδιεντε δε χονχεντρα−
χι⌠ν δε λα συστανχια, πρεχισα ενεργα ψ προτενα τρανσπορταδορα (βοµβασ). Εστε µεχανισµο
εσ ελ χαραχτερστιχο µεδιαντε ελ χυαλ διφερεντεσ ιονεσ ατραϖιεσαν λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ
(Φιγ. 4.8).

Φιγ. 4.8. Λα βοµβα δε Να+−Κ + ρεθυιερε ενεργα εν φορµα δε ΑΤΠ παρα συ αχχι⌠ν. Λα προτενα σε φοσφοριλα ψ εξπεριµεντα
υνα τρανσχονφορµαχι⌠ν, λα χυαλ ρεσυλτα νεχεσαρια παρα ρεαλιζαρ συ φυνχι⌠ν. Αλ δεσφοσφοριλαρσε λα βοµβα ρεχυπερα συ
χονφορµαχι⌠ν ινιχιαλ.

Ρεσυµεν
Λοσ λπιδοσ σον βιοµολχυλασ ηετερογνεασ δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα εστρυχτυραλ ψ φυν−
χιοναλ, δε εσχασα σολυβιλιδαδ εν αγυα ψ σολυβλεσ εν δισολϖεντεσ απολαρεσ. Υν ρασγο θυε
σε ηα δε δεσταχαρ εσ θυε µυχηοσ ποσεεν 〈χιδοσ γρασοσ εν συ χονστιτυχι⌠ν (λπιδοσ
σαπονιφιχαβλεσ) αυνθυε οτροσ νο λοσ ποσεεν (λπιδοσ νο σαπονιφιχαβλεσ).
Σε δεφινεν χοµο λα φραχχι⌠ν δελ µατεριαλ βιολ⌠γιχο εξτραβλε πορ µεδιο δε λοσ
δισολϖεντεσ οργ〈νιχοσ.
Λοσ λπιδοσ σε χλασιφιχαν εν 〈χιδοσ γρασοσ, χερασ, αχιλγλιχερολεσ, φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερι−
να, εσφινγολπιδοσ, τερπενοσ ψ εστεροιδεσ.

54 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον χοµπυεστοσ µονοχαρβοξλιχοσ χον χαδενα ηιδροχαρβοναδα
δε λονγιτυδ ϖαριαβλε. Πυεδεν σερ σατυραδοσ, ινσατυραδοσ ψ συστιτυιδοσ. Λασ προπιε−
δαδεσ φσιχασ δεπενδεν δε λα λονγιτυδ δε λα χαδενα ηιδροχαρβοναδα ψ δελ γραδο δε
ινσατυραχι⌠ν.
Λοσ αχιλγλιχερολεσ σον λπιδοσ νευτροσ ψ απολαρεσ χονστιτυιδοσ πορ γλιχερολ ψ 〈χιδοσ
γρασοσ. Εν δεπενδενχια δελ νµερο δε 〈χιδοσ γρασοσ εστεριφιχαδοσ αλ γλιχερολ πυε−
δεν σερ µονοαχιλγλιχερολεσ, διαχιλγλιχερολεσ ο τριαχιλγλιχερολεσ. Εστοσ λτιµοσ χονσ−
τιτυψεν ελ µαψορ ρεσερϖοριο δε ενεργα παρα ελ σερ ηυµανο ψ εσ ελ λπιδο µ〈σ αβυν−
δαντε δε λα διετα.
Λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα ποσεεν χοµο εστρυχτυρα β〈σιχα αλ 〈χιδο φοσφατδιχο, ελ
χυαλ σε υνε α ρεσιδυοσ νιτρογεναδοσ ο αλχοη⌠λιχοσ παρα οριγιναρ φοσφατιδιλ σερινα,
φοσφατιδιλ ετανολαµινα, φοσφατιδιλ χολινα ο φοσφατιδιλ ινοσιτολ, εντρε οτροσ. Λοσ
εσφινγολπιδοσ πρεσενταν ελ αλχοηολ εσφινγολ αλ χυαλ σε υνε πορ ενλαχε αµιδα υν
〈χιδο γρασο φορµανδο λα χεραµιδα. Λα υνι⌠ν α λα χεραµιδα δε υν γρυπο φοσφατο ψ
χολινα, ο δε γλχιδοσ δα λυγαρ α λασ εσφινγοµιελινασ ο α λοσ γλιχοεσφινγολπιδοσ, ρεσ−
πεχτιϖαµεντε. Ταντο λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα χοµο λασ εσφινγοµιελινασ σον
ανφιπ〈τιχοσ ψ φορµαν παρτε δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ.
Υν γρυπο νυµεροσο δε λπιδοσ νο σαπονιφιχαβλεσ, λοσ τερπενοσ, σον λπιδοσ
ισοπρενοιδεσ θυε ινχλυψεν α ϖαριασ ϖιταµινασ λιποσολυβλεσ. Λοσ εστεροιδεσ σον ταµ−
βιν λπιδοσ ισοπρενοιδεσ ψ χοντιενεν χοµο εστρυχτυρα β〈σιχα αλ
χιχλοπεντανοπερηιδροφεναντρενο. Υν ρεπρεσενταντε ιµπορταντε δε λοσ εστεροιδεσ
εσ ελ χολεστερολ, δε οριγεν ανιµαλ, λπιδο θυε φορµα παρτε δε λασ µεµβρανασ
πλασµ〈τιχασ, εσ πρεχυρσορ δελ ρεστο δε λοσ εστεροιδεσ ψ συ χονχεντραχι⌠ν εν σανγρε
εστ〈 ρελαχιοναδα χον λα απαριχι⌠ν δε ατεροεσχλεροσισ. Σον ταµβιν λπιδοσ εστεροιδεσ
λοσ 〈χιδοσ βιλιαρεσ, λοσ χορτιχοιδεσ ψ λασ ηορµονασ σεξυαλεσ µασχυλινασ ψ φεµενινασ.
Λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ σον εστρυχτυρασ αλταµεντε οργανιζαδασ θυε δελιµιταν
λασ χλυλασ ψ διφερεντεσ χοµπαρτιµεντοσ ιντραχελυλαρεσ. Εστ〈ν χονστιτυιδασ πορ λπιδοσ
ανφιπ〈τιχοσ θυε φορµαν λα βιχαπα λιπδιχα θυε εσ λα εστρυχτυρα β〈σιχα, αδεµ〈σ προ−
τενασ εξτρνσεχασ ε ιντρνσεχασ ψ ολιγοσαχ〈ριδοσ. Λασ προτενασ δε µεµβρανα χυµ−
πλεν ϖαριαδασ φυνχιονεσ χοµο: τρανσπορταδορασ, ρεχεπτορεσ, ενζιµασ.
Ελ πασο δε συστανχια α τραϖσ δε λασ µεµβρανασ σε ρεαλιζα µεδιαντε διφυσι⌠ν σιµ−
πλε, τρανσπορτε πασιϖο ο τρανσπορτε αχτιϖο.

Εϕερχιχιοσ
1. Εξπρεσε ελ χονχεπτο δε λπιδο.
2. Μενχιονε λοσ γρυποσ εν θυε σε χλασιφιχαν λοσ λπιδοσ πορ συ σιµιλιτυδ εστρυχτυραλ.
3. ∆εσχριβα λασ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ ε ινσατυραδοσ
ψ χοµπ〈ρελοσ ατενδιενδο α συσ προπιεδαδεσ φσιχασ ψ θυµιχασ.
4. ∆εσχριβα λα εστρυχτυρα δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ ψ µενχιονε συσ φυνχιονεσ.
5. ↵Χυ〈λ εσ λα εστρυχτυρα β〈σιχα δε λα µαψορα δε λοσ φοσφ〈τιδοσ δε γλιχερινα? Μενχιονε
λοσ διστιντοσ τιποσ δε εστε γρυπο δε λπιδοσ.
6. ∆εσχριβα λα εστρυχτυρα δε λα χεραµιδα.

Χαπτυλο 4. Εστρυχτυρα ψ φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ

55

7. Μενχιονε λοσ διστιντοσ τιποσ δε εσφινγολπιδοσ ψ χιτε λασ φυνχιονεσ πρινχιπαλεσ δε εστε
τιπο δε λπιδο.
8. ↵Πορ θυ α λοσ τερπενοσ σε λεσ χονοχε χοµο λπιδοσ ισοπρενοιδεσ? Χιτε αλγυνοσ εϕεµ−
πλοσ δε εστε τιπο δε λπιδο.
9. ↵Θυ τιπο δε λπιδο εσ ελ χολεστερολ?
10. ↵Θυ χαραχτερστιχασ δεβε ποσεερ υν λπιδο παρα σερ ανφιπ〈τιχο?
11. ∆ε τοδοσ λοσ τιποσ δε λπιδοσ εστυδιαδοσ διγα χυ〈λεσ σον ανφιπ〈τιχοσ ψ φυνδαµεντε
εστρυχτυραλµεντε συ ρεσπυεστα.
12. ↵Χυ〈λεσ σον λοσ χοµπονεντεσ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ?
13. ↵Χυ〈λεσ λπιδοσ φορµαν παρτε δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ?
14. Χιτε λασ φυνχιονεσ γενεραλεσ δε λασ προτενασ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ.
15. ↵Χυ〈λεσ τιποσ δε γλχιδοσ φορµαν παρτε δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ ψ χυ〈λ εσ συ
φυνχι⌠ν?
16. Χοµπαρε ελ τρανσπορτε πασιϖο ψ λα διφυσι⌠ν σιµπλε εν χυαντο αλ ρεθυεριµιεντο ο νο δε
προτενασ τρανσπορταδορασ, σεντιδο ψ χιντιχα δελ πασο δε συστανχια.
17. Χοµπαρε ελ τρανσπορτε πασιϖο ψ ελ αχτιϖο. Ρεφιρασε αλ σεντιδο δελ πασο δε συστανχιασ ψ
ελ ρεθυεριµιεντο δε ενεργα.

56 Βιοθυµιχα Ηυµανα

οριγινα λοσ ππτιδοσ ψ λασ προτενασ. Ππτιδοσ ψ προτενασ Λα πολιµεριζαχι⌠ν δε λοσ Λ−α− αµινο〈χιδοσ υνιδοσ πορ ενλαχε πεπτδιχο. ο υνο δε λοσ δοσ. πορ ελλο σε ϖυελϖε ιµπορταντε ε ιµπρεσχινδιβλε ελ εστυδιο δε λα εστρυχτυρα δε λασ προτενασ. τριππτιδοσ. σι χοντιενεν χυατρο. ψ λοσ 〈χιδοσ ριβονυχλειχοσ (ΑΡΝ) σον λασ δεχοδιφιχαδορασ. εν δεπενδενχια δε θυε συ πεσο µολεχυλαρ σεα µενορ ο µαψορ δε 5000 ∆. Λασ προτενασ σον λασ µαχροµολχυλασ εϕεχυτορασ. λα ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν ψ συσ προπιεδαδεσ µ〈σ ρελεϖαντεσ. Εξιστεν µιλεσ δε προτενασ διφερεντεσ. σι χοντιενεν τρεσ. ψ ασ συχεσιϖαµεντε. . θυε σιγνιφιχα πριµερο ο µ〈σ ιµπορταντε). Χαδα αµινο〈χιδο θυε φορµα παρτε δε υνα χαδενα πεπτδιχα σε λε δενοµι− να ρεσιδυο. Εντρε λασ µαχροµολχυλασ.Προτενασ Ε ν χασι τοδοσ λοσ προχεσοσ θυε οχυρρεν εν λασ χλυλασ εστ〈ν πρεσεντεσ λασ προτε− νασ (δελ γριεγο προτεοσ. πυεσ ηα περδιδο υν 〈τοµο δε ηιδρ⌠γενο δε συ γρυπο αµινο ψ υνα πορχι⌠ν ηιδροξιλο δε συ γρυπο χαρβοξιλο. χαδα υνα χον φυνχι⌠ν εσπεχφιχα. ο εν γενεραλ δενοµι− ναρσε πολιππτιδοσ χυανδο εστ〈ν ιντεγραδοσ πορ µ〈σ δε 7 ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ. Υνα δετερµιναδα εστρυχτυρα περµιτε υνα φυνχι⌠ν δετερµιναδα ψ λασ προτενασ σον υν εϕεµπλο σοβρεσαλιεντε. ελ 〈χιδο δεσοξιρριβονυχλειχο (Α∆Ν) εσ λα µε− µορια θυε χοντιενε λα ινφορµαχι⌠ν γεντιχα. σι οχυπαν λοσ εξτρε− µοσ δε λα χαδενα. Λοσ ππτιδοσ πυεδεν χλασιφιχαρσε δε αχυερδο χον ελ νµερο δε αµινο〈χιδοσ χονστιτυψεντεσ εν: διππτιδοσ. σι χοντιενεν δοσ. ψα θυε σον χαπαχεσ δε χονϖερτιρ λα ινφορµαχι⌠ν αλµα− χεναδα εν ελ γενοµα εν λα ινφορµαχι⌠ν σεχυενχιαλ δε λασ προτενασ. λο θυε περµιτε χοµπρενδερ συ διϖερσιδαδ φυνχιοναλ. τετραππτιδοσ. θυε λεσ περµιτε αδθυιριρ συ εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ φυνχιοναλ.

1. Ιµπορτανχια βιοµδιχα Μυχηασ ηορµονασ σον πολιππτιδοσ. Σεχυενχια δε αµινο〈χιδοσ δε λα ηορµονα πολιπεπτδιχα γλυχαγ⌠ν. χυψα φυνχι⌠ν εσ προπι− χιαρ λα µοϖιλιζαχι⌠ν δε λοσ αλµαχενεσ δε γλυχ⌠γενο ηεπ〈τιχο ψ δε τριαχιλγλιχερολεσ δελ τεϕιδο αδιποσο εν λοσ περοδοσ ιντεραλιµενταριοσ. . 5. Πορ χονϖενιο λασ εστρυχτυρασ πεπτδιχασ σε εσχριβεν χον ελ ρεσιδυο θυε ποσεε ελ γρυπο α−αµινο λιβρε α λα ιζθυιερδα ψ χον ελ ρεσιδυο χον ελ γρυπο α−χαρβοξιλο λιβρε α λα δερεχηα. Οτρο εϕεµπλο εσ ελ τριππτιδο γλυτατι⌠ν (Φιγ.Εστρυχτυρα δε λοσ ππτιδοσ. Σι σε αναλιζα ελ τριππτιδο χονστιτυιδο πορ γλυτ〈µιχο. 5. 5. ταµβιν παρτιχιπα εν λοσ µεχανισµοσ δε δεφενσα χοντρα ελ εστρσ οξιδατιϖο. α) β) Φιγ.2. α) Εστρυχτυρα δελ τριππτιδο γλυτατι⌠ν (φορµα ρεδυχιδα). χονστιτυιδο πορ 29 αµινο〈χιδοσ (Φιγ.2). σε οβσερϖα θυε εστ〈 φορµαδο πορ τρεσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ ψ δοσ ενλα− χεσ πεπτδιχοσ. λο θυε νοσ περµιτε δισπονερ δε ενεργα παρα ρεαλιζαρ τοδασ λασ φυνχιονεσ ινηερεντεσ α λα ϖιδα. β) Φορµα αβρεϖιαδα δελ γλυτατι⌠ν οξιδαδο ψ ρεδυχιδο. 5. γλιχινα ψ σερινα. θυε ιντερϖιενε εν λα φορµαχι⌠ν δε λοσ πυεντεσ δισυλφυρο θυε ρεθυιερεν λα εστρυχτυρα δε νυµε− ροσασ ηορµονασ προτενιχασ ψ πολιπεπτδιχασ. ο δε αψυνο φισιολ⌠γιχο. 58 Βιοθυµιχα Ηυµανα Φιγ.1). πορ εϕεµπλο ελ γλυχαγ⌠ν.

5. χοµο πορ εϕεµπλο. Εντρε λοσ αντιβι⌠τιχοσ σε ενχυεντραν λα ϖαλινοµιχινα ψ λα γραµιχιδινα Α. θυε µεδιαντε εστασ ελ ηιποτ〈λαµο γοβιερνα λα φυνχι⌠ν δε λα ηιπ⌠φισισ. Φιγ. τερχιαριο ψ χυατερναριο. λα πορχι⌠ν ϖαριαβλε (χολορεσ διφε− ρεντεσ) ψ ενµαρχαδοσ εν υν χυαδρο λοσ ελεµεντοσ δελ ενλαχε πεπτδιχο. Εστε νιϖελ εστ〈 χαραχτεριζαδο πορ δοσ χονφορµαχιονεσ ρεγυλαρεσ: λα α−ηλιχε ψ λα χονφορµαχι⌠ν β. (Φιγ. Εστα χοµπλεϕα εστρυχτυρα σε διϖιδε εν χυατρο νιϖελεσ δε οργα− νιζαχι⌠ν παρα συ εστυδιο: πριµαριο. λα µδυλα εσπιναλ ψ ελ σιστεµα νερϖιοσο περιφριχο. Νιϖελ πριµαριο Λα εστρυχτυρα πριµαρια δε λασ προτενασ σε χαραχτεριζα πορ ελ ορδεν ο σεχυενχια δε συσ Λ−α−αµινο〈χιδοσ. δονδε πυε− δε απρεχιαρσε λα πορχι⌠ν χονσταντε (εν αζυλ). ψ θυε παρεχε σερ ελ νευροτρανσµισορ υσαδο πορ λασ νευρονασ σενσοριαλεσ εφερεντεσ δε λα µδυλα δορσαλ . χαλορ. Λα σεχυενχια αµινοαχδιχα θυε χαραχτεριζα α χαδα προτενα εστ〈 δετερµιναδα γεντιχαµεντε. Μυχηοσ ππτιδοσ πυεδεν υτιλιζαρσε χον φινεσ τεραπυτιχοσ πορ σερ αντιβι⌠τιχοσ ο αγεν− τεσ αντιτυµοραλεσ. πρεσι⌠ν. Λα οργανιζαχι⌠ν τριδιµενσιοναλ δε λασ προτενασ λεσ περµιτε ρεαλιζαρ συ φυνχι⌠ν. Νιϖελ σεχυνδαριο Λα εστρυχτυρα σεχυνδαρια εσ ελ ορδεναµιεντο θυε αδοπτα λα χαδενα πολιπεπτδιχα χον πρεδοµινιο δελ εϕε λονγιτυδιναλ χοµο χονσεχυενχια δε λα φορµαχι⌠ν δε πυεντεσ δε ηιδρ⌠γε− νο εντρε λοσ οξγενοσ χαρβονλιχοσ ψ λοσ νιτρ⌠γενοσ αµδιχοσ. σε χον− σιδερα θυε εσ υνα προτενα. πορ− θυε εστα εστρυχτυρα περµιτε λα χερχανα δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ ινϖολυχραδοσ εν συ φυνχι⌠ν.Νυµεροσοσ ολιγοππτιδοσ σιρϖεν χοµο νευροτρανσµισορεσ εν λοσ χεντροσ νερϖιοσοσ δελ ενχφαλο. οτροσ σον ηορµονασ προδυχιδασ εν ελ τραχτο γαστροιντεστιναλ.3) υνιδοσ µεδιαντε ενλαχε πεπτδιχο. οτροσ ολιγοππτιδοσ οπεραν εν λα ινδυχχι⌠ν δελ συε〉ο ο εν λοσ µεχανισµοσ ινϖολυχραδοσ εν λασ ϖασ σενσοριαλεσ δελ δολορ.3. σεχυνδαριο. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε υν σεγµεντο δε υνα προτενα (ηιποττιχα). φορµ〈νδοσε πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο ιντραχατεναριοσ ψ παραλελοσ αλ εϕε δε λα Χαπτυλο 5. περµιτε λα φορµαχι⌠ν δε λαργοσ πολµεροσ. χυψα φορταλεζα ψ εσταβιλι− δαδ εν µεδιο αχυοσο. 5. Προτενασ 59 . Εστρυχτυρα δε λασ προτενασ Χυανδο λα χαδενα πολιπεπτδιχα τιενε υν πεσο µολεχυλαρ µαψορ θυε 5 000 ∆. Λα α −ηλιχε Λα α−ηλιχε σε φορµα χυανδο λα σεχυενχια αµινοαχδιχα περµιτε λοσ γιροσ αλρεδεδορ δελ χαρβονο α. λα συστανχια Π: διστριβυιδα εν ελ χερεβρο. οτροσ σον ηορµονασ λιβεραδορασ. Λα βλεοµιχινα εσ υν ππτιδο θυε σε ενχυεντρα εντρε λοσ αγεντεσ αντιτυµοραλεσ.

σε δενοµιναν ηοϕασ πλεγαδασ παραλελασ (Φιγ. Χονφορµαχι⌠ν β Λα ηοϕα πλεγαδα σε χονστιτυψε εντρε ϖαριασ χαδενασ πολιπεπτδιχασ παραλελασ (Φιγ. Λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο σε εσταβλεχεν εν διρεχχι⌠ν οβλι− χυα αλ εϕε λονγιτυδιναλ δε λα χαδενα. Λασ χαδενασ αδψαχεντεσ χορρεν εν σεντιδο χοντραριο. Ηοϕα πλεγαδα αντιπαραλελα. Σεχτορ δε υνα χαδενα πολιπεπτδιχα εν ηοϕα πλεγαδα.7. χοντριβυψενδο α εσταβιλιζαρ εστα χονφορµαχι⌠ν.6 ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ πορ ϖυελτα.Λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ (εν αζυλ χλαρο) σε προψεχταν πορ ενχιµα ψ πορ δεβαϕο δελ πλανο θυε χοντιενε λοσ εϕεσ χοϖαλεντεσ.ηλιχε.4. 5.5. Μοδελο δε λα εστρυχτυρα εν α−ηλιχε δε λασ προτενασ. σε δενοµιναν ηοϕασ πλεγαδασ αντιπαραλελασ (Φιγ. Λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο σε εσταβλεχεν δε φορµα περπενδιχυλαρ αλ εϕε λονγιτυδιναλ δε χαδα χαδενα. (Φιγ.6. Σε οβσερϖα λα δισποσιχι⌠ν εν ζιγ−ζαγ δε λασ χαδενασ πολιπεπτδιχασ. 5.6) σι πο− σεεν ελ µισµο σεντιδο.5) εσταβιλιζαδασ πορ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο εντρε ελ οξγενο χαρβονλιχο ψ ελ νιτρ⌠γενο αµδιχο. Σε οβσερϖαν λοσ πυεντεσ δε Η εντρε ελ Χ = Ο δελ ρεσιδυο Ν ψ ελ Ν−Η δελ ρεσιδυο ν + 4. 5.7).. 5. Λασ χαδενασ λατερα− λεσ δε λοσ ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ σε προψεχταν πορ ενχιµα ψ πορ δεβαϕο δελ πλανο δε λα ηοϕα πλεγαδα. Φιγ. Λασ χαδενασ χορρεν εν ελ µισµο σεντιδο.4) ψ λασ διστανχιασ εντρε λασ εσπιρασ εσ δε 54 νµ. Λα εσταβιλιδαδ δε εστε νιϖελ ραδιχα εν λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενοσ εσταβλεχιδοσ. 5. 5. Εστασ ιντεραχχιονεσ υνεν χαδα χαδενα πολιπεπτδιχα αλτερνατι− ϖαµεντε χον λα θυε εστ〈 υβιχαδα α συ δερεχηα ψ α συ ιζθυιερδα. Φιγ. θυε υνεν λασ εσπιρασ εντρε σ. ελ αρρολλαµιεντο εσ ηαχια λα δερεχηα. 5. 5. ψ θυε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ σε προψεχταν ηαχια αφυερα δε λα ηλιχε. . Φορµανδο παρτε δε λασ ινϖαριαντεσ δε εστα εστρυχτυρα ρεγυλαρ εστ〈 λα δε ποσεερ 3. Φιγ. ο σεαν ποσεεν σεντιδοσ οπυεστοσ. Χυανδο λασ χαδενασ πολιπεπτδιχασ αδψαχεντεσ χοµιενζαν χον τερµιναλεσ διφερεντεσ. Εστασ ιντεραχχιονεσ υνεν χαδα εσπιρα αλτερνατιϖαµεντε χον λα θυε εστ〈 υβιχα− δα πορ δεβαϕο ψ πορ αρριβα. 60 Βιοθυµιχα Ηυµανα Φιγ. Ηοϕα πλεγαδα παραλελα.

σι σον δοσ γρυποσ ηιδροξιλαδοσ ο υνο ηιδροξιλαδο ψ ελ οτρο 〈χιδο ο β〈σιχο σερ〈 ελ πυεντε δε ηιδρ⌠γενο ψ σι σον ανιλλοσ αροµ〈τιχοσ σε εσταβλεχερ〈ν λασ φυερζασ δε ϖαν δερ Ωααλσ δελ τιπο δε απιλαµιεντο ο “ σταχκινγ”. Σεχτορεσ νο ρεγυλαρεσ Εξιστεν σεχτορεσ δονδε νο πυεδεν εσταβλεχερσε εστρυχτυρασ ρεγυλαρεσ. εστοσ σεχτορεσ σον δενοµιναδοσ δε ενρολλαµιεντο αλ αζαρ.Ταµβιν εξιστε λα ηοϕα πλεγαδα. χυανδο δεβιδο α λα σεχυενχια δε συσ αµινο〈χιδοσ υνα χαδενα γιρα (Φιγ. 5. σεγν λα ιδεντιδαδ δε λοσ αµινο〈χιδοσ χυψασ χαδενασ λατεραλεσ σε ενφρεν− τεν (Φιγ.10). ασ χοµο λασ χοµβιναχιονεσ ο µοτι− ϖοσ δε εστασ χαραχτερστιχασ σεχυνδαριασ φορµανδο εστρυχτυρασ χοµπαχτασ ο δοµινιοσ. Νιϖελ τερχιαριο Ελ νιϖελ τερχιαριο εν λασ προτενασ γλοβυλαρεσ σε εσταβλεχε πορ ελ πλεγαµιεντο δε λα χαδενα πολιπεπτδιχα. 5. 5. λο θυε οχασιονα θυε σε αχερθυεν ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ θυε εστ〈ν αλεϕαδοσ εν λοσ νιϖελεσ πριµαριο ψ σεχυνδαριο. Φιγ.8. θυεδα εσταβιλιζαδο πορ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο εντρε ελ οξγενο χαρβονλιχο δελ πριµερ ρεσιδυο ψ ελ ηιδρ⌠γενο αµδιχο δελ χυαρτο.9). σι σον δοσ απολαρεσ λα υνι⌠ν σερ〈 ηιδροφ⌠βιχα. Εστε νιϖελ θυεδα εσταβιλιζαδο πορ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ ψ πορ ελ ενλαχε χοϖαλεντε πορ πυεντε δισυλφυρο. 5. ο χον γρυποσ θυε ποσεεν χαργα ελχτριχα α πΗ φισιολ⌠γιχο ο χοντιενεν αλ αµινο〈χιδο προλινα. Εστρυχτυρα δελ χοδο ο γιρο β. 5. σι σον υνο 〈χιδο (−) χον οτρο β〈σιχο (+) σε εσταβλεχερ〈 υνα υνι⌠ν σαλινα ο ελεχτροστ〈τιχα ο ι⌠νιχα.8) ψ σε ενφρενταν σεχτορεσ δε λα µισµα χαδενα (Φιγ. Προτενασ 61 . 5. Εστε χονεχτα α σεχτο− ρεσ αντιπαραλελοσ δε λα µισµα χαδενα. λασ ηοϕασ πλεγαδασ β (Φιγ. Ελ νιϖελ τερχιαριο δε λασ προτενασ γλοβυλαρεσ χοµπρενδε ελ πλεγαµιεντο δε ρεγιονεσ εντρε λασ α−ηλιχεσ.9. εν ελ εστ〈ν ινϖολυχραδοσ 4 ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ. Ελ γιρο β. Σι σε ενφρενταν λοσ γρυποσ συλφιδριλοσ δε δοσ χιστενασ σε φορµα ελ πυεντε δισυλφυρο. Σε οβσερϖα ελ γιρο χερραδο δε απροξιµαδαµεντε 180≡. θυε πορ σερ χχλιχο νο πυεδε εσταβλεχερ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο.11). Φιγ. πορθυε πρεσεν− ταν σεχυενχιασ δε αµινο〈χιδοσ θυε ποσεεν χαδενασ λατεραλεσ µυψ ϖολυµινοσασ. Χαπτυλο 5.

Ιντεραχχιονεσ θυε σε εσταβλεχεν εντρε γρυποσ δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ ψ θυε εσταβιλιζαν λα εστρυχτυρα τερχιαρια δε λασ προτενασ. Αλγυνασ ρεγυλαριδαδεσ πρεσεντεσ εν ελ νιϖελ τερχιαριο. 5. 5. Λα φορµαχι⌠ν δε υν νχλεο ηιδροφ⌠βιχο µυψ εσταβλε εσ εσεν− χιαλ παρα λα φυνχι⌠ν βιολ⌠γιχα.10.11. Φιγ.Φιγ.12) θυε τρανσπορτα ελεχτρονεσ εν λα χαδενα ρεσπιρατορια µιτοχονδριαλ. 5. ενζιµα 62 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Ελ χιτοχροµο χ (Φιγ. χοντιενε υν 39% δε συσ ρεσιδυοσ εν α−ηλιχε ψ λα θυιµοτριπσινα.

α) Εστρυχτυρα τερχιαρια δελ χιτοχροµο Χ. υνιδασ πορ ιντεραχχιονεσ νο χοϖαλεντεσ ψ εν οχασιονεσ πορ πυεντεσ δισυλφυρο. πριµερο συσ εστρυχτυρασ σεχυνδαριασ ψ δεσπυσ λασ τερχιαριασ. θυε περµιτε ελ φυνχιοναµιεντο δε λα προτενα. Ελ πλεγαµιεντο δε υνα προτενα ηαστα αδθυιριρ συ εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ βιολ⌠γιχαµεντε αχτιϖα νο εσ υν προχεσο αλ αζαρ. Φιγ.14) ο φιϕαδορασ δε χαδενασ πολιπεπτδιχασ θυε λασ ασιστεν δυραντε ελ προχεσο δε πλεγαµιεντο. 5. εσενχιαλ παρα συ φυνχι⌠ν. ελ χυαλ σε εσταβλεχε εν ϖιρτυδ δε λα δισποσιχι⌠ν εσπαχιαλ δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε δετερµιναδοσ ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ. γενεραλµεντε εν νµερο παρ. θυε δετερµινα λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ βιολ⌠γιχαµεντε αχτιϖα. Υνα ποσιβλε ϖα σερα λα φορµα− χι⌠ν αλτερνατιϖα δε λοσ νιϖελεσ σε− χυνδαριο ψ τερχιαριο. ψ ελ χονϕυντο φορµα λα προτενα ολιγοµριχα. τερχιαρια ο χυατερναρια σεγν λα προτενα. ∆ιν〈µιχα δελ πλεγαµιεν− το. χοντιενε υν 14 % δε ρεσιδυοσ εν α−ηλιχε ψ 45 % δε ρεσιδυοσ εν χονφορµαχι⌠ν α. 5. ιδντιχασ ο διφερεντεσ εν συ εστρυχτυρα. δ) Θυεδα εστρυχτυραδο ελ νιϖελ τερχιαριο. 5. Χαδα υνα δε εστασ χαδενασ πολιπεπτδιχασ ρεχιβεν ινδιστινταµεντε λοσ νοµβρεσ δε µον⌠µεροσ ο συβυνιδαδεσ. Λα φυνχι⌠ν σε εϕερχε µεδιαντε ελ ρεχονοχιµιεντο µολεχυλαρ. 5. λα εστρυχτυρα τερχιαρια ο χυατερναρια ποσεε υν χαρ〈χτερ ινφορµαχιοναλ χονφορµαχιοναλ.θυε ιντερϖιενε εν λα διγεστι⌠ν δε λασ προτενασ. Προτενασ 63 . Ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν Λα εστρυχτυρα χοϖαλεντε δε λασ προτενασ ποσεε υν χαρ〈χτερ ινφορµαχιοναλ σεχυενχιαλ. πυεσ εσ πορ ελ ηιερρο ηεµνιχο πορ δονδε τρανσπορτα ελεχτρονεσ.12. Ελ ηαζ δε 4 ηλιχεσ αδοπτα υνα λιγερα ινχλιναχι⌠ν θυε δα λυγαρ α υν βολσιλλο ιντεριορ θυε χοντιενε ελ σιτιο δε φιϕαχι⌠ν δελ γρυπο ηεµο. λα διν〈µιχα δελ πλεγαµιεντο πυεδε οχυρριρ σιγυιενδο ελ ορδεν δε λοσ νιϖελεσ εστρυχτυραλεσ δεσχριτοσ ο ιρσε φορµανδο αλτερνα− τιϖαµεντε λασ εστρυχτυρασ σεχυνδαριασ ψ τερχιαριασ (Φιγ. Χαπτυλο 5. Ελ πλεγαµιεντο εσποντ〈νεο ψ χορρεχτο νο σε χυµπλε εν τοδασ λασ προτενασ. α) Σε φορµα υν νχλεο εσταβλε β) ψ χ) Αλρεδε− δορ δε υν νχλεο σε ϖαν δεφινιενδο δε φορµα αλτερνα λασ οτρασ ρεγιονεσ.13).13. α) β) Φιγ. Νιϖελ χυατερναριο Σε δενοµινα νιϖελ χυατερναριο αλ νιϖελ εστρυχτυραλ δε λασ προτενασ χονστιτυιδο πορ δοσ ο µ〈σ χαδενασ πολιπεπτδιχασ. β) Εστρυχτυρα τερχιαρια δε λα θυιµοτριπσινα. Εξιστεν προτενασ θυε παρα αλχανζαρ συ εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ φυνχιοναλ δεπεν− δεν δε οτρασ προτενασ δενοµιναδασ “χηαπερονασ” (Φιγ. Σε πυεδε οβσερϖαρ ελ πρεδοµινιο δε χονφορµαχι⌠ν β ρεσπεχ− το α λα ηλιχε α. δεβιδο α εστο.

15). θυε εσ λα θυε τιενε αχτιϖιδαδ βιολ⌠γιχα. σε υνεν α λασ προτενασ εν χρε− χιµιεντο. εστε δενσο νχλεο ηιδροφ⌠βιχο εσ χαραχτερστιχο δε λασ προτενασ θυε ποσεεν φορµα εσπαχιαλ γλοβυλαρ ο εσφριχα. 5. Λα ινφορµαχι⌠ν σεχυενχιαλ δε συσ 153 Λ−α−αµινο〈χιδοσ περµιτε θυε εν συ εστρυχτυρα σεχυνδαρια εξισταν 8 σεχτορεσ εν α−ηλιχε (80 %). 64 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Λα µιογλοβινα εσ υν εϕεµπλο δε προτενα χυψο νιϖελ φυνχιοναλ εσ ελ τερχιαριο (Φιγ. χον λο χυαλ συσ χαδενασ λατεραλεσ πυεδεν ιντεραχχιοναρ.15.Φιγ. Χοµο ελ “ εµπαθυεταµιεντο” εσ µυψ χοµπαχτο. α) Λασ πεθυε〉ασ πρεϖιενεν ελ πλεγαµιεντο πρεµατυρο. Χασι τοδασ λασ χαδενασ λατεραλεσ δε ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ πολαρεσ σε ενχυεντραν εν λα συπερφιχιε εξτερνα δε λα µολχυλα. 5. 5. απροξιµ〈νδοσε ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ θυε αντεσ εσταβαν δισταντεσ. Λασ προτενασ “χηαπερονασ”. Ηαχια ελ ιντεριορ δε εστα προτενα σε δισπονεν λοσ θυε ποσεεν χαδενα λατεραλ απολαρ ιντεραχχιονανδο µεδιαντε υνιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ. Χον λα υνι⌠ν δελ γρυπο ηεµο. Εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ φυν− χιοναλ δε λα Μιογλοβινα. Φιγ. Εσ ελ 〈τοµο δε ηιερρο φερροσο ηεµνιχο (Φε2+) ελ θυε λε χονφιερε α λα µιογλοβινα δελ τεϕιδο µυσχυλαρ ροϕο συ χαπαχιδαδ δε αλµαχεναρ οξγενο.14. λασ χαδενασ λατεραλεσ απολαρεσ εστ〈ν µυψ χερχανασ ψ λασ φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ θυε σε εσταβλεχεν ποτενχιαν σιγνιφιχατιϖαµεντε λα αχχι⌠ν εσταβιλιζαντε δε λασ υνιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ. β) Λασ προτενασ “χηαπερονασ” γρανδεσ αχταν χοµο γυασ εν ελ πλεγα− µιεντο δε λασ προτενασ. αδθυιερε συ χονφορµαχι⌠ν νατιϖα. Αλ πλεγαρσε λα µολχυλα πορ λοσ σεχτορεσ ιρρεγυλαρεσ σε αχερχαν λοσ 8 σεγµεντοσ δε α−ηλιχε. ∆υραντε ελ εϕερχιχιο φσιχο εξτενυαντε λα πρεσι⌠ν δε οξγενο (πΟ2) δελ µσχυλο πυεδε χαερ δε 20 α 5 µµ δε Ηγ ψ α εστα πρεσι⌠ν εσ δονδε λα µιογλοβινα χεδε χον φαχιλιδαδ ελ οξγενο θυε εσ υτιλιζαδο εν λασ µιτοχονδριασ µυσχυλαρεσ παρα λα σντεσισ δελ ΑΤΠ ρεθυεριδο δυραντε λα χοντραχχι⌠ν µυσχυλαρ. Ελ γρυπο ηεµο απαρεχε εν ροϕο.

τερχερα ψ χυαρτα µολχυλασ δε οξγενο σε ϖαν υνιενδο α λασ συβυνιδαδεσ χον αφινιδα− δεσ χρεχιεντεσ (Φιγ. 5. Φιγ. Εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ φυνχιο− ναλ δε λα Ηεµογλοβινα Α. Προτενασ 65 . 5. Χαδα γλοβινα. αλλοσ: οτροσ. προτενα τετραµριχα. εστα οργανιζαχι⌠ν εσπαχιαλ εσ µυχησιµο µ〈σ χοµπλεϕα. (α2 β2). στερεο: εσπαχιο). ιγυαλεσ 2 α 2. Συ νιϖελ φυνχιοναλ εσ ελ χυατερναριο.17. Φιγ.Εν ελ αδυλτο εστ〈 πρεσεντε λα ηεµογλοβινα Α (ΗβΑ).16. Λα σεγυνδα. Πορ ταντο λα ηεµογλοβινα µυεστρα υνα χιντιχα χοοπερατιϖα δε φιϕαχι⌠ν σιγµοιδαλ. 5. Εσ υνα προτενα αλοστριχα (δελ γριεγο. ψα θυε λα υνι⌠ν δε λα πριµερα µολχυλα δε οξγενο α χυαλθυιερ γρυπο ηεµο προϖοχα υνα τρανσχονφορµαχι⌠ν θυε ινχρεµεντα χασι 500 ϖεχεσ λα αφινιδαδ πορ ελ οξγενο δε λοσ τρεσ γρυποσ ηεµο ρεσταντεσ.17). Λασ χαδενασ α απαρεχεν εν ροσαδο π〈λιδο. προπιεδαδ θυε λε περµιτε ρετενερ υνα χαντιδαδ µ〈ξιµα δε Ο2 εν λοσ πυλµονεσ (πΟ2 = 100 µµ Ηγ) ψ χεδερ υνα χαντιδαδ ταµβιν µ〈ξιµα. Χαπτυλο 5. τιενε υνιδο υν γρυπο προσττιχο ηεµο. Υνι⌠ν χοοπερατιϖα δελ Ο2 α λα ηεµογλοβινα. λο θυε ποσιβιλιτα θυε εστα βιοµολχυλα πυεδα ρεαλιζαρ µ〈σ φυνχιονεσ θυε λα µιογλοβινα. 5. πορ λο θυε σε χονσιδερα εσ υνα ηεµοπροτενα (Φιγ. Λασ χαδενασ β απαρεχεν εν ροσαδο οσχυρο ψ λοσ γρυποσ ηεµο εν ροϕο.16). χον λα πΟ2 βαϕα θυε πρεϖαλεχε εν λοσ τεϕιδοσ περιφριχοσ.

θυε σολο λα χαδενα λατεραλ (−Η) δε λοσ ρεσιδυοσ δε γλιχινα αϕυστα εν εστε εσπαχιο ταν πεθυε〉ο. Λα σεχυενχια δε αµινο− 〈χιδοσ δε χαδα ηλιχε περµιτε ελ χοµπαχ− το ενρολλαµιεντο δε λασ 3 ηλιχεσ. Σιτιο δε υνι⌠ν δελ 〈χιδο 2. 66 Βιοθυµιχα Ηυµανα Φιγ. ε− αµινο δε λα λισινα ψ ελ ιµιδαζολ δε λα ηιστιδινα).3− βισφοσφογλιχριχο (Φιγ. θυε εσ ταν απρεταδο.20). λοσ διεντεσ ψ λοσ ηυεσοσ εν συσ ρεγιονεσ δυρασ ποσεεν χολ〈γενα θυε χοντιενε υν πολµερο δε φοσφατο δε χαλχιο (ηιδροξιαπατιτα) ψ λα δε λα χ⌠ρνεα οχυλαρ εσ τρανσπαρεντε. λο θυε οτοργα α εστα προτενα συ ελεϖαδα ρεσισ− τενχια α λα τενσι⌠ν. 5. δονδε Ξ πυεδε σερ χυαλθυιερ αµινο〈χιδο.3 βισφοσφογλιχριχο. 5.20. Λα εστρυχτυρα πριµαρια δε χαδα χαδενα δε λα τριπλε ηλιχε τιενε υνα σεχυενχια δε αµινο〈χιδοσ θυε εθυιϖαλε α λα ρεπετιχι⌠ν δε υν τριππτιδο δελ τιπο γλι−Ξ−προ ο γλι−Ξ− ηιπ. Εστρυχτυρα δελ 〈χιδο 2. Λα λιβεραχι⌠ν δε οξγενο δεσδε λα οξιηεµογλοβινα ο φορµα Ρ α λοσ τεϕιδοσ σε αχοµπα〉α δε χαπταχι⌠ν δε προτονεσ δεβιδο α λα δισµινυχι⌠ν δελ ϖαλορ δελ πΚα δε υν ρεσιδυο δε ηιστιδινα. Ελ 〈χιδο 2. πορ λο θυε χαδα τερχερ ρεσιδυο δε χαδα χαδενα πολιπεπτδιχα πασα α τραϖσ δελ χεντρο δε λα τριπλε ηλιχε. συ υνι⌠ν προϖοχα θυε αυµεντε λα τρανσιχι⌠ν δε Ρ α Τ.3 βισφοσφογλιχριχο ιντεραχτα χον τρεσ γρυποσ δε χαργα ποσιτι− ϖα εν χαδα χαδενα βετα (αµινο−Ν τερµιναλ δε ϖαλινα. Αδεµ〈σ παρεχε λιβεραρ εν λοσ τεϕιδοσ εξτραπυλµοναρεσ ⌠ξιδο ντριχο (ΟΝ). θυε σολο σε προψεχταν ηαχια λα χαϖιδαδ χεντραλ α λα διστανχια αδεχυαδα χυανδο λα ηεµογλοβινα εστ〈 εν συ φορµα Τ. 5. εσ ινϖερσαµεντε προπορχιοναλ α λασ χονχεντραχιονεσ δε οξγενο. Ελ 〈χιδο 2. Εν λοσ τεϕιδοσ περιφριχοσ συ προδυχ− χι⌠ν. 11 % δε αλανινα ψ 21 % δε προλινα ε ηιδροξιπρολινα. Λα εστρυχτυρα σεχυνδα− ρια εστ〈 φορµαδα πορ τρεσ ηλιχεσ ιζθυιερδασ θυε σε εντρελαζαν α λα δερεχηα. Εστρυχτυρα δε λα τριπλε ηλιχε ο τροποχολ〈γενα. Εστε χοµπυεστο σε φορµα α παρτιρ δελ 1.19). αλρεδεδορ δε 25 % δελ τοταλ δε συσ προτενασ εσ χολ〈γενα. Φιγ. Εν λοσ µαµφεροσ.18) εσ υν λιγανδο ο εφεχτορ αλοστριχο θυε σε υνε α λα ηεµογλοβινα δεσοξιγεναδα πορ λα χαϖιδαδ χεντραλ θυε εστ〈 φορµαδα πορ ρεσιδυοσ δε λασ 4 συβυνιδαδεσ (Φιγ.3− βισφοσφογλιχριχο σολο χυανδο λα ηεµογλοβινα εστ〈 εν συ φορµα Τ ο δεσοξιγεναδα.18. θυε χοντριβυψε α µοδυλαρ λα πρεσι⌠ν ψ ελ φλυϕο σανγυνεο. ιντερµεδιαριο δε λα ϖα γλιχολτιχα δελ εριτροχιτο. Λα χαϖιδαδ χεντραλ εσ δε ταµα〉ο συφιχιεντε παρα ελ 〈χιδο 2. χαταλιζαδα πορ λα βισφοσφογλιχερο µυτασα. 5.3 βισφοσφογλιχριχο α λα δεσοξιηεµογλοβινα ηυµανα. 5. Φιγ. Χοµο εϕεµπλο δε προτενα φιβροσα σε τιενε λα προτενα χολ〈γενα. 5.Λα εστρυχτυρα χυατερναρια δε λα ηεµογλοβινα δεσοξιγεναδα (Τ) εσ λα δε βαϕα αφινι− δαδ πορ ελ οξγενο ψ λα δε λα ηεµογλοβινα οξιγεναδα (Ρ) εσ λα δε αλτα αφινιδαδ. ⊃στα εν λοσ τενδονεσ φορµα εστρυχτυρασ µυψ ασιµτριχασ δε φυερζα τενσιλ ελεϖαδα. Λα ηεµογλοβινα ταµβιν τιενε λα φυνχι⌠ν δε τρανσπορτε παρχιαλ δε δι⌠ξιδο δε χαρβονο (ΧΟ2 ) ψ προτονεσ δεσδε λοσ τεϕιδοσ αλ πυλµ⌠ν. λα χυτ〈− νεα φορµα φιβρασ φλεξιβλεσ εντρετεϕιδασ εν φορµα λαξα. Λοσ ρεσιδυοσ δε προλινα ε ηιδροξιπρολινα ϖολυµι− νοσοσ ψ ρελατιϖαµεντε ινφλεξιβλεσ χονφιερεν ριγιδεζ α τοδο εστε ενσαµβλαϕε. . Ελ οξγενο λιβεραδο εν λοσ τεϕιδοσ αερ⌠βιχοσ εσ υτιλιζαδο χοµο αγεντε οξιδαντε φιναλ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ δυ− ραντε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ.Τιενε εν συ χοµποσιχι⌠ν 35 % δε γλιχινα. χυψα υνιδαδ φυνδαµενταλ εσ λα τροποχολ〈γενα ο τριπλε ηλιχε (Φιγ. 3 βισφοσφογλιχριχο (ΒΠΓ).19.

εστε σολο σε πιερδε πορ ηιδρ⌠λισισ δε λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ. συ εστρυχτυρα πριµαρια εστ〈 φορµαδα πορ 124 ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ δε λοσ χυαλεσ 26 % φορµαν α−ηλιχε ψ 35 % χονφορµαχι⌠ν β. πυεσ χυανδο αµβασ µολχυλασ σε ελιµιναν πορ δι〈λισισ. Εσθυεµα δε λα εστρυχτυρα αχτιϖα. Ρενατυραλιζαχι⌠ν δε λα ριβονυχλεασα. 5. 5.21).22). αλ σερ δεσνατυραλιζαδα πορθυε ελ α−µερχαπτοετανολ ρεδυχε λοσ πυεντεσ δισυλφυροσ ψ λα υρεα αχτα φυνδαµενταλµεντε δεστρυψενδο λασ υνιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ θυε εσταβιλιζαν ελ νχλεο δε εστα προτενα γλοβυλαρ. σε ροµπεν λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ πιερδε συ εστρυχτυρα τερχιαρια ψ πορ ελλο. Αλ θυεδαρ ρεσταβλεχιδα λα εστρυχτυρα τερχιαρια νατιϖα ϖυελϖε α σερ φυνχιοναλ. Φιγ.22. ε ιναχτιϖαδα πορ δεσνατυρα− λιζαχι⌠ν δε λα ριβονυχλεασα βοϖινα. Λα δεσνατυραλιζαχι⌠ν νο ινχλυψε λα πρδιδα δελ νιϖελ πριµαριο. Λοσ αγεντεσ φσιχοσ ο θυµιχοσ θυε οχασιοναν λα ρυπτυρα δε ιντεραχχιονεσ νο χοϖαλεντεσ ψ λα δε λοσ πυεντεσ δισυλφυρο σι εστ〈ν πρεσεντεσ. Χυανδο σε ελιµιναν πορ δι〈λισισ λα υρεα ψ ελ β µερχαπτοετανολ. Λα ριβονυχλεασα εσ υνα προτενα ενζιµ〈τιχα θυε ιντερϖιενε εν λα διγεστι⌠ν δε λοσ 〈χι− δοσ ριβονυχλειχοσ. Προτενασ 67 . πιερδε συ αχτιϖι− δαδ ενζιµ〈τιχα (Φιγ. (εστοσ λτιµοσ σον οξι− δαδοσ πορ ελ Ο2 πρεσεντε εν ελ αιρε ατµοσφριχο). Χυανδο σε τρατα λα ριβονυχλεασα χον β µερχαπτοετανολ (ΣΗΧΗ2ΧΗ2ΟΗ) εν υρεα 8Μ σε ρεδυχεν λοσ πυεντεσ δισυλφυρο. θυε εν λασ προτενασ ενζιµ〈τιχασ σε δενοµινα χεντρο αχτιϖο. σε ρεχυπερα λα εστρυχ− τυρα νατιϖα χον ελλο λα αχτιϖιδαδ δε λα ενζιµα. 5. λα πρδιδα δε λασ εστρυχτυρασ δε ορδεν συπεριορ δε λα προτενα ψ πορ ταντο συ φυνχι⌠ν. ποχο α ποχο σε εσταβλεχεν λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ ψ λοσ πυεντεσ δισυλφυρο.21. συ αχτιϖιδαδ ενζιµ〈τιχα. δενοµιν〈νδοσε α εστε προχεσο ρενατυραλιζαχι⌠ν Φιγ. πορ πρδιδα δελ σιτιο δε ρεχονοχιµιεντο. Εν εστε χασο λα δεσνατυραλιζαχι⌠ν πυεδε σερ ρεϖερσιβλε (Φιγ. Συ εστρυχτυρα φυνχιοναλ εσ τερχιαρια ψ ποσεε 4 πυεντεσ δισυλφυρο. Απαρεχεν εν ελ µισµο χολορ λοσ ρεσι− δυοσ δε χιστενα ινϖολυχραδοσ εν λοσ πυεντεσ δισυλφυρο. σε δενοµιναν αγεντεσ δεσνατυραλιζαντεσ. 5. ελ πολµερο δεϕα δε εξιστιρ ψ λοσ αµινο〈χιδοσ θυεδαν λιβρεσ εν ελ µεδιο. Χαπτυλο 5. Χυανδο σε τρατα λα ριβονυχλεασα χον β−µερχαπτοετανολ εν υρεα 8Μ.Προπιεδαδεσ δε λασ προτενασ ∆εσνατυραλιζαχι⌠ν Σε χονοχε χοµο δεσνατυραλιζαχι⌠ν. ποχο α ποχο σε εσταβλεχεν δε νυεϖο λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ ψ λοσ πυεν− τεσ δισυλφυρο.

εστο οχασιονα θυε λα ΗβΑ (α2−β2) ποσεα δοσ χαργασ νεγατιϖασ µ〈σ. σιενδο λα ΗβΑ λα θυε σε αχερχα µ〈σ αλ 〈νοδο. Εν εστε λτιµο χασο. λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ θυεδαν εξπυεσ− τοσ ψ πυεδεν σερ ηιδρολιζαδοσ πορ λασ ενζιµασ προτεολτιχασ µ〈σ εφιχαζµεντε. λασ θυε πρεσενταν υν νµερο µαψορ δε χαργασ ελχτριχασ χοµο συχεδε χυανδο σε ρεαλιζα λα χορριδα ελεχτροφορτιχα δε ΗβΑ (νορµαλ) ψ ΗβΣ ( πρεσεντε εν λοσ παχιεντεσ χον ανεµια δρεπανοχτιχα). φαχιλιτανδο λα διγεστι⌠ν. ταµβιν συ σολυβιλιδαδ. Λα πρεσενχια δε γρυποσ ιονιζαβλεσ εν δετερµιναδοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ εξπλιχα λασ προπιεδαδεσ ελχτριχασ δε λασ προτενασ. µαψορ σερ〈 συ απροϖεχηα− µιεντο. Λα ΗβΣ πρεσεντα εν ελ σεξτο ρεσιδυο δε λα χαδενα β. 68 Βιοθυµιχα Ηυµανα . συ ινχρεµεντο δεστρυψε λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ εν συ χονϕυντο πορ αυµεντο δε λα ενεργα χιντιχα. σον µαψορεσ λασ χαργασ νεγατιϖασ πορθυε πρεδοµιναν δισοχιαδοσ λοσ γρυποσ ιονιζαβλεσ ψ λα προτενα σε χοµπορτα χοµο υν ανι⌠ν. ελ δε λα ηεµογλοβινα εσ 6. λο θυε εστ〈 δετερµιναδο πορ ελ πΗ δελ µεδιο. Πορ εστε µτοδο σε πυεδεν σεπαραρ προτενασ θυε πρεσεντεν χαργασ ελχτριχασ διφερεν− τεσ.8. Χυανδο ελ ϖαλορ δελ πΗ δελ µεδιο εσ ινφεριορ αλ ΠΙ σον µαψορεσ λασ χαργασ ποσιτιϖασ πορθυε λοσ γρυποσ ιονιζαβλεσ πρεδοµιναν σιν δισοχιαρ ψ λα βιοµολχυλα σε χοµπορτα χοµο υν χατι⌠ν. Προπιεδαδεσ φσιχο−θυµιχασ Λασ προπιεδαδεσ φσιχο−θυµιχασ δε λασ προτενασ σον χονσεχυενχιασ πρινχιπαλµεντε δε συ γραν ταµα〉ο ψ δε λα πρεσενχια δε γρυποσ ιονιζαβλεσ. Χυανδο σε ρεαλιζα υνα χορριδα ελεχτροφορτιχα αµβασ σε χοµπορταν χοµο ανι⌠ν. Μιεντρασ µαψορ σεα λα διγεστιβιλιδαδ δε λασ προτενασ. ασ χοµο λοσ ιονιζαβλεσ δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ 〈χιδοσ ψ β〈σιχοσ. ϖαλινα εν ϖεζ δε γλυτ〈µιχο. θυε εν εστε χασο παρτιχυλαρ σε δενοµινα ονχ⌠τιχα. Ταµβιν εξπλιχα πορ θυ εσ ιµπορταντε χοχιναρ αδεχυαδαµεντε λοσ αλιµεντοσ. Οτρο αγεντε δεσνατυραλιζαντε εσ λα τεµπερατυρα. Πορ εσο εσ ιµπρεσχινδιβλε ιµπε− διρ ελ αυµεντο δε λα τεµπερατυρα χορποραλ πορ ενχιµα δε λοσ λµιτεσ νορµαλεσ. Πορ εϕεµπλο: ελ ΠΙ δε λα πεπσινα εσ µενορ θυε 1. Εν ελ λαβορατοριο. ψα θυε αλ σερ δεσνα− τυραλιζαδασ λασ προτενασ γλοβυλαρεσ πορ λα χοχχι⌠ν. Σε λε δενοµινα πυντο ισοελχτριχο (ΠΙ) αλ ϖαλορ δελ πΗ αλ χυαλ λασ προτενασ πρεσενταν χαργα ρεσυλταντε χερο ψ νο σε δεσπλαζαν εν υν χαµπο ελχτριχο. ο σεα.Νο σιεµπρε εστε προχεσο εσ ρεϖερσιβλε. Νο διαλιζαν. ∆εβιδο α συ γραν ταµα〉ο φορµαν σιστεµασ χολοιδαλεσ χυανδο σε ενχυεντραν δισπερσασ εν µεδιοσ αχυοσοσ. σε πυεδε χαµβιαρ λα χαργα ελχτριχα δε λασ προτενασ ψ χον ελλο. Λα χαργα ελχτριχα ρεσυλ− ταντε δε λασ προτενασ δεπενδε δελ πρεδοµινιο δε χαργασ νεγατιϖασ ο ποσιτιϖασ. συ εµπλεο αδεχυαδο περµιτε οβτενερ προτενασ χον ελεϖαδο γραδο δε πυρεζα ψ δισπονερ δε εστασ παρα υσο µδιχο. λασ ινϖεστιγαχιονεσ ψ συ χοµερχιαλιζαχι⌠ν.23). ελ δε λα ριβονυχλεασα εσ 9.6. δεπενδε δελ γραδο δε δεσοργανιζαχι⌠ν δε λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ δε λα προτενα οχασιοναδο πορ ελ αγεντε δεσνατυραλιζαντε. πυεσ ινγρεσαρ〈ν µ〈σ αµινο〈χιδοσ αλ οργανισµο. Φισιολ⌠γιχαµεντε.0. αλ ϖαριαρ ελ πΗ δελ µεδιο δε δισολυχι⌠ν.6 ψ ελ δελ χιτοχροµο χ εσ 10. περο χυαντιτατιϖαµεντε διφερεντε. λα θυε χοντριβυψε α λα διστριβυχι⌠ν δελ αγυα ψ λοσ ελεχτρολιτοσ εντρε λασ χλυλασ ψ ελ µεδιο εξτραχελυλαρ. νο πυεδεν διφυνδιρ α τραϖσ δε λασ µεµβρανασ. Εστα εσ λα βασε δε µυχηασ τχνιχασ δε σεπαραχι⌠ν δε προτενασ. Εστοσ γρυποσ σον λοσ εξτρεµοσ αµινο ψ χαρβοξιλο. πυεσ ρεαλιζαν συσ µοϖιµιεντοσ µιγρατοριοσ α πολοσ οπυεστοσ ο θυε πρεσεντεν λα µισµα χαργα. Χυανδο ελ ϖαλορ δελ πΗ δελ µεδιο εσ συπεριορ αλ ΠΙ. 5. σε δεσπλαζαν µ〈σ ρ〈πιδο. λασ προτενασ αλ νο διφυνδιρ α τραϖσ δε λασ µεµβρανασ βιολ⌠γιχασ χρεαν υνα πρεσι⌠ν οσµ⌠τιχα. Ελεχτροφορεσισ Σε δενοµινα ελεχτροφορεσισ αλ µτοδο δε σεπαραχι⌠ν δε µολχυλασ βασαδο εν συ δεσ− πλαζαµιεντο εν υν χαµπο ελχτριχο (Φιγ.

Λασ προ− τενασ σε τρασλαδαν α τραϖζ δελ γελ χυανδο σε χονεχτα ελ χαµπο ελχ− τριχο. πυεσ νο εξιστε υνα φυνχι⌠ν θυε ελ σερ ηυµανο σεα χαπαζ δε ρεαλιζαρ δονδε νο εστν πρεσεντεσ. α −αµινο〈χιδοσ διφερεντεσ εστ〈ν πρεσεντεσ εν λοσ ππτιδοσ ψ προτενασ. Λασ προτενασ µ〈σ πεθυε〉ασ σε σιταν χερχα δελ εξτρε− µο ινφεριορ δελ γελ. Λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ θυε− δαν πορ φυερα δελ εϕε χοϖαλεντε. γενεραλµεντε εν νµερο παρ. χοντριβυψενδο α λα εσταβιλιδαδ δελ πολµερο. Εν λα χονφορµαχι⌠ν β λασ χαδενασ πολιπεπτδιχασ σε δισπονεν εν φορµα παραλελα ο αντιπαραλελα. Ρεσυµεν Λα ιµπορτανχια δε λασ προτενασ εσ ρελεϖαντε. σιενδο συσ τερµιναλεσ ελ α −αµινο δελ πριµερ ρεσιδυο αµινοαχδιχο ψ ελ α− χαρβοξιλο δελ λτιµο. 5. υνιδασ πορ ιντεραχχιονεσ Φιγ. Λα πολιµεριζαχι⌠ν δε λοσ αµινο〈χιδοσ µεδιαντε ενλαχε πεπτδιχο δετερµινα λα εσ− τρυχτυρα πριµαρια δονδε εν ελ εϕε χοϖαλεντε σε αλτερναν ελ χαρβονο α ψ ελ γρυπο πεπτδιχο. Εν δετερµιναδασ προτενασ αψυδαν α εστα εσταβιλιζαχι⌠ν ελ ενλαχε χοϖαλεντε πορ πυεντε δισυλφυρο. Σε ενχυεντρα εσταβιλιζαδα πορ ιντεραχχιονεσ νο χοϖαλεντεσ: υνιονεσ ι⌠νιχασ. δενοµιναδο συπερενρολλαµιεντο σεχυνδαριο. πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο. γενεραλ− µεντε εν φορµα δε δοµινιοσ. Λα α−ηλιχε πρεσεντα γιρο δερεχηο. Λα εστρυχτυρα χυατερναρια εστ〈 ιντεγραδα πορ 2 ο µ〈σ χαδενασ πολιπεπτδιχασ ιδντι− χασ ο διφερεντεσ εν εστρυχτυρα.23.Φιγ. 3. εσταβιλιζαδα πορ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο θυε σε εσταβλεχεν εντρε λοσ ελεµεν− τοσ δελ γρυπο πεπτδιχο.6 ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ πορ εσπιρα. 5. υνιονεσ ηιδροφ⌠βιχασ ψ φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ. θυε σε προδυχεν πορ λα ιντεραχχι⌠ν δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ θυε σε ηαν απροξιµαδο. Χαπτυλο 5. ψ λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο υνεν λασ εσπιρασ εντρε σ. σε ϖισυαλιζαν χυανδο σε α〉αδε υν χολοραντε χοµο ελ αζυλ δε Χοοµασσιε.24. Λα εστρυχτυρα σεχυνδαρια τιενε 2 φορµασ ρεγυλαρεσ πρινχιπαλεσ: λα α−ηλιχε ψ λα ηοϕα πλεγαδα β. περο σ α λασ προτενασ (Φιγ. εν ελ χασο δε προτενασ θυε νο ποσεεν χολορ νατυραλ. Ελεχτροφορεσισ. θυε νο σε φιϕα αλ γελ. ςισυαλιζαχι⌠ν δε λασ προ− τενασ δεσπυσ δε υνα χορριδα ελεχτροφορτιχα. Προτενασ 69 .24). θυε περµιτα θυε λασ διφερενχιασ πορ δεσπλαζαµιεντο σε µανιφιεστεν. 5. Αλ τερµιναρ λα ελεχτροφορεσισ. εν ςειντε Λ−α χαντιδαδεσ ϖαριαβλεσ ψ εν υν ορδεν εσπεχφιχο. Λα χορριδα σε ρεαλιζα α υν πΗ δετερµιναδο ψ δυραντε ελ τιεµπο συφιχιεντε. Εν µυχηασ προτενασ γλοβυλαρεσ εξιστε υνα εστρυχτυρα τρανσιχιοναλ αντεσ δε λα τερχιαρια. απορτανδο ινφορµαχι⌠ν σεχυενχιαλ. Λα εστρυχτυρα τερχιαρια σε δεβε αλ πλεγαµιεντο δε λα ο λασ εστρυχτυρασ σεχυνδαριασ. λοσ πυεν− τεσ δε ηιδρ⌠γενο σον ιντερχατεναριοσ ο ιντραχατεναριοσ σι σε εσταβλεχεν εντρε σεχτορεσ διφερεντεσ δε λα µισµα χαδενα.

Εξπλιθυε πορ θυ µεχανισµο πυεδεν δεσνατυραλιζαρ α λασ προτενασ λοσ αγεντεσ σι− γυιεντεσ: υρεα. Λασ προτενασ αλοστριχασ ποσεεν σιτιοσ πορ δονδε σε υνε ελ λιγανδο εσπεχφιχαµεντε. 12. Λα δεσνατυραλιζαχι⌠ν σε προδυχε πορ εξποσιχι⌠ν δε λασ προτενασ αντε αγεντεσ φσιχοσ ο θυµιχοσ θυε προϖοχαν λα ρυπτυρα δε λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ. Συ απλιχαχι⌠ν εν µεδιχινα περµιτε εσταβλεχερ εν δετερµιναδασ οχασιονεσ ελ διαγν⌠στιχο χερτερο ψ ταµβιν οβτενερ προτενασ πυριφιχαδασ δε αµπλιο υσο εν διφερεντεσ τραταµιεντοσ χλνιχοσ. ϑυστιφιθυε λα αφιρµαχι⌠ν σιγυιεντε: “λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ θυε εσταβιλιζαν λασ εστρυχ− τυρασ δε ορδεν συπεριορ. σε πιερδε λα εστρυχτυρα νατιϖα. Λα πρδιδα δε λα εστρυχτυρα πριµαρια νο εσ πορ δεσνατυραλιζαχι⌠ν. 10. τεµπερατυρα α 60≡Χ ψ ελ β−µερχαπτοετανολ. Αναλιχε λα ρελαχι⌠ν εστρυχτυρα−φυνχι⌠ν θυε ποσιβιλιτα θυε σεα λα ηεµογλοβινα λα θυε πυεδα χεδερ οξγενο α τοδοσ λοσ τεϕιδοσ αερ⌠βιχοσ ψ λα µιογλοβινα νο. Εϕερχιχιοσ 1. σινο πορ ηιδρ⌠λισισ. ϑυστιφιθυε πορ θυ χυανδο λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο σε εσταβλεχεν εντρε ελεµεντοσ χονσταντεσ δελ εϕε µον⌠τονο χοϖαλεντε σε γενεραν φορµ〈σ ρεγυλαρεσ. Χοµο λοσ ελεµεντοσ δελ ενλαχε πεπτδιχο εστ〈ν εν ποσιχι⌠ν “τρανσ”. θυε ινφλυψε δε υνα φορµα δετερµιναντε εν συ φυνχι⌠ν. 6. Λασ προπιεδαδεσ φσιχο−θυµιχασ δεπενδεν δε συ γραν ταµα〉ο ψ δε λα πρεσενχια δε γρυποσ ιονιζαβλεσ. 11. Αναλιχε σι υν σεχτορ δε χαδενα πολιπεπτδιχα δονδε εν συ σεχυενχια πρεδοµιναν λοσ ρεσιδυοσ αµινοαχδιχοσ 〈χιδοσ ψ β〈σιχοσ πυδιερα φορµαρ υνα α−ηλιχε. Αργυµεντε λασ χονδιχιονεσ θυε δεβεν δε χυµπλιρσε παρα θυε λασ προτενασ πυεδαν πρεσενταρ πυεντεσ δισυλφυρο εν συ νιϖελ τερχιαριο. Αργυµεντε σι δοσ προτενασ θυε ποσεεν ελ µισµο νµερο δε αµινο〈χιδοσ ψ λα µισµα χοµποσιχι⌠ν σερ〈ν σιεµπρε ιγυαλεσ. Φυνδαµεντε λα αφιρµαχι⌠ν σιγυιεντε: “Χυανδο σε συπριµεν λοσ αγεντεσ δεσνατυραλιζαντεσ δελ µεδιο. Λα υνι⌠ν προδυχε υνα τρανσχονφορµαχι⌠ν εν λα προτενα. 9. εξιστε υνα ρελαχι⌠ν χοµποσιχι⌠ν−σεχυενχια−χονφορµαχι⌠ν. 7. Εσταβλεζχα λασ σεµεϕανζασ ψ λασ διφερενχιασ εντρε λασ εστρυχτυρασ σεχυνδαριασ πρινχιπαλεσ. ηαχια λα φορµα δε µαψορ ο µενορ αφινιδαδ πορ δετερµιναδα µολχυλα. ινχλυσο λοσ πυεντεσ χοϖαλεντεσ δισυλφυρο. ϑυστιφιθυε λα αφιρµαχι⌠ν σιγυιεντε: “Λασ προτενασ χον υνα χοµποσιχι⌠ν ριχα εν ελ αµινο〈χιδο ηιστιδινα ποσεεν λα µαψορ χαπαχιδαδ βυφφερ ο ταµπ⌠ν α πΗ φισιολ⌠γιχο”. 70 Βιοθυµιχα Ηυµανα . 4. 〈χιδο χλορηδριχο. Σεγν λα προτενα ελ νιϖελ τερχια− ριο ο ελ χυατερναριο εσ ελ φυνχιοναλ. 8. 5. 3. Εσπεχιφιθυε χ⌠µο εστο χοντριβυψε α λα εσταβιλιδαδ δε λα α−ηλιχε ψ δε λα ηοϕα πλεγαδα β. 2. Εξπλιθυε πορ θυ χυανδο σε εσταβλεχεν ιντεραχχιονεσ εντρε ελεµεντοσ δε λα ζονα ϖαρια− βλε.νο χοϖαλεντεσ ψ εν οχασιονεσ πορ πυεντεσ δισυλφυρο. ψ δε εστα φορµα ελ σιτιο δε ρεχο− νοχιµιεντο ψ χοµο χονσεχυενχια λα φυνχι⌠ν. περµιτεν λα τρανσχονφορµαχι⌠ν”. χον λο χυαλ λα προτενα δεϕα δε εξιστιρ. νο σιεµπρε λασ προτενασ ϖυελϖεν α ρεχοβραρ συ εσταδο νατιϖο αχτιϖο πορ ρενατυραλιζαχι⌠ν εσποντ〈νεα”. λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ δε λα προτενα εσ ιρρεγυλαρ ψ νιχα. Σι ελ εσταβλεχιµιεντο δε λα εστρυχτυρα φυνχιοναλ δε λασ προτενασ δεπενδε δε συ σε− χυενχια δε αµινο〈χιδοσ. Λα ινφορµαχι⌠ν χονφορµαχιοναλ περµιτε ελ ρεχονοχιµιεντο µολεχυλαρ.

χοµο πορ εϕεµπλο. Εστοσ ρεορδεναµιεντοσ σολο σον ποσιβλεσ γραχιασ α λα ρυπτυρα ψ φορµαχι⌠ν δε ενλαχεσ θυµιχοσ. ελ φυνδαµεντο δε τοδο ελ µεταβολισµο χελυλαρ. Λασ χαραχτερστιχασ ψ προπιεδαδεσ δε ενζιµασ παρτιχυλαρεσ σε εστυδιαν εν λοσ χαπτυλοσ δελ µεταβολισµο εν λασ 〈ρεασ δονδε εστασ παρτιχιπαν. Ρεαχχιονεσ θυµιχασ ψ χαταλιζαδορεσ Χυανδο υνα ο µ〈σ συστανχιασ θυµιχασ σε χολοχαν εν χονδιχιονεσ ταλεσ θυε προϖοχαν υνα τρανσφορµαχι⌠ν θυε δα χοµο ρεσυλταδο λα απαριχι⌠ν δε υνα νυεϖα συστανχια. σινο αδεµ〈σ. αναλιζαρεµοσ λα ρεαχχι⌠ν δε ηιδρ⌠λισισ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο θυε σε µυεστρα. Ελ χοφαχτορ εσ θυµιχαµεντε ηετερογνεο ψ δε ποχα χοµπλεϕιδαδ εστρυχτυραλ ψ χοντριβυψε δε φορµα µυψ διϖερσα α λα χατ〈λισισ. Λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ εστ〈ν χονστιτυιδοσ πορ υνα προτενα εσπεχιαλιζα− δα εν λα φυνχι⌠ν δε χατ〈λισισ λλαµαδα ενζιµα ψ εν µυχηοσ χασοσ πορ οτρο χοµπο− νεντε δε νατυραλεζα νο προτειχα δενοµιναδο χοφαχτορ. . ασ χοµο λα χονσταντε ρενοϖαχι⌠ν δε συσ χοµπονεντεσ εστρυχτυραλεσ. Λοσ αγεντεσ αχτιϖοσ δελ µεταβολισµο σον λοσ βιοχαταλιζαδορεσ ο σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ. εστα νο πυεδε σερ χρεαδα νι δεστρυιδα. συ διφερενχια εσενχιαλ εστ〈 δαδα πορ ελ ηεχηο δε θυε εστασ ρεαλιζαν λα τρανσφορµαχι⌠ν δε λασ συστανχιασ θυε σε λεσ υνεν. Εστο ιµπλιχα λα τρανσφορµαχι⌠ν δε λασ συστανχιασ θυµιχασ θυε λοσ οργανισµοσ ινχορποραν δεσδε ελ µεδιο. Εστε χαπτυλο εσ. ενεργα ε ινφορµαχι⌠ν χον ελ µεδιο νατυραλ. σε διχε θυε σε ηα προδυχιδο υνα ρεαχχι⌠ν θυµιχα. χυψα φυνχι⌠ν εσ αχελεραρ λασ ϖελοχιδαδεσ δε λασ ρεαχχιονεσ δε φορµα ταλ θυε. λοσ φαχτορεσ θυε λασ ινφλυψεν ψ λασ φορµασ δε ρεγυλαρ συ αχτιϖιδαδ. Α τοδο εστε χονϕυντο δε τρανσφορµαχιονεσ σε λε δα ελ νοµβρε δε µεταβολισµο. συσ προπιεδαδεσ χαταλτιχασ. Πορ συ παρτε λασ ενζιµασ χοµ− παρτεν τοδασ λασ προπιεδαδεσ δελ ρεστο δε λασ προτενασ. εν χονδιχιονεσ χοµπατιβλεσ χον λα ϖιδα. λο θυε ηαχε θυε εν λασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ σολαµεντε σε προδυχε υν ρεορδεναµιεντο ο ρεαγρυπαµιεντο δε λοσ ελεµεντοσ χονστιτυψεντεσ δε λασ συστανχιασ ρεαχταντεσ θυε δαν οριγεν α υνα νυεϖα συστανχια. λλαµαδα προδυχτο.Βιοχαταλιζαδορεσ Λ οσ οργανισµοσ ϖιϖοσ παρα µαντενερσε τιενεν θυε ρεαλιζαρ υν περµανεντε ιντερχαµ− βιο δε συστανχια. ∆ε αχυερδο χον ελ πρινχιπιο δε χονσερϖαχι⌠ν δε λα µατερια. πορ λο ταντο. Εν εστε χαπτυλο σε εστυδιαν λασ χαραχτερστιχασ γενεραλεσ δε λα αχχι⌠ν δε λασ ενζιµασ. νο σολο σε προδυζχαν ρ〈πιδαµεντε.

ψ ελ Η χον λα γλυχοσα. Εν ελ πριµερ χασο λα εξπρεσι⌠ν τιενε ελ σιγνο µενοσ (−) πυεσ λα χονχεντραχι⌠ν δε γλυχοσα−6− φοσφατο ϖα δισµινυ− ψενδο χον ελ τιεµπο. ψ λα φορµαχι⌠ν δε ενλαχε εντρε ελ ΟΗ ψ ελ φοσφατο. Σε ρεπρεσεντα λα ρεαχχι⌠ν δε ηιδρ⌠λισισ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο. Οβσρϖεσε θυε λοσ ελεµεντοσ θυε απαρεχεν α λα ιζθυιερδα σον λοσ µισµοσ θυε απαρεχεν α λα δερεχηα περο αηορα αγρυπαδοσ δε υνα φορµα διφερεντε. 72 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εν ταντο ελ 〈τοµο δε Η πασ⌠ α λα εστρυχτυρα δε λα γλυχοσα. α λα δερεχηα απαρεχεν λοσ προδυχτοσ. λο θυε ηαχε θυε συ ϖαριαχι⌠ν σεα απενασ περχεπτιβλε ψ εν λοσ χ〈λχυλοσ σε χονσιδερε σιεµπρε χονσταντε. Εν ελ εϕεµπλο δε λα ηιδρ⌠λισισ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο πυδιερα µεδιρσε χοµο αυµεν− τα λα χονχεντραχι⌠ν δε γλυχοσα ο δε φοσφατο ο χοµο δισµινυψε λα δε γλυχοσα−6−φοσφατο πορ υνιδαδ δε τιεµπο. Εν ελ χεντρο σε ρεπρεσεντα λα εστρυχτυρα χον λοσ ενλαχεσ θυε δεβεν σερ ροτοσ εν λνεασ δισχοντινυασ ψ λοσ θυε δεβεν φορµαρσε εν φλεχηασ ροϕασ. Τενιενδο τοδο εστο εν χυεντα σε πυεδεν εσχριβιρ λασ εξπρεσιονεσ παρα λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν δε ηιδρ⌠λισισ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο σιγυιεντεσ: Λα χυαλ σε λεε χοµο ϖαριαχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δελ χοµπονεντε δαδο (γλυχοσα−6−φοσφατο. Χοµο σε τρατα δε λα µισµα ρεαχχι⌠ν. 6. ασ χοµο. θυε χονσιστε εν ελ αυµεντο δε λα χονχεντραχι⌠ν δελ προδυχτο πορ υνιδαδ δε τιεµπο. Ελ νµερο δε ελεµεντοσ α αµβοσ λαδοσ δε λα ρεαχχι⌠ν εσ ελ µισµο. εστο εσ λα γλυχοσα−6−φοσφατο ψ ελ αγυα. Α λα ιζθυιερδα σε ρεπρεσενταν λοσ ρεαχταντεσ. Εν σολυχιονεσ αχυοσασ λα χονχεντραχι⌠ν δε αγυα εσ σιεµπρε µυχηο µαψορ θυε λα δε χυαλθυιερα δε λοσ οτροσ χοµπονεντεσ. γλυχοσα ο φοσφατο) α µεδιδα θυε ελ τιεµπο ϖαρα. ο σεα. λοσ ελεµεντοσ θυµιχοσ θυε απαρεχεν ρεπρεσενταδοσ α λα δερεχηα ηαν σιδο ρεαγρυπαδοσ δε φορµα διφερεντε α χοµο εσταβαν εν λοσ χοµπυεστοσ ρεαχταντεσ ψ δε εστα φορµα διερον οριγεν α δοσ συστανχιασ νυεϖασ. λα γλυχοσα ψ ελ φοσφατο. Παρα ελλο φυε νεχεσαριο λα ρυπτυρα δελ ενλαχε στερ εντρε λα γλυχοσα ψ ελ γρυπο φοσφατο. Υνα µεδιδα δε χ⌠µο σε εφεχτα υνα ρεαχχι⌠ν θυµιχα εσ λα ϖελοχιδαδ δε ρεαχχι⌠ν. Σι νο σε δισπονε δε υν µτοδο αδεχυαδο παρα ελλο λα ϖελοχιδαδ δε ρεαχχι⌠ν πυεδε µεδιρσε ιγυαλ− µεντε πορ λα δισµινυχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δε λοσ ρεαχταντεσ πορ υνιδαδ δε τιεµπο. Πορ λο ταντο.1. χυαλθυιερα θυε σεα λα µεδιχι⌠ν θυε σε ηαγα σιεµπρε σε οβτιενε ελ µισµο ρεσυλταδο. σολο θυε αηορα υν γρυπο ΟΗ δελ αγυα πασ⌠ α λα εστρυχτυρα δελ φοσφατο.Φιγ. εντρε ελ Η ψ ελ ΟΗ δελ αγυα.

ποσεε υν δετερµιναδο χοντενιδο ενεργ− τιχο. Εξιστε ταµβιν οτρο φαχτορ ιµπορταντε θυε απαρεχε ρεπρεσενταδο εν λα γρ〈φιχα ψ εσ λα διφερενχια εντρε λα ενεργα δε λοσ ρεαχταντεσ ψ λα δε λοσ προδυχτοσ ψ θυε ρεχιβε ελ νοµβρε δε ενεργα δε ρεαχχι⌠ν. Εσ ασ θυε εν λα χονϖερσι⌠ν δε λοσ ρεαχταντεσ εν προδυχτοσ. Εσ πρεχισαµεντε α λα διφερενχια εντρε λα ενεργα θυε ποσεε ελ ρεαχταντε ψ λα θυε δεβε ποσεερ παρα ρεαχχιοναρ. Οβσρϖεσε θυε λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν νο εσ λα δελ χοµ− πλεϕο αχτιϖαδο. Εν λα γρ〈− φιχα απαρεχεν ινδιχαδασ λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν ψ λα ενεργα δε ρεαχχι⌠ν. Χαδα συστανχια. αδεµ〈σ Χαπτυλο 6. εσπεχιαλµεντε δε ενεργα χιντιχα. Α + Β ρε− πρεσενταν λοσ ρεαχταντεσ χον ελ νιϖελ ενεργτιχο θυε λεσ χορρεσπονδε δε αχυερδο χον συ αλτυρα εν ελ εϕε δε λασ ορδεναδασ. Μιεντρασ µαψορ σεα εσε ϖαλορ. χοµο πορ εϕεµπλο λα δελ οξγενο ψ ελ ηιδρ⌠γενο παρα προδυχιρ αγυα. Χυανδο εστο συχεδε σε διχε θυε εξιστε υνα βαρρερα ενεργτιχα παρα ελ δεσαρρολλο δε λα ρεαχχι⌠ν ψ θυε λοσ ρεαχταντεσ δεβεν ϖενχερλα εν συ χαµινο ηαχια λοσ προδυχτοσ. Πορ εϕεµπλο σι υνα σολυχι⌠ν σε ενχυεντρα α 50 °Χ.Τοδασ λασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ νο οχυρρεν χον λα µισµα ϖελοχιδαδ. µενορ σερ〈 λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν. Εν υν πριµερ µοµεντο σε ρεπρεσεντα λα ενεργα δε λοσ ρεαχταντεσ. εν σεγυνδο λυγαρ απαρεχε ελ νιϖελ ενεργτιχο νεχεσαριο παρα προδυχιρ λα ρεαχχι⌠ν ψ εν τερχερ λυγαρ. Εσα βαρρερα ενεργτιχα ρεχιβε ελ νοµβρε δε ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. Σι λα ενεργα δελ ρεαχταντε εστ〈 µυψ λεϕοσ δε λα θυε δεβε αλχανζαρ. Ελ χοµπλεϕο δε τρανσιχι⌠ν Α∼Β εστ〈 εν ελ νιϖελ µ〈σ αλτο δε λα χυρϖα. περο λο θυε χαραχτεριζα αλ χονϕυντο δε µολχυλασ εσ λα ενεργα προµεδιο ψ εστα δεπενδε εν γραν µεδιδα δε λασ χονδιχιονεσ δε λα σολυχι⌠ν. νοσ εσταρεµοσ ρεφιριενδο α λα ενεργα προµεδιο. λα ενεργα δε λοσ προδυχτοσ. οχυρρεν ρ〈πιδαµεντε. περο σι εστ〈 µυψ χερχα οχυρρι− ρ〈 ρ〈πιδαµεντε. σινο λα διφερενχια εντρε λα ενεργα δε λοσ ρεαχταντεσ ψ λα δελ χοµπλεϕο αχτι− ϖαδο. εντονχεσ λα ρεαχχι⌠ν τρανσχυρριρ〈 µυψ λενταµεντε. Ρεαχχιονεσ. Παρα ποδερ ρεαχχιοναρ ψ δαρ προδυχτοσ λοσ ρεαχταντεσ δεβεν ποσεερ υν χοντενιδο ενερ− γτιχο δετερµιναδο θυε λεσ περµιτα αλχανζαρ ελ γραδο δε εξχιταχι⌠ν νεχεσαριο παρα ποδερ τρανσφορµαρσε εν προδυχτοσ. λα ενεργα χιντιχα προµεδιο δε συσ µολχυλασ εσ µαψορ θυε λα δε λα µισµα σολυχι⌠ν χυανδο σε ενχυεντρα α 10°Χ. δε αχυερδο χον συ εστρυχτυρα. εν ελλα σε ενχυεντρα υν νµερο ελεϖα− δο δε µολχυλασ. Αλ εσταδο δε εξχιταχι⌠ν εν θυε σε ενχυεντραν λοσ ρεαχταντεσ εν ελ πυντο 2 σε λε λλαµα εσταδο δε τρανσιχι⌠ν ο χοµπλεϕο αχτιϖαδο. Χυανδο σε τιενε υνα δισολυχι⌠ν δε υνα συστανχια.2 ρεπρεσεντα υν διαγραµα δε λασ ϖαριαχιονεσ δε ενεργα δυραντε ελ χυρσο δε υνα ρεαχχι⌠ν. Φιγ. 6.2. Λοσ εστυδιοσ δε λασ ϖελοχιδαδεσ δε ρεαχχι⌠ν σε ρεαλιζαν εν ρεαχχιονεσ χον ϖελοχιδαδεσ ιντερµεδιασ πορ ραζονεσ πρ〈χτιχασ. γρ〈φιχο θυε συελε λλαµαρσε χοορδεναδασ δε ρεαχχι⌠ν. χαδα υνα δε λασ χυαλεσ τιενε συ χοντενιδο ενεργτιχο προπιο. α λα θυε σε δενοµινα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. πυεσ λασ µυψ ρ〈πιδασ απενασ δαν τιεµπο παρα εστυδιαρλασ ψ λασ µυψ λεντασ ρεθυιερεν δε µυχηο τιεµπο παρα ελ εστυδιο. Λοσ προδυχτοσ Χ + ∆ ταµ− βιν απαρεχεν χον συ νιϖελ ενεργτιχο. ∆ιαγραµα δε λασ χοορδεναδασ δε υνα ρεαχχι⌠ν ηιποττιχα. σι σε αυµεντα λα τεµπερατυρα ο σε ηαχε προδυχιρ υν χηισπαζο ελχτρι− χο εν ελ ρεχιπιεντε δονδε εστ〈ν λοσ δοσ γασεσ µεζχλαδοσ. Πορ εσο χυανδο ηαβλεµοσ δε λα ενεργα δε λοσ ρεαχταντεσ ο δε λοσ προδυχτοσ. Βιοχαταλιζαδορεσ 73 . Λα φιγυρα 6.

Εξιστεν ϖαριοσ προχεδιµιεντοσ παρα προϖοχαρ ελ αυµεντο δε λα ϖελοχιδαδ δε υνα ρεαχ− χι⌠ν. εν σεντιδο ινϖερσο σον ποχο προβαβλεσ πυεσ πρεσενταν υνα ενεργα δε αχτιϖα− χι⌠ν µυψ γρανδε. εν σεντιδο χοντραριο σον ενδεργ⌠νιχασ ψ θυε λασ ρεαχχιονεσ θυε εν σεντιδο διρεχτο σον µυψ εξεργ⌠νιχασ. ποτενχιαλ.3 σε ρεπροδυχε ελ διαγραµα δε λα φιγυρα 6. περο τοδοσ σον χαπαχεσ δε δισµινυιρ λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. Λα ενεργα λιβρε εσ υν ινδιχαδορ δε λα εσποντανειδαδ δελ προχεσο. ∆ε λα γρ〈φιχα σε δεδυχε θυε λασ ρεαχχιονεσ ρεϖερσιβλεσ θυε εν υν σεντιδο σον εξεργ⌠νιχασ. ψ σε πυεδε οβσερϖαρ λα δισµινυχι⌠ν δε λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. ψ. Πυεδε σερ δε ϖαριασ φορµασ: ραδιαντε. αλγυνοσ σον µυψ ρεφιναδοσ. ∆ονδε ∆Γ ρεπρεσεντα λα ϖαριαχι⌠ν δε ενεργα λιβρε δελ προχεσο. σον συστανχιασ δε διφερεντε νατυραλεζα θυµιχα θυε τιενεν εν χοµν λα προπιεδαδ δε αυµενταρ λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ σιν θυε συ εσ− τρυχτυρα ο χονχεντραχι⌠ν σε µοδιφιθυε χοµο ρεσυλταδο δε λα ρεαχχι⌠ν. Λα ενεργα λιβρε σε ρελαχιονα χον λα τεµπερατυρα ψ χον δοσ ιµπορταντεσ φυνχιονεσ τερµοδιν〈µιχασ µε− διαντε λα εχυαχι⌠ν δε Γιββσ. Α λοσ πριµεροσ σε λεσ δα ελ χαλιφιχατιϖο δε βι⌠τιχοσ ψ α λοσ σεγυνδοσ δε αβι⌠τιχοσ. δεφινιδα χοµο αθυελλα παρτε δε λα ενεργα δε υν σιστεµα θυε πυεδε χονϖερ− τιρσε ντεγραµεντε εν τραβαϕο α τεµπερατυρα ψ πρεσι⌠ν χονσταντεσ. σε αυµεντα λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν. ελχτριχα. 74 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ιγυαλ ο µενορ θυε ελ δε λοσ ρεαχταντεσ. Ελ αυµεντο δε λα τεµπερατυρα ιµπλιχα υν αυµεντο δελ χοντενιδο ενεργτιχο δε λοσ ρεαχταντεσ ψ χον ελλο σε δισµινυψε ταντο χοµο σεα ποσιβλε λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. Σε πυεδε διστινγυιρ δοσ τιποσ πρινχιπαλεσ δε χαταλιζαδορεσ: αθυελλοσ θυε ρεαλιζαν συ αχχι⌠ν χαταλτιχα εν λοσ σερεσ ϖιϖοσ ψ λοσ θυε συ αχτιϖιδαδ νο εστ〈 ρελαχιοναδα νεχεσαρια− µεντε χον εστοσ. Τοδοσ λοσ χαταλιζαδορεσ βι⌠τιχοσ χονοχιδοσ σον προτενασ ψ ρεχιβεν ελ νοµβρε εν ενζιµασ. Λοσ χαταλιζαδορεσ. Σιν εµβαρ− γο. ψ ενδεργ⌠νιχασ (δε ενδοσ = ηαχια αδεντρο) χυανδο λα ενεργα δε λοσ προδυχτοσ εσ µαψορ θυε λα δε λοσ ρεαχταντεσ. ∆Η σιγνιφιχα λα ϖαρια− χι⌠ν δε ενταλπα ο ελ χοντενιδο χαλ⌠ριχο δελ προχεσο. δε φορµα ταλ θυε ελ χοντενιδο ενεργτιχο δε λοσ προδυχτοσ πυεδε σερ µαψορ. Βασαδοσ εν εστα χαραχτερστιχα λασ ρεαχχιο− νεσ θυµιχασ πυεδεν σερ δε τρεσ τιποσ: ισοενεργτιχασ (δε ισοσ = ιγυαλ) χυανδο λα ενεργα δε λοσ προδυχτοσ ψ λοσ ρεαχταντεσ σον ιγυαλεσ. εστασ πρεσενταν υνα αλτα εσπεχιφιχιδαδ πορ ελ ρεαχταντε (θυε αθυ ρεχιβε ελ νοµ− βρε δε συστρατο) ψ πορ ελ τιπο δε ρεαχχι⌠ν ψ αδεµ〈σ πρεσενταν υνα αλτα εφιχιενχια πυεσ πυεδεν αυµενταρ χιεντοσ ο µιλεσ δε ϖεχεσ λα ϖελοχιδαδ δε υνα ρεαχχι⌠ν. Εστοσ χαταλιζαδορεσ παρτιχιπαν εν λασ ρεαχχιονεσ δε φορµασ µυψ ϖαριαδασ. Α πρινχιπιοσ δελ σιγλο ΞΞ ελ φσιχο νορτεαµεριχανο ϑοσιαη Ωιλλαρδ Γιββσ ηιζο υνα ιµπορ− ταντε γενεραλιζαχι⌠ν εν ελ τραταµιεντο δε λα ενεργα αλ ιντροδυχιρ ελ χονχεπτο δε ενερ− γα λιβρε. Λασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ χον ∆Γ νεγατιϖοσ σον εξεργ⌠νιχασ ψ τιενδεν α οχυρριρ εσποντ〈νεαµεντε µιεντρασ θυε λασ θυε πρεσενταν υν ∆Γ ποσιτιϖο σον ενδεργ⌠νιχασ ψ νο σον εσποντ〈νεασ. Εν λα φιγυρα 6. εξεργ⌠νιχασ (δε εξοσ = ηαχια φυερα) χυανδο λε ενεργα δε λοσ προδυχτοσ εσ µενορ θυε λα δε λοσ ρεαχταντεσ. Λα ενεργα σε πυεδε δεφινιρ χοµο λα χαπαχιδαδ θυε ποσεε υν σιστεµα παρα ρεαλιζαρ τραβαϕο. περο οτροσ ρεσυλταν µυψ σενχιλλοσ.2 περο αηορα εν πρεσενχια δε υν χαταλιζαδορ. Πορ λο ταντο. λα ενεργα δε ρεαχχι⌠ν πυεδε ινδιχαρνοσ λα διρεχχι⌠ν µ〈σ προβαβλε εν θυε πυεδε οχυρριρ υνα ρεαχχι⌠ν θυµιχα.δε λα τρανσφορµαχι⌠ν δε λασ συστανχιασ οχυρρε ιγυαλµεντε υνα ϖαριαχι⌠ν εν ελ χοντενιδο ενεργτιχο δελ σιστεµα. χοµο ψα φυερα τραταδο. εν λα γρ〈φιχα εσ εϖιδεντε θυε λοσ χαταλιζαδορεσ νο ινφλυψεν σοβρε λα ενεργα δε ρεαχχι⌠ν πορ λο θυε λασ ρεαχχιονεσ εξεργ⌠νιχασ (ο ενδεργ⌠νιχασ) λο σιγυεν σιενδο περο αηορα οχυ− ρρεν α υνα µαψορ ϖελοχιδαδ. χαλ⌠ριχα. Τ εσ λα τεµπερατυρα αβσολυτα ψ ∆Σ ρεπρεσεντα λα ϖαριαχι⌠ν δε εντροπα θυε ϖιενε α σερ αλγο ασ χοµο ελ γραδο δε δεσορδεν δελ σιστεµα. χοµο εσ ελ χασο δε ρεαλιζαρ λα ρεαχχι⌠ν α αλτασ τεµπερατυρασ ο α〉αδιρ υν χαταλιζαδορ. πορ συ παρτε. ετχ.

Βιοχαταλιζαδορεσ 75 .3. δε τρανσπορτε. Μεχανισµο β〈σιχο δε αχχι⌠ν δε λασ ενζιµασ Χαδα ενζιµα αλ χαταλιζαρ υνα ρεαχχι⌠ν λο ηαχε δε υνα φορµα παρτιχυλαρ περο εξιστεν αλγυνοσ ηεχηοσ θυε σον δε τιπο γενεραλ ψ θυε σε µανιφιεσταν εν τοδασ λασ ενζιµασ. σε ρεαλιζα συ τρανσφορµαχι⌠ν. Σε απρε− χια υνα νοταβλε δισµινυχι⌠ν δε λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν λο θυε ηαρ〈 θυε λα ρεαχχι⌠ν σεα µ〈σ ρ〈πιδα. δε δεφενσα. Εν εστε λτιµο χασο ρεχιβεν ελ νοµβρε δε χοενζιµασ. Λασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ θυε οχυρρεν εν λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ πρεσενταν γενεραλµεντε υνα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν ταν αλτα θυε εν χονδιχιονεσ χοµπατιβλεσ χον λα ϖιδα οχυρριραν α ϖελοχιδαδεσ χασι νυλασ. Παρα εσασ τρανσφορµαχιονεσ εν µυχηασ οχασιονεσ εσ συφιχιεντε χον λα παρτιχιπαχι⌠ν δε λα προτενα ενζιµ〈τιχα. Χοορδεναδασ δε ρεαχχι⌠ν χον λα ινχλυσι⌠ν δε υν χαταλιζαδορ. Λασ προτενασ ενζιµ〈τιχασ ψ συσ χοφαχτορεσ χορρεσπονδιεντεσ χονστιτυψεν λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ. Σιν εµ− βαργο νο εξιστεν µοδιφιχαχιονεσ δε λα ενεργα δε ρεαχχι⌠ν. ετχ. δε χοντραχχι⌠ν. περο εν οτροσ χασοσ σε ρεθυιερε ελ χονχυρσο δε οτροσ ελεµεντοσ θυε ρεχιβεν εν γενεραλ ελ νοµβρε δε χοφαχτορεσ. Λασ εσπεχιφιχιδαδεσ δε αχχι⌠ν ψ δε συστρατο εστ〈ν δετερµιναδασ φυνδαµενταλµεντε πορ λα παρτε προτενιχα δελ σιστεµα βιοχαταλτιχο. Ταµβιν λα σενσιβιλιδαδ α λα τεµπερατυρα. Σιν εµβαργο λοσ χοφαχτορεσ ινφλυψεν δε φορµα ιµπορταντε εν λα εφιχιενχια ψ λασ προπιεδαδεσ χιντιχασ δε λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ. Λα συστανχια θυε ρεσυλτα δε λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα σοβρε ελ συστρατο ρεχιβε ελ νοµβρε δε προδυχτο. Σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ Λασ προτενασ ρεαλιζαν µλτιπλεσ φυνχιονεσ εν λοσ σερεσ ϖιϖοσ. Εν τοδοσ λοσ χασοσ ελ φυνδαµεντο δε συ αχτιϖιδαδ εσ υν µεχανισµο δε ρεχονοχιµιεντο µολεχυλαρ. εστε εξπεριµεντα υν ρεορδεναµιεντο δε συσ ελεµεντοσ χονστιτυψεντεσ δεβιδο α λα ρυπτυρα ψ φορµαχι⌠ν δε αλγυνοσ ενλαχεσ θυµιχοσ. Τοδασ λασ ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ σε ρεαλιζαν αλ µενοσ εν δοσ εταπασ.Φιγ. δε ρεγυλαχι⌠ν. χον λο χυαλ λα ϖιδα (αλ µενοσ εν λασ χονδιχιονεσ αχτυαλεσ) σερα πρ〈χτιχαµεντε ιµποσιβλε. Σι βιεν λα προτενα ενζιµ〈τιχα ϖυελϖε αλ εσταδο ινιχιαλ αλ φιναλ δε λα µισµα ρεαχχι⌠ν. α λοσ χαµβιοσ δε λα χονχεντραχι⌠ν δε Η+ (πΗ) ψ λα σολυβιλιδαδ χορρεσπονδεν α λα παρτε προτενιχα ψ νο α λοσ χοφαχτορεσ. χοµο χονσεχυενχια δε διφερεντεσ ιντεραχχιονεσ εντρε λα εν− ζιµα ψ συ συστρατο. 6. λασ χοενζιµασ ρεθυιερεν παρα ελλο δε υνα ρεαχχι⌠ν ποστεριορ. Εστοσ χοµπυεστοσ πυεδεν σερ ιονεσ ινοργ〈νιχοσ ο χοµπυεστοσ οργ〈νιχοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ. Υνα πριµερα εταπα εν λα χυαλ σε προδυχε λα υνι⌠ν φσιχα εντρε λα ενζιµα (Ε) ψ ελ συστρατο (Σ) ψ θυε δα Χαπτυλο 6. δε σοστν. Λο θυε διστινγυε α λασ ενζιµασ δε λασ δεµ〈σ προτενασ εσ θυε υνα ϖεζ προδυχιδο ελ ρεχονοχιµιεντο µολεχυλαρ δελ συστρατο.

3. Εσ λα δενοµι− ναδα εταπα δε υνι⌠ν. Εστε χοµπλεϕο σε φορµα δε µανερα ρεϖερσιβλε. θυε πυεδε δεσχοµπονερσε νυεϖαµεντε δανδο οριγεν αλ συστρατο ψ α λα ενζιµα λιβρε. Οβσρ− ϖεσε θυε εσοσ γρυποσ τιενεν υνα δισποσιχι⌠ν τριδιµενσιοναλ ψ πορ λο ταντο νο νεχεσαριαµεντε σον χονσεχυτιϖοσ εν λα σεχυενχια δε αµινο〈χιδοσ δε λα προτενα ενζιµ〈τιχα. 76 Βιοθυµιχα Ηυµανα 1. ο µ〈σ δε υν συστρατο. Ελ χεντρο αχτιϖο δε υνα ενζιµα τιενε υν χονϕυντο δε γρυποσ θυµιχοσ ορδε− ναδοσ εσπαχιαλµεντε δε φορµα πρεχισα.4 σε ρεσυµε ελ µεχανισµο. 6. 6. περµιτε ελ αχχε− σο δε λασ µολχυλασ δελ συστρατο χον ρελατιϖα φαχιλιδαδ. Λοσ αµινο〈χιδοσ δελ χεντρο αχτιϖο νο νεχεσαριαµεντε εστ〈ν αδψαχεντεσ υνοσ α οτροσ εν λα χαδενα πολιπεπτδιχα λινεαλ. δεβιδο α εστο. Χαραχτερστιχασ δελ χεντρο αχτιϖο δε υνα ενζιµα Φιγ. 2. Λα αχτιϖιδαδ δε λασ ενζιµασ πυεδε σερ µοδιφιχαδα αλτερανδο λα εταπα 1.5. Εσ υνα εντιδαδ τριδιµενσιοναλ. Ρεπρεσεντα υνα πορχι⌠ν πεθυε〉α δελ ϖολυµεν τοταλ δε λα ενζιµα. Εστα πεθυε〉α πορχι⌠ν δε λα ενζιµα δονδε σε προδυχε λα υνι⌠ν χον ελ συστρατο ρεχιβε ελ νοµβρε δε χεντρο αχτιϖο. Ελ πυντο χρυχιαλ δε εστε µεχανισµο β〈σιχο εσ λα εξιστενχια δελ χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο. Εστο ηαχε θυε ελ συστρατο θυεδε υνιδο αλ µισµο δε φορµα ταν ντιµα θυε πρ〈χτιχαµεντε χασι νινγυνα οτρα µολχυλα πυεδε υνιρσε. Εστ〈 σιτυαδο συπερφιχιαλµεντε εν λα ενζιµα. Τιενε υνα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ εν λα θυε παρτιχιπα ελ εϕε πεπτδιχο δε λα προτενα (νο ρεπρεσενταδο) λοσ γρυποσ δε αµβιενταχι⌠ν µοστραδοσ εν γρισ.5. εν παρτιχυλαρ σοβρε τοδο χυανδο εν λα ρεαχχι⌠ν ιντερϖιενεν χοφαχτορεσ. 5. Λοσ γρυποσ θυε ιντερϖιενεν εν λα φορµαχι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο ρεαλιζαν διφερεν− τεσ φυνχιονεσ. Εστα εσ υνα ρεπρεσενταχι⌠ν σιµπλιφιχαδα πυεσ εσ ποσιβλε συπονερ λα εξιστενχια δε οτροσ χοµπλεϕοσ ιντερµεδιαριοσ. 6. Ελ χεντρο αχτιϖο χοµο σε µυεστρα εν λα παρτε ινφεριορ οχυπα σολαµεντε υνα πεθυε〉α πορχι⌠ν δε λα συπερφιχιε δε λα ενζιµα. Υνα ϖεζ φορµαδο ελ χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο εστε πυεδε ρεαλιζαρ λα τρανσ− φορµαχι⌠ν δελ συστρατο (σεγυνδα εταπα) δανδο οριγεν αλ προδυχτο (Π) ψ α λα ενζιµα λιβρε θυε εστ〈 εν χονδιχιονεσ δε ϖολϖερ α ινιχιαρ ελ προχεσο. Α λα πριµερα εταπα λε λλαµαµοσ εταπα δε υνι⌠ν ψ α λα σεγυνδα εταπα δε τρανσφορµαχι⌠ν.4. Εστα φασε δε λα ρεαχχι⌠ν εσ ρ〈πιδα λο χυαλ περµιτε θυε σε αλχανχε ελ εσταδο δε εθυιλιβριο. Ελ χοµπλεϕο ενζιµα− συστρατο σε δεσχοµπονε λενταµεντε εν λα ενζι− µα λιβρε ψ λοσ προδυχτοσ. σε πυεδε εσταβλεχερ υν νµερο δε γενεραλιζαχιονεσ χον ρεσ− πεχτο α λα εστρυχτυρα δε λοσ χεντροσ αχτιϖοσ. 4. Εσ λα λλαµαδα εταπα δε τρανσφορµαχι⌠ν. Χεντρο αχτιϖο Λα εξιστενχια δελ χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο ψ λα χαραχτερστιχα δε θυε λα µαψορα δε λοσ συστρατοσ πρεσενταν υν ταµα〉ο ϖαριασ ϖεχεσ µενορ θυε λα εσ− τρυχτυρα δε λα ενζιµα. οριγεν αλ χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο (ΕΣ). ο σεα. . λοσ γρυποσ δε υνι⌠ν ρεπρεσενταδοσ εν αζυλ ψ λοσ γρυποσ χαταλτιχοσ θυε απαρεχεν εν ροϕο. Εν λα φιγυρα 6. Ελ αχερχαµιεντο σε προδυχε χοµο χονσεχυενχια δελ πλεγαµιεντο δε λα χαδενα. Νο δεβε χονφυνδιρσε ελ χοµπλεϕο ενζιµα συστρατο χον ελ χοµπλεϕο αχτιϖαδο θυε φυε τραταδο αντεριορµεντε. Ελ συστρατο ψ λα ενζιµα σε υνεν εν υνα ρεαχχι⌠ν ρεϖερσιβλε ψ σε προδυχε ελ χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο. λλεϖα α λα χονχλυσι⌠ν δε θυε λα ενζιµα σολο εντρα εν χονταχτο χον ελ συστρατο εν υνα πεθυε〉α ζονα εσπεχφιχα δε συ ϖολυµινοσα εστρυχτυρα. Εστε σε πρεσεντα γενεραλµεντε χοµο υνα χαϖιδαδ χονστιτυιδα α εξπενσασ δε λοσ ρεπλιεγυεσ θυε λα χαδενα πολιπεπτδιχα φορµα αλ εσταβλεχερ συ εστρυχτυρα τερχιαρια.Φιγ. Μυχηοσ δε λοσ ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ δε λα ενζιµα νο εντραν εν χονταχτο χον ελ συστρατο. Αυνθυε λασ ενζιµασ διφιερεν γρανδεµεντε εν εστρυχτυρα. λα 2 ο αµβασ. Συ εξιστενχια φυε προπυεστα πορ πριµερα ϖεζ πορ Ηενρψ εν 1905 ψ α παρτιρ δε εσε µοµεντο σε ηαν ρευνιδο υνα ιµπορταντε σεριε δε ινδιχιοσ δε λα εξιστενχια δελ µισµο. εσπεχιφιχιδαδ ψ µοδο δε χατ〈λισισ. Υν εσθυεµα δελ χεντρο αχτιϖο σε µυεστρα εν λα φιγυρα 6. Λα ιµαγεν µυεστρα ελ µεχανισµο β〈− σιχο δε αχχι⌠ν δε λασ ενζιµασ.

χον γρυποσ πολαρεσ δελ συστρατο. Εστα υνι⌠ν εστ〈 δετερµιναδα πορ δοσ φαχτορεσ πρινχιπαλεσ. δενοµιν〈νδοσε α εστα Χαπτυλο 6. ηιστιδινα. λα σεγυνδα εταπα σε ϖερ〈 ιγυαλµεντε αλτεραδα. λισινα. λα χοµπλε− µενταριεδαδ εσπαχιαλ ο εστριχα θυε σε εσταβλεχε εντρε λα χονφορµαχι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο ψ λα εστρυχτυρα δελ συστρατο ψ λα χοµπλεµενταριεδαδ θυµιχα εντρε λοσ γρυ− ποσ δελ χεντρο αχτιϖο ψ λοσ δελ συστρατο. Λοσ θυε µ〈σ φρεχυεντεµεντε χυµπλεν εστα φυνχι⌠ν σον ελ ιµιδαζολ δε λα ηιστιδινα. νο σε πυεδε ολϖιδαρ θυε σι λα πριµερα εταπα νο ηα σιδο λλεϖαδα α χαβο σατισφαχτοριαµεντε. ελ εϕε πεπτδιχο. Τενιενδο εν χυεντα θυε λασ φυερζασ θυε µαντιενεν λα εστρυχτυρα δελ χεντρο αχτιϖο σον φυνδαµενταλµεντε ιντεραχχιονεσ δβιλεσ. εν υν χονϕυντο δε µολχυλασ δε υνα µισµα ενζιµα πυεδεν εξιστιρ χεντροσ αχτιϖοσ θυε πρεσεν− τεν διφερεντεσ εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ ιντερχονϖερτιβλεσ. Εστοσ σον λοσ γρυποσ θυε ιντερϖιενεν εν λα σεγυνδα εταπα δε λα ρεαχχι⌠ν ο εταπα δε τρανσφορµα− χι⌠ν. β) Γρυποσ δε αµβιενταχι⌠ν: Σον χαδενασ λατεραλεσ δε αµινο〈χιδοσ απολαρεσ θυε σε ενχυεντραν εν ελ χεντρο αχτιϖο ψ χοντριβυψεν α θυε ελ µισµο νο περµιτα λα εντραδα δελ αγυα. δ) Γρυποσ χαταλτιχοσ: Αλ ιγυαλ θυε λοσ αντεριορεσ σον χαδενασ λατεραλεσ δε αµινο〈χιδοσ θυε παρτιχιπαν εν λα εστρυχτυρα δελ χεντρο αχτιϖο περο θυε σον λοσ θυε εστ〈ν ιµπλιχα− δοσ διρεχταµεντε εν λα τρανσφορµαχι⌠ν δελ συστρατο. Εστασ ιντεραχχιονεσ συελεν σερ δε τρεσ τιποσ φυνδαµενταλεσ: − Πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο θυε σε εσταβλεχεν εντρε γρυποσ πολαρεσ δε λασ χαδενασ λατερα− λεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ χοµο λα σερινα. Βιοχαταλιζαδορεσ 77 . σον δετερµιναντεσ εν λα εταπα δε υνι⌠ν δε λα ενζιµα χον ελ συστρατο.Εν λα εστρυχτυρα δελ χεντρο αχτιϖο σε πυεδεν διστινγυιρ ϖαριοσ χοµπονεντεσ χαδα υνο δε λοσ χυαλεσ χοντριβυψε α λα φυνχι⌠ν γενεραλ περο δε φορµα διφερεντε. Σιν εµβαργο. ελ γρυπο χαρβοξιλο δελ ασπ〈ρτιχο ψ ελ γλυτ〈µιχο. Εστο προϖοχα χαµβιοσ εν λασ προπιεδαδεσ χαταλτιχασ δε οτροσ γρυποσ ψ αδεµ〈σ ρεφυερζα λασ ιντεραχχιονεσ δβιλεσ εντρε λα ενζιµα ψ ελ συστρατο. Λοσ πυεντεσ δε ηιδρ⌠γενο σον αδεµ〈σ υν φαχτορ ιµπορταντε εν λα οριενταχι⌠ν δελ συστρατο εν συ εντραδα αλ χεντρο αχτιϖο πυεσ ελλοσ τιενεν χαρ〈χτερ διρεχχιοναλ θυε νο ποσεεν λασ οτρασ ιντεραχχιονεσ. − Ενλαχεσ σαλινοσ ο ι⌠νιχοσ θυε σε πυεδεν φορµαρ εντρε γρυποσ θυε πρεσενταν χαργασ ελχτριχασ δε λα χαδενα λατεραλ δε αµινο〈χιδοσ χοµο ελ ασπ〈ρτιχο. αργινινα. γλυτ〈µιχο. α) Εϕε πεπτδιχο: Φορµαδο πορ λα παρτε µον⌠τονα δε λα εστρυχτυρα πολιπεπτδιχα χυψοσ πλιεγυεσ ψ ρεπλιεγυεσ χοντριβυψεν δε µανερα ιµπορταντε α δαρ λα φορµα τριδιµενσιοναλ δελ χεντρο αχτιϖο. χ) Γρυποσ δε φιϕαχι⌠ν ο υνι⌠ν: Σον χαδενασ λατεραλεσ δε αµινο〈χιδοσ θυε πρεσενταν γρυποσ φυνχιοναλεσ χαπαχεσ δε εσταβλεχερ ιντεραχχιονεσ εσπεχφιχασ χον ελ συστρατο. πυεσ νο πυε− δε ηαβερ υνα αδεχυαδα τρανσφορµαχι⌠ν σι λα υνι⌠ν ηα σιδο δεφιχιεντε. Εσπεχιφιχιδαδ ενζιµ〈τιχα Τενιενδο εν χυεντα λασ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ ψ φυνχιοναλεσ δελ χεντρο αχτιϖο σε ινφιερε θυε α υν χεντρο αχτιϖο δετερµιναδο σολο ποδρ〈 υνιρσε υν συστρατο (ο υν νµερο µυψ λιµιταδο δε ελλοσ θυε πρεσεντεν υνα εστρυχτυρα µυψ σιµιλαρ). δεσδε αθυελλοσ θυε φαχιλιταν γρανδεµεντε λα υνι⌠ν αλ συστρατο ηαστα λοσ θυε πρ〈χτιχαµεντε νο περµιτεν λα εντραδα δελ συστρατο πασανδο πορ τοδοσ λοσ εσταδοσ ιντερµεδιοσ ιµαγιναβλεσ. − Φυερζασ δε ςαν δερ Ωααλσ ο φυερζασ ρεσιδυαλεσ θυε σε εσταβλεχεν εντρε γρυποσ δελ χεντρο αχτιϖο ψ δελ συστρατο θυε σε λοχαλιζαν µυψ χερχα υνοσ δε οτροσ ψ νο τιενεν χαραχτερστιχασ θυε λεσ περµιταν οτρο τιπο δε ιντεραχχι⌠ν. ηιδροξιλο δε λα σερινα. Εστοσ τρεσ χοµπονεντεσ. Ελ χεντρο αχτιϖο εσ υνα εστρυχτυρα διν〈µιχα. ελ γρυπο συλφιηιδριλο δε λα χιστενα . τρεονινα. ετχ. χον γρυποσ δε χαργα οπυεστα εν ελ συστρατο. λοσ γρυποσ δε αµβιενταχι⌠ν ψ λοσ γρυποσ δε υνι⌠ν ο φιϕαχι⌠ν. τιροσινα.

χοµο λα χονχεντραχι⌠ν δε ιονεσ ηιδρ⌠γενο (µεδιδα χοµο πΗ). 78 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Ηιδρολασασ: Χαταλιζαν λα ρυπτυρα δε ενλαχεσ θυµιχοσ χον λα παρτιχιπαχι⌠ν δε λασ µολ− χυλασ δελ αγυα. Τρανσφερασασ: Χαταλιζαν λα τρανσφερενχια δε υν γρυπο θυµιχο εντρε υν δοναντε ψ υν αχεπτορ. Εστα λτιµα εσ εν συσ δοσ ασπεχτοσ λα θυε σιρϖε δε φυνδαµεντο α λα χλασιφιχαχι⌠ν ψ νοµενχλατυρα δε λασ ενζιµασ. πυεδεν αλτεραρ λα διστριβυχι⌠ν δε χαργασ ελχτριχασ δελ χεντρο αχτιϖο ψ πορ ταντο µοδιφιχαρ λα αχτιϖιδαδ δε λασ ενζιµασ. Οξιδορεδυχτασασ: Σον αθυελλασ ενζιµασ θυε χαταλιζαν λασ ρεαχχιονεσ δε οξιδορρεδυχχι⌠ν. αφεχταν ελ γραδο δε δισοχιαχι⌠ν δε λοσ γρυποσ ιονιζαβλεσ δε λασ χαδενασ λατεραλεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ. γενεραλµεντε ελ ΑΤΠ. Εσ πορ εστο θυε τοδοσ λοσ αγεντεσ δεσνατυραλιζαντεσ δισµινυψεν λα αχτιϖιδαδ ενζιµ〈τιχα. 4. ετχ. Χλασιφιχαχι⌠ν Σε τοµα χοµο φυνδαµεντο λα εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν. λα πρεσενχια εν λα σολυχι⌠ν δε αν〈λογοσ δελ συστρατο (συστανχιασ ρελαχιοναδασ εστρυχτυραλµεντε χον ελ συστρατο δε λα ενζιµα. εσπεχιφιχιδαδ δε συστρατο. Πορ οτρα παρτε λοσ αγεντεσ θυε. Α εστα προπιεδαδ δελ χεντρο αχτιϖο ψ πορ λο ταντο δε λα ενζιµα σε λε δα ελ νοµβρε δε εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν. Ισοµερασασ: Χαταλιζαν λα ιντερχονϖερσι⌠ν δε δοσ ισ⌠µεροσ. Σε εξχλυψεν αθυελλασ θυε τρανσφιερεν ελεχτρονεσ ο συσ εθυιϖαλεντεσ πυεσ περτε− νεχεν α λα χλασε αντεριορ. λοσ χοφαχτορεσ νεχεσαριοσ. ψ αθυελλασ εν θυε ελ αχεπτορ δελ γρυπο εσ ελ αγυα πυεσ περτε− νεχεν α λα χλασε σιγυιεντε. 6. περο θυε νο σον συσ− χεπτιβλεσ δε σερ τρανσφορµαδοσ πορ εστα) πυεδεν οχασιοναρ υνα πρδιδα δε λα αχτιϖιδαδ ενζιµ〈− τιχα. 2. Λοσ γρυποσ πρινχιπαλεσ ψ συ δεφινιχι⌠ν σον: 1. χον λο χυαλ σε εσταβλεχεν σεισ γρυποσ φυνδαµενταλεσ τενιενδο εν χυεντα λα ρεαχχι⌠ν γλοβαλ θυε ελλασ χαταλιζαν. αφεχταρ〈ν λα φυνχι⌠ν δε λα ενζιµα. Λα εσπεχιφιχιδαδ δε συστρατο πυεδε σερ αβσολυτα. Μοδιφιχαχιονεσ δελ χεντρο αχτιϖο ∆εβιδο α λασ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ δελ χεντρο αχτιϖο εξιστεν νυµεροσοσ φαχτορεσ θυε πυεδεν προϖοχαρ αλτεραχιονεσ δε εστε. Εστοσ γρυποσ ο χλασεσ πρινχιπαλεσ σε διϖιδεν εν συβχλασεσ ψ συβσυβχλασεσ τενιενδο εν χυεντα οτρασ χαραχτερστιχασ δελ τιπο δε ρεαχχι⌠ν χοµο σον λοσ γρυποσ ινϖολυχραδοσ. Λιασασ: Χαταλιζαν ρεαχχιονεσ εν λασ χυαλεσ σε προδυχε λα αδιχι⌠ν ο συστραχχι⌠ν δε γρυποσ θυµιχοσ α δοβλεσ ενλαχεσ. ψ πορ λο ταντο. Λιγασασ: Χαταλιζαν λα υνι⌠ν χοϖαλεντε δε δοσ συστρατοσ υτιλιζανδο παρα ελλο λα ενεργα δε ηιδρ⌠λισισ δε νυχλε⌠σιδοσ τριφοσφαταδοσ. Τοδοσ λοσ αγεντεσ χαπαχεσ δε µοδιφιχαρ λα εστρυχτυρα τριδιµενσιοναλ δε λασ προτενασ αλ αχτυαρ σοβρε λασ ενζιµασ προϖοχαρ〈ν λα διστορσι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο θυε δεπενδε δε λα εστρυχτυρα τερχιαρια δε λασ ενζιµασ. λα τρανσφερενχια δε ελεχτρονεσ ο συσ εθυιϖαλεντεσ εντρε υν δοναντε ψ υν αχεπτορ. Υνα ϖεζ θυε σε ηα προδυχιδο λα υνι⌠ν δελ συστρατο αλ χεντρο αχτιϖο σολαµεντε αλγυνο δε λοσ ενλαχεσ δελ συστρατο θυεδαρ〈 αλ αλχανχε δε λοσ γρυποσ χαταλτιχοσ δε λα ενζιµα.προπιεδαδ δελ χεντρο αχτιϖο. 5. ∆ε εστα φορµα λα ενζιµα σολο ποδρ〈 ρεαλιζαρ υνα τρανσφορµαχι⌠ν δε εσε συστρατο. ο ρελατιϖα σι σε τρατα δε υν γρυπο δε συστρατοσ. ψ πορ λο ταντο δε λασ ενζιµασ. σι εστασ συστανχιασ λλεγαν α υνιρσε αλ χεντρο αχτιϖο ψ λο µαντιενεν οχυπαδο. 3. Χλασιφιχαχι⌠ν ψ νοµενχλατυρα δε λασ ενζιµασ Εξιστεν δοσ προπιεδαδεσ φυνδαµενταλεσ δε λασ ενζιµασ ψ θυε σε δεριϖαν δε λασ χαραχτερσ− τιχασ δελ χεντρο αχτιϖο: λα γραν εφιχιενχια χαταλτιχα ψ λα αλτα εσπεχιφιχιδαδ. Γενεραλµεντε λασ ενζιµασ θυε τιενεν υνα αλτα εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν ψ δε συστρατο ρεσυλταν σερ ενζιµασ χλαϖεσ εν ελ µεταβολισµο χελυλαρ. αυνθυε εστε σεα συσχεπτιβλε δε ϖαριασ τρανσφορµαχιονεσ. εσ δεχιρ. χυανδο σολαµεντε εξιστε υν συστρατο χαπαζ δε οχυπαρ ελ χεντρο αχτιϖο δε λα ενζιµα.

1. Εν ελ πριµερ χασο σε τρατα δε λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα εν ελ σεγυνδο δε λα µ〈λιχο δεσηιδρογενασα. πορ λο ταντο ελ νοµβρε δε λα ενζιµα σερα λαχτατο δεσηιδρογενασα. ςεαµοσ υν εϕεµπλο. Εστα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα φενιλαλανινα ηιδροξιλασα. εν εστε χασο παρα ελ λαχτατο. Παρα λα ρεαχχι⌠ν: Λα νοµενχλατυρα ρεχοµενδαδα τιενε εν χυεντα λα εσπεχιφιχιδαδ δε συστρατο. ψ λα εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν. Χαπτυλο 6.Οξιδορεδυχτασασ: α) ∆εσηιδρογενασασ : Συστραεν 〈τοµοσ δε ηιδρ⌠γενο (γενεραλµεντε δοσ) δε λοσ συστρατοσ ψ λοσ τρανσφιερεν α υνα µολχυλα αχεπτορα θυε νο εσ ελ οξγενο. σε υτιλιζα χοµνµεντε ψ σοβρε τοδο εν τεξτοσ παρα εστυδιαντεσ. σε τρατα δε υνα δεσηιδρογεναχι⌠ν. εσ νεχεσαριο χονοχερ αλγυνοσ συβγρυποσ δε ενζιµασ πορ λο χυαλ σε δεσχριβιρ〈ν αηορα λοσ µ〈σ υτιλιζαδοσ. Παρα υτιλιζαρ λα νοµενχλατυρα ρεχοµενδαδα. Εστα ρεαχχι⌠ν λα χαταλιζα λα αµινο〈χιδο οξιδασα. θυε εσ λα θυε σε υτιλιζα εν εστε λιβρο. χ) Ηιδροξιλασασ: Χαταλιζαν λα ιντροδυχχι⌠ν δε φυνχιονεσ ηιδροξιλο εν συσ συστρατοσ υτι− λιζανδο οξγενο µολεχυλαρ χοµο δοναντε.Νοµενχλατυρα Εξιστεν δοσ τιποσ δε νοµενχλατυρα: λα σιστεµ〈τιχα ψ λα ρεχοµενδαδα. Εν αµβοσ χασοσ σε τιενε εν χυεντα ταντο λα εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν χοµο λα δε συστρατο ψ ελ νοµβρε δε λα ενζιµα τερµινα εν ελ συφιϕο ασα. β) Οξιδασασ: Οξιδαν λοσ συστρατοσ υτιλιζανδο ελ οξγενο χοµο αχεπτορ δε ελεχτρονεσ. Λα ρεχοµενδαδα εσ υνα φορµα αβρεϖιαδα δε λα σιστεµ〈τιχα. Βιοχαταλιζαδορεσ 79 .

θυε αδιχιοναν αγυα α δοβλεσ ενλαχεσ. Λα ενζιµα σε νοµβρα χοµο χτριχο σιντασα. Λιασασ: Πυεδεν σερ λασ µ〈σ διφχιλεσ δε νοµβραρ. Λα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα γλιχερολ θυινασα. Χυανδο αχταν εν ρεαχχιονεσ βιοσινττιχασ ρεχιβεν ελ νοµβρε δε σιντασασ. Εστα ενζιµα σε νοµβρα φυµ〈ριχο ηιδρατασα θυε εσ ελ νοµβρε χορρεχτο ο σιµπλεµεντε φυµαρασα. Τενεµοσ ελ χασο δε λασ ηιδρατασασ. τρανσµετιλασασ δε µετιλοσ. 3.2. τρανσχαρβοξιλασασ δε χαρβοξιλοσ. Ηιδρολασασ: Εσ ελ µ〈σ σιµπλε παρα νοµβραρ πυεσ βαστα χον ηαχερ τερµιναρ ελ νοµβρε δελ συστρατο εν ελ συφιϕο ασα. ετχ. Τρανσφερασασ: α) Θυινασασ: Χαταλιζαν ρεαχχιονεσ δε τρανσφερενχια δε γρυποσ φοσφατοσ εν λασ χυαλεσ ιντερϖιενεν νυχλε⌠σιδοσ δι ψ τριφοσφαταδοσ. Εστα ενζιµα σε δενοµινα αργινασα. 80 Βιοθυµιχα Ηυµανα . 4. Ελ ρεστο δε λασ τρανσφερασασ ρεχιβεν νοµβρεσ δεριϖαδοσ δελ γρυπο θυε τρανσφιερεν: τρανσαµινασασ δε γρυποσ αµινο.

6. Χιντιχα δε λασ ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ Ελ εστυδιο δε λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ υνα ενζιµα ρεθυιερε δε αλγυνασ χονδιχιονεσ παρα λλεϖαρσε α χαβο ψ ποδερ ιντερπρεταρ συσ ρεσυλταδοσ αδεχυαδαµεντε.5. Λα ϖελοχιδαδ ινιχιαλ δεβε µεδιρσε πορ λα ϖαριαχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δελ προδυχτο πορ υνιδαδ δε τιεµπο. Εν λα πρ〈χτιχα λοσ εστυδιοσ χιντιχοσ σε λλεϖαν α χαβο δε λα σιγυιεντε φορµα. Βιοχαταλιζαδορεσ 81 . Λιγασασ: Σε λε χονοχε εν γενεραλ χοµο σιντετασασ ψ παρα νοµβραρλασ γενεραλµεντε σε υτιλιζα ελ νοµβρε δελ προδυχτο εν ϖεζ δελ συστρατο. σιεµπρε θυε εστο σεα ποσιβλε. περο εν οχασιονεσ νο σε δισπονε δε λοσ προχεδιµιεντοσ εξαχτοσ ψ σε ηαχε µιδιενδο λα ϖαριαχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δελ συστρατο. Πορ ταντο χονοχιενδο λα ρεαχχι⌠ν σε πυεδε δεδυ− χιρ ελ νοµβρε ψ α παρτιρ δελ νοµβρε πυεδε ινφεριρσε λα ρεαχχι⌠ν. Χοµο ρεγλα σε ρεσερϖα ελ νοµβρε δε ισοµερασασ παρα λασ ενζιµασ θυε ιντερχονϖιερτεν ισ⌠µεροσ δε φυνχι⌠ν. Ισοµερασασ: Ρεχιβεν διφερεντεσ νοµβρεσ σεγν λοσ τιποσ δε ισ⌠µεροσ θυε ιντερϖιενεν εν λα ρεαχχι⌠ν. σε δεβε χυιδαρ θυε τοδοσ λοσ δεµ〈σ φαχτορεσ περµανεζχαν χονσταντεσ. Σον ϖαριοσ λοσ φαχτορεσ θυε πυεδεν µοδιφιχαρ λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν ψ σολο πυεδε εστυδιαρσε υν φαχτορ α λα ϖεζ. Λα ενζιµα εσ λα φοσφοτριοσα ισοµερασα. Παρα σαλϖαρ εσα διφιχυλταδ σε ιντροδυϕο ελ χονχεπτο δε ϖελοχιδαδ ινιχιαλ (ςο) θυε εσ λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν χυανδο αν νο σε ηα χονσυµιδο 10% δελ συστρατο ινιχιαλ. δεσπυσ σε πρεπαρα υν χονϕυντο δε τυβοσ δε ενσαψο. Χαπτυλο 6. Σιν εµβαργο νι λα χονχεντραχι⌠ν δελ συστρατο νι λα δελ προδυχτο σε πυεδε µαντε− νερ χονσταντε πυεσ συ ϖαριαχι⌠ν εσ πρεχισαµεντε ελ νδιχε θυε ασεγυρα θυε λα ρεαχχι⌠ν εστ〈 οχυρριενδο. Λασ θυε ιντερχονϖιερτεν ισ⌠µεροσ δε ποσιχι⌠ν σε δεσιγναν µυτασασ. Εστο οβλιγα α ρεαλιζαρ πριµερο αλγυνοσ ενσαψοσ α διφερεντεσ τιεµποσ δε ινχυβαχι⌠ν παρα θυε πυε− δα φιϕαρσε ελ ιντερϖαλο νεχεσαριο θυε ασεγυρε θυε εν ελ εστυδιο σε µιδεν ϖελοχιδαδεσ ινιχιαλεσ. Πριµερο σε δετερµινα ελ τιεµπο δε ινχυβαχι⌠ν. Πορ εϕεµπλο λα αχετιλ−ΧοΑ σιντετασα χαταλιζα λα σιγυιεντε ρεαχχι⌠ν: Εσ ιµπορταντε ρεχορδαρ σιεµπρε θυε λασ ενζιµασ σον προτενασ χυψα φυνχι⌠ν εσ λα δε χαταλιζαρ ρεαχχιονεσ πορ λο θυε δεβε εξιστιρ υνα χορρεσπονδενχια εντρε ελ νοµβρε δε λα ενζιµα ψ λα ρεαχχι⌠ν θυε ελλασ χαταλιζαν. εν εστε χασο σε λλαµα φοσφογλιχεροµυτασα.

Λα οβτενχι⌠ν δε υνα λνεα ρεχτα θυε πασα πορ ελ οριγεν δε χοορδεναδασ ινδιχα θυε εξιστε υνα προπορχι⌠ν διρεχτα εντρε λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν ψ λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ενζιµα. συστρατο. ο σεα. Αλ τρανσχυρριρ ελ τιεµπο ινδιχαδο σε προχεδε α δετενερ λα ρεαχχι⌠ν παρα λο χυαλ λο µ〈σ χοµν εσ α〉αδιρ αλγν αγεντε δεσνατυραλιζαντε δε προτενασ. Λοσ φαχτορεσ θυε πυεδεν µοδιφιχαρ λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν σον: λα χονχεντρα− χι⌠ν δε λα ενζιµα. αχτιϖαδορεσ. χαδα υνο δε ελλοσ. ελ σιγνιφιχαδο δε εστασ χονσταντεσ σε δεφινεν εν ελ τεξτο. δελ συστρατο. ψ σε οβτιενε υνα χυρϖα θυε εσ λα εξπρεσι⌠ν δε λα ϖαριαχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ εν φυνχι⌠ν δε λα ϖαριαχι⌠ν δελ φαχτορ εστυδιαδο. 6. Α χοντινυαχι⌠ν σε πυεδεν εστυδιαρ. περο χυανδο λασ χονχεντρα− χιονεσ δε συστρατο σον µυψ ελεϖαδασ λα ϖελοχιδαδ τιενδε α περµανεχερ χονσταντε.6. ετχ. Λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εν φυνχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο τιενε ελ ασπεχτο δε υνα ηιπρβολα εθυιλ〈τερα.7. Εφεχτο δε λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ενζιµα Σι χαδα υνο δε λοσ τυβοσ δε ενσαψο χοντιενε υνα χονχεντραχι⌠ν διφερεντε (χρεχιεν− τε) δε ενζιµα. Φιγ. δε λοσ χοφαχτορεσ ψ δε ιονεσ Η+ (εξπρεσαδα χοµο υνιδαδεσ δε πΗ). 6. Πορ λτιµο σε α〉αδε α χαδα τυβο λα σολυχι⌠ν δε ενζιµα. Λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εν φυνχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ενζιµα τιενε υν χαρ〈χτερ λινεαλ. Εστα ρελαχι⌠ν χονστιτυψε τοδο ελ φυνδαµεντο δε λοσ εστυδιοσ χιντιχοσ.εν λοσ χυαλεσ σε ενχυεντραν τοδοσ λοσ χοµπονεντεσ δε λα µεζχλα δε ρεαχχι⌠ν (βυφφερ. Σε προχεδε εντονχεσ α δετερµιναρ λα χονχεντραχι⌠ν δελ προδυχτο (ο δελ συστρατο) ψ σε χαλχυλα λα διφερενχια χον λα χονχεντραχι⌠ν ινιχιαλ (θυε εν ελ χασο δελ προδυχτο εσ χερο) ψ εστε ρεσυλταδο σε διϖιδε εντρε ελ τιεµπο δε ινχυβαχι⌠ν ψ σε οβτιενε ελ ϖαλορ δε λα ϖελοχιδαδ. Εστε ρεσυλταδο σε πυεδε εξπλιχαρ σι σε συπονε θυε λα ρεαχχι⌠ν σε προδυχε εν δοσ εταπασ: 1. θυε εσασ δοσ µαγνιτυδεσ σον διρεχταµεντε προπορ− χιοναλεσ. Α µεδιδα θυε λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο σε ινχρεµεντα σε οβσερϖα υν αυµεντο δε λα ϖελοχιδαδ. δονδε ταµβιν σε ινχυβα πορ υνοσ µινυτοσ λα σολυχι⌠ν θυε χοντιενε λα ενζιµα. Εφεχτο δε λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο Εν εστε χασο λα νιχα διφερενχια εντρε λοσ τυβοσ δε ενσαψο ραδιχα εν θυε ελ συστρα− το εστ〈 εν χαδα υνο δε ελλοσ εν χονχεντραχι⌠ν διφερεντε. αλ προχεσαρ λοσ δατοσ οβτενδρεµοσ υνα γρ〈φιχα χοµο λα θυε σε ρεπρεσεν− τα εν λα φιγυρα 6. Λα γρ〈φιχα θυε σε οβτιενε εσ σιµιλαρ α λα δε λα φιγυρα 6. Εστα µεζχλα σε χολοχα εν υν βα〉ο α υνα τεµπερατυρα φιϕα. Σε χονστρυ− ψε υνα γρ〈φιχα χαρτεσιανα δονδε σε ρεπρεσεντα λα ϖελοχιδαδ ινιχιαλ εν ελ εϕε δε λασ ορδεναδασ ψ ελ φαχτορ θυε σε ηα ϖαριαδο εν ελ εϕε δε λασ αβχισασ. Λα υνι⌠ν δε λα ενζιµα (Ε) χον ελ συστρατο (Σ) χον λα φορµαχι⌠ν δε υν χοµπλεϕο ενζιµα−συστρατο (ΕΣ) δε φορµα ρ〈πιδα .6. 82 Βιοθυµιχα Ηυµανα .) µενοσ λα ενζιµα. Χον υν χρον⌠µετρο σε µιδε ελ τιεµπο δε ρεαχχι⌠ν α παρτιρ δελ µοµεντο εν θυε σε α〉αδι⌠ λα ενζιµα.7. Εν λα φιγυρα ταµβιν σε ρεπρεσενταν λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα (ςµ) ψ λα χονσταντε δε Μιχηαελλισ (Κµ). Φιγ. ασ χοµο λα τεµπερατυρα ψ λα πρεσενχια δε ινηιβιδορεσ ψ αχτιϖαδορεσ.

Εστε εθυιλιβριο σε χαραχτεριζα χυαντιτατιϖαµεντε πορ υνα χονσταντε δε δισοχιαχι⌠ν δελ χοµπλεϕο ενζιµα συστρατο. Χοµο λα σεγυνδα εταπα εσ ελ πασο λιµιταντε. Χοµο λα φορµαχι⌠ν δε ΕΣ εσ ρεϖερσιβλε ψ σε δεσχοµπονε λενταµεντε εν προδυχτο. Χοµβινανδο τοδασ εστασ εχυαχιονεσ σε λλεγα α λα εχυαχι⌠ν δε ϖελοχιδαδ. θυε ρεχιβε ελ νοµβρε δε χονσταντε δε Μιχηαελλισ (Κµ). Σ ψ ΕΣ. ταµβιν χο− νοχιδα χοµο εχυαχι⌠ν δε Μιχηαελλισ. σε εσταβλεχερ〈 υν εθυιλιβριο εντρε Ε. Χαπτυλο 6. δεβιδο α εστο εσ νεχεσαριο δεδυχιρ υνα εχυαχι⌠ν θυε περµιτα χαλχυλαρ λα ϖελοχιδαδ εν φυνχι⌠ν δε ϖαριαβλεσ θυε πυεδαν σερ µεδιδασ. εσ δε πριµερ ορδεν χον ρεσπεχτο α λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο. ελ ϖαλορ δελ δενοµιναδορ σερ〈 πρ〈χτιχαµεντε ιγυαλ α Κµ ψ λα εχυαχι⌠ν σε τρανσφορµα εν: ελ χοχιεντε δε λασ δοσ χονσταντεσ ςµ/Κµ εσ ταµβιν υνα χονσταντε ψ πορ λο ταντο λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εσ διρεχταµεντε προπορχιοναλ α λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο ο. λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν δεπενδε δε λα δεσχοµποσιχι⌠ν δελ χοµπλεϕο ΕΣ σεγν λα εχυαχι⌠ν: Νο σιεµπρε εσ ποσιβλε µεδιρ λα χονχεντραχι⌠ν δε ΕΣ εν χαδα µοµεντο δε λα ρεαχχι⌠ν. Εν εστα εχυαχι⌠ν χαβε χονσιδεραρ τρεσ χονδιχιονεσ: α) χυανδο [Σ] >>> Κµ. Βιοχαταλιζαδορεσ 83 . διχηο δε οτρα φορµα. Λα ενζιµα λιβρε (Ε) σερ〈 ιγυαλ α λα ενζιµα τοταλ (Ετ) µενοσ λα θυε σε ενχυεντρα εν φορµα δε ΕΣ.2. ελ δενοµιναδορ Κµ + [Σ] εσ χασι ιγυαλ α [Σ] ψ σιµπλιφιχανδο οβτενεµοσ: β) Χυανδο [Σ] << Κµ. Λα τρανσφορµαχι⌠ν δελ συστρατο εν προδυχτο (Π) χον λα λιβεραχι⌠ν δε λα ενζιµα ψ θυε ρεσυλτα λα εταπα µ〈σ λεντα.

Φιγ. Λα µ〈σ εµπλεαδα εσ λα δε Λινεωεαϖερ ψ Βυρκ θυε χονσιστε εν τοµαρ λοσ ϖαλορεσ ινϖερσοσ δε λα εχυαχι⌠ν ηαστα οβτενερ: Εστα εχυαχι⌠ν σε χορρεσπονδε χον υνα λνεα ρεχτα χοµο σε ρεπρεσεντα εν λα φιγυρα 6. 84 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εφεχτο δε λα χονχεντραχι⌠ν δε χοφαχτορεσ Λα χονχεντραχι⌠ν δε χοφαχτορεσ συελε τενερ υν εφεχτο σιµιλαρ α λα δε λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο.8. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε Λινεωεαϖερ Βυρκ. Ελ ιντερχεπτο εν ελ εϕε δε λασ ορδεναδασ εσ ελ ινϖερσο δε λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα (ςµ) µιεντρασ θυε λα λνεα χορτα ελ εϕε δε λασ αβχισασ εν υν ϖαλορ θυε εσ ελ ινϖερσο νεγατιϖο δε λα χονσταντε δε Μιχηαελλισ (Κµ). ελ δενοµιναδορ πασα α σερ 2 [Σ] θυε αλ σιµπλιφιχαρ νοσ θυεδα: εστο σιγνιφιχα θυε ελ ϖαλορ δε Κµ εσ νυµριχαµεντε ιγυαλ α λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο χυανδο λα ϖελοχιδαδ ινιχιαλ εσ ιγυαλ α λα µιταδ δε λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα. πορ λο θυε λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εν εσε µοµεντο σολο δεπενδε δε λα χαπαχιδαδ θυε τενγα λα ενζιµα παρα τρανσφορµαρ ελ συστρατο. ταλ ψ χοµο λα ηεµοσ δεφινιδο εν εστε λιβρο (οτρασ δεφινιχιονεσ πυεδεν οριγιναρ οτροσ σιγνιφιχαδοσ) εσ ιγυαλ α λα χονσταντε δε δισοχιαχι⌠ν δελ χοµπλεϕο ΕΣ ψ πορ ελλο ρεπρε− σεντα υνα µεδιδα δε λα αφινιδαδ δε λα ενζιµα πορ ελ συστρατο δε φορµα θυε µιεντρασ µαψορ σεα λα αφινιδαδ µενορ σερ〈 ελ ϖαλορ δε λα Κµ.8. Εστασ γρ〈φιχασ σον µυψ τιλεσ εσπεχιαλ− µεντε εν ελ εστυδιο δε λα ινηιβιχι⌠ν ενζιµ〈τιχα χοµο σε ϖερ〈 µ〈σ αδελαντε. Λα Κµ. Χοµο εσ µυψ διφχιλ τραβαϕαρ χον λα εξπρεσι⌠ν γρ〈φιχα δε λα εχυαχι⌠ν δε Μιχηαελλισ σε ηαν ηεχηο ϖαριασ τρανσφορµαχιονεσ δε λα µισµα.χ) Χυανδο [Σ] = Κµ. Εν εστε µοµεντο λα µιταδ δε λασ µολχυλασ δε λα ενζιµα εσταν εν εσταδο λιβρε ψ λα οτρα µιταδ εν φορµα δε ΕΣ. Λα ςµ σε αλχανζα χυανδο λασ µολχυλασ δε συστρατο ηαν οχυπαδο τοδοσ λοσ σιτιοσ αχτιϖοσ δε τοδασ λασ µολχυ− λασ δε λα ενζιµα. 6. Ποδεµοσ αναλιζαρ βρεϖεµεντε ελ σιγνιφιχαδο δε χαδα υνο δε ελλοσ. Σε πυεδε οβσερϖαρ θυε σι λα χυρϖα τιενε σιεµπρε λα µισµα φορµα λα διφερενχια εντρε ελλασ εσταρ〈 δαδα πορ λοσ ϖαλορεσ δε ςµ ψ Κµ δε αη θυε ελλοσ σε χονοζχαν χοµο λοσ παρ〈µετροσ χιντιχοσ δε λα εχυαχι⌠ν δε Μιχηαελλισ. Τοµανδο λοσ ινϖερσοσ δε λα εχυα− χι⌠ν δε Μιχηαελλισ σε λλεγα α λα εχυα− χι⌠ν δε υνα λνεα ρεχτα.

Εφεχτο δελ πΗ
Σι σε ϖαρα ελ πΗ δε λα σολυχι⌠ν ψ σε υτιλιζαν διφερεντεσ σολυχιονεσ βυφφερσ σε
οβτενδρ〈 υνα γρ〈φιχα χοµο λα θυε σε µυεστρα εν λα φιγυρα 6.9.
Φιγ. 6.9. Λα ρεπρεσενταχι⌠ν δε λα ϖελοχι−
δαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εν φυνχι⌠ν δε λα χον−
χεντραχι⌠ν δε ιονεσ ηιδρ⌠γενο (εξπρεσα−
δα εν ϖαλορεσ δε πΗ) τιενε υνα φορµα
αχαµπαναδα. Ελ πΗ ⌠πτιµο δεφινε ελ ϖα−
λορ δε λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα δε λα ρεαχ−
χι⌠ν εν εσασ χονδιχιονεσ. Α αµβοσ λαδοσ
δελ πΗ ⌠πτιµο λα ϖελοχιδαδ δεχρεχε; πρι−
µερο πορ µοδιφιχαχι⌠ν εν ελ γραδο δε δι−
σοχιαχι⌠ν δε λοσ γρυποσ δελ χεντρο αχτιϖο
ψ µ〈σ αλεϕαδο πορ λα δεσνατυραλιζαχι⌠ν δε
λα προτενα ενζιµ〈τιχα.

Χοµο σε οβσερϖα λα χυρϖα τιενε υνα φορµα αχαµπαναδα χον υνα ζονα χεντραλ
εστρεχηα θυε σε χορρεσπονδε χον λοσ µαψορεσ ϖαλορεσ δε λα ϖελοχιδαδ. Αλ ϖαλορ δε πΗ
δονδε σε οβτιενε λα µαψορ ϖελοχιδαδ σε λε δενοµινα πΗ ⌠πτιµο. Εστα γρ〈φιχα σε εξπλι−
χα τενιενδο εν χυεντα θυε ελ πΗ µοδιφιχα ελ εσταδο δε δισοχιαχι⌠ν δε λοσ γρυποσ θυµι−
χοσ πρεσεντεσ εν λα ενζιµα, εν ελ συστρατο, εν ελ χοµπλεϕο ενζιµα συστρατο ψ χον ελλο
πυεδε µοδιφιχαρσε υνασ ϖεχεσ λα υνι⌠ν ψ οτρασ λα τρανσφορµαχι⌠ν. Α ϖαλορεσ εξτρεµοσ
δε πΗ (χερχα δε 0 ο δε 14) πυεδε προδυχιρσε δεσνατυραλιζαχι⌠ν δε λα προτενα ενζιµ〈τιχα
λο θυε χοντριβυψε α λα ποχα αχτιϖιδαδ θυε σε οβσερϖα εν εστα ζονα.

Εφεχτο δε λα τεµπερατυρα
Σι λοσ τυβοσ δε ενσαψο σε ινχυβαν α τεµπερατυρασ διφερεντεσ νοσ δαρ〈 υνα γρ〈φιχα
χοµο σε µυεστρα εν λα φιγυρα 6.10.
Ελ αυµεντο δε λα τεµπερατυρα ρεφλεϕα υν αυµεντο δε λα ενεργα χιντιχα δε λασ
µολχυλασ λο χυαλ φαϖορεχε λα χολισι⌠ν εντρε λασ µολχυλασ δε ενζιµα ψ συστρατο.
Μιεντρασ µαψορ σεα λα τεµπερατυρα µαψορ εσ ελ νµερο δε χηοθυεσ ψ µαψορ λα
ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν. Περο α παρτιρ δε υν ϖαλορ δετερµιναδο δε τεµπερατυρα
χοµιενζα λα δεσνατυραλιζαχι⌠ν δε λα προτενα ενζιµ〈τιχα ψ δε εστε µοδο λα πρδιδα
δε λα αχτιϖιδαδ.

Ινηιβιχι⌠ν ενζιµ〈τιχα
Εφεχτο δε λοσ ινηιβιδορεσ

Φιγ. 6.10. Λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν αλ
µοδιφιχαρ λα τεµπερατυρα τιενε υν χοµ−
πορταµιεντο µυψ πεχυλιαρ. Εν λα πριµερα
φασε λα ϖελοχιδαδ αυµεντα χονσιδεραβλε−
µεντε, περο πασαδο χιερτο ϖαλορ δε τεµ−
περατυρα λα ϖελοχιδαδ δεχαε βρυσχαµεν−
τε. Λα πριµερα φασε σε δεβε αλ αυµεντο δε
λα ενεργα χιντιχα δε λασ µολχυλασ θυε
ινχρεµεντα ελ νµερο δε χηοθυεσ εφεχτι−
ϖοσ. Λα σεγυνδα φασε σε προδυχε πορ λα
δεσνατυραλιζαχι⌠ν δε λα προτενα
ενζιµ〈τιχα.

Λοσ ινηιβιδορεσ ενζιµ〈τιχοσ σον συστανχιασ θυε τιενεν εν χοµν λα προπιεδαδ δε
δισµινυιρ λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ λασ ενζιµασ. Σε διστινγυεν
δοσ τιποσ γενεραλεσ δε ινηιβιχι⌠ν, λα ρεϖερσιβλε ψ λα ιρρεϖερσιβλε. Εν λα φορµα ρεϖερσιβλε
ελ ινηιβιδορ φορµα χον λα ενζιµα υν χοµπλεϕο ενζιµα−ινηιβιδορ (ΕΙ) υνιδο πορ φυερζασ
νο χοϖαλεντεσ ψ θυε πορ λο ταντο πυεδε δισοχιαρσε. Εν λα φορµα ιρρεϖερσιβλε σε προδυχεν
µοδιφιχαχιονεσ χοϖαλεντεσ δε λα ενζιµα θυε νο πυεδεν ελιµιναρσε φ〈χιλµεντε. Εν εστε
χαπτυλο σολο σε τρατα δε λοσ πριµεροσ, λοσ ρεϖερσιβλεσ.
Ινηιβιχι⌠ν χοµπετιτιϖα

Εστε τιπο δε ινηιβιχι⌠ν θυε σε πρεσεντα εν λα γρ〈φιχα δε λα φιγυρα 6.11 εν λα θυε
απαρεχεν ταµβιν λοσ ρεσυλταδοσ οβτενιδοσ σιν ελ ινηιβιδορ.
Χαπτυλο 6. Βιοχαταλιζαδορεσ

85

Φιγ. 6.11. Λα γρ〈φιχα µυεστρα λοσ ρεσυλταδοσ δε
υνα εξπεριενχια χιντιχα χον υν ινηιβιδορ χοµ−
πετιτιϖο. Λα ρεαχχι⌠ν σιν ελ ινηιβιδορ σε ρεπρεσεν−
τα πορ λα λνεα ροϕα. Χοµο σε ηαν τοµαδο λοσ ϖα−
λορεσ ινϖερσοσ δε λα ϖελοχιδαδ µιεντρασ µ〈σ αλτα
εσ λα χυρϖα µενορ εσ λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν.
Οβσρϖεσε θυε τοδασ λασ λνεασ σε χορταν εν ελ
µισµο πυντο δελ εϕε δε λασ ορδεναδασ πορ ταντο
νο εξιστε µοδιφιχαχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα
δε λα ρεαχχι⌠ν. Σιν εµβαργο χαδα χυρϖα χορτα αλ
εϕε δε λασ αβχισασ εν υν πυντο διφερεντε, εξπρε−
σανδο λα µοδιφιχαχι⌠ν δε λα Κµ.

Λα γρ〈φιχα νοσ ινδιχα θυε παρα χασι τοδασ λασ χονχεντραχιονεσ δε συστρατο
υτιλιζαδασ, λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν σιεµπρε εσ µενορ εν πρεσενχια δελ ινηιβιδορ.
Σολο α χονχεντραχιονεσ µυψ ελεϖαδασ δελ συστρατο σε λογρα συπεραρ λα ινηιβιχι⌠ν
ψ εσο ηαχε θυε λα ςµ σεα ιγυαλ εν αµβοσ χασοσ. ∆ε εστε µοδο σε µοδιφιχα ελ
ιντερχεπτο δελ εϕε δε λασ αβχισασ θυε χοµο σε σαβε εσ υνα φυνχι⌠ν δε λα Κµ.
Σι λα Κµ αυµεντα ψ λα ςµ νο συφρε µοδιφιχαχι⌠ν σε διχε θυε ελ ινηιβιδορ εσ
δε τιπο χοµπετιτιϖο. Ελ ηεχηο δε θυε λα ςµ νο σε αλτερε σιγνιφιχα θυε λα χαπαχι−
δαδ χαταλτιχα δε λα ενζιµα εσ λα µισµα χον ο σιν ελ ινηιβιδορ. Ελ αυµεντο δε Κµ
ινδιχα θυε εξιστε υνα δισµινυχι⌠ν δε λα αφινιδαδ δε λα ενζιµα πορ ελ συστρατο.
Εστοσ ηεχηοσ σον χοµπατιβλεσ σι σε συπονε θυε ελ ινηιβιδορ εσ χαπαζ δε υνιρσε αλ
χεντρο αχτιϖο ψ σε ιµπιδε ασ λα εντραδα δελ συστρατο. Σι ελ συστρατο νο εντρα αλ
χεντρο αχτιϖο νο πυεδε σερ τρανσφορµαδο πορ λα ενζιµα ψ εστο εξπλιχα λα δισµινυ−
χι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ. Εν εστε χασο σε εσταβλεχε υνα χοµπετενχια εντρε ελ συστρατο
ψ ελ ινηιβιδορ πορ οχυπαρ ελ χεντρο αχτιϖο δε λα ενζιµα. Χυανδο λασ χονχεν−
τραχιονεσ δε συστρατο σον ελεϖαδσιµασ λα προβαβιλιδαδ δε υνι⌠ν ενζιµα συστρατο
εσ µυψ αλτα ψ πορ ελλο σε αλχανζα λα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα δε λα ρεαχχι⌠ν. Λα φιγυρα
6.12 ιλυστρα εστε τιπο δε ινηιβιχι⌠ν.

Φιγ. 6.12. Ρεσυµεν δελ µεχανισµο δε αχχι⌠ν δε
λοσ ινηιβιδορεσ χοµπετιτιϖοσ. Ελ ινηιβιδορ ψ ελ
συστρατο σε υνεν α λα ενζιµα πορ ελ χεντρο αχτιϖο
δε φορµα ρεϖερσιβλε, περο ελ ινηιβιδορ νο πυεδε
σερ τρανσφορµαδο. Χοµο τοδο ελ σιστεµα εστ〈 εν
εθυιλιβριο υν αυµεντο χονσιδεραβλε δε λα χον−
χεντραχι⌠ν δελ συστρατο πυεδε δεσπλαζαρ ελ εθυι−
λιβριο ηαχια λα φορµαχι⌠ν δελ χοµπλεϕο ενζιµα−
συστρατο ψ ασ λογραρ θυε σε αλχανχε λα ϖελοχιδαδ
µ〈ξιµα δε λα ρεαχχι⌠ν.

Ινηιβιχι⌠ν νο χοµπετιτιϖα

Εστε τιπο δε ινηιβιχι⌠ν σε ρεπρεσεντα εν λα γρ〈φιχα δε λα φιγυρα 6.13 θυε ιγυαλ
θυε εν ελ χασο αντεριορ µυεστρα αδεµ〈σ λοσ ρεσυλταδοσ δελ εξπεριµεντο σιν ελ ινηιβιδορ.
Λοσ εφεχτοσ δε εστε ινηιβιδορ σοβρε λοσ παρ〈µετροσ χιντιχοσ σον χοντραριοσ αλ
αντεριορ, οβσερϖ〈νδοσε υνα δισµινυχι⌠ν δε λα ςµ σιν αλτεραχιονεσ δε λα Κµ. Νι
σιθυιερα α χονχεντραχιονεσ µυψ ελεϖαδασ δε συστρατο σε λογρα ελιµιναρ λα ινηιβιχι⌠ν.
86 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Φιγ. 6.13. Σε µυεστρα ελ ρεσυλταδο δε υν
εστυδιο χιντιχο χον υν ινηιβιδορ νο χοµ−
πετιτιϖο. Λοσ ρεσυλταδοσ δε λα ρεαχχι⌠ν σιν
ελ ινηιβιδορ εστ〈ν ρεπρεσενταδοσ πορ λα
λνεα ροϕα. Τοδασ λασ χυρϖασ χοινχιδεν εν
υν πυντο ιγυαλ αλ ινϖερσο νεγατιϖο δε λα
Κµ, λο χυαλ εσ υνα εξπρεσι⌠ν δε θυε νο
εξιστε µοδιφιχαχι⌠ν δε λα αφινιδαδ δε λα
ενζιµα πορ ελ συστρατο. Λασ χυρϖασ ιντερ−
χεπταν ελ εϕε δε ορδεναδασ εν πυντοσ δι−
φερεντεσ µοστρανδο λα αλτεραχι⌠ν εν λα
ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα, λο χυαλ ρεφλεϕα υνα
δισµινυχι⌠ν δε λα χαπαχιδαδ χαταλτιχα δε
λα ενζιµα.

Σι λα Κµ νο σε ηα µοδιφιχαδο θυιερε δεχιρ θυε νο εξιστε ιµπεδιµεντο παρα λα
υνι⌠ν δε λα ενζιµα χον ελ συστρατο, περο λα δισµινυχι⌠ν δε λα ςµ ινδιχα θυε ελ ινηιβιδορ
δισµινυψε δε αλγυνα φορµα λα χαπαχιδαδ χαταλτιχα δε λα ενζιµα. Γενεραλµεντε σε
αχεπτα θυε λα υνι⌠ν ενζιµα ινηιβιδορ σε προδυχε εν υν σιτιο διφερεντε δελ χεντρο αχτιϖο
ψ θυε εσα υνι⌠ν µοδιφιχα λασ προπιεδαδεσ χαταλτιχασ δε λα ενζιµα ποσιβλεµεντε µοδιφι−
χανδο λα χονφορµαχι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο δε φορµα ταλ θυε νο ιµπιδε λα υνι⌠ν δελ
συστρατο περο διφιχυλτα γρανδεµεντε συ τρανσφορµαχι⌠ν. Εστε µεχανισµο σε ιλυστρα εν
λα φιγυρα 6.14.

Φιγ. 6.14. Σε ρεσυµε ελ µεχανισµο β〈σι−
χο δε λα αχχι⌠ν δε υν ινηιβιδορ νο χοµ−
πετιτιϖο. Χοµο ελ ινηιβιδορ ψ ελ συστρατο
σε υνεν α λα ενζιµα πορ σιτιοσ διφερεντεσ,
σε πυεδεν φορµαρ ϖαριοσ χοµπλεϕοσ θυε
σε ενχυεντραν εν εθυιλιβριο. Λα γρ〈φιχα
µυεστρα θυε λασ ρεαχχιονεσ εν εθυιλιβριο
φορµαν υνα φιγυρα χερραδα ψ πορ λο ταντο
πορ µυχηο θυε σε αυµεντε λα χονχεντρα−
χι⌠ν δε συστρατο σιεµπρε ηαβρ〈 παρτε δε
λα ενζιµα εν εσοσ χοµπλεϕοσ ψ νο ποδρ〈
αλχανζαρσε λα µισµα ϖελοχιδαδ µ〈ξιµα
θυε εν αυσενχια δελ ινηιβιδορ.

Ρεγυλαχι⌠ν ενζιµ〈τιχα
Χυανδο υν σιστεµα ο προχεσο εσ χαπαζ δε ϖαριαρ συ χοµπορταµιεντο χοµο ρεσ−
πυεστα α χαµβιοσ θυε σε προδυζχαν εν συ εντορνο, δε φορµα ταλ θυε λα ρεσπυεστα
διρεχτα ο ινδιρεχτα, τιενδε α µοδιφιχαρ ελ εστµυλο ϖολϖιενδο α λα σιτυαχι⌠ν ινιχιαλ, σε
διχε θυε εστε σιστεµα ο προχεσο εστ〈 ρεγυλαδο. Εν λα ρεγυλαχι⌠ν ταντο ελ εστιµυλο
χοµο λα ρεσπυεστα τιενεν χαρ〈χτερ εσπεχφιχο. Εστοσ χαµβιοσ δε χοµπορταµιεντο γε−
νεραλµεντε σε µανιφιεσταν πορ υν αυµεντο ο δισµινυχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ δε αλγυνασ
εταπασ θυε χοµπονεν ελ προχεσο, αυνθυε πυεδε µανιφεσταρσε δε οτρασ φορµασ.
Λα ρεγυλαχι⌠ν ενζιµ〈τιχα σε ρεφιερε πρεχισαµεντε α λα ποσιβιλιδαδ θυε τιενεν λασ
ενζιµασ δε ϖαριαρ λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ θυε ελλασ χαταλιζαν σι σε προδυχεν
δετερµιναδοσ χαµβιοσ εν ελ µεδιο. Εσα ποσιβιλιδαδ ϖιενε δαδα πορ χαραχτερστιχασ
εστρυχτυραλεσ δε λασ ενζιµασ ψ θυε σον µανιφεσταχι⌠νεσ υνα ϖεζ µ〈σ δε λα εστρεχηα
ϖινχυλαχι⌠ν εξιστεντε εντρε λα εστρυχτυρα ψ λα φυνχι⌠ν δε λασ βιοµολχυλασ.
Χαπτυλο 6. Βιοχαταλιζαδορεσ

87

Λοσ χαµβιοσ δε ϖελοχιδαδ οβσερϖαδοσ δυραντε ελ προχεσο δε αδαπταχι⌠ν σε δεβεν
α χαµβιοσ χυαντιτατιϖοσ ο χυαλιτατιϖοσ δε λοσ χεντροσ αχτιϖοσ ψ ατενδιενδο α εστο λασ
φορµασ β〈σιχασ δε λα ρεγυλαχι⌠ν ενζιµ〈τιχα σε µανιφιεσταν πορ ϖαριαχι⌠ν εν λα χαντι−
δαδ ο λα αχτιϖιδαδ δε λασ ενζιµασ.
Σι λα χαντιδαδ δε ενζιµα νο ϖαρα, σολο εσ ποσιβλε µοδιφιχαρ συ αχτιϖιδαδ αυµεν−
τανδο ο δισµινυψενδο λα φραχχι⌠ν δε χεντροσ αχτιϖοσ τιλεσ, πυεσ ελ νµερο τοταλ νο
χαµβια. Εστο σε λογρα φυνδαµενταλµεντε πορ δοσ µεχανισµοσ χονοχιδοσ χοµο
µοδιφιχαχι⌠ν αλοστριχα ψ µοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε, θυε σερ〈ν οβϕετο δε εστυδιο α χον−
τινυαχι⌠ν.
Εσ βυενο σε〉αλαρ θυε εξιστεν ενζιµασ θυε εστ〈ν σοµετιδασ α ϖαριοσ µεχανισµοσ
δε ρεγυλαχι⌠ν σιµυλτ〈νεαµεντε, λο χυαλ πυεδε σερ υν νδιχε δε συ σιγνιφιχαχι⌠ν παρα
ελ µεταβολισµο χελυλαρ.

Ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχα
Σε χονοχε υν νµερο χαδα ϖεζ µ〈σ νυµεροσο δε ενζιµασ θυε αλ εστυδια ελ χοµ−
πορταµιεντο δε λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ πορ ελλασ χαταλιζαδασ εν φυνχι⌠ν δε λα
χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο σε οβτιενεν χυρϖασ σιγµοιδαλεσ (εν φορµα δε Σ αλαργαδα).
Εστασ χυρϖασ σε δεσπλαζαν α λο λαργο δελ εϕε δε λασ αβχισασ χυανδο σε α〉αδεν α λα
ρεαχχι⌠ν αλγυνασ συστανχιασ εσπεχφιχασ χοµο σε µυεστρα εν λα φιγυρα 6.15 παρα λα
ενζιµα φοσφοφρυχτοθυινασα. Σε οβσερϖα θυε παρα λα µισµα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο
(Σο) πυεδεν οβτενερσε διφερεντεσ ϖελοχιδαδεσ δε ρεαχχι⌠ν αλ ϖαριαρ λα χονχεντραχι⌠ν
δε λασ συστανχιασ α〉αδιδασ, υνα χαραχτερστιχα εσενχιαλ δε εστασ ενζιµασ εσ λα δε
πρεσενταρ υνα αχτιϖιδαδ ϖαριαβλε. Λασ ενζιµασ θυε ασ σε χοµπορταν ρεχιβεν ελ νοµ−
βρε δε ενζιµασ αλοστριχασ.
Φιγ. 6.15. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε λα χιντιχα
δε υνα ενζιµα αλοστριχα. Λα χυρϖα εν ροϕο
ρεπρεσεντα λοσ ρεσυλταδοσ δε λα ρεαχχι⌠ν
χυανδο σε ρεαλιζα εν αυσενχια δε
ινηιβιδορεσ ψ αχτιϖαδορεσ. Λα χυρϖα εν νε−
γρο ηαχια λα ιζθυιερδα εσ ελ ρεσυλταδο δε
λα αδιχι⌠ν δε υν αχτιϖαδορ ψ λα χυρϖα νε−
γρα ηαχια λα δερεχηα εσ ελ ρεσυλταδο δε λα
αδιχι⌠ν δε υν ινηιβιδορ. Παρα υνα χονχεν−
τραχι⌠ν δε συστρατο δαδα (ρεπρεσενταδα πορ
λα λνεα δε πυντοσ) εξιστεν ϖαριασ ϖελοχι−
δαδεσ δε ρεαχχι⌠ν δεπενδιενδο δε λα χον−
χεντραχι⌠ν δε λοσ εφεχτορεσ αλοστριχοσ πρε−
σεντεσ.

Ελ µοδελο σιµτριχο ο χονχερταδο ποστυλα θυε λασ ενζιµασ αλοστριχασ εξιστεν
εν αλ µενοσ δοσ εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ (Ρ ψ Τ) θυε σε ενχυεντραν εν εθυιλιβριο
εν αυσενχια δε χυαλθυιερ λιγανδο. Λασ δοσ χονφορµαχιονεσ πρεσενταν αφινιδαδεσ
διφερεντεσ πορ χαδα υνο δε λοσ λιγανδοσ. Ελ εσταδο Ρ εσ ελ δε µαψορ αφινιδαδ πορ ελ
συστρατο.
Λα υνι⌠ν δε υν λιγανδο α υνο δε λοσ εσταδοσ δε λα ενζιµα, δεσπλαζα ελ εθυιλιβριο
εν εσε σεντιδο, χον λο χυαλ σε δισµινυψε λα χονχεντραχι⌠ν δε λα οτρα φορµα. Λοσ
λιγανδοσ σε υνεν α εσοσ σιτιοσ πορ φυερζασ νο χοϖαλεντεσ ψ δε φορµα αµπλιαµεντε
ρεϖερσιβλε. Χυανδο λα χονχεντραχι⌠ν δε υν λιγανδο αυµεντα εν ελ µεδιο, σε φαϖορεχε
συ ασοχιαχι⌠ν ψ αλ δισµινυιρ, συ δισοχιαχι⌠ν.
Υν χασο βιεν σενχιλλο περµιτε αναλιζαρ αηορα ελ φυνχιοναµιεντο δελ µοδελο: υνα
ενζιµα χον τρεσ λιγανδοσ, υνο δε λοσ χυαλεσ εσ ελ συστρατο (Σ). Λοσ οτροσ δοσ σον ελ
88 Βιοθυµιχα Ηυµανα

λιγανδο Α θυε σολο πυεδε υνιρσε αλ εσταδο Ρ ψ ελ Ι θυε σολο λο ηαχε αλ εσταδο Τ. Εν
αυσενχια δε λοσ τρεσ λιγανδοσ λα ενζιµα εξιστε εν υν εθυιλιβριο εντρε λοσ δοσ εσταδοσ
χονφορµαχιοναλεσ.
Αλ α〉αδιρ ελ συστρατο, εστε σε υνε α λα φορµα Ρ ψ φορµα ελ χοµπλεϕο ΡΣ, εθυι−
ϖαλεντε αλ χοµπλεϕο ΕΣ ψα εστυδιαδο. Εν εστε µοµεντο ελ εθυιλιβριο σε δεσπλαζα
ηαχια Ρ, αυµεντα λα χονχεντραχι⌠ν δε Ρ ψ δισµινυψε λα δε Τ. Μιεντρασ µ〈σ αυµεν−
τα Σ, µ〈σ αυµεντα Ρ ψ χον ελλο λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν.
Σι σε α〉αδε αλ σιστεµα λα συστανχια Α εστα σε υνε α λα φορµα Ρ ψ φορµα ελ χοµπλεϕο
ΡΑ, θυε αυµεντα ελ δεσπλαζαµιεντο δελ εθυιλιβριο ηαχια λα χονφορµαχι⌠ν αχτιϖα.
Χοµο Α ψ Σ σε υνεν πορ σιτιοσ διφερεντεσ λα υνι⌠ν δε υνο φαϖορεχε λα υνι⌠ν δελ οτρο.
Α λασ συστανχιασ θυε χοµο Α σε υνεν αλ εσταδο αχτιϖο ψ χον ελλο φαϖορεχεν υν
ινχρεµεντο δε λα ϖελοχιδαδ δε ρεαχχι⌠ν σε λεσ λλαµα εφεχτορεσ ποσιτιϖοσ ο αχτιϖαδορεσ
αλοστριχοσ.
Σι αλ σιστεµα εν εθυιλιβριο σε λε α〉αδε ελ λιγανδο Ι εστε σε υνε αλ εσταδο Τ, φορµα
ελ χοµπλεϕο ΤΙ ψ προϖοχα υν δεσπλαζαµιεντο δελ εθυιλιβριο ηαχια λα φορµα Τ, χον λο
χυαλ λα χονχεντραχι⌠ν δελ εσταδο Τ αυµεντα ψ λα δελ Ρ δισµινυψε, ψ σε προϖοχα υν
δεχρεµεντο εν λα ϖελοχιδαδ δε ρεαχχι⌠ν πυεσ εσ µενορ ελ νµερο δε χεντροσ αχτιϖοσ
χον λα χονφορµαχι⌠ν φαϖοραβλε παρα λα υνι⌠ν χον ελ συστρατο.
Α λασ συστανχιασ θυε χοµο Ι σε υνεν αλ εσταδο ιναχτιϖο ψ χον ελλο προϖοχαν υνα
δισµινυχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν σε λεσ χονοχε χοµο εφεχτορεσ νεγατιϖοσ
ο ινηιβιδορεσ αλοστριχοσ. Εστοσ ασπεχτοσ εν φορµα γενεραλιζαδα απαρεχεν
εσθυεµ〈τιχαµεντε εν λα φιγυρα 6.16
Αυνθυε χαδα ενζιµα πρεσεντα συσ χαραχτερστιχασ παρτιχυλαρεσ πυεδεν φορµυ−
λαρσε αλγυνοσ ασπεχτοσ γενεραλεσ σοβρε ελλασ:
1. Χον ποχασ εξχεπχιονεσ σε τρατα δε προτενασ ολιγοµριχασ δε πεσο µολεχυλαρ
ελεϖαδο ψ εστρυχτυρα χοµπλεϕα.
2. Λασ ενζιµασ εξιστεν εν ϖαριοσ εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ ιντερχονϖερτιβλεσ ψ
χον υν γραδο δε αφινιδαδ διφερεντε παρα χαδα υνο δε συσ λιγανδοσ.
3. Λοσ λιγανδοσ σε υνεν α λα ενζιµα εν σιτιοσ εσπεχφιχοσ (δενοµιναδοσ σιτιοσ
αλοστριχοσ) πορ φυερζασ νο χοϖαλεντεσ ψ δε φορµα ρεϖερσιβλε αφεχτανδο ελ εσταδο
χονφορµαχιοναλ δε λασ ενζιµασ.
4. Λοσ χαµβιοσ χονφορµαχιοναλεσ εν υνα συβυνιδαδ σε χοµυνιχαν εν µαψορ ο
µενορ γραδο αλ ρεστο δε λασ συβυνιδαδεσ.
5. Λα χυρϖα δε ϖελοχιδαδ εν φυνχι⌠ν δε λα χονχεντραχι⌠ν δε συστρατο σιεµπρε πρε−
σεντα υνα φορµα διφερεντε α λα χλ〈σιχα χυρϖα ηιπερβ⌠λιχα δε Μιχηαελισ Μεντεν.
Λο ιµπορταντε δε εστε τιπο δε µοδιφιχαχι⌠ν εσ θυε λοσ αχτιϖαδορεσ ε ινηιβιδορεσ,
σον συστανχιασ προπιασ δε λα χλυλα ψ χυψα χονχεντραχι⌠ν ϖαρα χοµο χονσεχυενχια
δε λα προπια αχτιϖιδαδ χελυλαρ.
Εσ ιµπορταντε σε〉αλαρ θυε ελ αλοστερισµο νο εσ πριϖατιϖο δε λασ προτενασ ενζιµ〈τιχασ
ψ απαρεχε ταµβιν εν προτενασ θυε ρεαλιζαν οτρο τιπο δε φυνχιονεσ. ∆ε ηεχηο, λα πριµερα
προτενα αλοστριχα εστυδιαδα φυε λα ηεµογλοβινα θυε νο εσ υνα ενζιµα σινο υν τρανσπορ−
ταδορ δε οξγενο εν λα σανγρε. Ελ αλοστερισµο χονστιτυψε υν φεν⌠µενο µυψ διφυνδιδο εν ελ
χοµπορταµιεντο δε νυµεροσασ προτενασ θυε ρεαλιζαν φυνχιονεσ διϖερσασ ψ θυε χονστιτυψε
υν µεχανισµο β〈σιχο πορ ελ χυαλ λα αχχι⌠ν δε εσασ προτενασ εσ µοδυλαδα.

Φιγ. 6.16. Υνα ενζιµα αλοστριχα δε χυα−
τρο συβυνιδαδεσ θυε σε ενχυεντρα εν δοσ
εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ εν εθυιλιβριο.
Αλ α〉αδιρ ελ συστρατο (Σ) ο ελ αχτιϖαδορ
(Α) ελ εθυιλιβριο σε δεσπλαζα ηαχια λα φορ−
µα Ρ θυε εσ λα µ〈σ αχτιϖα. Αλ α〉αδιρ υν
ινηιβιδορ (Ι) ελ εθυιλιβριο σε δεσπλαζα ηα−
χια λα φορµα Τ θυε εσ λα µενοσ αχτιϖα. Λα
προπορχι⌠ν δε λα ενζιµα εν λοσ δοσ εστα−
δοσ χονφορµαχιοναλεσ δεπενδε δε λα χον−
χεντραχι⌠ν ρελατιϖα δε αχτιϖαδορεσ ε
ινηιβιδορεσ ψ ελλο δετερµινα λα ϖελοχιδαδ
δε λα ρεαχχι⌠ν. Χοντρολανδο λα χονχεντρα−
χι⌠ν δε λοσ εφεχτορεσ σε χοντρολα λα αχτιϖι−
δαδ δε λα ενζιµα.

Μοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε
Εξιστε οτρο γρυπο δε ενζιµασ θυε σε ρεγυλα δε υνα φορµα διφερεντε α λασ
αντεριορεσ. Εστασ ενζιµασ εξιστεν εν λασ χλυλασ εν δοσ φορµασ θυε διφιερεν εν συ
Χαπτυλο 6. Βιοχαταλιζαδορεσ

89

Φιγ. 6.17. Σε µυεστρα υν εσθυεµα δελ µεχα−
νισµο δε µοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε πορ
φοσφοριλαχι⌠ν. Λοσ εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ δε
λα ενζιµα δεπενδεν δε λα υνι⌠ν χοϖαλεντε δελ
γρυπο φοσφατο. Υνα θυινασα τρανσφιερε ελ γρυπο
φοσφατο δελ ΑΤΠ ηαχια λα ενζιµα ψ υνα φοσφατασα
λο ρετιρα. Λα αχτιϖιδαδ τοταλ δε λα ενζιµα δε−
πενδε δε λα χονχεντραχι⌠ν δε χαδα υνα δε λασ
φορµασ δε λα ενζιµα.

χοµποσιχι⌠ν, λο χυαλ λασ διστινγυε δε λασ αλοστριχασ. Εστα σιτυαχι⌠ν δα οριγεν α
εσταδοσ χονφορµαχιοναλεσ αλτερνατιϖοσ εν δεπενδενχια δε λα χοµποσιχι⌠ν.
Λα διφερενχια εν λα χοµποσιχι⌠ν σε δεβε α λα εξιστενχια δε γρυποσ θυµιχοσ δε
νατυραλεζα νο προτενιχα θυε σε υνεν α λα ενζιµα. Λο θυε διστινγυε α εστασ ενζιµασ
δε λασ αλοστριχασ εσ θυε εστοσ γρυποσ εστ〈ν υνιδοσ α λα ενζιµα δε φορµα χοϖαλεντε
ψ δε αη ελ νοµβρε δελ µεχανισµο. Εξιστε εντονχεσ υνα φορµα δε λα ενζιµα µοδι−
φιχαδα ψ υνα νο µοδιφιχαδα. Εστασ φορµασ σον ιντερχονϖερτιβλεσ περο χοµο σε τρατα
δε λα φορµαχι⌠ν ο ρυπτυρα δε ενλαχεσ χοϖαλεντεσ σε ρεθυιερε δε υνα παρεϕα δε ενζιµασ
παρα χαταλιζαρ ελ πασο δε υνα φορµα α λα οτρα. Λο µ〈σ ιµπορταντε παρα ελ µεχα−
νισµο εσ θυε λασ δοσ φορµασ διφιερεν εν συ γραδο δε αχτιϖιδαδ σιενδο σιεµπρε υνα
δε ελλασ µυχηο µ〈σ αχτιϖα θυε λα οτρα.
Ελ µεχανισµο δε µοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε µ〈σ διφυνδιδο εν λα νατυραλεζα εσ ελ
δε φοσφοριλαχι⌠ν ψ δεσφοσφοριλαχι⌠ν δε ενζιµασ. Λα διφερενχια εντρε λασ δοσ φορµασ
δε λα ενζιµα χονσιστε εν θυε υνα δε ελλασ πρεσεντα υνο ο ϖαριοσ γρυποσ φοσφατοσ
υνιδοσ χοϖαλεντεµεντε α ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ δε λα ενζιµα.
Τοδοσ λοσ σιστεµασ δε φοσφοριλαχι⌠ν δεσφοσφοριλαχι⌠ν πρεσενταν αλ µενοσ δοσ
χοµπονεντεσ εσενχιαλεσ: υνα προτενα θυινασα θυε φοσφοριλα λασ ενζιµασ ψ υνα
φοσφοπροτενα φοσφατασα θυε χαταλιζα λα ηιδρ⌠λισισ δελ ενλαχε στερ φοσφ⌠ριχο. Λα
φιγυρα 6.17 ρεπρεσεντα εσθυεµ〈τιχαµεντε εστασ τρανσφορµαχιονεσ. Λα φορµα αχτιϖα
ψ λα ιναχτιϖα πυεδεν σερ λα µοδιφιχαδα ο λα νο µοδιφιχαδα λο θυε δεπενδε δε λα
ενζιµα.
Εν αλγυνοσ χασοσ εντρε λα προτενα θυινασα ψ λα ενζιµα θυε ρεαλιζα ελ εφεχτο
µεταβ⌠λιχο εξιστεν οτρασ προτενασ θυινασασ χον υν µαψορ γραδο δε εσπεχιφιχιδαδ.
Εστο ηαχε θυε σε προδυζχα υνα χονσιδεραβλε αµπλιφιχαχι⌠ν δε λα σε〉αλ ινιχιαλ, πυεσ
χοµο τοδοσ λοσ ιντερµεδιαριοσ δελ µεχανισµο σον ενζιµασ, χαδα υνα δε ελλασ πυε−
δε χαταταλιζαρ λα τρανσφορµαχι⌠ν δε υν νµερο χονσιδεραβλε δε µολχυλασ δε συσ
συστρατοσ θυε ταµβιν σον ενζιµασ.

Ισοενζιµασ
Λασ ισοενζιµασ σον προτενασ θυε χαταλιζαν λα µισµα ρεαχχι⌠ν ; χον λοσ µισ−
µοσ ρεθυεριµιεντοσ περο χον προπιεδαδεσ χιντιχασ ψ φσιχοθυµιχασ διφερεντεσ, λο
χυαλ περµιτι⌠ συ δεσχυβριµιεντο ψ εστυδιο. Ελ πριµερ χασο χονοχιδο ψ πορ ελλο ελ
µ〈σ εστυδιαδο εσ ελ δε λα λαχτατο δεσηιδρογενασα (Λ∆Η).
Εστα ενζιµα εξιστε εν τοδοσ λοσ τεϕιδοσ ψ εν τοδοσ ελλοσ χαταλιζα λα µισµα
ρεαχχι⌠ν:

Εν εστε χασο ελ ΝΑ∆+ εσ υν χοφαχτορ θυε αχεπτα λοσ 〈τοµοσ δε ηιδρ⌠γενο σεπαραδοσ
δελ λαχτατο πορ λα ενζιµα.
Λα ισοενζιµα πρεσεντε εν ελ χοραζ⌠ν τιενε µαψορ αφινιδαδ πορ ελ λαχτατο ψ εστ〈 φαϖορε−
χιδα λα ρεαχχι⌠ν δε ιζθυιερδα α δερεχηα, µιεντρασ θυε λα ισοενζιµα δελ µσχυλο εσθυελτιχο
τιενε µαψορ αφινιδαδ πορ ελ πιρυϖατο ψ φαϖορεχε λα ρεαχχι⌠ν χοντραρια.
Σε δεσχυβρι⌠ θυε λα Λ∆Η εστ〈 φορµαδα πορ δοσ τιποσ δε χαδενασ πολιπεπτδιχασ ψ θυε
λα µολχυλα χοντιενε εν τοταλ χυατρο χαδενασ. Χοµο λα δελ χοραζ⌠ν χοντιενε υν σολο τιπο δε
χαδενα α εστα σε λε δενοµιν⌠ Η (δε ηεαρτ = χοραζ⌠ν) ψ αλ δαρσε λα µισµα σιτυαχι⌠ν εν ελ
90 Βιοθυµιχα Ηυµανα

ο εσταρ χοµπυεστασ πορ ϖαριασ συβυνιδαδεσ. Χαπτυλο 6. Χοµο λα ενζιµα πρεσεντα εν τοταλ χυατρο συβυνιδαδεσ σον ποσιβλεσ αλ µενοσ χινχο φορµασ δε λα ενζιµα θυε σε διφερενχιαν εν συσ χαραχτερστιχασ χιντιχασ ψ φσιχο θυµιχασ.18. ςερ υν εσθυεµα δε εστα σιτυαχι⌠ν εν λα φιγυρα 6. φυνχιοναλµεντε τιενεν αχτιϖιδαδεσ χαταλτιχασ µλτιπλεσ. Εστασ ενζιµασ πυεδεν εσταρ φορµαδασ πορ υνα σολα χαδενα πολιπεπτδιχα χοµο λα ηεξοθυινασα ανιµαλ. νινγυνο δε λοσ χοµπονεντεσ πορ σεπαραδο πρεσεντα αχτιϖιδαδ χαταλτιχα λο θυε συγιερε λα νεχεσιδαδ δε λασ ιντεραχχιονεσ προτενα−προτενα παρα λα ρεαλιζαχι⌠ν δε λα χατ〈λισισ. Εστασ ενζιµασ πρεσενταν δοσ προπιεδαδεσ χαραχτερστιχασ: συ εσ− τρυχτυρα χονστα δε υνα σολα χαδενα πολιπεπτδιχα. Ελ χονϕυντο δε ενζιµασ θυε παρτιχιπα εν υνα ϖα µεταβ⌠λιχα σε ενχυεντρα οργανιζαδο δε υνα φορµα χαραχτερστιχα. Εστο ιµπλιχα θυε λοσ χεντροσ αχτιϖοσ δε λασ προτενασ σε γενε− ραν χοµο χονσεχυενχια δε λοσ πλεγαµιεντοσ δε σεχτορεσ χοντιγυοσ δε λα χαδενα πολιπεπτδιχα θυε προδυχεν εστρυχτυρασ γλοβυλαρεσ αυτ⌠νοµασ. Λα ενζιµα δεσηιδρογενασα δελ 〈χιδο λ〈χτιχο εστ〈 φορµαδα πορ δοσ τιποσ δε χαδενασ λλαµαδασ Η δελ χοραζ⌠ν ψ Μ δελ µσχυλο. τενιενδο χαδα υνο υνα αχτιϖιδαδ εσπεχφιχα. Λασ προχεδεντεσ δε οτροσ τεϕιδοσ σον ηβριδοσ θυε χοντιενεν λοσ δοσ τιποσ δε χαδενασ ψ συσ προπιεδαδεσ χιντιχασ ψ φσιχοθυµιχασ σον ιντερµεδιασ εντρε λασ δοσ πριµερασ. δοµινιοσ. 6. Οργανιζαχι⌠ν δε λασ ενζιµασ Ελ µεταβολισµο χελυλαρ εστ〈 χοµπυεστο δε νυµεροσασ ρεαχχιονεσ θυµιχασ ενζιµ〈τιχαµεντε χαταλιζαδασ ψ θυε σε ενχυεντραν οργανιζαδασ εν ϖασ ο ρυτασ ρελαχιοναδασ χον λα τρανσφορµαχι⌠ν δε υνα συστανχια. χ) Ενζιµασ µυλτιφυνχιοναλεσ εστ〈ν φορµαδασ πορ υνα σολα χαδενα πολιπεπτδιχα δε γραν ταµα〉ο θυε εσ χαπαζ δε ρεαλιζαρ ϖαριασ αχτιϖιδαδεσ ενζιµ〈τιχασ ρελαχιοναδασ φυνχιοναλµεντε. Εν τοδοσ λοσ χασοσ σε τρατα δε υνα σολα ρεαχχι⌠ν. Εν εστοσ χοµπλεϕοσ λοσ ιντερµε− διαριοσ µεταβ⌠λιχοσ εντρε ελ συστρατο ψ ελ προδυχτο σον τρανσφεριδοσ πρ〈χτιχαµεντε δελ χεντρο αχτιϖο δε υνα ενζιµα αλ δε λα σιγυιεντε σιν θυε εξιστα λα ποσιβιλιδαδ δε συ σεπαραχι⌠ν δε λα συπερφιχιε αλ χοµπλεϕο. Εξιστεν φορµασ β〈σιχασ δε οργανιζαχι⌠ν δε λασ ενζιµασ εν λα χλυλα: λασ ενζιµασ λι− βρεσ. α) Υνα ενζιµα σιµπλε εσ αθυελλα θυε χαταλιζα υνα ρεαχχι⌠ν νιχα χοµο λασ δεσχριτασ α προπ⌠σιτο δε λα χλασιφιχαχι⌠ν. δονδε ελ προδυχτο δε υνα ρεαχχι⌠ν εσ ελ συστρατο δε λα σιγυιεντε. β) Ελ τρµινο σιστεµα ο χοµπλεϕο µυλτιενζιµ〈τιχο σε ρεφιερε α λασ αγρυπαχιονεσ δε ενζιµασ θυε σε πυεδεν οβτενερ χον λοσ µτοδοσ τραδιχιοναλεσ ψ θυε χαταλιζαν ϖαριασ ρεαχχιονεσ ρελαχιοναδασ χον υνα ϖα µεταβ⌠λιχα. Βιοχαταλιζαδορεσ 91 . Φιγ.µσχυλο συσ χαδενασ σε δεσιγνα Μ (δε µυσχλε = µσχυλο). Λα φορµυλα συβυνιταρια δε εστασ δοσ ισοενζιµασ σερ〈 πορ ταντο Η4 ψ Μ4 ρεσπεχτιϖαµεντε.18. σολυβλεσ ο σιµπλεσ χοµο σε λλαµαρ〈ν αθυ. λοσ σιστεµασ ο χοµπλεϕοσ µυλτιενζιµ〈τιχοσ ψ λασ ενζιµασ µυλτιφυνχιοναλεσ. Εν εστοσ χασοσ σιεµπρε σε πρεσεντα υνα εστρυχτυρα χοµπλεϕα χοµπυεστα δε ϖαριασ συβυνιδαδεσ ψ εν οχασιονεσ σε χαραχ− τεριζαν. θυε πυεδεν σερ ιγυαλεσ ο διφερεντεσ. πορθυε αλ δισοχιαρσε ελ χοµπλεϕο.

Χοµο εν ελ χασο δε λοσ χοµπλεϕοσ µυλτιενζιµ〈τιχοσ εστασ ενζιµασ νο περµιτεν λα φυγα δε λοσ ιντερµεδιαριοσ ψ σε ινχρεµεντα λα εφιχιενχια δελ σιστεµα. Φιγ.19. Χα2+. Εν ελ χεντρο απαρεχε υν χοµπλεϕο µυλτιενζιµ〈τιχο φορµαδο πορ ϖαριασ συβυνιδαδεσ (εν χολορεσ διφερεντεσ) περο αγρυπαδασ δε ταλ φορ− µα θυε λοσ ιντερµεδιαριοσ πασαν δελ χεντρο αχτιϖο δε υνα συβυνιδαδ α οτρα σιν διφυνδιρ αλ µεδιο. Πορ συ εστρυχτυρα θυµιχα σε διστινγυεν δοσ τιποσ δε χοφαχτορεσ: λοσ ιονεσ ινοργ〈νιχοσ ψ λοσ χοµπυεστοσ οργ〈νιχοσ. Μυχηασ ϖιταµινασ. Λασ χοενζιµασ σε δεφινεν χοµο µολχυλασ οργ〈νιχασ θυε ποσεεν προπιεδαδεσ φσιχο−θυµιχασ εσπεχφιχασ ψ θυε νο φορµαν παρτε δε λα χαδενα πολιπεπτδιχα δε λασ ενζιµασ ψ αχταν ϕυντο χον εστασ εν λα χατ〈λισισ δε λασ ρεαχχιονεσ βιοθυµιχασ. Περο εσ νεχεσαριο τενερ πρεσεντε θυε νο τοδασ λασ ϖιταµινασ φορµαν παρτε δε χοενζιµασ. Εν εστοσ χασοσ γενεραλµεντε εσ εν λα πορχι⌠ν ϖιταµνιχα δε λα χοενζιµα δονδε ραδιχα ελ γρυπο φυνχιο− ναλ εσπεχφιχο δε λα µισµα. Σον λοσ λλαµαδοσ χοφαχτορεσ ενζιµ〈τιχοσ. ετχ. 92 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Αλγυνοσ δε εστοσ ιονεσ σε ενχυεντραν ταν φιρµεµεντε υνιδοσ α λα ενζιµα θυε πυεδεν οβτενερσε ϕυντο χον ελλα εν ελ προχεσο δε συ πυριφιχαχι⌠ν. Αν χυανδο ελ παπελ δετερ− µιναντε λο λλεϖα α χαβο λα ενζιµα ψ δε ελλα δεπενδε ταντο λα εσπεχιφιχιδαδ δε αχχι⌠ν χοµο λα δελ συστρατο. Οτροσ λο ηαχεν ταν δβιλµεντε θυε υνα ϖεζ πυριφιχαδα λα ενζιµα δεβεν σερ α〉αδιδοσ παρα θυε εστα ρεχοβρε συ αχτιϖιδαδ. Χοφαχτορεσ ενζιµ〈τιχοσ Εν οχασιονεσ παρα υνα ρεαχχι⌠ν αδεµ〈σ δε λα ενζιµα σε ρεθυιερε δε οτρα µολχυλα δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ. Σε τρατα δε υνα σολα χαδενα πολιπεπτδιχα χυψο ρεπλιεγυε δα οριγεν α λα φορµαχι⌠ν δε ϖαριοσ χεντροσ αχτιϖοσ πορ λοσ χυαλεσ πασαν λοσ ιντερµεδιαριοσ σιν αβανδοναρ λα συπερφιχιε δε λα ενζιµα.. αθυελ θυε εσ τρανσφορµαδο πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα. Λασ ενζιµασ πρεσενταν τρεσ φορµασ β〈σιχασ δε οργανιζαχι⌠ν. αυνθυε ταµβιν πυεδεν σερ µονοϖαλεντεσ χοµο ελ Κ+ ε ινχλυσο ανιονεσ χοµο ελ Χλ−. Α εστοσ λτιµοσ σε λεσ δενοµινα χοενζιµασ. Εν λα παρτε συπεριορ σε ρεπρεσεντα υνα εν− ζιµα σιµπλε. Φε2+. εσπεχιαλµεντε λασ ηιδροσολυβλεσ. Υν ρεσυµεν δε εστοσ τιποσ δε ενζιµασ σε πρεσεντα εν ελ εσθυεµα δε λα φιγυρα 6. 6. Ζν2+. 〈τοµοσ ο γρυποσ φυνχιοναλεσ. Λοσ χοφαχτορεσ ινοργ〈νιχοσ σον γενεραλµεντε χατιονεσ διϖαλεντεσ χοµο ελ Μγ2+. Εν λα παρτε ιν− φεριορ σε ρεπρεσεντα υνα ενζιµα µυλτιφυνχιοναλ. περο αλ εσταρ φορµαδασ πορ υνα χαδενα πολιπεπτδιχα νιχα λα σντεσισ δε τοδασ λασ αχτιϖιδαδεσ ενζιµ〈τιχασ πυεδε σερ ρεγυλαδα χοορδινα− δαµεντε πυεσ σε τρατα δε χοντρολαρ σολαµεντε λα σντεσισ δε υνα προτενα.19. Εσ πορ ελλο θυε µυχηασ ϖεχεσ σε ηαβλα δε φορµασ χοενζιµ〈τιχασ δε δετερµιναδα ϖιταµινα. τιενεν ιµπορτανχια φυνχιοναλ πορ σερ χοµπονεντεσ δε λα εστρυχτυρα δε λασ χοενζιµασ. Χοενζιµασ ψ ϖιταµινασ Λασ ϖιταµινασ σον συστανχιασ θυµιχασ θυε δεβεν σερ ινγεριδασ πορ ελ οργανισµο παρα συ νορµαλ χρεχιµιεντο ψ δεσαρρολλο. 2+ Μν . νι τοδασ λασ χοενζιµασ χοντιενεν υνα ϖιταµινα εν συ εστρυχτυρα. εσ δεχιρ. Εν λα µαψορα δε λασ ρεαχχιονεσ λασ χοενζιµασ αχταν τρανσπορτανδο υνα πεθυε〉α παρτε δελ συστρατο χοµο ελεχτρονεσ. λα παρτιχιπαχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ εσ ιµπρεσχινδιβλε πυεσ σιν ελλοσ ηαψ ρεαχχιονεσ θυε νο σον ποσιβλεσ. θυε χαταλιζα υνα ρεαχ− χι⌠ν νιχα.

Χαπτυλο 6. Οβσερϖεν θυε εν λα φορµα οξιδαδα ελ νιτρ⌠γενο δελ ανιλλο δε νιχοτιναµιδα εσ τετραϖαλεντε ψ πορ εσο πρε− σεντα υνα χαργα ποσιτιϖα. Λοσ δοσ νυχλε⌠τιδοσ εστ〈ν υνιδοσ πορ υν ενλαχε ανηδριδο φοσφ⌠ριχο. Ελ ρεστο δε λασ χοενζιµασ σε εστυδια− ρ〈ν χυανδο τενγαν παρτιχιπαχι⌠ν εν υν προχεσο δετερµιναδο. Εν ελ µεταβολισµο.20. Υνα ρεαχχι⌠ν τπιχα εσ λα χαταλιζαδα πορ λα αλχοηολ δεσηιδρογενασα: Λοσ πιριδν νυχλε⌠τιδοσ φυνχιοναν χον ενζιµασ θυε συστραεν (ο ινχορποραν) αλ συστρατο δοσ 〈τοµοσ δε ηιδρ⌠γενοσ υνιδοσ (διρεχτα ο ινδιρεχταµεντε) αλ µισµο 〈τοµο δε χαρβονο.Εν εστε χαπτυλο σε εστυδιαρ〈ν α µανερα δε εϕεµπλο χυατρο δε λασ χοενζιµασ θυε χον µ〈σ φρεχυενχια απαρεχεν εν ελ µεταβολισµο χελυλαρ. 6. πορ λο χυαλ ελ πριµερο εσ εµινεντεµεντε υν χοενζιµα χαταβ⌠λιχο ψ ελ σεγυνδο αναβ⌠λιχο. Εξιστεν δοσ φορµασ χοενζιµ〈τιχασ: ελ νιχοτιναδενινδινυχλε⌠τιδο (ΝΑ∆+) ψ ελ νιχοτιναδενινδινυχλε⌠τιδο φοσφαταδο (ΝΑ∆Π+).20. Βιοχαταλιζαδορεσ 93 . Λα εστρυχτυρα δελ ΝΑ∆+ σε µυεστρα εν λα φιγυρα 6. Τρανσφιερεν εθυιϖαλεντεσ δε ρεδυχχι⌠ν εντρε δοσ συστρατοσ ο εντρε υν συστρατο ψ οτρα χοενζιµα πορ λο χυαλ συ φυνχιοναµιεντο ρεπρεσεντα υν χιχλο δε οξιδαχι⌠ν ρεδυχχι⌠ν αλτερναντε. Ελ νιχοτν αδενν δινυχλε⌠τιδο (ΝΑ∆Η+) εστ〈 φορµαδο πορ υν νυχλε⌠τιδο δε νιχοτιναµιδα χοµο απαρεχε εν λα παρ− τε συπεριορ ψ υνο δε αδενινα (ΑΜΠ) χοµο απαρεχε εν λα παρτε ινφεριορ. Πιριδν νυχλε⌠τιδοσ Εστασ χοενζιµασ πρεσενταν λα νιχοτιναµιδα. ιντεγραντε δελ χοµπλεϕο ϖιταµνιχο Β χοµο παρτε δε συ εστρυχτυρα. Φιγ. ελ ΝΑ∆+ φυνχιονα γενεραλµεντε εν ρεαχχιονεσ δε οξιδαχι⌠ν δε συστρατοσ. θυε εστ〈 χοµπυεστα πορ υν νυχλε⌠τιδο δε νιχοτιναµιδα ψ οτρο δε αδενινα υνιδοσ πορ υν ενλαχε ανηδριδο φοσφ⌠ριχο 5∋−5∋. ψ ελ ΝΑ∆Π+ εν λασ δε ρεδυχχι⌠ν. Ταντο ελ ΝΑ∆+ χοµο ελ ΝΑ∆Π+ παρτιχιπαν εν ρεαχχιονεσ δε οξιδαχι⌠ν ρεδυχχι⌠ν χαταλιζαδασ πορ δεσηιδρογενασασ.

Ελ φλαϖν αδενν δινυχλε⌠τιδο (ΦΑ∆) εστ〈 φορµαδο πορ υν νυχλε⌠τιδο δε ριβοφλαϖινα ρεπρεσενταδο εν λα παρτε ινφε− ριορ ψ υνο δε αδενινα θυε απαρεχε εν λα παρτε συπεριορ. Λασ δοσ φορµασ παρτιχιπαν εν ρεαχχιονεσ δε οξιδαχι⌠ν ρεδυχχι⌠ν χαταλιζαδασ πορ δεσηιδρογενασασ ψ οξιδασασ. 6.Φλαϖν νυχλε⌠τιδοσ Λασ φλαϖινασ χονστιτυψεν υν γρυπο νυµεροσο δε συστανχιασ εν λα νατυραλεζα. Υν εϕεµπλο δε λασ πριµερασ εσ λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ λα συχχινατο δεσηιδρογενασα: ψ δε λασ σεγυνδασ λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ λα γλιχινα οξιδασα 94 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ∆ε ελλασ λα ριβοφλαϖινα.21. εσ λα θυε φορµα παρτε δε εστασ χοενζιµασ. Εστα εστρυχτυρα εσ ελχτριχαµεντε νευτρα.21. ο ϖιταµινα Β2. Φιγ. Εξιστεν δοσ φορ− µασ χοενζιµ〈τιχασ: ελ φλαϖινµονονυχλε⌠τιδο (ΦΜΝ) ψ ελ φλαϖιναδενινδινυχλε⌠τιδο (ΦΑ∆) χυψα εστρυχτυρα σε ρεπροδυχε εν λα φιγυρα 6.

Λα χοενζιµα Α πρεσεντα υνα εστρυχτυρα χοµπλεϕα. Χοενζιµα Α Λα χοενζιµα Α εσ λα χοενζιµα φυνδαµενταλ θυε εν λοσ σιστεµασ ϖιϖιεντεσ τρανσφιερεν γρυποσ αχιλοσ.22. Χαπτυλο 6. Λοσ φλαϖν νυχλε⌠τιδοσ φυνχιοναν χον ενζιµασ (φλαϖοπροτενασ) θυε συστραεν δοσ 〈το− µοσ δε ηιδρ⌠γενο δε χαρβονοσ αδψαχεντεσ οριγινανδο χοµπυεστοσ ινσατυραδοσ χοµο εν ελ χασο δε λα συχχινατο δεσηιδρογενασα. Λα εστρυχτυρα δε λα µολχυλα εσ µυψ χοµπλεϕα ψ πρεσεντα νυµεροσοσ γρυποσ φυνχιονα− λεσ χοµο πυεδε οβσερϖαρσε εν λα φιγυρα 6. α σεµιρεδυχιδα ψ ρεδυχιδα αλ χαπταρ υνο ο δοσ 〈τοµοσ δε ηιδρ⌠γενο. σιν λιβεραρ προτονεσ αλ µεδιο. 6. Φιγ.22. Α υν νυχλε⌠τιδο δε αδενινα φοσφαταδο εν λα ποσιχι⌠ν 3× σε λε α〉αδε ελ 〈χιδο παντοτνιχο θυε εσ µιεµ− βρο δελ χοµπλεϕο ϖιταµνιχο Β ψ α εστε λα β−µερχαπτοετιλαµινα χον ελ γρυπο συλφιηιδριλο θυε φορµα λοσ τιοστερεσ χον γρυποσ αχιλο θυε σον τρανσφεριδοσ πορ λασ ενζιµασ θυε υτιλιζαν εστε χοφαχτορ. Συ εξιστενχια υνιϖερσαλ ψ λα γραν ϖαριεδαδ δε ρεαχχιονεσ εν θυε ιντερϖιενεν συσ δεριϖαδοσ ενφατιζαν συ ιµπορτανχια. Σε ενχυεντραν γενεραλµεντε χοµο γρυποσ προσττιχοσ ψ αχταν εντρε υν συστρατο ψ υνα χοενζιµα ο εντρε δοσ χοενζιµασ. Βιοχαταλιζαδορεσ 95 .θυε συµαδασ δαν: Ελ γρυπο φυνχιοναλ δε εστασ χοενζιµασ εσ ελ ανιλλο δε ισοαλοξαχινα θυε πυεδε πασαρ δε συ φορµα οξιδαδα.

β) Τρανσφερενχια δε πιροφοσφατο. Αλ σεγυνδο ψ τερχερ γρυπο περτενεχεν ϖαριοσ τιποσ δε ρεαχχιονεσ. Εστοσ τιποσ δε τρανσφερενχια σε εσθυεµατιζαν εν λα φιγυρα 6. λο χυαλ δεµυεστρα θυε λα εσπεχιφιχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν δεπενδε δε λα ενζιµα ψ νο δελ χοφαχτορ. ελ 〈χιδο παντοτνιχο (χοµπονεντε δελ χοµπλεϕο ϖιτα− µνιχο Β) ψ λα β−µερχαπτοετιλαµινα. χ) Τρανσφερενχια δε γρυποσ αδενιλατοσ. δε ελε− µεντοσ εστρυχτυραλεσ ο αµβασ. Αλ πριµερ γρυπο περτενεχεν αθυελλασ ρεαχχιονεσ εν λα θυε λοσ προδυχτοσ νο χοντιενεν νινγυνο δε λοσ γρυποσ δε λα χοενζιµα χοµο λα φορµαχι⌠ν δε δεριϖαδοσ αχλιχοσ δε λα ΧοΑΣΗ ψα εστυδιαδοσ. Μλτιπλεσ εξπεριενχιασ ηαν δεµοστραδο θυε λα παρτε ρεαχτιϖα δε λα µολχυλα εσ ελ γρυπο τιολ (ΣΗ) φιναλ. θυε ϕυντοσ φορµαν λα 4−φοσφοπαντετενα.23. Λα φορµαχι⌠ν δε λοσ δεριϖαδοσ αχλιχοσ εσ χαταλιζαδα πορ ενζιµασ σιντετασασ ψ ρεθυιε− ρεν ΑΤΠ χοµο φυεντε δε ενεργα: Υνα ϖεζ φορµαδο ελ γρυπο αχιλο πυεδε εξπεριµενταρ νυµεροσασ ρεαχχιονεσ εντρε ελλασ συ τρανσφερενχια α υν αχεπτορ χοµο εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα χιτρατο σιντασα δονδε ελ γρυπο αχετιλο δε λα αχετιλ−ΧοΑ σε τρανσφιερε αλ οξαλαχετατο χον φορµαχι⌠ν δε χιτρατο: Χυανδο λοσ γρυποσ αχιλοσ σον γρανδεσ συ υνι⌠ν χον λα ΧοΑΣΗ προπορχιονα υνα ϖενταϕα αδιχιοναλ πυεσ χοντριβυψε α λα σολυβιλιδαδ δε εστοσ χοµπυεστοσ εν ελ σενο χελυ− λαρ αχυοσο. Αδενοσιντριφοσφατο (ΑΤΠ) Ελ ΑΤΠ παρτιχιπα εν νυµεροσασ ρεαχχιονεσ σιρϖιενδο χοµο φυεντε δε ενεργα. α) Τρανσφερενχια δε φοσφατο. δ) Τρανσφερενχια δε αδενοσιλο. Χοµνµεντε σε υτιλιζα λα αβρεϖιατυρα ΧοΑΣΗ παρα δενοταρ εστα χοενζιµα.Εντρε εστοσ γρυποσ σε δεσταχαν. Εστοσ χοφαχτορεσ ενζιµ〈τιχοσ σον δε αµπλιο υσο εν ελ µεταβολισµο ψ πυεδεν αχτυαρ χον νυµεροσασ ενζιµασ. ψ υν νυχλε⌠τιδο δε αδενινα. 96 Βιοθυµιχα Ηυµανα .

Ελ παπελ φυνδαµενταλ εν εσασ τρανσφορµαχιονεσ λο δεσ− εµπε〉αν λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ. λα χοενζιµα Α ψ ελ αδενοσν τριφοσφατο. ταλεσ χοµο λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ενζιµα. Ρεσυµεν Λα ϖιδα σε µαντιενε γραχιασ αλ ιντερχαµβιο περµανεντε δε συστανχια. ενεργα ε ινφορµαχι⌠ν χον ελ µεδιο νατυραλ.Φιγ.23. θυε χυανδο εσ δε νατυραλεζα οργ〈νιχα ρεχιβε ελ νοµβρε δε χοενζιµα. ιντεγραδοσ πορ υνα προτενα χον αχτιϖιδαδ χαταλτιχα. Βιοχαταλιζαδορεσ 97 . Λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ εσ ινφλυιδα πορ ϖαριοσ φαχτορεσ. Λα αχτιϖιδαδ δε λασ ενζιµασ πυεδε σερ ρεγυλαδα αυµεντανδο ο δισµινυψενδο λα ϖελοχιδαδ δε λασ ρεαχχιονεσ θυε ελλασ χαταλιζαν. δενοµιναδα ενζιµα ψ υνα συστανχια νο προτενιχα θυε χοντριβυψε α λα χατ〈λισισ δενοµιναδα χοφαχτορ. Εστρυχτυρα δελ αδενοσν τριφοσφατο (ΑΤΠ). Λα λετρασ εντρε πα− ρντεσισ σε ρεφιερε αλ ορδεν θυε τιε− νεν εν ελ τεξτο εστασ ρεαχχιονεσ. Χαπτυλο 6. Λοσ πρινχιπαλεσ µεχανισµοσ δε ρεγυλαχι⌠ν ενζιµ〈τιχα σον λα µοδυλαχι⌠ν αλοστριχα ψ λα µοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε. Λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ χονστιτυψεν υνο δε λοσ πιλαρεσ φυνδαµενταλεσ σοβρε λοσ θυε σε συσ− τεντα λα ϖιδα. ελ πΗ. Παρα συ µεϕορ φυνχιοναµιεντο αλγυνασ ενζιµασ πρεχισαν δε λα πρεσενχια δε υν χοφαχτορ. 6. Χοντιενεν εν συ εστρυχτυρα ελ χεντρο αχτιϖο θυε εσ λα ζονα δε λα προτενα δονδε σε υνε ψ εσ τρανσ− φορµαδο ελ συστρατο ψ θυε εστ〈 φορµαδο πορ ρεσιδυοσ δε αµινο〈χιδοσ χον διφερεν− τεσ φυνχιονεσ. Λοσ γρυποσ θυε σον τρανσφεριδοσ εν λασ ρεαχχιονεσ θυε ιν− τερϖιενε εστε χοφαχτορ απαρεχεν σε〉α− λαδασ εν λα φιγυρα. Λασ χοενζιµασ δε µ〈σ αµπλιο υσο εν ελ µεταβολισµο σον λοσ πιριδν νυχλε⌠τιδοσ. λα τεµπερατυρα ψ λα πρεσενχια δε οτρασ συστανχιασ θυε πυεδεν αχτυαρ χοµο αχτιϖαδορεσ ο ινηιβιδορεσ. Λασ ενζιµασ σον χαταλιζαδορεσ χον υνα αλτα εφι− χιενχια ψ υνα ελεϖαδα εσπεχιφιχιδαδ δε συστρατο ψ δε ρεαχχι⌠ν. Αλ ασιµιλαρ εσοσ ελεµεντοσ δε συ αµβιεντε λασ χλυλασ ϖιϖασ δεβεν τρανσφορµαρλοσ α γρανδεσ ϖελοχιδαδεσ παρα ποδερσε αδαπταρ α λοσ χαµβιοσ δελ µεδιο. λοσ φλαϖν νυχλε⌠τιδοσ. Χαδα υνο δε ελλοσ ινφλυψε δε υνα φορµα εσπεχφιχα ταλ χοµο σε πυεδε ρεπρεσενταρ εν λα χυρϖα χιντιχα χορρεσπονδιεντε. δελ συστρατο ψ δελ χοφαχτορ.

↵Χυ〈λ εσ λα φυνχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ εν λα χατ〈λισισ ενζιµ〈τιχα? 10. ↵Πορ θυ σε αφιρµα θυε λα ρελαχι⌠ν λινεαλ εντρα λα χονχεντραχι⌠ν δε ενζιµα ψ λα ϖελοχι− δαδ δε ρεαχχι⌠ν εσ ελ φυνδαµεντο δε τοδα λα χιντιχα ενζιµ〈τιχα? 5. ↵Χυ〈λ εσ λα διφερενχια εντρε ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν ψ ενεργα δε ρεαχχι⌠ν? 4. ↵Χ⌠µο εστ〈ν χονστιτυιδοσ λοσ σιστεµασ βιοχαταλτιχοσ? 2. Εϕεµπλιφιθυε χαδα υνο δε λοσ τιποσ δε ρεαχχιονεσ εν λασ χυαλεσ ιντερϖιενε ελ αδενοσν τριφοσφατο (ΑΤΠ). 3. 8. ↵Πορ θυ ελ φεν⌠µενο δε αµπλιφιχαχι⌠ν εστ〈 µ〈σ ασοχιαδο χον λα µοδιφιχαχι⌠ν χοϖαλεντε θυε χον λα µοδυλαχι⌠ν αλοστριχα? 9. 98 Βιοθυµιχα Ηυµανα .Εϕερχιχιοσ 1. Εξπλιθυε εν ελ µοδελο δε µοδυλαχι⌠ν αλοστριχα εστυδιαδο πορ θυ λοσ αχτιϖαδορεσ αυµενταν λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν. Μενχιονε τρεσ ραζονεσ πορ λασ χυαλεσ λοσ χαταλιζαδορεσ πυεδεν δισµινυιρ λα ενεργα δε αχτιϖαχι⌠ν. Σι αλ εστυδιαρ λα ϖελοχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν εν φυνχι⌠ν δε πΗ οβτενεµοσ υνα λνεα ρεχτα παραλελα αλ εϕε δε λασ αβχισασ ↵χ⌠µο υστεδ ιντερπρεταρα εσε ρεσυλταδο? 7. Σι υνα ενζιµα αχτα σοβρε δοσ συστρατοσ ↵χ⌠µο ποδεµοσ σαβερ πορ χυ〈λ δε ελλοσ πρε− σεντα µαψορ αφινιδαδ? 6.

τρανσπορτε αχτιϖο ψ σντεσισ δε βιοµολχυλασ. Εστε χαπτυλο τρατα αχερχα δε χ⌠µο σε οβτιενε ελ ΑΤΠ εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ ψ δε χ⌠µο σε ρεγυλα εσε προχεσο. τραβαϕο φσιχο. χοµο λα χοντραχχι⌠ν µυσχυλαρ. τρανσµισι⌠ν δε ιµπυλσοσ νερϖιο− σοσ. Υνα δε εστασ οχυρρε εν αλγυνασ ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ εν θυε λοσ συστρατοσ. Τοδοσ λοσ προχεσοσ θυε ρεθυιερεν ενεργα σον λοσ θυε δετερµι− ναν λασ νεχεσιδαδεσ ενεργτιχασ δελ ινδιϖιδυο. Εστα φορµα δε οβτενερ ελ ΑΤΠ σε δενοµινα φοσφοριλαχι⌠ν αλ νιϖελ δε συστρατο. σεξο. ψ σε λλεϖα α χαβο χοµο παρτε δελ προχεσο δενοµιναδο “ρεσπι− ραχι⌠ν χελυλαρ”. . λιβεραν ενεργα . χλιµα ψ δε οτροσ φαχτορεσ. Λασ νεχεσιδαδεσ ενεργτιχασ δελ οργανισµο Εν ελ οργανισµο ηυµανο σε λλεϖαν α χαβο µλτιπλεσ προχεσοσ θυε ρεθυιε− ρεν ενεργα. Εστασ νεχεσιδαδεσ σον διφερεν− τεσ παρα χαδα ινδιϖιδυο ψ δεπενδεν δε λα εδαδ. δε λασ χυαλεσ λα µ〈σ ιµπορ− ταντε εσ ελ ΑΤΠ. Λα ενεργα θυε σε υτιλιζα εν λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα προϖιενε δε λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα θυε σε προδυχε εν ρεαχχιονεσ δε οξι− δαχι⌠ν ψ ρεδυχχι⌠ν. εστα ενεργα εσ υτιλιζα− δα παρα φορµαρ ΑΤΠ α παρτιρ δε Α∆Π µ〈σ φοσφατο ινοργ〈νιχο. Εν εστοσ προχεσοσ σε υτιλιζα ενεργα θυµιχα θυε εσ λα χοντενιδα εν µολχυλασ.Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ Ε ν λασ χλυλασ ανιµαλεσ σε οβτιενεν λασ µολχυλασ δε ΑΤΠ δε δοσ φορµασ διφε− ρεντεσ. Λα οτρα φορµα δε οβτενερλο εσ χυαντιτατιϖαµεντε συπεριορ ψ εσ λα λλα− µαδα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα θυε οχυρρε εν λα µιτοχονδρια χον χονσυµο δε οξγενο. αλ χονϖερτιρσε εν προδυχτοσ.

3 −10. Ταβλα 7. Λασ δε οξιδαχι⌠ν−ρεδυχχι⌠ν σον λασ θυε απορταν µ〈σ ενεργα. 7. Αλγυνασ δε εστασ ρεαχχιονεσ λιβεραν ενεργα. Αλ τρανσφορµαρσε υν ρεαχταντε εν συ προδυχτο. Λα χαντιδαδ δε ενεργα θυε σε λιβερα δεπενδε δε λα διφερενχια εντρε ελ χοντενιδο ενεργτιχο δε λοσ ρεαχταντεσ ψ ελ δε λοσ προδυχτοσ (∆Γ0’).1. εν χυαντο αλ ϖαλορ δε λα ενεργα δε ηιδρ⌠λισισ δελ σεγυν− δο ενλαχε ανηδριδο δε 〈χιδο. Εν ελ σιγυιεντε εϕεµπλο λα ενεργα λιβεραδα πορ λα ηιδρ⌠λισισ δελ ΑΤΠ εσ υτιλιζαδα παρα λα σντεσισ δε γλυχοσα−6−φοσφατο (Φιγ. Φιγ. ποσιβιλιτα θυε σεα υν ιντερχαµβιαδορ ενεργτιχο εντρε µολχυ− λασ θυε τιενεν µαψορ χοντενιδο ενεργτιχο ψ λασ θυε τιενεν µενορ χοντενιδο ενεργτιχο εν συ 100 Βιοθυµιχα Ηυµανα .1 σε πυεδε ϖερ λα χαντιδαδ δε ενεργα θυε σε οβτιενε δε λα ηιδρ⌠λισισ δε λοσ ενλαχεσ φοσφατο δε χυαλθυιερα δε εσοσ χοµπυεστοσ εξπρεσαδα εν κιλοχαλορασ πορ µολ (κχαλ . ψ λα ενεργα λα απορτα λα ηιδρ⌠λισισ δελ ΑΤΠ θυε εσ εξεργ⌠νιχα. Λα οξιδαχι⌠ν τοταλ δε 1 γ δε γλχιδοσ ο δε προτενασ προπορχιο− να 4.3 −5. οτρασ νο. ρεαχχι⌠ν τρασ ρεαχ− χι⌠ν.7. Λα ποσιχι⌠ν ιντερµεδια δελ ΑΤΠ. Αχοπλαµιεντο ενεργτιχο. Ενεργα λιβρε οβτενιδα πορ λα ηιδρ⌠λισισ δε λοσ ενλαχεσ ριχοσ εν ενεργα (Γ εν κχαλ . Λα ενζιµα γλυχοθυινασα χαταλιζα λα φοσφοριλαχι⌠ν δε λα γλυχοσα.0 −7.3 Μυχηοσ δε εστοσ χοµπυεστοσ θυε παρτιχιπαν εν προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ σε µενχιοναν α λο λαργο δε εστε λιβρο. ∆ε εστα µανερα λοσ ρεθυεριµιεντοσ ενεργτιχοσ δε λα ρεαχχι⌠ν ενδεργ⌠νιχα σον απορταδοσ πορ λα ρεαχχι⌠ν εξεργ⌠νιχα. Αχοπλαµιεντοσ ενεργτιχοσ Εν υν αχοπλαµιεντο ενεργτιχο οχυρρεν δοσ ρεαχχιονεσ σιµυλτ〈νεαµεντε: υνα ενδεργ⌠νιχα ψ οτρα εξεργ⌠νιχα.Φυεντεσ δε ενεργα Εν ελ οργανισµο λα ενεργα σε οβτιενε α παρτιρ δε λοσ προχεσοσ δε δεγραδαχι⌠ν δε λοσ γλχιδοσ.3 −10. Εστα ρε− αχχι⌠ν εσ ενδεργ⌠νιχα. Ρεαχχιονεσ θυε λιβεραν ενεργα Λα δεγραδαχι⌠ν δε λασ βιοµολχυλασ οχυρρε πορ πασοσ γραδυαλεσ. µολ−1) Χοµπυεστο ℑχιδο φοσφο−ενολπιρϖιχο Χαρβαµιλ−φοσφατο Χρεατινα−φοσφατο Πιροφοσφατο ΑΤΠ ο Α∆Π Γλυχοσα−1−Π Γλυχοσα−6−Π Ενεργα −14.1. λα ενεργα χοντενιδα εν ελ ενλαχε θυε σε ηιδρολιζ⌠ πυεδε σερ υτιλιζαδα.1). Εν λα ταβλα 7. µολ−1) . λπιδοσ ψ προτενασ.0 −3.1 κχαλ. Ρεαχχιονεσ δε ηιδρ⌠λισισ Λασ ρεαχχιονεσ δε ηιδρ⌠λισισ σον αθυελλασ εν λασ θυε υν ενλαχε σε ροµπε χον λα ιντρο− δυχχι⌠ν δε υνα µολχυλα δε αγυα. εν ταντο θυε 1 γ δε λπιδοσ απορτα 9.3 κχαλ.8 −12.

τιενε υν ελεχτρ⌠ν θυε σε λλεϖ⌠ χονσιγο. ο πυεδε ελ ΑΤΠ χεδερ λα ενεργα παρα φορµαρ λοσ χοµπυεστοσ δε µενορ χοντενιδο ενεργτιχο. Λα ενεργα λα απορτα λα χονϖερσι⌠ν δελ φοσφοενολ πιρϖιχο εν πιρϖιχο. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 101 . Υν σιστεµα ρεδοξ εστ〈 φορµαδο πορ δοσ χοµπυεστοσ χαπαχεσ δε ρεαχχιοναρ εντρε σ. Εστα χαπαχι− δαδ πυεδε µεδιρσε ψ σε λε λλαµα ποτενχιαλ δε ρεδυχχι⌠ν ψ σε εξπρεσα εν ϖολτιοσ. υνο χεδιενδο υνο ο µ〈σ ελεχτρονεσ αλ οτρο ψ δε εστα φορµα λλεϖαρσε α χαβο υνα ρεαχχι⌠ν δε οξιδαχι⌠ν−ρεδυχχι⌠ν (ρεαχχι⌠ν ρεδοξ). Ελ Φε2+ εσ ελ αγεντε ρεδυχτορ ψ ελ Χυ2+ εσ ελ αγεντε οξιδαντε. Α θυεδ⌠ χαρεντε δε 2 ελεχτρονεσ ψ εστοσ λοσ γαν⌠ Β αλ χαπταρ λοσ δοσ ηιδρ⌠γενοσ. Εστο πυεδε λλεγαρ α δετερµιναρσε σι σε µιδε ελ ποτενχιαλ δε ρεδυχχι⌠ν δε χαδα παρ ρεδοξ. ψ λα οξιδαχι⌠ν.2 απαρεχεν λοσ ποτενχιαλεσ δε ρεδυχχι⌠ν δε διφερεντεσ παρεσ ρεδοξ θυε ιντερεσαν εν εστε ψ οτροσ χαπτυλοσ. ελ ΑΤΠ. Εν υνα ρεαχχι⌠ν δε οξιδαχι⌠ν−ρεδυχχι⌠ν. Λα ενζιµα πιρϖιχο θυινασα χαταλιζα εστα φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο. σε λε δενοµινα αγεντε οξιδαντε. παρα θυε υνα εσπεχιε θυµιχα πιερδα ελεχ− τρονεσ δεβε εξιστιρ οτρα θυε λοσ χαπτε. ψ εσα µισµα συστανχια εν συ εσταδο ρεδυχιδο. Πορ εϕεµπλο.ενλαχε φοσφατο. ψ ελ χοµπυεστο ΑΗ2 λε χεδε ηιδρ⌠γενο αλ χοµπυεστο Β. Χοµο λοσ ελεχτρονεσ νο εξιστεν εν εσταδο λιβρε. Πορ εστο. Ελ ηιερρο θυεδα χον 3 χαργασ ποσιτιϖασ.7. Σι σε τιενεν δοσ συστανχιασ δεσχονοχιδασ χαπαχεσ δε οξιδαρσε ψ ρεδυχιρσε. Λα χαπαχιδαδ δε υν χοµπυεστο δε οξιδαρσε (ο ρεδυχιρ α οτρο) σε δεβε α χαραχτερσ− τιχασ προπιασ δε συ εστρυχτυρα θυε δετερµιναν συ αφινιδαδ πορ λοσ ελεχτρονεσ. ψ παρα ελ χοβρε. Ελ Ξ− σε οξιδα αλ περδερ υν ελεχτρ⌠ν ψ ρεδυχε α Ψ αλ χεδερλε εσε ελεχτρ⌠ν. Εν λασ λτιµασ ρεαχχιονεσ µοστραδασ σε οβσερϖα χοµο ελ ηιερρο χεδε ελεχτρονεσ αλ χοβρε. Σε µιδιερον α υν πΗ δε 7. Φιγ. αλ πριµερ χοµπυεστο σε λε δενοµινα αγεντε ρεδυχτορ. ελ παρ σερα ελ Φε3+/Φε2+. Αχοπλαµιεντο ενεργτιχο. ελ ελεχτρ⌠ν θυε πασα αλ χοβρε χοµπενσα υνα δε λασ χαργασ ποσιτιϖασ δελ Χυ2+ ψ σε θυεδα χοµο Χυ+ . παρα ελ ηιερρο. Εν Βιολογα λα ρεδυχχι⌠ν σε αχοµπα〉α φρεχυεντεµεντε δε χαπτυρα δε ηιδρ⌠γενο ο χεσι⌠ν δε οξγενο. Οτρο εϕεµπλο: Αθυ. Εστοσ χοµπυεστοσ χον µαψορ ψ χον µενορ χοντενιδο ενεργτιχο θυε ελ ΑΤΠ απαρεχεν εν λα ταβλα αντεριορ. Υν εϕεµπλο δε ρεαχχι⌠ν ρεδοξ µυψ χοµν εν βιοθυµιχα εσ λα θυε οχυρρε χυανδο υν χοµπυεστο χεδε ηιδρ⌠γενοσ α οτρο. δε χεσι⌠ν δε ηιδρ⌠γενο ο χαπτυρα δε οξγενο. Εν λα ταβλα 7. Χυ2+/Χυ+. ψ αλ οτρο (Ψ−) θυε σε ρεδυχε αλ θυιταρλε ελ ελεχτρ⌠ν α Ξ− . σε δενοµινα παρ ρεδοξ α λα παρεϕα φορµαδα πορ υνα συστανχια εν συ εσταδο οξιδαδο.2. σε τιενε λα φορµα δε σαβερ χυ〈λ δε λοσ χοµπυεστοσ ο ελεµεντοσ χεδε ο χαπτα ελεχτρονεσ δελ οτρο.2 σε οβσερϖα υνο δε εστοσ εϕεµπλοσ. ελ Φε2+ πιερδε υν ελεχτρ⌠ν ψ σε λο χεδε αλ Χυ2+. Εν λα φιγυρα 7. Ρεαχχιονεσ δε οξιδαχι⌠ν−ρεδυχχι⌠ν Χυανδο υνα εσπεχιε θυµιχα πιερδε ελεχτρονεσ σε οξιδα ψ χυανδο λοσ γανα σε ρεδυχε. Χαπτυλο 7. Εσ δεχιρ. Ελ 〈τοµο δε ηιδρ⌠γενο εστ〈 φορµαδο δε υν προτ⌠ν (Η+) ψ υν ελεχτρ⌠ν (ε−): Χαδα υνο δε λοσ ηιδρ⌠γενοσ θυε περδι⌠ Α. πυεδε φορµαρσε α παρτιρ δελ Α∆Π αλ σερ χαπταδα λα ενεργα θυε σε λιβερα δε λα ρεαχχι⌠ν δε ηιδρ⌠λισισ δε υν χοµπυεστο χον µαψορ χοντενιδο ενεργτιχο.

χυανδο εντρε λοσ χοµπυεστοσ ρεαχταντεσ σε ενχυεν− τρα χοµο αγεντε ρεδυχτορ. µολ−1 ν = νµερο δε ελεχτρονεσ θυε σε τρανσφιερεν Φ = Χονσταντε δε Φαραδαψ ∆Ε0× = Εσ λα διφερενχια δε ποτενχιαλ εντρε λα εσπεχιε οξιδαντε ψ λα ρεδυχτορα. Λα χαντιδαδ δε εστα ενεργα λιβεραδα ο αβσορβιδα δεπενδε δε λα διφερενχια δε λοσ ποτενχιαλεσ δε ρεδυχχι⌠ν δε λοσ χοµπυεστοσ θυε εστ〈ν ρεαχχιονανδο. χεδερ〈 συσ ελεχτρονεσ (ρεδυχιρ〈) α οτρο παρ θυε εστ πορ δεβαϕο δε λ. Ενεργα ασοχιαδα α λασ ρεαχχιονεσ ρεδοξ Εν χυαλθυιερ ρεαχχι⌠ν ρεδοξ. Συστιτυψενδο λοσ ϖαλορεσ χονσταντεσ ψ εφεχτυανδο σε οβτιενε: ∆Γ0× = − 23 062 ∆Ε 102 Βιοθυµιχα Ηυµανα . σε λιβερα υνα χιερτα χαντιδαδ δε ενεργα σι λα ρεαχχι⌠ν σε προδυχε δε φορµα εσποντ〈νεα. εσ δεχιρ. Ταβλα 7. χυαλθυιερ παρ ρεδοξ . Ελ δε µαψορ ποτενχιαλ δε ρεδυχχι⌠ν εσ ελ δε λα παρτε συπεριορ δε λα ταβλα. Λα σιγυιεντε εχυαχι⌠ν πυεδε σερ υτιλιζαδα παρα χαλχυλαρ εστα ενεργα: ∆Γ0 = −ν Φ ∆Ε0 δονδε ∆Γ0×= ςαριαχι⌠ν δε ενεργα λιβρε εξπρεσαδα εν κχαλ . ελ δελ ποτενχιαλ δε ρεδυχχι⌠ν µ〈σ νεγατιϖο.2 Ποτενχιαλεσ δε ρεδυχχι⌠ν εστ〈νδαρ δε αλγυνοσ παρεσ ρεδοξ χον ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα. Σε αβσορβε εσα µισµα ενεργα εν ελ σεντιδο ινϖερσο δε λα ρεαχχι⌠ν.Εν εστα ταβλα.

Λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχι− δοσ (ΞΗ2). αµινο〈χιδοσ ψ 〈χιδοσ γρασοσ. δονδε αλ δεγραδαρσε απορταν ενεργα. σον τρανσπορταδοσ πορ λα σανγρε ψ ασ λλεγαν α λασ διφερεντεσ χλυλασ δελ οργανισµο. Εσθυεµα γλοβαλ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα . εστασ υνιδαδεσ σε ϖαν α σεγυιρ δεγραδαν− δο εν χοµπυεστοσ χαδα ϖεζ µ〈σ πεθυε〉οσ ηαστα θυε τοδασ λλεγαν α φορµαρ χοµπυεστοσ µυψ σιµπλεσ. Λα ηιδρ⌠λισισ δε λασ µαχροµολχυλασ Λασ βιοµολχυλασ θυε σον φυεντεσ δε ενεργα πυεδεν σερ εξ⌠γενασ ο ενδ⌠γενασ.Εσθυεµα γλοβαλ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα Εν ελ σιγυιεντε εσθυεµα ηεµοσ διϖιδιδο λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα εν διφερεντεσ εταπασ: Ι. Ταµβιν εν εστασ ρεαχχιονεσ σε φορµαν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (Φιγ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 103 . Λασ φλε− χηασ χιρχυλαρεσ εν λα µατριζ ρεπρεσενταν ελ χιχλο δε Κρεβσ . Λασ πριµερασ σον λοσ νυτριεντεσ ε ινγρεσαν αλ οργανισµο χον λα διετα. σον ηιδρολιζαδασ ιντραχελυλαρµεντε πορ λασ ενζιµασ θυε αλλ σε ενχυεντραν ε ιγυαλµεν− τε σε τρανσφορµαν εν λασ υνιδαδεσ θυε λασ φορµαν. Χαπτυλο 7. Λα ϖα δεγραδατιϖα φιναλ χοµν: λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. αυµενταδα δε ταµα− 〉ο παρτε δε λα µεµβρανα ιντερνα.7. χον ελ οξγενο εν λα µεµβρα− να ιντερνα. 7.3. Εστοσ σε αβσορβεν πορ λα µυχοσα ιντεστιναλ. Σε ρεπρεσεντα εσ− θυεµ〈τιχαµεντε ελ χοµπαρτιµιεντο χιτοπλασµ〈τιχο δε υνα χλυλα ψ υνα µιτοχονδρια. εντρε οτροσ. Λα ηιδρ⌠λισισ δε λασ µαχροµολχυλασ ΙΙ. φορµαν παρτε δε λασ χλυ− λασ. Λασ ενδ⌠γενασ. σον λοσ πρεχυρσορεσ δελ αγυα. σον ηιδρολιζαδασ εν ελ τυβο διγεστιϖο πορ λασ ενζιµασ διγεστιϖασ ψ δαν χοµο προδυχτοσ συσ υνιδαδεσ χονστιτυψεν− τεσ: µονοσαχ〈ριδοσ. ψ λα ενεργα θυε σε λιβερα εν εστασ ρεαχ− χιονεσ σε υτιλιζα εν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. Εστοσ προχεσοσ δε δεγραδαχι⌠ν οχυρρεν φυνδαµενταλµεντε εν ελ χιτοσολ ψ παρτε εν λα µιτοχονδρια. Φιγ. Λα χαδενα ρεσπιρατορια (υτιλιζαχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ψ οξγενο ψ προδυχ− χι⌠ν δελ αγυα ψ δελ ΑΤΠ)σε οβσερϖα θυε οχυρρε εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. α συ ϖεζ. Υνο δε ελλοσ θυε πυεδε προϖενιρ δε αµινο〈χιδοσ. Λα φορµαχι⌠ν δε λοσ µεταβολιτοσ χοµυνεσ ΙΙΙ.3). Φορµαχι⌠ν δε λοσ µεταβολιτοσ χοµυνεσ Μεδιαντε προχεσοσ χαταβ⌠λιχοσ παρτιχυλαρεσ. 〈χιδοσ γρασοσ ο µονοσαχ〈ριδοσ εσ ελ αχετιλ−ΧοΑ. παρτε δε εστα αυµενταδα δε ταµα〉ο ψ.

σε οβσερϖα θυε εντρε ελλασ εξιστεν δοσ τιποσ διφερεντεσ. αλγυνασ ρεαχχιονεσ θυε δαν ενεργα θυµιχα υτιλιζαδα πορ λασ χλυλασ ψ αλ µισµο τιεµπο λασ ρεαχχιονεσ θυε ποσιβιλιταν λα ελιµιναχι⌠ν δε συστανχιασ νο απροϖεχηαβλεσ ψ λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα εν φορµα δε χαλορ. ελ δε λα σντεσισ δε υν 〈χιδο γρασο. Τοδασ εστασ φυνχιονεσ εστ〈ν χοµπρενδιδασ εν λο θυε σε δενοµινα “ελ µεταβολισµο” θυε ινχλυψε τοδασ λασ ρεαχχιονεσ θυε οχυρρεν εν ελ οργανισµο: ελ χοντινυο ιντερχαµβιο δε µατερια χον ελ µεδιο. 4. σον αναβολισµο ψ χαταβολισµο. Εν ρεαλιδαδ εστε προχεσο ρεθυιερε δε δεχενασ δε ρεαχχιονεσ. χεσα λα ϖιδα. λασ ρεαχχιονεσ θυε τρανσφορµαν συστανχιασ προϖενιεντεσ δελ εντορνο ο δε νυεστρασ προπιασ χλυλασ εν οτροσ χοµπυεστοσ. χρεχιµιεντο ψ ρεπροδυχχι⌠ν. 2. Εστοσ προχεσοσ σον εξεργ⌠νιχοσ ψ σε λιβερα ενεργα. 104 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Αναβολισµο Ελ αναβολισµο χοµπρενδε λασ ρεαχχιονεσ θυε τρανσφορµαν α λοσ χοµπυεστοσ µενοσ χοµπλεϕοσ εν οτροσ δε µαψορ χοµπλεϕιδαδ. Οβτενερ ενεργα α παρτιρ δε λα δεγραδαχι⌠ν δε αλγυνοσ δε εστοσ νυτριεντεσ. σον ενδεργ⌠νιχοσ. Ινχορποραρ νυτριεντεσ. Λοσ προχεσοσ δε σντεσισ σε ενχυεντραν εν ελ πριµερ γρυπο ψ λοσ δε δεγραδαχι⌠ν εν ελ σεγυνδο. πυεσ µεδιαντε αχοπλαµιεντοσ ενεργτιχοσ σε χονσερϖα εν ενλαχεσ θυµιχοσ εν φορµα δε ΑΤΠ. ψ χον φρεχυενχια υτιλιζαν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ χοµο ελ ΝΑ∆ΠΗ. Ελιµιναρ συστανχιασ δε δεσεχηο. Αντεσ δε αβορδαρ ελ εστυδιο δε χαδα υνο δε ελλοσ ψ συσ ρελαχιονεσ σε δεβεν ρεϖισαρ αλγυνοσ ασπεχτοσ νεχεσαριοσ παρα συ χαβαλ χοµπρενσι⌠ν. Χυανδο δεϕαν δε προδυχιρσε εστοσ προχεσοσ. προχεσοσ ψ φυνχιονεσ θυε ιντεγραν ελ µεταβολισµο. ςερτιεντεσ δελ µεταβολισµο Αλ ηαχερ υν αν〈λισισ δε λασ διφερεντεσ ρεαχχιονεσ. Λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ χοµπρενδε τρεσ προχεσοσ: ελ χιχλο δε Κρεβσ. θυε σον χοντραριοσ περο θυε σε χοµπλεµενταν ντιµαµεντε ψ θυε νο πυδιεραν εξιστιρ υνοσ σιν λοσ οτροσ. Χαταβολισµο Χοµπρενδε λασ ρεαχχιονεσ θυε τρανσφορµαν λοσ χοµπυεστοσ µ〈σ χοµπλεϕοσ εν οτροσ δε µενορ χοµπλεϕιδαδ.ςα δεγραδατιϖα φιναλ χοµν: λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ Εστα οχυρρε εν λασ µιτοχονδριασ: παρτε εν λα µεµβρανα ιντερνα ψ παρτε εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. ο θυεδα χονσερϖαδα εν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ χοµο ελ ΝΑ∆Η ψ ΦΑ∆Η2 ψ υνα παρτε σε πιερδε χοµο χαλορ λιβεραδο αλ µεδιο. Εστοσ προχεσοσ ρεθυιερεν ενεργα. λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. Εν λα φιγυρα 7. Υτιλιζαρ εστα ενεργα εν προχεσοσ θυε λα ρεθυιεραν χοµο πορ εϕεµπλο λα σντεσισ δε χοµπυεστοσ. Αλ χονϕυντο δε λοσ δοσ λτιµοσ προχεσοσ σε λεσ δενοµινα λα χαδενα ρεσπιρατορια. Λα ενεργα λιβεραδα νο σε πιερδε πορ χοµπλετο. 3.4 σε ρεπρεσεντα ελ εσθυεµα σιµπλιφιχαδο δε υν προχεσο αναβ⌠λιχο. Ιντροδυχχι⌠ν αλ µεταβολισµο χελυλαρ Λασ χλυλασ δε νυεστρο οργανισµο δυραντε συ χορτα ο λαργα ϖιδα δεβεν ρεαλιζαρ υνα σεριε δε φυνχιονεσ: 1. Λασ ρεαχχιο− νεσ αναβ⌠λιχασ σε ρελαχιοναν χον λασ φυνχιονεσ δε ρεπαραχι⌠ν. Λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα εσ ελ προχεσο φορµαδορ δε ΑΤΠ θυε οχυρρε εν λα χαδενα ρεσπιρατορια. Λα φυνχι⌠ν εσενχιαλ δελ χαταβολισµο εσ λα δε οβτενερ ενεργα υτιλιζαβλε πορ λα χλυλα.

Αδεµ〈σ δελ χοµπυεστο ινιχιαλ ψ φιναλ. θυε σε ϖα τρανσφορµανδο πασο α πασο. Χαδα ϖα χυµπλε χον δετερµιναδασ φυνχιονεσ 4. 3.4. 2. Εν λα φιγυρα 7. 8. περο α συ ϖεζ εστε εσ ελ συστρατο δε λα σεγυνδα ρεαχχι⌠ν ελ χυαλ δεϖενδρ〈 προδυχτο. Εν ελ οργανισµο αδυλτο εξιστε υν εθυιλιβριο εντρε αναβολισµο ψ χαταβολισµο. δεσδε υνασ ποχασ ρεαχχιονεσ ηαστα δεχενασ δε ελλασ ψ λασ τρανσφορµαχιονεσ θυε εν ελλασ απαρεχεν σε λλεϖαν α χαβο πορ τρανσφορµαχιονεσ γραδυαλεσ. Λασ ϖασ τιενεν υνα δετερµιναδα λοχαλιζαχι⌠ν χελυλαρ. ψ γραδυαλµεντε φορµα ελ προδυχτο φιναλ. ψ εστα ρεγυλαχι⌠ν ρεχαε χασι σιεµπρε εν υνα δε λασ ενζιµασ θυε χαταλιζαν υνα δε λασ ρεαχχιονεσ ινιχιαλεσ δε λα ϖα. Ρελαχιονεσ εντρε ελ αναβο− λισµο ψ ελ χαταβολισµο. Χαπτυλο 7. χεσα λα ϖιδα δε εσε οργανισµο παρτιχυλαρ. Χοµενζανδο χον υνα συστανχια ινιχιαλ. αθυ σε υτιλιζαν µολχυλασ δε ΑΤΠ ψ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ. ψ ασ. Εντρε συστρατο(σ) ινιχιαλ(εσ) ψ προδυχτο(σ) φιναλ(εσ) νοσ ενχον− τραµοσ χον υνα σεριε δε χοµπυεστοσ λλαµαδοσ λοσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ. λα δεστρυχχι⌠ν ψ δεσασιµιλαχι⌠ν πορ ελ οτρο. σε λιβεραν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ψ σε φορµαν συστανχιασ δε µενορ χοµπλεϕιδαδ εστρυχτυραλ. Λασ συχεσιϖασ ρεαχχιονεσ εστ〈ν εν συ µαψορα χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ. 6.5 ποδεµοσ ϖερ λα ρελαχι⌠ν εντρε αναβολισµο ψ χαταβολισµο. Σντεσισ δελ 〈χιδο παλµτιχο. Ρελαχιονεσ εντρε ελ αναβολισµο ψ ελ χαταβολισµο Σι χοµπαραµοσ λο εστυδιαδο αχερχα δελ αναβολισµο ψ χαταβολισµο. 5. Εν ελ χαταβολισµο σε φορµαν. Χυανδο ελ εθυιλιβριο σε δεσπλαζα δεφινιτιϖαµεντε ηαχια ελ χαταβολισµο. Λα ϖα σε ενχυεντρα ρεγυλαδα. Πορ συσ χαραχτερστιχασ λα ϖα πυεδε σερ αναβ⌠λιχα ο χαταβ⌠λιχα. λοσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ ψ λασ ενζιµασ.7. Ταντο προχεσοσ χαταβ⌠λιχοσ χοµο αναβ⌠λιχοσ εστ〈ν οργανιζαδοσ εν ϖασ ο χιχλοσ µεταβ⌠λιχοσ. σε τρανσφορµα εν λα πριµερα ρεαχχι⌠ν εν προδυχτο. εν λοσ πριµεροσ α〉οσ δε λα ϖιδα σε ενχυεντρα φαϖορεχιδο ελ πριµερο. Γενεραλµεντε οχυρρεν χοµο σεχυενχιασ δε ρεαχχιονεσ θυε σε συχεδεν υνασ α οτρασ. ελ σεγυνδο. Ελ συστρατο ινιχιαλ ο πρεχυρσορ.7. Εν λοσ προχεσοσ αναβ⌠λιχοσ σε φορµαν χοµπυεστοσ δε µαψορ χοµπλεϕιδαδ α παρτιρ δε συστανχιασ ρελατιϖαµεντε σιµπλεσ. Συσ χαραχτερστιχασ σον λασ σιγυιεντεσ: 1. ςασ µεταβ⌠λιχασ Φιγ. ∆ε εστε µοδο νοσ ενχοντραµοσ χον αλ µενοσ υν συστρατο ινιχιαλ ψ υν προδυχτο φιναλ. χοµο λοσ χοφαχτορεσ. συχεσιϖαµεντε. ποδεµοσ περχαταρνοσ δε θυε αµβοσ προχεσοσ σον χοντραριοσ: λα ασιµιλαχι⌠ν ψ λα χονστρυχχι⌠ν πορ υν λαδο. Υνα δε λασ ρεαχχιονεσ γενεραλµεντε εσ ιρρεϖερσιβλε. µολχυλασ δε ΑΤΠ. 7.Φιγ. ψ αλ φιναλ δε λα ϖιδα. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 105 . γενεραλµεντε. παρτιχιπαν οτρα σεριε δε χοµπυεστοσ.5.

Λασ συστανχιασ Β. ∆εβιδο α εστο . εστα ρεαχχι⌠ν εσ ιρρεϖερσιβλε. Ιντερϖιενεν 5 ενζιµασ (Ε1. περο σι χοµπαραµοσ ελ συστρατο ινιχιαλ χον ελ προδυχτο φιναλ δε λα ϖα ϖερεµοσ θυε ελ χαµβιο οπεραδο εσ δε µαψορ ενϖεργαδυρα. Ελλο εσ ποσιβλε α ϖεχεσ υτιλιζανδο παρτε δε λα ϖα. ψ Φ σον µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ.7. γραδυαλµεντε.Ε4 ψ Ε5) . σεαν ιρρεϖερσιβλεσ. ψ λοσ πασοσ ιρρεϖερσιβλεσ πυεδεν σερ χαταλιζαδοσ πορ οτρα υ οτρασ ενζιµασ διφερεντεσ θυε σε ενχυεντραν εν λα χλυλα.Λα ρεαχχι⌠ν ιρρεϖερσιβλε εσ λα χαταλιζαδα πορ λα Ε2.8).7.Ε3.6. εσ δεχιρ λασ ρεαχχιονεσ ρεϖερσιβλεσ. Ελ χαµβιο θυε σε οπερα σοβρε χαδα συστρατο εν χαδα ρεαχχι⌠ν παρα τρανσφορµαρλο εν ελ προδυχτο φιναλ εσ πεθυε〉ο. αλ ιρσε οπερανδο λασ διϖερσασ ρεαχχιονεσ δε εστα ϖα. υνα µισµα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ πυεδε σερ χοµπαρτιδα πορ προχεσοσ αναβ⌠λιχοσ ψ χαταβ⌠λιχοσ. Ε4 ψ Ε5. Εν ελλα ποδεµοσ διστινγυιρ αλ συστρατο ινιχιαλ (Α) ψ αλ προδυχτο φιναλ (Γ). εν γενεραλ.7). Εν ελ εϕεµπλο δε λα φιγυρα 7. Αηορα βιεν. τρανσφορµαρα Β εν Α πορ σερ εστα ταµβιν υνα ρεαχχι⌠ν ρεϖερσιβλε (Φιγ. Φιγ. Φιγ. Ε3. Χιχλο µεταβ⌠λιχο Υν χιχλο µεταβ⌠λιχο εσ υν χασο εσπεχιαλ δε ϖα µεταβ⌠λιχα. ∆. 7. Λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ λα Ε2 τιενε υνα σολα φλεχηα.Εν λα φιγυρα 7. Α λα συστανχια θυε απορτα ελ µατεριαλ θυε ϖα α τρανσφορµαρσε εν ελ χιχλο σε λε δενοµινα ελ αλιµενταδορ. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε υνα ϖα µεταβ⌠λιχα. Γ σε πυεδε τρανσφορµαρ εν Α πορ µεδιο δε λασ ενζιµασ Ε5. Πορ συπυεστο θυε λοσ χιχλοσ χυµ− πλεν χον λασ µισµασ χαραχτερστιχασ δε λα ϖα µεταβ⌠λιχα (Φιγ. χαταλιζαδασ πορ λασ ενζιµασ Ε1.7. εσ υνα δετερµιναδα σεχυενχια χερραδα δε ρεαχχιονεσ. 7. Ινϖερσι⌠ν δε υνα ϖα µεταβ⌠λιχα Μυχηασ δε λασ ρεαχχιονεσ δε υνα ϖα σον ρεϖερσιβλεσ. Εν λα ρεαχχι⌠ν 4 ιντερϖιενε υν χοφαχτορ ρεπρεσενταδο πορ Ξ θυε τρανσπορτα αλ γρυπο θυµιχο ρεπρεσενταδο πορ ελ χρχυλο. πορ εϕεµπλο λα Ε6 τρανσφορµα ελ µεταβολιτο ιντερµεδιαριο Χ εν Β. Πεθυε〉ασ τρανσ− φορµαχιονεσ σον ταν χοµυνεσ εν λοσ διφερεντεσ προχεσοσ θυε υνο δε λοσ πρινχιπιοσ δε λα βιοθυµιχα εσ ελ πρινχιπιο δε λοσ χαµβιοσ γραδυαλεσ. Λασ δοβλεσ φλεχηασ ρεπρεσενταν ρεαχχιονεσ ρεϖερσιβλεσ.6 σε ενχυεντρα ρεπρεσενταδα υνα ϖα µεταβ⌠λιχα ηιποττιχα. Οτρα ενζιµα χελυλαρ. Ε2. εστο νο σιγνιφιχα θυε ελ προδυχτο δε υνα ϖα νο πυεδα σερ ρεχονϖερτιδο δε νυεϖο εν ελ συστρατο ινιχιαδορ. Χ. Α σε ηα τρανσφορµαδο εν Γ πασο α πασο. ψ λα µισµα ενζιµα δε λα ϖα διρεχτα. ψ εστο ηαχε θυε λασ ϖασ. περο αλ µενοσ υνα εσ ιρρεϖερσι− βλε.Ε2.6. Ε4 ψ Ε3 θυε σον ρεϖερσιβλεσ. εν λα θυε χαδα µεταβολιτο ιντερµεδιαριο εσ προδυχτο δε λα ρεαχχι⌠ν αντεριορ ψ εσ συστρατο δε λα ρεαχχι⌠ν σιγυιεντε. λα Ε1. 106 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Χιχλο µεταβ⌠λιχο χον συ αλι− µενταδορ Ι ψ συ προδυχτο φιναλ Φ.

Φιγ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 107 . Σι λα ενζιµα σε ενχυεντρα αχτιϖαδα. εν υνα ϖα µεταβ⌠λιχα. Φιγ. ∆εβιδο α εστο αναβολισµο ψ χαταβολισµο σε ρεγυλαν χοορδιναδαµεντε ψ µυχηασ ϖεχεσ εσ υν µισµο µεταβολιτο ελ θυε ρεγυλα ταντο λα ϖα διρεχτα χοµο λα ινϖερσα. Εν λα φιγυρα 7. Ταµβιν λα ϖα ινϖερσα τιενε συ ρεγυλαχι⌠ν.9. ασ χοµο λασ ρεαχχιονεσ εν λασ θυε ιντερϖιενεν χοφαχτορεσ. 7.7. Εν εστοσ χασοσ. Λα ενζιµα θυε χαταλιζα λα ρεαχχι⌠ν ιρρεϖερσιβλε. πορ λο µενοσ υνα δε λασ ρεαχχιο− νεσ σε ενχυεντρα χαταλιζαδα πορ υνα ενζιµα ρεγυλαδορα. Ασπεχτοσ γενεραλεσ δε λα ρεγυλαχι⌠ν δελ µεταβολισµο: Ρεγυλαχι⌠ν δε υνα ϖα µεταβ⌠λιχα Χοµο σε πλαντεα χον αντεριοριδαδ. ψ θυε χονστιτυψε λα ενζιµα ρεγυλαδορα. λα χονχεντραχι⌠ν δελ προδυχτο εσ πεθυε〉ο ψ ταµβιν εστα λιµιταδα λα ρεαχχι⌠ν συχεσιϖα. Χαπτυλο 7.8. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε λα ινϖερσι⌠ν δε λα ϖα δε λα φιγυρα 7. περο σι συ αχχι⌠ν εν λα ϖα διρεχτα εσ λα δε ινηιβιρ. πυεσ λα χονχεντραχι⌠ν δελ προδυχτο δε εσα ρεαχχι⌠ν αχτιϖαδα σερ〈 υτιλιζαδο πορ λα σιγυιεντε ενζιµα ψ ασ συχεσιϖαµεντε.9). γενεραλµεντε λα ενζιµα ο ενζιµασ θυε χαταλιζαν λοσ πασοσ ιρρεϖερσιβλεσ εν ελ σεντιδο ινϖερσο δε λα ϖα. ασ λο εσταρ〈 λα ϖα. Χοµο χαδα υνα δε λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα δεπενδε δελ προδυχτο δε λα αντεριορ.6. Ρεπρεσενταχι⌠ν δε λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα ϖα αντεριορ πορ ελ προδυχτο φιναλ Γ σοβρε λασ ενζιµασ ρεγυλαδορασ δε λα ϖα διρεχτα ψ δε λα ινϖερσα. λο χυαλ εσ ελ φαχτορ φυνδαµενταλ θυε δετερµινα λα ϖελοχιδαδ δε λα ϖα. Εν λασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ ταµβιν δεβεµοσ ρεχονοχερ λασ ρεαχχιονεσ εν λασ θυε σε φορµα ο σε χονσυµε ΑΤΠ. Εσ υν ηεχηο χοµν δελ µεταβολισµο θυε εξιστα εστα ποσιβιλιδαδ δε ινϖερσι⌠ν δε ρεαχχιονεσ ψ προχεσοσ ψ πορ ελλο σε ηα ποστυλαδο “ελ πρινχιπιο δε ρεχιπροχιδαδ δε λασ τρανσφορ− µαχιονεσ”.7. Εστα νο παρτιχιπα εν λα ϖα διρεχτα. σον ταµβιν λασ ενζιµασ ρεγυλαδορασ.6 ϖεµοσ θυε εν λα ρεαχχι⌠ν 4 υν δετερµιναδο χοφαχτορ τρανσφιερε δελ χοµπυεστο ∆ υν γρυπο θυµιχο ο µολχυλα χαπταδο πορ Ξ ψ σε φορµα ελ προδυχτο Φ. Σι λα ρεαχχι⌠ν εστ〈 ινηιβιδα. εν λα ϖα ινϖερσα συ αχχι⌠ν εσ αχτιϖαρ α λα ενζιµα ρεγυλαδορα (Φιγ. Λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ ελλα εσ πορ λο γενεραλ ιρρεϖερσιβλε. εσ λα Ε6. εσ πορ ελλο θυε σολο σε νεχεσιτα υνα ενζιµα ρεγυλαδορα αλ πρινχιπιο δε υνα ϖα.

ψ αλ µατε− ριαλ θυε θυεδα δεντρο δε λα µεµβρανα ιντερνα σε λε δενοµινα µατριζ . Αλγυνοσ δε εστοσ µεχανισµοσ ρεγυλαδορεσ σε ηαν ϖιστο εν ελ χαπτυλο δε ενζιµασ: λοσ θυε αχταν σοβρε λα αχτιϖι− δαδ δε λασ ενζιµασ ψ λοσ θυε αχταν σοβρε λα χαντιδαδ δε λασ ενζιµασ. ιµπιδιενδο ελ πασο δε χασι τοδοσ λοσ ιονεσ ψ δε λα µαψορα δε λασ µολχυ− λασ σιν χαργα. Αλτµαν δενοµιν⌠ βιοβλαστοσ α εστοσ οργανελοσ. Εντρε αµβασ µεµβρανασ σε ενχυεντρα ελ λλαµαδο εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο. Ελ ταµα〉ο. Εν υνα χλυλα εστ〈ν οχυρριενδο υν γραν νµερο δε προχεσοσ α λα ϖεζ. Μ〈σ αδελαντε. λα δοβλε χαπα λιπδιχα δε χαδα υνα. ϖολυµεν. Σε αµπλια ελ εσθυεµα δε υνα παρτε δε λα µεµβρα− να παρα µοστραρ λα δοβλε µεµβρανα. πυεδεν σερ ϖασ ο χιχλοσ µεταβ⌠λιχοσ (αναβ⌠λιχοσ ο χαταβ⌠λιχοσ) ψ σε χοµπονεν δε υνα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ θυε εστ〈ν χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ. ελ εσπαχιο ιντερµεµβρανασ ψ ελ γροσορ δε εστασ πορχιονεσ.7. Εσθυεµα δε υνα µιτοχονδρια. θυε ρεπρεσεντα 10% δε τοδοσ λοσ φοσφολπιδοσ θυε χον− τιενε. πορ πριµερα ϖεζ. 108 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Βενσλεψ ψ Ηοερρ λλεγαρον α αισ− λαρλα εν 1934. Φιναλµεντε εν 1948 Γ. Οττο Ωαρβυργ ενχυεντρα θυε λασ ενζιµασ ρεσπιρατοριασ εστ〈ν ασοχιαδασ α εστασ παρτχυλασ. Η. εν 1897. θυε λα ρεχυβρε πορ χοµπλετο. Συ ταµα〉ο προµεδιο εσ δε 2 µµ δε λαργο πορ 0.Υν βυεν βαλανχε εντρε αναβολισµο ψ χαταβολισµο σε λογρα σι εν υνα χλυλα εξιστεν χαντιδαδεσ αδεχυαδασ δε τοδοσ λοσ χοµπυεστοσ θυε σε ρεθυιερεν. Ταβλα 7. ψ λα ιντερνα. Λα µιτοχονδρια Φιγ. Εν 1894. εστ〈ν λοχαλιζαδοσ εν διφερεντεσ παρτεσ δε λα χλυλα ψ σε διφερενχιαν εν οτροσ ασπεχτοσ ιµπορταντεσ. Ηογεβοοµ ψ χολαβοραδο− ρεσ δεµυεστραν συ παπελ εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ εστ〈 λοχαλιζαδα εν λα µιτοχονδρια. ο χαρδιολιπινα (χαπιτυλο 4). Εστοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ. Ελλο σε λογρα δυραντε λα εϖολυχι⌠ν χον λα απαριχι⌠ν δε µεχανισµοσ θυε µαντιενεν υνα εστρεχηα ρεγυλα− χι⌠ν δε τοδοσ λοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ χελυλαρεσ. Νο οχυρρε ασ εν λα µεµβρανα εξτερνα θυε εσ περµεαβλε αλ πασο δε ιονεσ ψ µολχυλασ µενορεσ δε 10 000 δαλτον. σιν θυε σε ενχυεντρε εν δεµασα ο σε χαρεζχα δε αλγυνο δε ελλοσ. Εστυδιο δε λοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ Λοσ πριµεροσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ θυε περτενεχεν αλ µεταβολισµο ιντερµε− διαριο σε πρεσενταν εν εστε χαπτυλο.5 δε ανχηο. θυε σε ρεπλιεγα εν συ ιντεριορ εν φορµα δε χρεστασ. Εντονχεσ φυε θυε σε πυδο αϖανζαρ ρεαλµεντε εν ελ χονοχιµιεντο βιοθυµιχο δε εστε οργανελο. Εν 1913. Λα χαρδιολιπινα α ταλεσ χονχεντραχιονεσ ηαχε ιµπερµεαβλε λα µεµβρανα ιντερνα. διστριβυχι⌠ν ψ οριενταχι⌠ν χελυλαρ δε λασ µιτοχον− δριασ ϖαρα χοντινυαµεντε εν δεπενδενχια δελ τεϕιδο ψ δε συ αχτιϖιδαδ φυνχιοναλ. Ποδεµοσ ϖερ λα χοµποσιχι⌠ν δε λασ µεµβρανασ δε λα µιτοχονδρια εν λα ταβλα 7.3.3 Χοµποσιχι⌠ν λιπδιχα ψ προτειχα δε λασ µεµβρανασ µιτοχονδριαλεσ Μεµβρανα εξτερνα Προτενα Λπιδοσ Οτροσ 30 40 30 Μεµβρανα ιντερνα 80 20 0 Λα µεµβρανα ιντερνα εσ µυψ ριχα εν υν φοσφολπιδο.10. Βενδα υσ⌠ συ νοµβρε αχτυαλ. ελ διφοσφατιδιλ γλιχερολ. φορµα. Περο χαδα υνο δε ελλοσ τιενε φυνχιονεσ εσπεχφιχασ. Λα µιτοχονδρια χονστα δε δοσ µεµβρανασ: λα εξτερνα.

11). Εν χυαντο α συ λοχαλιζαχι⌠ν ηστιχα. Οτρα ρεαχχι⌠ν δε ιµπορτανχια εσ λα 5 δονδε σε φορµα ΓΤΠ πορ υνα φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ Χαπτυλο 7. Τοδο λο αντεριορ ποδεµοσ ϖερλο εν λα ρεαχχι⌠ν γλοβαλ αντεριορ. Εσχοϕαµοσ χοµο πριµερα ρεαχχι⌠ν λα εντραδα δελ αχετιλ ΧοΑ (α) θυε σε χονδενσα χον ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο (β). θυε χαρεχεν δε µιτοχονδριασ. Λοχαλιζαχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ Εστε προχεσο σε λλεϖα α χαβο εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. Λα λοχαλιζαχι⌠ν µιτοχονδριαλ δε αµβοσ προχεσοσ φαχιλιτα χον υνα µ〈ξιµα εφιχιενχια λα φυνχι⌠ν δε αµβοσ προχεσοσ. θυε εσ οτρο δε λοσ πρινχιπιοσ δε λα Βιοθυµιχα: ελ πρινχιπιο δε λα µ〈ξιµα εφιχιενχια. Εστε συστρατο ινιχιαλ σε δεγραδα πασο α πασο εν ελ χιχλο θυεδανδο τρανσφορµαδο εν 2 ΧΟ2 χον λιβεραχι⌠ν δε ενεργα θυε θυεδα χοντενιδα εν λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (υν ΦΑ∆Η2 ψ 3 ΝΑ∆Η) ψ ταµβιν εν υν ΓΤΠ. χυ〈λεσ σον συσ προδυχτοσ φιναλεσ ψ λοσ χοφαχτορεσ θυε παρτιχιπαν. Χιχλο δε Κρεβσ Ελ χιχλο δε Κρεβσ εσ υν χιχλο µεταβ⌠λιχο χυψο αλιµενταδορ εσ αχετιλ−ΧοΑ θυε εσ υνο δε λοσ προδυχτοσ φιναλεσ δε λα δεγραδαχι⌠ν δε γλχιδοσ. Τιπο δε προχεσο δελ χιχλο δε Κρεβσ Εσ υν προχεσο χαταβ⌠λιχο πυεσ συ αλιµενταδορ. εσ υνα ϖα θυε σε ρελαχιονα χον µυχηοσ οτροσ προχεσοσ αναβ⌠λιχοσ δελ µεταβολισµο δε γλχιδοσ. θυε χοντιενε λα µισµα χαντιδαδ δε ενεργα θυε ελ ΑΤΠ. Λασ ρεαχχιονεσ δε ⌠ξιδο−ρεδυχχι⌠ν σον λα 3. υνα ϖα χεντραλ δελ µεταβολισµο. λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. ελ χιχλο νο σε προδυχε εν λοσ ηεµατεσ. χοµπυεστοσ µ〈σ πεθυε− 〉οσ. 4. ςισι⌠ν γενεραλ δε λασ ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ Σε χοµπονε δε 8 ρεαχχιονεσ ψ χαδα υνα δε ελλασ εστ〈 χαταλιζαδα πορ ενζιµασ. ψ συσ ηιδρ⌠γενοσ θυεδαρ〈ν φορµανδο παρτε δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 109 . Πορ ελλο. 7. σιν εµβαργο. αµινο〈χιδοσ ψ λπιδοσ. Λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ εστ〈 φορµαδα πορ 3 προχεσοσ: ελ χιχλο δε Κρεβσ.Χαδα ϖεζ θυε σε εστυδια υν προχεσο σε ϖεν λασ διφερεντεσ ρεαχχιονεσ θυε λο χοµπονεν ψ λα ενζιµα θυε χαταλιζα χαδα ρεαχχι⌠ν. σε πρεστα µυχηα ατενχι⌠ν α λοσ ασπεχτοσ µ〈σ γενεραλεσ δε χαδα υνο δε εσοσ προχεσοσ. Αλλ εσ δονδε σε ενχυεντραν λα µαψορα δε λασ ενζιµασ θυε παρτιχιπαν εν λ. Ποδεµοσ πλαντεαρ χοµο ρεαχχι⌠ν γλοβαλ εσθυεµατιζαδα δελ χιχλο δε Κρεβσ: Εν εστα ρεαχχι⌠ν γενεραλ ποδεµοσ ϖερ χυ〈λ εσ ελ συστρατο ινιχιαλ. Αδεµ〈σ εν λα προπια µιτοχονδρια εσ δονδε σε ενχυεντραν λοχαλιζαδοσ λοσ οτροσ 2 προχεσοσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ θυε φορµαν λα χαδενα ρεσπιρατορια. σε προδυχε εν τοδοσ λοσ τεϕιδοσ χυψασ χλυλασ τενγαν µιτοχονδριασ. πορφιρινασ ψ λπιδοσ. Αδεµ〈σ. προτενασ. Εν λα χαδενα ρεσπιρατορια σε ϖαν α υτιλιζαρ λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ φορµαδοσ πορ ελ χιχλο δε Κρεβσ. Πορ εσο σε χονσιδερα αλ ιγυαλ θυε λα γλυχ⌠λισισ (δεγραδαχι⌠ν δε λα γλυχοσα). αχετιλ−ΧοΑ (γρυπο αχετιλο −χοµπυεστο δε 2 χαρβονοσ− υνιδο α λα ΧοΑ) σε δεγραδαρ〈 ψ σε φορµαρ〈 2 ΧΟ2. 〈χιδοσ νυχλειχοσ. 6 ψ 8 (Φιγ. Αδεµ〈σ σε φορµα ελ ΓΤΠ.

(χ) 〈χιδο χτριχο.δε συστρατο. Οριγεν δελ αχετιλ−ΧοΑ Ελ αχετιλ−ΧοΑ προϖιενε δελ χαταβολισµο δε λπιδοσ. Φιγ. λα 8. σε πυδιερα δεχιρ θυε ελ αχετιλο θυε εστ〈 υνιδο α λα ΧοΑ σε δεγραδα εν χαδα ϖυελτα δελ χιχλο. σε οξιδα πορ πασοσ γραδυαλεσ εν ελ χιχλο δε Κρεβσ ψ χοµο εν χαδα ϖυελτα δελ χιχλο σε φορµαν 2 ΧΟ2.Η+ ψ 1ΦΑ∆Η2) ψ υν ΓΤΠ. 6. 5. β) 〈χιδο οξαλαχτιχο. 110 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ι) 〈χιδο φυµ〈ριχο. Λοσ οτροσ προδυχτοσ δε λα ϖα σον λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (3ΝΑ∆Η. Εσ υνα ϖα χχλιχα πορθυε ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο (β) θυε εσ ελ προδυχτο φιναλ δε λα λτιµα ρεαχχι⌠ν. γ) συχχινιλ χοΑ. ε) 〈χιδο ισοχτριχο. αυνθυε αλγυνασ δε συσ ρεαχχιονεσ σον ρεϖερσιβλεσ (ρεαχχιονεσ 2. εστοσ λτιµοσ χονστιτυψεν συ φυεντε πρινχιπαλ εν ελ χερεβρο. η) 〈χιδο συχχνιχο. ϕ) 〈χιδο Λ−µ〈λιχο.Λασ ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε λοσ 〈χιδοσ τριχαρβοξλιχοσ ο χιχλο δε Κρεβσ. ϖυελϖε α σερ συστρατο δε λα πριµερα ρεαχχι⌠ν.11. Εστε χιχλο εσ γλοβαλµεντε ιρρεϖερσιβλε. περο εν οτροσ τεϕιδοσ χοµο ελ ηγαδο ψ µσχυλο. φ) 〈χιδο 〈 χετο γλυτ〈µιχο. δ) χισ αχοντιχο. α) αχετιλ−χοΑ. αµινο〈χιδοσ ψ γλχιδοσ. 7 ψ 8). σον λοσ 〈χιδοσ γρασοσ συ φυεντε πρινχιπαλ. Ελ γρυπο αχετιλο.7. βιχαρβοναταδο.

λα χοενζιµα Α. Εν εστα ρεαχχι⌠ν οχυρρε λα φορµα− χι⌠ν δελ 1ερ χοφαχτορ ρεδυχιδο. Λα ενζιµα εσ δεπεν− διεντε δελ ΝΑ∆+ θυε δεβε εσταρ υνιδο α λα ενζιµα παρα θυε ελλα πυεδα ρεαλιζαρ συ αχχι⌠ν. Τερχερα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα Εν εστα ρεαχχι⌠ν. ελ πιροφοσφατο δε τιαµινα (ΠΠΤ). Αδεµ〈σ δε λασ 3 ενζιµασ θυε λο φορµαν. ∆ε εστα φορµα σε µαντιενεν λοσ νιϖελεσ αδεχυαδοσ δε λοσ µεταβολιτοσ δελ χιχλο ψ σε γαραντιζα λα αχτιϖιδαδ δελ µισµο. Εστα ενζιµα χαταλιζα λα χονδενσαχι⌠ν εντρε ελ γρυπο αχετιλο δελ αχετιλ−ΧοΑ ψ ελ 〈χιδο οξαλοαχτιχο. ελ 〈χιδο λιποιχο. χοµο σε οβσερϖα α χοντινυαχι⌠ν. Σεγυνδα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα αχονιτασα Λα αχονιτασα χαταλιζα υνα ισοµεριζαχι⌠ν δελ 〈χιδο χτριχο εν 〈χιδο ισοχτριχο. ελ ΝΑ∆Η. Εστα εσ οτρα δε λασ ενζιµασ ρεγυλαδορασ ιµπορταντε δελ χιχλο δε Κρεβσ. Χυαρτα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα αλφα−χετο−γλυτ〈ριχο δεσηιδρογενασα Λα ρεαχχι⌠ν εστ〈 χαταλιζαδα πορ υν χοµπλεϕο µυλτιενζιµ〈τιχο. πυεσ χοµο ϖεµοσ εν λα φιγυρα 7. Χαπτυλο 7. Αδεµ〈σ εσ υνα δε λασ ενζιµασ ρεγυλαδορασ δελ χιχλο ψ συ ρεγυλαχι⌠ν σε τρατα µ〈σ αδελαντε εν εστε χαπτυλο. Ελ 〈χιδο αλφα−χετο−γλυτ〈ριχο σε δεσχαρβοξιλα ψ σε οξιδα τρανσφορµ〈νδοσε εν συχχινιλ−ΧοΑ. Λα ρεαχχι⌠ν εσ ιρρεϖερσιβλε. ελ ΦΑ∆ ψ ελ ΝΑ∆ +. Λοσ προδυχτοσ σον ελ ΧΟ2 ψ ελ 〈χιδο αλφα−χετο−γλυτ〈ριχο. ελ 〈χιδο ισοχτριχο σε οξιδα ψ δεσχαρβοξιλα. ελ ΝΑ∆Η. δεβιδο α εστο τιενεν θυε ενχοντραρσε α χονχεντραχιονεσ αδεχυαδασ παρα θυε σε λλεϖε α χαβο λα πριµερα ρεαχχι⌠ν.Ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ Πριµερα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα 〈χιδο χτριχο σιντασα. Εστε 〈χιδο δεβε υνιρσε α λα ενζιµα αντεσ θυε ελ αχετιλΧοΑ. ρεθυιερε δε 5 χοφαχτορεσ. Εν εστα ρεαχχι⌠ν οχυρρε λα φορµαχι⌠ν δελ 2δο χοφαχτορ ρεδυχιδο. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 111 .11 ελ γρυπο ηιδροξιλο χαµβια δε ποσιχι⌠ν.

ελ χονσυµο δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο ηαχε θυε εστα ρεαχχι⌠ν σε δεσπλαχε εν ελ σεντιδο δε λα φορµαχι⌠ν δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο. Ταµβιν εσ λα λτιµα ρεαχχι⌠ν δε οξιδο−ρεδυχχι⌠ν θυε σε προδυχε. δε γραν 112 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εν ελ χιχλο δε Κρεβσ ψ λο ρελαχιονα χον λα χαδενα ρεσπιρατορια. Παρτιχιπα εν 2 προχεσοσ. εσ υνα προτενα χοµπλεϕα (λα προτενα σε ενχυεντρα υνιδα α υν γρυπο προσττιχο). Εστα εσ λα νιχα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο δονδε σε φορµα υν χοµπυεστο χον ενεργα σεµεϕαντε αλ ΑΤΠ. Χαταλιζα λα οξιδαχι⌠ν δελ 〈χιδο συχχνιχο εν 〈χιδο φυµ〈ριχο. Εσ υνα προτενα ιντεγραλ δε λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. σε φορµα ελ 3ερ ΝΑ∆Η. Σιν εµβαργο. εσ υνα φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο. λα προπια µαρχηα δελ χιχλο. Λα ρεαχχι⌠ν εσ ρεϖερσιβλε. Σεξτα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα συχχνιχο δεσηιδρογενασα Λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα νο εσ υνα προτενα σιµπλε. ελ ΦΑ∆Η2. ινιχια− δορ δελ χιχλο. χυψο γρυπο προσττιχο εσ ελ ΦΑ∆. Οχταϖα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα µ〈λιχο δεσηιδρογενασα Χον εστα ρεαχχι⌠ν σε χοµπλετα ελ χιχλο ψ συ προδυχτο εσ ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο. µιεντρασ θυε σε φορµα ελ 3ερ χοφαχτορ ρεδυχιδο. Ελ οτρο προδυχτο δε λα ρεαχχι⌠ν εσ ελ 〈χιδο συχχνιχο. Σπτιµα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα φυµαρασα Υνα µολχυλα δε αγυα σε ιντροδυχε εν ελ δοβλε ενλαχε ψ σε φορµα ελ 〈χιδο µ〈λιχο. Χονστιτυψε υνα ρεαχχι⌠ν ρεϖερσιβλε. Ταµβιν. Ρεγυλαχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ ςαριοσ τιποσ δε µεχανισµοσ ρεγυλαδορεσ ιντερϖιενεν εν ελ χοντρολ δε λα ϖελοχιδαδ δελ χιχλο δε λοσ 〈χιδοσ τριχαρβοξλιχοσ. εσ υνα φλαϖο προτενα. Εστα ρεαχχι⌠ν εσ λιβρεµεντε ρεϖερσιβλε. λα ινηιβιχι⌠ν πορ προδυχτο ο ινηιβιχι⌠ν φεεδβαχκ πορ ιντερµεδιαριοσ δελ προπιο χιχλο. περο ελ εθυιλιβριο εστ〈 δεσπλαζαδο ηαχια λα φορµαχι⌠ν δε δελ 〈χιδο µ〈λιχο. Εστοσ σον λα δισπονιβιλιδαδ δε συστρατο. ο λο θυε εσ λο µισµο. Ελ τερχερ φοσφατο δελ ΓΤΠ πυεδε σερ τρανσφεριδο αλ Α∆Π ψ φορµαρ ΑΤΠ.Θυιντα ρεαχχι⌠ν: ενζιµα συχχινιλ−τιοθυινασα ο συχχινιλ ΧοΑ σιντετασα Εστα ρεαχχι⌠ν εσ τοταλµεντε ρεϖερσιβλε ψ τρανσφιερε λα ενεργα χοντενιδα εν ελ ενλαχε τοεστερ δε λα συχχινιλ−ΧοΑ αλ λτιµο ενλαχε ανηδριδο φοσφ⌠ριχο δελ ΓΤΠ.

Ταµβιν τιενε ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχα πορ ελ Α∆Π (συ εφεχτορ αλοστριχο ποσιτιϖο) ψ ελ ΑΤΠ (συ εφεχτορ αλοστριχο νεγατιϖο). Λα ρελαχι⌠ν εντρε λασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ/ Α∆Π νοσ δαν υν νδιχε δελ εσταδο ενεργτιχο δε λα χλυλα. Φιγ.12. λα ενζιµα σε αχτιϖα ψ λο µισµο οχυρρε χον ελ χιχλο. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 113 .ιµπορτανχια. Σι λασ χονχεντραχιονεσ δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο σον ποβρεσ εστα πριµερα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο οχυρρε δεφιχιεντεµεντε. Λα αχτιϖαχι⌠ν φυν− δαµενταλ δε λα ενζιµα χτριχο σιντασα σε δεβε α λοσ απορτεσ δε 〈χιδο οξαλαχτιχο ψ δελ αχετιλ−ΧοΑ α παρτιρ δε λα πιρϖιχο δεσηιδρογενασα. Σι λασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ δισµινυψεν ψ σε ελεϖαν λασ δε Α∆Π. εστ〈 πρεσεντε λα ρεγυλαχι⌠ν πορ εφεχτορεσ αλοστριχοσ. Αυν χυανδο τοδασ λασ ρεαχχιονεσ ποσεεν αλγυνα ρεγυλαχι⌠ν. ελ ΝΑ∆Η. ελ λλαµαδο ποτενχιαλ ενεργτιχο χελυλαρ (ΠΕΧ). εν ελ ρεποσο. εν ελ εϕερχιχιο. λα ενζιµα σε ινηιβε ψ ταµβιν ελ χιχλο. ινδιχα θυε σε ρεθυιερε δελ ΑΤΠ. Υν µεταβολιτο ιµπορταντε θυε ρεγυλα λα αχτιϖιδαδ δε λα χτριχο σιντασα εσ υνο δε συσ συστρατοσ. εστο εσ ινδιχαδορ δε υν βαϕο ΠΕΧ. Εστα ενζιµα νορµαλµεντε τραβαϕα α χονχεντραχιονεσ νο σατυραντεσ δε συσ συστρατοσ. ελ ΠΕΧ εσ αλτο ε ινδιχα θυε εν λα χλυλα νο σε ρεθυιερεν εν εσοσ µοµεντοσ µυχηο ΑΤΠ ψ εσ ελ προπιο ΑΤΠ ελ θυε ινηιβε λοσ προχεσοσ θυε λο φορµαν. Εστο συχεδε. πορ εϕεµπλο. Αλ αυµενταρ λα χονχεντραχι⌠ν δε Α∆Π. Ελ ρεσυµεν δε λα ρεγυλαχι⌠ν δελ χιχλο λο ποδεµοσ οβσερϖαρ εν λα φιγυρα 7. Εσ ινδισπενσαβλε λα υνι⌠ν δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο εν ελ χεντρο αχτιϖο δε λα ενζιµα παρα θυε πυεδα υνιρσε ελ αχετιλ ΧοΑ ψ λλεϖαρσε α χαβο λα ρεαχχι⌠ν. Λα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα εσ αχτιϖαδα αλοστριχαµεντε πορ ελ Α∆Π ε ινηιβιδα πορ ελ ΑΤΠ.7. ψ ελ Α∆Π εσ ελ αχτιϖαδορ αλοστριχο δε λοσ προχεσοσ φορµαδορεσ δε ΑΤΠ. Σε χονσιδερα α εστα ενζιµα χοµο λα µαρχαπασο δελ χιχλο. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα Εστ〈 ρεγυλαδα πορ λα δισπονιβιλιδαδ δε ΝΑ∆+ ε ινηιβιδα πορ συ προδυχτο φιναλ. πορ εϕεµπλο. ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο. Σι λα χονχεντραχι⌠ν δε ΑΤΠ σε ελεϖα. Σι αυµενταν λασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ. ενζιµα ρεγυλαδορα δελ χιχλο δε Κρεβσ. πορ λο θυε συ αχτιϖιδαδ ϖαρα εν δεπενδενχια δε λοσ χαµβιοσ δε χονχεντραχι⌠ν δε εστοσ. Χαπτυλο 7. Εστο συχεδε. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα χτριχο σιντασα Εστα ρεγυλαχι⌠ν οχυρρε πορ ελ µεχανισµο δε δισπονιβιλιδαδ σε συστρατο. Ασ συχεδε χον λα ενζιµα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα. λασ θυε φυνδαµενταλµεντε δετερµιναν λα ϖελοχιδαδ δε χιχλο δε Κρεβσ σον λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ λασ ενζιµασ χτριχο σιντασα ε ισοχτριχο δεσηιδρογενασα. Εσθυεµα δε λα ρεγυλαχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ. Λασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ ψ δε Α∆Π σον ρεγυλαδορασ ιµπορταντεσ δε ϖαριοσ προχεσοσ χελυλαρεσ.12.

Παρτιχιπαχι⌠ν δε λοσ ιντερ− µεδιαριοσ δελ χιχλο δε Κρεβσ εν λοσ προχεσοσ βιοσινττιχοσ. λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ρελαχιοναν αλ χιχλο χον ελ ρεστο δε λοσ προχεσοσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. δε τρανσαµιναχι⌠ν. 114 Βιοθυµιχα Ηυµανα . σαλε δε λα µιτοχονδρια ψ εν ελ χιτοπλασµα χονστιτυψε λα φυεντε δε αχετιλ−ΧοΑ χιτοπλασµ〈τιχο. Ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο ψ ελ 〈χιδο αλφα−χετο−γλυτ〈ριχο σε πυεδεν τρανσφορµαρ εν συσ αµινο〈χιδοσ χορρεσπονδιεντεσ θυε σον ελ 〈χιδο ασπ〈ρτιχο ψ ελ 〈χιδο γλυτ〈µιχο ρεσπεχτιϖα− µεντε. ιµπορταντε γρυπο προσττιχο θυε φορµα παρτε δε λα µιογλοβινα. ψ εν λα δε αλγυνοσ χοφαχτορεσ.13. σε εστυδιαρ〈ν εν ελ χαπτυλο δελ µεταβολισµο δε λοσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ (χαπτυλο 10).7. αλ αχυµυλαρσε εν µοµεντοσ δε αλτο ποτενχιαλ ενεργτιχο χελυλαρ. Ελ 〈χιδο χτριχο. Λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν υτιλιζαρσε εν λα σντεσισ δε προτενασ. εν δετερµιναδασ χονδιχιονεσ φισιολ⌠γιχασ. Σε οβ− σερϖα εν λα φιγυρα 7. Φιγ. θυε α παρτιρ δε λοσ ιντερµεδιαριοσ σε φορµαν αµινο〈χιδοσ. περο αδεµ〈σ ελλοσ ιντερϖιενεν εν λα σντεσισ δε λασ βασεσ νιτρογεναδασ ταν νεχεσαριασ εν λα σντεσισ δε λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. πρεχυρσορ παρα λοσ προχεσοσ δε λα σντεσισ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ψ χολεστερολ.13 ποδεµοσ ϖερ λασ ρελαχιονεσ θυε τιενε ελ χιχλο δε Κρεβσ χον οτροσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ α τραϖσ δε συσ ιντερµεδιαριοσ. Ελ συχχινιλ∼ΧοΑ εσ υν πρεχυρσορ δε λα σντεσισ δελ γρυπο ηεµο.13. Ελ 〈χιδο µ〈λιχο. Εστασ ρεαχχιονεσ. Εστοσ λτιµοσ χοµπυεστοσ λοσ ϖερεµοσ χυανδο σε τρατε λα χαδενα τρανσ− πορταδορα δε ελεχτρονεσ. σε ινχορπορα αλ προχεσο δε γλυχονεογνεσισ. Πορ συπυεστο.Ρελαχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ χον οτροσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ Αλγυνοσ µεταβολιτοσ δελ χιχλο δε Κρεβσ παρτιχιπαν εν προχεσοσ δε βιοσντεσισ. Εν λα φιγυρα 7. γρυποσ ηεµο ψ οτροσ χοµπυεστοσ. ηεµογλοβινα ψ οτρασ ηεµο−προτενασ χοµο λοσ χιτοχροµοσ. πυεσ σον λοσ συστρατοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ δονδε σε ρεοξιδαν ψ ασ ποδρ〈ν σερ υτιλιζαδοσ δε νυεϖο πορ ελ χιχλο δε Κρεβσ.

Λασ προπιασ τρανσφορµαχιονεσ δε λοσ µεταβολιτοσ δελ χιχλο εν αµινο〈χιδοσ σον ρεϖερσιβλεσ ψ πυεδεν απορταρ ιντερµεδιαριοσ α εστε χιχλο. γρυποσ ηεµο ψ 〈χιδοσ γρασοσ. συστρατο ιµπρεσχινδιβλε παρα θυε οχυρρα λα πριµερα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο. Ελ απορτε δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο εσ συφιχιεντε παρα ρελλεναρ δε µεταβολιτοσ ελ χιχλο. χον ελ δε λασ ηεµοπροτενασ. Εστα ενζιµα τιενε υν αχτιϖαδορ αλοστριχο. Ελ ροϕο µ〈σ φυερτε ρεπρεσεντα υνα χονχεντραχι⌠ν µ〈σ αλτα δελ χοµπονεν− τε θυε ελ δελ χολορ µ〈σ π〈λιδο.7.14). πυεσ εστε 〈χιδο σε τρανσφορµα εν λοσ οτροσ µεταβολιτοσ εν λασ συβσιγυιεντεσ ρεαχχιονεσ (Φιγ. Β ψ Χ σε ενχυεντραν α χονχεντραχιονεσ µυψ βαϕασ. Εστο νο συχεδε ρεαλµεντε πορθυε εξιστεν χιερτασ ρεαχχιονεσ θυε ρεπονεν λοσ µεταβολιτοσ δελ χιχλο. Σε χοµπρενδε λα ιµπορτανχια δε εστα ρεγυλα− χι⌠ν θυε αχτιϖα λα φορµαχι⌠ν δελ 〈χιδο οξαλαχτιχο. ενζιµα λοχαλιζαδα εν λα µιτοχονδρια. λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Περο λα ρεαχχι⌠ν δε ρελλενο φυνδαµενταλ εσ λα χαταλιζαδα πορ λα ενζιµα 〈χιδο πιρϖιχο χαρβοξιλασα.Φυνχιονεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ ∆ε τοδο λο πλαντεαδο αντεριορµεντε ελ χιχλο δε Κρεβσ τιενε 2 φυνχιονεσ ιµπορταντεσ. ελ προπιο αχετιλ−ΧοΑ. παλαβρα θυε προϖιενε δελ γριεγο ψ θυε θυιερε δεχιρ ρελλεναρ. Εν α) Α σε ηα τρανσφορµαδο εν Β ψ ασ σε αυµεντ⌠ συ χονχεντραχι⌠ν. αλ προδυχιρσε ελ χαταβολισµο δε λα αχετιλ−ΧοΑ σε ρεγενεραν τοδοσ λοσ ιντερµεδιαριοσ. σον λασ ρεαχχιονεσ δε αναπλεροσισ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 115 . Εστο ηαχε θυε εστε χιχλο τενγα ρελαχιονεσ χον ελ µεταβολισµο δε προτενασ. Λασ χαντιδαδεσ δε 〈χιδο οξα− λαχτιχο δισµινυιδασ νο σε χορρεσπονδεν χον λασ ρεθυεριδασ παρα συ χονδενσαχι⌠ν χον λασ δε αχετιλ−ΧοΑ λο θυε ιµπλιχαρα υν δεφιχιεντε φυνχιοναµιεντο δε εστε προχεσο. Χ ψ ∆). Φιναλµεντε εν χ) ϖεµοσ χοµο ψα λοσ 3 χοµπονεντεσ δελ χιχλο σε ενχυεντραν α χονχεντραχιονεσ αυ− µενταδασ.14. Λα σεγυνδα φυνχι⌠ν ιµπορταντε εσ θυε α παρτιρ δε συσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ σε σιντετιζαν χοµπυεστοσ χοµο σον λοσ αµινο〈χιδοσ. Αδεµ〈σ εσ συµαµεντε ιµπορταντε λα ρελαχι⌠ν θυε τιενε χον οτροσ προχεσοσ δε λα χαδενα ρεσπιρατορια. Φιγ. Αναπλεροσισ Εν λασ ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ. Υνα δε ελλασ εσ λα φορµαχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ θυε σερ〈ν συστρατοσ δε λα χαδενα ρεσπιρατορια ψ σε εµπλεαν εν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. Αλ φυνχιοναρ ελ χιχλο (β). 7. Χαπτυλο 7. Εν εστα ρεαχχι⌠ν ελ 〈χιδο πιρϖιχο σε χαρβοξιλα ψ σε τρανσφορµα εν 〈χιδο οξαλαχτιχο ψ ελ ΑΤΠ απορτα λα ενεργα νεχεσαρια παρα θυε οχυρρα λα ρεαχχι⌠ν. περο χοµο εστοσ αδεµ〈σ σε εσχαπαν δελ χιχλο αλ παρτιχιπα εν οτροσ προχεσοσ δε σντεσισ. εντονχεσ αλ χιχλο δε Κρεβσ λε φαλταραν λασ χαντιδαδεσ νεχεσαριασ δε συσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ παρα ρεαλιζαρ συσ φυνχιονεσ. Ψ τοδο εστο οχυρρι⌠ σ⌠λο πορ λα φορµαχι⌠ν δε Β α παρτιρ δε Α. Σε ρεπρεσεντα υν χιχλο µεταβ⌠λιχο δε 3 χοµπονεντεσ (Β. Β σε τρανσφορµ⌠ εν Χ ψ εστε χοµπονεντε ταµβιν αυµεντ⌠ συ χονχεντραχι⌠ν α παρτιρ δε Β. λοσ γλχιδοσ ψ λοσ λπιδοσ.

15. Υν προχεσο ενδεργ⌠νιχο: λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. λοσ προτονεσ. λα φυερζα δε λα σαλιδα δελ αιρε ποδραµοσ υτιλιζαρλα εν ηαχερ γιραρ λασ ασπασ δε υν ρεγυιλετε. Λα ενεργα λιβεραδα σε χονσερϖα εν φορµα δε υν γραδιεντε δε προτονεσ. Λα ενεργα θυε σε δεσπρενδε δε χαδα υνα δε εσασ ρεαχχιονεσ. α µεδιδα θυε λοσ ελεχτρονεσ ϖαν πασανδο α λο λαργο δε λοσ χοµπονεντεσ δε ⌠ξιδο−ρεδυχχι⌠ν εσ τρανσφορµαδα εν υν γραδιεντε δε προτονεσ. Η+ σον 116 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Υν εσθυεµα δε εστε προχεσο γλοβαλ ποδεµοσ ρεσυµιρλο δε λα σιγυιεντε φορµα: Υν γραδιεντε σε χρεα χυανδο ηαχια υνο δε λοσ λαδοσ δε υνα µεµβρανα εξιστε υνα µαψορ χονχεντραχι⌠ν δε υνα δετερµιναδα µολχυλα ο ι⌠ν . Εστε προχεσο λιβερα ενεργα ψ σε φορµαν δε νυεϖο λοσ χοφαχτορεσ οξιδαδοσ θυε ϖυελϖεν α παρτιχιπαρ εν ελ χιχλο δε Κρεβσ. θυε εστ〈 αχοπλαδο α εστε τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο πυεσ υτιλιζα ελ γραδιεντε δε προτονεσ θυε σε φορµα α παρτιρ δε λα ενεργα θυε σε λιβερα εν λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. θυε χοµπρενδε λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ηαστα λα ρεδυχχι⌠ν δελ αχεπτορ φιναλ δε λοσ ελεχ− τρονεσ. ηαστα ελ χοµπυεστο θυε φιναλ− µεντε αχεπτα εστοσ ελεχτρονεσ. Χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ Εσ ελ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε οξιδαν λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ λοσ χυαλεσ προϖιενεν µαψορµεντε δελ χιχλο δε Κρεβσ.Λα σαλιδα δε αιρε δε υν γλο− βο ινφλαδο πυεδε ηαχερ γιραρ λασ ασπασ δε υν ρεγυιλετε. θυε σε τρανσφορµα εν αγυα. ψ λοσ ελεχτρονεσ θυε ελλοσ χεδεν σον τρανσπορταδοσ α λο λαργο δε υνα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δε ⌠ξιδο−ρεδυχχι⌠ν. εν φορµα δε ΑΤΠ. Εστε γραδιεντε χοντιενε υνα ενεργα ποτενχιαλ χαπαζ δε προδυχιρ υν τραβαϕο. Φιγ.7. 2. ασ χοµο δε λοσ προδυχτοσ δε δεγραδαχι⌠ν δε οτροσ χοµπυεστοσ δε οριγεν ενδ⌠γενο. Αµβοσ προχεσοσ δε λα χαδενα ρεσπιρατορια σε λοχαλιζαν εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Εσ ταµβιν λα εταπα εν θυε σε χονσερϖα. Λα χαδενα ρεσπιρατορια χοµπρενδε δοσ προχεσοσ: 1. λα µαψορ παρτε δε λα ενεργα χοντενιδα εν εσοσ χοµπυεστοσ. Υν προχεσο εξεργ⌠νιχο: λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. θυε χονσιστε εν λα σντεσισ δελ ΑΤΠ. θυε εσ ελ οξγενο. ελ οξγενο. σι αβριµοσ δε ρεπεντε λα σαλιδα δελ αιρε ψ σοστενεµοσ αλ γλοβο. Ελ γραδιεντε χρεαδο πορ λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ εσ υν γραδιεντε δε προτονεσ.Λα χαδενα ρεσπιρατορια Λα χαδενα ρεσπιρατορια εσ λα λτιµα εταπα δε λα δεγραδαχι⌠ν δε λοσ νυτριεντεσ. Α µεδιδα θυε ϖαν πασανδο λοσ ελεχτρονεσ πορ εστε προχεσο. Συπονγαµοσ ελ αιρε χοντενιδο εν υν γλοβο (λασ µολχυλασ θυε φορµαν ελ αιρε εστ〈ν µ〈σ χονχεντραδασ εν ελ ιντεριορ θυε εν ελ εξτεριορ δελ γλοβο).

τρασπασαδοσ πορ υν προχεσο δε βοµβεο δεσδε λα µατριζ δε λα µιτοχονδρια ηαχια ελ εσπαχιο
ντερ µεµβρανοσο εν ελ χυ〈λ σε αχυµυλαν. Σε ϖερ〈 χ⌠µο λα ενεργα δε εστε γραδιεντε εσ
υτιλιζαδα εν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ εν ελ προχεσο δε λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα.
Λοσ συστρατοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ σον λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ
φορµαδοσ εν ελ χιχλο δε Κρεβσ, ο εν οτρασ ρεαχχιονεσ, λοσ χυαλεσ ϖαν α σερ οξιδαδοσ εν
διχηα χαδενα. Ελ πριµερ χοµπονεντε δε λα χαδενα ϖα α αχεπταρ λοσ ηιδρ⌠γενοσ δε λοσ
χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ψ λοσ ϖα α χεδερ αλ πρ⌠ξιµο χοµπονεντε. Περο αδεµ〈σ νο τοδοσ λοσ
χοµπονεντεσ ρεδοξ δε εστε προχεσο αχεπταν ψ τρανσφιερεν ηιδρ⌠γενοσ. Αλγυνοσ δε ελλοσ
σολο αχεπταν ψ τρανσφιερεν ελεχτρονεσ (Φιγ. 7.16).
Φιγ.7.16. Αλγυνοσ τρανσπορταδορεσ δε
λα χαδενα δε τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ
αχεπταν ψ δοναν ηιδρ⌠γενοσ ψ οτροσ
αχεπταν ψ χεδεν ελεχτρονεσ.

Εν αλγυνασ δε εστασ ρεαχχιονεσ ρεδοξ σε λιβερα γραν χαντιδαδ δε ενεργα, εν οτρασ
µυψ ποχα. Λα χαντιδαδ δε ενεργα θυε σε λιβερα εν υνα ρεαχχι⌠ν ρεδοξ πυεδε χαλχυλαρσε
σεγν λα εχυαχι⌠ν πρεϖιαµεντε τραταδα εν εστε χαπτυλο.
Ρεϖισαρεµοσ πριµερο λα εστρυχτυρα δε εστοσ χοµπονεντεσ ψ λα φορµα εν θυε ελλοσ
πυεδεν τρανσπορταρ λοσ ηιδρ⌠γενοσ ο λοσ ελεχτρονεσ.
Χοµπονεντεσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ

Εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια σε ενχυεντραν διφερεντεσ τρανσπορταδορεσ
ρεδοξ θυε υνινδοσε φορµαν χοµπλεϕοσ προτενιχοσ. Τοδοσ µενοσ υνο σον προτενασ χοµ−
πλεϕασ. Σε ρελαχιοναν α χοντινυαχι⌠ν εστοσ διφερεντεσ τρανσπορταδορεσ ρεδοξ:
1. Λασ φλαϖοπροτενασ; προτενασ υνιδασ α υν γρυπο δε φλαϖινα.
2. Λασ ηεµοπροτενασ ο χιτοχροµοσ; προτενασ υνιδασ α υν γρυπο ηεµο.
3. Λασ φερροσυλφοπροτενασ; προτενασ υνιδασ α χοµπλεϕοσ δε ηιερρο χον αζυφρε.
4. Λασ χυπροπροτενασ; προτενασ υνιδασ α χοβρε.
5. Λα υβιθυινονα (χοενζιµα Θ); υνα βιοµολχυλα λιπδιχα νο υνιδα α προτενα.
Φλαϖοπροτενασ

Σον 2, λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα ψ λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα. Λα ΝΑ∆Η
δεσηιδρογενασα τιενε χοµο γρυπο προσττιχο αλ ΦΜΝ (φλαϖν µονονυχλε⌠τιδο). Λα συχχνιχο
δεσηιδρογενασα τιενε χοµο γρυπο προσττιχο αλ ΦΑ∆ (φλαϖν αδενν δινυχλε⌠τιδο). Εστα
λτιµα δεσηιδρογενασα εσ λα µισµα ενζιµα θυε χαταλιζα λα θυιντα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο δε
Κρεβσ. Εν λα φιγυρα 7.17 σε οβσερϖα λα φορµα οξιδαδα ψ ρεδυχιδα δε λοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ
δε λοσ χοφαχτορεσ δε φλαϖινα. Ταµβιν σε οβσερϖα λα φορµα οξιδαδα ψ ρεδυχιδα δελ γρυπο
φυνχιοναλ δελ ΝΑ∆ (νιχοτν αδενν δινυχλε⌠τιδο). Χοµο σε ϖε εν λα φιγυρα, λα φλαϖινα
τρανσπορτα δοσ ηιδρ⌠γενοσ ψ ελ δε νιχοτιναµιδα, υν ηιδρυρο (υν προτ⌠ν µ〈σ δοσ ελεχτρο−
νεσ). Εστοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ πυεδεν χεδερ λοσ ελεχτρονεσ υνο α λα ϖεζ, φορµ〈νδοσε υν
χοµπυεστο ιντερµεδιο εν φορµα δε ραδιχαλ. Παρα µαψορεσ δεταλλεσ δε λασ εστρυχτυρασ χοµ−
πλετασ δελ ΦΜΝ ψ δελ ΝΑ∆+ ελ λεχτορ δεβε ρεµιτιρσε αλ χαπτυλο 6.
Φιγ.7.17. Φορµασ οξιδαδασ ψ ρεδυχι−
δασ δε λοσ χοφαχτορεσ δε πιριµιδινα ψ
δε φλαϖινα. Εν α) σε οβσερϖα ελ ΝΑ∆
(νιχοτν αδενν δινυχλε⌠τιδο) εν συσ
φορµασ οξιδαδασ ψ ρεδυχιδασ. Λα φορ−
µα οξιδαδα χαπτα υν προτ⌠ν ψ δοσ ελεχ−
τρονεσ παρα ρεδυχιρσε. Εν β) σε οβσερ−
ϖα ελ ΦΑ∆ (φλαϖν αδενν δινυχλε⌠τιδο)
εν συσ φορµασ οξιδαδασ ψ ρεδυχιδασ.
Λα φορµα οξιδαδα χαπτα 2 προτονεσ ψ
δοσ ελεχτρονεσ παρα ρεδυχιρσε.

Χαπτυλο 7. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ

117

Ηεµοπροτενασ

Σον λοσ χιτοχροµοσ χυψο γρυπο προσττιχο λο χονστιτυψεν ελ γρυπο ηεµο θυε ασο−
χιαδοσ α διχηασ προτενασ σον δε διστιντο τιπο χοµο πυεδε απρεχιαρσε εν λα φιγυρα 7.18.

Φιγ.7.18. Γρυπο προσττιχο δε λοσ χιτοχροµοσ. α)Εστρυχτυρα δελ ηεµο θυε φορµα παρτε δε λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ. β) Ηεµο Α,
φορµα παρτε δε λοσ χιτοχροµοσ α ψ α3 .

Φερροσυλφοπροτενασ

α)

Εστασ σον προτενασ χοµπλεϕασ ψ εστ〈ν φορµαδασ πορ υν νχλεο δε ηιερρο−αζυφρε ψ
προτενα ενζιµ〈τιχα. Εξιστεν διφερεντεσ τιποσ . ∆ιφιερεν εν : λοσ χεντροσ Φε−Σ θυε ποσεεν εν
λοσ θυε ϖαραν λασ προπορχιονεσ δελ Φε ψ ελ Σ; ψ εν λα προτενα α λα χυαλ σε υνεν. Ελ
τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ σε εφεχτα εν υνο δε λοσ ηιερροσ δε εστοσ χεντροσ δονδε εστε πασα
δε λα φορµα ηιερρο (ΙΙΙ) α λα ηιερρο (ΙΙ) χοµο εν λοσ ανιλλοσ δε ηεµο (Φιγ. 7.19 α ψ β).
Χυπροπροτενασ

β)
Φιγ.7.19 α ψ β. α) Μοδελο εστρυχ−
τυραλ δε υνα φερροσυλφοπροτενα, λα
4Φε−4Σ. β)Εν Α ελ ηιερρο σε εν−
χυεντρα εν συ φορµα οξιδαδα. Εν
Β λο ενχοντραµοσ εν συ φορµα ρε−
δυχιδα.

Φιγ.7.20. Εν Α ελ χοβρε σε ενχυεντρα
εν συ φορµα οξιδαδα. Εν Β λο ενχον−
τραµοσ εν συ φορµα ρεδυχιδα.

118 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Χοµπυεστασ πορ χοβρε ψ λα προτενα ενζιµ〈τιχα ; ελ πασο δε λοσ ελεχτρονεσ χαµβια συ
εσταδο δε οξιδαχι⌠ν δε Χυ2+ (οξιδαδα) α Χυ+ (ρεδυχιδα). Ηαψ υνα χυπροπροτενα ασοχιαδα
αλ χιτ α ψ οτρα αλ χιτ α3 (Φιγ. 7.20).
Υβιθυινονα

Εσ ελ νιχο χοµπονεντε νο προτενιχο δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρο−
νεσ. Πρεσεντα υν ανιλλο δε θυινολ ο θυιναλ, δε αχυερδο χον συ εσταδο δε οξιδαχι⌠ν
(Φιγ. 7.21). Χοµο πυεδε ϖερσε εν εσα µισµα φιγυρα, υνιδα αλ ανιλλο σε ενχυεντρα υνα
χαδενα ηιδροχαρβοναδα λο θυε λε δα α λα µολχυλα συ χαραχτερστιχα απολαρ, ψ ηαχε θυε
σε ενχυεντρε δισυελτα εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Εστε χοµπυεστο τρανσ−
πορτα δοσ ηιδρ⌠γενοσ, περο εν συσ ρεαχχιονεσ πυεδε χαπταρλοσ ο χεδερλοσ υνο α υνο.
Εστα χαραχτερστιχα ποσιβιλιτα ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ εντρε λοσ πριµεροσ χοφαχτορεσ
θυε τρανσπορταν δοσ προτονεσ ψ δοσ ελεχτρονεσ, ψ λοσ χιτοχροµοσ θυε πορταν υν σολο
ελεχτρ⌠ν.

Φιγ.7.21. Υβιθυινονα ο ΧοΘ ψ συσ εσ−
ταδοσ ρεδοξ. α) Λα ν ρεπρεσεντα ελ ν−
µερο δε συβυνιδαδεσ δε ισοπρενο; δελ
ηυµανο εσ δε 10 , ψ πορ εσο σε λε δενο−
µινα Θ10 .β) Φορµα οξιδαδα. χ) Φορµα
σεµιρρεδυχιδα ο ραδιχαλ. δ) Φορµα ρε−
δυχιδα

Χοµπλεϕοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ
Τοδοσ εστοσ χοµπονεντεσ ρεδοξ µενχιοναδοσ, νο σε ενχυεντραν αισλαδοσ εν λα µεµ−
βρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Εστ〈ν αγρυπαδοσ εν 4 γρανδεσ χοµπλεϕοσ λιποπροτενιχοσ.
Λοσ λπιδοσ παρτιχιπαντεσ εν εστοσ σον λοσ προπιοσ λπιδοσ δε λα µεµβρανα θυε θυεδαν
υνιδοσ α λασ προτενασ εν λοσ χοµπλεϕοσ. Ελ νοµβρε θυε ρεχιβεν εστοσ χοµπλεϕοσ σον:
Ι. Ελ χοµπλεϕο δε λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα ο χοµπλεϕο ΝΑ∆Η−ΧοΘ ρεδυχτασα. Εστε
χοµπλεϕο χοντιενε α λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα, α ϖαριασ φερρο−συλφο προτενασ ψ λπιδοσ
δε µεµβρανα.
ΙΙΙ. Ελ χοµπλεϕο δε λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ1 ο χοµπλεϕο ΧοΘ−χιτοχροµο χ ⌠ξιδο ρεδυχτασα. Λο
χοµπονεν λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ1, ϖαριασ φερρο−συλφο προτενασ ψ λπιδοσ δε µεµβρανα.
Ις. Ελ χοµπλεϕο δε λα χιτοχροµο οξιδασα. Λο φορµαν φυνδαµενταλµεντε λοσ δοσ χιτοχροµοσ
α ψ α3 ψ χυπροπροτενασ Εστοσ 3 πριµεροσ χοµπλεϕοσ αδεµ〈σ δε τρανσπορταρ σεχυενχιαλ−
µεντε λοσ ελεχτρονεσ δεσδε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ηαστα ελ οξγενο χοντριβυψεν α
φορµαρ ελ γραδιεντε δε προτονεσ.
Εξιστεν εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια οτροσ 2 χοµπλεϕοσ:
Ελ χοµπλεϕο ΙΙ δε λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα; εσ λα µισµα ενζιµα θυε χαταλιζα λα
σεξτα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ ψ απορτα συσ ελεχτρονεσ αλ χοµπλεϕο ΙΙΙ µεδιαδο πορ λα
ΧοΘ, περο νο χοντριβυψε αλ γραδιεντε δε προτονεσ.
Ελ οτρο εσ ελ χοµπλεϕο ς, ελ δε λα ΑΤΠ σιντετασα. Εστε χαταλιζα λα ρεαχχι⌠ν δε σντεσισ δελ
ΑΤΠ θυε εστ〈 αχοπλαδα χον ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο.
Ελ χιτοχροµο χ ψ λα υβιθυινονα νο σε ενχυεντραν φορµανδο παρτε δε νινγυνο δε λοσ
χοµπλεϕοσ. Λα υβιθυινονα τρανσπορτα λοσ ελεχτρονεσ δε λοσ χοµπλεϕοσ Ι ψ ΙΙ αλ χοµπλεϕο ΙΙΙ
ψ ελ χιτ χ, θυε εσ υνα προτενα εξτρνσεχα λοσ τρανσπορτα δελ χοµπλεϕο ΙΙΙ αλ Ις.
Ταµβιν σε πλαντεα θυε δεβιδο α λα εφιχιενχια δελ τρανσπορτε δε προτονεσ εντρε ελ χοµπλεϕο
Ι ψ ελ ΙΙΙ, εστοσ πυεδεν εσταρ χαναλιζαδοσ ψ εντρε λοσ δοσ σε ενχοντραρα λα ΧοΘ. Λα εφιχιενχια εν
ελ τραβαϕο εντρε εστοσ δοσ χοµπλεϕοσ νο σε δεβε αλ χηοθυε αλ αζαρ εντρε ελλοσ ψ λα ΧοΘ.
ςερεµοσ α χοντινυαχι⌠ν λοσ χοµπλεϕοσ θυε τρανσπορταν ελεχτρονεσ ψ θυε αδεµ〈σ χοντρι−
βυψεν α φορµαρ ελ γραδιεντε δε προτονεσ; ϖερεµοσ συσ χοµπονεντεσ ψ λα φυνχι⌠ν δε χαδα υνο
δε ελλοσ. Αλγυνοσ λιβροσ λλαµαν α λοσ 3 χοµπλεϕοσ θυε φορµαν ελ γραδιεντε προτ⌠νιχο λοσ
χοµπλεϕοσ Ι, ΙΙ ψ ΙΙΙ. Παρα εστοσ αυτορεσ ελ χοµπλεϕο δε λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα νο εσ
παρτε δε εστε προχεσο ψ λο τραταν χοµο υνα ρελαχι⌠ν δε εστε προχεσο χον ελ δελ χιχλο δε Κρεβσ.

Χαπτυλο 7. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ

119

Χοµπλεϕο δε λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα. (Χοµπλεϕο Ι)

Εσ ελ µ〈σ γρανδε ψ συ ενζιµα πρινχιπαλ εσ λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα. Χοντιενε
αδεµ〈σ διφερεντεσ προτενασ Φε−Σ ψ λπιδοσ δε µεµβρανα. Λα φυνχι⌠ν δε εστε χοµπλεϕο
εσ λα δε οξιδαρ αλ ΝΑ∆Η ψ ρεδυχιρ α λα ΧοΘ.
Υν εσθυεµα σιµπλιφιχαδο δε λασ ρεαχχιονεσ δε εστε χοµπλεϕο λο ποδεµοσ οβσερϖαρ εν λα
φιγυρα 7.22. Ελ ΝΑ∆Η ρεαχχιονα χον λα προτενα χαταλτιχα χεδινδολε λοσ ελεχτρονεσ α λα
φλαϖινα δελ χοµπλεϕο, εστα σε λοσ χεδε α λασ φερροσυλφοπροτενασ ψ φιναλµεντε σε ρεδυχε λα ΧοΘ.

Φιγ.7.22. Εσθυεµα δε λα φυνχι⌠ν δελ χοµ−
πλεϕο Ι. Ελ ΝΑ∆Η σε οξιδα, λα ΧοΘ σε ρε−
δυχε ψ ηαψ υνα τρασλοχαχι⌠ν δε προτονεσ
αχοπλαδα αλ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ.

Λα ενεργα θυε σε λιβερα εν ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ α λο λαργο δε λοσ χοµπονεν−
τεσ δε εστε χοµπλεϕο εσ υτιλιζαδα εν λα φορµαχι⌠ν δελ γραδιεντε δε προτονεσ. Εστε γραδιεντε
εσ ελεχτρο−θυµιχο ψα θυε ελ προτ⌠ν αδεµ〈σ δε σερ υν ελεµεντο θυµιχο τιενε χαργα
ποσιτιϖα.
Χοµπλεϕο δε λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ1 (Χοµπλεϕο ΙΙΙ)

Εστε χοµπλεϕο εστ〈 χοµπυεστο πορ: λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ1 ψ ϖαριασ φερροσυλφο−προτε−
νασ. Λα φυνχι⌠ν δε εστε χοµπλεϕο εσ οξιδαρ α λα ΧοΘ ψ ρεδυχιρ αλ χιτοχροµο χ. Ταµβιν
χοντριβυψε α λα φορµαχι⌠ν δελ γραδιεντε δε προτονεσ α τραϖσ δε λα µεµβρανα (Φιγ. 7.23).

Φιγ.7.23. Εσθυεµα δε λα φυνχι⌠ν δελ
Χοµπλεϕο ΙΙΙ. Εστε χοµπλεϕο οξιδα α λα
χοενζιµα Θ ψ ρεδυχε α 2 χιτοχροµοσ χ.
Αδεµ〈σ χρεα γραδιεντε δε προτονεσ.

Χοµπλεϕο δε λα χιτοχροµο οξιδασα. (Χοµπλεϕο Ις)

Εστ〈 χοµπυεστο δε δοσ τιποσ δε χιτοχροµοσ, α ψ α3; αδεµ〈σ χοντιενε χυπροπροτενασ
(Φιγ. 7.24).
Λα φυνχι⌠ν δε εστε χοµπλεϕο εσ λα δε οξιδαρ αλ χιτοχροµο χ ψ ρεδυχιρ αλ οξγενο.
Υν εσθυεµα δε συ φυνχι⌠ν γλοβαλ σε πυεδε ϖερ εν λα φιγυρα 7.24.
Εστε χοµπλεϕο ταµβιν τρανσλοχα προτονεσ δε λα µατριζ αλ εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο.
Λα σεχυενχια δελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο α λο λαργο δε λοσ χοµπλεϕοσ

Φιγ.7.24. Εσθυεµα δε λα φυνχι⌠ν δελ Χοµ−
πλεϕο Ις. Σε προπονε λα ηιπ⌠τεσισ εν ελ θυε
λοσ γρυποσ ηεµο σε ενχυεντραν εν λαδοσ
διφερεντεσ δε λα µεµβρανα. Λοσ ελεχτρο−
νεσ σον χεδιδοσ πορ ελ χιτ χ αλ χιτ α, δε εστε
πασαν α λοσ χοβρεσ ψ λυεγο αλ χιτα3. Φιναλ−
µεντε σε ρεδυχε ελ οξγενο ψ σε φορµα
αγυα. Αδεµ〈σ εστε χοµπλεϕο χρεα
γραδιεντε δε προτονεσ.

120 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Εν γενεραλ, σε ηα ϖιστο θυε ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ σε εφεχτα δεσδε λοσ παρεσ
ρεδοξ χον ποτενχιαλεσ δε ρεδυχχι⌠ν µ〈σ νεγατιϖοσ ηαστα λοσ παρεσ µ〈σ ποσιτιϖοσ.
Εστε εσ ελ φυνδαµεντο δελ ορδεναµιεντο δε λοσ χοµπονεντεσ δε λα χαδενα τρανσπορτα−
δορα δε ελεχτρονεσ. ∆εβιδο α εστο, ελ παρ ΝΑ∆+/ΝΑ∆Η θυε τιενε ελ ποτενχιαλ δε
ρεδυχχι⌠ν µ〈σ νεγατιϖο (−0,32 ς) εσ ελ δοναδορ δε ελεχτρονεσ α λα χαδενα. Ελ πριµερ
τρανσπορταδορ θυε λοσ ρεχιβε εσ λα φλαϖοπροτενα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα χυψο γρυπο
προσττιχο εσ ελ φλαϖν µονονυχλε⌠τιδο (ΦΜΝ). Εστε χοφαχτορ τιενε ελ ποτενχιαλ δε
ρεδυχχι⌠ν µ〈σ νεγατιϖο δε τοδοσ λοσ τρανσπορταδορεσ δε ελεχτρονεσ δε λα χαδενα; ψ
υνο δε λοσ λτιµοσ ελεµεντοσ θυε λοσ ρεχιβε εσ ελ γρυπο ηεµο δελ χιτοχροµο α3, χυψο
ποτενχιαλ εσ ελ µ〈σ ποσιτιϖο (0,29 ς). Φιναλµεντε πασαν αλ οξγενο χυψο ποτενχιαλ δε
ρεδυχχι⌠ν εσ µ〈σ ποσιτιϖο (0,812 ς) θυε ελ δελ χιτοχροµο α3 (ταβλα 27.1).

α)

β)

Φιγ.7.25. α)Ορδεν δε λοσ χοµπλε−
ϕοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε
ελεχτρονεσ. β)Ρεπρεσενταχι⌠ν δε λοσ
µοδελοσ δε λοσ χυατρο χοµπλεϕοσ δε
λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχ−
τρονεσ.

Βοµβεο δε προτονεσ αχοπλαδο αλ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ

Νο εστ〈 δελ τοδο εσχλαρεχιδο ελ µεχανισµο µολεχυλαρ δελ βοµβεο δε προτονεσ ασοχια−
δο αλ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο εφεχτυαδο πορ χαδα υνο δε λοσ χοµπλεϕοσ, περο εξιστεν ϖαριασ
ηιπ⌠τεσισ θυε τραταν δε εξπλιχαρλο ψ θυε σον διφερεντεσ παρα χαδα χοµπλεϕο. Εστε µεχανισ−
µο δελ βοµβεο δε προτονεσ, νο εσ εξχλυσιϖο εν λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ.
Εξιστε εν ελ λισοσοµα, εξιστε εν λασ χλυλασ δε λα παρεδ δελ εστ⌠µαγο ψ εξιστε εν ανιµαλεσ
ινφεριορεσ, εν βαχτεριασ ινχλυσιϖε.
Εν ϖαριασ δε λασ τεορασ σε πλαντεα θυε σε προδυχε ελ πασο δε λοσ προτονεσ α τραϖσ δε
χαναλεσ προτενιχοσ σαλτανδο δε υνοσ γρυποσ φυνχιοναλεσ δε λα προτενα α οτροσ α µεδιδα
θυε σε λλεϖαν α χαβο λασ ρεαχχιονεσ δε ⌠ξιδο−ρεδυχχι⌠ν. Χοµο ελ ελεχτρ⌠ν εσ νεγατιϖο,
ατραερα α λοσ προτονεσ θυε σον ποσιτιϖοσ. Ασ λλεγαραν λοσ προτονεσ α ατραϖεσαρ λα µεµ−
βρανα ιντερνα µιτοχονδριαλ, ψ πασαν δε υν αµινο〈χιδο αλ σιγυιεντε ατραϖεσανδο υν χαναλ
φορµαδο δε προτενασ. Εσ ιµπορταντε σε〉αλαρ θυε λοσ χοµπονεντεσ δε λοσ χοµπλεϕοσ εστ〈ν
διστριβυιδοσ ασιµτριχαµεντε εν λα µεµβρανα, αλγυνοσ τιενεν συ χεντρο αχτιϖο ηαχια λα
µατριζ ψ οτροσ ηαχια ελ εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο, ασ θυε σε χαπταν λοσ προτονεσ δε λα
µατριζ ψ σε λιβεραν αλ οτρο λαδο δε λα µεµβρανα.

Ασπεχτοσ γενεραλεσ δε λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ
δελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ
Σι οβσερϖαµοσ ελ εσθυεµα γλοβαλ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ, σον 3 λοσ
φαχτορεσ θυε σε ρεθυιερεν παρα θυε εστα σε λλεϖε α χαβο:

Χαπτυλο 7. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ

121

Λα χονχεντραχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ, θυε σον λοσ θυε απορταν λοσ ηιδρ⌠γε−
νοσ α λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ, σον συσ συστρατοσ; λα αχελεραν ο λα δεπριµεν
εν δεπενδενχια δε συ χονχεντραχι⌠ν. Λα αχελεραν σι αυµεντα συ χονχεντραχι⌠ν, πυεσ δε
εστε µοδο ελ απορτε δε ηιδρ⌠γενοσ α λα χαδενα σερα αβυνδαντε, ψ λα δεπριµεν σι συ
απορτε εσ ποβρε. Ελ απορτε δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ δεπενδε φυνδαµενταλµεντε δε λα
αχτιϖιδαδ δελ χιχλο δε Κρεβσ.
Οτρο φαχτορ α τενερ εν χυεντα εσ ελ οξγενο, πυεστο θυε δε εστε χοµπυεστο δεπενδε
θυε λοσ τρανσπορταδορεσ πυεδαν χεδερ λοσ ελεχτρονεσ τρανσπορταδοσ πορ ελλοσ ο νο. Εν ελ
χασο δε φαλταρλεσ ελ αχεπτορ φιναλ (ελ οξγενο) λα σεχυενχια τοταλ δε λα χαδενα θυεδα
ρεπριµιδα, πυεσ υνα ρεαχχι⌠ν δεπενδε δε λα σιγυιεντε παρα θυε τοδο ελ προχεσο σε εφεχ−
τε. Υνα δεφιχιενχια δε οξγενο πυεδε πρεσενταρσε εν διφερεντεσ σιτυαχιονεσ δε ηιποξια ο
ανοξια. Σι ελ χοµπλεϕο Ις νο πυεδε χεδερ συσ ελεχτρονεσ αλ οξγενο, λοσ χοµπονεντεσ δε
διχηο χοµπλεϕο εσταραν ρεδυχιδοσ ψ λοσ χοµπονεντεσ ρεδοξ αντεριορεσ νο ποδραν χεδερ−
λε αλ χοµπλεϕο Ις συσ ελεχτρονεσ, ψ ασ συχεσιϖαµεντε οχυρρε χον λασ ρεαχχιονεσ αντεριο−
ρεσ, ινηιβιενδο τοδο εστε προχεσο.
Λα τρασλοχαχι⌠ν δε λοσ προτονεσ αχοπλαδα αλ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ εσ µυψ ιµπορταν−
τε. Λα ποσιβιλιδαδ δε ποδερ τρασπασαρ λοσ προτονεσ α τραϖσ δε υνα µεµβρανα τιενε υν
λµιτε ψ χοµο αµβοσ προχεσοσ σε ενχυεντραν αχοπλαδοσ (τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ψ φορµα−
χι⌠ν δελ γραδιεντε) σι σε λλεγαρα α εσε λµιτε εν ελ χυαλ νο πυδιεραν τρασλοχαρσε µ〈σ προτονεσ
ταµποχο ποδρα εφεχτυαρσε ελ πασο δε λοσ ελεχτρονεσ. Λο ινϖερσο ταµβιν εσ χιερτο, σι σε
ινηιβε ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ νο σε φορµα ελ γραδιεντε δε προτονεσ. Ποδεµοσ χοµπα−
ραρ εστα ρελαχι⌠ν χον λα ρεαχχι⌠ν δε δισοχιαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ δβιλεσ ψ συ ρελαχι⌠ν χον ελ

πΗ δελ µεδιο, λα θυε σε τρατ⌠ εν ελ χαπτυλο 2 αλ αβορδαρ λοσ αµορτιγυαδορεσ:
Σι ελ πΗ σε τορνα µυψ 〈χιδο, λα προπια χονχεντραχι⌠ν δε λοσ προτονεσ, πορ λα Λεψ δε
Αχχι⌠ν δε Μασασ, ινϖιερτε λα ρεαχχι⌠ν. Σι σε αλχαλινιζα ελ µεδιο, σε προδυχε λα δισοχιαχι⌠ν
δελ 〈χιδο δβιλ αλ δισµινυιρ λα χονχεντραχι⌠ν δε λοσ προτονεσ; ελ ϖαλορ δελ πΗ δελ µεδιο ψ
λα δισοχιαχι⌠ν δε υν δετερµιναδο γρυπο σε ενχυεντραν εστρεχηαµεντε ρελαχιοναδασ. Ασ
οχυρρε εν λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. Σι ελ γραδιεντε δε προτονεσ σε µαντιενε
βαϕο, σε πυεδεν σεγυιρ βοµβεανδο προτονεσ, περο σι σε αχυµυλαν µυχηοσ προτονεσ εστα
χονχεντραχι⌠ν ινφλυψε εν ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ψ εστε σε δετιενε ταµβιν ψ λλεγα θυι−
ζ〈σ α ινϖερτιρσε διχηο προχεσο.
Εν λα φιγυρα 7.26 σε οβσερϖα χοµο υν γραδιεντε ελεϖαδο δε προτονεσ πυεδε ιµπεδιρ λα
λιβεραχι⌠ν δε προτονεσ πορ λα Χο Θ, λο θυε ρεπερχυτε ταµβιν σοβρε ελ τρασπασο δε ελεχτρο−
νεσ αλ χιτοχροµο β. Συπονγαµοσ ελ χασο χοντραριο εν ελ θυε ελ γραδιεντε σε εστ υτιλιζανδο,
εντονχεσ ποδα σεγυιρσε τρασπασανδο προτονεσ α τραϖσ δε λα µεµβρανα.
Ινηιβιδορεσ δε λα χαδενα δε τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο

Ελ χιανυρο ψ ελ µον⌠ξιδο δε χαρβονο σον δοσ δε λοσ χοµπυεστοσ θυε ινηιβεν αλ
χοµπλεϕο Ις δε λα χιτοχροµο οξιδασα. Ελλοσ οχασιοναν λα µυερτε δεβιδα, εντρε οτροσ φαχτο−
ρεσ α λα ινηιβιχι⌠ν δε εστε χοµπλεϕο λο χυαλ ιµπιδε ελ πασο δε ελεχτρονεσ πορ λα χαδενα
τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. Εστο α συ ϖεζ ιµπιδε λα φορµαχι⌠ν δελ γραδιεντε δε προτονεσ
λο χυαλ ιµπιδε λα υτιλιζαχι⌠ν δε εστε εν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. Χοµο σε τρατ⌠ πρεϖιαµεντε,
µυχηασ φυνχιονεσ ϖιταλεσ δεπενδεν δελ ΑΤΠ ψ σι εν υν οργανισµο δεϕα δε προδυχιρ ΑΤΠ
εστο χαυσα συ µυερτε.
122 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Σε πλαντεα εν ϖαριοσ τραβαϕοσ χιεντφιχοσ θυε ελ ⌠ξιδο ντριχο πυδιερα ρεγυλαρ ελ χοµ− πλεϕο Ις. Ελ δεσαχοπλαµιεντο εσ υν µεχανισµο βιολ⌠− γιχο θυε γενερα χαλορ. ∆ε λο αντεριορ ποδεµοσ ρεσυµιρ θυε. Α συ ϖεζ σε λλενα λα χιστερνα. ελ τανθυε σε λλενα ψ ελ φλοταντε δελ τανθυε ιντερρυµπε λα χορριεντε.26. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 123 . Ασ οχυρρε εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα εσ ελ προχεσο δε σντεσισ δε ΑΤΠ αχοπλαδα αλ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ψ σε λλεϖα α χαβο εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ. σε ιµπιδε ελ πασο δε λα χορριεντε πορ λα βοµβα ψ εστα χεσα δε φυνχιοναρ. α τραϖσ δε λοσ χοµπλεϕοσ δε λα χαδενα ρεσπιρατορια χυλµινα: χον λα προδυχχι⌠ν δε αγυα. λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ σε αχυµυλαραν ψ νο σε προδυχιρα συ οξιδαχι⌠ν. Χαπτυλο 7. ελ φλοταντε δε εστα ταµβιν χιερρα λα εντραδα δελ αγυα α ελλα. ελ τεϕιδο αδιποσο οσχυρο. Αλ δισιπαρσε εστε γραδιεντε σε πιερδε ελ ποτενχιαλ ενεργτιχο χοντενιδο εν λ ψ λα ενεργα σε λιβερα εν φορµα δε χαλορ εν ϖεζ δε σερ υτιλιζαδο εν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. Σι λα φοσφοριλαχι⌠ν νο υτιλιζα ελ γραδιεντε. περο εστοσ ϖυελϖεν δε νυεϖο α λα µατριζ. Λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ λα ρεπρεσενταρα λα βοµβα δε αγυα.4− δινιτροφενολ θυε περµεαβιλιζα λα µεµβρανα α λοσ προτονεσ. Εστε σε φορµα α παρτιρ δελ Α∆Π ψ φοσφατο ινοργ〈νιχο (Πι). Ελ αγυα δε λα χιστερνα ρεπρεσενταρα λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ προϖενιεντεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ. µυψ ριχο εν µιτοχονδριασ. σε χρεα ελ γραδιεντε δε προτονεσ. λασ χονχεντραχιονεσ δε λοσ χοφαχτορεσ ψ ελ οξγενο πυεδεν ρεγυλαρ ελ προχεσο δελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο. Σι λα πιλα εστ〈 αβιερτα. χον λα φορµαχι⌠ν δε υν γραδιεντε δε προτονεσ α τραϖσ δε λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Σε µυεστρα εν λα χοµπαραχι⌠ν χοµο λα χονχεντραχι⌠ν δε υν γραδιεντε πυεδε ινηιβιρ λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. Ελ αγυα θυε σε εσχαπα πορ λα πιλα σερα ελ γραδιεντε δε προτονεσ χυανδο εσ υτιλιζαδο πορ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. ψ χον λα σντεσισ δε ΑΤΠ. ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠− νιχο σε αχελερα χονσυµιενδο δε εστα φορµα µ〈σ οξγενο. Εστο ινηιβε α συ ϖεζ ελ χιχλο δε Κρεβσ. ελ µοτορ πυεδε σεγυιρ ρελλενανδο ελ τανθυε ψ α συ ϖεζ λα χιστερνα πυεδε σεγυιρ ρελλεν〈νδοσε.7. σε ενχυεντρα εσπεχιαλιζαδο εν εστε προχεσο δε λα τερµογνεσισ. δεσχοντανδο λασ δρογασ φορ〈νεασ.Φιγ. εστε αλ αχυµυ− λαρσε ιµπιδε ελ φυνχιοναµιεντο δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ α συ ϖεζ. ∆ε ηεχηο. ∆εσαχοπλαδορεσ Εξιστεν δρογασ θυε ιµπιδεν θυε σε φορµε ελ γραδιεντε προτ⌠νιχο. Λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα Σε λλεϖα α χαβο πορ ελ χοµπλεϕο ς δε λα ΑΤΠ σιντετασα µενχιοναδο αντεσ. Σι λα πιλα σε χιερρα. ταλ εσ ελ χασο δελ 2. Αλ νο φορµαρσε ελ γραδιεντε. Εσθυεµα δε υνα βοµβα δε αγυα θυε περµιτε χοµπαραρ ηαχερ υν σµιλ χον ελ φυνχιοναµιεντο δε αχοπλαµιεντο εντρε ελ γραδιεντε προτ⌠νιχο ψ λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. ελ προπιο γραδιεντε δε προτονεσ. Ελ γραδιεντε δε προτονεσ εσταρα ρεπρεσενταδο πορ ελ αγυα δελ τανθυε.

Α λα ιζθυιερδα µιχροφοτογραφια δε λα ΑΤΠ σιντετασα ψ α λα δερεχηα υν εσθυε− µα δε λασ πορχιονεσ δε διχηα ενζιµα. ηαχια ελ λαδο δε λα µατριζ. Παρτεσ δε λα ΑΤΠ σιντετασα δονδε πυεδεν απρεχιαρσε λασ συβυνιδαδεσ θυε λα φορµαν ψ συ οργανιζαχι⌠ν εστρυχτυραλ. σε εστιµα θυε σι λοσ ελεχτρονεσ σον απορταδοσ πορ ελ ΝΑ∆Η σε φορµαραν 2.5 µολεσ δε ΑΤΠ. Λα χαβεζα.Υνα ρεαχχι⌠ν γλοβαλ δελ προχεσο δε φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα σε ρεσυµε χοµο σιγυε: Τενιενδο εν χυεντα διϖερσοσ χ〈λχυλοσ ενεργτιχοσ ρεαλιζαδοσ ψ λα χαντιδαδ δε προτονεσ τρασλοχαδοσ δυραντε ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο θυε οριγινα ελ γραδιεντε προτ⌠νιχο.28. Εστ〈 φορµαδα πορ 10 α 14 συβυνιδαδεσ δε λα προτενα χ . λα βασε ψ ελ χυελλο.27 σε πυεδε οβσερϖαρ υνα µιχροφοτογραφα δε εστε χοµπλεϕο ψ εν λα φιγυρα 7. Εστε χοµπλεϕο λο φορµαν τρεσ πορχιονεσ: λα χαβεζα. Φιγ. Λα εστρυχτυρα δελ χοµπλεϕο δε λα ΑΤΠ σιντετασα Εν φοτογραφασ ρεαλιζαδασ χον ελ µιχροσχοπιο ελεχτρ⌠νιχο.δ ψ ε). Εστα χαβεζα εστ〈 υνιδα πορ υν ταλλο ο χυελλο α λα µεµβρανα εν δονδε σε ενχυεντρα λα τερχερα πορχι⌠ν θυε σε χορρεσπονδε χον λα βασε. Λα βασε εσ λα συβυνιδαδ Φο (χονοχιδα χοµο χαναλ δε προτονεσ). Εν λα φιγυρα 7.7. εστε χοµπλεϕο απα− ρεχε χοµο πεθυε〉ασ εσφερασ ο βοτονεσ θυε σε προψεχταν πορ ελ λαδο ιντερνο δε λα µεµβρανα ιντερνα µιτοχονδριαλ. Εν ελλασ σε λοχαλιζαν 3 χεντροσ χον αχτιϖιδαδ δε σντεσισ δε ΑΤΠ. σε χορρεσπονδε χον λασ προψεχχιονεσ αντεσ µενχιοναδασ. 124 Βιοθυµιχα Ηυµανα Φιγ.5 µολεσ δε ΑΤΠ ψ σι σον απορταδοσ πορ ελ ΦΑ∆Η2 (βαϕαρ ελ 2) σε φορµαραν σολα− µεντε 1. Ασοχιαδασ α εστα συβυνιδαδ σε ενχυεντραν λα προτενα α ψ 2 β πορ λασ θυε πασαν λοσ προτονεσ α λα µατρζ.27. Φορµαν ελ χυελλο ϖαριασ προτενασ (γ. αχτυαλµεντε χονοχιδα χοµο συβυνιδαδ Φ1. Εστασ ρεπρεσενταν σολο υνα παρτε δε λα ΑΤΠ σιντετασα. .7.28 σε µυεστρα υν εσθυεµα δε λ.

Λοσ 3 χεντροσ αχτιϖοσ δε χαδα υνα δε λασ συβυνιδαδεσ β δε λα Φ1. β) Σντεσισ δε ΑΤΠ. Ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο σε εστ〈 λλεϖανδο α χαβο εν λοσ χοµπλεϕοσ δελ Ι αλ Ις ψ α λα ϖεζ εστ〈 οχυρριενδο ελ βοµβεο δε προτονεσ δε λα µατριζ ηαχια ελ εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο. οτροσ θυεδαν αυν σιν ρεσολϖερ. Οβσερϖεν θυε εστασ νο χαµβιαν συ ποσιχι⌠ν. λα Β ψ λα Χ. ∆εβιδο αλ τρανσπορτε δε προτονεσ σε χρεα υν γραδιεντε ελεχτροθυµιχο δε προτονεσ θυε δεβε αλχανζαρ υνα συφιχιεντε φυερζα προτ⌠ν−µοτριζ. ιµπερµεαβλε α ελλοσ. Εστα χονχεντρα− χι⌠ν δεσιγυαλ δε προτονεσ. Χαπτυλο 7. χαµ− βια λα χονφορµαχι⌠ν δε λασ συβυνιδαδεσ β ψ σε προδυχε λα υνι⌠ν δελ Α∆Π ψ Πι. Μιτχηελ ψα σε ηαν δεµοστραδο. Μυχηοσ δε λοσ ασπεχτοσ πλαντεαδοσ πορ Π. Πετερ Μιτχηελλ ποστυλα συ τεορα θυιµιοοσµ⌠τιχα δε λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. 7. γενεραδα α αµβοσ λαδοσ δε υνα µεµβρανα. Αδεµ〈σ δε τενερ χαντιδαδεσ συφιχιεντεσ δε συστρατοσ οξιδαβλεσ θυε απορτεν λοσ ελεχτρονεσ α λα χαδενα ρεσπιρατορια ψ Ο2. εσ δεχιρ. Λασ 3 συβυνιδαδεσ βετα σον λα Α. Χυανδο εστα σε αλχανζα ελ φλυϕο δε προτονεσ χρεα πορ υν µεχανισµο µολεχυλαρ ψα βασταντε χονοχιδο. δεσδε λα µατριζ µιτοχονδριαλ αλ εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 125 . Μεχανισµο δε λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα Υνα ϖεζ δεσχριτο λο χονοχιδο αχερχα δε λα εστρυχτυρα δελ χοµπλεϕο ς ο ΑΤΠ σιντετασα. χ) Φιναλµεντε λα λιβεραχι⌠ν δελ ΑΤΠ. ταµβιν δεβεν εσταρ πρεσεντεσ εν λα µατριζ. υνιδο α λα διφερενχια δε χαργα ελχτριχα α αµβοσ λαδοσ δε λα µεµβρανα ρεσυλτα εν υνα φυερζα προτ⌠ν−µοτριζ. ψ αλ λλεϖαρσε α χαβο διχηα φορµαχι⌠ν σε δισιπα ελ γραδιεντε. Χονσιδερεµοσ εντονχεσ θυε ινµερσοσ εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια σε ηαλλαν λοσ χοµπλεϕοσ θυε ιντεγραν λα χαδενα ρεσπιρατορια. χονχεντραχιονεσ αδεχυαδασ δε Α∆Π ψ Πι. Εστε ινϖεστιγαδορ φυε θυιεν πλαντε⌠ πορ πριµερα ϖεζ θυε ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο α λο λαργο δε λα χαδενα ρεσπιρατορια φορµαβα υν γραδιεντε ελεχτροθυµιχο α αµβοσ λαδοσ δε λα µεµβρανα ιντερνα.29). Εστα φυερζα εσ λα υτιλιζαδα εν λα σντεσισ δελ ΑΤΠ. Ελ χαµβιο δε χολορ δε χαδα υνα δε ελλασ ρεπρεσεντα ελ χαµβιο δε συσ αχ− τιϖιδαδεσ θυε σε προδυχε αλ ροταρ ελ εϕε χεντραλ.29. ρεσπεχτιϖαµεντε: α) Υνι⌠ν δε λοσ συστρατοσ Α∆Π ψ Πι. αλ σερ βοµβεαδοσ λοσ προτονεσ α τραϖσ δε λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια.7. Εστε µοϖιµιεντο σε τρανσµιτε α λο λαργο δε υνα δε λασ προτενασ δελ ταλλο α λοσ χεντροσ αχτιϖοσ δε λα Φ1 (Φιγ.Λα τεορα θυιµιοοσµ⌠τιχα Εν 1961. Εν εστοσ χεντροσ αχτιϖοσ σε προδυχεν συχεσιϖαµεντε χαµβιοσ δε χονφορµαχι⌠ν θυε σε χονδιχιοναν. λυεγο σε φορµα ελ ΑΤΠ περο εστε νο πυεδε λιβεραρσε ψ εν ελ πρ⌠ξιµο χαµβιο χονφορµαχιοναλ. ψ δε λασ εϖιδενχιασ οβτενιδασ δελ εστυδιο δε εστε προχεσο. λα ροταχι⌠ν δε λα συβυνιδαδ Φ0. θυε χοινχιδε χον ελ πασο δε λοσ προτονεσ πορ ελ χαναλ δε λα βασε σε λιβερα ελ ΑΤΠ. Φιγ. χυανδο ελ εϕε χεντραλ ροτα. Εν χαδα υνο ψ δε µανερα συχε− σιϖα. ποδεµοσ ιντενταρ δεσχριβιρ α γραν− δεσ ρασγοσ χοµο οχυρρε εστε προχεσο. λοσ προτονεσ πασαραν δε νυεϖο δελ εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο ηαχια λα µατριζ.

Λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ προϖενιεντεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ σον λοσ συστρατοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ.30. αυνθυε χοντριβυψεν τοδοσ λοσ φαχτορεσ θυε σε ρεθυιερεν εν λοσ διφερεντεσ προχεσοσ θυε φορµαν παρτε δε ελλα. ΑΜΠ ψ Πι. Ρεχορδεµοσ θυε λα ενζιµα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα εσ αχτιϖαδα πορ ελ Α∆Π ε ινηιβιδα πορ ελ ΑΤΠ. Φιγ.30. Ελ αχοπλαµιεντο εντρε λοσ 3 προχεσοσ σε πυεδε οβσερϖαρ εν λα φιγυρα 7. ελ Α∆Π. Ταµβιν εσ ιµπορταντε χονχεντραχιονεσ αδεχυαδασ δε Α∆Π ψ Πι θυε σον λοσ συστρατοσ δε λα ΑΤΠ σιντετασα. λοσ 3 προχεσοσ σε ενχυεντραν τραβαϕαν− δο δε φορµα µυψ ρεγυλαδα ψ σε προδυχεν σολο λασ χαντιδαδεσ δε ΑΤΠ θυε σε ρεθυιερεν παρα σατισφαχερ εστε εσταδο βασαλ.7. ψ αλ φυνχιοναρ εστα σε προδυχε ελ γραδιεντε δε προτονεσ. Εν χυαντο συργεν νεχεσιδαδεσ µαψορεσ δε ΑΤΠ δυραντε υν εστρσ ο δυραντε ελ εϕερχι− χιο. σε αχτιϖα λα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα. Εν υν οργανισµο εν ρεποσο ψ βιεν αλιµενταδο. Αλ χονσυµιρσε ελ ΑΤΠ αυµενταν λασ χονχεντραχιονεσ δε Α∆Π. Περο εστα ταµβιν ρεθυιερε δελ οξγενο. Αλ αχτιϖαρσε ελ χιχλο σε προδυχεν µαψορεσ χονχεντραχιονεσ δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ. 126 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ενζιµα ρεγυλαδορα δελ χιχλο. Α∆Π. Εστο σε ποστυλα εν ελ πρινχιπιο δε λα µ〈ξιµα εχονοµα. νιϖελεσ δε ΑΤΠ. λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ σε αχτιϖα. αχεπτορ φιναλ δε λοσ ελεχτρονεσ . Ρεγυλαχι⌠ν δε λα ρεσπιρα− χι⌠ν χελυλαρ.Φαχτορεσ θυε χοντρολαν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ Λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ εσ ρεγυλαδα φυνδαµενταλµεντε πορ ελ ποτενχιαλ ενεργτιχο χελυλαρ. Εν εστασ χονδιχιονεσ σε αχτιϖα ελ χιχλο δε Κρεβσ πυεσ αλ αυµενταρ λασ χονχεντρα− χιονεσ δελ αχτιϖαδορ αλοστριχο ποσιτιϖο.

σον συσ πρεχυρσορεσ χορρεσπονδιεντεσ. Υνα εσ λα λλαµαδα φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο ψ οχυρρε εν αλγυνασ ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ εν λασ θυε λοσ συστρατοσ. εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ (προχεσο θυε εστ〈 φορµαδο πορ ελ χιχλο δε Κρεβσ. Εν χυαλθυιερ ρεαχχι⌠ν ρεδοξ. Προτενασ. χυανδο εντρε λοσ χοµπυεστοσ ρεαχταντεσ σε ενχυεντρε χοµο αγεντε ρεδυχτορ. λα φορµαχι⌠ν δε µεταβολιτοσ χοµυνεσ ψ λα ϖα δεγραδατιϖα φιναλ χοµν: λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 127 . Α παρτιρ δε εστα λτιµα. Λα χαντιδαδ δε εστα ενεργα λιβεραδα δεπενδερ〈 δε λα διφερενχια δε λοσ ποτεν− χιαλεσ δε ρεδυχχι⌠ν δε λοσ χοµπυεστοσ θυε εστν ρεαχχιονανδο. Ελ προδυχτο δε λα ηιδρ⌠λισισ δε λασ µαχροµολχυλασ. σε φορµαν µαψορεσ χαντιδαδεσ δε ΑΤΠ. ελ τρανσπορτε αχτιϖο δε χοµπυεστοσ α τραϖσ δε λασ µεµβρανασ. Λασ ρεαχχιονεσ εν λασ θυε σε λιβερα µαψορ χαντιδαδ δε ενεργα παρα λα οβτενχι⌠ν δε ΑΤΠ σον λασ ρεαχχιονεσ δε οξιδαχι⌠ν−ρεδυχχι⌠ν. λασ ρεαχχιονεσ θυε τρανσ− φορµαν λασ συστανχιασ προϖενιεντεσ δελ εντορνο ο δε νυεστρασ προπιασ χλυλασ εν Χαπτυλο 7. λιβεραν ενεργα ψ εστα ενεργα εσ υτιλιζαδα παρα φορµαρ ΑΤΠ α παρτιρ δε Α∆Π µ〈σ φοσφατο ινοργ〈νιχο. Ελ µεταβολισµο χελυλαρ χοµπρενδε χασι τοδασ λασ ρεαχχιονεσ θυε οχυρρεν εν λασ χλυλασ: ελ χοντινυο ιντερχαµβιο δε µατερια χον ελ µεδιο. συστρατοσ δε εστα λτιµα ενζιµα εστ〈ν ελεϖα− δοσ. Λασ ρεαχιονεσ δε ⌠ξιδο−ρεδυχχι⌠ν εστ〈ν φορµαδασ πορ δοσ χοµπυεστοσ χαπαχεσ δε ρεαχχιοναρ εντρε σ. λα τρανσµισι⌠ν δε ιµπυλσοσ νερϖιοσοσ. Εστε χοµπυεστο σε οβτιενε δε δοσ φορµασ διφερεντεσ. Χοµο λασ χονχεντραχιονεσ δε Α∆Π ψ Πι. υνο δε λοσ χυ〈λεσ. Λα οτρα φορµα δε οβτενερλο εσ χυαντιτατιϖαµεντε συπεριορ ψ εσ λα λλαµαδα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. θυε ρεθυιερεν ενεργα. λα αχετιλ χοενζιµα Α. ελ δελ ποτενχιαλ δε ρεδυχχι⌠ν (χαπαχιδαδ δε χεδερ ελεχτρονεσ) µ〈σ νεγα− τιϖο.Εστοσ αχτιϖαν α λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ αλ λλεγαρλε µ〈σ χαντιδαδ δε συσ συστρατοσ ψ εντονχεσ σε φορµα υν γραδιεντε δε προτονεσ χον συφιχιεντε φυερζα προτ⌠ν µοτριζ θυε σερ〈 υτιλιζαδα πορ λα ΑΤΠ σιντετασα. Ρεσυµεν Λοσ οργανισµοσ ϖιϖοσ ρεθυιερεν ενεργα παρα ποδερ ρεαλιζαρ διϖερσοσ προχεσοσ χοµο σον λα χοντραχχι⌠ν µυσχυλαρ. θυε σερ〈ν υτιλιζαδασ εν εστασ σιτυαχιονεσ δε µαψορεσ νεχεσιδαδεσ ενεργτιχασ. Τοδοσ εστοσ προχεσοσ. σον λοσ θυε δετερµιναν λασ νε− χεσιδαδεσ ενεργτιχασ δελ ινδιϖιδυο ψ εστασ νεχεσιδαδεσ σε προϖεεν δελ εξτεριορ α παρτιρ δε λοσ αλιµεντοσ. εσ δεχιρ. Ελ προχεσο γλοβαλ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα ποδεµοσ διϖιδιρλο εν ϖαριασ εταπασ: λα ηιδρ⌠λισισ δε λασ µαχροµολχυλασ. Εστα οχυρρε εν λα µιτοχονδρια. λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα) σε φορµαν λοσ ΑΤΠ. πολισαχ〈ριδοσ ψ λπιδοσ λλεγαν α φορ− µαρ υν χοµπυεστο χοµν. λα σντεσισ δε βιοµολχυλασ. χον χονσυµο δε οξγενο ψ σε λλεϖα α χαβο εν υν προχεσο δενοµινα− δο “ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ”. προϖενιεντεσ δε λα διετα ο δε λασ προπιασ χλυλασ. σε ϖα α λιβεραρ υνα χιερτα χαντιδαδ δε ενεργα σι λα ρεαχχι⌠ν σε προδυχε δε φορµα εσποντ〈− νεα. ψ ελ µ〈σ υνιϖερσαλ εσ ελ ΑΤΠ. εστοσ σε σιγυεν τρανσφορµανδο ηαστα λλεγαρ α φορ− µαρ χοµπυεστοσ χοµυνεσ α τοδασ. αλ χονϖερτιρσε εν προδυχτοσ. υνο χεδιενδο υνο ο µ〈σ ελεχτρονεσ ψ ελ οτρο χαπτ〈νδολοσ. Εστοσ τρεσ προχεσοσ σον παρτε δελ µεταβολισµο. Ελ τιπο φυνδαµενταλ δε ενεργα θυε σε υτιλιζα εν λοσ προχε− σοσ µενχιοναδοσ εσ λα ενεργα θυµιχα χοντενιδα εν λοσ ενλαχεσ ριχοσ εν ενεργα δε χιερτοσ χοµπυεστοσ. εντρε οτροσ.

λασ ρεαχχιονεσ θυε ποσιβιλιταν λα ελιµιναχι⌠ν δε συστανχιασ νο απροϖεχηαβλεσ ψ λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα εν φορµα δε χαλορ. Χαδα ϖα χυµπλε χον δετερµιναδασ φυνχιονεσ. δε γραν ιµπορτανχια. Συσ χαραχτερστιχασ σον λασ σιγυιεντεσ: οχυρρεν χοµο σεχυεν− χιασ δε ρεαχχιονεσ θυε σε συχεδεν υνασ α οτρασ. ςαριοσ τιποσ δε µεχανισµοσ ρεγυλαδορεσ ιντερ− ϖιενεν εν ελ χοντρολ δε λα ϖελοχιδαδ δελ χιχλο δε λοσ 〈χιδοσ τριχαρβοξλιχοσ. Εστασ ϖασ σε ενχυεντραν ρεγυλαδασ. θυε σε ρεπλιεγα εν συ ιντεριορ ψ φορµα λασ χρεστασ. ψ αλ µατεριαλ θυε θυεδα δεντρο δε λα µεµβρα− να ιντερνα σε λε δενοµινα µατριζ. Λα µιτοχονδρια χονστα δε δοσ µεµβρανασ: λα εξτερνα. Λα µαψορα δε λασ ενζιµασ δελ χιχλο δε Κρεβσ σε ενχυεντρα εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. Λασ συχεσιϖασ ρεαχχιονεσ εν συ µαψορα εστ〈ν χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ. λα ινηιβιχι⌠ν πορ φεεδβαχκ πορ ιντερµεδιαριοσ δελ προ− πιο χιχλο ψ ταµβιν. εστα εσ λα εταπα δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Αλ ηαχερ υν αν〈λισισ δε λασ διφερεντεσ ρεαχχιονεσ. φιναλ ψ λοσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ. σε υτιλιζαν µολχυλασ δε ΑΤΠ ψ σε χονσυµεν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ. λα δεγραδαχι⌠ν ψ λα δεσασιµιλαχι⌠ν χον ελ χαταβολισµο. Οτρα δε συσ χαραχτερστιχασ εσ θυε γενεραλµεντε αλ µενοσ υνα δε λασ ρεαχχιονεσ εσ ιρρεϖερσιβλε. εν ελλα παρτιχιπαν οτρα σεριε δε χοµπυεστοσ. ποδεµοσ περχαταρνοσ δε θυε αµβοσ προχεσοσ σον χοντραριοσ. ψ εστα ρεγυλαχι⌠ν ρεχαε χασι σιεµπρε εν υνα δε λασ ενζιµασ θυε χαταλιζαν υνα δε λασ ρεαχχιονεσ ινιχιαλεσ δε λα ϖα. Σι χοµπαραµοσ λο εστυδιαδο αχερχα δελ αναβολισµο ψ δελ χαταβολισµο.οτροσ χοµπυεστοσ. Ελ χιχλο δε Κρεβσ εσ υν χιχλο χαταβ⌠λιχο χυψο αλιµενταδορ εσ λα αχετιλ−ΧοΑ. περο ελ προδυχτο δε υνα ϖα πυεδε σερ ρεχον− ϖερτιδο δε νυεϖο εν ελ συστρατο ινιχιαδορ δε εστα υτιλιζανδο λασ ρεαχχιονεσ ρεϖερσιβλεσ ψ λοσ πασοσ ιρρεϖερσιβλεσ σον χαταλιζαδοσ πορ οτρα υ οτρασ ενζιµασ διφερεντεσ θυε σε ενχυεντρεν εν λα χλυλα. σε οβσερϖα θυε εντρε ελλασ εξιστεν δοσ τιποσ διφερεντεσ. Ελ γρυπο αχετιλο δελ αχετιλ−ΧοΑ σε δεγραδα πασο α πασο εν ελ χιχλο θυεδανδο τρανσφορµαδο εν 2 ΧΟ2 χον λιβεραχι⌠ν δε ενεργα. Εν ελ χαταβολισµο σε φορµαν. Εν λοσ προχεσοσ αναβ⌠λιχοσ σε φορµαν χοµπυεστοσ δε µαψορ χοµπλεϕιδαδ α παρτιρ δε συσ− τανχιασ ρελατιϖαµεντε σιµπλεσ. Χυανδο χεσα ελ µετα− βολισµο. Λα ασιµιλαχι⌠ν ψ λα χονστρυχχι⌠ν σε χορρεσπονδεν χον ελ αναβολισµο. προχεσοσ ψ φυνχιονεσ θυε ιντεγραν ελ µεταβολισµο. Εστοσ σον λα δισπονιβιλιδαδ δε συστρατο. αλγυνασ ρεαχχιονεσ θυε λιβεραν λα ενεργα θυµιχα θυε εσ υτιλιζαδα πορ λασ χλυλασ. Λασ ϖασ εν γενεραλ σον ιρρεϖερσιβλεσ. µιεντρασ θυε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχ− τρονεσ ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα σε ενχυεντραν εν λα µεµβρανα ιντερνα µιτοχονδριαλ. σε λιβεραν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ψ σε φορµαν συστανχιασ δε µενορ χοµπλεϕι− δαδ εστρυχτυραλ. χεσα λα ϖιδα. Ταµβιν συχεδε θυε λασ ϖασ τιενεν υνα δετερ− µιναδα λοχαλιζαχι⌠ν χελυλαρ ψ αδεµ〈σ δελ χοµπυεστο ινιχιαλ. ψ λα ιντερνα. ψ λασ τρανσφορµαχιονεσ θυε εν ελλασ οχυρρεν σε λλεϖαν α χαβο πορ τρανσφορµαχιονεσ γραδυαλεσ. Ταντο λοσ προχεσοσ χαταβ⌠λιχοσ χοµο λοσ αναβ⌠λιχοσ εστ〈ν οργανιζαδοσ εν ϖασ ο χιχλοσ µεταβ⌠λιχοσ. θυε λα ρεχυβρε πορ χοµπλετο. µολχυλασ δε ΑΤΠ. λοσ χοφαχτορεσ. Ελ αναβολισµο ψ ελ χαταβολισµο. γενεραλµεντε. εστ〈 πρεσεντε λα ρεγυλαχι⌠ν πορ εφεχτορεσ 128 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστα θυεδα χοντενιδα εν λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (υν ΦΑ∆Η2 ψ 3 ΝΑ∆Η) ψ εν υν ΓΤΠ. Λα εταπα φιναλ δε λα ϖα πρινχιπαλ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα εστ〈 λοχαλιζα− δα εν λα µιτοχονδρια. Εντρε αµβασ µεµβρανασ σε ενχυεντρα ελ λλαµαδο εσπαχιο ιντερµεµβρανοσο.

Εστο νο συχεδε ρεαλµεντε πορθυε εξιστεν χιερτασ ρεαχχιονεσ θυε ρεπονεν λοσ µεταβολιτοσ δελ χιχλο.αλοστριχοσ. ελ χοµπλεϕο Ις ο χοµπλεϕο δε λα χιτοχροµο οξιδασα. χυανδο σε ρεοξιδαν εν εστα χαδενα ποδρ〈ν σερ υτιλιζαδοσ δε νυεϖο πορ ελ χιχλο δε Κρεβσ. πυεσ σον λοσ συστρατοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρο− νεσ ψ α συ ϖεζ. ψ λοσ ελεχτρονεσ θυε ελλοσ χεδεν σον τρανσπορταδοσ α λο λαργο δε υνα σεχυενχια ορδεναδα δε ρεαχχιονεσ δε ⌠ξιδο− ρεδυχχι⌠ν. αλ χιχλο λε φαλταραν λασ χαντιδαδεσ νεχεσαριασ δε συσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ παρα ρεαλιζαρ συσ φυνχιονεσ. Ελ οτρο εσ ελ χοµπλεϕο ς. Εν λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ σε οξιδαν λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ λοσ χυαλεσ προϖιενεν µαψορµεντε δελ χιχλο δε Κρεβσ. ϖαριασ ηεµοπροτενασ ο χιτοχροµοσ. πορφιρινασ ψ λπιδοσ. περο νο χοντριβυψε αλ γραδιεντε δε προτονεσ. χυπροπροτενασ ψ υνα βιοµολχυλα νο υνιδα α προτενα: λα υβιθυινονα (χοενζιµα Θ). θυε εσ ελ οξγενο ψ θυε σε τρανσφορµα εν αγυα. εν φορµα δε ΑΤΠ. Λασ ενζιµασ θυε φυνδαµενταλµεντε δετερµιναν λα ϖελοχιδαδ δε χιχλο δε Κρεβσ σον λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ λασ ενζιµασ ισοχτριχο δεσηιδρογενασα ψ χτριχο σιντασα. προτενασ. λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. Εστε χαταλιζα λα ρεαχχι⌠ν δε σντεσισ δελ ΑΤΠ θυε εστ〈 αχοπλαδα χον Χαπτυλο 7. Λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ρελαχιοναν αλ χιχλο δε Κρεβσ χον ελ ρεστο δε λοσ προχεσοσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Εστοσ 3 πριµεροσ χοµπλεϕοσ χοντριβυψεν α φορµαρ ελ γραδιεντε δε προτονεσ. Εν εστε προχεσο σε λιβερα ενεργα ψ σε φορµαν δε νυεϖο λοσ χοφαχτορεσ οξιδαδοσ θυε ϖυελϖεν α παρτιχιπαρ εν ελ χιχλο δε Κρεβσ. Εξιστεν εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια οτροσ 2 χοµπλεϕοσ: ελ χοµπλεϕο ΙΙ δε λα συχχνιχο δεσηιδρογενασα. Εντρε λοσ χοµπονεντεσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ σε ενχυεντραν 2 φλαϖοπροτενασ. Εσ λα εταπα εν λα θυε σε χονσερϖα. λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ υν προχεσο ενδεργ⌠νιχο. θυε χονϖιερτε ελ 〈χιδο πιρϖιχο εν 〈χιδο οξαλαχτιχο. Λα χαδενα ρεσπιρατορια εσ λα λτιµα εταπα δελ προχεσο γλοβαλ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα πορ λα χλυλα. Εστα ενζιµα τιενε υν αχτιϖαδορ αλοστριχο. σον λασ ρεαχχιονεσ δε αναπλεροσισ ο δε ρελλενο. Λα ενεργα λιβεραδα σε χονσερϖα εν υν γραδιεντε δε προτονεσ. Αµβοσ προχεσοσ δε λα χαδενα ρεσπι− ρατορια σε λοχαλιζαν εν λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια. Λα χαδενα ρεσπιρατορια χοµπρενδε δοσ προχεσοσ: Υν προχεσο εξεργ⌠νιχο. εσ λα µισµα ενζι− µα θυε χαταλιζα λα σεξτα ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ ψ απορτα συσ ελεχτρονεσ αλ χοµπλεϕο ΙΙΙ. Χοµο λοσ ιντερµεδιαριοσ εσχαπαν δελ χιχλο αλ παρτιχιπαρ εν οτροσ προχεσοσ δε σντεσισ. ελ προπιο αχετιλ−ΧοΑ. λα µαψορ παρτε δε λα ενεργα χοντενιδα εν λοσ προχεσοσ χαταβ⌠λιχοσ. ελ δε λα ΑΤΠ σιντασα. Ελ χιχλο δε Κρεβσ τιενε 2 φυνχιονεσ ιµπορταντεσ: υνα δε ελλασ εσ λα φορµαχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ θυε σερ〈ν συστρατοσ δε λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ ψ θυε περµιτιρ〈ν λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ ψ λα σεγυνδα φυνχι⌠ν εσ θυε ελ χιχλο δε Κρεβσ σε ρελαχιονα χον ελ µεταβολισµο δε γλχιδοσ. ϖαριασ φερροσυλφοπροτενασ. Τοδοσ εστοσ χοµπο− νεντεσ ρεδοξ µενχιοναδοσ εστ〈ν αγρυπαδοσ εν 4 γρανδεσ χοµπλεϕοσ λιποπροτειχοσ: Ελ χοµπλεϕο Ι ο χοµπλεϕο δε λα ΝΑ∆Η δεσηιδρογενασα. ελ χοµπλεϕο ΙΙΙ ο χοµπλεϕο δε λοσ χιτοχροµοσ β ψ χ1 ο χοµπλεϕο ΧοΘ−χιτοχροµο χ ⌠ξιδο ρεδυχτασα. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 129 . 〈χιδοσ νυχλειχοσ. Λα ρεαχχι⌠ν δε ρελλενο φυνδαµενταλ εσ λα δε λα ενζιµα 〈χιδο πιρϖιχο χαρβοξιλασα. ηαστα ελ χοµπυεστο θυε φιναλµεντε αχεπτα εστοσ ελεχτρονεσ.

Ταµβιν εσ ιµπορταντε λα εξιστενχια δε χονχεντραχιονεσ αδεχυαδασ δε Α∆Π ψ Πι θυε σον λοσ συστρατοσ ψ αχτιϖαδορεσ δε λα ΑΤΠ σιντασα. νιϖελεσ δε ΑΤΠ. Αλ χονσυµιρσε ελ ΑΤΠ αυµενταν λασ χον− χεντραχιονεσ δε Α∆Π. Χον λοσ δατοσ δε λα Ταβλα 7. αχτυαλµεντε χονοχιδα χοµο συβυνιδαδ Φ1. ενζιµα ρεγυλαδορα δελ χιχλο ψ σε προδυχεν µαψορεσ χονχεντραχιονεσ δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ. Μιτχηελλ πλαντε⌠ πορ πριµερα ϖεζ θυε ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο α λο λαργο δε λα χαδενα ρεσπιρατορια φορµαβα υν γραδιεντε ελεχτροθυµιχο εντρε αµ− βοσ λαδοσ δε λα µεµβρανα ιντερνα. Λα ποσιβιλιδαδ δε ποδερ τρασπασαρ λοσ προτονεσ α τραϖσ δε υνα µεµβρανα τιενε υν λµιτε ψ χοµο αµβοσ προχεσοσ σε ενχυεντραν αχοπλαδοσ (τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ψ φορµαχι⌠ν δελ γραδιεντε) σι σε λλεγαρα α εσε λµιτε εν ελ χυ〈λ νο πυδιεραν τρασλοχαρσε µ〈σ προτονεσ ταµποχο ποδρα εφεχτυαρσε ελ πασο δε λοσ ελεχτρονεσ. λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ σε αχτιϖα. εντρε ελλοσ τενεµοσ αλ χιανυρο ψ ελ µον⌠ξιδο δε χαρβονο. αυνθυε χοντριβυψεν τοδοσ λοσ φαχτορεσ θυε σε ρεθυιερεν εν λοσ διφερεντεσ προχεσοσ θυε φορµαν παρτε δε ελλα. λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ εσ ρεγυλαδα φυνδαµενταλµεντε πορ ελ ποτεν− χιαλ ενεργτιχο χελυλαρ. Υνα δεφιχιενχια δε οξγε− νο πυεδε πρεσενταρσε εν διφερεντεσ σιτυαχιονεσ δε ηιποξια ο ανοξια. υνιδο α λα διφερενχια δε χαργα ελχτριχα εντρε αµβοσ λαδοσ δε λα µεµβρανα ρεσυλταρα εν υνα φυερζα προτ⌠ν−µοτριζ. λα βασε ψ ελ χυελλο. σε φορµαν µαψορεσ χαντιδαδεσ δε ΑΤΠ. γενεραδα εντρε αµβοσ λαδοσ δε υνα µεµβρανα. Εξιστεν ινηιβιδορεσ δε λα χαδενα δε τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο. Εϕερχιχιοσ 1. Εστα χονχεντραχι⌠ν δεσιγυαλ δε προτονεσ. αλ σερ βοµβεαδοσ λοσ προτονεσ α τραϖσ δε λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια.ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο πυεσ υτιλιζα λα ενεργα δελ γραδιεντε δε προτονεσ θυε σε φορµα α παρτιρ δε λα ενεργα θυε σε λιβερα εν λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. Εστε χοµπλεϕο λο φορµαν τρεσ πορχιονεσ: λα χαβεζα.1 ρεπρεσεντε υν αχοπλαµιεντο ενεργτιχο ψ δεσχριβα χ⌠µο 130 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εν λα χαβεζα. λασ χονχεν− τραχιονεσ δε οξγενο (αχεπτορ φιναλ δε λοσ ελεχτρονεσ) ψ λα φορµαχι⌠ν δελ προπιο γραδιεντε (θυε εσ υνο δε λοσ προδυχτοσ φιναλεσ δελ προχεσο). Ταµβιν ηαψ δρογασ λλαµαδασ δεσαχοπλαδορεσ θυε ιµπιδεν θυε σε φορµε ελ γραδιεντε ψ εν συ πρεσενχια λα ενεργα σε λιβερα εν φορµα δε χαλορ. Λα ενζιµα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα εσ αχτιϖαδα πορ ελ Α∆Π ε ινηιβιδα πορ ελ ΑΤΠ. ιµπερµεαβλε α ελλοσ. συστρατοσ δε εστα λτιµα ενζιµα εστ〈ν ελε− ϖαδοσ. Εν υν οργανισµο εν ρεποσο ψ βιεν αλιµενταδο. Εν χυαντο συργεν νεχεσιδαδεσ µαψορεσ δε ΑΤΠ δυραντε υν εστρσ ο δυραντε ελ εϕερχιχιο. θυε σερ〈ν υτιλιζαδασ εν εστασ σιτυα− χιονεσ δε µαψορεσ νεχεσιδαδεσ ενεργτιχασ. Εστοσ αχτιϖαν α λα χαδενα τρανσπορτα− δορα δε ελεχτρονεσ αλ λλεγαρλε µ〈σ χαντιδαδ δε συσ συστρατοσ. σε φορµα υν γραδιεντε δε προτονεσ χον συφιχιεντε φυερζα προτ⌠ν µοτριζ θυε σερ〈 υτιλιζαδα πορ λα ΑΤΠ σιντασα. λοσ 3 προχεσοσ σε ενχυεντραν τραβα− ϕανδο δε φορµα µυψ ρεγυλαδα ψ σε προδυχεν σολο λασ χαντιδαδεσ δε ΑΤΠ θυε σε ρεθυιερεν παρα σατισφαχερ εστε εσταδο βασαλ. σε λοχαλιζαν 3 χεντροσ χον αχτιϖιδαδ δε σντεσισ δε ΑΤΠ. Α∆Π. Εστα φυερζα σερα λα υτιλιζαδα εν λα σντεσισ δελ ΑΤΠ. Εν εστασ χονδιχιονεσ σε αχτιϖα ελ χιχλο δε Κρεβσ αλ αχτιϖαρσε λα ισοχτριχο δεσηιδρογενασα. Εν συ χονϕυντο. Χοµο λασ χονχεντραχιονεσ δε Α∆Π ψ Πι. Εν λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα ϖελοχιδαδ δελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ιντερϖιενεν 3 φαχτορεσ: λα χονχεντραχι⌠ν δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (συστρατο δε εστε προχεσο). ΑΜΠ ψ Πι.

εν λα χαντιδαδ δε ενεργα θυε πυεδα οβτενερσε δε λ εν ελ προχεσο χαταβ⌠λιχο εν ελ οργανισµο? Εξπλιθυε. 8. ↵Θυ σιγνοσ ψ σντοµασ τενδρα? ↵Χ⌠µο σε εξπλιχα− ραν εστοσ βασ〈νδονοσ εν λο θυε εστ〈 οχυρριενδο εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ? Εξπλιθυε.ιντερϖιενεν χαδα υνο δε συσ χοµπονεντεσ. Τιενε ιµπορτανχια ελ ηεχηο δε θυε λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα σε ενχυεντρε εν λα µεµ− βρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια ψ ταµβιν λο εστ ελ τρανσπορτε ελεχτρ⌠νιχο. Πυεδεν λοσ εσταδοσ δε ισθυεµια δε υν τεϕιδο (πορ εϕεµπλο εν υν 〈ρεα δε λα πιερνα) αφεχταρ λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. χ) Σε λε πρεσενταρα υν εδεµα αγυδο δελ πυλµ⌠ν. 11. β) Ινηαλαρ µον⌠ξιδο δε χαρβονο. 6. Ηαγα υν εσθυεµα θυε ρελαχιονε ελ χιχλο δε Κρεβσ χον ελ τρανσπορτε δε ελεχτρονεσ ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. ↵Θυ σιγνοσ ψ σντοµασ τενδρα? ↵Χ⌠µο σε εξπλιχαραν εστοσ βασ〈νδονοσ εν λο θυε εστ〈 οχυρριενδο εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ? Εξπλιθυε. Ηαγα υν εσθυεµα θυε ϕυστιφιθυε λα σντεσισ τοταλ δε ΑΤΠ θυε σε οβτενδρα δε λα οξιδα− χι⌠ν δε υνα µολχυλα δε αχετιλ ΧοΑ. Ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ 131 . 4. Εξπλιθυε λα ρελαχι⌠ν θυε εξιστε εντρε λα εστρυχτυρα δε λα χοενζιµα Θ ψ συ φυνχι⌠ν. Χιτε ελ νοµβρε δε λα ενζιµα δελ χιχλο δε λοσ 〈χιδοσ τριχαρβοξλιχοσ θυε σε ρελαχιονα χον λασ προποσιχιονεσ σιγυιεντεσ: α) Ενζιµασ θυε λλεϖαν α χαβο ρεαχχιονεσ δε δεσηιδρογεναχι⌠ν. ↵Θυ σιγνοσ ψ σντοµασ τενδρα? ↵Χ⌠µο σε εξπλιχαραν εστοσ βα− σ〈νδονοσ εν λο θυε εστ〈 οχυρριενδο εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ? Εξπλιθυε. β) Ενζιµασ θυε λλεϖαν α χαβο ρεαχχιονεσ δε δεσχαρβοξιλαχι⌠ν. ↵Θυ σιγνοσ ψ σντοµασ τενδρα? ↵Χ⌠µο σε εξπλιχαραν εστοσ βασ〈νδονοσ εν λο θυε εστ〈 οχυρριενδο εν λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ? Εξπλιθυε. Εξπλιθυε χυ〈λεσ σον λασ βιοµολχυλασ ψ προχεσοσ θυε οριγιναν λα αχετιλ−ΧοΑ? 7. χ) Ενζιµασ χον ιµπορτανχια εν λα ρεγυλαχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ. 12. ↵Ινφλυψε ελ τιπο δε αλιµεντο θυε σε ινγιερα. Βασ〈νδοσε εν εστε εσθυεµα. ↵Χυ〈λ εσ λα διφερενχια εντρε λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα ψ λα φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο? Βυσθυε αλγν εϕεµπλο θυε νο ηαψα σιδο εµπλεαδο εν εστε χαπτυλο. 2. Οβσερϖα λα ρεαχχι⌠ν ρεδοξ θυε σε ρεπρεσεντα α χοντινυαχι⌠ν ψ ρεσπονδα λασ σιγυιεντεσ πρεγυντασ: α) ↵Χυ〈λ εσ λα συστανχια ρεδυχτορα? β) ↵Χυ〈λ εσ λα συστανχια οξιδαντε? χ) ↵Χυ〈λ προδυχτο θυεδα ρεδυχιδο ψ χυ〈λ οξιδαδο? 3. 9. Χ⌠µο σε αφεχταρα υν ινδιϖιδυο σι: α) Ινηαλαρα χιανυρο. εξπλιθυε λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα ρεσ− πιραχι⌠ν χελυλαρ: Χαπτυλο 7. 10. 5.

132 Βιοθυµιχα Ηυµανα . χ) χυανδο δισµινυψε ελ πΟ2 δεβιδο α υνα ισθυεµια.α) χυανδο λασ χονχεντραχιονεσ δε λοσ χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ σον αλτασ. β) χυανδο λασ χονχεντραχιονεσ δε Α∆Π σον αλτασ.

φορµαδοσ πορ δοσ µονοσαχ〈ριδοσ). γλυχογεν⌠λισισ ψ γλυχονεογνεσισ. Ηοµεοστασισ δε λα γλυχεµια Λοσ προχεσοσ θυε απορταν γλυχοσα α λα σανγρε σον: αβσορχι⌠ν ιντεστι− ναλ. αλγυνοσ απορτανδο γλυχοσα α λα σανγρε ψ οτροσ συστραψνδολα. Λα µαλτοσα σε φορµα. Α χοντινυαχι⌠ν σε ρεϖισαρ〈ν χαδα υνο δε εστοσ προχεσοσ.3. . ελ σεγυνδο σε ρεφιερε αλ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε δεγραδα ελ πολισαχ〈ριδο γλυχ⌠γενο δελ ηγαδο ψ λα γλυχοσα λιβεραδα πασα α λα σανγρε. ∆ιγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν δε λοσ γλχιδοσ δε λα διετα Λοσ γλχιδοσ θυε σε ινγιερεν εν λα διετα σον δε δοσ τιποσ φυνδαµενταλεσ: πολισαχ〈ριδοσ χοµο ελ αλµιδ⌠ν (φιγυρα 8.1 ρεσυµε εστοσ προχεσοσ. δεγραδαχι⌠ν δε λα γλυχοσα (γλυχ⌠λισισ). Ηαψ τεϕιδοσ θυε δεπενδεν εσενχιαλµεντε δε λα γλυχοσα παρα λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα χοµο ελ χερεβρο. Ελ πριµερο χονσιστε εν ελ πασο δε γλυχοσα α λα σανγρε πορ αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ δεσπυσ δε υνα χοµιδα χον χοντενιδο γλυχδιχο. Λα φιγυρα 8.Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ Ε λ µαντενιµιεντο δε λοσ νιϖελεσ δε γλυχοσα εν σανγρε (γλυχεµια) ρεσυλτα εσεν− χιαλ παρα ελ οργανισµο ηυµανο.2) ψ λοσ δισαχ〈ριδοσ: σαχαροσα ψ λαχτοσα (θυε σον ολιγοσαχ〈ριδοσ. Ελ µαντενιµιεντο δε λα γλυχεµια εσ πορ ταντο υν ασπεχτο εσενχιαλ εν ελ µεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ. Λοσ προχεσοσ θυε συστραεν γλυχοσα δε λα σανγρε σον: σντεσισ δε γλυχ⌠γενο (γλυχογνεσισ). εσ υν προχεσο φυνδαµενταλµεντε ηεπ〈τιχο. πορ λα δεγραδαχι⌠ν δελ αλµιδ⌠ν. Ταµβιν σε χονσυµε γλυχοσα εν οτρο προχεσο θυε ρεσυλτα ιµπορταντε εν αλγυνοσ τεϕιδοσ. ςαριοσ προχεσοσ χοντριβυψεν α εστε προπ⌠σιτο. µεδιαντε ελ χυαλ σε σιντετιζα γλυχοσα α παρτιρ δε χοµπυεστοσ νο γλυχδιχοσ. φυνδαµενταλµεντε. ελ χιχλο δε λασ πεντοσασ. χοµο σε µυεστραν εν λα φιγυρα 8. πορ λτιµο λα γλυχονεογνεσισ.

1. Εστρυχτυρα δελ αλµιδ⌠ν. εστα λτιµα φορµαδα εν ελ π〈νχρεασ εϕερχε συ αχχι⌠ν εν ελ ιντεστινο δελγαδο. Λα σαλιϖαλ τιενε αχχι⌠ν λιµιταδα πορ ελ ποχο τιεµπο θυε περµανεχεν λοσ αλιµεντοσ εν λα βοχα. Ελ αλµιδ⌠ν εστ〈 φορµαδο πορ δοσ τιποσ δε µολχυλασ: λα αµιλασα. Ηοµεοστασισ δε λα γλυχεµια. Λασ ενζιµασ θυε δεγραδαν αλ αλµιδ⌠ν σον λασ α αµιλασασ σαλιϖαλ ψ πανχρε〈τιχα. πολµερο λινεαλ δε γλυχοσασ υνιδασ πορ ενλαχεσ α 1−4 γλιχοσδιχοσ ψ λα αµιλοπεχτινα ταµβιν πολµερο δε γλυχοσα περο ραµιφιχαδα. 134 Βιοθυµιχα Ηυµανα . µαλτοτριοσα. Φιγ. Λασ δεξτρινασ λµιτεσ σε φορµαν πορ χαρεχερ λασ αµιλασασ δε αχχι⌠ν σοβρε λοσ ενλαχεσ γλυχοσδιχοσ α 1−6. 8. γλυχοσα λιβρε ψ δεξτρινασ λµιτεσ. εσ δεχιρ. πορ ταντο λα ενζιµα πρινχιπαλ δε λα δεγραδαχι⌠ν δελ αλµιδ⌠ν εσ λα αµιλασα πανχρε〈τιχα. Αµβασ ενζιµασ πρεσενταν αχτιϖιδαδ σιµιλαρ.Φιγ. Φιγ.3. Εστρυχτυρα δε αλγυνοσ δισαχ〈ριδοσ: α) Λαχτοσα β) Μαλτοσα ψ χ) Σαχαροσα. 8. Προ− χεσοσ θυε απορταν ψ συστραεν γλυχοσα α λα σανγρε.2. εσχινδεν ηιδρολτιχαµεντε λοσ ενλαχεσ γλιχοσδιχοσ α 1−4 ψ δαν χοµο προδυχτοσ µαλτοσα. 8. χον ενλαχεσ α 1−4 γλιχοσδιχοσ εν λα χαδενα λινεαλ ψ δε τιπο α 1−6 εν λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν.

αχτυανδο σοβρε λα σαχαροσα προδυχε γλυχοσα ψ φρυχτοσα ψ αχτυανδο χονϕυνταµεντε χον λα µαλτασα σοβρε λασ δεξτρινασ λµιτεσ δα χοµο προδυχτοσ ταντασ µολχυλασ δε γλυχοσασ χοµο ρεσιδυοσ εστυϖιεραν πρεσεντεσ εν λασ δεξτρινασ λµιτεσ. σε αβσορβε πορ ελ ιντεστινο πορ υν µεχανισµο δε τρανσπορτε αχτιϖο χον χοσιµπορτε δε σοδιο (Φιγ. δεγραδα λα µαλτοσα ψ δα χοµο προδυχτοσ 2 µολχυλασ δε α γλυχοσα. 8. Ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα λαχτασα θυε χονδιχιονα υνα ιντολερανχια α λα λεχηε εσ υν χυαδρο φρεχυεντε οβσερϖαδο εν λαχταντεσ ψ σε µανιφιεστα πορ διαρρεασ οσµ⌠τιχασ δεσπυσ δε λα ινγεστι⌠ν δε λεχηε.4). Εν εστοσ παχιεντεσ εσ νεχεσαριο ελιµιναρ λα λεχηε δε λα διετα ψ συστιτυιρ χον οτρο τιπο δε αλιµεντο (λεχηε σιν λαχτοσα ο φ⌠ρµυλα βασαλ). ∆ε µοδο θυε ελ προδυχτο πρινχιπαλ δε λοσ γλχιδοσ δε λα διετα εσ µαψοριταριαµεντε γλυχοσα ψ οτροσ µονοσαχ〈ριδοσ εν µενορ χυαντα. Λασ δισαχαριδασασ ψ συ αχχι⌠ν σον: − Λαχτασα. Χαπτυλο 8. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 135 . α ϖεχεσ πορ παρασιτισµο ο ινφεχχιονεσ ιντεστιναλεσ σε χρεα υν χυαδρο δε µαλαβασορχι⌠ν χον αχτιϖιδαδ δισµινυιδα δε λασ διφερεντεσ δισαχαριδασασ. δεγραδα λα λαχτοσα ψ ρινδε β γαλαχτοσα ψ α γλυχοσα. ∆εσπυσ δε αβσορβιδα λα γλυχοσα ψ λοσ οτροσ µονοσαχ〈ριδοσ πασαν α λα σανγρε ψ αλχανζαν λοσ διφερεντεσ τεϕιδοσ. εν ταντο λα φρυχτοσα σε ινχορπορα πορ υν µεχανισµο δε τρανσπορτε φαχιλιταδο.Λα δεγραδαχι⌠ν υλτεριορ δε λοσ προδυχτοσ δε λα αχχι⌠ν δε λασ αµιλασασ ψ δε λοσ δισαχ〈ριδοσ ινγεριδοσ χοµο ταλ: σαχαροσα ψ λαχτοσα σε δεγραδαν πορ λα αχχι⌠ν δε υν χονϕυντο δε ενζιµασ δενοµιναδασ δισαχαριδασασ λοχαλιζαδασ εν λασ µιχροϖελλοσιδαδεσ δε λα µυχοσα ιντεστιναλ. Εστε µισµο µεχανισµο εσ υτιλιζαδο πορ λα γαλαχτοσα. Λα γλυχοσα φορµαδα πορ λα διγεστι⌠ν δε λοσ γλχιδοσ δε λα διετα. − Μαλτασα. − Χοµπλεϕο σαχρασα−ισοµαλτασα .

5. σιν εµβαργο λοσ ΓΛΥΤ εξπρεσαδοσ εν ελ ηεπατοχιτο (ΓΛΥΤ 2) τιενεν βαϕα αφινιδαδ παρα εστε µονοσαχ〈ριδο ψ πορ ελλο λα γλυχοσα σολο ινγρεσα α διχηο τεϕιδο εν λα χονδιχι⌠ν δε ηιπεργλυχεµια. δε λασ χυαλεσ εξιστεν ϖαριοσ τιποσ ψ πρεσενταν εσπεχιφιχιδαδ ηστιχα. 8.4. 8.Φιγ. Ελ ΓΛΥΤ 2 περµιτε συ πασο α λα σανγρε. δελ τρανσπορταδορ ΓΛΥΤ εξπρεσαδο εν διχηοσ τεϕιδοσ. πορ ελλο στα ινγρεσα εν διχηο τεϕιδο αν εν χονδιχιονεσ δε βαϕασ χονχεντραχιο− νεσ ρελατιϖασ δε γλυχοσα σανγυνεα. 136 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ∆ε µοδο θυε λα εντραδα δε γλυχοσα α λοσ διφερεντεσ τεϕιδοσ νο εσ ιγυαλ ψ δεπενδε. Σε αβσορβε πορ υν µεχανισµο δε τρανσπορτε αχτιϖο χον σιµπορτε δε σοδιο. Αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ δε λα γλυ− χοσα. Εσθυεµα δε λοσ τρανσπορταδορεσ δε γλυχοσα εν µαµφεροσ. Α συ ϖεζ λοσ ΓΛΥΤ πρεσεντεσ εν ελ µσχυλο ψ τεϕιδο αδιποσο δεπενδεν δε λα λιβεραχι⌠ν δε λα ηορµονα ινσυλινα παρα θυε σε τρασλαδεν. δεσδε ϖεσχυλασ µεµβρανοσασ εν ελ ιντεριορ δε λασ χλυλασ ψ σε λοχαλιχεν εν λα µεµβρανα πλασµ〈τιχα περµιτιεν− δο εντονχεσ ελ ινγρεσο δε λα γλυχοσα α διχηοσ τεϕιδοσ (Φιγ. 8. Φιγ.εστοσ τρανσπορταδορεσ ποσεεν 12 σεγµεντοσ τρανσµεµβραναλεσ. Εντραδα δε λα γλυχοσα α λοσ τεϕιδοσ ψ συ φοσφοριλαχι⌠ν ινιχιαλ Λα εντραδα δε λα γλυχοσα α λοσ διφερεντεσ τεϕιδοσ σε προδυχε µεδιαδο πορ προτενασ τρανσµεµβραναλεσ δε τρανσπορτε πασιϖο δενοµιναδασ ΓΛΥΤ. εν γραν µεδιδα. Πορ εϕεµπλο λοσ ΓΛΥΤ 1 ψ 3.5). πρεσεντεσ εν ελ τεϕιδο νερϖιοσο ψ λασ νευρονασ πρεσενταν αλτα αφινιδαδ παρα λα γλυχοσα.

Φιγ. σε οβ− τιενε λα γλυχοσα−6−φοσφατο. ηεπ〈τιχα (ταµβιν δενοµιναδα γλυχοθυινασα) τιενε υνα µαψορ εσπεχιφιχιδαδ παρα λα γλυχοσα. δελ χερεβρο τιενε αλτα αφινιδαδ παρα λα γλυχοσα (ΚΜ βαϕα) εν ταντο θυε λα ηεξοθυινασα Ις. Λα Γλυχοσα−6−φοσφατο ιντραχελυλαρ τιενε διφερεντεσ δεστινοσ εν δεπενδενχια δελ τεϕιδο ψ δε λασ χονδιχιονεσ φισιολ⌠γιχασ. λα γλυχογνεσισ. λασ θυε τρανσφιερεν φοσφατο δεσδε υν ΑΤΠ α λα ποσιχι⌠ν 6 δε λα γλυχοσα ψ σε φορµα λα γλυχοσα−6−φοσφατο χοµο σε µυεστρα σεγυιδαµεντε. 8. λα θυε ταµ− βιν πυεδε οριγιναρσε δε λα δεγραδα− χι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο. εστε µεταβολιτο πυεδε ρεγενεραρ γλυχοσα λιβρε εν χιερ− τοσ τεϕιδοσ δονδε εξιστε λα ενζιµα γλυ− χοσα−6−φοσφατασα. Λα ηεξοθυινασα ΙΙ σε λοχαλιζα εν µσχυλο ψ λα ΙΙΙ εστ〈 πρεσεντε εν λα µαψορα δε λοσ τεϕιδοσ. Χαπτυλο 8. ελ χιχλο δε λασ πεντοσασ ψ λα σντεσισ δε ολιγο ψ πολισαχ〈ριδοσ χονστιτυψεν αλτερνατιϖασ µεταβ⌠λιχασ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο. Α παρτιρ δε γλυχοσα. Εν λα φιγυρα σε µυεστραν λοσ πρινχιπαλεσ οργενεσ ψ δεστινοσ µεταβ⌠λιχοσ δε διχηα γλυχο− σα. Εν λα φιγυρα 8. ψ πορ λα αχχι⌠ν χαταλτιχα δε λασ ηεξοθυινασασ.7). 8.6 σε πυεδεν οβσερϖαρ λοσ διφερεντεσ δεστινοσ δε εστε µεταβολιτο.Υνα ϖεζ δεντρο δε λασ χλυλασ λα πριµερα ρεαχχι⌠ν θυε εξπεριµεντα λα γλυχοσα εσ συ φοσφοριλαχι⌠ν.6. ∆εστινοσ µεταβ⌠λιχοσ δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο. λα χυαλ εσ χαταλιζαδα πορ ενζιµασ θυινασασ. Εστο εστ〈 ρελαχιοναδο χον ελ δεστινο δε λα γλυχοσα εν αµβοσ τεϕιδοσ. Γλυχογνεσισ Λα γλυχογνεσισ (ο γλυχογενογνεσισ) εσ ελ προχεσο µεταβ⌠λιχο πορ ελ χυαλ σε φορµα ελ γλυχ⌠γενο. περο βαϕα αφινιδαδ (ΚΜ µαψορ). Λα ηεξοθυινασα Ι. Λα δεγραδαχι⌠ν εν λα ϖα γλυχολτιχα δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο ρινδε χοµο προδυχτοσ φιναλεσ ΧΟ2 µ〈σ Η2Ο εν αεροβιοσισ ψ 〈χιδο λ〈χτιχο εν χονδιχιονεσ δε αναεροβιοσισ. εσ υν πολισαχ〈ριδο φορµαδο πορ λα υνι⌠ν δε γλυχοσασ µεδιαντε ενλαχε γλυχοσδιχο δε τιπο α 1−4 εν συ πορχι⌠ν λινεαλ ψ δε τιπο α 1−6 εν λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν (Φιγ. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 137 . Εστασ θυινασασ σε δενοµιναν ηεξοθυινασασ ψα θυε συσ συστρατοσ σον ηεξοσασ ψ εξιστεν 4 διφερεντεσ ηεξοθυινασασ λοχαλιζαδασ εν διφερεντεσ τεϕιδοσ.

Ρ εσ ελ νιχο ρεσιδυο δε γλυχοσα θυε τιενε ελ ΟΗ ανοµριχο (Χ1)λιβρε (εν ϖιολετα). εν εστε χασο εσ λα Υ∆Π−γλυχο− σα. εστα ρεαχχι⌠ν εσ ρεϖερσιβλε ψ ελ σεντιδο δεπενδερ〈 δε λασ χονχεντραχιο− νεσ ρελατιϖασ δε αµβασ γλυχοσασ φοσφοριλαδασ. Ελ γλυχ⌠γενο χυµπλε λα φυνχι⌠ν δε αλµαχεναµιεντο δε ενεργα εν λοσ ανιµαλεσ ιν− χλυψενδο ελ σερ ηυµανο. δανδο χοµο προδυχτοσ Υ∆Π−γλυχοσα ψ πιροφοσφατο. Λα γλυχοσα−1−φοσφατο ρεαχχιονα χον ελ ΥΤΠ πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα γλυχοσα−1− φοσφατο υριδιλ τρανσφερασα. α) Εστρυχτυρα γενεραλ. Λοσ νµεροσ σε ρεφιερεν αλ ορδεν εν θυε λασ ραµιφιχαχιο− νεσ σε ϖαν δεσαρρολλανδο. Λοσ ρεσιδυοσ σε〉αλαδοσ εν ροϕο τιενεν ελ ΟΗ δελ Χ4 λιβρε. περο εσ εσπεχιαλµεντε ρελεϖαντε εν ελ ηγαδο ψ εν ελ µσχυλο. Λα γλυχογνεσισ οχυρρε εν λα µαψορα δε λοσ τεϕιδοσ. λα ηιδρ⌠λισισ 138 Βιοθυµιχα Ηυµανα . β) Αµπλιφιχαχι⌠ν δε λα εστρυχτυρα εν υν πυντο δε ραµιφιχαχι⌠ν.Φιγ. Λοσ ρεσιδυοσ σε〉αλαδοσ εν αζυλ σον λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν. Εστρυχτυρα δελ γλυχ⌠γενο. Λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο ρεθυιερε δε υν πρεχυρσορ αχτιϖο.7. Λα φυνχι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο ηεπ〈τιχο εσ λα δε προϖεερ γλυχοσα α λα σανγρε εν περοδοσ ιντεραλιµενταριοσ ψ λα δελ γλυχ⌠γενο µυσχυλαρ εσ απορταρ γλυχοσα παρα λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα εν ελ προπιο µσχυλο δυραντε ελ εϕερχιχιο φσιχο. θυε σε φορµα α παρτιρ δε λα γλυχοσα−1−φοσφατο σεγν λασ ρεαχχιονεσ σιγυιεντεσ: Ελ πασο δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο α λα γλυχοσα−1−φοσφατο εσ χαταλιζαδο πορ λα φοσφογλυχοµυτασα. 8.

υλτεριορ δελ πιροφοσφατο πορ υνα πιροφοσφατασα θυε ρινδε δοσ φοσφατοσ ινοργ〈νιχοσ εσ υνα ρεαχχι⌠ν φυερτεµεντε εξεργ⌠νιχα θυε φαϖορεχε λα σντεσισ δε Υ∆Π−γλυχοσα. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 139 .8). Χαπτυλο 8. λο µασ φρεχυεντε εσ θυε νο σε νεχεσιτε δε λα παρτιχιπαχι⌠ν δε λα γλυχογενινα. Λα αδιχι⌠ν δε γλυχοσα οχυρρε πορ ελ εξτρεµο νο ρεδυχτορ δε λα χαδενα σεγν λα σιγυιεντε ρεαχχι⌠ν: Φιγ. 8. Εσ νεχεσαριο αχλαραρ. θυε χοµο γενεραλµεντε ψα εξιστε υνα µολχυλα πρε− εξιστεντε δε γλυχ⌠γενο. Χυανδο ψα εξιστεν αλρεδεδορ δε 7 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα υνιδοσ α λα γλυχογενινα χοµιενζα ελ προχεσο δε αλαργαµιεντο δε λα µολχυλα δε γλυχ⌠γενο χαταλιζαδο πορ λα γλυχ⌠γενο σιντασα. 8. εστα τρανσφερενχια δε ρεσιδυοσ δε γλυχοσα λο χαταλιζα υνα ενζιµα γλυχοσιλ τρανσφερασα ψ ελ δοναντε δε ρεσιδυοσ γλυχοσιλοσ εσ λα προπια Υ∆Π−γλυχοσα (φιγ.8. Εσθυεµα δε λασ ρεαχχιονεσ δε ινι− χιαχι⌠ν δε λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο. Λα ενζιµα γλυχ⌠γενο σιντασα αδιχιονα µολχυλασ δε γλυχοσα απορταδασ πορ λα Υ∆Π−γλυχοσα α λα χαδενα πρεεξιστεντε δε γλυχ⌠γενο ο α λοσ ρεσιδυοσ δε γλυχοσα υνιδοσ α λα γλυχογενινα. Ελ ινιχιο δε λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο ρεθυιερε δε υνα προτενα γλυχογενινα θυε αχεπτα ϖαριοσ ρεσιδυοσ δε γλυχοσα θυε σε υνεν α υν ΟΗ δε υν ρεσιδυο δε τιροσινα.

Ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχογνεσισ Λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα εσ λα γλυχ⌠γενο σιντασα ψ συ µεχανισµο φυνδα− µενταλ εσ δε µοδυλαχι⌠ν χοϖαλεντε πορ φοσφοριλαχι⌠ν−δεσφοσφοριλαχι⌠ν. ψ δε λα ενζιµα ραµιφιχαντε θυε ιντερ− ϖιενε εν λα φορµαχι⌠ν δε λοσ ενλαχεσ α 1−6 πρεσεντεσ εν λοσ πυντοσ δε ρα− µιφιχαχι⌠ν. Αχχι⌠ν χονχερταδα δε λα γλυχ⌠γενο σιντασα ψ λα ενζιµα ραµιφιχαντε. ηαχια υν γρυπο ηιδροξιλο δε υν χαρβονο 6 δε αλγν οτρο ρεσιδυο δε γλυχοσα δε λα µισµα υ οτρα χαδενα. 8. Λα ηορµονα ινσυλινα φαϖορεχε συ δεσφοσφοριλαχι⌠ν ψα θυε αχτιϖα α λα ενζιµα θυε λε ρετιρα ελ γρυπο φοσφατο. Φιγ. Λα αχχι⌠ν χονχερταδα δε λασ ενζιµασ γλυχ⌠γενο σιντασα.9. λα χυαλ χαταλιζα λα φορµαχι⌠ν δε λοσ ενλαχεσ α 1−4 δε λα χαδενα λινεαλ. υνιενδο διχηο σεγµεντο πορ υν ενλαχε δε τιπο α1−6 ψ πορ ταντο σε φορµα ασ υν νυεϖο πυντο δε ραµιφιχαχι⌠ν.Λα γλυχ⌠γενο σιντασα παρτιχιπα εν λα σντεσισ δε λα χαδενα λινεαλ δελ πολισαχ〈ριδο. δε υνα χαδενα θυε χοντιενε εντρε 10 α 12 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα. αλταµεντε εφιχιεντε θυε σε λλεϖα α χαβο σιµυλτ〈νεαµεντε εν λοσ νυµεροσοσ εξτρεµοσ νο ρεδυχτορεσ δελ γλυχ⌠γενο φυνδα− µενταλµεντε εν περοδοσ δε ελεϖαδοσ νιϖελεσ δε γλυχοσα εν σανγρε (ηιπεργλυχεµια). περµιτε λα σντεσισ δε λα µολχυλα δε γλυχ⌠γενο . Λα φορµα φοσφοριλαδα ιναχτιϖα σε προδυχε πορ λα αχχι⌠ν δε ϖαριασ θυινασα φυνδαµενταλ− µεντε λα προτενα θυινασα Α δεπενδιεντε δελ ΑΜΠχ.10). Αµβασ ενζιµασ τραβαϕαν δε φορµα χονχερταδα. λα φορµαχι⌠ν δε λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν δε εστα µαχροµολχυλα ρεθυιερε δε οτρα ενζι− µα: λα ενζιµα ραµιφιχαντε (αµιλο α1−4. Λα ενζιµα ραµιφιχαντε τρανσφιερε υν σεγµεντο δε αλρεδεδορ δε 7 ρεσιδυοσ δε γλυχο− σα (εν ϖερδε εν λα φιγυρα) ηαχια οτρο πυντο δε λα µολχυλα δε γλυχ⌠γενο ψ λοσ υνε πορ ενλαχε α 1−6. υνα προτενα φοσφατασα. Λα ενζιµα ραµιφιχαντε τρανσφιερε υν σεγµεντο δε 6 ο 7 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα. 140 Βιοθυµιχα Ηυµανα . α1−6 τρανσγλυχοσιλασα). Λα ενζιµα φοσφοριλαδα νιχαµεν− τε αλχανζα αλγυνα αχτιϖιδαδ σι εξιστεν εν λα χλυλα ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε γλυχο− σα−6−φοσφατο. χοµο οχυρρε δεσπυσ δε υνα ινγεστα δε αλιµεντοσ ριχοσ εν γλχιδοσ (Φι− γυρα 8. Λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο εσ υν προχεσο ρεπετιτιϖο.9 µυεστρα υν εσθυεµα ρεπρεσεντατιϖο δε λα αχχι⌠ν δε αµβασ ενζιµασ. Λα φιγυρα 8. λα ενζιµα εσ µ〈σ αχτιϖα εν συ φορµα νο φοσφοριλαδα.

11. τρασλαδα υν σεγµεντο δε 3 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα ηαχια οτρα χαδενα δε λα µολ− χυλα δε γλυχ⌠γενο ψ πορ συ χεντρο δε αχχι⌠ν γλυχοσιδασα. Φιγ. Συ δεσφοσφοριλαχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ υνα προτενα φοσφατασα. αχτα εσχινδιενδο λοσ ενλαχεσ γλιχοσδιχοσ α1−4 υτιλιζανδο υν γρυπο φοσφατο. Λα ενζιµα πρεσεντα µεχανισ− µοσ δε ρεγυλαχι⌠ν χοϖαλεντε πορ φοσφοριλαχι⌠ν−δεσφοσφοριλαχι⌠ν. Λα γλυχ⌠γενο φοσφο− ριλασα χαταλιζα λα εσχισι⌠ν φοσφορολτιχα δε λοσ ενλαχεσ α 1−4 δε λα χαδενα λι− νεαλ ηαστα 4 ρεσιδυοσ αντεσ δε υν πυν− το δε ραµιφιχαχι⌠ν. εστα ενζιµα τιενε δοσ αχχιονεσ: πορ συ χεντρο αχτιϖο δε τρανσφερασα. παρα ελλο σε ρεθυιερε λα παρτιχιπα− χι⌠ν δε οτρα ενζιµα: λα ενζιµα δεσραµιφιχαντε (α1−4 τρανσγλυχοσιλασα.Φιγ. Αχχι⌠ν χονχερταδα δε λασ ενζιµασ γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα ψ δεσραµιφιχαντε. ∆ε µοδο θυε λα δεγραδαχι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο δα χοµο προδυχτοσ γλυχοσα−1−φοσφατο ψ γλυχοσα λιβρε εν υνα ρελαχι⌠ν χερχανα δε 10:1. Λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα εσ λα πρινχιπαλ ενζιµα δε εστε προχεσο. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχ⌠γενο σιντασα. Αµβασ ενζιµασ ταµβιν φυνχιοναν δε φορµα χοορδιναδα χοµο σε εϖιδενχια εν ελ εσθυεµα δε λα φιγυρα 8. Λα ιµπορ− τανχια δε εστε προχεσο εν ελ ηγαδο εσ ελ απορτε δε γλυχοσα α λα σανγρε χον λο θυε χοντριβυ− ψε αλ µαντενιµιεντο δε λα γλιχεµια. Λα φοσφοριλασα ϖα σεπαρανδο φοσφορολτιχαµεντε λασ γλυχοσασ δε λα χαδενα λινεαλ ηαστα θυε φαλταν 4 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα παρα αλχανζαρ υν πυντο δε ραµιφιχαχι⌠ν. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 141 . α1−6 γλυχοσιδασα). Λα φορµα φοσφαταδα πυεδε αδθυιριρ αχτιϖιδαδ α ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε γλυχοσα−6−φοσφατο. 8.11. Λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα νο ροµπε λοσ ενλαχεσ α 1−6. Ελ πασο α λα φορµα φοσφοριλαδα λο χαταλιζα λα προ− τενα θυινασα Α ψ οτρασ θυινασασ.10. Λα αχχι⌠ν χονχερταδα δε αµβασ ενζιµασ περµιτε λα δεγρα− δαχι⌠ν δε λα µολχυλα δε γλυχ⌠γενο. Συ φορ− µα αχτιϖα εσ λα νο φοσφοριλαδα. 8. εν εσε µοµεντο ιντερϖιενε λα δεσραµιφιχαντε. λα ενζιµα δεσρα− µιφιχαντε χαταλιζα λα τρανσφερενχια δε 3 ρεσιδυοσ δε γλυχοσα α οτρα χαδενα − αχχι⌠ν τρανσγλιχοσιλ〈σιχα− ψ λα ρυπτυ− ρα ηιδρολτιχα δελ ενλαχε α 1−6 −αχχι⌠ν γλυχοσιδ〈σιχα− . σιν εµβαργο εν ελ µσχυλο νο ηαψ απορτε δε γλυχοσα α λα σανγρε ψ ελ µσχυλο υτιλιζα λα γλυχοσα προϖενιεντε δε λα γλυχογεν⌠λισισ χοµο φυεντε δε ενεργα θυε πρεχισα δυραντε λα ρεαλιζαχι⌠ν δε εϕερχιχιοσ φσιχοσ. εσχινδε ηιδρολτιχαµεντε ελ ενλαχε γλιχοσδιχο α 1−6 ρινδιενδο γλυχοσα λιβρε. Χαπτυλο 8. πορ λο θυε σε φορµα γλυχοσα−1− φοσφατο χοµο προδυχτο. Γλυχογεν⌠λισισ Λα γλυχογεν⌠λισισ εσ ελ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε δεγραδα ελ γλυχ⌠γενο.

12. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχογεν⌠λισισ Λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα γλυχογεν⌠λισισ εσ λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα. δε µοδο θυε εν εστε τεϕιδο νο σε φορµα γλυχοσα λιβρε. Λα γλυχοσα λιβρε πυεδε σαλιρ δελ ηγαδο ψ πασαρ α λα σανγρε. Ελ µσχυλο. Εστα ενζιµα πρεσεντα µοδυλαχι⌠ν χοϖαλεντε πορ φοσφοριλαχι⌠ν−δεσφοσφοριλαχι⌠ν ψ ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχα. Χασχαδα ενζιµ〈τιχα δε λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα. σιν εµβαργο. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λα αχτιϖαχι⌠ν προχεδε σεγν υνα χασχα− δα ενζιµ〈τιχα θυε χονδιχιονα υν εφεχτο δε αµπλιφιχαχι⌠ν δε λα σε〉αλ (Φιγ. Εν ελ ηγαδο εστ〈 πρεσεντε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατασα.12). ελ ΑΜΠχ αχτιϖα λα προτενα θυινασα. 142 Βιοθυµιχα Ηυµανα . αχτιϖα α λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα θυινασα. Λασ ηορ− µονασ αδρεναλινα ο γλυχαγ⌠ν χονδι− χιοναν λα αχτιϖαχι⌠ν δε λα αδενιλατο χιχλασα. χαρεχε δε γλυχοσα−6−φοσφατασα. µεδιαντε λα φορµαχι⌠ν δε ΑΜΠχ ελ χυαλ αχτιϖα α λα προτενα θυινασα Α. εστα ιντερϖιενε εν λα φορµα− χι⌠ν δε ΑΜΠχ α παρτιρ δε ΑΤΠ. εστα λτιµα α συ ϖεζ. Φιγ. λα θυε φοσφοριλα ψ αχτιϖα α λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα θυινασα θυε α συ ϖεζ.Λα γλυχοσα−1−φοσφατο σε χονϖιερτε εν γλυχοσα−6−φοσφατο πορ αχχι⌠ν δε λα ενζιµα φοσφογλυχοµυτασα. φοσφοριλα ψ αχτιϖα λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα θυε δεγραδα αλ γλυχ⌠γενο. 8. δε µοδο θυε σε τιενεν λοσ προδυχτοσ γλυχοσα λιβρε ψ φοσφατο ινοργ〈νιχο. δε εστε µοδο εν χονδιχιονεσ δε ηιπογλυχεµια θυε χονδιχιονα λα λιβεραχι⌠ν δελ γλυχαγ⌠ν σε εστιµυλα λα δεγραδαχι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο ηεπ〈τιχο ψ χον ελλο ελ πασο δε γλυχοσα α λα σανγρε θυε τιενδε α ελιµιναρ λα ηιπογλυχεµια. 8. πορ ελλο λα γλυχοσα−6−φοσφατο θυε σε προδυχε πορ δεγραδα− χι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο µυσχυλαρ νο αβανδονα εσε τεϕιδο ψα θυε νο εσ ρεχονοχιδα πορ συ τρανσ− πορταδορ ψ εσ νιχαµεντε υτιλιζαδα πορ ελ προπιο τεϕιδο µυσχυλαρ χον φινεσ ενεργτιχοσ. λα χυαλ χονϖιερτε α λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα β εν λα φορ− µα αχτιϖα α. εστα ενζιµα ηιδρολιζα ελ ενλαχε στερ φοσφατο δε ποσιχι⌠ν 6 δε λα γλυχοσα. Συ φορµα αχτιϖα εσ λα φοσφοριλαδα ψ εστα φορµα εστ〈 φαϖορεχιδα πορ λα λιβεραχι⌠ν δε γλυχαγ⌠ν ο αδρεναλινα. Λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα παρτιχιπα δε υνα χασχαδα ενζιµ〈τιχα θυε προϖοχα λα αµπλιφιχα− χι⌠ν δε λα σε〉αλ ηορµοναλ. Ελ δεστινο δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο διφιερε εν ηγαδο ψ µσχυλο χοµο σε ηαβα σε〉αλαδο αντεριορµεντε.

Λα ιµπορτανχια φυνδα− µενταλ δε λα γλυχ⌠λισισ εσ ελ ρενδιµιεντο ενεργτιχο ψ απορτε δε πρεχυρσορεσ παρα οτροσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ λο θυε δεπενδε δελ τεϕιδο δονδε οχυρρε ψ δε λασ χονδιχιονεσ δελ οργανισµο. ιναχτιϖα. Χαπτυλο 8. ταµβιν εν φορµα δε ΑΤΠ. Εστα ρεαχχι⌠ν εσ φυερτεµεντε εξεργ⌠νιχα ε ιρρεϖερσιβλε. αεροβιασ ο αναεροβιασ εν λα θυε προχεδα λα γλυχ⌠λισισ. Λα φορµα νο φοσφοριλαδα δε λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα. Λα γλυχ⌠λισισ πρεσεντα δοσ εταπασ: λα πριµερα δεσδε λα γλυχοσα ηαστα λα φορµαχι⌠ν δε δοσ τριοσασ φοσφαταδασ (3 φοσφογλιχεραλδεηδο ψ φοσφοδιηιδροξιαχετονα) ψ λα σεγυνδα εταπα δεσδε 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο ηαστα 〈χιδο πιρϖιχο. Γλυχ⌠λισισ Λα γλυχ⌠λισισ εσ ελ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε δεγραδα λα γλυχοσα. Αµβασ εταπασ διφιερεν δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα ενεργτιχο πυεσ εν λα πριµερα σε χονσυµε ενεργα εν φορµα δε 2 ΑΤΠ ψ εν λα σεγυνδα σε λιβερα ενεργα. Εν εστα ρεαχχι⌠ν σε χονσυµε υν ΑΤΠ. αδθυιερε αχτιϖιδαδ σι εξιστε ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΜΠ (συ εφεχτορ ποσιτι− ϖο) ψ σε ινηιβε πορ ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ ψ γλυχοσα−6−φοσφατο θυε αχταν χοµο εφεχτορεσ νεγατιϖοσ. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 143 . εν εστα ρεαχχι⌠ν σε χονσυµε ελ σεγυνδο ΑΤΠ ψ λα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ενζιµα φοσφοφρυχτοθυινασα 1 θυε εσ λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δελ προχεσο χοµο σε ϖερ〈 µ〈σ αδελαντε. Σεγυιδαµεντε λα φρυχτοσα−6−φοσφατο εσ φοσφοριλαδα δε νυεϖο ψ σε χονϖιερτε εν φρυχτοσα 1. Ρεαχχι⌠ν ταµβιν ιρρεϖερσιβλε ψ εξεργ⌠νιχα.Πορ ελ µεχανισµο αλοστριχο. εστα ρεαχχι⌠ν εσ ρεϖερσιβλε.6 βισφοσφατο. Λα γλυχοσα−6−φοσφατο σε χονϖιερτε εν φρυχτοσα−6−φοσφατο πορ αχχι⌠ν δε λα ενζιµα φοσφογλυχοισοµερασα. Πριµερα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ Λα γλυχοσα σε χονϖιερτε εν γλυχοσα−6−φοσφατο πορ αχχι⌠ν δε λα ηεξοθυινασα (ελ τιπο δε εστα ενζιµα δεπενδερ〈 δελ τεϕιδο). ψ χυψα χυαντα δεπενδε δε λασ χονδιχιονεσ.

144 Βιοθυµιχα Ηυµανα .6 βισφοσφατο οριγινανδο λασ δοσ τριοσασ φοσφαταδασ ψ ασ χυλµινα λα πριµερα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ. Σεγυνδα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ Λα σεγυνδα εταπα προχεδε α παρτιρ δελ 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο. Σι λα γλυχ⌠λισισ εστ〈 αχτιϖαδα σε φαϖορεχε ελ πασο α 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο. Αµβασ τριοσασ πυεδεν ιντερχονϖερτιρσε πορ αχχι⌠ν δε λα ενζιµα φοσφοτριοσα ισοµερασα. Λα πριµερα ρεαχχι⌠ν εσ δε οξιδαχι⌠ν ψ εσ χαταλιζαδα πορ λα 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο δεσηιδρογενασα.Λα ενζιµα φρυχτοσα βισφοσφατο αλδολασα εσχινδε λα φρυχτοσα 2. εν ταντο θυε σι λα γλυχ⌠λισισ σε ενχυεντρα δεπριµιδα σε φαϖορεχε ελ πασο α φοσφοδιηι− δροξιαχετονα λα χυαλ πυεδε φορµαρ υν πρεχυρσορ δε λα σντεσισ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ (ελ γλιχερολ−3−φοσφατο).

Λα ενζιµα φοσφογλιχεροθυινασα αχτα σοβρε ελ 〈χιδο 1. θυε αλ ηιδρολιζαρσε λιβερα συφιχιεντε ενεργα θυε σε υτιλιζα παρα λα φορµαχι⌠ν δε υν ΑΤΠ εν λα ρεαχχι⌠ν σιγυιεντε. εσ λα σεγυνδα ρεαχχι⌠ν δε φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο δε λα γλυχ⌠λισισ ψ χον ελλα χυλµινα λα σεγυνδα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ. Σι λα γλυχ⌠λισισ οχυρρε εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η εν λα χαδενα τρανσ− πορταδορα δε ελεχτρονεσ περµιτιρ〈 λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα ψ λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. ελ χυαλ δεβε σερ ρεοξιδαδο εν αλγυνα ρεαχχι⌠ν υλτεριορ δε µοδο θυε νο σε αχυµυλε εστε χοφαχτορ ρεδυχιδο ψ σε γαραν− τιχε λα δισπονιβιλιδαδ δελ µισµο εν φορµα οξιδαδα χοµο λο ρεθυιερε εστα ενζιµα. σε φορµα ΝΑ∆Η. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 145 . Σεγυιδαµεντε α παρτιρ δελ 〈χιδο 2 φοσφογλιχριχο σε φορµα ελ 〈χιδο φοσφοενολπιρϖιχο (ΠΕΠ). Λα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ενολασα.Ελ 〈χιδο 1. Σιν εµβαργο εν χονδιχιονεσ αναερ⌠βιχασ λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η νο λιβερα ενεργα χοµο σε ποδρ〈 χοµπροβαρ µ〈σ αδελαντε εν εστε χαπτυλο. εστα ρεαχχι⌠ν. Εν εστα ρεαχχι⌠ν δε λα δεσηιδρογενασα. πορ λα εξτραχχι⌠ν δε υνα µολχυλα δε Η2Ο ψ φορµαχι⌠ν δε υν ενλαχε δε αλτο χοντε− νιδο ενεργτιχο. Ελ 〈χιδο 3 φοσφογλιχριχο σε χονϖιερτε εν 〈χιδο 2 φοσφογλιχριχο πορ λα αχχι⌠ν χαταλτιχα δε λα φοσφογλιχεροµυτασα.3 βισφοσφογλιχριχο φορµανδο 〈χιδο 3 φοσφογλιχριχο + ΑΤΠ πορ φοσφοριλαχι⌠ν α νιϖελ δε συστρατο.3 βισφοσφογλιχριχο φορµαδο εν λα ρεαχχι⌠ν πρεσεντα υν ενλαχε ανηδριδο δε 〈χιδο. Χαπτυλο 8. α παρτιρ δελ φοσφοενολπιρϖιχο + Α∆Π φορµα ελ 〈χιδο πιρϖιχο + ΑΤΠ.Η+. δε αλτο χοντενιδο ενεργτιχο. Λα πιρϖιχο θυινασα εσ λα ενζιµα θυε. ταµβιν ιρρεϖερσιβλε.

146 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα.Εν ελ χυαδρο 8. ελ χοφαχτορ ρεδυχιδο φορµαδο εν λα σεγυνδα εταπα.1. ελ νοµβρε δε λασ ενζιµασ παρτιχιπαντεσ ψ εν αζυλ.1 σε ρεσυµεν λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα. Εν ροϕο σε σε〉αλαν λοσ ΑΤΠ θυε σε χονσυµεν ο σε φορµαν εν λα ϖα. εν ϖερδε. Χυαδρο 8.

5 ΑΤΠ πορ χαδα ΝΑ∆Η ψ αδεµ〈σ ηαψ θυε χονσιδεραρ λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η φορµαδο εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα πιρϖιχο δεσηιδρογενασα. ∆εστινο δελ 〈χιδο πιρϖιχο εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ Εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ. Εν λα πριµερα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ σε χονσυµεν 2 ΑΤΠ. Λα ρεαχχι⌠ν γλοβαλ εσ λα σιγυιεντε: Εν εστα ρεαχχι⌠ν ελ ΝΑ∆Η φορµαδο σε ινχορπορα α λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχ− τρονεσ λο θυε ποσιβιλιτα λα φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ.6 βισφοσφατο σε εσχινδε εν δοσ τριοσασ ψ αµβασ πυεδεν χοντινυαρ συ δεγραδαχι⌠ν εν λα σεγυνδα εταπα δε λα γλυχ⌠λισισ. Εστε χοµπλεϕο υβιχαδο εν λα µιτοχονδρια ψ φορµαδο πορ 3 ενζιµασ θυε ιντερϖιενεν εν λα τρανσφορµαχι⌠ν δελ συστρατο ψ δοσ ρεγυλαδορασ ( υνα θυινασα ψ υνα φοσφατασα) ψ παρα συ αχχι⌠ν παρτιχιπαν 5 χοφαχτορεσ. 〈χιδο λιποιχο. ελ 〈χιδο πιρϖιχο εσ χονϖερτιδο εν αχετιλ ΧοΑ πορ αχχι⌠ν δελ χοµπλεϕο µυλτιενζιµ〈τιχο πιρϖιχο δεσηιδρογενασα. Χοµο πυε− δε απρεχιαρσε λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η εν εστα ρεαχχι⌠ν νο χονλλεϖα λα λιβεραχι⌠ν δε ενεργα. Λο χυαλ σιγνιφιχα υν ρενδιµιεντο ενεργτιχο νετο δε 32 ΑΤΠ πορ χαδα µολχυλα δε γλυχοσα δεγρα− δαδα εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ (ϖερ χυαδρο 8.2). Εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ.Ελ 〈χιδο πιρϖιχο φορµαδο σιγυε διφερεντεσ δεστινοσ µεταβ⌠λιχοσ εν δεπενδενχια δε λα χονδιχι⌠ν αερ⌠βιχα ο αναερ⌠βιχα εν θυε προχεδα λα γλυχ⌠λισισ: ∆εστινο δελ 〈χιδο πιρϖιχο εν χονδιχιονεσ αναεροβιασ Εν χονδιχιονεσ αναερ⌠βιχασ ελ 〈χιδο πιρϖιχο σε χονϖιερτε εν 〈χιδο λ〈χτιχο πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα λ〈χτιχο δεσηιδρογενασα. Πορ οτρα παρτε. δεβεν τενερσε εν χυεντα λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η φορµαδο εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο δεσηιδρογενασα θυε ασυµιρε− µοσ θυε συ πασο α λα µατρζ µιτοχονδριαλ σε ρεαλιζα πορ υν µεχανισµο θυε νο αφεχτα ελ ρενδιµιεντο δε 2. ΠΠΤ. Χαπτυλο 8. αλ ρεαλιζαρ λοσ χ〈λχυλοσ παρα ελ βαλανχε ενεργτιχο δε λα ϖα δεβε τενερσε εν χυεντα θυε χαδα γλυχοσα οριγινα 2 τριοσασ. ελ αχετιλ ΧοΑ φορµαδο εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα πιρϖιχο δεσηιδρογενασα σε ινχορπορα αλ χιχλο δε Κρεβσ ρινδιενδο 10 ΑΤΠ πορ χαδα τριοσα φοσφαταδα ψ πορ ταντο 20 ΑΤΠ πορ χαδα γλυχοσα. εθυιϖα− λεντε αλ φορµαδο εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο δεσηιδρογενασα ψ θυε συ ρεοξιδαχι⌠ν γαραντιζα ελ φυνχιοναµιεντο δε λα γλυχ⌠λισισ εν εστασ χονδιχιονεσ. δαδο θυε λα φρυχτοσα 1. Εν λα σεγυνδα εταπα σε φορµαν 4 ΑΤΠ: 2 εν λα ρεαχχι⌠ν δε λα φοσφογλιχεροθυινασα ψ 2 εν λα χαταλιζαδα πορ λα ενζιµα πιρϖιχο θυινασα. σιν εµβαργο. ΦΑ∆ ψ ΝΑ∆+. Σε πυεδε χονσταταρ θυε εν εστα ρεαχχι⌠ν σε προδυχε λα ρεοξιδαχι⌠ν δελ ΝΑ∆Η. χοενζιµα Α. ∆ε µανερα θυε ελ ρενδιµιεντο νετο δε ενεργα εν χονδιχιονεσ αναεροβιασ εσ δε 2 ΑΤΠ. Βαλανχε ενεργτιχο δε λα γλυχ⌠λισισ Χοµο πυεδε ινφεριρσε δελ εστυδιο δε λα γλυχ⌠λισισ. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 147 .

Φορµαχι⌠ν δε 1 ΝΑ∆Η − + 5ΑΤΠ ∆εγραδαχι⌠ν δε λα αχετιλ−ΧοΑ εν ελ χιχλο δε Κρεβσ − + 20ΑΤΠ Τοταλ 2 ΑΤΠ 32ΑΤΠ Ιρρεϖερσιβιλιδαδ δε λα ϖα γλυχολτιχα Λα µαψορα δε λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα σον ρεϖερσιβλεσ. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα ϖα γλυχολτιχα Εν λα ϖα γλυχολτιχα εξιστεν 4 ενζιµασ ρεγυλαδορασ φυνδαµενταλεσ: λασ ηεξοθυινασασ. χον λα εξχεπχι⌠ν δε λασ χαταλιζαδασ πορ λασ ηεξοθυινασασ. Βαλανχε ενεργτιχο δε λα γλυχ⌠λισισ Ρεαχχι⌠ν Φορµαχι⌠ν δε µολχυλασ δε ΑΤΠ Χονδιχιονεσ αναεροβιασ Χονδιχιονεσ αεροβιασ Φορµαχι⌠ν δε γλυχοσα−6−φοσφατο (ρεαχχι⌠ν δε λα ηεξοθυινασα) − 1ΑΤΠ − 1ΑΤΠ Φορµαχι⌠ν δε φρυχτοσα 1. Ρεαχχι⌠ν δε λα ενζιµα πιρυϖατο θυινασα + 2ΑΤΠ + 2ΑΤΠ Φορµαχι⌠ν δε αχετιλ−ΧοΑ.Χυαδρο 8. λο θυε δετερµινα θυε ελ προχεσο τοταλ σεα ιρρεϖερσιβλε. λα πιρϖιχο δεσηιδρογενασα ψ λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα ϖα θυε εσ λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1. εν ταντο θυε λα ηεξοθυινασα Ις (ο γλυχοθυινασα) νο σε ινηιβε πορ διχηο µεταβολιτο περο σ πορ λα φρυχτοσα−6−φοσφατο µε− διαδο πορ λα προτενα ρεγυλαδορα δε γλυχοθυινασα.6 βισφοσφατο (ενζιµα φοσφοφρυχτοθυινασα) − 1ΑΤΠ − 1ΑΤΠ Φορµαχι⌠ν δε 1. Ρεαχχι⌠ν δε λα ενζιµα φοσφογλιχεροθυινασα + 2ΑΤΠ + 2ΑΤΠ Φορµαχι⌠ν δε πιρυϖατο. Φορµαχι⌠ν δε 1 ΝΑ∆Η − + 5 ΑΤΠ Φορµαχι⌠ν δε 3 φοσφογλιχριχο. Λα ρεγυλαχι⌠ν δε λασ ηεξοθυινασασ εστ〈 εν δεπενδενχια δε λα ενζιµα εξπρεσαδα εν χαδα τεϕιδο. αδεµ〈σ εστα ενζιµα ρεσυλτα ινδυχιδα πορ λα ινσυλινα τοδο λο χυαλ εστ〈 ρελαχιοναδο χον λα εσπεχιφιχιδαδ ηστιχα ψ ελ δεστινο µεταβ⌠λιχο δε λα γλυχοσα εν διχηοσ τεϕιδοσ. λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1 ψ λα πιρϖιχο θυινασα. Λα προτενα ρεγυλαδορα δε λα γλυχοθυινασα 148 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Χυανδο σε τρατε ελ προχεσο δε γλυχονεογνεσισ σε ϖολϖερ〈 α ινσιστιρ εν εστα χαραχτερστιχα δε λα ϖα γλυχολτιχα. λα πιρϖιχο θυινασα. Ρεαχχι⌠ν δε λα πιρυϖατο δεσηιδρογενασα. Χοµο σε αναλιζ⌠ αντεριορµεντε λα ηεξοθυινασα Ι χαραχτερστιχα δελ χερεβρο σε ινηιβε πορ αχυµυλαχι⌠ν δε συ προδυχτο γλυχοσα−6−φοσφατο. Ρεαχχι⌠ν δε λα ενζιµα φοσφο− γλιχεραλδεηδο δεσηιδρογενασα.3 βισφοσφογλιχριχο.2.

λα θυινασα ψ λα φοσφατασα. Φορµαχι⌠ν ψ δεγραδαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. Γλυχονεογνεσισ Λα γλυχονεογνεσισ εσ ελ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε σιντετιζα γλυχοσα α παρτιρ δε χοµπυεστοσ νο γλυχδιχοσ. Φορµαχι⌠ν ψ δεγραδαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2.6−βισφοσφατο α παρτιρ δε λα φρυχτοσα 6 φοσφατο. ελ γλιχερολ ψ ϖαριοσ αµινο〈χιδοσ δενοµιναδοσ αµινο〈χιδοσ γλυχογεντιχοσ. ελ Α∆Π ψ εσπεχιαλ− µεντε λα φρυχτοσα 2. δισµινυψεν λοσ νιϖελεσ δε φρυχτοσα 2. Αδεµ〈σ. Συ ρεγυλαχι⌠ν εσ αλοστριχα .6−βισφοσφατο ψ ρεσυλτα ινηιβιδα πορ λα φενιλαλανινα.6−βισφοσφατο. ελλο εξπλιχα θυε λα ινγεστι⌠ν δε φρυχτοσα εστιµυλε λα φοσφοριλαχι⌠ν δε γλυχοσα εν ελ ηγαδο. Υν χεντρο δε αχχι⌠ν θυιν〈σιχα δενοµιναδο φοσφοφρυχτοθυινασα 2 πορ λα σιµιλιτυδ δε αχχι⌠ν χον λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1. Εν ταντο θυε λα λιβεραχι⌠ν δε ινσυλινα χοντραρρεστα εστε εφεχτο ψ σε φαϖορεχε λα αχχι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο χον αχχι⌠ν θυιν〈σιχα ψ δεβιδο α εστο σε ινχρεµενταρ〈ν λοσ νιϖελεσ δε φρυχτοσα 2.6−βισφοσφατο (Φιγ.6 βισφοσφατο Εν ελ ηγαδο. Λα πιρϖιχο θυινασα πρεσεντα ρεγυλαχι⌠ν χοϖαλεντε ψ αλοστριχα. σε αχτιϖα συ χεντρο αχτιϖο δε αχχι⌠ν φοσφατ〈σιχο ψ πορ ταντο δισµινυψεν λοσ νιϖελεσ δε φρυχτοσα 2.6−βισφοσφατο. Συσ πρεχυρσορεσ σον ελ 〈χιδο λ〈χτιχο. ταµβιν εσ αχτιϖα εν φορµα δεσφοσφοριλαδα.6−βισφοσφατο ε ινηιβιδα πορ ελ ΑΤΠ εν ταντο λα µυσχυλαρ νο σε αχτιϖα απρεχιαβλεµεντε πορ λα φρυχτοσα 1. Χαπτυλο 8.13. Λα φοσφοριλαχι⌠ν δε λα ενζιµα βιφυνχιοναλ αχτιϖα ελ χεντρο φοσφατ〈σιχο.6−βισφοσφατο εν φρυχτοσα 6 φοσφατο ψ πορ ταντο πορ λα αχχι⌠ν δε εστε χεντρο αχτιϖο δε λα ενζιµα δισµινυψε λα χονχεντραχι⌠ν δε φρυχτοσα 2. λα φορµαχι⌠ν ψ δεγραδαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. πορ ελ θυε λα ενζιµα φορµα λα φρυχτοσα 2. πορ φοσφοριλαχι⌠ν−δεσφοσφοριλαχι⌠ν. 8. ασ λα ισοενζιµα ηεπ〈τιχα εσ αχτιϖαδα πορ λα φρυχτοσα 1. εσ δεχιρ. υνα ενζιµα θυε ποσεε δοσ χεντροσ αχτιϖοσ. Εστε προχεσο οχυρρε πρινχιπαλ− µεντε εν ελ ηγαδο ψ χον µενορ ιντενσιδαδ εν ελ ρι〉⌠ν ψ σε λοχαλιζα ιντραχελυλαρµεντε εν λα µιτοχονδρια ψ ελ χιτοσολ. πορ εστε χεντρο αχτιϖο λα ενζιµα βιφυνχιοναλ χαταλιζα λα χονϖερσι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. πορ ταντο πορ λα αχχι⌠ν δε εστε χεντρο αχτιϖο σε ινχρεµεντα λα χονχεντρα− χι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. Εν λα φοσφοριλαχι⌠ν ψ δεσφοσφοριλαχι⌠ν δε λα ενζιµα ιντερϖιενεν λασ δοσ ενζιµασ ρεγυλαδορασ δελ χοµπλεϕο.6−βισφοσφατο εσ χαταλιζαδα πορ υνα ενζιµα βιφυνχιοναλ.6−βισφοσφατο. Σον εφεχτορεσ ποσιτιϖοσ δε λα ενζιµα ελ ΑΜΠ. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 149 . πορ σιµιλιτυδ χον λα ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα γλυχονεογνεσισ θυε σε αναλιζαρ〈 µ〈σ αδελαντε εν εστε χαπτυλο. Λα ενζιµα βιφυνχιοναλ πρεσεντα ρεγυλαχι⌠ν πορ µοδυλαχι⌠ν χοϖαλεντε. εν εσασ χονδιχιονεσ. Φιγ. Λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα ϖα γλυχολτιχα εσ λα φοσφοφρυχτο θυινασα 1.13). 8. δενοµινα− δο βισφοσφοφρυχτο φοσφατασα 2. αλοστριχαµεντε λα ενζιµα ρεσυλτα αχτιϖαδα πορ ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε πιρυϖατο ψ δε Α∆Π ψ εσ ινηιβιδα πορ ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε ΑΤΠ . εν συ εσταδο φοσφοριλαδο.6 βισφοσφατο.6−βισφοσφατο.6 βισφοσφατο α παρτιρ δε φρυχτοσα−6−φοσφατο. Ελ οτρο χεντρο αχτιϖο ποσεε αχχι⌠ν φοσφατ〈σιχα.6 βισφοσφατο.6 βισφοσφατο ψ λα χονϖιερτε εν φρυχτοσα−6−φοσφατο.ποσεε ταµβιν αφινιδαδ πορ λα φρυχτοσα 1−φοσφατο ψ χυανδο εστα λτιµα σε λε υνε χανχελα συ εφεχτο ινηιβιτοριο σοβρε λα γλυχοθυινασα. Λα πιρϖιχο δεσηιδρογενασα χοντρολα συ αχτιϖιδαδ πορ ελ µεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν χοϖαλεντε. πορ λο θυε. φαϖορεχιδο πορ λα λιβεραχι⌠ν δε γλυχαγ⌠ν. εν ταντο θυε σον συσ εφεχτορεσ νεγατιϖοσ ελ ΑΤΠ ψ ελ χιτρατο. Λα αλοστριχα δεπενδε ταµβιν δελ τεϕιδο. Λα εν− ζιµα βιφυνχιοναλ πορ συ χεντρο χον αχτιϖιδαδ θυιν〈σιχα χαταλιζα λα φορµα− χι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. Ελ χεν− τρο φοσφατ〈σιχο αχτα σοβρε λα φρυχτοσα 2. λα φορµα αχτιϖα εσ λα δεσφοσφοριλαδα. Εν λα χοϖαλεντε.

8. Εστοσ πασοσ σε εϖαδεν πορ λα παρτιχιπαχι⌠ν δε οτρασ ενζιµασ θυε φορµαν ροδεοσ µεταβ⌠λιχοσ. Υνα ϖεζ φορµαδο ελ 〈χιδο φοσφοενολπιρϖιχο λα ϖα προχεδε πορ λα ινϖερσι⌠ν δε λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα ηαστα λα φορµαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 1. 8. Ρεσυµεν δε λασ ρεαχχιονεσ δελ πριµερ ροδεο µεταβ⌠λιχο δε λα γλυχονεογνεσισ. εν εστα ρεαχχι⌠ν σε ρεθυιερε ελ χονσυµο δε ΓΤΠ ψ σε περδε ΧΟ2 (Φιγ. χονϖιερτε ελ 〈χιδο µ〈λιχο εν 〈χιδο φοσφοενολπιρϖιχο. σεγυιδαµεντε ελ 〈χιδο οξαλαχτιχο σε χονϖιερτε εν 〈χιδο Λ µ〈λιχο πορ λα ενζιµα Λ µ〈λιχο δεσηιδρογενασα δελ χιχλο δε Κρεβσ. Λα ενζιµα θυε ιντερϖιενε εσ λα βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 1 θυε χαταλιζα λα 150 Βιοθυµιχα Ηυµανα .Λα µαψορα δε λασ ρεαχχιονεσ δε εστα ϖα οχυρρεν πορ ινϖερσι⌠ν δε λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα χον λα εξχεπχι⌠ν δε λασ ρεαχχιονεσ ιρρεϖερσιβλεσ δε εστα λτιµα ϖα. Λα ενζιµα 〈χιδο φοσφοενολπιρϖιχο χαρβοξιθυινασα (ΠΕΠ χαρβοξιθυινασα).14 ). εστε πυεδε σαλιρ δε λα µατρζ µιτοχονδριαλ µεδιαντε τρανσπορταδορεσ δε 〈χιδοσ διχαρβοξλιχοσ ψ ψα εν ελ χιτοσολ σε χονϖιερτε δε νυεϖο εν 〈χιδο Λ µ〈λιχο πορ υνα Λ µ〈λιχο δεσηιδρογενασα χιτοπλασµ〈τιχα. Σεγυνδο ροδεο µεταβ⌠λιχο Ελ σεγυνδο ροδεο µεταβ⌠λιχο ελυδε λα ρεαχχι⌠ν δε λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1 θυε εσ ιρρεϖερσιβλε. 1. Πριµερ ροδεο µεταβ⌠λιχο Λα φορµαχι⌠ν δελ 〈χιδο φοσφοενολπιρϖιχο α παρτιρ δε πιρϖιχο χονστιτυψε ελ πριµερ ροδεο µεταβ⌠λιχο δε λα γλυχονεογνεσισ.6−βισφοσφατο ψα θυε τοδασ λασ ενζιµασ θυε παρτιχιπαν χαταλιζαν ρεαχχιονεσ ρεϖερσιβλεσ.14. εσπεχφιχα δε εστα ϖα. Εν λ ιντερϖιενεν ϖαριασ ενζιµασ: λα πιρϖιχο χαρβοξιλασα (πρινχιπαλ ενζιµα αναπλερ⌠τιχα δελ χιχλο δε Κρεβσ) θυε χαταλιζαρ〈 λα φορµαχι⌠ν δε 〈χιδο οξαλαχτιχο α παρτιρ δελ 〈χιδο πιρϖιχο. Φιγ. 2.

ρεαχχι⌠ν δε φρυχτοσα 1. ρεαχχι⌠ν θυε χονστιτυψε ελ τερχερ ψ λτιµο ροδεο µεταβ⌠λιχο. Ρελαχιονεσ ιντεροργ〈νιχασ εντρε ηγαδο. δε φορµα ρεσυµιδα. εστε χιχλο σε χονοχε χοµο χιχλο δε Χορι ψ εσ χαραχτερστιχο δελ εϕερχιχιο φσιχο (Φιγ. Χιχλο δε Χορι. Τερχερ ροδεο µεταβ⌠λιχο Λα γλυχοσα−6−φοσφατο φορµαδα σε χονϖιερτε εν γλυχοσα λιβρε πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατασα. Χαπτυλο 8. Χοµο σε ϖιο αντεριορµεντε εστα ενζιµα ιντερϖιενε ταµβιν εν λα γλυχογεν⌠λισισ ηεπ〈τιχα ψ συ αχχι⌠ν περµιτε θυε λα γλυχοσα φορµαδα πυεδα σαλιρ δε εστε τεϕιδο.3 σε πρεσενταν. προϖιενε φυνδαµενταλµεντε δε λα δεγρα− δαχι⌠ν δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ δελ τεϕιδο αδιποσο.6−βισφοσφατο α φρυχτοσα−6−φοσφατο ψ εσ λα ενζιµα πρινχιπαλ ρεγυλαδορα δε εστα ϖα. Φιγ. Εν ελ χυαδρο 8.15. Ελ λ〈χτιχο. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 151 . Υνα ϖεζ φορµαδα λα φρυχτοσα−6−φοσφατο λα ενζιµα φοσφογλυχοισοµερασα. λα χυαλ νυεϖαµεντε πυεδε λλεγαρ αλ τεϕιδο µυσχυλαρ χονφορµανδο ασ ελ χιχλο δε Χορι. ελ 〈χιδο λ〈χτιχο δε λα γλυχ⌠λισισ αναεροβια δελ εριτροχιτο ψ δελ µσχυλο εν εϕερχιχιο αναεροβιο.15). λα χονϖιερτε εν γλυχοσα−6−φοσφατο θυε δεβε σερ χονϖερτιδα εν γλυχοσα πορ λα γλυχοσα−6−φοσφατασα. 8. µσχυλο ψ τεϕιδο αδιποσο Ελ γλιχερολ. Εντρε ελ ηγαδο ψ ελ µσχυλο σε εσταβλε− χε υν χιχλο ψα θυε λα γλυχοσα φορµαδα εν λα γλυχονεογνεσισ πασα α λα σανγρε ψ πυεδε αλχανζαρ δε νυεϖο ελ µσχυλο. φορµαδο πορ λα γλυχογεν⌠λισισ ψ γλυχ⌠λισισ µυσχυλαρ. δε λα ϖα γλυχολτιχα. λασ ρεαχχιονεσ δε λα ϖα γλυχονεογεντιχα ψ λα γλυχολτιχα. 3. 8. Χοµο πυεδε χονσταταρσε εν λα φορµαχι⌠ν δε υνα µολ− χυλα δε γλυχοσα σε χονσυµε ελ εθυιϖαλεντε δε 6 ΑΤΠ. εσ τρανσπορταδο πορ λα σανγρε ηαστα ελ ηγαδο ψ εν εστε τεϕιδο πυεδε τρανσφορµαρσε εν γλυχο− σα. πρεχυρσορ δε λα γλυχονεογνεσισ.

δε φορµα ρεσυµι− δα. εν εστα σε ινδιχαν λοσ µοδυλαδορεσ δε λασ διστιντασ ενζιµασ ρεγυλαδορασ δε λα ϖα. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχ⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ. 152 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Σε πρεσεντα.Χυαδρο 8.3. λα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δε λασ ϖασ γλυχολτιχα ψ δε λα γλυχονεογνεσισ.

Λασ προ− τενασ εν ελ τεϕιδο µυσχυλαρ. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λοσ εφεχτορεσ αλοστριχοσ δε εστα ενζιµα αχταν δε µοδο ινϖερσο α χοµο λο ηαχεν. αλ αχτιϖαρ ελ χεντρο φοσφατ〈σιχο δε λα ενζιµα βιφυνχιοναλ χονδιχιονα θυε δισµινυψαν λοσ νιϖελεσ δε φρυχτοσα 2.Εντρε ελ µσχυλο ψ ελ ηγαδο σε εσταβλεχε οτρα ρελαχι⌠ν ιντεροργ〈νιχα µεδιαντε ελ χιχλο δε Χαηιλλ (Φιγ 8. 8. Εστοσ µονοσαχ〈ριδοσ εξπεριµενταν αλγυνασ τρανσφορµαχιονεσ ινιχιαλεσ ηαστα χονϖερτιρσε εν αλγν µεταβολιτο δε λα ϖα γλυχολτιχα.υν εφεχτο οπυεστο λο προϖοχαρα υν νιϖελ ελεϖαδο δε ΑΤΠ.6 βισφοσφατο. Εν ελ ηγαδο. λα χυαλ πασα α λα σανγρε ψ πυεδε δε νυεϖο ινγρεσαρ αλ µσχυλο. αλχανζα ελ ηγαδο ψ αλλ χονστιτυψε υν πρεχυρσορ παρα λα σντεσισ δε γλυχοσα. Χιχλο δε Χαηιλλ. ελ Α∆Π ψ λα φρυχτοσα 2.6−βισφοστατο. εν ελ χασο δε λα ενζιµα φοσφοφρυχτοθυινασα 1. ελλο εσ φυνδα− µενταλ εν λα ρεγυλαχι⌠ν χοορδιναδα δε λα γλυχ⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ. λα χυαλ πυεδε αλχανζαρ ελ τεϕιδο µυσ− χυλαρ ψ χονφορµαρ ασ ελ χιχλο δε Χαηιλλ.16). λιβερα αµινο〈χιδοσ θυε αλ τρανσαµιναρσε χον ελ 〈χιδο πιρϖιχο προϖενιεντε δε λα γλυχ⌠λισισ σε χονϖιερτεν εν αλανινα. λα αλανινα πυεδε χονϖερτιρσε εν γλυχο− σα πορ ελ προχεσο δε γλυχονεογνεσισ. φορµαρ αλανινα. λα χυαλ ρεσυλτα τρανσπορταδα πορ λα σανγρε ηαστα ελ ηγαδο. θυε οχυρρε δυ− ραντε ελ αψυνο. Λα ρεγυλαχι⌠ν χοορδιναδα δε λα γλυχ⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ δεπενδε δε ταλεσ εφεχ− τοσ ινϖερσοσ. σε ινχορποραν εντονχεσ α διχηα ϖα ψ ασ χοµπλεταν συ δεγραδαχι⌠ν. Ινχορποραχι⌠ν δε οτρασ ηεξοσασ α λα ϖα γλυχολτιχα Λα δεγραδαχι⌠ν δε πολισαχ〈ριδοσ ψ ολιγοσαχ〈ριδοσ ταντο εξ⌠γενοσ χοµο ενδ⌠γενοσ δα χοµο προδυχτοσ οτροσ µονοσαχ〈ριδοσ αδεµ〈σ δε λα γλυχοσα. εν δε− τερµιναδασ χονδιχιονεσ. Ασ ελ νιϖελ ελεϖαδο δε ΑΜΠ ο Α∆Π αχτιϖα λα γλυχ⌠λισισ ψ δεπριµε λα γλυχονεογνεσισ . λα λιβεραχι⌠ν δε γλυχαγ⌠ν. λο χυαλ προ− ϖοχα θυε σε δεπριµα λα γλυχ⌠λισισ αλ φαλταρ ελ πρινχιπαλ εφεχτορ αλοστριχο ποσιτιϖο δε λα ενζιµα µαρχαπασο. λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1. Χαπτυλο 8. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 153 . λα δεγραδαχι⌠ν δε λασ προτενασ ηστιχασ µυσχυλαρεσ. σε δεγραδαν α συσ αµινο〈χιδοσ χονστιτυψεντεσ. εστε αµινο〈χιδο πασα α λα σανγρε. Φιγ. εσοσ µισµοσ εφεχτορεσ. λα βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 1. Πορ οτρα παρτε. πορ ελ χοντραριο λα γλυχονεογνεσισ σε αχτιϖα− ρα αλ δεχρεχερ λα χονχεντραχι⌠ν δε υν εφεχτορ νεγατιϖο δε λα πρινχιπαλ ρεγυλαδορα δε εστα ϖα. Λα βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 1 εσ λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα γλυχονεογνεσισ ψ συ µεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν εσ αλοστριχο σιενδο συσ εφεχτορεσ ποσιτιϖοσ ελ ΑΤΠ ψ ελ χιτρατο ψ συσ εφεχτορεσ νεγατιϖοσ ελ ΑΜΠ. εστοσ πυεδεν.16. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχονεογνεσισ Εν λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα γλυχονεογνεσισ ιντερϖιενεν 2 ενζιµασ φυνδαµενταλεσ λα πιρϖιχο χαρβοξιλασα ψ λα βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 1. Λα ενζιµα πιρϖιχο χαρβοξιλασα ρεσυλτα αχτιϖαδα πορ ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε αχετιλ ΧοΑ. πορ τρανσαµιναχι⌠ν χον ελ 〈χιδο πιρϖιχο προϖενιεντε δε λα γλυχ⌠λισισ. Υν εφεχτο ινϖερσο σε προϖοχαρα πορ λα λιβεραχι⌠ν δε λα ηορµονα ινσυλινα.

Ινχορποραχι⌠ν δε λα γαλαχτοσα α λα ϖα γλυχολτιχα. Ινχορποραχι⌠ν δε λα µανοσα α λα ϖα γλυχολτιχα Λα µανοσα εσ συστρατο δε αλ µενοσ υνα δε λασ ηεξοθυινασασ θυε φοσφοριλα α λα γλυχοσα. Εν λα φιγυρα σε πρεσεντα. 154 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Λα µανοσα−6−φοσφατο προδυχτο δε διχηα ρεαχχι⌠ν σε τρανσφορµα εν φρυχτοσα−6−φοσφατο πορ λα αχχι⌠ν χαταλτιχα δε λα ενζιµα φοσφοµανοσαισοµερασα. λα γαλαχτοσεµια χλ〈σιχα. Λα φρυχτοσα−6−φοσφατο εσ ψα υν µεταβολιτο δε λα ϖα γλυχολτιχα ψ πορ ταντο λα δεγραδαχι⌠ν δε λα µανοσα σε χοντινα πορ διχηα ϖα. λα φαλτα δε λα ενζιµα γαλαχτοσα υριδιλ τρανσφερασα προϖοχα υνα ενφερ− µεδαδ µολεχυλαρ.17. Α χοντινυαχι⌠ν λα γαλαχτοσα−1−φοσφατο. Ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα γαλαχτοσα−1−φοσφατο υριδιλ τρανσφερασα εσ χαυσα δε λα ενφερµεδαδ χονοχιδα χοµο γαλαχτοσεµια. Λα γλυχοσα 1 φοσφατο φορµαδα α παρτιρ δε λα γαλαχτοσα σε χονϖιερτε εν γλυχοσα−6−φοσφατο πορ λα ενζιµα φοσφογλυχοµυτασα ψ δε εστα φορµα πυεδε ψα ινχορποραρσε α λα ϖα γλυχολτιχα. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λα γαλαχτοθυινασα φοσφοριλα α λα γαλαχτοσα ψ φορµα γαλαχτοσα− 1−φοσφατο χον χονσυµο δε 1 ΑΤΠ. Χοµο σε ϖερ〈 µασ αδελαντε. Ινχορποραχι⌠ν δε λα γαλαχτοσα α λα ϖα γλυχολτιχα Λασ ρεαχχιονεσ πορ µεδιο δε λασ χυαλεσ λα γαλαχτοσα σε ινχορπορα α λα ϖα γλυχολτιχα σε χονοχεν χοµο ϖα δε Λελοιρ ψ δε µανερα ρεσυµιδα σε µυεστραν εν λα φιγυρα 8. λα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δε λα ϖα δε Λελοιρ πορ µεδιο δε λασ χυαλεσ λα γαλαχτοσα σε χονϖιερτε εν γλυχοσα− 6−φοσφατο ψ σε ινχορπορα α λα ϖα γλυχολτιχα. πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα γαλαχτοσα−1−φοσφατο Υ∆Π−γαλαχτοσα υριδιλ τρανσφερασα ρεαχχιονα χον λα Υ∆Π−γλυχοσα φορµ〈νδοσε γλυχοσα−1−φοσφατο ψ Υ∆Π−γαλαχτοσα .17. λα γαλαχτοσα ψ λα φρυχτοσα α λα ϖα γλυχολτιχα. Λα γαλαχτοσα υνιδα αλ Υ∆Π σε χονϖιερτε εν Υ∆Π−γλυχοσα πορ λα αχχι⌠ν δε υνα επιµερασα. 8. Φιγ. δε φορµα ρεσυµι− δα .Σεγυιδαµεντε σε ρεϖισαρ〈ν λασ ρεαχχιονεσ θυε περµιτεν λα ινχορποραχι⌠ν δε λα µανοσα.

Εστασ δοσ τριοσασ φοσφαταδασ χονστιτυψεν ψα µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ δε λα ϖα γλυχολτιχα ψ πορ ταντο α παρτιρ δε ελλοσ χοντινα λα δεγραδαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λοσ τρεσ µονοσαχ〈ριδοσ εστυδιαδοσ σε ινχορποραν α λα ϖα γλυχολτιχα ψ πορ ελλο εξπεριµενταν γλοβαλµεντε σιµιλαρεσ τρανσφορµαχιονεσ θυε λα γλυχοσα. Εν λα φιγυρα σε οβσερϖα λα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ πορ µεδιο δε λασ χυαλεσ λα φρυχτοσα σε ινχορπορα α λα ϖα γλυχολτιχα. Λα ϖα πρινχιπαλ δε ινχορποραχι⌠ν δε λα φρυχτοσα χοµιενζα πορ συ φοσφοριλαχι⌠ν πορ υνα θυινασα εσπεχφιχα δανδο φρυχτοσα−1−φοσφατο λα χυαλ εσ εσχινδιδα πορ υνα αλδολασα α δοσ τριοσασ: φοσφοδιηιδροξιαχετονα ψ γλιχεραλδεηιδο. Χοµο πυεδε απρεχιαρσε λα ινχορποραχι⌠ν δε λα φρυχτοσα ελυδε λα ρεαχχι⌠ν φυνδαµενταλ δε ρεγυλαχι⌠ν δε λα ϖα γλυχολτιχα ψα θυε σε ινχορπορα α εστα ϖα ϕυστο αλ φιναλ δε λα πριµερα εταπα. Ελ δφιχιτ δε λα φρυχτοσα αλδολασα προϖοχα λα ινχαπαχιδαδ παρα λα αδεχυαδα υτιλιζαχι⌠ν δε εστε µονοσαχ〈ριδο λο χυαλ χονδιχιονα λα απαριχι⌠ν δε λα ενφερµεδαδ χονοχιδα χοµο ιντολερανχια α λα φρυχτοσα (Φιγ.18. 8.Ινχορποραχι⌠ν δε λα φρυχτοσα α λα ϖα γλυχολτιχα Λα φρυχτοσα µαψοριταριαµεντε σε φορµα πορ λα δεγραδαχι⌠ν δε λα σαχαροσα αβυνδαντε εν λα διετα ηυµανα.18). Ινχορποραχι⌠ν δε λα φρυχτοσα α λα ϖα γλυχολτιχα. Χαπτυλο 8. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 155 . Φιγ. 8. εστε λτιµο εσ φοσφοριλαδο ηαστα 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο πορ λα γλιχεραλδεηιδο θυινασα.

8. χοµο λοσ λιπογεντιχοσ (ηγαδο ψ τεϕιδο αδιποσο). ∆αδο θυε λα φρυχτοσα−6−φοσφατο σε πυεδε χονϖερτιρ εν γλυχοσα−6−φοσφατο.Χιχλο δε λασ πεντοσασ Λα ϖα δε οξιδαχι⌠ν διρεχτα δε λα γλυχοσα ο ϖα δελ φοσφογλυχονατο ο χιχλο δε λασ πεντοσασ ρεϖιστε εσπεχιαλ ιµπορτανχια εν αλγυνοσ τεϕιδοσ.19. Ρεσυµεν δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ. δε εστα µανερα σε χονφορµα υν χιχλο. δε φορ− µα ρεσυµιδα. εριτροχιτοσ. αδεµ〈σ σε ινδιχαν λοσ ϖνχυλοσ χον λα σντεσισ δε νυχλε⌠τιδοσ ψ δε λπιδοσ α τραϖσ δε λα ριβοσα−5−φοσφατο ψ δε λοσ ΝΑ∆ΠΗ. ελ χρισταλινο ψ οτροσ. Υνα δεσχαρβοξιλαχι⌠ν χον λα παρτιχιπαχι⌠ν δε λα ενζιµα 6 φοσφογλυχονιχο δεσηιδρογενασα ρινδε ριβυλοσα−5−φοσφατο ψ σε φορµα οτρα µολχυλα δε ΝΑ∆ΠΗ. ψ λα νο οξιδατιϖα δε ριβυλοσα−5−φοσφατο α φρυχτοσα−6−φοσφατο + 3 φοσφογλιχεραλδεηιδο. Εν ελ πασο σιγυιεντε εστα λαχτονα εξπεριµεντα υνα ηιδρ⌠λισισ πορ λα αχχι⌠ν χαταλτιχα δε υνα λαχτονασα ψ σε προδυχε 〈χιδο 6 φοσφογλυχ⌠νιχο. λα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ ψ σε εϖιδενχια συ ρελαχι⌠ν χον λα ϖα γλυχολτιχα.Η+ .Η+. Εν λα σεγυνδα εταπα ελ προχεσο εσ χοµο σιγυε: Λα φοσφοπεντοσα ισοµερασα ιντερχονϖιερτε λασ 2 πεντοσασ: 5 φοσφοριβυλοσα ψ ριβοσα−5 φοσφατο 156 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστα ϖα χονστα δε δοσ εταπασ: λα οξιδατιϖα. Εν λα φιγυρα σε µυεστρα . Φιγ. δε γλυχοσα−6−φοσφατο α ριβυλοσα−5−φοσφατο. Λα σεγυνδα εταπα σε χαραχτεριζα πορ υνα σεριε δε ρεαχχιονεσ δε ιντερχονϖερσι⌠ν δε µονοσαχ〈ριδοσ δε διστιντο νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο (Φιγ 8. ρεσπεχ− τιϖαµεντε. Εν λα πριµερα εταπα λασ ρεαχχιονεσ προχεδεν δε λα σιγυιεντε µανερα: Λα γλυχοσα−6−(Π) εσ χονϖερτιδα εν 6 φοσφογλυχονολαχτονα πορ αχχι⌠ν δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατο δεσηιδρογενασα. Λα ενεργα θυε σε λιβερα εν ελ προχεσο νο σε χονσερϖα εν φορµα δε ΑΤΠ σινο δε εθυιϖαλεντεσ δε ρεδυχχι⌠ν εν φορµα δε ΝΑ∆ΠΗ.19). Εν λα ρεαχχι⌠ν υνα µολχυλα δε ΝΑ∆Π+ σε χονϖιερτε εν ΝΑ∆ΠΗ.

Εσπεχιφιχιδαδεσ ηστιχασ εν ελ µεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ Λα σιγνιφιχαχι⌠ν βιολ⌠γιχα δε λοσ διφερεντεσ προχεσοσ δελ µεταβολισµο γλυχδιχο εστ〈 εστρεχηαµεντε ρελαχιοναδο χον λα εσπεχιαλιζαχι⌠ν ηστιχα. ψ λα γλυχ⌠λισισ πυεδε οχυρριρ εν χονδι− χιονεσ αεροβιασ ο αναεροβιασ δεπενδιενδο δελ τιπο δε εϕερχιχιο φσιχο θυε σε δεσαρρολλε. ασ χοµο ελ ΑΤΠ λο ηαχε χον λα γλυχοσα−6−φοσφατο. Ελ µσχυλο. Λα ιµπορ− τανχια δε εστε χιχλο δεσχανσα πρινχιπαλµεντε εν λα φορµαχι⌠ν δε εθυιϖαλεντεσ δε ρεδυχ− χι⌠ν εν φορµα δε ΝΑ∆ΠΗ. ψ εν λα οβτενχι⌠ν δε ριβοσα−5−φοσφατο. πρεσεντα ταµβιν αλτα ΚΜ παρα συ συστρατο ψ εσ ινδυχιδα πορ λα ινσυλινα (θυε σολο σε λιβερα εν ηιπεργλιχεµια). σιν εµβαργο εξιστεν διφερεν− χιασ εντρε αµβοσ τεϕιδοσ. Λα γλυχ⌠λισισ εσ υν προχεσο θυε οχυρρε εν λα ινµενσα µαψορα δε λοσ τεϕιδοσ.20).Λασ ρεαχχιονεσ συβσιγυιεντεσ δελ χιχλο σε χαραχτεριζαν πορ λα ιντερχονϖερσι⌠ν δε µονοσαχ〈ριδοσ δε νµερο δε 〈τοµοσ δε χαρβονο διστιντοσ. Παρα λα οβτενχι⌠ν δε λα ενεργα θυε πρεχισα εν ελ εϕερχι− χιο φσιχο. λα γλυχ⌠λισισ οχυρρε φυνδαµενταλµεντε εν χονδιχιονεσ δε ηιπεργλυχεµια ψ εσενχιαλµεντε συ φυνχι⌠ν εσ ελ απορτε δε πρεχυρσορεσ παρα λα σντεσισ δε τριαχιλγλιχερολεσ (ΤΑΓ). Πορ ελ τιπο δε ΓΛΥΤ (1 ψ 3) ψ λα ισοενζιµα ηεξοθυινασα πρεσεντεσ εν εστε τεϕιδο λα εντραδα δε γλυχοσα σε φαχιλιτα αν εν χονδιχιονεσ δε βαϕασ χονχεντραχιονεσ ρελατιϖασ δε γλυχοσα σανγυνεα. Παρα ελ χερεβρο εσ ελ µεταβολιτο πρινχιπαλ παρα λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα ψ οχυρρε σιεµπρε εν χονδιχιονεσ αεροβιασ. ασ σε αλµαχενα ενεργα µεδιατα εν χονδιχιονεσ δε αβυνδαν− χια δε γλυχοσα θυε σερ〈 υτιλιζαδα χυανδο δισµινυψαν λοσ νιϖελεσ δε γλυχοσα εν σανγρε. Εν εστα εταπα σον φυνδαµεντα− λεσ 2 τιποσ δε ενζιµασ τρανσχετολασα ψ λα τρανσαλδολασα θυε χαταλιζαν λα τρανσφερενχια δε υνιδαδεσ βιχαρβοναδασ ψ τριχαρβοναδασ. υτιλιζα λα γλυχοσα χοµο φυεντε δε ενεργα. Λα γλυχ⌠λισισ εν ηγαδο φυνδαµενταλµεντε προϖεε πρεχυρσορεσ παρα λα σντεσισ δε τριαχιλγλιχερολεσ (Φιγ. εσ ελ ⌠ργανο εσενχιαλ εν ελ µαντενιµιεντο δε λα γλυχεµια εν ελ οργανισµο. λοσ χυαλεσ σερ〈ν υτιλιζαδοσ εν λα σντεσισ ρεδυχτορα δε διϖερ− σοσ τιποσ δε λπιδοσ. Εν ελ τεϕιδο αδιποσο. δε µοδο θυε λα εντραδα ψ φοσφοριλαχι⌠ν δε λα γλυχοσα εν εστε τεϕιδο εστ〈 φαϖορεχιδα εν χονδιχιονεσ δε ελεϖαδα χονχεντραχι⌠ν δε γλυχοσα σανγυνεα. ελ ηεπ〈τιχο χοντριβυψε δε φορµα µαρχαδα εν ελ µαντενι− µιεντο δε λα γλυχεµια εν περοδοσ ιντεραλιµενταριοσ. λα πρινχιπαλ ηεξοθυινασα εξπρεσαδα εν εστε τεϕιδο. εν ταντο θυε ελ µυσχυλαρ απορ− τα γλυχοσα−6−φοσφατο υτιλιζαβλε πορ ελ προπιο τεϕιδο χοµο φυεντε δε ενεργα δυραντε ελ εϕερχιχιο φσιχο. Εν ελ εριτρο− χιτο λα γλυχ⌠λισισ οχυρρε σιεµπρε εν χονδιχιονεσ αναεροβιασ δαδο θυε εστα χλυλα χαρεχε δε µιτοχονδριασ ψ πορ ταντο δε λοσ προχεσοσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. Ασ ελ µεταβολισµο δελ γλυχ⌠γενοσ εσ ρελεϖαντε εν ελ ηγαδο ψ ελ µσχυλο. υτιλιζα χον πρεφερενχια λα δεγραδαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ ψ νο δε γλυχοσα ψ εν εστα χονδιχι⌠ν λα γλυχοσα θυε εντρα α εστε τεϕιδο πρινχιπαλµεντε σε αλµαχενα εν φορµα δε γλυχ⌠γενο. Τοδο ελλο περµιτε θυε λα ϖελοχιδαδ δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ εστ αχοπλαδο α λα υτιλιζα− χι⌠ν δελ ΝΑ∆ΠΗ εν λοσ διφερεντεσ προχεσοσ εν λοσ χυαλεσ ελ µισµο παρτιχιπα. ρεσπεχτιϖαµεντε. Ελ ηγαδο. Λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατο δεσηιδρογενασα εσ λα πρινχιπαλ ρεγυλαδορα δε λα ϖα ψ δεπενδε πρινχιπαλµεντε δε λοσ νιϖελεσ δε ΝΑ∆Π+. Ελ δεστινο πρινχιπαλ δε λα γλυχοσα εν ελ ηεπατοχιτο εσ λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο. λα ηεξοθυινασα Ις ο γλυχοθυινασα. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 157 . Αδεµ〈σ ελ ΝΑ∆ΠΗ χοµπιτε χον ελ ΝΑ∆Π+ πορ λα υνι⌠ν α λα ενζιµα. 8. Χαπτυλο 8. συστανχια πρεχυρσορα εν λα σντεσισ δε νυχλε⌠τιδοσ. εν χονδιχιονεσ δε ρεποσο. περο ταµβιν πρεσεντα εσπεχιφιχιδαδεσ ηστιχασ. Αδεµ〈σ. Συσ ΓΛΥΤ χον αλτα ΚΜ παρα λα γλυχοσα περµιτεν συ εντραδα σολο εν χονδιχιονεσ δε ελεϖα− δα χονχεντραχι⌠ν δε γλυχοσα εν σανγρε.

ΛΠ: λιποπροτενασ. ελ ηγαδο γαραντιζα λα οβτενχι⌠ν δε ριβοσα−5−φοσφατο. πρεχυρσορα δε λα σντεσισ δε νυχλε⌠τιδοσ. 8. Λα χαυσα δελ αλµαχεναµιεντο δε εστε πολισαχ〈ριδο σε δεβε α ερρορεσ χονγνιτοσ δελ µεταβολισµο πορ δφιχιτ δε αλγυνα δε λασ ενζιµασ θυε ιντερϖιενεν εν συ σντεσισ ο εν συ δεγραδαχι⌠ν. β) Τεϕιδο αδιποσο: Λα εντραδα δε γλυχοσα εστ〈 φαϖορεχιδα ψ περµιτε λα φορµαχι⌠ν δε πρεχυρσορεσ παρα λα σντεσισ δε ΤΑΓ. προχεσο µυψ αχτιϖο εν εστε τεϕιδο (Φιγ.21). χον εξχεπχι⌠ν δε υνα δε ελλασ (λα τιπο ΙΞβ). χοντριβυψενδο ασ αλ µαντενιµιεντο δε λα γλυχεµια.Φιγ. δ)Χερεβρο: δεγραδα λα γλυχοσα εν χονδιχιονεσ αεροβιασ ψ ασ οβτιενε λα ενεργα θυε πρεχισα. χ) Μσχυλο εσθυελτιχο. σε χονοχεν αλρεδεδορ δε 12 τιποσ δε γλυχογενοσισ. Εν ρεποσο σε φαϖορεχε λα σντεσισ δε γλυχ⌠γενο. εν εϕερχιχιο λα γλυχ⌠λισισ αεροβια ο αναεροβια εν δεπενδενχια δελ τιπο δε εϕερχιχιο. αµβοσ λιπογεντιχοσ. Λα γλυχ⌠λισισ εν εστασ χονδιχιονεσ προϖεε πρεχυρσορεσ παρα λα σντεσισ δε ΤΑΓ. θυε εσ ρεχεσιϖα λιγαδα αλ σεξο. Πορ εστα µισµα ϖα. 8. λα µαψο− ρα αφεχταν αλ ηγαδο ψ α ϖεχεσ ταµβιν αλ µσχυλο εσθυελτιχο ψ χαρδαχο. 158 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστασ ενφερµεδαδεσ σον πορ ταντο ηερεδιταριασ ψ σε τρασµιτεν χον χαρ〈χτερ αυτοσ⌠µιχο ρεχεσιϖο. Προχεσοσ δελ µεταβολισµο γλυχδιχο φαϖορεχιδοσ εν ηιπεργλυχεµια εν διφερεντεσ τεϕιδοσ. Π∆Α: φοσφοδιηιδροξιαχετονα. Αλτεραχιονεσ δελ µεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ Εξιστεν εϖιδενχιασ δε διϖερσασ ενφερµεδαδεσ πορ αλτεραχιονεσ εν ελ µεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ. Α µανερα δε εϕεµπλοσ τραταρεµοσ λοσ ασπεχτοσ µ〈σ ρελεϖαντεσ δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα βιοθυµιχο δε αλγυνασ δε εστασ. Γλυχογενοσισ Λασ γλυχογενοσισ σον ενφερµεδαδεσ θυε σε χαραχτεριζαν πορ ελ αλµαχεναµιεντο δε γλυχ⌠γενο εν διστιντοσ τεϕιδοσ. Ελ ηγαδο ψ ταµβιν ελ τεϕιδο αδιποσο. Εν χονδιχιονεσ δε ηιπογλιχεµια. α) Ηγαδο: σε φαϖορεχε λα γλυχογνεσισ. πρεσενταν αλτα αχτιϖιδαδ δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ θυε απορτα χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ εν φορµα δε ΝΑ∆ΠΗ παρα λα σντεσισ λιπδιχα. ελ ηγαδο απορτα γλυχοσα α λα σανγρε πορ λοσ προχεσοσ δε γλυχογεν⌠λισισ ψ γλυχονεογνεσισ. ΤΑΓ: τριαχιλγλιχερολεσ.20. ΧΚ: χιχλο δε Κρεβσ.

Τοδο ελλο τραε χοµο χονσεχυενχια υν ινχρεµεντο δε γλυχ⌠γενο εν ελ ηγαδο λο θυε αυµεντα ελ ταµα〉ο δελ ⌠ργανο προϖοχανδο λα ηεπατοµεγαλια. πορ συ ΓΛΥΤ ψ συ ισοενζιµα ηεξοθυινασα Ι µαντιενε λα γλυχ⌠λισισ οβτενιενδο λα ενεργα θυε ρεθυιερε. λοσ αµινο〈χιδοσ θυε σε οβτιενεν πορ λα προτεολισισ σε τρανσαµιναν χον ελ πιρϖιχο φορµαν− δο αλανινα θυε πασα α λα σανγρε ψ εν ελ ηγαδο χονστιτυψε υν πρεχυρσορ δε λα γλυχονεογνεσισ. ηιπερλιπεµια. τριαχιλγλιχερολεσ δελ τεϕιδο αδιποσο.Φιγ. β) Τεϕιδο αδιποσο: Σε ενχυεντρα λιµιταδα λα εντραδα δε γλυχοσα. λο θυε χονδυχε α λα ηιπερυριχεµια ψ α λα γοτα. Λοσ αυµεντοσ δε λα χονχεντραχι⌠ν δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο εν ελ ηεπατοχιτο ινηιβεν λα γλυχογεν⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ. 8. λα γλυχογνεσισ αχτιϖαδα λα ενζιµα γλυχ⌠γενο σιντασα πορ εσοσ νιϖελεσ ελεϖαδοσ δε γλυχοσα−6−φοσφατο. χ) Μσχυλο εσθυελτιχο. Λασ πρινχιπαλεσ µανιφεσταχιονεσ χλνιχασ δε εστα ενφερµεδαδ σον: ηιπογλιχεµια. δ)Χερεβρο: αν χον νιϖελεσ ρελατιϖαµεντε βαϕοσ δε γλυχοσα εν σανγρε. Χαπτυλο 8. ηιπερυριχεµια ψ γοτα. Λα ηιπογλυχεµια σε εξπλιχα ψα θυε αλ φαλταρ λα γλυχοσα−6−φοσφατασα νο πυεδε δεσφοσφοριλαρ λα γλυχοσα−6−φοσφατο ψ ασ πορ ταντο νο πυεδε σαλιρ δελ ηγαδο ψ χοντριβυιρ αλ µαντενιµιεν− το δε λα γλιχεµια. πορ σερ λα µ〈σ χοµν. Ελ λαχτατο φορµαδο πορ λα γλυχ⌠λισισ αναεροβια πασα α λα σανγρε ψ εν ελ ηγαδο συ δεστινο εσ λα φορµαχι⌠ν δε γλυχοσα. αυµεντα δεβιδο α λα ηιπογλυχεµια µαντενιδα. α) Ηγαδο: σε φαϖορεχε λα γλυχογεν⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ λο θυε περµιτε ελ πασο δε γλυχοσα α λα σανγρε. ηεπατοµεγαλια.21. εν χυψοσ χασοσ σε εξπεριµενταν αδαπταχιονεσ µεταβ⌠λιχασ θυε λε περµιτεν ελ εµπλεο δε οτροσ χοµβυστιβλεσ. ψα θυε χοµο σε ρεχορδαρ〈 εστα ενζιµα ιντερϖιενε εν αµβοσ προχεσοσ. Αδεµ〈σ. Πορ οτρα παρτε. σε χονστατα υν αυµεντο δε λα δεγραδαχι⌠ν δε πυρινασ. σε φαϖορεχερ〈. Λα ενφερµεδαδ θυε τραταρεµοσ αθυ. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 159 . ψ πορ ελλο σε πρεσεντα ελ αυµεντο δε 〈χιδοσ γρασοσ νο εστεριφιχαδοσ εν σανγρε (ηιπερλιπεµια). Εστα γλυχογενοσισ εσ χαυσαδα πορ ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατασα ταντο εν ηγαδο χοµο εν ελ ιντεστινο ψ ελ ρι〉⌠ν. Προχεσοσ δελ µεταβολισµο γλυχδιχο φαϖορεχιδοσ εν ηιπογλυχεµια εν διφερεντεσ τεϕιδοσ. σε δεβε α λα πρδιδα δε λα χαπα− χιδαδ δελ ηγαδο δε υτιλιζαρ εστε µεταβολιτο φορµαδο εν λα γλυχ⌠λισισ µυσχυλαρ ψ εριτροχιταρια χοµο πρεχυρσορ δε λα σντεσισ δε γλυχοσα εν ελ προχεσο δε γλυχονεογνεσισ. πορ ελ χοντραριο. εσ λα γλυχογενοσισ τιπο Ι χονοχιδα ταµβιν χοµο ενφερµεδαδ δε ϖον Γιερκε. λα µοϖιλιζαχι⌠ν δε λπιδοσ. Ελ αυµεντο δε 〈χιδο λ〈χτιχο εν σανγρε (λαχτιχιδεµια). σε αχτιϖα λα λιπ⌠λισισ ψ πασαν 〈χιδοσ γρασοσ α λα σανγρε ψ γλιχερολ θυε εν ελ ηγαδο εσ υν πρεχυρσορ δε λα γλυχονεογνεσισ. α νο σερ θυε λα ηιπογλυχεµια σεα µαντενιδα. αχιδεµια λ〈χτιχα.

Ελ δφιχιτ. λα χυαλ νο σον χαπαχεσ δε υτιλιζαρ. Λα αχυµυλαχι⌠ν εν ελ ηγαδο δε γαλαχτοσα−1−φοσφατο ινηιβε χοµπετιτιϖαµεντε α λα ενζιµα φοσφογλυχοµυτασα. λα χαρενχια δε ΝΑ∆ΠΗ εν λοσ εριτροχιτοσ χονδιχιονα. ηεπατοµεγαλια ψ συβχτερο. θυε σι ελ ινδιϖιδυο σε εξπονε α αγεντεσ οξιδαντεσ. ψ προϖοχα λα ηιπογλυχεµια θυε πυεδε λλεγαρ α σερ γραϖε εσπεχιαλµεντε αντε υνα σοβρεχαργα δε γαλαχτοσα. ϖ⌠µι− τοσ. δε αλγυνασ δε εστασ ϖαριαν− τεσ. εσπεχιαλµεντε. νο αδεχυαδο αυµεντο δε πεσο.Λα γαλαχτοσεµια χλ〈σιχα Λα γαλαχτοσεµια χλ〈σιχα εσ χαυσαδα πορ ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα γαλαχτοσα−1−φοσφατο υριδιλ τρανσφερασα. σε προδυζχα λα περοξιδαχι⌠ν δε ϖαριασ µολχυλασ λιπδιχασ δε λα µεµβρανα δελ εριτροχιτο. Πορ εστα ραζ⌠ν εν λασ περσονασ θυε παδεχεν εστα πατολογα. Ταµβιν προϖοχα λα αχυµυλαχι⌠ν δε γλυχ⌠γενο. ρετρασο µενταλ. Ελ αζχαρ δε λα λεχηε (λα λαχτοσα). Σε ηαν δετερµιναδο αλρεδεδορ δε 300 ϖαριαντεσ δε εστα ενζιµα ελεχτροφορτιχαµεντε. Εστοσ παχιεντεσ µεϕοραν συ χυαδρο σι σε λεσ ελιµινα δε λα διετα λοσ αλιµεντοσ θυε χοντενγαν γαλαχτοσα. Λοσ ΝΑ∆ΠΗ φορµαδοσ εν ελ χιχλο δε λασ πεντοσασ χονστιτυψεν λα νιχα φυεντε δε εστε χοφαχτορ ρεδυχιδο εν λοσ εριτροχιτοσ ψ σε ρεθυιερεν παρα µαντενερ ελ τριππτιδο γλυτατι⌠ν (χαπτυλο 5) εν συ φορµα ρεδυχιδα. λα πρεχιπιταχι⌠ν 160 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Λα χαταρατα παρεχε προδυχιρσε πορ λα φορµαχι⌠ν εξχεσιϖα δε γαλαχτιτολ. εντρε οτρασ. προϖοχα υνα ενφερµεδαδ θυε σε µανιφιεστα πορ αλτεραχι⌠ν εν λοσ ηεµατεσ. Λα ενζιµα γλυτατι⌠ν περοξιδασα δεσχοµπονε ελ Η2Ο2. αµινοαχιδυρια. ∆φιχιτ δε Γ6Π∆ Λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατο δεσηιδρογενασα (Γ6Π∆) εσ λα πριµερα ενζιµα ψ λα πριν− χιπαλ ρεγυλαδορα δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ. ψα θυε λα ενζιµα θυε παρτιχιπα εν συ ρεδυχχι⌠ν υτιλιζα ελ ΝΑ∆ΠΗ: Ελ γλυτατι⌠ν ρεδυχιδο προτεγε α λοσ εριτροχιτοσ δε λα αχχι⌠ν δε αγεντεσ οξιδαντεσ. προτεγε α εστοσ παχιεντεσ δε λασ χαταρατασ ψ δε λοσ δα〉οσ µενταλεσ µαρχαδοσ. εστ〈 χοµ− πυεστα πορ γλυχοσα ψ γαλαχτοσα. Λα γαλαχτοσα 1−φοσφατο εσ δα〉ινα παρα ελ σιστεµα νερϖιοσο χεντραλ ψ παρα ελ ηγαδο. εϖιτανδο ασ ελ εστρσ οξιδατιϖο. ελ χυαλ σε φορ− µα σεγν λα ρεαχχι⌠ν θυε σε µυεστρα α χοντινυαχι⌠ν ψ θυε χονδιχιονα υν ινχρεµεντο δε λα εντραδα δε αγυα αλ χρισταλινο θυε λλεϖα α λα απαριχι⌠ν δε χαταρατασ. λο θυε εξπλιχα λα ηεπατοµεγαλια ψ εν γενεραλ ελ δα〉ο ηεπ〈τιχο. Ελ τραταµιεντο χορρεχτο εν ελ µοµεντο οπορτυνο. λο θυε δεπριµε σεϖεραµεντε λα γλυχογεν⌠λισισ. χαταρατασ. δε αη θυε α εστοσ νι〉οσ δεβε συσπενδρσελε λα λεχηε µατερνα ψ προχεδερ α ινστιτυιρλε υνα αλιµενταχι⌠ν α βασε δε πρεπαραδοσ χον µυψ βαϕοσ χοντενιδοσ δε γαλαχτοσα. ηεπατοεσπλενοµεγαλια. Εντρε λασ µανιφεσταχιονεσ χλνιχασ δε εστα ενφερµεδαδ σε ενχυεντραν: ηιπογλιχεµια.

Εσ δε δεσταχαρ θυε σι εστοσ παχιεντεσ νο σε εξπονεν α αγεντεσ οξιδαντεσ πυεδεν πασαρ λα ϖιδα σιν σοσπεχηαρ θυε παδεχεν εστα ενφερµεδαδ. ∆ρογασ χον αχχι⌠ν οξιδαντε θυε νο δεβεν αδµινιστραρσε α παχιεντεσ χον δφιχιτ δε Γ6Π∆. Λα πρινχιπαλ ενζιµα δε εστα ϖα. Λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν σε ηιδρολιζαν πορ αχχι⌠ν δε λα ενζιµα δεσραµιφιχαντε ρινδιενδο γλυχοσα λιβρε. Ταβλα 8. σηοχκ ε ινχλυσο λα µυερτε. Εστε προχεσο οχυρρε εν ελ χιτοσολ δε διχηοσ τεϕιδοσ ψ συ πρεχυρσορ αχτιϖο εσ λα Υ∆Π−γλυχο− σα. Λα γλυχογνεσισ εσ ελ προχεσο µεδιαντε ελ χυαλ σε σιντετιζα γλυχ⌠γενο χυψα φυνχι⌠ν εσ ελ αλµαχεναµιεντο δε ενεργα µεδιατα πρινχιπαλµεντε εν ηγαδο ψ µσχυλο. Λα γλυχ⌠γενο σιντασα εσ λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα ϖα ψ συ µεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν εσ χοϖαλεντε πορ φοσφοριλαχι⌠ν− δεσφοσφοριλαχι⌠ν σιενδο λα φορµα δεσφοσφοριλαδα λα φορµα αχτιϖα αυνθυε α ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε γλυχοσα−6−φοσφατο λα φορµα φοσφοριλαδα πυεδε γαναρ εν αχτιϖιδαδ.1 σε ρελαχιοναν αλγυνασ δε λασ συστανχιασ οξιδαντεσ χαπαχεσ δε προϖοχαρ ελ χυαδρο χλνιχο εν λοσ παχιεντεσ χον δφιχιτ δε Γ6Π∆. Λα ηοµεοστασισ δε λα γλυχεµια σε µαντιενε πορ ελ βαλανχε εντρε λοσ προχεσοσ θυε απορταν ψ συστραεν γλυχοσα α λα σανγρε. εν ταντο θυε λα γλυχογνεσισ ψ λα γλυχ⌠λισισ λο συστραεν.δε λα ηεµογλοβινα ψ σε προδυζχα ηεµ⌠λισισ. νο λιβερα γλυχοσα α Χαπτυλο 8. Αχετανιλιδινα ℑχιδο ναλιδξιχο Αζυλ δε τολυιδινα Αζυλ δε µετιλενο Φενιληιδραχινα Ναφταλενο Νιριδαζολ Νιτροφυραντονα Πενταθυινα Πριµαθυινα Συλφαχεταµιδα Συλφανιλαµιδα Συλφαµετατοξαζολε Συλφαπιριδινα Τιαζολεσυλφονε Τρινιτροτολυενο Ρεσυµεν Ελ µαντενιµιεντο δε λα χονχεντραχι⌠ν δε γλυχοσα εν σανγρε (γλυχεµια) εσ φυνδαµεν− ταλ παρα ελ οργανισµο εσπεχιαλµεντε παρα αλγυνοσ τεϕιδοσ θυε δεπενδεν δε εστε χοµ− πυεστο παρα λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα µεταβ⌠λιχα χοµο ελ χερεβρο. λα χυαλ πυεδε σερ ιντενσα σι σε µαντιενε λα εξποσιχι⌠ν α εστοσ αγεντεσ οξιδαντεσ. χτερο ηεµολτιχο. λα γλυχογεν⌠λισισ ψ λα γλυχονεογνεσισ σον προχεσοσ θυε απορταν εστε µεταβολιτο α λα σανγρε. λα πριµερα δε εστασ ενζιµασ χαταλιζα λα φορµαχι⌠ν δε λοσ ενλαχεσ γλιχοσδιχοσ α 1−4 δε λασ χαδενασ λινεαλεσ ψ λα ραµιφιχαντε φορµα λοσ ενλαχεσ γλιχοσδιχοσ α 1−6 δε λοσ πυντοσ δε ραµιφιχαχι⌠ν. Λα δεγραδαχι⌠ν δελ γλυχ⌠γενο σε λλεϖα α χαβο µεδιαντε ελ προχεσο δε γλυχογεν⌠λισισ.1. λα γλυ− χοσα λιβρε πυεδε πασαρ α λα σανγρε χοντριβυψενδο αλ µαντενιµιεντο δε λα γλυχεµια εσπεχιαλµεντε εν περοδοσ ιντεραλιµενταριοσ ψ δυραντε ελ αψυνο δε χορτα δυραχι⌠ν. Λασ µανιφεσταχιονεσ χλνιχασ πυεδεν ιρ δεσδε ανε− µια δισχρετα ηαστα ηεµογλοβινυρια. Εν λα σντεσισ δε εστε πολισαχ〈ριδο ιντερϖιενεν λα γλυχ⌠γενο σιντασα ψ λα ενζιµα ραµιφιχαντε. Λα αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ. Ελ τεϕιδο µυσχυλαρ. Ελ προδυχτο πρινχιπαλ δε λα γλυχογεν⌠λισισ λα γλυχοσα−1−φοσφατο εσ χονϖερτιδα εν γλυχοσα−6−φοσφατο πορ λα αχχι⌠ν δε λα φοσφογλυχοµυτασα. πορ χαρεχερ δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατασα. Εν λα Ταβλα 8. Εν ελ ηγαδο λα γλυχοσα−6−φοσφατο εσ ηιδρολιζαδα πορ λα αχχι⌠ν χαταλτιχα δε λα γλυχοσα−6−φοσφατασα δανδο χοµο προδυχτοσ γλυχοσα λιβρε ψ Πι. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 161 . λα γλυχ⌠γενο φοσφοριλασα εσχινδε λοσ ενλαχεσ α 1−4 γλιχοσδιχοσ φοσφορολτιχαµεντε δε µανερα θυε ελ προδυχτο θυε σε οβτιενε εσ γλυχοσα− 1−φοσφατο.

Ελ ρενδιµιεντο ενεργτιχο δε λα γλυχ⌠λισισ δε− πενδερ〈.6 βισφοσφατο λο θυε τραε χοµο χονσεχυενχια λα αχτιϖαχι⌠ν δε λα γλυχονεογνεσισ αλ δισµινυιρ λοσ νιϖελεσ δε εστε εφεχτορ νεγατιϖο δε λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε εστα ϖα ψ σε δεπριµε λα γλυχ⌠λισισ πορ φαλτα δε εφεχτορ ποσιτιϖο δε συ ενζιµα ρεγυλαδορα πρινχιπαλ.6 βισφοσφατο χον λο θυε σε αχτιϖα λα γλυχ⌠λισισ ψ σε δεπριµε λα γλυχονεογνεσισ. σε χονϖερτιρ〈 εν 〈χιδο λ〈χτιχο ο αχετιλ ΧοΑ. Οχυρρε εν λα µατρζ µιτοχονδριαλ ψ ελ χιτοσολ δελ ηγαδο ψ εν µενορ χυαντα εν ελ ρι〉⌠ν.6 βισφοσφατο εν φρυχτοσα−6−φοσφατο. Λα γλυχ⌠λισισ εσ υνα ϖα υνιϖερσαλ εν λα θυε σε δεγραδα λα γλυχοσα ψ λα φυνχι⌠ν πρινχι− παλ δε εστε προχεσο εσ ελ ρενδιµιεντο ενεργτιχο εν φορµα δε ΑΤΠ.λα σανγρε ψ εν συ λυγαρ λα γλυχοσα−6−φοσφατο φορµαδα πορ λα γλυχογεν⌠λισισ µυσχυλαρ εσ υτιλιζαδα χον φινεσ ενεργτιχοσ δυραντε λα ρεαλιζαχι⌠ν δε εϕερχιχιοσ φσιχοσ. συ φοσφοριλαχι⌠ν φαϖορεχιδα πορ λα λιβεραχι⌠ν δε γλυχαγ⌠ν αχτιϖα ελ χεντρο φοστατ〈σιχο λο θυε χονλλεϖα α λα δισµινυχι⌠ν δε λοσ νιϖελεσ δε φρυχτοσα 2. ελ Α∆Π ψ λα φρυχτοσα 2. Εστα ϖα νο απορτα ΑΤΠ ψ λα ενεργα θυε ρινδε σε αλµαχενα εν φορµα δε χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ (ΝΑ∆ΠΗ). εν ταντο θυε σε ιναχτιϖα σι σε ελεϖαν λασ χονχεντραχιονεσ δε ΝΑ∆ΠΗ. εντρε οτροσ. ρεσπεχτιϖαµεντε. ελ χυαλ χονσιστε εν λα φορµαχι⌠ν δε γλυχοσα α παρτιρ δε χοµπυεστοσ νο γλυχδιχοσ χοµο ελ 〈χιδο λ〈χτι− χο. λα αχχι⌠ν δε λα ινσυλινα φαϖορεχε λα αχτιϖαχι⌠ν δελ χεντρο αχτιϖο χον αχχι⌠ν θυιν〈σιχα. Λοσ οτροσ µονοσαχ〈ριδοσ φορµαδοσ εν ελ προχεσο δεγραδατιϖο δε πολισαχ〈ριδοσ ψ δισαχ〈ριδοσ εξ⌠γενοσ ψ ενδ⌠γενοσ σε ινχορποραν α λα ϖα γλυχολτιχα δεσπυσ δε εξπε− ριµενταρ αλγυνασ τρανσφορµαχιονεσ ινιχιαλεσ ηαστα χονϖερτιρσε εν αλγν ο αλγυνοσ δε λοσ µεταβολιτοσ ιντερµεδιαριοσ δε λα γλυχ⌠λισισ. λα χυαλ πρεσεντα µεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχο σιενδο συσ εφεχτορεσ ποσιτιϖοσ ελ ΑΜΠ. Ελ χιχλο δε λασ πεντοσασ εσ υνα ϖα δε οξιδαχι⌠ν διρεχτα δε λα γλυχοσα θυε ρεϖιστε εσπεχιαλ ιµπορτανχια εν αλγυνοσ τεϕιδοσ χοµο λοσ λιπογεντιχοσ (ηγαδο ψ τεϕιδο αδι− ποσο) ψ εν ελ εριτροχιτο. Μεδιαντε εστε προχεσο σε απορταν χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ παρα λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ ψ χολεστερολ ψ αδεµ〈σ σε φορµα ριβοσα−5−φοσφατο νεχεσαρια παρα λα σντεσισ δε νυχλε⌠τιδοσ. Εστα ενζιµα βιφυνχιοναλ σε ρεγυλα δε φορµα χοϖαλεντε. ελ γλιχερολ ψ αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ. σε ινχρεµεντα ασ λα φορµαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. Υνα ενζιµα βιφυνχιοναλ εσ λα ρεσπονσαβλε δε λα φορµαχι⌠ν δε λα φρυχτοσα 2. Λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα γλυχ⌠λισισ εσ λα φοσφοφρυχτοθυινασα 1. εν ταντο θυε εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ σε φορµαρ〈ν 32 ΑΤΠ. Πορ µεδιο δε εστα ϖα λα γλυχοσα σε χονϖιερτε εν 〈χιδο πιρϖιχο. ελ Α∆Π ψ λα φρυχτοσα 2.6 βισφοσφατο. εν εστε λτιµο χασο ελ αχετιλ ΧοΑ φορµαδο σε ινχορποραρ〈 α λοσ προχεσοσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ.6 βισφοσφατο ψ συσ εφεχτορεσ νεγατιϖοσ ελ ΑΤΠ ψ ελ χιτρατο. 162 Βιοθυµιχα Ηυµανα .6 βισφοσφατο α παρτιρ δε φρυχτοσα−6−φοσφατο πορ συ χεντρο αχτιϖο δε φοσφοφρυχτοθυινασα 2 ψ πορ συ χεντρο αχτιϖο δε βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 2 ρεχονϖιερτε λα φρυχτοσα 2. Λα πρινχιπαλ ενζιµα ρεγυλαδορα δε λα γλυχονεογνεσισ εσ λα βισφοσφοφρυχτοφοσφατασα 1. πορ ταντο. Εστε προχεσο σε λλεϖα α χαβο πορ λα ινϖερ− σι⌠ν δε λα µαψορα δε λασ ρεαχχιονεσ δε λα γλυχ⌠λισισ εξχεπτο εν ελ χασο δε λασ ρεαχχιο− νεσ ιρρεϖερσιβλεσ δε λα ϖα γλυχολτιχα. δε λασ χονδιχιονεσ εν θυε εστα σε λλεϖε α χαβο: εν αναεροβιοσισ ρινδε σολαµεντε 2 ΑΤΠ. Λα πρινχιπαλ εν− ζιµα ρεγυλαδορα δε εστα ϖα εσ λα γλυχοσα−6−φοσφατο δεσηιδρογενασα λα χυαλ σε αχτιϖα πορ ελεϖαδασ χονχεντραχιονεσ δε ΝΑ∆Π+. εστα ενζιµα πρεσεντα ρεγυλα− χι⌠ν αλοστριχα ψ συσ εφεχτορεσ ποσιτιϖοσ σον ελ ΑΤΠ ψ ελ χιτρατο ψ λοσ νεγατιϖοσ ελ ΑΜΠ. ελ χυαλ εν δεπενδενχια δε λασ χονδιχιο− νεσ αναερ⌠βιχασ ο αερ⌠βιχασ εν θυε προχεδα. Ελ οτρο προχεσο θυε απορτα γλυχοσα α λα σανγρε εσ λα γλυχονεογνεσισ. λασ χυαλεσ σε ελυδεν χον λα παρτιχιπαχι⌠ν δε οτρασ ενζιµασ θυε χονφορµαν 3 ροδεοσ µεταβ⌠λιχοσ. Πορ ελ χοντραριο.

Φυνδαµεντε χ⌠µο σε ενχοντραρ〈ν λοσ σιγυιεντεσ προχεσοσ εν εστα χονδιχι⌠ν ψ συσ χονσεχυενχιασ παρα λα γλυχεµια: α) γλυχογνεσισ. σε ινηιβε λα γλυχογεν⌠λισισ λο θυε προϖοχα λα ηιπογλιχεµια. Εν χονδιχιονεσ δε ηιπογλυχεµια σε λιβερα λα ηορµονα γλυχαγ⌠ν. αχιδυρια λ〈χτιχα εντρε οτροσ σντοµασ. δεβιδο α συ αχχι⌠ν σε ινχρεµενταν λοσ νιϖελεσ δε ΑΜΠχ ιντραχελυλαρ. Αλ φαλταρ εστα ενζιµα λα γλυχοσα−6− φοσφατο φορµαδα εν ελ ηγαδο εν λοσ προχεσοσ δε γλυχογεν⌠λισισ ψ γλυχονεογνεσισ νο πυεδε σεπαραρ συ γρυπο φοσφατο ψ πορ ταντο εστ〈 ιµπεδιδα δε ινχορποραρσε α λα σαν− γρε λο θυε εξπλιχα λα ηιπογλυχεµια ιντεραλιµενταρια θυε πρεσενταν εστοσ ενφερµοσ. α µανερα δε µοδελοσ. β) γλυχογεν⌠λισισ. 2. Ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα γαλαχτοσα−1−φοσφατο υριδιλ τρανσφερασα εσ λα χαυσα δε λα γαλαχτοσεµια χλ〈σιχα. ρι〉⌠ν ε ιντεστινο. σε αχυµυλα γλυχοσα−1−φοσφατο. Ελ ινχρεµεντο δε λα χονχεντραχι⌠ν δε λα γλυχοσα−6−φοσφατο ινηιβε λα γλυχογεν⌠λισισ ε ινχλυσο αχτιϖα λα γλυχογνεσισ πορ λο θυε σε αχυµυλα γλυχ⌠γενο θυε προϖοχα ελ αυ− µεντο δε ταµα〉ο δελ ηγαδο. Εν ελ τραταµιεντο δε εστοσ παχιεντεσ εσ εσενχιαλ λιµιταρ εν συ διετα τοδοσ λοσ αλιµεντοσ θυε χοντενγαν γαλαχτοσα. Ταµβιν ελ χυαδρο χλνιχο σε αχοµπα〉α δε χαταρατασ προϖοχαδασ πορ λα φορµα− χι⌠ν δε γαλαχτιτολ εν ελ χρισταλινο α παρτιρ δε γαλαχτοσα. λα ιντολερανχια α λα λαχτοσα. Μεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ 163 . αδεµ〈σ. συ τραταµιεντο ρεθυιερε δε ελι− µιναχι⌠ν δε λα λεχηε ψ ελ συµινιστρο δε υνα διετα συστιτυτιϖα. Λα γλυχογενοσισ τιπο Ι ο ενφερµεδαδ δε ϖον Γιερκε σε δεβε αλ δφιχιτ δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατασα εν ηγαδο. Ελ δφιχιτ δε λα ενζιµα γλυχοσα−6−φοσφατο δεσηιδρογενασα σε µανιφιεστα χον χυαδροσ δε ηεµ⌠λισισ πορ λα χαρενχια δε ΝΑ∆ΠΗ φορµαδοσ εν εστα ϖα ψ θυε σον νεχεσαριοσ παρα µαντενερ ελ γλυτατι⌠ν εν συ εσταδο ρεδυχιδο ψ ασ πρεϖενιρ ελ εστρσ οξιδατιϖο προϖοχαδο πορ λα εξποσιχι⌠ν α αγεντεσ οξιδαντεσ. δ) γλυχονεογνεσισ. εσ δεχιρ. Μενχιονε λοσ προχεσοσ θυε απορταν ψ συστραεν γλυχοσα δε λα σανγρε. γλυχ⌠λισισ ψ γλυχονεογνεσισ. β) λοχαλιζαχι⌠ν χελυλαρ ε ηστιχα δελ προχεσο. ε) χονσιδεραχιονεσ ενεργτιχασ δελ προχεσο. ηιπερλιπεµια. Λα ιντολερανχια α λα λαχτοσα πορ δφιχιτ δε λα δισαχαριδασα λαχτασα εν υνα πατολογα θυε σε πρεσεντα χον ρελατιϖα φρεχυενχια εν λαχταντεσ.Εξιστεν διϖερσασ αλτεραχιονεσ δελ µεταβολισµο δε λοσ γλχιδοσ δε λοσ χυαλεσ σε ρεϖισα− ρον εν εστε χαπτυλο. Εν εστα ενφερµεδαδ σε πρεσεντα. Εϕερχιχιοσ 1. λα γαλαχτοσεµια ψ ελ δφιχιτ δε Γ6Π∆. Χαπτυλο 8. Α παρτιρ δε λα γαλαχτοσα σε φορµα εν λοσ τεϕιδοσ λα γαλαχτοσα−1−φοσφατο θυε ινηιβε λα φοσφογλυχοµυτασα ηεπ〈τιχα. γλυχογεν⌠λισισ. χ) ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα. ρεσ− πονδα λοσ ασπεχτοσ θυε σε ρελαχιοναν α χοντινυαχι⌠ν: α) φυνχι⌠ν δελ προχεσο. 3. δ) πρεχυρσορ ινιχιαλ ψ προδυχτο ο προδυχτοσ φιναλεσ. Εστα ενφερµεδαδ χυρσα χον ηιπογλυχεµια θυε πυεδε σερ µυψ σεϖερα σι σε ινγιερεν αλιµεντοσ θυε χοντενγαν γαλαχτοσα. λα γλυχογενοσισ τιπο Ι. Παρα λοσ προχεσοσ δε γλυχογνεσισ. χ) γλυχ⌠λισισ. λα ηεπατοµεγαλια. Σε χονσιδερα θυε λα προπια γαλαχτοσα−1−φοσφατο ρεσυλτα τ⌠ξιχα παρα ελ σιστεµα νερϖιο− σο χεντραλ ψ δε ηεχηο ελ ρεταρδο µενταλ εσ υνα δε λασ µανιφεσταχιονεσ δε εστα πατολο− γα.

7. Φυνδαµεντε λα χαυσα πορ λα θυε α λοσ παχιεντεσ χον δφιχιτ δε λαχτασα σε λεσ ινδιθυε λα συσπενσι⌠ν δε λα ινγεστι⌠ν δε λα λεχηε. φοσφοριλαχι⌠ν ινιχιαλ ψ ελ δεστινο µεταβ⌠λιχο υλτεριορ δε λα γλυχοσα εν λα χονδιχι⌠ν δε ηιπεργλυχεµια: α) ηγαδο. 6. φοσφοριλαχι⌠ν ινιχιαλ ψ ελ δεστινο µεταβ⌠λιχο υλτεριορ δε λα γλυχοσα εν λα χονδιχι⌠ν δε χονχεντραχιονεσ ρελατιϖαµεντε βαϕασ δε γλυχοσα εν σανγρε: α) ηγαδο. 164 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ϑυστιφιθυε λα ηιπογλυχεµια θυε σε πρεσεντα εν λασ σιγυιεντεσ ενφερµεδαδεσ: α) γαλαχτοσεµια χλ〈σιχα. Εν χονδιχιονεσ δε ηιπεργλυχεµια. Αργυµεντε λα χαυσα δελ εστρσ οξιδατιϖο εν παχιεντεσ θυε πρεσενταν δφιχιτ δε Γ6Π∆ ψ σε εξπονεν α αγεντεσ οξιδαντεσ. ε) χιχλο δε λασ πεντοσασ. εντρε οτροσ εφεχτοσ. Αναλιχε παρα λοσ τεϕιδοσ θυε σε µενχιοναν α χοντινυαχι⌠ν. δ) γλυχονεογνεσισ. 10. 9. δ) τεϕιδο αδιποσο. χ⌠µο εσταρ〈 λα εντραδα. χ⌠µο εσταρ〈 λα εντραδα. β) µσχυλο. Εξπλιθυε. Απ⌠ψεσε εν υν εσθυεµα παρα συ εξπλιχαχι⌠ν. αχτιϖα ενζιµασ χον αχχι⌠ν δε προτενασ φοσφατασασ θυε χαταλιζαν λα σεπα− ραχι⌠ν δελ γρυπο φοσφατο δε ενζιµασ χον µοδυλαχι⌠ν χοϖαλεντε πορ φοσφοριλαχι⌠ν− δεσφοσφοριλαχι⌠ν. β) γλυχογεν⌠λισισ. Αργυµεντε χ⌠µο σε ενχοντραρ〈ν λοσ σιγυιεντεσ προχεσοσ εν ταλ χονδι− χι⌠ν ψ ρεφιρασε α συσ χονσεχυενχιασ παρα λα γλιχεµια: α) γλυχογνεσισ. λα αχχι⌠ν ψ ελ µεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν δε λα ενζιµα βιφυνχιοναλ. χ) χερεβρο. 5. Αναλιχε παρα λοσ τεϕιδοσ θυε σε µενχιοναν α χοντινυαχι⌠ν. σε λιβερα λα ηορµονα ινσυλινα. β) γλυχογενοσισ τιπο Ι ο ενφερµεδαδ δε ϖον Γιερκε.4. Εστα ηορµονα. δ) τεϕιδο αδιποσο. β) µσχυλο. χ) γλυχ⌠λισισ. χ) χερεβρο. 8.

Λοσ πριµαριοσ (〈χιδο χ⌠λιχο ψ θυενοδεσοξιχ⌠λιχο) . Λασ σαλεσ βιλιαρεσ τιενεν υν ιµπορταντε παπελ εν εστε προχεσο δε διγεστι⌠ν ψ σε φορµαν α παρτιρ δε λοσ 〈χιδοσ βιλιαρεσ. ∆ιγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ δε λα διετα. δεπενδε εντονχεσ δελ 〈ρεα συπερφιχιαλ δε λα ιντερφασε. Ε. χον λα εξχεπχι⌠ν. λα µαψορ παρτε δε λοσ χυαλεσ. Κ). Εν εστε χαπτυλο σε εστυδιαρ〈ν λοσ προχεσοσ δε διγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ δε λα διετα. συ τρανσπορτε εν σανγρε ψ λασ διφερεντεσ ϖασ µεταβ⌠λιχασ δε σντεσισ δε τριαχιλγλιχερολεσ ψ χολεστερολ ασ χοµο δε δεγρα− δαχι⌠ν δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. ψ λα διγεστι⌠ν σε λλεϖα α χαβο εν ιντερφασεσ λπιδο−αγυα. πορ λο θυε ρε− θυιερεν σερ ηιδρολιζαδασ παρα θυε συσ χοµπονεντεσ σεαν αβσορβιδοσ πορ λα µυχοσα ιντεστιναλ. χολεστερολ. προϖενιεντεσ δε διϖερσοσ αλιµεντοσ δε οριγεν ανιµαλ ψ ϖε− γεταλ. Λα ϖελοχιδαδ δε εστε προχεσο. ∆. ∆ιγεστι⌠ν Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ ο τριαχιλγλιχριδοσ (γρασασ) (ΤΑΓ) χονστιτυψεν χοµο προµεδιο 90% δε λοσ λπιδοσ θυε σε ινγιερεν εν λα διετα (60 α 150 γ/δα). Λασ ενζιµασ διγεστιϖασ δε λοσ διφερεντεσ λπιδοσ χοµπλεϕοσ σον προτενασ ηιδροσολυβλεσ. Αδεµ〈σ πορ λα βιλισ σε σεγρεγα χολεστερολ (1 α 2 γ) ψ λεχιτινα (7 α 22 γ). Παπελ δε λασ σαλεσ βιλιαρεσ εν λα διγεστι⌠ν δε λοσ λπιδοσ Λοσ λπιδοσ δε λα διετα εστ〈ν χονστιτυιδοσ πορ υνα µεζχλα ηετερογνεα δε εστοσ χοµπυεστοσ. Λοσ 〈χιδοσ βιλιαρεσ πυεδεν σερ πριµαριοσ ο σεχυνδαριοσ.Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ Ε λ ηοµβρε ινγιερε διαριαµεντε χαντιδαδεσ ϖαριαβλεσ δε λπιδοσ. 〈χιδοσ γρασοσ λιβρεσ ψ πεθυε〉ασ χαντιδαδεσ δε ϖιταµινασ λιποσολυβλεσ(Α. Λα µαψορα δε εστοσ πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ εν ελ προπιο οργανισµο. ελ οτρο 10% χορρεσπονδε α φοσφολπιδοσ. δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ εσενχιαλεσ ψ λασ ϖιταµινασ λιποσολυβλεσ θυε σον ρεθυεριµιεντο οβλιγαδο δε ινγεστι⌠ν. στερεσ δε χολεστερολ . σον µολχυλασ χοµπλεϕασ.

Λασ ενζιµασ διγεστιϖασ δε λοσ ΤΑΓσ σον λιπασασ (ηιδρολασασ) θυε σε ϖιερτεν α λα λυζ δελ τυβο διγεστιϖο) ψ αλ ηιδρολιζαρλασ δαν χοµο ρεσυλταδο 〈χιδοσ γρασοσ ψ µονοαχιλγλιχριδοσ. Λα λιπασα πανχρε〈τιχα χαταλιζα λα ηιδρ⌠λισισ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. Συσ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ ψ χαταλτιχασ σον σιµιλαρεσ α λα δε λα λιπασα λινγυαλ ψ πορ λο γενεραλ σε λεσ χονσιδερα α αµβασ ενζιµασ χοµο υνα σολα υνιδαδ εστρυχτυραλ ε ηιδρολτιχα. λα ενζιµα εσ σεχρεταδα εν γραν χαντιδαδ εν λα χαϖιδαδ βυχαλ. λα διγεστι⌠ν δε λοσ ΤΑΓ σε πυεδε ρεαλιζαρ χον εφεχτιϖιδαδ. ψ α υνα λιπασα πρεσεντε εν λα προπια λεχηε µατερνα. Εστα ενζιµα χυανδο εστ〈 πρεσεντε εν λα λεχηε εσ ιναχτιϖα ψ σολο αδθυιερε αχτιϖιδαδ δεσπυσ δελ χονταχτο χον λασ σαλεσ βιλιαρεσ εν ελ ιντεστινο. αντε λα πρεσενχια δελ αλιµεντο εν λα βοχα (φαχτορ µεχ〈νιχο) ψ/ο πορ εστιµυλαχι⌠ν παρασιµπ〈τιχα (φαχτορ νευρολ⌠γιχο). θυε εσ ψα αχτιϖα. γραχιασ α λα λιπασα λινγυαλ. σιν εµβαργο. φορµανδο χοµπλεϕοσ δενοµιναδοσ µιχελασ θυε αψυδαν ταντο εν προχεσο δε διγεστι⌠ν χοµο εν λα αβσορχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ. ψ εν ελλοσ. ψα θυε αθυελλα χοντιενε υνα σεχχι⌠ν λαργα δε ρεσιδυοσ ηιδροφ⌠βιχοσ θυε σε ασοχιαν χερχα δελ χεντρο αχτιϖο δε λα λιπασα ψ εν λα ενζιµα σε προδυχε υν χαµβιο χονφορµαχιοναλ θυε χοντριβυψε α ρεαλι− ζαρ συ χατ〈λισισ σοβρε λοσ ΤΑΓ. ιδεντιφιχαδασ χοµο λιπασα λ〈χτεα. (ταµβιν χονοχιδα χοµο εστερασα πρεγ〈στριχα ο λιπασα σαλιϖαλ). Εστα λιπασα αχτα σοβρε ελ βολο αλιµενταριο εν συ τρ〈νσιτο ηαχια ελ εστ⌠µαγο ψ ταµβιν δυραντε λα περµανενχια δελ αλιµεντο εν εστε ⌠ργανο. χολεστερολ ψ οτροσ λπιδοσ. τιενεν υν προχεσο δε χονϕυγαχι⌠ν χον γλιχινα ψ ταυρινα ψ σε εξχρεταν α λα βιλισ εν φορµα δε σαλεσ. Α διφερενχια δε χ⌠µο σε πλαντεαβα ηαστα ποχασ ρεχιεντεσ. χοµιενζα δεσδε λα χαϖιδαδ βυχαλ ψ σε ινιχια χον λα αχτιϖιδαδ δε λα λιπασα λινγυαλ. Σιν εµβαργο. Λα λιπασα λινγυαλ σε σεχρετα εν βαϕα χαντιδαδ εν φορµα χονσταντε . δε λασ ποσιχιονεσ 1 ψ 3. λα σεχρεχι⌠ν πανχρε〈τιχα δε λιπασασ εσ τοδαϖα βαϕα. πορ λο χυαλ σιγυε αχτυανδο εν λα χαϖιδαδ γ〈στριχα. θυε πυεδε ηιδρολιζαρ ινδιστινταµεντε λασ ποσιχιονεσ 1. Λα χολιπασα αψυδα α λα λιπασα α υνιρσε α λα ιντερφασε. Εστα εµυλσι⌠ν εσ εντονχεσ τραταδα πορ λασ λιπασασ σεγρεγαδασ πορ ελ π〈νχρεασ (λιπασα πανχρε〈τιχα) ταντο εν λοσ νι〉οσ µαψορεσ δε υν α〉ο χοµο εν λοσ αδυλτοσ. πορ λο χυαλ σε λε χονοχε ταµβιν χοµο λιπασα λ〈χτεα εστιµυλαδα πορ λασ σαλεσ βιλιαρεσ. Εστα ενζιµα πρεσεντα υνα αχτιϖαχι⌠ν συπερφιχιαλ: συ αχτιϖιδαδ σε ινχρεµεντα αλ εντραρ εν χονταχτο χον λα ιντερφασε λπιδο−αγυα. Εν λοσ ρεχιν ναχιδοσ. Λοσ ΤΑΓ θυε εντραν εν ελ ιντεστινο σε µεζχλαν χον λα βιλισ ψ χον ποστεριοριδαδ ελ περισταλτισµο ιντεστιναλ λοσ εµυλσιονα. Λα µαψορ παρτε δε λασ γρασασ αλιµενταριασ λασ χονστιτυψεν λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. 2 ψ 3. Σε χονοχε θυε λα λεχηε µατερνα ηυµανα χοντιενε υνα λιπασα εσπεχιαλ.5.5 περο συ αχτιϖιδαδ χοµιενζα α πΗ = 2 ψ αν εσ αχτιϖα α πΗ = 7. Λα µισµα περµιτε α λοσ ρεχιν ναχιδοσ ψ α λοσ λαχταντεσ ηιδρολιζαρ τοταλµεντε λοσ τριγλιχριδοσ δε λα λεχηε µατερνα. λο χυαλ ρεϖιστε υνα παρτιχυλαρ ιµπορτανχια νυτριχιοναλ µιεντρασ σε αλιµενταν χον λεχηε µατερνα. Εστασ σαλεσ βιλιαρεσ ποσεεν υνα αχχι⌠ν δετεργεντε θυε περµιτε δεσιντεγραρ λοσ γλ⌠βυλοσ δε γρασα ηαστα υν ταµα〉ο µινσχυλο. ελ προχεσο διγεστιϖο δε λοσ τριγλιχριδοσ διεταριοσ. γενερανδο 2−µονοαχιλγλιχριδοσ ψ 〈χιδοσ γρασοσ λιβρεσ χον διφε− ρεντεσ λονγιτυδεσ δε συσ χαδενασ ηιδροχαρβοναδασ. 166 Βιοθυµιχα Ηυµανα .σε σιντετιζαν εν λοσ ηεπατοχιτοσ α παρτιρ δελ χολεστερολ. Εστε προχεσο χοντινα εν ελ ιντεστινο χον λα αχχι⌠ν δε λα λιπασα δε οριγεν πανχρε〈τιχο θυε εσ σεγρεγαδα ηαχια λα λυζ ιντεστιναλ ψ σε χονσιδερα λα πρινχιπαλ ενζιµα εν ελ ασπεχτο χυαντιτατιϖο δε λα διγεστι⌠ν. α τραϖσ δε υν χοµπλεϕο χον λα χολιπασα πανχρε〈τιχα (προτενα δε 12 κ∆) εν υνα ρελαχι⌠ν 1:1. Αδεµ〈σ σε ηα δεσχριτο υνα λιπασα γ〈στριχα σεχρεταδα πορ λα µυχοσα δε εστε ⌠ργα− νο. Ελ πΗ ⌠πτιµο δε λα λιπασα λινγυαλ εσ δε 4. αν εν αυσενχια δε λα λιπασα λινγυαλ−γ〈στριχα ψ δε λα λιπασα πανχρε〈τιχα. Σε πλαντεα θυε εντρε αµβασ σον ρεσπονσαβλεσ δε 10 α 30% δε λα διγεστι⌠ν δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ δε οριγεν αλιµενταριο. Λα ενζιµα νο εσ ιναχτιϖαδα πορ λα αχτιϖιδαδ προτεολτιχα δε λα πεπσινα γ〈στριχα.

ασ χοµο λοσ 〈χιδοσ γρασοσ λιβρεσ. δανδο λυγαρ α χολεστερολ λιβρε ψ 〈χιδοσ γρασοσ. ∆ε ηεχηο λα λεχιτινα (φοσφατιδιλχολινα) θυε εσ σεχρεταδα εν λα βιλισ χοντριβυψε α λα διγεστι⌠ν δε λοσ λπιδοσ πορ εστε µεχανισµο. δε οριγεν πανχρε〈τιχο. Φιγ. παρα δαρ ελ λισοφοσφολπιδο χορρεσπονδιεντε.1. εσχινδε πορ ηιδρ⌠λισισ ελ ενλαχε στερ δε λα ποσιχι⌠ν 2 δελ γλιχερολ χον ελ 〈χιδο γρασο. γενεραλµεντε δε χαδενα λαργα. Λοσ στερεσ δελ χολεστερολ σον ηιδρολιζαδοσ πορ λα ενζιµα ηιδρολασα. ελ χυαλ εσ ταµβιν υν δετεργεντε. χοµο πυεδε οβσερϖαρσε εν λα φιγυρα 9. φυνδαµενταλµεντε πορ λα φοσφολιπασα πανχρε〈τιχα Α2 (αυνθυε εξιστεν οτροσ τιποσ δε µενορ ιµπορτανχια εν λα διγεσ− τι⌠ν ιντεστιναλ χοµο σε µυεστραν εν λα φιγυρα σιγυιεντε) . εσα λιπασα . χολεστερολ εστερασα. ∆ιγεστι⌠ν δε λοσ στερεσ δελ χολεστερολ ψ φορµαχι⌠ν δε µιχελασ µιξτασ.Λασ σαλεσ δε Να+ ψ Κ+ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ λιβεραδοσ. Χαπτυλο 9. χονστιτυψεν δετεργεντεσ θυε χοντριβυψεν ταµβιν α λα εµυλσιφιχαχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ θυε σε ενχυεντραν εν ελ ιντεστινο. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 167 .1. Εστοσ προδυχτοσ δε λα ηιδρ⌠λισισ σον ινχορποραδοσ α λασ µιχελασ εν λα λυζ ιντεστιναλ. αλ σερ ανφιπ〈τιχασ. 9. Λοσ φοσφολπιδοσ σον δεγραδαδοσ εν ελ ιντεστινο.

ελ χολεστερολ ψ λοσ φοσφολπιδοσ. υνα χοµιδα ριχα εν γρασασ. Εστε προχεσο δε αβσορχι⌠ν ψ ρεεστεριφιχαχι⌠ν δε λοσ προδυχτοσ δε λα διγεστι⌠ν δε λοσ λπιδοσ εν λα προπια µυχοσα ιντεστιναλ. χοµο λα Α.2. α λα ϖενα χαϖα συπεριορ ψ α λα χιρχυλαχι⌠ν γενεραλ. Εστο εσ µυψ ιµπορταντε εν αθυελλασ περσονασ θυε νο σον χαπαχεσ δε φορµαρ χαντιδαδ συφιχιεντε δε 〈χιδοσ βιλιαρεσ ο θυε σε προδυχεν οβστρυχχιονεσ εν λασ ϖασ βιλιαρεσ θυε νο περµιτεν συ λλεγαδα αλ ιντεστινο. Ε ψ Κ ινγεριδασ εν λα διετα. Εστασ ινχορποραν εν συ µεδιο. Αυνθυε λα προπορχι⌠ν εξαχτα δεπενδε δε λα διετα. σε συελε αχεπταρ θυε δε 80 α 90% δε λα αβσορχι⌠ν δε λπιδοσ σε ηαχε πορ ϖα λινφ〈τιχα ψ δε 10 α 20% πορ ϖα πορταλ. πορ ελ χονδυχτο τορ〈χιχο. Φιγ. λοσ 〈χιδοσ γρασοσ φορµαν χοµπλεϕοσ χον υνα προτενα ιντεστιναλ δε υνι⌠ν α εστοσ. ατραϖιεσαν λα µεµβρανα βασολατεραλ πορ εξοχιτοσισ ψ λλεγαν α λοσ χαπιλαρεσ λινφ〈τιχοσ δελ ιντεστινο. δεσδε δονδε αλχανζαν συχεσιϖαµεντε διϖερσοσ τεϕιδοσ χοµο ελ µυσχυλαρ ψ ελ αδιποσο ψ φιναλµεντε. ελ δεστινο δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ διφιερε δε αχυερδο αλ νµερο δε χαρβονοσ. ∆ε αλλ. Α παρτιρ δε αθυ. Εστασ εστρυχτυρασ χοµπλεϕασ δε λιποπροτενασ σον λασ θυε δαν ελ ασπεχτο οπαλεσχεντε ο λεχηο− σο αλ πλασµα χυανδο σε λε εξτραε σανγρε α υνα περσονα θυε ηα ινγεριδο. ∆.2 . λοσ χυαλεσ φορµαν λπιδοσ χοµπλεϕοσ θυε σε ιντεγραν α αποπροτενασ εσπεχφιχασ ψ φορµαν λοσ θυιλοµιχρονεσ. α λα εστρυχτυρα δε υν τιπο δε λιποπροτενα δενοµιναδασ θυιλοµιχρονεσ.Αβσορχι⌠ν Λα µεζχλα δε 〈χιδοσ γρασοσ ψ µονοαχιλγλιχερολεσ προδυχιδοσ πορ λα διγεστι⌠ν δε λοσ λπιδοσ. ϕυντο χον ελ χολεστερολ ψ λασ ϖιταµινασ λιποσολυβλεσ. 168 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ δε χαδενα χορτα (µενοσ δε 10 α 12 χαρβονοσ) σαλεν πορ λα µεµβρανα βασο−λατεραλ πορ διφυσι⌠ν σιµπλε. Εστοσ ρεσιντετιζαδοσ. 9. εν υν προχεσο ταµβιν φαχιλιταδο πορ λασ σαλεσ βιλιαρεσ µεδιαντε λα φορµαχι⌠ν δε µιχελασ. σε ιλυστρα εν λα φιγυρα 9. α λοσ προδυχτοσ νο πολαρεσ δε δεγραδαχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ ψ λεσ φαχιλιταν ελ τρανσπορτε ηαχια λα χαπα θυε ροδεα α λασ χλυλασ επιτελιαλεσ δελ ιντεστινο. σον ποστεριορµεντε ινχορποραδοσ δεντρο δε λα µυχοσα ιντεστιναλ. δονδε σον µεταβολιζαδοσ πορ µεχανισµοσ θυε σερ〈ν εστυδιαδοσ µ〈σ αδελαντε. χοµο λα φιβροσισ θυστιχα ψ λα πανχρεατιτισ χρ⌠νιχα. σε αβσορβεν πορ λασ χλυλασ εσπεχιαλιζαδασ δε λα συπερφιχιε δελ ιντεστινο δελγα− δο. Αβσορχι⌠ν ψ ρεεστεριφιχαχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ εν ελ ιντεστινο δελγαδο ψ φορµαχι⌠ν δε λοσ θυιλοµιχρονεσ. λλεγαν α λοσ χαπιλαρεσ ϖενοσοσ δελ ιντεστινο ψ δε αλλ αλ ηγαδο πορ λα ϖενα πορτα . ∆εντρο δε λασ χλυλασ ιντεστιναλεσ. νο ηαψ υνα βυενα διγεστι⌠ν νι αβσορχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ ψ σε ελιµιναν χαντιδαδεσ ιµπορταντεσ δε εστοσ εν συσ ηεχεσ (εστεατορρεα). χοµο ταµβιν συχεδε χον λασ ενφερµεδαδεσ θυε αφεχταν α λα σεχρεχι⌠ν πανχρε〈τιχα δε λασ ενζιµασ χον αχτιϖιδαδ δε λιπασα. ελ ηγαδο. ρεχιεντεµεντε. Λοσ θυε τιενεν µ〈σ δε 12 χαρβονοσ σον τρασλαδαδοσ αλ ρετχυλο ενδοπλ〈σµιχο ψ αλλ σε σιντετι− ζαν δε νυεϖο λοσ τριαχιλγλιχερολεσ.

Νο οβσταντε λοσ εστυδιαντεσ ιντερεσαδοσ. ψ σε φορµα γλιχερολ 3 φοσφατο. λοσ χυαλεσ χονστιτυψεν λα µαψορ παρτε δε λοσ θυε φορµαν λοσ τριαχιλγλιχερολεσ αλµαχεναδοσ εν ελ τεϕιδο αδιποσο θυε χονστιτυψεν λα µαψορ φυεντε δε ενεργα εν νυεστρο οργανισµο. Χον λοσ προδυχτοσ δε λα ηιδρ⌠λισισ νο σε πυεδε ρεσιντετιζαρ τριγλιχριδοσ διρεχτα− µεντε εν ελ τεϕιδο αδιποσο.3. δονδε σον οξιδαδοσ. νχλεο ψ οργανελοσ. ψ ελ ηγαδο εντρε οτροσ. Εστυδιαρεµοσ εν εστε χαπτυλο λα βετα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ δε χαδενα παρ. χον διφερεντε γραδο δε αχτιϖιδαδ χαταλτιχα λα θυε χονϕυνταµεντε χον οτρασ λιπασασ χονϖιερτε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ εν τρεσ µολχυλασ δε 〈χιδοσ γρασοσ ψ υνα δε γλιχερολ . ελ χυαλ πυεδε σεγυιρ οτρασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 169 . Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ σε αλµαχεναν. χοµο ελ χερεβρο. ψ σον τρανσπορταδοσ α οτροσ τεϕιδοσ χοµο ελ µσχυλο. θυε πυεδε εσταρ εν δοσ φορµασ α ψ β. λο θυε νο σιγνιφιχα θυε νο εξισταν εν µσχυλο ο εν ηγαδο. πρινχιπαλµεντε.Λιπ⌠λισισ Λα λιπ⌠λισισ εσ λα δεγραδαχι⌠ν γραδυαλ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ αλµαχεναδοσ εν λοσ τεϕιδοσ δελ οργανισµο. θυε λοσ υτιλιζαν δε φορµα ρελεϖαντε. χον ελ ρενδιµιεντο χορρεσπονδιεντε δε ενεργα µεταβολιταµεντε τιλ (ΑΤΠ) εν χονδιχιονεσ αερ⌠βιχασ. πυεδεν οβτενερ ινφορµαχι⌠ν δε λοσ οτροσ προχεσοσ εν ελ λιβρο δε Βιοθυµιχα Μδιχα τοµο ΙΙΙ Χαρδελλ〈 − Ηερν〈νδεζ. θυε σε πυεδεν οβσερϖαρ εν λα φιγυρα 9. Λα ΤΑΓ λιπασα εσ υνα ενζιµα ρεγυλαδορα. χον λα χονσι− γυιεντε γενεραχι⌠ν δε ΑΤΠ αλ σιστεµα χελυλαρ. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ λιβρεσ. θυε απορταρ〈 γλυχοσα λιβρε α οτροσ τεϕιδοσ δελ οργανισµο θυε λα ρε− θυιερεν παρα λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα. Οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ Οχυρρε εν ρυτασ µεταβ⌠λιχασ πορ λασ χυαλεσ λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σε οξιδαν. εν ελ τεϕιδο αδιποσο. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ θυε λλεγαν α λασ χλυλασ σε ενχυεντραν ινιχιαλµεντε εν ελ χιτοσολ. Χαπτυλο 9. ελ χοραζ⌠ν. Λα ενζιµα πρινχιπαλ θυε χαταλιζα λα ηιδρ⌠λισισ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ εσ υνα τριαχιλγλιχερολ λιπασα δενοµιναδα λιπασα ιντραχελυλαρ ηορµονο σενσιβλε. δονδε οχυπαν απροξιµαδαµεντε 99 % δελ πεσο σεχο δε λα χλυλα εν υνα γραν ϖαχυολα θυε δεσπλαζα α υν πεθυε〉ο ηυσο πολαρ δελ χιτοπλασµα. περο λασ ενζιµασ δε λα βετα οξιδαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ σε ενχυεντραν εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σον τρανσπορταδοσ α εστε οργανελο α τραϖσ δε ϖαριασ ρεαχ− χιονεσ ενζιµ〈τιχασ. εντρε ελλασ λα γλυχονεογνεσισ. παρα ελλο σε ρεθυιερε ελ γλιχερολ φοσφατο εν λυγαρ δε γλιχερολ λιβρε θυε σε ηα λιβεραδο. δε µοδο θυε εστε γλιχερολ σαλε δελ αδιποχιτο ψ α τραϖσ δε λα σανγρε. Εξιστεν διφερεντεσ τιποσ δε οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σεγν σεαν σατυραδοσ ο ινσατυραδοσ ψ χον ϖαριαχιονεσ εν λασ ρεαχχιονεσ ατενδιενδο α σι σον δε υν νµερο παρ ο ιµπαρ δε χαρβονοσ. λλεγα αλ ηγαδο δονδε πυεδε σερ αχτιϖαδο πορθυε εξιστε λα γλιχερολ θυινασα. ταµβιν πασαν α λα σανγρε ψ σε υνεν α λα αλβµινα σριχα. αυνθυε εν µενορεσ χαντιδαδεσ.

Λα ενζιµα σε λοχαλιζα εν λα χαρα ιντερνα δε λα µεµβρανα µιτοχονδριαλ ιντερνα. 2. Τρανσπορτε δε 〈χιδοσ γρασοσ α λα µιτοχονδρια Πριµερα ρεαχχι⌠ν. δονδε ρεγενερα ελ αχιλ−ΧοΑ. λα Αχιλ−ΧοΑ−σιντετασα. 1.3. Λα πριµερα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ υνα φαµιλια δε ισοενζιµασ πρεσεντεσ εν λα µεµ− βρανα µιτοχονδριαλ εξτερνα. 2. Παρτιχιπα λα χαρνιτινα−αχιλ−τρανσφερασα. 1. α τραϖσ δελ τρανσπορταδορ χαρνιτινα.Φιγ. θυε περµιτε ελ πασο δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ηαχια ελ ιντεριορ δε λα µιτοχονδρια. Τερχερα ρεαχχι⌠ν. 170 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστα ενζιµα υβιχαδα εν λα χαρα εξτερνα δε λα µεµβρανα ιντερνα δε λα µιτοχονδρια φαχιλιτα λα υνι⌠ν τρανσιτορια δελ γρυπο αχιλ−γρασο αλ γρυπο ΟΗ δε λα χαρνιτινα. πορ λα χαρνιτινα αχιλ−τρανσφερασα ΙΙ. 3. 9. Λα ενζιµα χαταλιζα λα φορµαχι⌠ν δε υν ενλαχε τιοστερ εντρε ελ γρυπο ΧΟΟΗ δελ 〈χιδο γρασο ψ ελ γρυπο τιολ δε λα ΧοΑ. Ελ στερ αχιλ−χαρνιτινα ινγρεσα α λα µατριζ µιτοχονδριαλ πορ διφυσι⌠ν φαχιλιταδα πορ ελ τρανσπορταδορ αχιλ−χαρνιτινα/χαρνιτινα. ∆ε εστα φορµα λοσ 〈χιδοσ γρασοσ αχτιϖαδοσ σε ενχυεντραν λιστοσ παρα ινιχιαρ ελ προχεσο δε β οξιδαχι⌠ν δεντρο δε λα µατριζ µιτοχονδριαλ. δεσδε λα χαρνιτινα α λα χοενζιµα Α ιντρα µιτοχονδριαλ. Λα αχιλ−χαρνιτινα προδυχιδα εσ τρανσπορταδα. 2. Μεχανισµο δε εντραδα δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ δεσδε ελ χιτοσολ ηαχια λα µατριζ µιτοχονδριαλ. Ελ γρυπο αχιλο εσ τρανσφεριδο ενζιµ〈τιχαµεντε. Λοσ αχιλ−ΧοΑ αλ ιγυαλ θυε ελ αχετιλ− ΧοΑ σον χοµπυεστοσ χον ενλαχεσ δε αλτα ενεργα Σεγυνδα ρεαχχι⌠ν. Εν φορµα σιµυλτ〈νεα σε ηιδρολιζα ΑΤΠ α ΑΜΠ ψ ΠΠι. 1. Λα χαρνιτινα λιβεραδα ϖυελϖε α λα χ〈µαρα εξτερνα. παρα γενεραρ υν αχιλ−ΧοΑ.

5 µολεσ δε ΑΤΠ εν ελ προχεσο δε φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. µυψ ιµπορταντε εν χλυλασ αερ⌠βιχασ δε διϖερσοσ οργανισµοσ δε τιπο ανιµαλ ψ λο εσ ελ σερ ηυµανο. προχεσο στε θυε σε ρεπιτε εν χιχλοσ συχεσιϖοσ ηαστα λα δεγραδαχι⌠ν χοµπλετα δελ 〈χιδο γρασο. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 171 . Σεγυνδα εταπα. θυε σε προδυχεν εν υνα “ϖυελτα” δε λα βετα οξιδαχι⌠ν. Εν εστα ρεαχχι⌠ν ελ ΝΑ∆+ αχτα χοµο αχεπτορ δε ελεχτρονεσ. ψ ασ σεπαραρ ελ φραγµεντο χαρβοξιλο τερµι− ναλ δε 2 χαρβονοσ δελ αχετιλ ΧοΑ.Υνα ϖεζ δεντρο δε λα µατριζ µιτοχονδριαλ. αχοπλαδα α λα φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα δονδε σε προδυχε λα σντεσισ δε ΑΤΠ. σε προδυχεν λοσ σιγυιεντεσ τιποσ δε ρεαχχιονεσ: Χαπτυλο 9.5 µολεσ δε ΑΤΠ εν ελ προχεσο δε φοσφοριλαχι⌠ν οξιδατιϖα. Λοσ ελεχτρονεσ χεδιδοσ διρεχταµεντε εν λα βετα οξιδαχι⌠ν πορ µεδιο δε χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ ψ οτροσ µε− διαντε λα ινχορποραχι⌠ν δελ αχετιλ ΧοΑ αλ χιχλο δε Κρεβσ. δε εστα φορµα γενε− ραρ λα φορµα Λ δελ β−ηιδροξιαχιλ−ΧοΑ. Λα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ενοιλ−ΧοΑ−ηιδρατασα. Ποστεριορµεντε λοσ ελεχτρονεσ σον χεδιδοσ αλ χοµπλεϕο Ι δε λα χαδενα ρεσπιρατορια. πορ αχχι⌠ν δε λα β−ηιδροξιαχιλ−ΧοΑ δεσηιδρογενασα. Βετα οξιδαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ Εσ λα δεγραδαχι⌠ν οξιδατιϖα δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ θυε οχυρρε δε φορµα γραδυαλ. Οτρο προδυχτο εσ υν τιοστερ. Λοσ ελεχτρονεσ δελ ΦΑ∆Η2 σον χεδιδοσ ποστεριορµεντε α υν τρανσπορταδορ ελεχτρ⌠νι− χο. Εστε προχεσο οχυρρε εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. θυε περµιτε λα φορµαχι⌠ν δε 2. Λα αχιλ−ΧοΑ−δεσηιδρογενασα. ψ σε δεγραδαν ηαστα υνιδαδεσ δε αχετιλ ΧοΑ. Εστα ρεαχχι⌠ν σε χονοχε χοµο τι⌠λισισ. εν παρτιχυλαρ. θυε προµυεϖε λα ρεαχ− χι⌠ν εντρε ελ β−χετοαχιλ−ΧοΑ ψ υνα ΧοΑ λιβρε. Λα ενζιµα υτιλιζα χοµο γρυπο προσττιχο ΦΑ∆. Εσ υνα ϖα δελ µεταβολισµο ενεργτιχο.4 σε πυεδε οβσερϖαρ υν εσθυεµα γενεραλ χον λασ ρεαχχιονεσ δεσχριτασ. λοσ 〈χιδοσ γρασοσ πυεδεν εξπεριµενταρ λασ ρεαχχιονεσ δε λα βετα οξιδαχι⌠ν. διχηα οξιδαχι⌠ν σε προδυχε α νιϖελ δε συσ χαρβονοσ βετα. Εν ρεσυµεν. Εν λα φιγυρα 9. θυε περµιτε σε φορµεν 1. παρα φορµαρ ελ β−χετοαχιλ− ΧοΑ. Ιµπλιχα λα αδιχι⌠ν δε αγυα αλ δοβλε ενλαχε δελ τρανσ−2−ενοιλ ΧοΑ. Βετα οξιδαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ Σε πρεσενταν χυατρο ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ θυε εστ〈ν ιµπλιχαδασ εν λα πριµερα φασε δε λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ. Πριµερα εταπα. προδυχε υν ενλαχε δοβλε εντρε λοσ χαρβονοσ αλφα ψ βετα (Χ−2 ψ Χ−3). πασαν α λα χαδενα τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ. Σε προδυχε λα δεσηιδρογεναχι⌠ν δελ Λ−β−ηιδροξιαχιλ− ΧοΑ. λα φλαϖοπροτενα τρανσφεριδορα δε ελεχτρονεσ (ΕΤΦΠ). γενερανδο υν τρανσ 2−ενοιλ−ΧοΑ. Τερχερα εταπα. Χυαρτα εταπα. Φασε χαταλιζαδα πορ λα αχιλ−ΧοΑ−αχετιλ−τρανσφερασα (τιολασα).

ελ χυαλ δεβε εσταρ φυνχιοναδο αδεχυαδαµεντε παρα ποδερ ινχορποραρλασ ψ οξιδαρλασ. σε λιβερα υν αχετιλ ΧοΑ. Λασ µολχυλασ δε αχετιλ ΧοΑ λιβεραδασ σε ινχορποραν αλ χιχλο δε Κρεβσ. εν υνα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ θυε ιµπλιχαν λα σντεσισ δε 10 ΑΤΠ πορ χαδα µολχυλα δε αχετιλ − ΧοΑ .Φιγ. Σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ δε λα βετα οξιδαχι⌠ν δε υν 〈χιδο γρασο σατυρα− δο. Η+ λιβεραδοσ πορ χαδα αχετιλ−ΧοΑ (2 Χ) ελιµιναδοσ. 9. Βαλανχε χοµπλετο χον λα βετα οξιδα− χι⌠ν δε υν γρυπο αχιλο δε 16 Χ (Παλµιτοιλ – ΧοΑ). Εν χονσεχυενχια σε νεχεσιταν 7 “ϖυελτασ” εν λα βετα οξιδαχι⌠ν παρα οξιδαρ υνα µολ− χυλα δε παλµιτοιλ−ΧοΑ α 8 µολχυλασ δε αχετιλ−ΧοΑ. Λιβεραχι⌠ν δελ αχετιλ − ΧοΑ ψ φορµαχι⌠ν δε ΑΤΠ. αχορτ〈νδολο εν 2 〈τοµοσ δε χαρβονο. Εν χαδα ϖυελτα δε λα βετα οξιδαχι⌠ν δε 〈χιδο γρασοσ.4. (υνα “ϖυελτα” τπιχα). δοσ παρεσ δε ελεχτρονεσ (ε−) ψ 4 προτονεσ (Η+). 172 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Σε φορµαν 4 ΑΤΠ α παρτιρ δελ ΦΑ∆Η2 ψ δελ ΝΑ∆Η. Βαλανχε ενεργτιχο δε λα βετα οξιδαχι⌠ν δε 〈χιδοσ γρασοσ. ο σεα εν χαδα “ϖυελτα” δε λα βετα οξιδαχι⌠ν.

θυε τιενεν συσ ρεχεπτορεσ εσπεχφιχοσ). Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 173 . Αντε υν δφι− χιτ ενεργτιχο εν ελ οργανισµο χοµο ελ εϕερχιχιο ο λα ηιπογλυχεµια. Η+. Εστασ ηορµονασ σον ενχαργαδασ δε µοϖιλιζαρ λασ ρεσερϖασ δε λπιδοσ δελ τεϕιδο αδιποσο (χλυλασ διανα.5 ΑΤΠ ψ πορ χαδα ΝΑ∆Η. µσχυλο εσθυελτιχο ε ηγαδο πρινχιπαλµεντε). σε προδυχεν 1. Λο χυαλ χορρεσπονδε. προδυχιενδο ΑΜΠχ ιντραχελυλαρ.Πορ λο ταντο. ελ γλιχερολ σε τρανσφορµα εν τριοσασ φοσφαταδασ θυε πυεδεν σεγυιρ λα ϖα δε λα γλυχονεογνεσισ χοµο φυεντε δε γλυχοσα παρα οτροσ τεϕιδοσ δελ οργανισµο θυε ρεθυιε− ρεν δε ενεργα. σε φορµαν 10 ΑΤΠ.8 µολεσ δε ΑΤΠ/ µολ δε Παλµιτοιλ ΧοΑ. σι λο χαλχυλαµοσ εν µολεσ δε ΑΤΠ.5 ΑΤΠ ψ πορ χαδα αχετιλ−ΧοΑ θυε σε ινχορπορα αλ Χιχλο δε Κρεβσ . σε προδυχεν εστ− µυλοσ εν χλυλασ εσπεχφιχασ δελ σιστεµα ενδοχρινο ψ λασ ηορµονασ αδρεναλινα ψ γλυχαγ⌠ν ρεσπεχτιϖαµεντε σον σεγρεγαδασ πορ λα µδυλα συπραρρεναλ ψ λασ χλυλασ αλφα δελ π〈νχρεασ. α λο σιγυιεντε: 7. ∆εστινο δελ γλιχερολ φορµαδο εν λα πριµερα εταπα δε λα λιπ⌠λισισ Εν ελ ηγαδο.5. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα λιπ⌠λισισ Λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα λιπ⌠λισισ. 5 ΑΠΤ+ 7ξ 2.3 Κχαλ/ξ 106 µολεσ δε ΑΤΠ = 773. σε προδυχε εσενχιαλµεντε α δοσ νιϖελεσ: εν λα δεγραδα− χι⌠ν ινιχιαλ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ εν ελ προπιο τεϕιδο αδιποσο ψ α νιϖελ δε λα εντραδα δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ α λα µιτοχονδρια δελ τεϕιδο εν θυε σε ϖα α οξιδαρ. ηαχια λοσ ⌠ργανοσ ψ τεϕιδοσ θυε ρεθυιερεν δε ενεργα (χοραζ⌠ν. δονδε εξιστεν ενζιµασ ψ τρανσπορταδορεσ εσπεχφιχοσ συϕετοσ α ρεγυλαχι⌠ν χοµο σε ηα σε〉αλαδο . λα αδρεναλινα ψ ελ γλυχαγ⌠ν αχτιϖαν λα αδενιλατο χιχλασα δε λα µεµβρανα δελ αδιποχιτο. Χαπτυλο 9. θυε ηιδρολιζα λοσ ενλαχεσ στερεσ λιβερανδο λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ψ γλιχερολ. Πορ λο ταντο. 5 ΑΤΠ + 8ξ10 ΑΤΠ = 108 ΑΤΠ Σι σε δεσχυενταν λοσ 2 ΑΤΠ χονσυµιδοσ εν λα φορµαχι⌠ν δελ αχιλ ΧοΑ σεραν 106 ΑΤΠ. Υνα προτενα θυινασα ΑΜΠχ−δεπενδιεντε φοσφοριλα ψ αχτιϖα α λα τριαχιλγλιχερολ λιπασα. ρεαλιζανδο λασ οπεραχιονεσ µατεµ〈τιχασ χορρεσπονδιεντεσ τενεµοσ θυε: Λα βετα οξιδαχι⌠ν δελ Παλµιτοιλ−ΧοΑ (16 Χ) προδυχε: − 8 αχετιλ−ΧοΑ (2Χ) − 7 ΦΑ∆Η2 − 7 ΝΑ∆Η+ + Η+ Πορ χαδα ΦΑ∆Η2 θυε σε ινχορπορα α λα ΧΤΕ. δε λα φιγυρα 9. Εστε µεχανισµο σε µυεστρα εν υν εσθυεµα. σε φορµαρ〈ν εν τοταλ: 7ξ 1. Εν ελ τεϕιδο αδιποσο. Λα δεγραδαχι⌠ν δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ α νιϖελ δελ τεϕιδο αδιποσο. εστ〈 ρεγυλαδα πορ λα λιπασα ιντραχελυλαρ ηορµονα σενσιβλε χυψα αχχι⌠ν ηεµοσ δεσχριτο. 2.

Εστοσ χοµπυεστοσ εξιστεν νορµαλµεντε εν λα σανγρε ψ σον υτιλιζαδοσ πορ αλγυνοσ τεϕιδοσ χοµο φυεντε δε ενεργα. Πορ οτρο λαδο.Φιγ. Περο. Σε ινηιβε λα αχτιϖιδαδ δε λα τριαχιλγλιχερολ λιπασα. εν ελ θυε παρτιχιπα υνα φοστατασα. µεδιαντε υν µεχανισµο δε δεσφοσφοριλαχι⌠ν δε λα ενζιµα. Προχεδερεµοσ αλ εστυδιο δελ µεταβο− λισµο δε εστοσ χοµπυεστοσ. λα ινσυλινα δισµινυψε ελ προχεσο δε λιπ⌠λισισ. σεγν ϖι− µοσ αντεριορµεντε. αδεµ〈σ.6. ψ ελ γλυχαγ⌠ν λα ιναχτιϖα. θυε τιενε υν εφεχτο χοντραριο α λασ ηορµονασ γλυχαγ⌠ν ψ αδρεναλινα. 9. εν λα ρεγυλαχι⌠ν δε λα λιπογνεσισ. ∆ε µανερα θυε λα ινσυλινα προδυχε υνα δισµινυχι⌠ν δε λα βετα οξιδαχι⌠ν. εν χονδιχιονεσ δε ρεποσο ψ τρασ λα ινγεστι⌠ν δε λασ χοµιδασ. εστε µεχανισµο χοµπλεµεντα λα αχχι⌠ν θυε εστασ ηορµονασ τιενεν διρεχταµεντε εν λα δεγραδαχι⌠ν ινιχιαλ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. Μεχανισµο δε αχτιϖαχι⌠ν δε λα λιπ⌠λισισ. Χοµο πυεδε οβσερϖαρσε. Χυερποσ χετ⌠νιχοσ Σε δενοµιναν χυερποσ χετ⌠νιχοσ α λοσ 〈χιδοσ αχετιλ αχτιχο ψ β ηιδροξιβυτριχο ψ α λα αχετονα.5. εν παρτιχυ− λαρ ριχασ εν γλχιδοσ ψ αµινο〈χιδοσ. θυε χοµο ηεµοσ ϖιστο εσ υν πασο χλαϖε παρα θυε εξιστα δισπονιβιλιδαδ δε εστοσ συστρατοσ εν λα µιτοχονδρια ψ σε πυεδα προδυχιρ λα βετα οξιδαχι⌠ν. Σιν εµβαργο λα ελεϖαχι⌠ν δε συσ νιϖελεσ σανγυνεοσ πυεδε οχασιοναρ χοµπλιχαχιονεσ µεταβ⌠λιχασ ιµπορταντεσ. Αδεµ〈σ. θυε χαταλιζα λα σντεσισ δελ µαλονιλ − ΧοΑ εν λα βιοσντεσισ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ. λα ινσυλινα αχτιϖα λα αχετιλ ΧοΑ−χαρβοξιλασα. Ελ µαλονιλ −ΧοΑ εσ υν ινηιβιδορ αλοστριχο δελ τρανσπορτε δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ηαχια ελ ιντεριορ δε λα µατριζ µιτοχονδριαλ. µεδιαδο πορ ηορµονασ θυε αχταν α τραϖσ δε λα αχτιϖαχι⌠ν δε λα αδενιλατο χιχλασα. Εστε µεχανισµο πυεδε ϖερσε εν λα φιγυρα 9. σε αχτιϖα υνα φοσφοδιεστερασα θυε ηιδρολιζα ελ ενλαχε 3’− στερ δελ ΑΜΠχ θυε σε χονϖιερτε δε νυεϖο εν 5’ΑΜΠ. χεσανδο λα αχτιϖιδαδ θυε εστιµυλ⌠ λα χασχαδα δε φοσφοριλαχιονεσ δε λασ θυινασασ θυε πυδο δαρ λυγαρ αλ ινχρεµεντο δε λα λιπ⌠λισισ εν λασ χονδιχιονεσ δε ρεθυεριµιεντο ενεργτιχο. 174 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ∆ε µανερα θυε. σε εστιµυλαν λασ χλυλασ βετα δελ π〈νχρεασ ψ σε λιβεραν χαντιδαδεσ δε ινσυλινα. χοµο σε εστυδιαρ〈 δεταλλαδαµεντε µ〈σ αδελαντε. χοµο ρεσυλταδο δε εστε µεχανισµο. ψ πορ ταντο δε λα λιπ⌠λισισ ψ ελ γλυχαγ⌠ν χοντριβυψε α ινχρεµενταρλα πορ εστε µεχανισµο.

εν λασ χυαλεσ ελ αχετιλ−ΧοΑ εσ χονϖερτιδο εν αχετοαχετατο ο β−ηιδροξιβυτιρατο. Εν λα αχτυα− λιδαδ νο σε σαβε πορ θυ εστα απαρεντεµεντε σιµπλε ηιδρ⌠λισισ οχυρρε εν εστα µανε− ρα ινδιρεχτα. εν λα χυαλ. Περο υνα φραχχι⌠ν δε εστε αχετιλ−ΧοΑ τιενε οτροσ δεστινοσ εν ελ ηγαδο. α νιϖελ δε λα εντραδα δε λοσ 〈χι− δοσ γρασοσ α λα µιτοχονδρια. ελ µεχανισµο δε εστα ενζιµα εσ αν〈λογο α λα ρεαχχι⌠ν ρεϖερσα δε λα ενζιµα χιτρατο σιντασα. 2. σολυβλεσ εν αγυα ψ χονστιτυψεν λα φυεντε πρινχιπαλ δε ενεργα παρα ελ χοραζ⌠ν ψ ταµβιν απορταν ενεργα αλ µσχυλο ψ αλ χερεβρο εν χονδιχιονεσ δε ινανιχι⌠ν.Φιγ. εντρε ελλοσ. θυε εσ εξαχταµεντε λα διρεχχι⌠ν χοντραρια δελ πασο φιναλ δε λα β−οξιδαχι⌠ν. Χονδενσαχι⌠ν δε αχετοαχετιλ−ΧοΑ χον υν τερχερ αχετιλ−ΧοΑ πορ λα ΗΜΓ−ΧοΑ σιντασα θυε φορµα β−ηιδροξι−β−µετιλγλυταριλ−ΧοΑ (ΗΜΓ−ΧοΑ: θυε ταµβιν εσ υν πρεχυρσορ εν λα βιοσντεσισ δελ χολεστερολ). οχυρρε εσενχιαλµεντε εν λασ µιτοχονδριασ δελ ηεπατοχιτο. σον χονοχιδοσ χοµο χυερποσ χετ⌠νιχοσ. Ελ προχεσο σε λλεϖα α χαβο εν τρεσ ρεαχχιονεσ: 1.6. ∆εγραδαχι⌠ν δε ΗΜΓ−ΧοΑ α αχετοαχετατο ψ αχετιλ−ΧοΑ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 175 . λα φορµαχι⌠ν δε χυερποσ χετ⌠νιχοσ. Εστοσ σον χοµπυεστοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ. Χαπτυλο 9. λο χυαλ λιµιτα ελ πασο δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ αλ ιντεριορ δε λα µιτοχονδρια ψ πορ ταντο συ οξιδαχι⌠ν. Εστε προχεσο χονοχιδο χοµο χετογνεσισ. Ελ µαλονιλ ΧοΑ φορµαδο πορ λα αχετιλ ΧοΑ χαρβοξιλασα εν ελ προχεσο δε σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ ινηιβε α λα ενζιµα χαρνιτινα αχιλ τρανσφερασα 1 (ΧΑΤ 1). Χετογνεσισ Ελ αχετιλ−ΧοΑ προδυχιδο πορ λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ εν λασ µιτοχονδριασ δελ ηγαδο πυεδε σερ χοµπλεταµεντε οξιδαδο πορ λα ϖα ελ χιχλο δε Κρεβσ. 3. ∆οσ µολχυλασ δε αχετιλ−ΧοΑ σον χονδενσαδασ α αχετοαχετιλ−ΧοΑ πορ λα τιολασα (αχετιλ− ΧοΑ τρανσφερασα). Εστοσ χοµπυεστοσ ϕυντο χον λα αχετονα. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα βετα οξιδα− χι⌠ν. Ελ µεχανισµο δε ρεαχχι⌠ν ρεχυερδα λα ρεαχχι⌠ν ρεϖερσα χαταλιζαδα πορ λα τιολασα. εν ελ σιτιο αχτιϖο υν γρυπο τιολ φορµα υν ιντερµε− διαριο αχιλ−τιοστερ. 9.

7. Ελ αχετοαχετατο ασ φορµαδο πυεδε σερ ρεδυχιδο α βετα ∆−ηιδροξιβυτιρατο. Εστα ρεαχ− χι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ενζιµα β−ηιδροξιβυτιρατο δεσηιδρογενασα. θυε εσ υν χετο〈χιδο. 176 Βιοθυµιχα Ηυµανα . ενφερµεδαδ εν λα χυαλ ελ αχετοαχετατο σε προδυχε µ〈σ ρ〈πιδο δε λο θυε πυεδε σερ µεταβολιζαδο (υνο δε λοσ σιγνοσ χλνιχοσ δε υνα χοµπλιχαχι⌠ν δε λα διαβετεσ µελλιτυσ) τιενε υν χαραχτερστιχο ολορ α αχετονα. Λα εξπιραχι⌠ν δε λοσ ινδιϖιδυοσ θυε τιενεν χετοσισ. Φιγ. Ρεαχχιονεσ θυε ιντερϖιενεν εν λα φορµαχι⌠ν δελ αχετοαχετατο α παρτιρ δε αχετιλ− ΧοΑ εν λα µιτοχονδρια.Λα σεχυενχια δε λασ τρεσ ρεαχχιονεσ ψ λασ ενζιµασ παρτιχιπαντεσ εν χαδα υνα δε ελλασ παρα οβτενερ αχετοαχετατο α παρτιρ δε δοσ µολχυλασ δε αχετιλ−ΧοΑ. 9. 9.7). σε µυεστρα εν ελ σι− γυιεντε εσθυεµα (Φιγ. ταµβιν πυεδε σερ δεσχαρβοξιλαδο νο ενζιµ〈τιχαµεντε α αχετονα ψ ΧΟ2. Ελ αχετοαχετατο.

λασ χαντιδαδεσ δε χυερποσ χετ⌠νιχοσ θυε σε προδυχεν σον µαψορεσ δε λασ θυε σε δεγρα− δαν εν λα χετολισισ ψ σε προδυχε υν τραστορνο χλνιχο−µεταβ⌠λιχο χονοχιδο χοµο εσταδο δε χετοσισ (ηιπερχετονεµια χον αχιδοσισ µεταβ⌠λιχα. σε υτιλιζα εν λα γλυχονεογνεσισ. λα χονχεντραχι⌠ν δελ οξαλαχετατο δισµινυψε δεβιδο αλ δφιχιτ ρελατιϖο δε 〈χιδο πιρϖιχο. 9. πορ λο χυαλ λοσ χυερποσ χετ⌠νιχοσ νο πυεδεν σερ δεγραδαδοσ αλλ. 9. εν εστασ χονδιχιονεσ. Φιγ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 177 . Ελ ηγαδο χαρεχε δε 3−χετοαχιλ−ΧοΑ−τρανσφερασα (τιοφορασα). εν λα διαβετεσ µελλιτυσ νο χοντρολαδα ψ εν λασ περσονασ θυε µαντιενεν υνα διετα ριχα εν γρασασ ψ ποβρε εν γλχιδοσ .8). Χαπτυλο 9. Εν λοσ περοδοσ δε ινανιχι⌠ν. ελ χυαλ πυεδε σερ χονϖερτιδο α συχχινατο χον λα σντεσισ αχοπλαδα δε ΓΤΠ εν λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ λα συχχινιλ−ΧοΑ σιντετασα. Εστε εσ υνα δεσϖιαχι⌠ν ο ροδεο (βψπασσ) δελ αχετοαχετατο ελ χυαλ νεχεσιτα δε λα ηιδρ⌠λισισ δε υν ΓΤΠ. Ελ αχετο αχετιλ ΧοΑ εσ ηιδρολιζαδο ψ χονϖερτιδο εν δοσ µολχυλασ δε αχετιλ ΧοΑ πορ αχχι⌠ν δε λα τιολασα.8. Ιντερχονϖερσι⌠ν εντρε ελ αχετοαχετατο ψ ελ β ηιδροξιβυτιρατο Εν λα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ λα 3−χετοαχιλ−ΧοΑ−τρανσφερασα( ταµβιν χονοχιδα χοµο τιοφορασα). ενζιµα θυε παρτιχιπα εν λασ ρεαχχιονεσ δελ χιχλο δε Κρεβσ. δονδε σον χονϖερτιδοσ α αχετιλ−ΧοΑ (Φιγ. χετονυρια ψ αλιεντο χετ⌠νιχο). θυε εσ συ πρεχυρσορ εν ελ προχεσο δε αναπλεροσισ ψ πορθυε διχηο χετο〈χιδο.Χετ⌠λισισ Ελ ηγαδο λιβερα αχετοαχετατο ψ β−ηιδροξιβυτιρατο θυε σον λλεϖαδοσ πορ ελ τορρεντε σανγυνεο α λοσ τεϕιδοσ περιφριχοσ παρα σερ υσαδοσ χοµο χοµβυστιβλεσ αλτερνατιϖοσ. Ελ αχετιλ−ΧοΑ νο πυεδε ινχορποραρσε εν χαντιδαδεσ συφιχιεντεσ αλ χιχλο. Εν εστασ χονδιχιο− νεσ. πυεδε παρτιχιπαρ χοµο δοναδορ δελ γρυπο ΧοΑ δελ συχχινιλ−ΧοΑ. λο χυαλ περµιτε αβαστεχερ δε εστοσ χοµπυεστοσ α οτροσ τεϕιδοσ θυε λοσ υτιλιζαν χοµο φυεντε ιµπορταντε δε ενεργα.

Λιπογνεσισ
Υνα ϖεζ θυε λοσ ρεθυεριµιεντοσ ενεργτιχοσ δε λα χλυλα ηαν σιδο σατισφεχηοσ ψ λα
χονχεντραχι⌠ν δε συστρατοσ οξιδαβλεσ εσ ελεϖαδα, εστοσ λτιµοσ σον αλµαχεναδοσ εν φορµα
δε τριαχιλγλιχερολεσ, θυε χονστιτυψεν λα ρεσερϖα ενεργτιχα α λαργο πλαζο µ〈σ ιµπορταντε δε
νυεστρο οργανισµο. Λα λιπογνεσισ εσ ελ προχεσο δε φορµαχι⌠ν δε τριαχιλγλιχερολεσ εν ελ
τεϕιδο αδιποσο ψ εν ελ ηγαδο, α παρτιρ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ, θυε ταµβιν πυεδεν σερ σιντε−
τιζαδοσ εν ελ οργανισµο ο τενερ οριγεν εξ⌠γενο, ψ γλιχερολ, αµβοσ δεβεν εσταρ εν συσ
φορµασ αχτιϖασ, εστο εσ, λοσ αχιλ−ΧοΑ ψ ελ γλιχερολ 3 φοσφατο. Εν ρεσυµεν λα λιπογνεσισ
ινχλυψε, εν εσενχια, δοσ προχεσοσ:
Ελ πριµερο εσ λα βιοσντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, λα χυαλ σε εφεχτα εν ελ χιτοπλασµα α παρτιρ
δε αχετιλ ΧοΑ, χον ελ απορτε δε ΑΤΠ ψ ελ ποδερ ρεδυχτορ δελ ΝΑ∆ΠΗ προϖενιεντε εστε λτιµο,
δελ χιχλο δε λασ πεντοσασ φοσφαταδασ ψ οτροσ σιστεµασ γενεραδορεσ δε εστε χοφαχτορ ρεδυχιδο.
Ελ οτρο χοµπονεντε θυε εσ λα φορµαχι⌠ν δελ γλιχερολ αχτιϖαδο, εν φορµα δε γλιχερολ 3
φοσφατο, χυψο οριγεν πυεδε σερ α παρτιρ δε λα ϖα γλυχολτιχα, πορ χονϖερσι⌠ν δε λα
φοσφοδιηιδροξιαχετονα, χυανδο λασ χονδιχιονεσ µεταβ⌠λιχασ δε λα χλυλα σον φαϖοραβλεσ αλ
αναβολισµο, εστο εσ υν ελεϖαδο νιϖελ δε ΑΤΠ ψ αβυνδαντε γλυχοσα θυε πυεδα σερ τρανσφορ−
µαδα πορ εσα ϖα εν ελ τεϕιδο αδιποσο. Ταµβιν ελ γλιχερολ λιβρε πυεδε σερ φυεντε δελ γλιχε−
ρολ 3 − φοσφατο εν λασ χλυλασ δε λα µυχοσα δελ ιντεστινο δελγαδο ψ εν λοσ ηεπατοχιτοσ, δονδε
εξιστε λα ενζιµα θυινασα νεχεσαρια παρα εστα τρανσφορµαχι⌠ν. Σιν εµβαργο εστο λτιµο νο
οχυρρε εν ελ τεϕιδο αδιποσο.

Βιοσντεσισ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ
Σε χονοχε χοµο βιοσντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, λα φορµαχι⌠ν δε µολχυλασ δε 〈χιδοσ
γρασοσ σατυραδοσ δε ηαστα 16 〈τοµοσ δε χαρβονοσ (〈χιδο παλµτιχο), α παρτιρ δε λα ινχορπο−
ραχι⌠ν δε υνιδαδεσ δε δοσ χαρβονοσ( αχετιλ ΧοΑ), προχεσο θυε οχυρρε εν ελ χιτοπλασµα, εν
ελ χυαλ παρτιχιπαν διϖερσασ ενζιµασ ψ χοφαχτορεσ. Α παρτιρ δελ 〈χιδο παλµτιχο σε πυεδεν
φορµαρ οτροσ 〈χιδοσ γρασοσ δε µαψορ νµερο δε χαρβονοσ, σατυραδοσ ε ινσατυραδοσ, νεχε−
σαριοσ παρα ελ οργανισµο, περο οχυρρεν µεδιαντε προχεσοσ χοµπλεµενταριοσ χονοχιδοσ
χοµο δε αλαργαµιεντο ψ δεσατυραχι⌠ν χον οτρα λοχαλιζαχι⌠ν συβχελυλαρ ψ χον λα παρτιχιπα−
χι⌠ν δε ενζιµασ διφερεντεσ α λασ δε λα βιοσντεσισ χιτοπλασµ〈τιχα.
Φυεντεσ δε αχετιλ−ΧοΑ

Ελ αχετιλ−ΧοΑ εσ γενεραδο εν λασ µιτοχονδριασ πορ δεσχαρβοξιλαχι⌠ν οξιδατιϖα δελ
πιρυϖατο (ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ ελ χοµπλεϕο ενζιµ〈τιχο πιρυϖατο δεσηιδρογενασα), προ−
χεδεντε φυνδαµενταλµεντε δε λα γλυχολισισ ψ ταµβιν δε αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ; ελ αχετιλ−
ΧοΑ πυεδε προϖενιρ τε⌠ριχαµεντε δε λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ, αυνθυε εν λασ
χονδιχιονεσ µεταβ⌠λιχασ εν θυε σε φαϖορεχε λα σντεσισ, λα βετα οξιδαχι⌠ν συελε εσταρ
δισµινυιδα χοµο σε ποδρ〈 ϖερ µ〈σ αδελαντε, εν λα ρεγυλαχι⌠ν. Χυανδο λασ νεχεσιδαδεσ
δε ΑΤΠ σον βαϕασ ψ λα οξιδαχι⌠ν δε αχετιλ−ΧοΑ, ϖα χιχλο δε Κρεβσ εσ µνιµα, ελ αχετιλ−
ΧοΑ “σε αλµαχενα” εν φορµα δε 〈χιδοσ γρασοσ εν λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. Λα µεµβρανα
µιτοχονδριαλ εσ ιµπερµεαβλε α αχετιλ−ΧοΑ πορ λο χυαλ στε αβανδονα λα µιτοχονδρια εν
φορµα δε χιτρατο πορ λα ϖα δελ σιστεµα δε τρανσπορτε δε τριχαρβοξιλατοσ, χοµο πυεδε
ϖερσε εν λα φιγυρα 9.9.
Λα ενζιµα µαλατο δεσηιδρογενασα (δεσχαρβοξιλαντε) προπορχιονα παρτε δελ ΝΑ∆ΠΗ
νεχεσαριο παρα λα βιοσντεσισ; ελ ρεστο λο προπορχιονα λα φασε οξιδατιϖα δελ χιχλο δε λασ
πεντοσασ.

178 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Φιγ. 9.9. Τρανσπορτε δελ χιτρατο πορ ελ
σιστεµα δε τρανσπορτε δε τριχαρ−
βοξιλατοσ.

Ρεαχχιονεσ δε λα βιοσντεσισ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ

Πρεπαραχι⌠ν παρα λασ ρεαχχιονεσ δε χονδενσαχι⌠ν ινιχιαλ δε λοσ γρυποσ αχετιλο αλ γρα−
σο εν φορµαχι⌠ν:
Λα αχετιλ−ΧοΑ χαρβοξιλασα χαταλιζα ελ πριµερ πασο δε λα βιοσντεσισ χον λα φορµαχι⌠ν
δε µαλονιλ−ΧοΑ, θυε εσ υνο δε λοσ πασοσ λιµιταντεσ δελ προχεσο. Εστα ενζιµα τιενε χαραχ−
τερστιχασ διφερεντεσ εν µιχροοργανισµοσ ψ ανιµαλεσ

Ελ µεχανισµο δε εστα ενζιµα εσ δεπενδιεντε δε λα βιοτινα ψ ρεθυιερε δε ΑΤΠ, συ
µεχανισµο δε ρεαχχι⌠ν σε δεσχριβε εν ελ εσθυεµα δε λασ φιγυρασ 9.10 (α) ψ (β).
Ρεαχχιονεσ δε λα σιντασα δε 〈χιδοσ γρασοσ

Λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, ηαστα λα φορµαχι⌠ν δελ 〈χιδο παλµτιχο, σε λλεϖα α
χαβο εν υν χονϕυντο δε ρεαχχιονεσ, α παρτιρ δε αχετιλ−ΧοΑ ψ µαλονιλ−ΧοΑ (Φιγ. 9.11).
Εν Ε.χολι σον χαταλιζαδασ πορ ενζιµασ ινδεπενδιεντεσ, αλ ιγυαλ θυε εν ελ χλοροπλαστο
(νιχο σιτιο δε σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ εν πλαντασ). Εν λασ λεϖαδυρασ, λα σιντασα δε
〈χιδοσ γρασοσ εσ υν δεχ〈µερο α6 β6 µυλτιφυνχιοναλ δε 2 500 κ∆ ψ εν λοσ ανιµαλεσ ψ ελ
ηοµβρε, εσ χαταλιζαδα πορ υνα ενζιµα µυλτιφυνχιοναλ χονσιστεντε εν δοσ χαδενασ
πολιπεπτδιχασ ιδντιχασ µυλτιφυνχιοναλεσ οριενταδασ εν σεντιδο ινϖερσο: χαβεζα−χολα,
θυε ιντεραχταν δυραντε λα χατ〈λισισ χοµο υνα υνιδαδ φυνχιοναλ, χοµο σε µυεστρα α
χοντινυαχι⌠ν. Λασ ρεαχχιονεσ χαταλιζαδασ πορ εστα ενζιµα µυλτιφυνχιοναλ σε µυεστραν
εν λα φιγυρα 9.12.

Χαπτυλο 9. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ

179

Φιγ. 9.10 (α) Μεχανισµο δε χαρβοξι−
λαχι⌠ν δελ αχετιλ−ΧοΑ δεπενδιεντε δε λα
βιοτινα. (β) Ρεπρεσενταχι⌠ν εσθυεµ〈τιχα
δε λα τρανσφερενχια δε λα χαρβοξιλασα α λα
τρανσχαρβοξιλασα πορ λα προτενα τρανσπορ−
ταδορα δε χαρβοξιβιοτινα.

Φιγ. 9.11 Λα 〈χιδο γρασο σιντετασα εν συ
φορµα φυνχιοναλ. Λα φορµα αχτιϖα δε υν
δµερο δε λοσ µον⌠µεροσ δε πολιππτιδοσ
ιδντιχοσ, εν δισποσιχι⌠ν “χαβεζα−χολα”.
Ελ −ΣΗ δε λα 4−φοσφοπαντετενα δε υν
µον⌠µερο εστ〈 µυψ χερχα δελ −ΣΗ δελ
ρεσιδυο δε χιστενα δε λα χετοαχιλ σιντετασα
δελ οτρο µον⌠µερο. Ελ χοµπλεϕο φυνχιο−
ναλ χοντιενε λα “χαβεζα” δε υν µον⌠µερο
ψ λα “χολα” δελ οτρο.

180 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Φιγ. 9.12. Λασ 7 ρεαχχιονεσ δε λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ χον λασ ενζιµασ χορρεσπονδιεντεσ (ΑΧΠ) εν ινγλσ: αχιλ βινδινγ
προτειν = προτενα τρανσπορταδορα δε αχιλο.

Χαπτυλο 9. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ

181

Α χοντινυαχι⌠ν, σε πυεδε οβσερϖαρ ελ βαλανχε δε συστανχια ψ ενεργα εν ελ προχεσο
χοµπλετο δε βιοσντεσισ, παρτιενδο δε λασ µολχυλασ δε αχετιλ−ΧοΑ.

Χοµο ποδρ〈 χοµπροβαρσε σι σε χοµπαραν λασ ρεαχχιονεσ δε λα βιοσντεσισ δε 〈χιδοσ
γρασοσ ψ λα β οξιδαχι⌠ν, εστοσ νο σον δοσ προχεσοσ µεταβ⌠λιχοσ θυε οχυρρεν πορ ινϖερσι⌠ν
δε λα ϖα, σινο θυε σον ϖασ εσπεχφιχασ, θυε διφιερεν εν ϖαριοσ ασπεχτοσ. Εστα σιτυαχι⌠ν σε
δα ταµβιν εν οτρασ ϖασ βιοσινττιχασ ψ δεγραδατιϖασ δελ µεταβολισµο, θυε περµιτε θυε
αµβασ ρυτασ πυεδαν σερ τερµοδιν〈µιχαµεντε φαϖοραβλεσ ε ινδεπενδιεντεµεντε ρεγυλαβλεσ
βαϕο χονδιχιονεσ φισιολ⌠γιχασ δετερµιναδασ.
Λασ διφερενχιασ εσενχιαλεσ εν εστε χασο σε ενχυεντραν α 5 νιϖελεσ: 1. λοχαλιζαχι⌠ν χελυ−
λαρ; 2. πορταδορ δελ γρυπο αχιλο; 3. χοφαχτορεσ: δαδορ/αχεπτορ δε ελεχτρονεσ; 4. εστερεοθυµιχα
δε λα ρεαχχι⌠ν δε ηιδραταχι⌠ν/δεσηιδραταχι⌠ν; ψ 5. λα φορµα εν θυε λασ υνιδαδεσ Χ2 σον
προδυχιδασ ο δοναδασ: ΑΧΠ (αχιλ βινδινγ προτειν) ο ΧοΑ.

Ρεγυλαχι⌠ν δε λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ εν µαµφεροσ
Ηαψ τρεσ νιϖελεσ δε χοντρολ:
1) ∆επενδιεντε δε λασ χονχεντραχιονεσ δε µεταβολιτοσ χλαϖε, µεδιαντε ινηιβιχιονεσ ο
αχτιϖαχιονεσ δε τιπο αλοστριχο
2) ∆επενδιεντε δελ χοντρολ ηορµοναλ, µεδιαντε φοσφοριλαχι⌠ν ο δεφοσφοριλαχι⌠ν δε ενζιµασ
χον ρεγυλαχι⌠ν χοϖαλεντε.
3) Α νιϖελ δε εξπρεσι⌠ν γνιχα, δεπενδιεντε δε λα διετα.
Ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχα

Ελ πυντο πρινχιπαλ δε χοντρολ εσ λα αχετιλ−ΧοΑ χαρβοξιλασα. Ελ µαλονιλ−ΧοΑ σολο σε
εµπλεα εν λα βιοσντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, πορ λο θυε εσ λ⌠γιχο θυε ελ πυντο πρινχιπαλ δε
χοντρολ σεα ελ δε συ σντεσισ. Λα αχυµυλαχι⌠ν δε χιτρατο χιτοσ⌠λιχο εσ λα σε〉αλ παρα αχτιϖαρ
λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ. Πορ οτρα παρτε, λα ινηιβιχι⌠ν αλοστριχα θυε εϕερχε ελ µαλονιλ−
ΧοΑ σοβρε λα αχιλ−ΧοΑ: χαρνιτινα αχιλτρανσφερασα Ι ιµπιδε ελ πασο δε λοσ αχιλ−ΧοΑ α λα
µιτοχονδρια ψ συ δεγραδαχι⌠ν µεδιαντε λα βετα−οξιδαχι⌠ν χοµο λο µενχιοναµοσ αντεριορ−
µεντε, αλ εξπλιχαρ λα ρεγυλαχι⌠ν δε εσε προχεσο, χον λο θυε σε εϖιτα θυε λοσ αχιλ−ΧοΑ σε
σιντετιχεν ψ δεγραδεν σιµυλτ〈νεαµεντε. Φιναλµεντε, λα αχυµυλαχι⌠ν δε αχιλ ΧοΑ δε χαδε−
να λαργα, χοµο ελ παλµιτοιλ−ΧοΑ εσ υνα σε〉αλ δε ινηιβιχι⌠ν παρα λα σντεσισ δε νυεϖο
µαλονιλ−ΧοΑ (Φιγ. 9.13).
182 Βιοθυµιχα Ηυµανα

Φιγ. 9.13. Μεχανισµο δε ρεγυλαχι⌠ν
αλοστριχα δε λα σντεσισ ψ δεγραδαχι⌠ν
δε 〈χιδοσ γρασοσ εν λοσ µαµφεροσ.

Ρεγυλαχι⌠ν ηορµοναλ

Λα ινσυλινα ψ ελ γλυχαγ⌠ν αχταν ινδυχιενδο λα δεσφοσφοριλαχι⌠ν ο λα φοσφοριλαχι⌠ν,
ρεσπεχτιϖαµεντε, δε λα αχετιλ−ΧοΑ χαρβοξιλασα µεδιαντε συσ χορρεσπονδιεντεσ χασχαδασ δε
σε〉αλιζαχι⌠ν δεπενδιεντεσ δε προτενα− θυινασασ. Εν ρεσυµεν, λα ινσυλινα αυµεντα λα σν−
τεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, µιεντρασ θυε ελ γλυχαγ⌠ν ο λα αδρεναλινα ινηιβεν διχηα σντεσισ. Λα
φορµα φοσφοριλαδα δε λα ενζιµα εσ υν προτ⌠µερο ιναχτιϖο φορµαδο πορ λα ασοχιαχι⌠ν δε
2 χαδενασ πολιπεπτδιχασ, µιεντρασ θυε λα φορµα φοσφοριλαδα εσ υνα χαδενα δε 20 α
40 προτ⌠µεροσ.

Χοντρολ γεντιχο ρελαχιοναδο χον λα διετα

Λοσ 〈χιδοσ γρασοσ πολιενοιχοσ ινηιβεν λα εξπρεσι⌠ν δε λοσ γενεσ δε λασ ενζιµασ
λιπογνιχασ ηεπ〈τιχασ. Πορ οτρα παρτε, λασ διετασ ριχασ εν ηιδρατοσ δε χαρβονο ψ βαϕασ εν
λπιδοσ ινδυχεν λα εξπρεσι⌠ν δε εστασ ενζιµασ, χον λο θυε σε φαϖορεχε λα σντεσισ δε λπιδοσ
σατυραδοσ α παρτιρ δελ εξχεσο δε ηιδρατοσ δε χαρβονο. Νο σε χονοχεν τοδαϖα λοσ µεχανισ−
µοσ εξαχτοσ ρεσπονσαβλεσ δε εστοσ εφεχτοσ.
Αλαργαµιεντο ψ δεσατυραχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ

Ελ παλµιτατο (16:0) θυε εσ ελ προδυχτο νορµαλ δε λα σντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ, χονστι−
τυψε ελ πρεχυρσορ δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ σατυραδοσ ε ινσατυραδοσ δε χαδενασ µαψορεσ, α
τραϖσ δε λασ ενζιµασ ελονγασασ θυε σε ενχυεντραν εν λα µιτοχονδρια ψ ελ ρετχυλο
ενδοπλ〈σµιχο, χυψο µεχανισµο εσ διφερεντε εν χαδα οργανελο.
Χαπτυλο 9. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ

183

Σεγν εστα ϖα. 184 Βιοθυµιχα Ηυµανα . χοµο λοσ 〈χιδοσ λινολειχο (Χ 18:2. τοδοσ δε γραν ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα. Α εστοσ 〈χιδοσ γρασοσ σε λεσ χονοχεν γενριχαµεντε χοµο 〈χιδοσ γρασοσ εσενχιαλεσ. δεβιδο α θυε νο εξιστεν λασ ενζιµασ νεχεσαριασ ψ δεβεν σερ ινγεριδοσ εν λα διετα. Φιγ. πορ λο θυε εσ νεχεσαριο θυε σε χονοζχα δε ιγυαλ φορµα θυε λα νυµεραχι⌠ν α παρτιρ δελ χαρβοξιλο. Σιν εµβαργο. Εστοσ χοµπυεστοσ τιενεν γραν ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα εν ελ σερ ηυµανο. πορ εϕεµπλο. Ελ ρεσυλταντε εσ τρανσφορµαδο εν υν τριαχιλγλιχριδο πορ λα αχχι⌠ν συχε− σιϖα δε λα ενζιµα 1−αχιλγλιχερολ−3−φοσφατο αχιλτρανσφερασα (2) θυε δα λυγαρ αλ 〈χιδο φοσφατδιχο. ω−6). σον πρεχυρσορεσ δε λασ προσταγλανδινασ ψ οτρασ συστανχιασ ρελαχιοναδασ εστρυχτυραλµεντε ψ πορ συ µεταβολισ− µο. ω−3) ψ αραθυιδ⌠νιχο (Χ 20: 4. λα ενζιµα φοσφατασα (3) θυε ηιδρολιζα ελ φοσφατο δε λα ποσιχι⌠ν 3 ψ λα διαχιλγλιχερολ αχιλτρανσφερασα (4) θυε ινχορπορα ελ τερχερ 〈χιδο γρασο (Φιγ. λινολνιχο (Χ 18: 3. 9. χοµο σον ελ φοσφατιδιλ χολινα. ελ προχεσο σε ινιχια πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα γλιχερολ−3−φοσφατο αχιλτρανσφερασα (1). θυε εστ〈ν πρεσεντεσ εν ελ φυνχιοναµιεντο δελ σιστεµα χαρδιοϖασχυλαρ ψ δε λοσ ρι〉ονεσ. ω−3). φοσφατιδιλ ετανολαµινα ψ λοσ ινοσιτοφοσφ〈τιδοσ. Ελ 〈χιδο φοσφατδιχο α συ ϖεζ.Α χοντινυαχι⌠ν λε πρεσενταµοσ υν 〈χιδο γρασο µονοινσατυραδο δε 18 χαρβονοσ θυε πυεδε σερ σιντετιζαδο εν νυεστρο οργανισµο (οβσρϖεσε λα νοµενχλατυρα βασαδα εν λα νυ− µεραχι⌠ν α παρτιρ δελ χαρβονο µ〈σ αλεϕαδο δελ χαρβοξιλο υ οµεγα (ω) Εστα νοµενχλατυρα σε υτιλιζα εν νυτριχι⌠ν ψ εν λα χλνιχα.14: Εσθυεµα γενεραλ δε λα βιοσντεσισ δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. 9.13) . υτιλιζαδα ηαβιτυαλµεντε εν λα βιοθυµιχα εστρυχτυραλ. Φορµαχι⌠ν δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ (ο τριγλιχριδοσ) σε σιντετιζαν α παρτιρ δε αχιλ−ΧοΑ ψ γλιχερολ−3− φοσφατο. πυεδε σερ χονϖερτιδο εν λοσ φοσφολπιδοσ δεριϖαδοσ δε στε. αλγυνοσ 〈χιδοσ γρασοσ πολι ινσατυραδοσ (ΑΓΠΙσ) δε χαδενα λαργα. νο πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ εν χλυλασ δε νυεστρο οργανισµο. δε λα φυνχι⌠ν ινµυνε ε ιντερϖιενεν εν ελ προχεσο δε ινφλαµαχι⌠ν εντρε οτρασ φυνχιονεσ.

Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 185 . Κονραδ Βλονχη προπυσο. 9. Φιγ. εστ〈 πρεσεντε εν µυχηοσ δε λοσ αλιµεντοσ θυε χονσυµε ελ σερ ηυµανο. πρινχιπαλµεντε φορµανδο παρτε δε εστρυχτυρασ λιποπροτειχασ χοµπλεϕασ. Εσ υν χονστιτυψεντε φυνδαµενταλ δε λασ µεµβρανασ χελυλαρεσ ψ χονστιτυψε ελ πρεχυρσορ δε λασ ηορµονασ εστεροιδεσ. λο χυαλ µαντιενε συσ δεπ⌠σιτοσ χον λασ χαντιδαδεσ µνιµασ νεχεσαριασ. α παρτιρ δε προδυχτοσ δε οριγεν ανιµαλ θυε λο χοντιενεν. Πυεδε οβτενερσε δε λα διετα.15). ηαψ υν βαλανχε εντρε συ βιοσντεσισ.15. Βιοσντεσισ δελ χολεστερολ Σε πυεδε αφιρµαρ θυε τοδοσ λοσ χαρβονοσ δελ χολεστερολ. δεριϖαν δελ αχετατο (αχετιλ− ΧοΑ). χοµο χοµπονεντε δελ πλασµα σανγυνεο. τρανσπορτε ψ υτιλιζαχι⌠ν. Ταµβιν πυεδε σιντετιζαρσε (χολεστερολ ενδ⌠γενο) εν ελ ηγαδο ψ εν οτροσ τεϕιδοσ. Λα αχυµυλαχι⌠ν πατολ⌠γιχα δε εστε λπιδο εν λασ αρτεριασ. Συ ιµπορτανχια ψ φυεντεσ παρα ελ οργανισµο ηυµανο Ελ χολεστερολ εσ υν λπιδο δε γραν ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα θυε σε ενχυεντρα νορµαλµεντε εν λοσ τεϕιδοσ χορποραλεσ. εν χονχεντραχιονεσ ϖαριαβλεσ. ∆εστινοσ δελ χολεστερολ εν ελ οργανισµο. 9.Ελ χολεστερολ. Σε τρανσπορτα εν λα σανγρε δε λοσ ϖερτεβραδοσ. δε υνα προ ϖιταµινα ∆ ψ δε λοσ 〈χιδοσ βιλιαρεσ (Φιγ. εστ〈 ασοχιαδα χον ενφερµεδαδεσ χαρδιοϖασχυλαρεσ. Εν λοσ οργανισµοσ σανοσ. α παρτιρ δε εξπεριµεντοσ χον ισ⌠τοποσ ραδιοαχτιϖοσ Χαπτυλο 9.

χυανδο συ δεστινο εσ λα σντεσισ δε χολεστερολ. ελ ΗΜΓ−ΧοΑ εσ πρεχυρσορ δελ ιντερµεδιαριο ισοπρενοιδε (υνιδαδ ισοπρενοιδε): ελ ισοπεντενιλ πιροφοσφατο (Φιγ. πορ συ ιµπορτανχια. Ελ χαµινο βιοσινττιχο προπυεστο πορ Βλονχη σε πρεσεντα εν λα σιγυιεντε φιγυρα. 9. Εστα ενζιµα εσ λα ρεγυλαδορα δελ πασο λιµιταντε εν λα σντεσισ δελ χολεστερολ.ρεαλιζαδοσ χον ανιµαλεσ. θυε ελ αχετατο σε φυσιονα δανδο υνιδαδεσ ιντερµεδιασ δε ισοπρενοιδεσ (παρεχιδασ αλ ισοπρενο) αντεσ δε χονστιτυιρσε λα µολχυλα δε χολεστερολ. 186 Βιοθυµιχα Ηυµανα .17). εν υνα πριµερα εταπα. αυνθυε ελ µεχανισµο χαταλτιχο δε εσα πριµερα εταπα εσ ελ µισµο. Εν ελ χασο δε λα σντεσισ δελ χολεστερολ. σιν εµβαργο. πορ ελ χοντραριο. σε λλεϖα α χαβο εν χυατρο ρεαχχιονεσ. χον λα φορµαχι⌠ν δε ηιδροξιµετιλγλυταριλ−ΧοΑ (ΗΜΓ− ΧοΑ). Ελ αχετιλ−ΧοΑ εσ χονϖερτιδο εν υνιδαδεσ ισοπρενοιδεσ πορ υν χονϕυντο δε ρεαχχιονεσ θυε χοµιενζα.16. Εσ νεχεσαριο σε〉αλαρ θυε λα φορµαχι⌠ν δε ισοπεντενιλ πιροφοσφατο α παρτιρ δελ αχετιλ−ΧοΑ. Ταµβιν σε δεβε δεσταχαρ. Φιγ. σε προδυχε χονσυµο δε ϖαριασ µολχυλασ δε χοφαχτορεσ ρεδυχι− δοσ (ΝΑ∆ΠΗ) ψ σε υτιλιζα ενεργα (ΑΤΠ). λα τρανσφορµαχι⌠ν δε ΗΜΓ−ΧοΑ εν µεϖαλονατο. Λασ 6 υνιδαδεσ ισοπρενοιδεσ. εστ〈ν εν ελ χιτοπλασµα. σε φυσιοναν παρα φορµαρ αλ εσχυαλενο (ηιδροχαρβυρο πολιισοπρενοιδε) θυε εσ υνα µολχυλα λινεαλ ψ θυε φιναλµεντε σε χιχλιζα παρα φορµαρ αλ χολεστερολ. εσα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ΗΜΓ−ΧοΑ ρεδυχτασα. Εστα εταπα τιενε ρεαχχιονεσ ινιχιαλεσ χοµυνεσ χον λα χετογνεσισ θυε ψα φυε εστυ− διαδα αντεριορµεντε. Σεχυενχια αβρεϖιαδα δε τρανσ− φορµαχιονεσ εν λα σντεσισ δελ χολεστερολ. Α χοντινυαχι⌠ν ϖεµοσ λα ρεαχχι⌠ν. λασ ενζιµασ παρα λα σντεσισ δε λοσ χυερποσ χετ⌠νιχοσ εστ〈ν εν λα µιτοχονδρια. λο χυαλ εσ χαραχτερστιχο δε λασ ρεαχχιονεσ δε βιοσντεσισ εν γενεραλ (αναβολισµο) ψ δε λοσ λπιδοσ εν παρτιχυλαρ. 9. Εσ ιµπορταντε θυε σε χονοζχα θυε εν εστασ ρεαχχιονεσ.

Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 187 . Σντεσισ δε υνιδαδεσ ισοπρενοιδεσ α παρτιρ δελ αχετιλ− ΧοΑ (ρεαχχιονεσ 1 α 4). εστα ενζιµα ρεαλιζα υνα φυνχι⌠ν σιµιλαρ α λα δε λα προτενα θυινασα δεπενδιεντε δε ΑΜΠχ θυε ηαχε λα µισµα αχχι⌠ν εν λα αχετιλ−ΧοΑ χαρβοξιλασα. πιρυϖατο δεσηιδρογενασα. Χυανδο λοσ νιϖελεσ δε Λ∆Λ− χολεστερολ ο δε µεϖαλονατο δισµινυψεν. Ρεγυλαχι⌠ν δε λα σντεσισ δε χολεστερολ Λα σντεσισ δε χολεστερολ σε ρεγυλα εν γενεραλ µεδιαντε χυατρο ϖασ: 1. ελ εφεχτο εσ ελ χοντραριο. θυε χαταλιζα ελ πασο λιµιταντε εν λα σντεσισ δε νοϖο: εστα ινηιβιχι⌠ν δε χορτο πλαζο πυεδε σερ πορ εφεχτοσ αλοστριχοσ ο πορ µοδιφιχαχιονεσ χοϖαλεντεσ (φοσφοριλαχι⌠ν ρεϖερσιβλε ϖα ΑΜΠχ). µιεντρασ θυε χυανδο λοσ νιϖελεσ δε Λ∆Λ−χολεστερολ ο δε µεϖαλονατο σε ινχρεµενταν. µεδιαντε φοσφοριλαχι⌠ν ρεϖερσιβλε (αλ ιγυαλ θυε λα γλυχ⌠γενο σιντασα. Ρεγυλανδο λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ΗΜΓ−ΧοΑ ρεδυχτασα. Λα ΗΜΓ−ΧοΑ πυεδε σερ ρεγυλαδα. 9. αχετιλ−ΧοΑ χαρβοξιλασα ψ οτρασ ενζιµασ). σε προδυ− χε χοντρολανδο λα χονχεντραχι⌠ν δε λα ενζιµα εν λα χλυλα. λα χαντιδαδ δε ΗΜΓ−ΧοΑ ρεδυχτασα πυεδε αυµενταρ ηαστα 220 ϖεχεσ (αυµεντα συ σντεσισ ψ δισµινυψε συ δεγραδαχι⌠ν). Ρεγυλανδο λα αχτιϖιδαδ δε λα ΗΜΓ−ΧοΑ ρεδυχτασα. εστα ρεαχχι⌠ν εσ χαταλιζαδα πορ λα ΗΓΜ−ΧοΑ ρεδυχτασα θυινασα. Χαπτυλο 9.17.Φιγ. Ελ χαµινο πρινχιπαλ πορ ελ χυαλ εσ ρεγυλαδα λα ΗΜΓ−ΧοΑ ρεδυχτασα πορ εστε µεχανισµο α λαργο πλαζο. δονδε σε δεσταχα λα εταπα ινιχιαλ χοµν χον λα σντεσισ δε χυερποσ χετ⌠νιχοσ (ρεαχχιονεσ 1 ψ 2). 2. Λα φορµα φοσφοριλαδα εσ µενοσ αχτιϖα.

λασ δε βαϕα δενσιδαδ (Λ∆Λ) ψ λασ δε αλτα δενσιδαδ (Η∆Λ). φυνχι⌠ν εστρυχτυραλ ψ οτρασ. δε λασ χυαλεσ σε χονοχεν διφερεντεσ χλασεσ ψ συβχλασεσ. 188 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Α χοντινυαχι⌠ν σε πρεσεντα λα ταβλα 9. εν υνα χοµποσιχι⌠ν ψ προπορχι⌠ν θυε ϖαρα εν δεπενδενχια δε λα λιποπροτενα εν παρτιχυλαρ.9. χυψο χονοχιµιεντο εσ µυψ ιµπορταντε παρα λα χοµπρενσι⌠ν δελ παπελ ιντεγραδορ δελ σιστεµα νευροενδοχρινο εν ελ µεταβολισµο ιντερµεδιαριο δε λοσ λπιδοσ.18 σε µυεστρα υν εσθυεµα ρεσυµεν δε λα ηοµεοστασισ δελ χολεστερολ εν νυεστρο οργανισµο. λασ χυαλεσ χυµπλεν ϖαριαδασ φυνχιονεσ εσπεχφι− χασ. Χλασιφιχαχι⌠ν δε λασ λιποπροτενασ Μεδιαντε λα υλτραχεντριφυγαχι⌠ν.18. Εν λα φιγυρα 9.1 Ρεσυµεν δελ χοντρολ ηορµοναλ δελ µεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ. Ταβλα 9. Ρεγυλανδο λα σντεσισ δε λοσ ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ. Ελ χοµπονεντε λιπδιχο πυεδε σερ χολεστερολ λιβρε ψ εστεριφιχαδο ψ φοσφολπιδοσ.1 θυε ρεσυµε ελ χοντρολ ηορµοναλ δελ µεταβο− λισµο δε λοσ λπιδοσ. αχτιϖαχι⌠ν ενζιµ〈τιχα. σε ηαν ρεχονοχιδο 4 τιποσ πρινχιπαλεσ δε λιποπροτενασ: λοσ θυιλοµιχρονεσ. Λασ προτενασ θυε φορµαν λα φραχχι⌠ν προτειχα σε δενοµιναν αποπροτενασ (Απο). φορµαδασ πορ δοσ τιποσ δε χοµπονεντεσ: υνα φραχχι⌠ν λιπδιχα ψ υνα παρτε προτειχα.19). λασ λιποπροτενασ δε µυψ βαϕα δενσιδαδ (ςΛ∆Λ). Ρεγυλαχι⌠ν δε λα ηοµεοσ− τασισ δελ χολεστερολ. 9. χοµο σον ελ ρεχονοχιµιεντο δε ρεχεπτορεσ. Ρεγυλανδο λα ϖελοχιδαδ δε εστεριφιχαχι⌠ν α τραϖσ δε λα αχιλ χολεστερολ−αχιλ τρανσφερασα (ΑΧΑΤ).3. Φιγ. 4. Ελ αυµεντο εν λα χονχεντραχι⌠ν ιντραχελυλαρ δε χολεστερολ. Λασ λιποπροτενασ Λασ λιποπροτενασ σον εστρυχτυρασ συπραµαχροµολεχυλαρεσ ψ πορ λο ταντο. Λα πρινχιπαλ φυνχι⌠ν δε λασ λιποπροτενασ δε λα σανγρε εσ λα δε τρανσπορταρ λπιδοσ εν ελ πλασµα (Φιγ. ινηιβε λα σντεσισ δελ ρεχεπτορ δε Λ∆Λ ψ ϖιχεϖερσα. Συ αχτιϖιδαδ αυµεντα αλ ινχρεµενταρσε λοσ νιϖελεσ δε χολεστερολ ιντραχελυλαρ ψ ταµβιν πυεδεν σερ µοδιφιχαδασ λασ χονχεντραχιονεσ δε εστα ενζιµα πορ µεχανισ− µοσ α λαργο πλαζο. δε γραν χοµ− πλεϕιδαδ.

19. λιβερανδο 〈χιδοσ γρασοσ ψ γλιχερολ. σον σιντετιζαδασ εν λασ χλυλασ. αυνθυε τιενε χαντιδαδεσ µενορεσ δε χολεστερολ προχεδεντε δε λα διετα ψ χολεστερολ σιντετιζαδο πορ λα παρεδ ιντεστιναλ. Εν λα παρεδ ϖασχυλαρ δε λοσ τεϕιδοσ (εσπεχιαλµεντε αδιποσο ψ µυσχυλαρ) σον ηιδρολιζαδοσ πορ λα λιπασα δε λιποπροτενα περιφριχα. εσ ρεσπονσαβλε δε λα εστεριφιχαχι⌠ν δε χολεστερολ λιβρε εν λασ Η∆Λ.Φιγ. Α νιϖελ περιφριχο δε λασ χλυλασ δε λοσ τεϕιδοσ περιφριχοσ. ψ εν ελ ν− χλεο. λοσ χοµπονεντεσ νο ανφιπ〈τιχοσ. Εστρυχτυρα γενεραλιζαδα δε υνα λιποπροτενα πλασµ〈τιχα (χορτε τρανσϖερσαλ). Λα λεχιτιν χολεστερολ αχιλ τρανσφερασα (ΛΧΑΤ). εν χονταχ− το χον ελ µεδιο αχυοσο. οξιδαδασ ο γλιχοσιλαδασ). εξιστεν ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ ψ δε Η∆Λ ψ. ηαψ ρεχεπτορεσ θυε ρεχονοχεν λασ Λ∆Λ αλτεραδασ (αχετιλαδασ. Λα λιπασα δε λιποπροτενα ηεπ〈τιχα εσ ρεσπονσαβλε δελ χαταβολισµο δε λοσ ρεµανεντεσ δε θυιλοµιχρονεσ ψ δε ςΛ∆Λ ψ δε λασ Η∆Λ. Λοσ ρεχεπτορεσ ηεπ〈τιχοσ σον αφινεσ α αποπροτενασ εσπεχφιχασ δε διφερεντεσ λιποπροτενασ θυε σον χαπταδασ πορ εστε ιµπορταντε ⌠ργανο. δε λασ Λ∆Λ ψ δε Η∆Λ2. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 189 . δε ρεµανεντεσ δε ςΛ∆Λ. οριγιν〈νδοσε Χαπτυλο 9. Λασ λιπασασ δε λιποπροτενα περιφριχασ. Οβσρϖεσε λα δισποσιχι⌠ν δε λασ πορχιονεσ πολαρεσ δε λοσ χοµ− πονεντεσ ηαχια ελ εξτεριορ. Ρεχεπτορεσ δε λασ λιποπροτενασ Εξιστεν ρεχεπτορεσ ηεπ〈τιχοσ ψ περιφριχοσ. Εστοσ σον χαπταδοσ α νιϖελ ηστιχο. εξιστεν ρεχεπτορεσ δε ρεµανεντεσ δε θυιλοµιχρονεσ. τρανσφιερε 〈χιδοσ γρασοσ δεσδε λοσ φοσφολπιδοσ αλ χολεστερολ λιβρε. τρανσλοχαδασ α λα συπερφιχιε δε λα παρεδ ϖασχυλαρ ψ λιβεραδασ πορ λα ηεπαρινα. Συ χοµπονεντε λιπδιχο πρινχιπαλ λο χονστιτυψεν λοσ τριγλιχριδοσ. 9. Σιστεµασ ενζιµ〈τιχοσ θυε παρτιχιπαν εν ελ µεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ Λοσ πρινχιπαλεσ σιστεµασ ενζιµ〈τιχοσ σον λασ λιπασασ δε λιποπροτενασ περιφριχασ (µσ− χυλο ψ τεϕιδο αδιποσο). λα λιπασα δε λιποπροτενα ηεπ〈τιχα ψ λα λεχιτιν−χολεστερολ αχιλ τρανσφερασα. εν λοσ µαχρ⌠φαγοσ εν παρτιχυλαρ. Σε αβσορβεν πορ ϖα λινφ〈τιχα. Συ φυνχι⌠ν εσ δε ρεχονοχιµιεντο µολεχυλαρ. Σον ινσυλινο−δεπενδιεντεσ. Εστ〈ν ϖινχυλαδασ αλ χαταβολισµο δε λοσ θυιλοµιχρονεσ ψ α λασ ςΛ∆Λ. Μεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ Θυιλοµιχρονεσ: Σε φορµαν εν ελ ιντεστινο.

Συ φορµα ναχιεντε. Σον ριχασ εν τριαχιλγλιχερολεσ δε οριγεν ενδ⌠γενο. Σον χαπταδασ α νιϖελ ηεπ〈τιχο ψ πορ λασ χλυλασ περιφριχασ. 9.20. Λ∆Λ: Σον ελ προδυχτο δελ χαταβολισµο δε λασ ςΛ∆Λ. Αδεµ〈σ. εσ εστεριφιχαδο ε ινχορποραδο α λα εστρυχτυρα δε λα Η∆Λ. νιχο ⌠ργανο χαπαζ δε εξχρεταρλο (πορ λα ϖα βιλιαρ). ενζιµα χλαϖε παρα λα σντεσισ δε χολεστερολ. θυε νο τιενεν χαπαχιδαδ δε χοντρα ρεγυλαχι⌠ν. πορ αχχι⌠ν δε λα ΛΧΑΤ. χοντινα τρανσφορ− µ〈νδοσε εν Ι∆Λ(λιποπροτενασ δε δενσιδαδ ιντερµεδια). ηαστα χονϖερτιρσε φιναλµεντε εν Λ∆Λ. Φιγ. Αλ ιγυαλ θυε λοσ θυιλοµιχρονεσ σον ηιδρολιζαδασ εν λοσ τεϕιδοσ εξτραηεπ〈τιχοσ πορ ελ σιστεµα δε λιπασασ δε λιποπροτενασ περιφριχασ. εν δονδε χοντιναν συ χαταβολισµο πορ αχχι⌠ν δε λα λιπασα δε λιποπροτενα ηεπ〈τιχα. Εν λασ χλυλασ περιφριχασ. Σον σιντετιζαδασ α νιϖελ ιντεστιναλ ψ α νιϖελ ηεπ〈τιχο.20 σε µυεστρα υν εσθυεµα γενεραλ δελ µεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ χον λοσ ασπεχτοσ εσενχιαλεσ δε συσ τρανσφορµαχιονεσ ψ λοσ τεϕιδοσ θυε παρτιχιπαν. ρεδυχε λα σντεσισ δε ρεχεπτορεσ ψ εστιµυλα λα αχιλ χολεστερολ αχιλ τρανσφερασα (ΑΧΑΤ) θυε εστεριφιχα ελ χολεστερολ. χον υν χοντενιδο µυψ πεθυε〉ο δε τριγλιχριδοσ ψ χον υνα µαψορ προπορχι⌠ν δε χολεστερολ θυε σον χαπταδοσ πορ ρεχεπτορεσ ηεπ〈− τιχοσ. Εσθυεµα γενεραλ δελ µεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ 190 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εστασ Λ∆Λ σε ιντερναλιζαν χον λοσ ρεχεπτορεσ ψ σε προδυχε συ χαταβολισµο χελυλαρ. Σον ριχασ εν χολεστερολ λιβρε ψ εστεριφιχαδο.παρτχυλασ δενοµιναδασ ρεµανεντεσ δε θυιλοµιχρονεσ. πορ λοσ ρεχεπτορεσ περιφριχοσ Β100. λο θυε ινδυχε τρανσλοχαχι⌠ν δελ χολεστερολ λιβρε δελ ιντεριορ δε λασ χλυ− λασ α λα µεµβρανα ψ συ τρανσφερενχια α λα παρτχυλα δε Η∆Λ. σε λιβερα χολεστερολ λιβρε ψ στε ινηιβε α λα ηιδροξιµετιλγλυταριλ ΧοΑ ρεδυχτασα. Η∆Λ: Σον φυνδαµενταλεσ εν ελ τρανσπορτε ρεϖερσο δελ χολεστερολ δεσδε λοσ τεϕιδοσ ηαχια ελ ηγαδο. λο χυαλ τιενε υνα αλτα σιγνιφιχαχι⌠ν πατογνιχα εν λα ατεροεσχλεροσισ. Ελ χολεστερολ λιβρε ποσιχιοναδο εν λα συπερφιχιε δε λα µολχυλα. Εν λα φιγυρα 9. Εν εστα φορµα σε ρεγυλα λα χονχεντραχι⌠ν δελ χολεστερολ α νιϖελ χελυλαρ. Λασ Η∆Λ σον χαπταδασ α νιϖελ ηεπ〈τιχο ψ µεταβολιζαδασ πορ λα λιπασα δε λιποπροτενα ηεπ〈τιχα. εσ χαπταδα πορ λοσ ρεχεπτορεσ δε λασ χλυλασ περιφριχασ. απροξιµαδαµεντε εντρε 20 α 30% δε λασ Λ∆Λ σον χαπταδασ πορ ρεχεπτορεσ ινεσπεχφιχοσ δε λοσ µαχρ⌠φαγοσ. σον ρ〈πιδαµεντε χαπ− ταδασ χοµο ρεµανεντεσ δε ςΛ∆Λ πορ λοσ ρεχεπτορεσ ηεπ〈τιχοσ ψ οτρα παρτε. ςΛ∆Λ: Σε φορµαν εν ελ ηγαδο. Υνα προπορχι⌠ν απροξιµαδαµεντε δε 70%. εν εστε χασο.

ελ εστιλο δε ϖιδα. σον τραστορ− νοσ δελ µεταβολισµο λιπδιχο θυε σε εξπρεσαν πορ χαµβιοσ χυαντιτατιϖοσ ψ χυαλιτατιϖοσ δε λασ λιποπροτενασ. θυε ινχλυψεν λασ ηιπερλιποπροτεινεµιασ χοµο τα− λεσ ψ οτρασ αλτεραχιονεσ δε δετερµιναδοσ τιποσ δε λιποπροτενασ χοµο εσ ελ χασο δε λα δισµι− νυχι⌠ν δε λασ Η∆Λ ο πρεσενχια δε αποπροτενασ αν⌠µαλασ εν λασ λιποπροτενασ. ελ υσο ραχιοναλ δε λοσ µεδιχαµεντοσ ψ λα µοδιφιχαχι⌠ν δε λοσ εστιλοσ δε ϖιδα δε λασ περσονασ. λα ινγεστι⌠ν δε αλχοηολ. ασ λασ Λ∆Λ γλιχοσιλαδασ σε οξιδαν χον µαψορ φαχιλιδαδ. Γλιχοσιλαχι⌠ν δε λιποπροτενασ: Λα ηιπεργλυχεµια προδυχε διρεχταµεντε. διαβτιχοσ. εξιστιενδο υνα γραν ϖαριαβιλιδαδ εν λα ρεσπυεστα ινδιϖιδυαλ.Αλγυνασ συβχλασεσ δε λιποπροτενασ ψ λιποπροτενασ µοδιφιχαδασ χον ριεσγο ατερογνιχο Λ∆Λ συβχλασε φενοτιπο Β: Υνα χλασε δε λασ Λ∆Λ σον λασ πεθυε〉ασ ψ δενσασ. ασοχιαδασ α µαψορ ριεσγο χοροναριο. ινφλυψεν εν λα χοµποσιχι⌠ν ψ νιϖελεσ δε λοσ λπιδοσ σανγυνεοσ. εξιστε υνα προπορ− χι⌠ν δε λα ποβλαχι⌠ν θυε ρεσπονδε ινχρεµεντανδο σιγνιφιχατιϖαµεντε λοσ νιϖελεσ δελ χολεστερολ Χαπτυλο 9. εντρε οτροσ φαχτορεσ. γλιχοσιλαχι⌠ν. Λασ λιποπροτενασ γλιχοσιλαδασ σον φυνχιοναλµεντε ανορµαλεσ. θυε ινχλυψε λοσ η〈βιτοσ αλιµενταριοσ. Ταµβιν εξιστε υνα χοντρα ρεγυλα− χι⌠ν δε συ αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ θυε οσχιλα εντρε 40 α 60%. Σε ηα χοµπροβαδο θυε λασ Λ∆Λ δε συϕετοσ χον χαρδιοπατα χοροναρια. δεγραδαχι⌠ν ψ χοµποσιχι⌠ν δε λασ µισµασ ψ θυε πορ συ µαγνιτυδ ψ περσιστενχια χαυσαν ενφερµεδαδεσ. αν εν λασ δε τιπο πριµαριασ. Λα ελεϖαχι⌠ν δε λοσ νιϖελεσ σανγυνεοσ δε εστα λιποπροτενα σε ασοχια α ριεσγο χοροναριο ψ λα µοδιφιχαχι⌠ν δε λοσ νιϖελεσ σανγυνεοσ εν λα ποβλαχι⌠ν οβεδεχε α δετερµιναντεσ γεντιχοσ. σον ασπεχτοσ εν λοσ χυαλεσ εστοσ προφεσιοναλεσ πυεδεν δεσεµπε〉αρ υν παπελ ιµπορταντε εν λα πρεϖενχι⌠ν ψ χοντρολ δε υνα γραν παρτε δε λασ δισλιποπροτεινεµιασ. Πορ λο ταντο. ελ χονσυµο δε ταβαχο . ενφερµεδαδεσ ηεπ〈τιχασ. χοµο ϖιµοσ αντεριορµεντε. σιν µεδιαρ ενζιµασ. Χολεστερολ δε λα διετα: Υνα γραν προπορχι⌠ν δε λα ποβλαχι⌠ν πυεδε µαντενερ νιϖελεσ αχεπταβλεσ δε χολεστερολ πλασµ〈τιχο φρεντε α υν αµπλιο ρανγο δε ινγεστι⌠ν δε χολεστερολ. Αλγυνοσ δε εστοσ τρασ− τορνοσ σον πριµαριοσ ο δε οριγεν γεντιχο ψ οτροσ σον σεχυνδαριοσ α δετερµιναδοσ εσταδοσ πατολ⌠γιχοσ χοµο λα οβεσιδαδ. εστο εσ α µαψορ ινγεστα µενορ σντεσισ ψ ϖιχεϖερσα. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 191 . θυε εσ λα υνι⌠ν δε γλυχοσα χον αµινο〈χιδοσ δε λασ αποπροτενασ. Σιν εµβαργο. ρεναλεσ ψ οτρασ. Λ∆Λ οξιδαδασ: Λα οξιδαχι⌠ν χοµπλετα δε λασ Λ∆Λ χοντριβυιρα α φορµαρ χλυλασ εσπυ− µοσασ ψ πορ ταντο φαϖορεχε λα ατεροεσχλεροσισ. Λιποπροτενα (α): Εσ υνα παρτχυλα χοµπυεστα πορ Λ∆Λ χον απο Β100 ινχλυιδα ψ λα προτενα απο (α). Λοσ εστυδιοσ ιν ϖιτρο χοµπρυεβαν υνα µαψορ συσχεπτιβιλιδαδ παρα λα οξιδαχι⌠ν ψ πορ ταντο παρα λα ατεροσχλεροσισ. ∆ιετα ψ µεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ Λασ µοδιφιχαχιονεσ δε λα διετα πυεδεν µοδυλαρ λοσ νιϖελεσ δε λιποπροτενασ χιρχυλαν− τεσ. Ελλο σε δεβε α υνα χοντρα ρεγυλαχι⌠ν δε λα σντεσισ ενδ⌠γενα. θυε πυεδεν σερ µοδιφιχαδασ φαϖοραβλεµεντε α παρτιρ δε οριενταχιονεσ δελ περσοναλ δε σαλυδ. υνιδοσ αλ υσο δε µεδιχαµεντοσ εσπεχφιχοσ σεγν ελ τιπο δε δισλιποπροτεινεµια ο λα ενφερµεδαδ δε βασε. Εστ〈ν ϖινχυλαδασ α ηιπερτριγλιχεριδεµια ψ Η∆Λ βαϕο ψ αχοµπα− 〉αν αλ σνδροµε δε ρεσιστενχια ινσυλνιχα. λα θυε σε συπονε γεντιχαµεντε χονδιχιοναδα. σιενδο µ〈σ ατερογνιχασ. ο θυε εστ〈ν ρελαχιοναδασ χον ελ χονσυµο δε δετερµιναδοσ µεδιχαµεντοσ. ελ τιπο δε αχτιϖιδαδ φσιχα ψ ελ εστρσ. Σιν εµ− βαργο. Μεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ ψ ατεροεσχλεροσισ Λασ ηιπερλιπιδεµιασ ψ δισλιπιδεµιασ. φυµαδορεσ σον µ〈σ συσχεπτιβλεσ δε περοξιδαχι⌠ν ψ πορ ταντο εστ〈ν ασοχιαδασ αλ δεσαρρολλο δε λα ατεροεσχλεροσισ εν εστοσ παχιεντεσ. ελ χοντρολ δε λασ ενφερµεδαδεσ ρελαχιοναδασ χον λασ δισλιπιδεµιασ. δετερµιναδοσ πορ αλτεραχιονεσ εν λα σντεσισ. λα διαβετεσ µελλιτυσ. εντρε λασ χυαλεσ εστ〈ν λασ ενφερµεδαδεσ χαρδιοϖασχυλαρεσ δε οριγεν ατεροεσχλερ⌠τιχο.

πορ ενχιµα δε χιερτοσ λµιτεσ. ενζιµα χλαϖε εν λα εστεριφιχαχι⌠ν δελ χολεστερολ ιντραχελυλαρ. α λο θυε σιγυε υνα ρεδυχχι⌠ν δε λα σντεσισ δε ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ.δε Λ∆Λ δελ συερο. Εν χαµβιο. ινχρεµεντα λα εξπρεσι⌠ν δε ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ. αχτιϖανδο λα οξιδα− χι⌠ν δε αχιλ−ΧοΑ α νιϖελ περοξισοµαλ. σε αχτιϖα λα 7 αλφα ηιδροξιλασα. ελ µονοινσατυραδο ψ ελ πολιινσατυραδο. Εστοσ συϕετοσ πρεσενταν υν δεφεχτο γεντιχο συβψαχεντε. ενζιµα χλαϖε δε λα σντεσισ δε σαλεσ βιλιαρεσ α παρτιρ δελ χολεστερολ ψ πορ λα προτενα λιγαντε δε σαλεσ βιλιαρεσ (Ι−ΒΑΠΣ). Αδεµ〈σ. δε πρεφερενχια µονοσαχ〈ριδοσ ψ δισαχ〈ριδοσ (γλυχοσα. φρυχτοσα ο σαχαροσα) ινχρεµεντα λα σντεσισ ψ σεχρεχι⌠ν δε ςΛ∆Λ ψ αχελερα ελ χαταβολισµο δε Η∆Λ. Γλχιδοσ εν λα διετα: Υν απορτε εξχεσιϖο δε γλχιδοσ. ρεπρεσεντα ελ 20 α 30 % δελ πεσο χορποραλ. αυνθυε χον µ〈σ πρεχισι⌠ν. ρεδυχιρ ελ ποολ δε εστασ σαλεσ. ψα σεα υνα δισµινυχι⌠ν δελ νµερο ψ αχτιϖιδαδ δε λοσ ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ (χοµο σε ηα δεσχριτο εν λα ηιπερχολεστερολεµια φαµιλιαρ) ο δε λοσ µεχανισµοσ δε χοντρα ρεγυλαχι⌠ν ηεπ〈τιχα ο ιντεστι− ναλ. Ελ µεχανισµο πορ ελ χυαλ εϕερχεν εστε εφεχτο. λο θυε ηαχε θυε δισµινυψα ελ χολεστερολ ηεπ〈τιχο. Ελλο παρεχε σερ χαυσαδο πορ υν ρεχεπτορ θυε εϕερχε υν εφεχτο ρεγυλατοριο εντρε ελ χοντενιδο δε σαλεσ βιλιαρεσ ψ λα αχτιϖιδαδ δε λα 7 αλφα ηιδροξιλασα. σε γενε− ραν σε〉αλεσ γεντιχασ θυε ρεδυχεν λα σντεσισ δε ρεχεπτορεσ. ινχρεµενταν λα εξπρεσι⌠ν δε λα ΑΧΑΤ. Φιβρα διεττιχα: Λα φιβρα διεττιχα (ϖερ χαπτυλο δε νυτριχι⌠ν) σολυβλε ρεδυχε λα χον− χεντραχι⌠ν δελ χολεστερολ εν Λ∆Λ δελ συερο ψ ατενα λοσ ινχρεµεντοσ εξαγεραδοσ ποσπρανδιαλεσ δε λοσ θυιλοµιχρονεσ. Εν λοσ ϖαρονεσ. Εν χαµβιο. εν µυχηασ οχασιονεσ σε ηα προδυχιδο υνα ρεδυχχι⌠ν εν ελ νµερο δε ρεχεπτορεσ ηεπ〈τιχοσ ψ περιφριχοσ δε Λ∆Λ. Συ εφεχτο σε ατριβυψε α συ χαπαχιδαδ δε αβσορβερ σαλεσ βιλιαρεσ. Ελ γραδο δε οβεσιδαδ σε δετερµινα ηαβιτυαλµεντε δε φορµα ινδιρεχτα. αν εσ µατερια δε χοντροϖερσια χιεντφιχα. Πυεδε µε− διρσε χοµο υν αυµεντο. Τιποσ δε οβεσιδαδ ψ συσ χονσεχυενχιασ Λα οβεσιδαδ σε δεφινε χοµο υν πορχενταϕε ανορµαλµεντε ελεϖαδο δε γρασα χορποραλ. ποσιβλεµεντε πορ ινηιβιχι⌠ν δε λοσ γενεσ ινϖολυχραδοσ εν συ σντε− σισ. ρεδυχεν λα σντεσισ ψ σεχρεχι⌠ν δε ςΛ∆Λ. Ελλο ιντερφιερε χον λα χλαριφιχα− χι⌠ν δε Λ∆Λ ψ ελεϖα συσ νιϖελεσ σριχοσ. ρεσπονσαβλε δελ τρανσπορτε δε σαλεσ βιλιαρεσ α νιϖελ ηεπατο−βιλιαρ. θυε σε ηαχεν ριχασ εν τριαχιλγλιχερολεσ. Αλ ρεδυχιρσε ελ χοντενιδο δε σαλεσ βιλιαρεσ. Σε ποστυλα θυε µοδυ− λαν λα εξπρεσι⌠ν δε λοσ ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ ψ θυε ελλο σε ρεαλιζα α τραϖσ δε χαµβιοσ δε λα εξπρεσι⌠ν δε λα αχιλ χολεστερολ αχιλ τρανσφερασα (ΑΧΑΤ). Εν λασ µυϕερεσ νορµαλεσ. δελ πεσο χορποραλ εν ρελαχι⌠ν χον λα εστατυρα (χοµπαρανδο λοσ ϖαλορεσ χον ταβλασ παρα εστοσ φινεσ). Εν εστασ περσονασ θυε ρεσπονδεν χον ινχρεµεντο εν λοσ νιϖελεσ δελ χολεστερολ δε Λ∆Λ. Λα ρεδυχχι⌠ν δε λα δισπονιβιλιδαδ δε χολεστερολ εν ελ ηγαδο. 192 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εστασ γρασασ εστιµυλαν ελ χαταβολισµο δε λασ ςΛ∆Λ. Λασ γρασασ πολιινσατυραδασ. Λα γλυχοσα ποσιβλε− µεντε εϕερχε συ εφεχτο αλ ινχρεµενταρ λα σεχρεχι⌠ν δε ινσυλινα. Αλ εξιστιρ υνα µαψορ δισπονιβιλιδαδ ηεπ〈τιχα δε χολεστερολ. Λα οβεσιδαδ. υτιλιζανδο διφερεντεσ ινδιχαδορεσ. Γρασασ (ΤΑΓ) εν λα διετα: Λασ γρασασ σατυραδασ ε ηιδρογεναδασ ελεϖαν λοσ νιϖελεσ δελ χολεστερολ δε Λ∆Λ ψ λασ µονο ψ πολιινσατυραδασ λο ρεδυχεν. Συ εφεχτο δε δισµινυχι⌠ν δε λοσ θυιλοµιχρονεσ σε ατριβυψε α ιντερφερενχια χον λα αβσορ− χι⌠ν δε λασ γρασασ. εσπεχιαλµεντε λασ µαρινασ (ω− 3). λα γρασα χορποραλ νορµαλ ρεπρεσεντα 12 α 20 % δελ πεσο χορποραλ. Λασ γρασασ σατυραδασ ρεδυχεν συ εξπρεσι⌠ν. λα φρυχτοσα λο ηαχε πορθυε συ ϖα µεταβ⌠λιχα πρεφερενχιαλ εσ ηαχια σντεσισ δε γλυχ⌠γενο ψ τριγλιχριδοσ. ρεδυχιενδο ελ χοντενιδο δε χολεστερολ λιβρε ψ αυµεντανδο λα εξπρεσι⌠ν δε λοσ ρεχεπτορεσ δε Λ∆Λ. ινχρεµεντανδο λα προπορχι⌠ν δε χολεστερολ λιβρε εν ελ ηγαδο.

Λα οβεσιδαδ αβδοµιναλ.(συστανχια λιβεραδα πορ λασ χλυλασ γρασασ ψ ταµβιν ποσιβλεµεντε πορ λασ χλυλασ δελ εστ⌠µαγο θυε νορµαλµεντε εστιµυλα αλ ηιποτ〈λαµο παρα συπριµιρ ελ απετιτο) ινχλυψενδο λασ θυε χαυσαν δεφιχιενχιασ δε λεπτινα ψ οβεσιδαδ. διαβετεσ µελλιτυσ νο δεπενδιεντε δε ινσυλινα. θυε ϕυεγα υν παπελ εν ελ εσταβλεχιµιεντο δε λα νεχεσιδαδ δε χοµερ. χαβελλο ροϕο. εστ〈 λιγαδα α λα ινσυλινο−ρεσιστενχια ψ α λα διαβετεσ µελλιτυσ τιπο 2 φορµανδο παρτε δελ λλαµαδο σνδροµε µεταβ⌠λιχο. ψ δεφιχιενχιασ εν λασ ηορµονασ δελ εστρσ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 193 . − Υν γεν λλαµαδο γεν δελ ρεχεπτορ δε λα µελανοχορτινα−4. − Λοσ ινϖεστιγαδορεσ ταµβιν ηαν ιδεντιφιχαδο υνα µυταχι⌠ν δελ γεν δε υνα προτενα λλαµαδα προοπιοµελανοχορτινα.2 Χοµποσιχι⌠ν θυµιχα δε λασ φραχχιονεσ πρινχιπαλεσ δε λιποπροτενασ πλασµ〈τιχασ Χαυσασ δε οβεσιδαδ Εν λα οβεσιδαδ οχυρρε υν φαλλο χρ⌠νιχο εν εθυιλιβραρ λα ινγεστι⌠ν δε νυτριεντεσ χον συ ελιµιναχι⌠ν (οξιδαχι⌠ν). θυε προϖοχα υν σνδροµε χοµπυεστο πορ οβεσι− δαδ. ενφερµεδαδεσ δε λα ϖεσχυλα βιλιαρ ψ αλγυνοσ τιποσ δε χ〈νχερ. λα οβεσιδαδ ψ λα διστριβυχι⌠ν χορποραλ δε λασ γρασασ σον ινδιχαδορεσ δε προν⌠σ− τιχοσ σοβρε λα µορταλιδαδ πρεµατυρα ψ λοσ ριεσγοσ δε χοντραερ ενφερµεδαδεσ δελ χοραζ⌠ν. αυνθυε πυεδα πρεδοµιναρ υνο υ οτρο φαχτορ. Χαπτυλο 9. ο σεα εν λασ ϖσχερασ.σε συελε µεδιρ πορ ελ νδιχε δε µασα χορποραλ (ΙΜΧ). νο σολο εν λα παρτε εξτερνα δελ αβδοµεν. Ηαψ ϖαριασ χαυσασ δε οβεσιδαδ. θυε εσ ελ πεσο εν κιλογραµοσ διϖιδιδο πορ ελ χυαδραδο δε λα εστατυρα εν µετροσ (ΙΜΧ = πεσο (εν Κγ) / (ταλλα εν µ)2. Σε ηαν δεφινιδο φορµασ δε οβεσιδαδ χον πρεδοµινιο δελ τεϕιδο αδιποσο εν δετερµινα− δασ λοχαλιζαχιονεσ δελ χυερπο. Ταβλα 9. τιενε υνα σιγνιφι− χαχι⌠ν εσπεχιαλ εν λα χλνιχα. σινο εν ελ ιντεριορ. εν λα χυαλ ηαψ υν χµυλο δε γρασα. εσ δεφιχιεντε εν αλγυνασ φαµιλιασ χον ηιστορια δε οβεσιδαδ. Εστε τεϕιδο αδιποσο ϖισχεραλ τιενε χαραχ− τερστιχασ µεταβ⌠λιχασ ταµβιν παρτιχυλαρεσ. Φαχτορεσ γεντιχοσ εσπεχφιχοσ Εξιστεν σιετε µυταχιονεσ γεντιχασ χονοχιδασ θυε σε ηαν ασοχιαδο χον χασοσ εσπεχφι− χοσ ψ ποχο φρεχυεντεσ δε οβεσιδαδ γραϖε. εν λασ χυαλεσ ιντερϖιενεν φαχτορεσ γεντιχοσ (ενδ⌠γενοσ) ψ αµβιενταλεσ (εξ⌠γενοσ). ηιπερτενσι⌠ν. θυε σε µιδε πορ λοσ ϖαλορεσ δε λα χιρχυνφερενχια δε λα χιντυρα ο πορ ελ νδιχε χιντυρα /χαδερα. Ελ σοβρεπεσο. πυεσ σε ρελαχιονα δε µανερα παρτιχυλαρµεντε διρεχτα χον υν ελεϖαδο ριεσγο δε ενφερµεδαδεσ χαρδιοϖασχυλαρεσ χοµο εσ ελ ινφαρτο αγυδο δελ µιοχαρδιο. Αλγυνασ σον λοσ σιγυιεντεσ: − Σε ηαν ιδεντιφιχαδο διφερεντεσ ϖαριαντεσ δελ γεν δε λα λεπτινα. αµβοσ εστ〈ν ντιµαµεντε ρελαχιοναδοσ εν ελ δεσαρρολλο δε λα οβεσιδαδ. ταλ εσ ελ χασο δε λα οβεσιδαδ αβδοµιναλ ο ϖισχεραλ (οβεσιδαδ εν φορµα δε περα).

εν λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ ο εν διστριβυχιονεσ παρτι− χυλαρεσ δε συ τεϕιδο αδιποσο. ∆ε ηεχηο. ψ ρεσυλτα θυε αλγυνασ περσονασ ναχεν χον υν µαψορ νµερο δε αδιποχιτοσ.− Λοσ φαχτορεσ γεντιχοσ ταµβιν δετερµιναν ελ νµερο δε χλυλασ γρασασ θυε τιενε υνα περσονα. πυεσ λοσ φαχτορεσ γεντιχοσ νο ηαν χαµβιαδο ταντο εν λοσ λτιµοσ α〉οσ ψ σ ηαν σιδο µαψορεσ λοσ χαµβιοσ εν λοσ η〈βιτοσ αλιµενταριοσ ψ εν λοσ εστιλοσ δε ϖιδα θυε φαϖορεχεν λα οβεσιδαδ. ρεδυχιενδο ελ χονσυµο δε αλιµεντοσ. Λοσ φαχτορεσ νευροενδοχρινοσ ψ µεταβ⌠λιχοσ προπιοσ δε υνα περσονα πυεδεν χονδυχιρ α βαϕοσ νιϖελεσ δε λιπ⌠λισισ. Πορ εστε µοτι− ϖο. υνα αχτιϖιδαδ φσιχα δεβερα φορµαρ παρτε δε χυαλθυιερ προγραµα δε χοντρολ δε πεσο. λο χυαλ εστ〈 γενεραλµεντε χονδιχιοναδο πορ πατρονεσ χυλτυραλεσ ψ αλιµενταριοσ περσοναλεσ θυε χαραχτεριζαν διφερεντεσ ρεγιονεσ δελ µυνδο. Πρεϖενχι⌠ν ψ τραταµιεντο Χυαλθυιερα δε εστοσ τιποσ δε οβεσιδαδ πυεδε χοντρολαρσε µοδιφιχανδο λα αλιµεντα− χι⌠ν. ταντο οβεσασ χοµο δελγαδασ. Λοσ ρεγµενεσ δε διετασ εσπεχιαλεσ. χονστιτυψε ελ εϕε χεντραλ δε λα οβεσιδαδ εν µυχηασ οχασιονεσ. 194 Βιοθυµιχα Ηυµανα . πρεσενταν βαλανχεσ γρασο ψ χαλ⌠ριχο ποσιτιϖοσ. Μυχηοσ προγραµασ δισε〉αδοσ πορ λοσ οργανισµοσ δε σαλυδ δε διϖερσοσ πασεσ ψ πορ οργα− νισµοσ ρεγιοναλεσ ψ µυνδιαλεσ δε λα σαλυδ. ινχλυσο. πορ εϕεµπλο µεδιαντε υν σιστεµα χοντρολαδο ψ πλανι− φιχαδο δε εϕερχιχιοσ θυε εστιµυλεν συ οξιδαχι⌠ν πορ παρτε δε λοσ µσχυλοσ. σενσατοσ ψ γραδυαλεσ εν λοσ η〈βιτοσ αλιµενταριοσ θυε αυµεντεν ελ χονσυµο δε ηιδρατοσ δε χαρβονο χοµπλεϕοσ (φρυτασ. ενσε〉αν χ⌠µο ηαχερ χαµβιοσ σεγυροσ. ϖεγεταλεσ. γρασασ ο προτενασ. Εστο. Σε ηα χοµπροβαδο θυε. πορ λο θυε εσ νεχεσαριο εστιµυλαρ διχηα οξιδαχι⌠ν. προµοϖιενδο υν αυµεντο δε πεσο ψ χρεχιµιεντο δε λα µασα δε αδιποχιτοσ. πορ λο γενεραλ. Φαχτορεσ εξ⌠γενοσ ο αµβιενταλεσ Ταµβιν. αλ σερ αλιµενταδοσ χον διετασ νορµοχαλ⌠ριχασ ριχασ. πρινχιπαλµεντε εν λοσ πασεσ ριχοσ. Παρα εϖιταρ ελ αλµαχεναµιεντο δε λασ γρασασ χονσυµιδασ εν εξχεσο σε ρεθυιερε θυε εστοσ σε οξιδεν. ταντο ινφαντιλ χοµο αδυλτα. λασ χαµινατασ ψ λασ χαρρερασ δε βαϕα ιντενσιδαδ ψ λαργα δυραχι⌠ν σε χονσιδε− ραν χοµο βυενοσ µοδελοσ χον εστοσ φινεσ. σοβρε τοδο πορ συ ινφλυενχια εν ελ απετιτο. εν παρτιχυλαρ δε γρασασ ψ γλχιδοσ ψ/ο αυµεν− τανδο λα οξιδαχι⌠ν δε λοσ νυτριεντεσ. παν ψ παστα) ψ θυε δισµινυψαν ελ χονσυµο δε γρασασ. περο εν γρασα. Εστο τιενε υνα παρτιχυλαρ ιµπορτανχια δεβιδο αλ ελεϖαδο ϖαλορ χαλ⌠ριχο δε λασ γρασασ ψ α θυε δεσπυσ δε συ ινχορποραχι⌠ν αλ οργανισµο νο σε εστιµυλα συ οξιδαχι⌠ν ταν φ〈χιλµεντε χοµο οχυρρε χον λοσ γλχιδοσ πορ συσ χαραχτερστιχασ ρεγυλατοριασ προπιασ. λοσ χυαλεσ σε ηαν αχοµπα〉αδο δε υν χρε− χιεντε ψ πρεοχυπαντε ινχρεµεντο δε λοσ νιϖελεσ δε οβεσιδαδ δε λα ποβλαχι⌠ν. εν ρελαχι⌠ν χον λοσ ρεθυισιτοσ ενερ− γτιχοσ δε λα περσονα. περο ταµβιν εν µυχηοσ δελ τερχερ µυνδο. εστα εσ λα χαυσα απαρεντε µ〈σ χοµν. ∆ε χυαλθυιερ µανερα θυε σε αναλιχε. Λα ελεϖαδα ινγεστι⌠ν δε γρασασ. πορ εϕεµπλο. εξιστεν φαχτορεσ χοµο ελ εστρσ ψ ελ εσταδο εµοχιοναλ−αφεχτιϖο θυε τιενεν υνα ρεπερχυσι⌠ν εν λα οβεσιδαδ δε αλγυνασ περσονασ. Λα µαψορ παρτε δε λοσ προγραµασ παρα περδερ πεσο σε βασαν εν λα µοδιφιχαχι⌠ν δελ χοµπορταµιεντο. σε χονσιδεραν µενοσ ιµπορταντεσ θυε λοσ χαµβιοσ περµανεντεσ εν λοσ η〈βιτοσ αλιµενταριοσ ψ δε εϕερχιχιο φσιχο. Λα οβεσιδαδ πυεδε δεβερσε σιµπλεµεντε α υν εξχεσο δε χονσυµο δε αλιµεντοσ ενεργτιχοσ (απορτε δε ενεργα) εν φορµα δε γλχιδοσ. λασ περσονασ. ποδεµοσ αφιρµαρ θυε εσ δεφινιτοριο εν ελ δεσαρρολλο δε λα οβεσιδαδ. ελ βαλανχε ενεργτιχο θυε σε προδυζχα δα α δα.

τιπο δε αχτιϖιδαδ φσιχα θυε ρεαλιζα ηαβιτυαλ− µεντε. πυεδε σερ χαλχυλαδο δε αχυερδο α λασ νεχεσιδαδεσ δε χαδα περσονα. Εστα οργανιζαδα δε φορµα θυε λοσ αλιµεντοσ δε λα βασε ψ µασ χερχανοσ α ελλα σε δεβεν χονσυµιρ εν µαψορ χαντιδαδ θυε λοσ λτιµοσ. Λα προπορχι⌠ν δε χαδα τιπο δε αλιµεντο εσ ιµπορταντε αλ χονφεχχιοναρ υνα διετα χον υνα δετερµιναδα χαντιδαδ δε χαλορασ τοταλεσ. Πιρ〈µιδε αλιµενταρια δισε〉αδα πορ λα ΟΜΣ Λα πιρ〈µιδε αλιµενταρα φυε δισε〉αδα πορ λα ΟΜΣ παρα θυε λασ περσονασ συπιεραν χοµο τενερ αλιµενταχι⌠ν σαλυδαβλε χον λασ πορχιονεσ ψ λα ϖαριεδαδ ρεχοµενδαδα δε αλιµεντοσ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 195 .). ετχ. εσταδο νυτριχιοναλ. εν δεπενδενχια δε συ χονστιτυχι⌠ν φσιχα. − Εν ελ σεγυνδο νιϖελ εστ〈ν λασ φρυτασ ψ ϖερδυρασ πορ σερ ριχασ εν ϖιταµινασ ψ µινεραλεσ − Εν ελ τερχερ νιϖελ εστ〈ν λασ προτενασ εν συσ διϖερσασ φορµασ.υνιδο α υνα αδεχυαδα αχτιϖιδαδ φσιχα ηαβιτυαλ θυε ροµπα χον ελ σεδενταρισµο. ϖιανδασ. ετχ. σε ηα εστυδιαδο ελ µεταβολισµο δε υν γρυπο ιµπορταντε δε λπιδοσ δε γραν ιµπορτανχια παρα νυεστρο οργανισµο. σερ〈 λα µεϕορ φορµα νο σολο δε τραταρ. ςεαµοσ εστο. − Εν ελ πριµερ νιϖελ εστ〈ν λοσ πολισαχ〈ριδοσ (χοντενιδοσ εν χερεαλεσ. πορ θυε χονστιτυψεν ελ 60% δε υνα διετα. Εν συ εστυδιο σε πονε δε ρελιεϖε λα διϖερσιδαδ εστρυχτυραλ ψ φυνχιοναλ δε εστε τιπο δε χοµπυεστοσ βιολ⌠γιχοσ. σινο δε πρεϖενιρ λα οβεσιδαδ ψ συσ δα〉ινασ χονσεχυενχιασ παρα λα σαλυδ. δε χαδα τιπο δε αλιµεντο θυε λασ απορτα. υνα πιρ〈µιδε αλιµενταρια χονφεχχιοναδα πορ λα ΟΜΣ. χον φρεχυενχια ασοχιαδοσ σολαµεντε χον λα φυνχι⌠ν δε ρεσερϖα ενεργτιχα. Λασ χαντιδαδεσ τοταλεσ δε χαλορασ ψ πορ λο ταντο. λο χυαλ Χαπτυλο 9. θυε χορρεσπονδεν αλ 20% δε υνα διετα − Ψ εν ελ χυαρτο νιϖελ εστ〈ν λοσ αλιµεντοσ ριχοσ εν αζχαρεσ ψ γρασασ λοσ χυαλεσ δεβεν σερ χονσυµιδοσ χον πρεχαυχι⌠ν ψ εν χαντιδαδεσ λιµιταδασ. Ρεσυµεν Εν ελ πρεσεντε χαπτυλο.

λασ χυαλεσ πυεδεν δαρ λυγαρ α ελεϖαχι⌠ν δελ χολεστερολ ψ /ο δε λοσ τριαχιλγλιχερολεσ πλασµ〈τιχοσ ψ πορ χονσιγυιεντε αχελεραρ ελ προχεσο δε λα ατεροεσχλεροσισ. ελ δεσβαλανχε εντρε λα λιπογνεσισ ψ λα λιπολισισ α φαϖορ δελ πριµερ προ− χεσο. ελ µεταβολισµο δελ χολεστερολ ψ συσ δεριϖαδοσ. χον λα χονσιγυιεντε οβ− τενχι⌠ν δε ενεργα εν φορµα δε ΑΤΠ αλ φιναλ δε εσε προχεσο. ηαχε θυε σεα υν φαχτορ εσενχιαλ εν λα γνεσισ δε λα ατεροσχλεροσισ. θυε χονστιτυψε υνο δε λοσ αζοτεσ εν λα σαλυδ δε γραν παρτε δε λα ηυµανιδαδ. πυεδεν σοβρεϖενιρ πορ αλτεραχιονεσ δελ µεταβολισµο δε λασ λιποπροτενασ. α παρτιρ δε λασ χαδενασ χαρβοναδασ προϖενιεντεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ. Φιναλµεντε. συ διν〈µιχα. Αδεµ〈σ. συµινιστρα χοφαχτορεσ ρεδυχιδοσ α λα χαδε− να τρανσπορταδορα δε ελεχτρονεσ δε λα ρεσπιραχι⌠ν χελυλαρ. εν λα διγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ νο σολο χυενταν λασ ενζιµασ ηιδρολτιχασ χορρεσπονδιεντεσ. α παρτιρ δελ εξχεδεντε γλυχδιχο. περο αδθυιερεν ρελε− ϖανχια χλνιχα. Λοσ τριαχιλγλιχερολεσ αλµαχεναδοσ εν ελ οργανισµο πυεδεν σερ µοϖιλιζαδοσ ψ συσ 〈χιδοσ γρασοσ χοµπονεντεσ υτιλιζαδοσ πορ ελ οργανισµο εν λα οβτενχι⌠ν δε ενεργα µεταβολιχαµεντε τιλ. λοσ χυερποσ χετ⌠νιχοσ. Λα βετα οξιδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ λιβεραδοσ. Λα σντεσισ δε εστε ιµπορταντε χοµπυεστο σε ενχυεντρα σοµετιδα α υν ριγυροσο ψ µλτιπλε χοντρολ. εν µενο− ρεσ προπορχιονεσ. Εξιστε υνα λιµιταντε ενζιµ〈τιχα χελυλαρ θυε νο περµιτε φορµαρ δετερ− µιναδοσ 〈χιδοσ γρασοσ πολιινσατυραδοσ. σε φορµαν εν ελ ηγαδο. σιν εµβαργο. πυεσ σον πρεχυρσορεσ δε συστανχιασ βιολ⌠γιχασ ιµπορταντεσ εν ελ οργανισµο. σον ελεµεντοσ ιµπορταντεσ θυε σε δεβεν χονσιδεραρ εν ελ µεταβολισµο νορµαλ δε λοσ λπιδοσ. ψ περµιτεν λα αχχι⌠ν δε λασ ενζιµασ ψ λα ινχορποραχι⌠ν αλ οργανισµο δε λοσ λπιδοσ διγεριδοσ. Ελ χαρ〈χτερ ηιδρ⌠φοβο δε εστοσ χοµπυεστοσ λεσ χονφιερε πεχυλιαριδαδεσ α συσ προχε− σοσ δε διγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν. Ελ χαρ〈χτερ 〈χιδο δε εστοσ προϖοχα θυε συ αχυµυλαχι⌠ν εν ελ οργανισµο τραιγα χονσιγο αλτεραχιονεσ δελ εθυιλι− βριο 〈χιδο−β〈σιχο. Ελ οργανισµο τιενε ταµβιν λα χαπαχιδαδ δε φορµαρ γρανδεσ χαντιδαδεσ δε λοσ λπιδοσ δε ρεσερϖα ενεργτιχα. Α διφερενχια δε γλχιδοσ ψ προτενασ.χορρεσπονδε εν παρτιχυλαρ α λοσ τριαχιλγλιχερολεσ. ασ χοµο λα χοµπλεϕιδαδ δε λασ ιντερρελαχιονεσ εντρε λασ χαντιδαδεσ ινγεριδασ εν λα διετα ψ συσ µλτιπλεσ ρεγυλαχιονεσ α νιϖελ ηστιχο. Εσ νεχεσαριο χονοχερ βιεν ελ µεταβολισµο δε εστοσ χοµπυεστοσ ψ συσ ρελαχιονεσ χον οτρασ 〈ρεασ µεταβ⌠λιχασ παρα χοµπρενδερ ψ µανεϕαρ αδεχυαδα− µεντε λοσ δεσεθυιλιβριοσ θυε σε πρεσενταν ψ χονφιγυραν λα λλαµαδα χετοσισ. αλοστριχοσ ψ χοϖαλεντεσ µεδιαδοσ πορ ηορµονασ. αυνθυε ταµβιν. σεριοσ τραστορ− νοσ χαρδιοϖασχυλαρεσ θυε α µεδιανο πλαζο χοµπροµετεν λα ϖιδα δελ συϕετο χοµο λα ενφερµεδαδ χοροναρια ο χερεβρο ϖασχυλαρ . προδυχε υν εξχεσο δελ τεϕιδο αδιποσο χορποραλ θυε πυεδε λλεϖαρ α εστασ περσο− 196 Βιοθυµιχα Ηυµανα . περο νο εσ λα νιχα φυνχι⌠ν δε λοσ λπιδοσ. Σε αναλιζα ταµβιν εν εστε χαπτυλο. συ φορµαχι⌠ν. λο χυαλ εστ〈 ρεγυλαδο πορ ενζιµασ θυε ρεσπονδεν α µεχανισ− µοσ µολεχυλαρεσ διϖερσοσ. λοσ χυαλεσ τιενεν χοµο φυνχι⌠ν βιολ⌠γιχα νορµαλ ελ τρανσπορτε δε γρυποσ αχετιλο α λοσ τεϕιδοσ εξτραηεπ〈τιχοσ. σινο θυε εσ νεχεσαρια λα αχχι⌠ν δε οτροσ αγεντεσ θυε προπιχιαν λα φορµαχι⌠ν δε µιχελασ θυε σε δισπερσαν εν λα φασε αχυοσα. πορ εσο α ταλεσ 〈χιδοσ γρασοσ σε λεσ δενοµι− να εσενχιαλεσ ψ εσ νεχεσαριο ινχορποραρλοσ χον λα διετα. δεβιδο α συσ χαραχτερστιχασ εστρυχτυραλεσ ψ λα ποχα σολυβιλιδαδ δε συ φορµα εστεριφιχαδα. Α παρτιρ δελ αχετιλ ΧοΑ δεριϖαδο δε λα δεγραδαχι⌠ν δε λοσ 〈χιδοσ γρασοσ. δεβιδο α θυε εξιστεν σιτυαχιονεσ εν λασ χυαλεσ σε πιερδε ελ βαλανχε εντρε λα φορµαχι⌠ν ψ λα υτιλιζαχι⌠ν δε εστοσ µεταβολιτοσ. Λασ λιποπροτενασ.

εξπλιθυε χ⌠µο σε αφεχταρα ελ προχεσο δε λα λιπολισισ χυανδο εξιστε υν δφιχιτ εν λα ινγεστι⌠ν δε ϖιταµινασ δελ χοµπλεϕο Β.5 ΑΤΠ πορ χαδα παρ δε ελεχτρονεσ τρανσφεριδοσ πορ ελ ΦΑ∆Η2. λοσ σιγυιεντεσ ασπεχτοσ: α) Θυ ενζιµασ παρτιχιπαν ψ συ λοχαλιζαχι⌠ν εν ελ τυβο διγεστιϖο. Χον ρελαχι⌠ν α λοσ χυερποσ χετ⌠νιχοσ: α) ∆ιγα πορ θυ ποδεµοσ χονσιδεραρλοσ βενεφιχιοσοσ παρα ελ οργανισµο ηυµανο. 2. δ) Ελ τιπο δε λιποπροτενα θυε σε φορµα ψ συ χοµποσιχι⌠ν ψ συ δεστινο µεταβ⌠λιχο. ψ 1. χυαλθυιερα θυε σεα ελ φαχτορ χαυσαλ πρινχιπαλ. Αναλιχε ελ προχεσο δε διγεστι⌠ν. ε) Θυ χαραχτερστιχασ φσιχο−θυµιχασ τενδρ〈 ελ συερο δε υνα περσονα θυε σε ρεαλιχε υν αν〈λισισ δε λαβορατοριο 3 η δεσπυσ δε ηαβερ ινγεριδο εστα διετε ριχα εν λπιδοσ. 3. χονστιτυψεν λα βασε πρινχιπαλ παρα ενφρενταρ εστε προβλεµα δε σαλυδ ρελαχιοναδο ταµβιν χον λα ενφερµεδαδ χαρδιοϖασχυλαρ ψ εν γενεραλ χον υνα δισµινυχι⌠ν δε λα χαλιδαδ δε ϖιδα δε θυιενεσ λα παδεχεν. β) Ελ νµερο δε µολεσ δε αγυα προδυχιδοσ πορ λα δεγραδαχι⌠ν χοµπλετα δε υν µολ δελ τριγλιχριδο τριπαλµιτοιλ γλιχερολ. φ) Λασ χονσεχυενχιασ παρα λα διγεστι⌠ν δε εστοσ λπιδοσ. Μεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ 197 . Τενγα εν χυεντα εν ελ αν〈λισισ.νασ α εσταδοσ δεσδε υν σοβρε πεσο ινιχιαλ λιγερο ηαστα λασ φορµασ σεϖερασ δε οβεσιδαδ. χαλχυλε ελ νµερο δε λιτροσ δε αγυα θυε σε προδυχεν πορ λα δεγραδαχι⌠ν οξιδατιϖα τοταλ δε 1 κγ δε τριπαλµιτοιλ γλιχερολ. Εϕερχιχιοσ 1. β) ∆ιγα θυ σιγνιφιχαχι⌠ν βιοθυµιχα ψ χλνιχα λε ατριβυψε υστεδ αλ ηαλλαζγο εν υν παχιεντε διαβτιχο θυε µαντιενε τραταµιεντο εν συ ηογαρ ψ θυε πρεσεντα υνα πρυε− βα δε Ιµβερτ ποσιτιϖα (+) ψ χυ〈λ δεβε σερ λα χονδυχτα ινµεδιατα δελ περσοναλ δε ενφερµερα εν εστα σιτυαχι⌠ν. χ) Εµπλεανδο ελ δατο αντεριορ. 6.5 ΑΤΠ πορ χαδα παρ δε ελεχτρονεσ τρανσφεριδοσ δεσδε ελ ΝΑ∆Η αλ οξγενο. παρα ποδερ οριενταρ αδεχυαδαµεντε λασ µεδι− δασ δε πρεϖενχι⌠ν ψ τραταµιεντο. Εν ελ δεσαρρολλο δε λα οβεσιδαδ ιντερϖιενεν φαχτορεσ γεντιχοσ ψ αµβιενταλεσ. ∆ε τοδοσ µοδοσ. θυε δεβεν χονο− χερσε βιεν πορ λοσ προφεσιοναλεσ δε λα σαλυδ. Χαλχυλε: α) Ελ νµερο δε µολεσ δε ΑΤΠ θυε σε προδυχιραν πορ λα οξιδαχι⌠ν χοµπλετα δε υνα µολχυλα δε 〈χιδο παλµτιχο ηαστα ΧΟ2 ψ αγυα. περο ποτενχιαλµεντε δα〉ινοσ εν δετερµιναδασ σιτυαχιονεσ. λα οριενταχι⌠ν νυτριχιοναλ. λοσ χαµβιοσ δε εστιλο δε ϖιδα ηαχια φορµασ αδεχυαδασ ψ ελ εϕερχιχιο φσιχο. Τενιενδο εν χυεντα λα ρελαχι⌠ν θυε εξιστε εντρε ελ παπελ δε λασ ϖιταµινασ εν ελ µετα− βολισµο (προχεσοσ χαταλιζαδοσ πορ ενζιµασ) ψ συ ινγεστι⌠ν εν λα διετα. β) Λοσ προδυχτοσ δε λα διγεστι⌠ν χοµπλετα δε εστοσ λπιδοσ χ) Ελ παπελ δε λασ σαλεσ βιλιαρεσ εν ελ προχεσο δε διγεστι⌠ν ψ αβσορχι⌠ν (υτιλιχε υν εσθυεµα). αβσορχι⌠ν ψ τρανσπορτε θυε σε προδυχε χυανδο σε ινγιερε εν λα διετα µιξτα θυε χοντιενε δετερµιναδα χαντιδαδ δε υνα µεζχλα δε τριολενα (τριολεατο δε γλιχερολ) ψ στερεσ δε χολεστερολ θυε χοντιενεν 〈χιδο παλµτιχο. ∆ιγα θυ τιπο δε αλιµεντοσ πυεδεν σερ φυεντεσ δελ αχετιλ ΧοΑ θυε σε υτιλιζα εν λα λιπογνεσισ ψ δεσχριβα λασ ϖασ γενεραλεσ πορ λασ χυαλεσ εσε αχετιλ ΧοΑ πυεδε λλεγαρ α χονϖερτιρσε εν τριαχιλγλιχερολεσ. ασυµιενδο 2. δε υνα ινσυφιχιενχια τοταλ ο παρχιαλ εν λα αχτιϖιδαδ δελ π〈νχρεασ εξοχρινο ψ θυ µανιφεσταχι⌠ν σε εσπερα εν− χοντραρ εν ελ παχιεντε. Χον ρεσπεχτο αλ χολεστερολ: Χαπτυλο 9. 4. 5.

λασ χυαλεσ σον ρεγυλαδασ πορ δετερµιναδοσ µεχανισµοσ µολεχυλαρεσ. 2. 8. 2. α) Χλασιφιθυε ελ τιπο δε οβεσιδαδ χον χριτεριοσ αντροποµτριχοσ( ηαγα λασ µεδιχιονεσ χορρεσπονδιεντεσ) β) Αναλιχε χ⌠µο ινχιδεν εν εστε παχιεντε λοσ φαχτορεσ γεντιχοσ ψ λοσ εξ⌠γενοσ ο αµβιενταλεσ.α) ∆ιγα θυ ιµπορτανχια βιολ⌠γιχα λε χονφιερε υστεδ αλ χολεστερολ εν ελ οργανισµο ηυµανο. Φυνδαµεντε χον χριτεριοσ βιοθυµιχοσ συ προπυεστα. 3. Παρα ρεσυµιρλο υστεδ δεβε χοµπλεταρ ελ σιγυιεντε χυαδρο: Ρεγυλαχι⌠ν αλοστριχα (σι / νο) ςα µεταβ⌠λιχα Ενζιµασ (ρελαχιοναρ λασ πρινχιπαλεσ) Λιπολισισ 1. Σελεχχιονε υν παχιεντε διαβτιχο εν ελ χεντρο δε σαλυδ δονδε υστεδ δεσαρρολλα συ αχτιϖιδαδ πρ〈χτιχα . 3. Βιοσντεσισ δε 〈χιδοσ γρασοσ 1. Βιοσντεσισ δε χολεστερολ 1. 7. 198 Βιοθυµιχα Ηυµανα Εφεχτορ αλοστριχο ποσιτιϖο ψ νεγατιϖο Ρεγυλαχι⌠ν χοϖαλεντε (σι / νο) Ηορµονασθυε ιντερϖιενεν (µενχιοναρ) (σι / νο) Ρεγυλαχι⌠ν γεντιχα . χ) Εξπλιθυε πορ θυ χυανδο πρεσεντα ϖαλορεσ ελεϖαδοσ εσ περϕυδιχιαλ ψ χυ〈λ εσ λα λιποπροτενα θυε υστεδ εσπερα ενχοντραρ µ〈σ ελεϖαδα πορ τρανσπορταρ λα µαψορ παρτε δελ χολεστερολ πλασµ〈τιχο ηαχια λοσ τεϕιδοσ περιφριχοσ. β) Φυνδαµεντε χον εϕεµπλοσ λασ φυνχιονεσ θυε ρεαλιζα. Εν λα ρεγυλαχι⌠ν δελ µεταβολισµο δε λοσ λπιδοσ παρτιχιπαν διϖερσασ ενζιµασ. 3. 2. χ) Προπονγα αλγυνασ µεδιδασ νυτριχιοναλεσ ψ δελ εστιλο δε ϖιδα θυε πυδιεραν χοντρι− βυιρ α δισµινυιρλα ο αλ µενοσ α πρεϖενιρ συ ινχρεµεντο.

Ασ χοµο. πορ συ νατυρα− λεζα τ⌠ξιχα ο συ χαρενχια δε δεστινο µεταβ⌠λιχο υλτεριορ. λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ ψ µυχηασ µ〈σ. ταλ χοµο πυεδε οβσερϖαρσε εν ελ χασο δε λοσ αµινο〈χιδοσ. Εστε χαπτυλο σε ρεφιερε αλ εστυδιο δε λοσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ. . Λα πρεσενχια δελ νιτρ⌠γενο εν εστασ βιοµολχυλασ λεσ χονφιερε ιµπορταντεσ χαπαχιδαδεσ ρεαχχιοναλεσ. Εν εστε χαπτυλο σε λε πρεστα εσπεχιαλ ατενχι⌠ν αλ µεταβολισµο γενεραλ δε λοσ αµινο〈χιδοσ. σον λοσ αµινο〈χιδοσ λοσ θυε απορταν λα µα− ψορ παρτε δελ νιτρ⌠γενο θυε φορµα παρτε δε λασ µλτιπλεσ βιοµολχυλασ νιτρογεναδασ εν νυεστρασ χλυλασ ψ τεϕιδοσ. Υνα ιντερεσαντε παρτιχυλαριδαδ δελ µεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ εσ θυε εν λ σε οριγιναν αλγυνοσ χοµπυεστοσ θυε. Πορ εστα ραζ⌠ν. λασ προτενασ. Χον λοσ αλιµεντοσ ινγρεσαν α νυεστρο οργανισµο υνα γραν ϖαριεδαδ δε χοµ− πυεστοσ νιτρογεναδοσ. Εσ ηαβιτυαλ θυε εστοσ 〈τοµοσ δε νιτρ⌠γενο παρτιχι− πεν δε µοδο δεσταχαδο εν λασ τρανσφορµαχιονεσ βιολ⌠γιχασ δε λασ βιοµολχυλασ θυε λοσ χοντιενεν. εστυδιαρ ελ µεταβολισµο δε εστοσ λτιµοσ χοµπυεστοσ εν χονεξι⌠ν χον λοσ προχεσοσ δε λα γεντιχα µολεχυλαρ.Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ Ε λ νιτρ⌠γενο φορµα παρτε δε µλτιπλεσ βιοµολχυλασ. Νο οβσταντε. λοσ αµινο〈χιδοσ. σιν εµβαργο. σον λασ προτενασ δε λα διετα λα φυεντε πριµα− ρια δε εστοσ χοµπυεστοσ χοµο σε εξπλιχα µ〈σ αδελαντε. σι βιεν σε εσταβλεχε− ρ〈ν συσ ρελαχιονεσ χον οτρο τιπο δε βιοµολχυλασ χυανδο ελλο σεα νεχεσαριο. ελ µεταβολισµο δε λοσ αµινο〈χιδοσ χονστιτυψε ελ νχλεο δε τοδο ελ µεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ. ο ελ δε λα βιλιρρυβινα θυε πυεδε αχυµυλαρσε εν ϖαριαδασ χονδιχιονεσ ινσανασ ιµπαρτιεν− δο υν χαραχτερστιχο χολορ αµαριλλο α λα πιελ ψ λασ µυχοσασ χοµο παρτε δελ λλαµαδο σνδροµε ιχτριχο. σον λοσ πρεχυρσορεσ δε λα µαψορ παρτε δελ ρεστο δε λοσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ. σιν εµβαργο. Σε πρεφιερε. λοσ νυχλε⌠τιδοσ. Πορ εστα ραζ⌠ν σε χονσιδερα αλ νιτρ⌠γενο αµινοαχδιχο χοµο λα φορµα φυνδαµενταλ δε αδθυισιχι⌠ν δε νιτρ⌠γενο µεταβ⌠λιχαµεντε τιλ εν νυεστρο οργανισµο. Εσ ελ χασο δελ αµοναχο θυε σι νο εσ ελιµιναδο εν φορµα χορρεχτα πυεδε προδυχιρ ιντοξιχαχιονεσ σεϖερασ. Ελ µεταβολισµο δε λοσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δεβε ινχλυιρ ελ δε µαχροµολχυλασ χοµο λασ προτενασ ψ λοσ 〈χιδοσ νυχλειχοσ. δεβεν σερ ελιµιναδοσ δελ οργανισµο µεδιαντε συ εξχρεχι⌠ν .

Λασ χαντιδαδεσ δε προτενασ διαριασ ινγεριδασ. Λα χοµποσιχι⌠ν χυαντιτατιϖα ψ χυαλιτατιϖα δε λασ προτενασ δε λοσ αλιµεντοσ ρεϖιστε υνα ιµπορτανχια πρ〈χτιχα χονσιδεραβλε. υν ρεθυεριµιεντο νυτριχιοναλ χυψασ παρτιχυλαριδαδεσ σε χονσιδεραν εν ελ σιγυιεντε απαρταδο. πορ ταντο. 10. Εστα εϖαλυαχι⌠ν περµιτε ασιγναρ ϖαλορεσ θυε νοσ ινδιχαν εν θυ γραδο υνα προτενα σατισφαχε νυεστρασ νεχεσιδαδεσ δε αµινο〈χιδοσ. λα µαψορ παρτε δε λοσ αµινο〈χιδοσ θυε εν ελλοσ σε ενχυεντραν σον παρτε δε λασ προτενασ πρεσεντεσ εν µλτιπλεσ προδυχτοσ δε οριγεν ανιµαλ ο ϖεγεταλ θυε νοσ σιρϖεν δε αλιµεντο. Χοµο νυεστροσ αλιµεντοσ προχεδεν δε οργανισµοσ ϖιϖοσ δε διϖερσα νδολε. Αν εν ελ χασο δε προτενασ. χοµο λοσ αλιµεντοσ θυε χονσυµιµοσ δε µανερα ηαβιτυαλ νο χοντιενεν χαντιδαδεσ απρεχιαβλεσ δε αµινο〈χιδοσ εν εσταδο λιβρε. συ χοντενι− δο εν προτενασ εσ µυψ ϖαριαδο. Περο εσ ιµπορταντε δεσταχαρ θυε ελ χοντε− νιδο δε αµινο〈χιδοσ λιβρεσ εν λοσ αλιµεντοσ εσ µυψ ποβρε. λασ θυε νοσ απορταν εστοσ ιµπορταντεσ νυτριεντεσ.Προτενασ δε λα διετα χοµν Χοµο ηα σιδο σε〉αλαδο εν λα ιντροδυχχι⌠ν. Εσ ποσιβλε εϖαλυαρ λα ιδονειδαδ νυτριχιοναλ δε δετερµιναδα προτενα α παρτιρ δελ χονο− χιµιεντο δε συ χοµποσιχι⌠ν εν αµινο〈χιδοσ. Πορ εστα ραζ⌠ν σε συελε ηαχερ ρεφερενχια α λασ νεχεσιδαδεσ δε χονσυµο δε προτενασ χοµο ρεθυεριµιεντο νυτριχιοναλ. σιενδο εστε ασπεχτο ρεφεριδο α λα χοµποσιχι⌠ν δε εστοσ νυτριεντεσ λα ϖερτιεντε χυαλιτατιϖα δε εστασ νεχεσιδαδεσ. λιγαδο αλ χονχεπτο δε “ϖαλορ βιολ⌠γιχο” σε τρατα εν ελ χαπτυλο δε νυτριχι⌠ν. εσπεχιαλµεντε αλγυνοσ δε ελλοσ θυε νο σοµοσ χαπαχεσ δε σιντετιζαρ. θυε σατισφαχεν εστε ρεθυεριµιεντο χυαντιτατιϖο σε δενοµι− ναν “δοσισ ινοχυασ” ψ παρα µαψορ δεταλλε σε δεβε ρεϖισαρ ελ χαπτυλο δε νυτριχι⌠ν. θυε σε διγιεραν ψ αβσορβαν εν συ τοταλιδαδ . Λα µαστιχαχι⌠ν πρεϖια. 200 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Πορ υνα παρτε λα χοµποσιχι⌠ν δε αµινο〈χιδοσ δε υνα φυεντε δε προτενασ α οτρα. ρεσυλτα ιµπρεσχινδιβλε θυε λασ χαντιδαδεσ ινγεριδασ σε χορρεσ− πονδαν χον νυεστρασ νεχεσιδαδεσ. ∆ιγεστι⌠ν δε λασ προτενασ Υνα ϖεζ ινγεριδοσ λοσ αλιµεντοσ θυε νοσ απορταν προτενασ σε προδυχε συ διγεστι⌠ν θυµιχα µεδιαντε λα αχχι⌠ν δε ενζιµασ προτεολτιχασ (προτεασασ). ψα θυε. Σιν εµβαργο. Λασ χαντιδαδεσ δε προτενασ δε λοσ αλιµεντοσ θυε σατισφαχεν εστασ νεχεσιδαδεσ χονστιτυψεν λασ νεχεσιδα− δεσ χυαντιτατιϖασ. αλ προδυ− χιρ ελ δεσµενυζαµιεντο δε λοσ αλιµεντοσ φαχιλιτα ελ αχχεσο µυτυο εντρε εστασ ενζιµασ ψ συσ συστρατοσ. χυψα αχχι⌠ν γενεραλ χον− σιστε εν λα ηιδρ⌠λισισ δε λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ (Φιγ. εσ διφερεντε. Νεχεσιδαδεσ χυαντιτατιϖασ ψ χυαλιτατιϖασ δε προτενασ Παρα µαντενερ ελ εσταδο δε σαλυδ ψ υν χρεχιµιεντο ψ δεσαρρολλο αδεχυαδοσ νυεστρο οργανισµο δεβε οβτενερ α διαριο χαντιδαδεσ αδεχυαδασ δε αµινο〈χιδοσ. νο τοδασ τιενεν λα µισµα χαπαχιδαδ δε σατισφαχερ εστασ νεχεσιδαδεσ. Λασ προτενασ δε λα διετα σον. υνα ϖεζ διγεριδασ. εν ελ συπυεστο δε συ µ〈ξιµα χαλιδαδ. σιενδο µ〈σ ελεϖαδο εν λασ χαρνεσ ψ σεµιλλασ θυε εν λοσ τυβρχυλοσ ψ ηοϕασ. εσ ιµπεριοσο ινγεριρ δετερµιναδασ χαντιδαδεσ δε εστε τιπο δε νυτριεντε παρα γαραντιζαρ υν απροπιαδο εσταδο δε σαλυδ.1). σον λασ προτενασ πρεσεντεσ εν ελλοσ. Εστε τιπο δε ϖαλοραχι⌠ν. δε εξχελεντε χοµποσιχι⌠ν αµινοαχδιχα. περο χοµο λα χοµποσιχι⌠ν αµινοαχδιχα δε λασ διφερεντεσ προτενασ νο εσ λα µισµα. περο ταµβιν ελ χοντενιδο χυαντιτατιϖο δε προτενασ εν λοσ διφερεντεσ αλιµεντοσ εσ µυψ ϖαριαβλε. Λα πρινχιπαλ φυεντε δε αµινο〈χιδοσ παρα νυεστρο οργανισµο εσ λα διετα. λοσ αµινο〈χιδοσ χονστιτυψεν ελ χεντρο δελ µεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ.

0 πορ λο θυε παρα συ αχχι⌠ν ρεσυλτα ιµπορ− ταντε λα αχχι⌠ν νευτραλιζαντε δελ βιχαρβονατο σοβρε ελ χοντενιδο 〈χιδο δελ εστ⌠µαγο θυε αρριβα αλ δυοδενο. Εν ελ πυντο δε ρυπτυρα θυεδαν ρεστιτυιδοσ λοσ γρυποσ αµινο ψ χαρβοξιλο θυε παρτιχιπαβαν εν διχηο ενλαχε.Φιγ. Λασ πρινχιπαλεσ ενζιµασ προτεολτιχασ δελ απαρατο διγεστιϖο σον λασ προτεινασασ: πεπσινα. Ελ πΗ ⌠πτιµο δε λα πεπσινα εστ〈 εντρε 1. δε αχυερδο α συ µοδαλιδαδ δε αχχι⌠ν.5 ψ 2. Εστασ ενζιµασ. σε δενοµιναν προτεινασασ (ενδοπεπτιδασασ) α αθυελλασ θυε ηιδρολιζαν λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ ιντεριορεσ δε γρανδεσ χαδενασ πολιπεπτδιχασ. Λα αχτιϖαχι⌠ν δελ πεπσιν⌠γενο σε λλεϖα α χαβο πορ ελ ΗΧλ πρεσεντε εν λα σεχρεχι⌠ν γ〈στριχα.1. 10. θυιµοτριπσινα ψ ελαστασα.5 λο χυαλ σε χορρεσπονδε χον ελ πΗ 〈χιδο τπιχο δελ χοντενιδο γ〈στριχο δεβιδο α λα σεχρεχι⌠ν σιµυλτ〈νεα δε ΗΧλ. τριπσινα. Συ αχτιϖαχι⌠ν σε προδυχε εν ελ ιντεστινο δελγαδο πορ αχχι⌠ν δε υνα ενζιµα ιντεστιναλ. εν εστε χασο σε διστινγυεν λασ αµινοπεπτιδασασ ψ λασ χαρβοξιπεπτιδασασ σεγν ελ εξτρεµο δελ πολιππτιδο πορ δονδε λλεϖαν α χαβο συ αταθυε προτεολτιχο. χαρβοξιπεπτιδασασ. συ ζιµ⌠γενο. ψ σε ασεγυρα ασ θυε σολο δεσαρρολλεν συ αχτιϖιδαδ δεγραδατιϖα υνα ϖεζ θυε σον αχτιϖαδασ εν λα λυζ δε λοσ ⌠ργα− νοσ διγεστιϖοσ. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 201 . Λα πεπσινα ηιδρολιζα χον πρεφερενχια λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ χυψο γρυπο αµινο περτε− νεχε α αµινο〈χιδοσ αροµ〈τιχοσ. Λα τριπσινα τιενε υν πΗ ⌠πτιµο δε 7. Εστα ενζιµα εϕερχε συ αχχι⌠ν δε πρεφερενχια σοβρε ενλαχεσ πεπτδιχοσ χυψο γρυπο χαρβοξιλο εσ απορταδο πορ αµινο〈χιδοσ β〈σιχοσ. λα εντεροθυινασα (εντεροπεπτιδασα). Πεπσινα Λα πεπσινα εσ σεγρεγαδα πορ λασ χλυλασ δε λα µυχοσα γ〈στριχα εν φορµα δε ζιµ⌠γενο ο προενζιµα δενοµιναδο πεπσιν⌠γενο. Τριπσινα Λα τριπσινα εσ σεγρεγαδα εν ελ ϕυγο πανχρε〈τιχο εν φορµα δε τριπσιν⌠γενο. µιεντρασ θυε λασ πεπτιδασασ ινχλυψεν: αµινοπεπτιδασασ. ο αυτοχαταλτιχαµεντε πορ λα προπια πεπσινα. Χαπτυλο 10.0 α 9. ελ π〈νχρεασ ψ ελ ιντεστινο δελγαδο. Εστα σεχρεχι⌠ν εν φορµα δε υν πρεχυρσορ ιναχτιϖο εσ βασταντε χοµν εν ελ χασο δε λασ ενζιµασ προτεολτιχασ διγεστιϖασ. Λασ ενζιµασ προτεολτιχασ χαταλιζαν υνα ρεαχχι⌠ν ηιδρολτιχα εν λα χυαλ σε προδυχε λα ρυπτυρα δε υν ενλαχε πεπτδιχο χον λα ινχορποραχι⌠ν δε λοσ ελεµεντοσ δελ αγυα. µιεντρασ θυε ελ τρµινο πεπτιδασασ (εξοπεπτιδασασ) σε ρεσερϖα παρα λασ θυε αταχαν λοσ πολιππτιδοσ συστρατοσ πορ συσ εξτρε− µοσ. περο οτροσ ενλαχεσ σον ταµβιν αταχαδοσ εν φορµα µ〈σ λεντα δε µοδο θυε εν λασ προτενασ χοµυνεσ δε λα διετα λα πεπσινα προϖοχα λα ηιδρ⌠λισισ δε 10 α 15 % δε συσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ. διπεπτιδασασ ψ οτρασ. Λασ ενζιµασ προτεολτιχασ διγεστιϖασ σε ενχυεντραν εν λασ σεχρεχιονεσ δελ εστ⌠µαγο.

2). πορ αχχι⌠ν δε λα τριπσινα ο λα προπια θυιµοτριπσινα. Εν ελ ϕυγο ιντεστιναλ σε ενχυεντρα υνα πεπτιδασα. Πεπτιδασασ διγεστιϖασ Λα αχχι⌠ν ινιχιαλ δε λασ προτεινασασ ρινδε χοµο προδυχτοσ δε συ αχχι⌠ν υνα µεζχλα δε ππτιδοσ µ〈σ ο µενοσ πεθυε〉οσ. ινιχιαλµεντε. 10. λα λευχιναµινοπεπτιδασα θυε αχτα σοβρε λοσ εξτρεµοσ αµινο δε λοσ ππτιδοσ. θυεδαν χονϖερτιδασ εν υνα µεζχλα ηετερογνεα δε αµινο〈χιδοσ λιβρεσ µ〈σ υνα νφιµα προπορχι⌠ν δε πεθυε〉οσ ολιγοππτιδοσ (Φιγ. εντρε 7.0. Εστε προχεσο διγεστιϖο εσ χοµπλεταδο πορ λασ πεπτιδασασ. χον λο χυαλ εστασ ρεσυλταν φραγµεντα− δασ εν ππτιδοσ δε λονγιτυδ ϖαριαβλε. Λα αχχι⌠ν δε τοδασ εστασ ενζιµασ εξτραχελυλαρεσ σοβρε λασ προτενασ δε λα διετα ρινδε χοµο προδυχτοσ φιναλεσ υνα µεζχλα δε αµινο〈χιδοσ λιβρεσ (30 α 40 %) ψ διϖερσοσ διππτιδοσ ψ τριππτιδοσ (60 α 70 %). Ελαστασα Ελ ϕυγο πανχρε〈τιχο χοντιενε ταµβιν προελαστασα θυε ρεσυλτα χονϖερτιδα εν ελαστασα πορ αχχι⌠ν δε λα τριπσινα.2. Εστασ ενζιµασ αταχαν λοσ ππτιδοσ πορ συ εξτρεµο χαρβοξιλο τερµιναλ λιβερανδο αµινο〈χιδοσ εν φορµα χονσεχυτιϖα. Αλ φιναλ δελ προχεσο λασ προτενασ ινγεριδασ χον λοσ αλιµεντοσ. αλγυνασ δε λασ χυαλεσ σον δε οριγεν πανχρε〈τιχο. Λασ πεπτιδασασ. υνα προτενα φιβροσα. 202 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Εστοσ λτιµοσ σον ινχορποραδοσ αλ ιντεριορ δε λασ χλυλασ δελ επιτελιο ιντεστιναλ πορ µεχανισµοσ δε τρανσπορτε αχτιϖο. Ελ πΗ ⌠πτιµο δε εστα ενζιµα εσ ταµβιν λιγεραµεντε αλχαλινο. Εστα ενζιµα αχτα σοβρε ενλαχεσ πεπτδιχοσ χυψοσ γρυποσ χαρβοξιλο περτενεχεν α αµινο〈χιδοσ αροµ〈τιχοσ ο ηιδροφ⌠βιχοσ. αλ αχτυαρ σοβρε εστοσ ππτιδοσ. Σε λε ασιγν⌠ εστε νοµβρε πορθυε εσ χαπαζ δε ηιδρολιζαρ α λα ελαστινα. λασ προτεινασασ θυε ηιδρολιζαν ενλαχεσ πεπτδιχοσ δελ ιντεριορ δε λασ χαδενασ. 10. διφερεντεσ πεπτιδασασ χοµ− πλεταν λα διγεστι⌠ν δε εστοσ ολιγοππτιδοσ ρεσιδυαλεσ. Σοβρε λασ προτενασ δε λα διετα αχταν. Λα ελαστασα ηιδρολιζα δε πρεφερενχια ενλαχεσ πεπτδιχοσ χυψο γρυπο χαρβοξιλο χορρεσπονδε αλ αµινο〈χιδο αλανινα. Φιγ.0 ψ 9. µιεντρασ οτρασ εστ〈ν πρεσεντεσ εν λασ ζονασ απιχαλεσ δε λασ χλυλασ θυε ρεϖιστεν ελ ιντεστινο. ηιδρολιζαν λοσ ενλαχεσ πεπτδιχοσ ρεσταντεσ ψ σε οβτιενε υνα µεζχλα δε αµινο〈χιδοσ λιβρεσ.Θυιµοτριπσινα Ελ π〈νχρεασ σεγρεγα ελ θυιµοτριπσιν⌠γενο θυε ρεσυλτα χονϖερτιδο εν θυιµοτριπσινα εν λα λυζ δελ δυοδενο. υνα ϖεζ δεντρο δε εστασ χλυλασ. Ελ π〈νχρεασ σεγρεγα λασ προχαρβοξιπεπτιδασασ Α ψ Β θυε σον αχτιϖαδασ πορ αχχι⌠ν δε λα θυιµοτριπσινα.

Υνα διγεστιβιλιδαδ δε 100 % χορρεσπονδε α υνα προτενα θυε σε δεγραδα δε φορµα χοµπλετα ψ σε απροϖεχηα εν συ τοτα− λιδαδ. ϖαλορεσ ινφεριορεσ ινδιχαν ελ γραδο δε λιµιταχι⌠ν εν εστε απροϖεχηαµιεντο. ελ γραδο δε διγεστι⌠ν αλχανζαδο εν λασ διφερεντεσ προτενασ πρεσεντεσ εν λοσ αλιµεντοσ εσ ϖαριαβλε. Εν οτροσ χασοσ αλγυνοσ ενλαχεσ δε χιερτασ προτενασ ρεσιστεν λα αχχι⌠ν δε λασ ενζιµασ προτεολτιχασ διγεστιϖασ δε µοδο θυε αλγυνοσ ππτιδοσ ρεσιδυαλεσ περµανεχεν χον µασασ µολεχυλαρεσ θυε ιµπιδεν συ αβσορχι⌠ν ψ ρεσυλταν αλ φιναλ εξχρεταδοσ χον λασ ηεχεσ φεχαλεσ. χοµο λα χασενα δε λα λεχηε. πορ ταντο. σον αβσορβιδοσ εν συ τοταλιδαδ. Εσ οβϖιο θυε. ∆ιγεστιβιλιδαδ δε λασ προτενασ ∆εβιδο α συ χοµποσιχι⌠ν εν αµινο〈χιδοσ ψ οτρασ προπιεδαδεσ. Ταβλα 10. Σε πυεδε αφιρµαρ θυε εν εστοσ χασοσ τοδο ελ νιτρ⌠γενο αµινοαχδιχο δε εστασ προτενασ ρεσυλτα απροϖεχηαδο πορ ελ οργανισµο. εξιστεν ϖαριοσ σιστεµασ τρανσπορταδορεσ παρα διστιντοσ γρυποσ δε αµινο〈χιδοσ. εν εστοσ χασοσ ελ απροϖεχηαµιεντο δελ νιτρ⌠γενο αµινοαχδιχο δε διχηασ προτενασ νο εσ χοµπλετο. Αλγυνασ προ− τενασ. Εστα χαραχτερστιχα δε λασ προτενασ θυε ινγεριµοσ εν νυεστρα διετα ρεχιβε ελ νοµβρε δε διγεστιβιλιδαδ ψ συελε εξπρεσαρσε εν ϖαλορεσ πορχεντυαλεσ. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 203 . Αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ δε λοσ αµινο〈χιδοσ Λοσ αµινο〈χιδοσ προδυχτο δε λα διγεστι⌠ν δε λασ προτενασ σον αβσορβιδοσ πορ µεχα− νισµοσ δε τρανσπορτε αχτιϖο (σιµπορτε χον σοδιο).1 Χαραχτερστιχασ δε λασ πρινχιπαλεσ ενζιµασ προτεολτιχασ διγεστιϖασ. Χαπτυλο 10. λοσ χυαλεσ. σον δεγραδαδασ δε φορµα χοµπλετα ηαστα συσ αµινο〈χιδοσ χονστιτυψεντεσ.Λα ταβλα σιγυιεντε ρεσυµε λασ χαραχτερστιχασ δε λασ πρινχιπαλεσ ενζιµασ προτεολτιχασ διγεστιϖασ.

Σε αφιρµα θυε δε εστε µοδο αδθυιερεν ινµυνιδαδ πασιϖα αλ ινχορποραρ ινµυνογλοβυλινασ Α πρεσεντεσ εν ελ χαλοστρο µατερνο. εν υν µοµεντο δαδο. σινο θυε µαντιενε υν εσταδο διν〈µιχο θυε σε µανιφιεστα πορ ελ χοντινυο ινγρεσο ψ εγρεσο δε συσ χοµπονεντεσ. Ελ ποολ δε χυαλθυιερ συστανχια νο τιενε υν χαρ〈χτερ εστ〈τιχο. Λα µαψορα λλεγαν εν πριµερ λυγαρ αλ ηγαδο α τραϖσ δε λα χιρχυλαχι⌠ν πορταλ ψ δεσπυσ αλχανζαν τοδασ λασ χλυλασ δελ οργανισµο δονδε σε ινχορποραν α συσ χορρεσπονδιεντεσ ϖασ µεταβ⌠λιχασ (Φιγ. Χοµο εσ σαβιδο. Εστε χαρ〈χτερ διν〈µιχο ρεφλεϕα ελ πρινχιπιο δελ ρεχαµβιο χοντινυο θυε εσ υν ατριβυτο γενεραλ δε λα µατερια ϖιϖα. Πασεµοσ α χονσιδεραρλασ δε µανερα βρεϖε. πορ εϕεµπλο. λθυιδο ιντερστιχιαλ. Λα µαψορ παρτε δε λα σαν− γρε θυε ρετορνα δελ 〈ρεα ιντεστιναλ λο ηαχε α τραϖσ δελ σιστεµα πορταλ ηε− π〈τιχο. εν λασ πριµερασ ηορασ δεσπυσ δελ παρτο. υλτεριορµεντε. λινφα. χονσταντε. εν νυεστρο οργανισµο λασ διφερεντεσ βιοµολχυλασ σε ενχυεντραν διστριβυιδασ εν λοσ διφερεντεσ λθυιδοσ χορπορα− λεσ. Εν τρµινοσ γενεραλεσ εστε εσταδο διν〈µιχο τιενε ταλεσ χαραχτε− ρστιχασ χυαντιτατιϖασ θυε λα χοµποσιχι⌠ν δελ ποολ εν διφερεντεσ µοµεντοσ συελε µαντενερ− σε δεντρο δε λµιτεσ ρελατιϖαµεντε εστρεχηοσ. Εν λο ηαβιτυαλ χυανδο σε ηαχε ρεφερενχια αλ ποολ δε υν χοµπυεστο δετερµιναδο εσταµοσ ηαχιενδο αβστραχχι⌠ν δε εστα διστριβυχι⌠ν χοµπαρτιµενταδα ψ χρεαµοσ υν µοδελο δονδε τοδασ εστασ βιοµολχυλασ εστ〈ν πρεσεντεσ εν υν χοµπαρτιµιεντο νιχο.Λοσ αµινο〈χιδοσ αβσορβιδοσ σον τρανσπορταδοσ πορ λα σανγρε ψ λα λινφα. αλγυνασ προτενασ ινγεριδασ πυεδεν αλχανζαρ ινταχτασ ελ τορρεντε χιρχυλατοριο.3). αλ ποολ ιντραµιτοχονδριαλ δε δετερµιναδα συστανχια. Ρεφιρινδονοσ αλ ποολ δε αµινο〈χιδοσ. ελ ρεστο δε λασ χλυλασ δελ οργανισµο. Εσ νοταβλε θυε εν λοσ ρεχιν ναχιδοσ. πυδιν− δοσε ηαχερ ρεφερενχια. Ποολ δε αµινο〈χιδοσ Ελ τρµινο δελ ινγλσ “ποολ” ηα σιδο ινχορποραδο α λα τερµινολογα βιοθυµιχα ψα θυε νο σε ηα προπυεστο νινγν τρµινο δελ εσπα〉ολ θυε λογρε εξπρεσαρ συ χοντενιδο. εστε χονχεπτο εστ〈 εξπρεσανδο λα χονχεντραχι⌠ν ψ εσταδο δε τοδοσ λοσ αµινο〈χιδοσ λιβρεσ πρεσεντεσ εν ελ οργανισµο.3. 204 Βιοθυµιχα Ηυµανα . πορ λο χυαλ λα µαψορα δε λοσ αµινο〈χιδοσ αβσορβιδοσ εν ελ ιντεσ− τινο αλχανζαν. 10. πλασµα. Ποολ εσ υν χονχεπτο θυε σε απλιχα α χοµπυεστοσ εσπεχφιχοσ. 10. εν πριµερ λυγαρ. Εν ελ χασο δελ ποολ δε αµινο〈χιδοσ εξιστεν προχεσοσ θυε δε φορµα χοντινυα απορταν ψ συστραεν εστασ βιοµολχυλασ δε συ ποολ. Εν οχασιονεσ ελ χονχεπτο δε ποολ σε λιµιτα α υν χοµπαρτιµιεντο δετερµιναδο. λθυιδο ιντραχελυλαρ ψ οτροσ. ελ η− γαδο ψ. αφιρµ〈νδοσε θυε ρεσυλτα δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα βιολ⌠γιχο. Φιγ.

Εστοσ προχεσοσ σε ενχυεντραν ιντερρελαχιο− ναδοσ α τραϖσ δελ προπιο ποολ. 3.4. δε− τερµινα θυε στε περµανεζχα εν υν εσταδο δε εθυιλιβριο διν〈µιχο. Εστα εσ λα πρινχιπαλ φυεντε δε ινγρεσο δε αµινο〈χιδοσ α νυεστρο οργανισµο ψ αλχανζα υν ιµπορτε τοταλ δε 70 α 100 γ διαριοσ εν υν αδυλτο νορµαλ.Προχεσοσ θυε απορταν ψ συστραεν αµινο〈χιδοσ αλ ποολ Λοσ προχεσοσ θυε απορταν αµινο〈χιδοσ αλ ποολ δε εστοσ χοµπυεστοσ σον λοσ σιγυιεντεσ: 1. εστε εσ υν µεχανισµο θυε ινχρεµεντα ελ χοντενιδο δε αµινο〈χιδοσ δελ ποολ. λο χυαλ εξπλιχα εν παρτε θυε λασ προτενασ ιντραχελυλαρεσ πρεσεντεν ϖιδασ µεδιασ ταν διφερεντεσ χοµο δε υνασ ηορασ α ϖαριοσ δασ. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 205 . Ελ χαταβολισµο δε προτενασ ηστιχασ εσ λα ϖερτιεντε δεγραδατιϖα δελ ρεχαµβιο χοντινυο δε εστασ προτενασ θυε ταµβιν εστ〈ν συϕετασ α µεχανισµοσ χοντινυοσ δε σντεσισ ψ δεγραδαχι⌠ν. Υν ηε− χηο σοβρεσαλιεντε δε εστε σιστεµα εσ θυε λασ προτενασ θυε εν λ σε δεγραδαν συελεν σερ “ µαρχαδασ” παρα συ δεστρυχχι⌠ν µεδιαντε συ υνι⌠ν α υνα πεθυε〉α προτενα δε 76 αµινο〈χιδοσ δενοµιναδα υβιθυιτινα. 2. Λα σντεσισ δε αµινο〈χιδοσ. Ελ χαταβολισµο δε προτενασ ηστιχασ σε ρεφιερε α λα δεγραδαχι⌠ν χοντινυα θυε εξπερι− µενταν λασ προτενασ πρεσεντεσ εν λοσ τεϕιδοσ δε νυεστρο οργανισµο. Ελ χαταβολισµο δε αµινο〈χιδοσ (Φιγ. Εν σεντιδο χοντραριο αχταν προχεσοσ θυε συστραεν αµινο〈χιδοσ δελ ποολ ψ σον λοσ σιγυιεντεσ: 1.4). θυε σον χοµπλεϕοσ συπραµαχροµολεχυλαρεσ δε αλρεδεδορ δε 1 000 000 ∆. Ελ χαταβολισµο δε προτενασ ηστιχασ. Εστε προχεσο δε υβιθυιτινιζαχι⌠ν ρεσυλτα ινφλυιδο πορ λασ σεχυενχιασ δε λασ προτενασ α δεγραδαρ. 3. Λα σντεσισ δε οτροσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ. Χοµο θυιερα θυε ελ προδυχτο φιναλ δε εστοσ προχεσοσ σον λοσ αµινο〈χιδοσ χονστιτυψεντεσ. Φιγ. Εν ρελαχι⌠ν χον ελ χαταβολισµο δε προτενασ εν χονδιχιονεσ φισιολ⌠γιχασ νορµαλεσ ελ παπελ φυνδαµενταλ χορρεσπονδε α λοσ προτεασοµασ. Ρεπρεσενταχι⌠ν εσθυεµ〈− τιχα δελ ποολ δε αµινο〈χιδοσ ψ λοσ προχεσοσ ρελαχιοναδοσ χον λ. Λα αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ. Λα σντεσισ δε προτενασ. 10. 10. Εστοσ χοµπλεϕοσ τιενεν αχτιϖιδαδ προτεολτιχα ϖαριαδα ψ δυραντε συ ενσαµβλαϕε ψ φυνχιοναµιεντο σε ρεθυιερε ενεργα προϖενιεντε δελ ΑΤΠ. Εν λοσ λτιµοσ α〉οσ σε ηαν εξπεριµενταδο αϖανχεσ νοταβλεσ εν ελ χονοχιµιεντο δε λοσ προχεσοσ δελ χαταβολισµο ιντραχελυλαρ δε προτενασ χελυλαρεσ. Σε σαβε θυε εν ελ µισµο παρτιχιπαν ενζιµασ προτεολτιχασ σεµεϕαντεσ α λασ ενζιµασ προτεολτιχασ ενχαργαδασ δε λα δεγραδαχι⌠ν διγεστιϖα δε λασ προτενασ. Χαπτυλο 10. Τρεσ σιστεµασ ιντραχελυλαρεσ παρτιχιπαν εν λα δεγραδαχι⌠ν ιντραχελυλαρ δε προτενασ. αµινο〈χιδοσ αλ ποολ. ταντο λασ δε χαρ〈χτερ ιντραχελυλαρ χοµο εξτραχελυλαρ. Λα αβσορχι⌠ν ιντεστιναλ δε αµινο〈χιδοσ φυε χονσιδεραδα χον αντεριοριδαδ εν εστε χαπτυλο. 2. Ελ βα− λανχε εντρε λοσ προχεσοσ θυε απορταν ψ συστραεν.

∆εβε τενερσε εν χυεντα θυε εστα συστραχχι⌠ν εσ σελεχτιϖα εν ελ σεντιδο θυε χαδα υνο δε εστοσ χοµπυεστοσ τιενε χοµο πρεχυρσορεσ δετερµιναδοσ αµινο〈χιδοσ. Εστοσ οργανελοσ χοντιενεν ενζιµασ προτεολτιχασ δενοµιναδασ χαπτεπσινασ (∆. Πορ συ χοµπλεϕιδαδ λοσ δεταλλεσ δε εστε προχεσο σε εστυδιαν δεντρο δε λα γεντιχα µολεχυλαρ. λα διϖισι⌠ν δε λοσ αµινο〈χιδοσ εντρε αθυελλοσ θυε πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ ψ λοσ θυε νο πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ τιενε ιµπορταντεσ ιµπλιχαχιονεσ ρελαχιο− ναδασ χον λα οβτενχι⌠ν δε λοσ σεγυνδοσ. Σοβρε εστε ασπεχτο σε τραταρ〈 µ〈σ αδελαντε. µιεντρασ θυε ελ γλυχαγ⌠ν ψ λοσ γλυχοχορτιχοιδεσ λο εστιµυλαν. Λα σντεσισ δε οτροσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ σε ρεφιερε α λα υτιλιζαχι⌠ν δε αµινο〈χιδοσ εν λα φορµαχι⌠ν δε οτροσ χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ ταλεσ χοµο χρεατινα. Σε ενχυεντραν εν ελ µεδιο ιντραχελυλαρ εν φορµα δε προχασπασασ ψ συ φυνχι⌠ν βιολ⌠γιχα εστ〈 ϖινχυλαδα χον λοσ µεχανισµοσ δε αποπτοσισ ο µυερτε χελυλαρ προγραµαδα. Θυεδε εντενδιδο θυε συ αδεχυαδο φυνχιοναµιεντο ρεθυιερε υνα αδεχυαδα χοµ− ποσιχι⌠ν χυαντιτατιϖα ψ χυαλιτατιϖα δελ ποολ δε αµινο〈χιδοσ. νυεσ− τρο οργανισµο εσ ινχαπαζ δε σιντετιζαρ αλγυνοσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ πρεσεντεσ εν ελ ποολ. πορ νο χονταρ χον λασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ χορρεσπονδιεντεσ. Η. Εσ λα χοντραπαρτιδα δελ χαταβολισµο δε προτενασ ηστιχασ εν χυαντο αλ ρεχαµβιο χοντινυο δε λασ µισµασ ψ ταµβιν σε ενχυεντρα σοµετιδο α δελιχαδοσ µεχανισµοσ δε ρεγυλαχι⌠ν. γρυποσ ηεµο. Χοµο σε πυεδε χολεγιρ. ετχ. 206 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Προβαβλεµεντε πορ λα ιµπορτανχια θυε τιενεν λοσ αµινο〈χιδοσ εν λα σντεσισ δε προτενασ µυχηοσ εστυδιαντεσ νο ιντεριοριζαν λα ιµπορτανχια θυε τιενεν λοσ αµινο〈χιδοσ δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα δελ βαλανχε ενεργτιχο δελ οργανισµο. Σι βιεν εσ χιερτο θυε µεδιαντε εστε προχεσο σε απορταν αµινο〈χιδοσ αλ ποολ. εσπεχιαλµεντε χυανδο εστε προχεσο εσ δεσενχαδεναδο πορ λα λιβεραχι⌠ν δε χιτοχροµο χ µιτοχονδριαλ. Ε). Β.Ελ χαταβολισµο ιντραχελυλαρ δε προτενασ εστ〈 συϕετο α δελιχαδοσ µεχανισµοσ δε ρεγυ− λαχι⌠ν ψ σε σαβε θυε ρεσυλτα ινηιβιδο πορ ϖαριοσ αµινο〈χιδοσ ψ πορ λα ηορµονα ινσυλινα. Σιν εµβαργο. Λασ χασπασασ σον ενζιµασ προτεολτιχασ θυε ποσεεν χιστενα εν συ χεντρο αχτιϖο. Λα ιντενσιδαδ δε εστοσ προχεσοσ δεπενδε δε λα ϖα παρτιχυλαρ δε θυε σε τρατε. ∆ε ηεχηο χαδα δα υνοσ 70 γ δε αµινο〈χιδοσ σον υτιλιζαδοσ χον εστοσ φινεσ ψ. Λα σντεσισ δε αµινο〈χιδοσ σε ρεφιερε α λα φορµαχι⌠ν δε εστοσ χοµπυεστοσ α παρτιρ δε βιοµολχυλασ πρεχυρσορασ θυε σε οβτιενεν δε λασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ δε λοσ γλχιδοσ. ελ µισµο τιενε λιµιτα− χιονεσ χυαλιτατιϖασ. Παρα λοσ δεταλλεσ σε ρεχοµιενδα χονσυλταρ λασ ϖασ βιοσινττιχασ χορρεσπον− διεντεσ. ασ χοµο εν σιτυαχιονεσ εν θυε σε ινχρεµενταν λοσ προχεσοσ δε αυτοφαγια. νυχλε⌠τιδοσ. ελ σιστεµα λισοσοµαλ παρεχε θυε εστ〈 ιµπλιχαδο εν λα δεγραδαχι⌠ν δε προτενασ δε µεµβρανα ψ οτρασ δε ϖιδα µεδια προλονγαδα. Λα φορµαχι⌠ν δε εστε προδυχτο τερµιναλ αδιχιοναλ χονδιχιονα λα νεχεσιδαδ δε δετερµιναδοσ µεχανισµοσ δε δετοξιφιχαχι⌠ν. Λα σντεσισ δε προτενασ εσ υν ιµπορταντε προχεσο χονσυµιδορ δε αµινο〈χιδοσ θυε συστραε δε µανερα χοντινυα εστοσ χοµπυεστοσ δε συ ποολ. ψα θυε. Εστα προπορχι⌠ν πυεδε ϖαριαρ δε αχυερδο α λα χοµποσιχι⌠ν δε λα διετα ψ ελ εσταδο φισιολ⌠γιχο δελ οργανισµο. Ελ χαταβολισµο δε αµινο〈χιδοσ χυβρε αλρεδεδορ δε 20 % δε νυεστρασ νεχεσιδαδεσ ενεργτιχασ διαριασ. ελ τιπο δε τεϕιδο ψ ελ εσταδο φισιολ⌠γιχο δελ οργανισµο. Υνα παρτιχυλαριδαδ δελ χαταβολισµο δε λοσ αµινο〈χιδοσ εσ θυε λοσ προδυχτοσ φιναλεσ θυε σε οβτιενεν ινχλυψεν αλ ΝΗ3 αδεµ〈σ δε ΧΟ2 ψ Η2Ο. δε εστα φορµα σε συστραεν δελ ποολ ταντο λοσ αµινο〈χιδοσ θυε πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ πορ νυεστρο οργανισµο χοµο αθυελλοσ δονδε εστο νο εσ ασ. Ελ χαταβολισµο δε λοσ αµινο〈χιδοσ εσ λα δεγραδαχι⌠ν δε εστοσ χοµπυεστοσ α λοσ φινεσ δε οβτενχι⌠ν δε ενεργα µεταβ⌠λιχα εν φορµα δε ΑΤΠ. Σε χοµπρενδε θυε εστα υτιλιζαχι⌠ν συστραε αµινο〈χιδοσ δε συ ποολ. Ταµβιν παρτιχιπαν εν λα δεγραδαχι⌠ν ιντραχελυλαρ δε προτενασ λοσ λισοσοµασ.

εν γλχιδοσ ο λπιδοσ.1 Αµινο〈χιδοσ εσενχιαλεσ ψ νο εσενχιαλεσ εν ελ σερ ηυµανο. εν χιενχιασ δε λα σαλυδ. Αµινο〈χιδοσ εσενχιαλεσ ψ νο εσενχιαλεσ Χοµο ψα σε ηα µενχιοναδο. Λα ρελεϖανχια δε εστοσ χονχεπτοσ σε ϖινχυλα αλ ηεχηο δε θυε λα νιχα φορµα δε οβτενερ λοσ αµινο〈χιδοσ εσενχιαλεσ εσ α τραϖσ δε συ ινγεστι⌠ν χον λοσ αλιµεντοσ.Αδεµ〈σ δε συ δεγραδαχι⌠ν τοταλ ηαστα ΝΗ3. Εν αλγυνοσ τεξτοσ σε υτιλιζαν λοσ τρµινοσ “δισπενσαβλεσ” ε “ινδισπενσαβλεσ” παρα αλυδιρ α εστασ χαραχτερσ− τιχασ. Χυαδρο 10. λοσ “νο εσενχιαλεσ”. Μυ− χηοσ µιχροοργανισµοσ ψ πλαντασ χονσερϖαν λα χαπαχιδαδ δε σιντετιζαρ τοδοσ λοσ αµινο〈χιδοσ. Χαπτυλο 10. Εστο οβεδεχε α θυε. νο εν ελ αδυλτο. ελ ιντερσ σε χεντρα εν χονοχερ χυ〈λεσ σον λοσ αµινο〈χιδοσ εσενχιαλεσ ψ νο εσενχιαλεσ παρα ελ σερ ηυµανο. Λα ιντροδυχχι⌠ν δε γρυποσ αµινο εσ υν µεχανισµο γενεραλιζαδο εν ελ µεταβολισµο. Εν ελ χυαδρο 10.θυε σον αθυελλοσ θυε ελ οργανισµο πυεδε σιντετιζαρ. σι σε συπονε θυε λα διετα τενγα υνα χοµποσιχι⌠ν αδεχυαδα. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 207 . λα σντεσισ δε υν αµινο〈χιδο εν παρτιχυλαρ ρεθυιερε λα οβτενχι⌠ν δε συ εσθυελετο χαρβοναδο εν ελ χυαλ σε ιντροδυχε ελ χαραχτερστιχο γρυπο αµινο δε εστοσ χοµπυεστοσ. ∆εσδε λυεγο θυε. περο νο τοδασ λασ χαδενασ χαρβοναδασ δε λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν σερ οβτενιδασ α παρτιρ δε πρεχυρσορεσ νο αµινοαχδιχοσ χοµο λοσ γλχιδοσ. λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν εξπε− ριµενταρ συ δεγραδαχι⌠ν παρχιαλ δε µοδο θυε συσ χαδενασ χαρβοναδασ πυεδεν σερ χον− ϖερτιδασ δε φορµα τοταλ ο παρχιαλ. Πορ συσ δισµιλεσ εστρυχτυρασ λοσ διφερεντεσ αµινο〈χιδοσ τιενεν δεσιγυαλ ρενδιµιεντο ενεργτιχο δυραντε συ χαταβολισµο. Λα πρδιδα δε εστα χαπαχιδαδ εν λοσ οργανισµοσ συπεριορεσ ηα σιδο υν προχεσο εϖολυτιϖο µεδιαντε ελ χυαλ σε ηα πρεσχινδιδο δε ϖασ βιοσινττιχασ εσπεχιαλιζαδασ εν λα σντεσισ δε δετερµιναδοσ χοµπυεστοσ θυε πυεδεν οβτενερσε δε φορµα µ〈σ εχον⌠µιχα α τραϖσ δε λοσ αλιµεντοσ. νο τοδοσ λοσ διφερεντεσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν σερ σιντετιζα− δοσ εν νυεστρο οργανισµο. Χοµο προµεδιο πρ〈χτιχο σε χονσιδερα θυε λα δεγραδα− χι⌠ν δε αµινο〈χιδοσ απορτα 4 Κχαλ /µολ−1 θυε εσ ελ µισµο ϖαλορ θυε σε ασιγνα α λασ προτενασ δε λα διετα εν λοσ χ〈λχυλοσ νυτριχιοναλεσ. ψ λασ λιµιταχιονεσ θυε εν εστε σεντιδο πρεσενταν οτροσ οργανισµοσ ϖιϖοσ µυεστραν αλγυνασ διφερενχιασ εντρε λασ διφερεντεσ εσπεχιεσ. θυε σον λοσ θυε νο πυεδεν σερ σιντετιζαδοσ πορ υν οργανισµο δετερµιναδο. χοµνµεντε. ΧΟ2 ψ Η2Ο.1 σε πρεσενταν λοσ διφερεντεσ αµινο〈χιδοσ αγρυπαδοσ δε αχυερδο χον συ χονδιχι⌠ν δε εσενχιαλεσ ο νο εσενχιαλεσ. Εσενχιαλεσ Νο εσενχιαλεσ Ηιστιδινα Ισολευχινα Λευχινα Λισινα Μετιονινα Φενιαλανινα Τρεονινα Τριπτ⌠φανο ςαλινα Αργινινα∗ Αλανινα Ασπαργινα ℑχιδο ασπ〈ρτιχο ℑχιδο γλυτ〈µιχο Χιστενα Γλυταµινα Γλιχινα Προλινα Σερινα Τιροσινα ∗ Εσενχιαλ σολαµεντε δυραντε ελ χρεχιµιεντο. Εστα σιτυαχι⌠ν ηα χονδυχιδο α χλασιφιχαρ α λοσ αµινο〈χιδοσ εν δοσ χατεγορασ. ψ λοσ “εσενχιαλεσ”.

Σε δενοµιναν γενριχαµεντε τρανσαµινασασ (αµινοτρανσφερασασ) α υν γρυπο δε ενζιµασ χαπαχεσ δε χαταλιζαρ λα τρανσφερενχια δε γρυποσ αµινο. 208 Βιοθυµιχα Ηυµανα . (ϖερ µ〈σ αδελαντε). Α διφερενχια δε λασ ρεαχχιονεσ δε δεσαµιναχι⌠ν. µυχηασ δε ελλασ χονστιτυιδασ πορ νυµεροσοσ πασοσ ενζιµ〈τιχοσ. δε αη θυε εστοσ χετο〈χιδοσ ψ συσ αµινο〈χιδοσ χορρεσπονδιεντεσ. Υν χασο χονχρετο δε ρεαχχι⌠ν δε τρανσαµιναχι⌠ν εσ ελ δε λα χαταλιζαδα πορ λα τρανσαµινασα γλυτ〈µιχο−πιρϖιχο. Λα ρεαχχι⌠ν τρανσχυρρε δε φορµα ταλ θυε λοσ προδυχτοσ δε εστα σον υν νυεϖο αµινο〈χιδο ψ υν νυεϖο χετο〈χιδο χοµο σε ιλυστρα α χοντινυαχι⌠ν. Τρανσαµιναχι⌠ν ψ δεσαµιναχι⌠ν Εξιστεν νυµεροσασ ρεαχχιονεσ εν ελ µεταβολισµο εν λασ χυαλεσ υν γρυπο αµινο εσ τρανσφεριδο δεσδε υν χοµπυεστο α οτρο. λα µαψο− ρα δε λασ τρανσαµινασασ τιενε α αλγυνο δε λοσ χετο〈χιδοσ πιρϖιχο. εσ χοµν θυε σε εντιενδα πορ τρανσαµιναχι⌠ν α λα τρανσφερενχια δε υν γρυπο αµινο δεσδε υν αµινο〈χιδο. Ελ φιν δε εστε τεξτο εσ χεντραρ λα ατενχι⌠ν εν λασ δενοµιναδασ ρεαχχιονεσ µεταβ⌠λιχασ γενεραλεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ. Σε τρατα δε ταντασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ διστιντασ χοµο αµινο〈χιδοσ ηαψ. εν λασ χυαλεσ ελ γρυπο αµινο εσ σεπαραδο εν φορµα δε αµοναχο λιβρε. οξαλαχτιχο ο αλφαχετογλυτ〈ριχο χοµο υν παρτιχιπαντε οβλιγαδο δε λα ρεαχχι⌠ν. Σιν εµβαργο. υνα δε λασ µ〈σ αβυνδαντεσ ψ χονοχιδασ . εν λασ τρανσαµιναχιονεσ ελ νιτρ⌠γενο περµανεχε φορµανδο παρτε δε υν γρυπο αµινο δε υν αµινο〈χιδο. 〈χιδο ασπ〈ρτιχο ψ 〈χιδο γλυτ〈µιχο τενγαν υν παπελ πριµορδιαλ εν εστε τιπο δε ρεαχχιονεσ. Σιν εµβαργο. εντρε υνα διϖερσιδαδ δε παρεϕασ αµινο〈χιδοσ−χετο〈χιδοσ. Λασ ρεαχχιονεσ δε τρανσαµιναχι⌠ν σον λιβρεµεντε ρεϖερσιβλεσ δε µοδο θυε λασ τρανσαµινασασ χαταλιζαν χον λα µισµα φαχιλιδαδ λα ρεαχχι⌠ν εν υνο υ οτρο σεντιδο. Προφυνδιζαρ εν εστε χονοχιµιεντο σολο σε ϕυστιφιχα εν ελ χασο δε ινϖεστιγα− δορεσ εσπεχιαλιζαδοσ εν εστε χαµπο. πορ λο θυε λα διρεχχι⌠ν νετα εσταρ〈 εν δεπενδενχια δε λασ χονχεντραχιονεσ δε λοσ συστρατοσ ψ προδυχτοσ. πυδιενδο αφιρµαρσε θυε χασι τοδοσ λοσ αµινο〈χιδοσ πυεδεν ιντερϖενιρ εν ρεαχχιονεσ δε τρανσαµιναχι⌠ν. αλανινα. ηαστα υν χετο〈χιδο θυε αχτα χοµο αχεπτορ. θυε σον αθυελλασ χοµυνεσ α µυχηοσ δε ελλοσ ο θυε χονστιτυψεν εταπασ δε αλτα σιγνιφιχαχι⌠ν εν ελ µετα− βολισµο δε εστοσ χοµπυεστοσ. θυε αχτα χοµο δοναντε. σι νο τοδασ.Ρεαχχιονεσ µεταβ⌠λιχασ γενεραλεσ δε λοσ αµινο〈χιδοσ Ελ µεταβολισµο δε λοσ αµινο〈χιδοσ ρεσυλτα σερ µυψ χοµπλεϕο σι σε πρετενδε αβορ− δαρ λα σντεσισ ψ δεγραδαχι⌠ν δε χαδα υνο δε ελλοσ.

Χαπτυλο 10.Εν ρεαλιδαδ λα τρανσφερενχια δελ γρυπο αµινο. σινο θυε ελ χοφαχτορ φοσφατο δε πιριδοξαλ αχτα χοµο υν τρανσπορταδορ ιντερµεδιαριο θυε πριµερο ρεχιβε ελ γρυπο αµινο δελ αµινο〈χιδο (αδοπτανδο λα φορµα δε πιριδοξαµινα) παρα χεδερλο α χοντινυαχι⌠ν αλ χετο〈χιδο (ρετορνανδο αλ εσταδο δε πιριδοξαλ). νο οχυρρε εντρε ελ αµινο〈χιδο ψ ελ χετο〈χιδο ινϖολυχραδοσ. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 209 . εν λασ ρεαχχιονεσ δε τρανσαµιναχι⌠ν.

210 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εµιτιρ υν προν⌠στιχο ψ σεγυιρ λα εϖολυχι⌠ν δε χιερτασ αφεχχιονεσ θυε τρανσχυρρεν χον δα〉ο α λασ χλυλασ. εστε τιπο δε ρεαχχι⌠ν τιενε µαψορ ρελεϖανχια χυαντιτατιϖα ψ χυαλιτατιϖα εν ελ χασο δε λοσ αµινο〈χιδοσ. Λα χυαντιφιχαχι⌠ν δε λα αχτιϖιδαδ πλασµ〈τιχα δε αλγυνασ τρανσαµινασασ ποσιβιλιτα ρεα− λιζαρ ελ διαγν⌠στιχο. χοµο λα ηεπατιτισ ψ λα χιρροσισ. πορ συ αβυνδανχια. διστριβυχι⌠ν ψ ελεϖαδα αχτιϖιδαδ. τιενεν ιντερσ χλνιχο πυεσ. Σιν εµβαργο. αδεµ〈σ δε συ ιµπορτανχια µεταβ⌠λιχα. εν λασ δε δεσαµιναχι⌠ν σε σεπαραν γρυποσ αµινο δε διφερεντεσ βιοµολχυλασ εν φορµα δε αµοναχο λιβρε.Ιντερσ µδιχο δε λασ τρανσαµινασασ Λασ τρανσαµινασασ. λα δεσηιδρογενασα δελ Λ− γλυτ〈µιχο λα χυαλ χαταλιζα λα δεσαµιναχι⌠ν οξιδατιϖα δε εστε αµινο〈χιδο. εν παρτιχυλαρ λα θυε υτιλιζα χοµο συστρατο αλ 〈χιδο γλυτ〈µιχο. Α διφερενχια δε λασ ρεαχχιονεσ δε τρανσαµιναχι⌠ν. Λα πρινχιπαλ ενζιµα θυε χαταλιζα υνα ρεαχχι⌠ν δε δεσαµιναχι⌠ν οξιδατιϖα σε δεσταχα. Αυνθυε σον µυψ ϖαριαδοσ λοσ χοµπυεστοσ θυε πυεδεν ρεσυλταρ δεσαµιναδοσ πορ ενζιµασ εσπεχφιχασ. νο σε δεβεν χονσιδεραρ εστοσ πατρονεσ χοµο ινϖαριαβλεσ. Σιν εµβαργο. εσ λα τρανσαµινασα γλυτ〈µιχο οξαλαχτιχο (ΤΓΟ) λα θυε µυεστρα υνα µαψορ ελεϖαχι⌠ν εν ελ χασο δελ ινφαρτο δελ µιοχαρδιο. εν χαµβιο. πυεσ εν χιερτοσ χασοσ σε πρεσενταν ϖαριαχιονεσ δε εστοσ. Λα αχτιϖιδαδ δε λα τρανσαµινασα γλυτ〈µιχο πιρϖιχο (ΤΓΠ) εν ελ πλασµα σε ελεϖα δε φορµα χονσιδεραβλε εν ενφερµεδαδεσ δελ ηγαδο. χυανδο σε προδυχε λα µυερτε χον λισισ χελυλαρ πορ χυαλθυιερ χαυσα. Εν λοσ χασοσ εν θυε λα δεσαµιναχι⌠ν ρεθυιερε λα παρτιχιπαχι⌠ν δε χοφαχτορεσ δε ⌠ξιδο ρεδυχχι⌠ν εστα σε δενοµινα δεσαµιναχι⌠ν οξιδατιϖα. Ελ τιπο εσπεχφιχο δε τρανσαµινασα θυε σε ενχυεντρα ελεϖαδα πυεδε συγεριρ ινχλυσο ελ ⌠ργανο θυε σε ενχυεντρα αφεχταδο δεβιδο α συ ρελατιϖα αβυνδανχια εν εστε. συ χονχεντραχι⌠ν εν ελ πλασµα αυµεντα. δετεχτ〈νδοσε υνα αχτιϖιδαδ χονσιδεραβλε εν δεπενδενχια δε λα ιντενσιδαδ ψ δυραχι⌠ν δελ αγεντε θυε προϖοχα ελ δα〉ο χελυλαρ. σιενδο λασ µισµασ ιντραχελυλαρεσ. συσ χονχεντραχιονεσ εν ελ πλασµα σον µυψ βαϕασ εν χονδι− χιονεσ νορµαλεσ. υτιλιζανδο χοµο χοφαχτορ δε οξιδορρεδυχχι⌠ν ελ ΝΑ∆+ ο ελ ΝΑ∆Π+ ινδιστινταµεντε.

συ αχτιϖιδαδ εσ µυψ βαϕα πορ λο χυαλ λα σεπαραχι⌠ν δελ γρυπο αµινο δε αµινο〈χιδοσ διφερεντεσ αλ γλυτ〈µιχο σε εφεχτα χοµβινανδο ρεαχχιονεσ δε τρανσαµιναχι⌠ν χον λα χαταλιζαδα πορ λα δεσηιδρογενασα δελ Λ− γλυτ〈µιχο. Αλγυνοσ ηαν λλαµαδο τρανσδεσαµιναχι⌠ν α εστα εφιχιεντε χοµβιναχι⌠ν ενζιµ〈τιχα. ςιστο δε φορµα γλοβαλ ελ προχεσο δε λα υρεογνεσισ χονσιστε εν λα χονϖερσι⌠ν δε δοσ µολχυλασ δε αµοναχο ψ υνα δε ανηδριδο χαρβ⌠νιχο εν υνα µολχυλα δε υρεα. Σι βιεν υνα µνιµα φραχχι⌠ν δελ αµοναχο πυεδε σερ ρεινχορποραδο αλ µεταβολισµο. ελ 〈χιδο αλφα χετο γλυτ〈ριχο. Ελ ρεσυλταδο νετο εσ λα δεσαµιναχι⌠ν δελ αµινο〈χιδο οριγιναλ. ελ ΝΑ∆Η ψ ελ φοσφατο δε πιριδοξαλ σον ινηιβιδορεσ. ελ ΓΤΠ. Αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ.Λα ρεαχχι⌠ν τρανσχυρρε εν δοσ εταπασ: πριµερο υνα ρεαχχι⌠ν δε οξιδαχι⌠ν εν θυε δοσ ηιδρ⌠γενοσ σον συστραδοσ δελ συστρατο ψ σε φορµα υν χοµπυεστο ιντερµεδιαριο. λα µαψορα ρεσυλτα ελιµιναδο µεδιαντε µεχανισµοσ δε δεστοξιφιχαχι⌠ν εσπε− χφιχοσ θυε σερ〈ν χονσιδεραδοσ α χοντινυαχι⌠ν χοµο πορ εϕεµπλο: λα υρεογνεσισ. ελ χυαλ εσ ποστεριορµεντε ηιδρολιζαδο ψ σε προδυχε ελ αµονιαχο (ΝΗ3) ψ ελ χετο〈χιδο ηοµ⌠λογο δελ 〈χιδο γλυτ〈µιχο. Υρεογνεσισ Λα υρεογνεσισ εσ υν προχεσο µεταβ⌠λιχο εξχλυσιϖαµεντε ηεπ〈τιχο µεδιαντε ελ χυαλ ελ αµοναχο εσ χονϖερτιδο εν υρεα. ελ Α∆Π. σε ινχορποραν δε φορµα µ〈σ ο µενοσ διρεχτα α λασ ϖασ µεταβ⌠λιχασ δε γλχιδοσ ψ λπιδοσ. Χαπτυλο 10. Λοσ χετο〈χιδοσ οβτενιδοσ α παρτιρ δε λοσ αµινο〈χιδοσ. πυεδεν σερ δεσαµιναδοσ µεδιαντε µεχανισµοσ ενζιµ〈τιχοσ νο οξιδατιϖοσ. ∆ε εστα φορµα ελ γρυπο αµινο δε χυαλθυιερ αµινο〈χιδο εσ τρασλαδαδο αλ 〈χιδο αλφα χετο γλυτ〈ριχο χον λα φορµαχι⌠ν δε 〈χιδο γλυτ〈µιχο θυε δεσπυσ εσ δεσαµιναδο ψ σε λιβερα ελ αµοναχο. χοµο λα σερινα. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 211 . ελ 〈χιδο αλφα ιµινο γλυτ〈ριχο. Λα ρεαχχι⌠ν δε λα δεσηιδρογενασα δελ Λ− γλυτ〈µιχο εσ ρεϖερσιβλε ψ λα ενζιµα ρεσυλτα ρεγυλαδα πορ διϖερσοσ µοδυλαδορεσ. Εν εστοσ χασοσ λα ρεαχχι⌠ν συελε ινχλυιρ λα συστραχχι⌠ν δε υνα µολχυλα δε αγυα. Αυνθυε εξιστεν οτρασ ενζιµασ χαπαχεσ δε χαταλιζαρ λα δεσαµιναχι⌠ν οξιδατιϖα δε οτροσ αµινο〈χιδοσ. λα τρεονινα ψ λα χιστενα. µιεντρασ θυε ελ ΑΤΠ. ελ Γ∆Π ψ αλγυνοσ αµινο〈χιδοσ λα αχτιϖαν. µεδιαντε λασ ρεαχχιονεσ θυε σε ηαν χονσιδεραδο. λοσ προδυχτοσ φιναλεσ σον σιεµπρε ελ χετο〈χιδο χορρεσπονδιεντε αλ αµινο〈χιδο ψ αµοναχο.

δε ελεϖα− δα τοξιχιδαδ. Λα σντεσισ δε υρεα τρανσχυρρε εν ελ ηγαδο µεδιαντε υνα σεχυενχια δε ρεαχχιονεσ ενζιµ〈τιχασ δενοµι− ναδα χιχλο δε λα υρεα ο χιχλο δε Κρεβσ−Ηενσελειτ θυιενεσ φυερον συσ δεσχυβριδορεσ εν λα πριµερα µιταδ δελ πασαδο σιγλο. Λα βιοσντεσισ δε υρεα χοµιενζα χον λα φορµαχι⌠ν δελ χοµπυεστο χαρβαµιλ φοσφατο πορ λα αχχι⌠ν δε λα ενζιµα χαρβαµιλ φοσφατο σιντετασα Ι α παρτιρ δε υνα µολχυλα δε αµο− ναχο ψ υνα δε ανηδριδο χαρβ⌠νιχο ψ χον ελ χονσυµο δε δοσ µολχυλασ δε ΑΤΠ θυε απορτα λα ενεργα ρεθυεριδα εν λα σντεσισ. Εν λα σιγυιεντε ρεαχχι⌠ν σε προδυχε χιτρυλινα α παρτιρ δελ χαρβαµιλ φοσφατο ψ ελ αµινο〈χιδο ορνιτινα. χον λο χυαλ σε λογρα µαντενερ λα αµονεµια δεντρο δε συσ λµιτεσ νορµαλεσ. ελ προχεσο δε λα υρεογνεσισ εσ µυχηο µ〈σ χοµπλεϕο δε λο θυε πυδιερα πενσαρσε α παρτιρ δε λα σιµπλιχιδαδ δε λα ρεαχχι⌠ν γλοβαλ δε φορµαχι⌠ν δε υρεα. Λα υρεογνεσισ εσ ελ µεχανισµο µ〈σ εφιχιεντε θυε ποσεεµοσ παρα ελιµιναρ αµοναχο ψ διαριαµεντε εξχρεταµοσ αλρεδεδορ δε 25 α 30 γ δε εστε χοµπυεστο. 212 Βιοθυµιχα Ηυµανα . Λα ρεαχχι⌠ν ρεθυιερε ενεργα λα χυαλ εσ απορταδα ταµβιν εν εστε χασο πορ ελ ΑΤΠ. Αχτα εν εστε χασο λα ενζιµα ορνιτινα τρανσχαρβαµιλασα θυε αλ ιγυαλ θυε λα χαρβαµιλ φοσφατο σιντετασα σε λοχαλιζα εν λα µατριζ µιτοχονδριαλ. εσ χονϖερτιδο εν υρεα θυε ποσεε υνα τοξιχιδαδ µυχηο µ〈σ βαϕα.Ελ σιγνιφιχαδο βιολ⌠γιχο δε εστα ϖα µεταβ⌠λιχα χονσιστε εν θυε ελ αµοναχο. Λα χιτρυλινα φορµαδα σαλε αλ εξτεριορ δε λα µιτοχονδρια δονδε σε προδυχε λα ινχορποραχι⌠ν δελ σεγυνδο νιτρ⌠γενο ρεθυεριδο παρα λα φορµαχι⌠ν δε υρεα. Σιν εµβαργο. Υνα ϖεζ φορµαδα λα υρεα εν ελ ηγαδο εστα αλχανζα λοσ ρι〉ονεσ α τραϖσ δε λα σανγρε ψ εσ εξχρεταδα πορ λα ορινα. πριµεραµεντε λα ενζιµα αργινινο συχχνιχο σιντετασα υνε α λα χιτρυλινα χον υνα µολχυλα δε 〈χιδο ασπ〈ρτιχο φορµανδο ελ 〈χιδο αργινινο συχχνιχο. Εστο οχυρρε εν δοσ εταπασ.

ψ αργινινα θυε πασα α λα σιγυιεντε ρεαχχι⌠ν δελ χιχλο. θυε σαλε δελ προχεσο υρεογεντιχο. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 213 .συ ηιδρ⌠λισισ α ΑΜΠ ψ πιροφοσφατο ΠΠι ϕυστιφιχα θυε σε χονταβιλιχεν δοσ ΑΤΠ χονσυ− µιδοσ εν εστε πασο. Χαπτυλο 10. Εν λα ρεαχχι⌠ν φιναλ δε εστε χιχλο λα ενζιµα αργινασα. Εν λα σιγυιεντε εταπα ελ 〈χιδο αργινινο συχχνιχο σε εσχινδε εν δοσ χοµπυεστοσ. ψ ρεγενερανδο λα ορνιτινα θυε θυεδα εν χονδιχιονεσ δε ρεινιχιαρ ελ προχεσο. 〈χιδο φυµ〈ριχο. ηιδρολιζα α λα αργινινα λιβερανδο ελ προδυχτο φιναλ. πρεσεντε σολο εν ελ ηγαδο. υρεα.

6). Λασ ενζιµασ δελ χιχλο δε λα υρεα σον σιντετιζαδασ εν µαψορεσ χαντιδαδεσ χυανδο σε χονσυµεν διετασ ριχασ εν προτενασ ο δυραντε λοσ εσταδοσ δε αψυνο προλονγαδο. Φιγ.6. σολο θυε εν ελ πριµερ χασο σε τρατα δε αµινο〈χιδοσ προϖενιεντεσ δε λασ προτενασ δε λα διετα. Οριγεν δελ ΝΗ2 ψ ϖνχυλο χον ελ χιχλο δε Κρεβσ. λα υρεα φορµαδα πασα α λα σανγρε ηαστα λλεγαρ αλ ρι〉⌠ν ελ χυαλ λα εξχρετα χον λα ορινα. Ρεσυµεν δε λασ ρεαχχιο− νεσ δελ χιχλο δε λα υρεα. 10. Λασ τρανσαµινασασ γαραντιζαραν λα ινχορποραχι⌠ν α εστε προχεσο δεστοξιφιχαδορ δε λοσ γρυποσ αµινο δε οτροσ αµινο〈χιδοσ (Φιγ. 10. σιτυα− χιονεσ αµβασ εν λασ χυαλεσ σε ινχρεµεντα ελ χαταβολισµο δε αµινο〈χιδοσ. Οβσρϖεσε ελ παπελ δεσταχαδο θυε τιενεν λοσ 〈χι− δοσ γλυτ〈µιχο ψ ασπ〈ρτιχο εν ελ απορτε διρεχτο δε νιτρ⌠γενο αµνιχο παρα λα σντεσισ δε υρεα. µιεντρασ 214 Βιοθυµιχα Ηυµανα .Ελ σιγυιεντε εσθυεµα βρινδα υνα ϖισι⌠ν γλοβαλ δελ προχεσο δε λα υρεογνεσισ ψ συσ ϖνχυλοσ χον λοσ προχεσοσ δε τρανσαµιναχι⌠ν ψ δεσαµιναχι⌠ν εστυδιαδοσ χοµο παρτε δελ µεταβολισµο γενεραλ δε αµινο〈χιδοσ. Χοµο ψα σε σε〉αλ⌠.

παρεχε σερ θυε ελ εφεχτο διρεχτο δελ αµοναχο ϕυεγα υν παπελ πριµορδιαλ εν συ προδυχχι⌠ν. υν ιµ− πορταντε νευροτρανσµισορ (Φιγ. Φιγ. χοµο φορµα δε εϖαχυαρ ελ εξχεσο δε ΝΗ3. ψα θυε ελ αµοναχο εν εξχεσο ρεσυλτα τ⌠ξιχο παρα λασ χλυλασ. Αφεχταχι⌠ν δελ χιχλο δε Κρεβσ εν ελ χερεβρο πορ λα ηιπερα− µονεµια. προχεσο εστυδιαδο χον αντεριοριδαδ. εσ λα υρεογνεσισ ελ µεχανισµο µ〈σ εφιχαζ παρα λα ελιµιναχι⌠ν δε εστε χοµπυεστο. Ελ ρεσυλταδο νετο εσ υνα δισµινυχι⌠ν εν λασ χονχεντραχιονεσ δε 〈χιδο α χετογλυτ〈ριχο λο χυαλ δεπριµε λα αχτιϖιδαδ δελ χιχλο δε Κρεβσ αφεχτανδο λοσ µεχανισµοσ οξιδατιϖοσ δε προδυχχι⌠ν δε ΑΤΠ. ηαχε δε− χαερ ελ χιχλο. Αδιχιοναλµεντε εστε µεχανισµο δισµινυιρα λα σντεσισ δε 〈χιδο γ αµινο βυτριχο. δεβιδο αλ εσχαπε δελ 〈χιδο αλφα χετογλυτ〈ριχο. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 215 . Αυνθυε σε ηαν προπυεστο οτροσ µεχανισµοσ παρα εξπλιχαρ λασ µανιφεσταχιονεσ χλνι− χασ οβσερϖαδασ εν λασ ενφερµεδαδεσ θυε χυρσαν χον ηιπεραµονεµια µαρχαδα. χοµπυεστο ριχο εν ενεργα ιµπρεσχινδιβλε παρα λα αχτιϖιδαδ νερϖιοσα. Εστο οβεδεχε α θυε εστοσ δοσ ⌠ργανοσ παρτιχιπαν εν λα ελιµιναχι⌠ν δε εστε χοµπυεστο. 10. ψ αλ ϖερσε αφεχταδα συ φυνχι⌠ν σε προδυχε λα αχυµυλαχι⌠ν πορ ενχιµα δελ ρανγο δε λα νορµαλιδαδ. Εστε αµοναχο δε οριγεν βαχτεριανο εσ αβσορβιδο ε ινχορ− ποραδο αλ τορρεντε χιρχυλατοριο. Φορµαχι⌠ν δελ αµοναχο Ελ αµοναχο εσ υνα συστανχια µυψ τ⌠ξιχα θυε σε προδυχε εν νυεστρο οργανισµο εν µαψορεσ χαντιδαδεσ θυε λασ θυε σον υτιλιζαδασ εν δετερµιναδασ ϖασ αναβ⌠λιχασ. Λασ ενφερµεδαδεσ ρεναλεσ ψ ηεπ〈τιχασ. εσπεχιαλµεντε εστασ λτιµασ. πυεδεν προϖοχαρ ηιπεραµονεµια µαρχαδα. Τοξιχιδαδ δελ αµοναχο Λα χονχεντραχι⌠ν νορµαλ δε αµοναχο εν ελ πλασµα σανγυνεο σε ενχυεντρα εντρε 12 ψ 65 !µολ • Λ−1 (15 α 120 !γ • δΛ−1). Σε πλαντεα θυε ελ εξχεσο δε αµοναχο εν ελ τεϕιδο χερεβραλ προδυχε υνα δεπρεσι⌠ν δε λοσ µεχανισµοσ προδυχτορεσ δε ενεργα εν εστε τεϕιδο. Λα δεσαµιναχι⌠ν δε λοσ αµινο〈χιδοσ. Λα νεχεσιδαδ δε σιντετι− ζαρ λα γλυταµινα. λο χυαλ ιµπονε υνα ιµπορταντε χαργα αδιχιοναλ α λοσ µεχα− νισµοσ δεστοξιφιχαδορεσ. Λα ηιπεραµονεµια τιενε νοχιϖασ χονσεχυενχιασ παρα ελ οργανισµο. Οτρασ χοντριβυχιονεσ προχεδεν δε λα ηιδρ⌠λισισ δε αµιδασ χοµο λα γλυταµινα ψ λα ασπαργινα ψ δελ χαταβολισµο δε νυχλε⌠τιδοσ πιριµιδνιχοσ. εσ ελ προχε− σο θυε γενερα λασ µαψορεσ χαντιδαδεσ δε αµοναχο εν λοσ τεϕιδοσ. λασ διετασ χον βαϕο χοντενιδο δε προτενασ προδυχεν υνα δισµινυχι⌠ν χονσιδεραβλε εν λα σντεσισ δε εστασ ενζιµασ. εστα σιτυαχι⌠ν δετερµινα θυε δεβα σερ εξχρεταδο δε µοδο θυε συσ χονχεντραχιονεσ νο αλχαν− χεν νιϖελεσ τ⌠ξιχοσ. εσπεχιαλµεντε λασ χλυλασ νερϖιοσασ.5). εσχαπανδο εστε χοµπυεστο ηαχια λα σαν− γρε.θυε εν ελ σεγυνδο χασο λοσ αµινο〈χιδοσ χαταβολιζαδοσ προϖιενεν δε λα δεγραδαχι⌠ν δε λασ προτενασ ηστιχασ παρα γαραντιζαρ λα συπερϖιϖενχια.5. Χαπτυλο 10. Λασ βαχτεριασ ιντεστιναλεσ προδυχεν χονσιδεραβλεσ χαντιδαδεσ δε αµοναχο αλ µεταβολιζαρ ρεσιδυοσ δε αλιµεντοσ πρεσεντεσ εν ελ χοντενιδο ιντεστιναλ ψ οτρασ συστανχιασ νιτρογεναδασ. Αλ αυµενταρ λασ χονχεντραχιονεσ δε αµοναχο εν λασ νευρονασ σε εστιµυλα λα φορµαχι⌠ν δε 〈χιδο γλυτ〈µιχο α παρτιρ δε α χετογλυτ〈ριχο πορ αχχι⌠ν δε λα δεσηιδρογενασα δελ Λ−γλυτ〈µιχο ψ ταµβιν λα δε εστε λτιµο µεταβολιτο εν γλυταµινα πορ αχχι⌠ν δε λα γλυταµινα σιντετασα. Σι βιεν οτροσ προχεσοσ πυεδεν χοντριβυιρ εν αλγν γραδο α λα εξχρε− χι⌠ν δε αµοναχο. 10. Χοµο εσ δε συπονερ.

αυνθυε λοσ µεχανισµοσ πρεχισοσ. µιεντρασ θυε λα υρεα αλχανζα 90 %. Εν δεπενδενχια δε λα ενφερµεδαδ δε βασε λα ενχεφαλοπατα ηεπ〈τιχα πυεδε µεϕοραρ ψ ρεσολϖερσε. χοντρολ δελ σανγραµιεντο σι λο ηυβιερα ψ µεδιδασ δε χαρ〈χτερ γενεραλ. Πορ εστα ραζ⌠ν ελ αµονιο εξχρεταδο πορ ελ ρι〉⌠ν ρεπρεσεντα σολο 3 % δελ νιτρ⌠γενο υριναριο. Αυνθυε λασ µανιφεσταχιονεσ σον ϖαριαβλεσ δε υν παχιεντε α οτρο. Σε χονσιδερα θυε. αδιχιοναλµεντε. Ελ τραταµιεντο δε εστε εσταδο συελε ρεθυεριρ λα ινσταυραχι⌠ν δε υνα διετα ποβρε ο λιβρε δε προτενασ. εσ χαραχτερστιχο. Οτρασ ϖασ δε ελιµιναχι⌠ν δελ αµοναχο Αδεµ〈σ δελ προχεσο δε λα υρεογνεσισ θυε σε αχαβα δε χονσιδεραρ. λα σαλιδα δε γλυταµινα δελ ενχφαλο ινχρεµενταρα ελ ινγρεσο δε αµινο〈χιδοσ αροµ〈τιχοσ (τριπτ⌠φανο. συελε εξιστιρ διφερεντε γραδο δε αλτεραχι⌠ν δε λα χονχιενχια θυε πυεδε λλεγαρ αλ χοµα. αδµινιστραχι⌠ν δε αντιβι⌠τιχοσ παρα εστεριλιζαρ ελ ιντεστινο. Εσ λλαµα− τιϖο ελ ηεχηο δε θυε υνα αφεχχι⌠ν δελ ηγαδο σεα χαπαζ δε προδυχιρ εστε τιπο δε τραστορνο. Σοβρε υνα ηεπατοπατα δε βασε εξιστεν αλγυνοσ φαχτορεσ θυε πυεδεν αχτυαρ χοµο δεσενχαδεναντεσ δε λα ενχεφαλοπατα ψα θυε χονδιχιοναν υνα µαψορ προδυχχι⌠ν δε αµο− ναχο. ηιπερρεφλεξια. Πυεδεν εξιστιρ τραστορνοσ δελ 〈νιµο χοµο δεπρεσι⌠ν ο ευφορια.Αλγυνοσ αυτορεσ χονσιδεραν θυε εστε µεχανισµο νο εσ συφιχιεντε παρα εξπλιχαρ τοδοσ λοσ τραστορνοσ πσιχονευρολ⌠γιχοσ θυε σε οβσερϖαν εν λασ ηεπατοπατασ γραϖεσ χον ηιπεραµονεµια. Ελ τεµβλορ ινχοντρολαβλε δε λασ µανοσ. Λα εντραδα ινχρεµενταδα δε αµινο〈χιδοσ αροµ〈τιχοσ α λασ νευρονασ προϖοχα δεσβαλανχεσ εν λασ χαντιδαδεσ δε διφερεντεσ νευροτρανσµισορεσ ψ συστανχιασ θυε αχταν χοµο φαλσοσ νευροτρανσµισορεσ. ινδιφερενχια πορ λασ περσο− νασ ψ λασ χοσασ. λοσ σανγραµιεντοσ διγεστι− ϖοσ. πορ σ σολο. ελ αµοναχο πυεδε σερ εξχρεταδο εν φορµα δε σαλεσ δε αµονιο (ΝΗ4+) πορ λα ορινα. Λα χλαρα χονχλυσι⌠ν εσ θυε ελ µεχανισµο ρεναλ εσ ινχαπαζ. τεµβλορ. Ενχεφαλοπατα ηεπ〈τιχα Σε δενοµινα ενχεφαλοπατα ηεπ〈τιχα α υν χυαδρο χλνιχο δε χαρ〈χτερ νευροπσιθυι〈τριχο θυε πυεδε απαρεχερ εν παχιεντεσ αθυεϕαδοσ δε ενφερµεδαδεσ ηεπ〈τιχασ σεϖερασ. ρεχυρριρ ο εϖολυχιοναρ ηαχια εσταδοσ χρ⌠νιχοσ χον αλτεραχιονεσ περµανεντεσ. πρδι− δα δε λα χαπαχιδαδ ιντελεχτυαλ χον λιµιταχιονεσ παρα λα ρεαλιζαχι⌠ν δε χ〈λχυλοσ σενχιλλοσ ψ πρδιδα δε λα µεµορια δε γραδο ϖαριαβλε. Ελ χονσυµο δε αλχοηολ ψ χιερτασ δρογασ δεπριµε αν µ〈σ λα φυνχι⌠ν δεστοξιφιχαδορα δελ ηγαδο χον ελ χονσιγυιεντε ινχρεµεντο δε λα αµονεµια. Ταλ εσ ελ χασο δε λασ χοµιδασ αβυνδαντεσ εν προτενασ. τοδο λο χυαλ χονδιχιονα ελ αβιγαρραδο ψ ϖαριαβλε χυαδρο χλνιχο θυε απαρεχε εν εστασ ενφερµεδαδεσ. δε δεσεµβαραζαρ αλ οργανισµο δε τοδο ελ αµοναχο θυε σε προδυχε ψ θυε λα αχτιϖιδαδ υρεογεντιχα δελ ηγαδο εσ δετερµιναντε εν εστε σεντιδο. θυε σε χαταβολιζαν εν ελ ηγαδο. χοµυνεσ εν εστοσ παχιεντεσ. αλυχιναχιονεσ ψ υν ολορ τπιχο δελ αλιεντο δενοµι− ναδο ηεδορ ηεπ〈τιχο. Εστα σιτυαχι⌠ν εστ〈 χονδιχιοναδα πορ υν ινχρεµεντο δε λασ χονχεντραχιονεσ πλασµ〈τιχασ δε εστοσ αµινο〈χιδοσ. Εν εστε προχεσο λασ χλυλασ δε λοσ τβυλοσ ρεναλεσ χοµβιναν ελ ΝΗ3 χον ιονεσ Η+ ψ ελ αµονιο ρεσυλταντε σε χοµβινα χον διφερεντεσ ανιονεσ. αν νο εστ〈ν δελ τοδο αχλαραδοσ. Χοµο σε ποδρ〈 οβσερϖαρ εστε µεχανισµο χονσυµε ηιδρογενιονεσ πορ λο χυαλ νο πυεδε οπεραρ δε φορµα µασιϖα ψ προλονγαδαµεντε ψα θυε σε προϖοχαραν ιµπορταντεσ αλτεραχιονεσ δελ εθυιλιβριο 〈χιδο β〈σιχο δελ οργανισµο. εν ρελαχι⌠ν χον λοσ δε χαδενα ραµιφιχαδα θυε σε χαταβολιζαν εν ελ µσχυλο. Σε ηα ενσαψαδο χον αλγν ξιτο 216 Βιοθυµιχα Ηυµανα . εν εσπε− χφιχο χυανδο σον εξτενδιδασ. δεβιδο α λα αχχι⌠ν βαχτεριανα σοβρε λα σανγρε πρεσεντε εν ελ ιντεστινο. Λα ηιπεραµονεµια παρεχε σερ ελ φαχτορ δετοναντε ινιχιαλ δε λασ αλτεραχιονεσ θυε χον− δυχεν α λα ενχεφαλοπατα ηεπ〈τιχα. τιροσινα ψ φενιλαλανινα) α εστε τεϕιδο ψα θυε λοσ µεχανισµοσ δε τρανσπορτε εν λασ µεµβρανασ νευροναλεσ σον χοµυ− νεσ.

λα ηεµογλοβινα ψ αλγυνασ ενζιµασ.7. πυεσ εστε εσταδο πυεδε αγραϖαρσε δε µανερα βρυσχα ψ ρεθυεριρ αχχιονεσ ινµεδιατασ παρα εϖιταρ ελ χοµα ψ λα µυερτε. 10. ελ ηιερρο σε ιντεγρα αλ ποολ δε εστε ελεµεντο. πρινχιπαλµεντε εν ελ βαζο. Ελ τρανσπλαντε ηεπ〈τιχο εσ υν ρεχυρσο εξτρεµο περο ποτενχιαλµεντε εφεχτιϖο. Τοδασ λασ ηεµοπροτενασ σιγυεν υν προχεσο χαταβ⌠λιχο σιµιλαρ θυε ινχλυψε λα σεπαρα− χι⌠ν δε λα παρτε προτενιχα θυε εσ χονϖερτιδα εν αµινο〈χιδοσ. Φορµαχι⌠ν ψ µεταβολισµο δε λα βιλιρρυβινα Σον ϖαριασ λασ ηεµοπροτενασ θυε λλεϖαν α χαβο ιµπορταντεσ φυνχιονεσ εν νυεστρο οργανισµο. Λα χολοραχι⌠ν αµαριλλα θυε απαρεχε εν ελ σνδροµε ιχτριχο σε δεβε α λα αχυµυλαχι⌠ν δε βιλιρρυβινα. Ταντο λα αδεχυαχι⌠ν δελ τραταµιεντο χοµο συ αϕυστε εϖολυτιϖο εστα εν δεπενδενχια δε λα ενφερµεδαδ δε βασε. Χαπτυλο 10. ψ λα πορχι⌠ν τετραπιρρ⌠λιχα δελ ηεµο εσ σο− µετιδα α υλτεριορεσ τρανσφορµαχιονεσ. Ελ περσοναλ δε ενφερµερα δεβε πρεσταρ χοντινυα ατενχι⌠ν α λα εϖολυχι⌠ν δελ παχιεντε αθυεϕαδο δε ενχεφαλοπατα ηεπ〈τιχα. Λα ηεµογλοβινα σε ενχυεντρα χοντε− νιδα εν λοσ εριτροχιτοσ ψ συ χαταβολισµο εσ οβλιγαδο χυανδο λοσ µισµοσ τερµιναν συ περο− δο δε ϖιταλιδαδ νορµαλ. Υνοσ 6 γ δε ηεµογλοβινα σον χαταβολιζαδοσ διαριαµεντε. απροξιµαδαµεντε 120 δασ. Σνδροµε ιχτριχο Ελ σνδροµε ιχτριχο εσ υν χονϕυντο δε µανιφεσταχιονεσ χλνιχασ θυε σε πρεσεντα εν διφερεν− τεσ αφεχχιονεσ χον ρεπερχυσιονεσ ηεµατολ⌠γιχασ ο ηεπ〈τιχασ ψ χυψα πρινχιπαλ χαραχτερστιχα εσ υνα χολοραχι⌠ν αµαριλλα δε λα πιελ ψ λασ µυχοσασ (ιχτεριχια ο χτερο) θυε πυεδε αχοµπα〉αρσε δε πρυριτο ψ αλτεραχιονεσ δε λα χολοραχι⌠ν νορµαλ δε λασ ηεχεσ ψ λα ορινα.7). µιεντρασ θυε λοσ γρυποσ ηεµο εξπεριµενταν υνα σεριε δε ρεαχχιονεσ εν λασ χυαλεσ εσ σεπαραδο ελ ηιερρο µιεντρασ θυε λα πορχι⌠ν πορφιρνιχα. δεσδε ελ πυντο δε ϖιστα χυαντιτατιϖο. λα προτοπορφιρινα ΙΞ.λα αδµινιστραχι⌠ν δε αµινο〈χιδοσ ραµιφιχαδοσ. Σιν εµβαρ− γο. Λα αδηεσι⌠ν εστριχτα α λασ ινδιχαχιονεσ διεττιχασ εσ δε γραν ιµπορτανχια ψ σε δεβε εσταρ αλερτα α λοσ ιντεντοσ δε φαµιλιαρεσ ψ αµιγοσ δε συµινιστραρ αλιµεντοσ νο αυτοριζαδοσ αλ παχιεντε. ταλ εσ ελ χασο δε λοσ χιτοχροµοσ. Φιγ. Εν ελ χασο δε παχιεντεσ χον αφεχταχιονεσ δε λα χονχιενχια χορρεσπονδεν λασ µεδιδασ ενχαµιναδασ α εϖι− ταρ λα απαριχι⌠ν δε εσχαρασ ο δε αφεχχιονεσ πυλµοναρεσ πορ δεχβιτο προλονγαδο. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 217 . Εσθυεµα γενεραλ δελ χαταβολισµο δε λασ ηεµοπροτενασ. υν πιγµεντο δε χολορ αµαριλλο ιντενσο θυε χονστιτυψε υν προδυχτο δε εξχρε− χι⌠ν φορµαδο εν ελ προχεσο δε δεγραδαχι⌠ν δε γρυποσ ηεµο. Λα φραχχι⌠ν προτενιχα εσ σεπαραδα ψ χον− ϖερτιδα εν αµινο〈χιδοσ. εσ υλτεριορµεντε χονϖερτιδα εν προδυχτοσ δε εξχρεχι⌠ν (Φιγ. 10. Τοδασ εστασ προτενασ σε ενχυεντραν σοµετιδασ αλ προχεσο δε ρεχαµβιο χοντινυο θυε αφεχτα α τοδοσ λοσ χοµπονεντεσ δε νυεστρα εχονοµα. εσ λα ηεµογλοβινα λα ηεµοπροτενα µ〈σ αβυνδαν− τε. εν χυψο µοµεντο σον σεχυεστραδοσ δε λα χιρχυλαχι⌠ν πορ ελ σιστεµα εριτροποψτιχο ψ δεστρυιδοσ.

Ελ νχλεο τετραπιρρ⌠λιχο δελ γρυπο ηεµο συφρε λα αχχι⌠ν δε λα ηεµο οξιγενασα. Ελ διγλυχυρ⌠νιδο σε φορµα εν υνα ρεαχχι⌠ν χαταλιζαδα πορ υνα δισµυτασα θυε τρανσφιε− ρε υνα µολχυλα δε 〈χιδο γλυχυρ⌠νιχο δε υν µονογλυχυρ⌠νιδο α οτρο. Εν λα πριµερα λα ενζιµα υριδν διφοσφατο γλυχυρονιλ τρανσφερασα χονϖιερτε α λα βιλιρρυβινα εν µονογλυχυρ⌠νιδο δε βιλιρρυβινα. ρεδυ− χε λα βιλιϖερδινα α βιλιρρυβινα. υν σιστεµα ενζιµ〈τιχο θυε προδυχε ρυπτυρα εντρε λοσ ανιλλοσ Α ψ Β δε λα προτοπορφιρινα. Λα βιλιρρυβινα εσ υν χοµπυεστο δε µυψ εσχασα σολυβιλιδαδ. ο σεα σε υνε. ∆ιαριαµεντε σε προδυχεν υνοσ 300 µγ δε εστε χοµπυεστο δε ιντενσο χολορ αµαριλλο θυε τιενε χοµο νιχο δεστινο συ εξχρεχι⌠ν. Λα χονϕυγαχι⌠ν δε λα βιλιρρυβινα αλ 〈χιδο γλυχυρ⌠νιχο οχυρρε εν δοσ εταπασ. Ποστεριορµεντε λα ενζιµα βιλιϖερδινα ρεδυχτασα. µ〈σ σολυβλε. πορ ταντο. Εστε προπ⌠σιτο σε χονσιγυε εν ελ ηγαδο. λιβε− ρανδο ελ ηιερρο ψ δανδο λυγαρ α υν τετραπιρρολ λινεαλ. 218 Βιοθυµιχα Ηυµανα . θυε ταµβιν ρεθυιερε ΝΑ∆ΠΗ. λα βιλιϖερδινα. Υνα ϖεζ εν λα χλυλα ηεπ〈τιχα λα βιλιρρυβινα σε χονϕυγα. χον δοσ µολχυ− λασ δε 〈χιδο γλυχυρ⌠νιχο παρα φορµαρ ελ διγλυχυρ⌠νιδο δε βιλιρρυβινα. Ελ σιστεµα ρεθυιερε ΝΑ∆ΠΗ ψ Ο2. υν χοµπυεστο µυχηο µ〈σ πολαρ ψ. ∆εσδε λοσ ⌠ργανοσ δελ σιστεµα ρετιχυλοενδοτελιαλ λα βιλιρρυβινα αλχανζα ελ ηγαδο α τραϖσ δε λα σανγρε δονδε ϖιαϕα υνιδα α λα αλβµινα. πορ λο χυαλ συ φυτυρα εξ− χρεχι⌠ν υριναρια ρεθυιερε µοδιφιχαχιονεσ θυε λα χονϖιερταν εν υν χοµπυεστο µ〈σ σολυβλε.

λασ ταλασεµιασ ψ λασ δεφιχιενχιασ ενζιµ〈τιχασ εριτροχιταριασ. α λα βιλιρρυβινα χονϕυγαδα σε λε δενοµινα “διρεχτα” ψ α λα νο χονϕυγαδα “ινδιρεχτα”. εν τοδασ λασ ιχτεριχιασ λα βιλιρρυβινα τοταλ σε ενχυεντρα αυµενταδα πορ ενχιµα δε συσ ϖαλορεσ νορµαλεσ θυε σον δε 5. δεβιδο α συ µεχανισµο. Λα “βιλιρρυβινα τοταλ” χονστιτυψε λα συµα δε αµβασ φορµασ. ο βιεν πορ αλτεραχιονεσ εξτραχορπυσχυλαρεσ (χυανδο ελ τραστορνο πριµαριο σε λοχαλιζα φυερα δελ εριτροχιτο) χοµο οχυρρε εν λασ τρανσφυσιονεσ δε σανγρε ινχοµπατιβλεσ ο πορ αχχι⌠ν δε συστανχιασ τ⌠ξιχασ. Σεγν σεα λα χαυσα συβψαχεντε λασ ανεµιασ ηεµολτιχασ πυεδεν σερ προδυχιδασ πορ αλτεραχιονεσ ιντραχορπυσχυλαρεσ (χυανδο ελ τραστορνο πριµαριο σε λοχαλιζα εν ελ εριτροχιτο) χοµο σον λοσ χασοσ δε λα ανεµια δρεπανοχτιχα. εσ σεγρεγαδο α λα βιλισ πορ υν µεχανισµο δε τρανσπορτε αχτιϖο. ελ ιντεστινο δελγαδο. Χαυσασ δε λα ιχτεριχια Ελ νιχο µεχανισµο θυε πυεδε χονδυχιρ α υνα προδυχχι⌠ν ινχρεµενταδα δε βιλιρρυβινα εσ ελ αυµεντο δε λα ϖελοχιδαδ δε δεστρυχχι⌠ν δε λοσ ηεµατεσ πορ ενχιµα δε συσ τασασ νορµαλεσ ηαβιτυαλεσ. ελ πιγµεντο σε αχυµυλα δε µοδο ταλ θυε υνα χολοραχι⌠ν αµαριλλα δε λα πιελ ψ λασ µυχοσασ ρεσυλτα ϖισιβλε. Σον µυψ ϖαριαδασ λασ αφεχχιονεσ εν θυε σε πρεσεντα ανεµια ηεµολτιχα. λοσ χυαλεσ σον εξχρεταδοσ. Εστο εσ λο θυε χονστιτυψε λα ιχτεριχια. ∆εβιδο α λοσ µτοδοσ θυε σε εµπλεαν εν εστα χυαντιφιχαχι⌠ν. σιν εµβαργο. φυνδαµενταλµεντε ϕυντο χον λασ ηεχεσ φεχαλεσ α λασ χυαλεσ χονφιερεν συ χολορ χαραχτερστιχο. πορ ταντο.Ελ διγλυχυρ⌠νιδο δε βιλιρρυβινα. εν αλγυνοσ χασοσ ελ αυµεντο σε προδυχε σοβρε τοδο α εξπενσασ δε υν ινχρεµεντο δε λασ χονχεντραχιονεσ δε βιλιρρυβινα ινδιρεχτα µιεντρασ εν οτροσ εσ µ〈σ µαρχαδο ελ αυµεντο δε λα βιλιρρυβινα διρεχτα. Ψα σεα πορ εξχεσο δε προδυχχι⌠ν ο πορ φαλλασ εν συ εξχρεχι⌠ν. σε αχοµπα〉αν δε ανεµια δε διϖερσο γραδο θυε πυεδε σερ δε χαρ〈χτερ αγυδο ο χρ⌠νιχο.0 !µολ • Λ−1 (0. εσπεχιαλµεντε χυανδο σε ινσπεχχιοναν λασ εσχλερ⌠τιχασ. λα θυε σε ηα φορµα− δο εν ελ σιστεµα ρετχυλο ενδοτελιαλ ψ αν νο ηα σιδο χονϕυγαδα ψ σε ενχυεντρα υνιδα α λα αλβµινα. Εν ελ λαβορατοριο χλνιχο εσ ποσιβλε διφερενχιαρ εντρε αµ− βοσ τιποσ δε βιλιρρυβινα λο θυε ρεσυλτα µυψ ϖαλιοσο χυανδο σε τρατα δε εσταβλεχερ λασ χαυσασ δε προδυχχι⌠ν δε υν σνδροµε ιχτριχο. σον. Αλτεραχιονεσ εν ελ µεταβολισµο δε λα βιλιρρυβινα: λα ιχτεριχια Χυανδο λα βιλιρρυβινα σε προδυχε εν χαντιδαδεσ συπεριορεσ α λασ νορµαλεσ ο χυανδο λοσ µεχανισµοσ δε δεστοξιφιχαχι⌠ν νο φυνχιοναν δε φορµα αδεχυαδα. λα εστερχοβιλινα ψ λα υροβιλινα. Εστοσ πιγµεντοσ τιενεν λα πεχυλιαριδαδ δε θυε χυανδο σε οξιδαν πορ λα αχχι⌠ν δελ οξγενο δελ αιρε σε χον− ϖιερτεν εν χοµπυεστοσ δε χολοραχι⌠ν µ〈σ οσχυρα. Λασ ιχτεριχιασ προδυχιδασ πορ ηεµ⌠λισισ αχελεραδα. ελ υροβιλιν⌠γενο. α τραϖσ δε εστε.0 µγ • δΛ−1). µεχανισµοσ ηεµολτιχοσ. ψ λα θυε ψα ηα πασαδο πορ ελ προχεσο ηεπ〈τιχο δε χονϕυγαχι⌠ν ψ ηα αδθυιριδο ασ σολυβιλιδαδ εν ελ µεδιο αχυοσο. ∆ε ηεχηο σε πυεδε αφιρµαρ θυε λασ ανεµιασ ηεµολτιχασ σε αχοµπα〉αν δε ιχτεριχια χον αυµεντο πρεδοµιναντε δε λα βιλιρρυβινα νο χονϕυγαδα ο ινδιρεχτα. βιλιρρυβινα χονϕυγαδα. Εσ νορµαλ θυε λασ χονχεντραχιονεσ δε βιλιρρυβινα διρεχτα εν ελ συερο σεαν µυψ βαϕασ ψ νο συελεν πασαρ δε 5.5µγ•δΛ−1). ∆εβε νοταρσε θυε εν λα σανγρε χοεξιστεν δοσ φορµασ δε βιλιρρυβινα.1 α 17.0 !µολ • Λ−1 (0. Μεταβολισµο δε χοµπυεστοσ νιτρογεναδοσ δε βαϕο πεσο µολεχυλαρ 219 . ταλεσ χοµο. Παρτε δε λα βιλιρρυβινα χονϕυγαδα πρεσεντε εν ελ ιντεστινο εσ αβσορβιδα ψ λλεγα α λοσ ρι〉ονεσ χον λα σανγρε σιενδο εξχρεταδα εν λα ορινα. Πυεδε ηαβερ σιτυαχιονεσ εν θυε σε ενχυεντρεν ινχρεµενταδασ αµβασ φραχχιονεσ δε λα βιλιρρυβινα. εστερχοβιλιν⌠γενο ψ οτροσ.1 α 1. Οτροσ δεριϖαδοσ χοµο ελ υροβιλιν⌠γενο ψ ελ εστερχοβιλιν⌠γενο ταµβιν απαρεχεν εν λα ορινα µεδιαντε εστε µεχανισµο. ∆εσδε λοσ χαναλχυλοσ βιλιαρεσ εστε προδυχτο δε εξχρε− χι⌠ν ϖιαϕα ηαστα αλχανζαρ ελ χονδυχτο χολδοχο ψ. παρτε ιντεγραν− τε δελ σνδροµε ιχτριχο πυεσ απαρεχεν οτρασ µανιφεσταχιονεσ θυε συελεν αχοµπα〉αρλα. Χαπτυλο 10. Υνα ϖεζ εν ελ ιντεστινο λα βιλιρρυβινα εξπεριµεντα λα αχχι⌠ν δε σιστεµασ ενζιµ〈τιχοσ βαχτεριανοσ λο θυε δα λυγαρ α διστιντοσ τιποσ δε πιγµεντοσ δεριϖαδοσ.

Λα αχυµυλαχι⌠ν δε βιλιρρυβινα εν λα πιελ. Χοµο σε εξχρεταν γρανδεσ χαντιδαδεσ δε βιλιρρυβινα χονϕυγαδα πορ λα ορινα.Σε χονοχε ελ ιµπορταντε παπελ δελ ηγαδο εν ελ προχεσο δε ελιµιναχι⌠ν δε λα ηεµογλο− βινα. δε µοδο θυε σε αγρυπαν εν ιχτεριχιασ χον πρεδοµινιο δε λα βιλιρρυβινα ινδιρεχτα αυµενταδα (ινχλυ− ψεν τοδοσ λοσ ηεµολτιχοσ ψ αλγυνοσ δε χαυσασ ηεπ〈τιχασ) ψ αθυελλοσ εν θυε πρεδοµινα λα βιλιρρυβινα διρεχτα (χοµπρενδεν λασ οβστρυχχιονεσ αλ φλυϕο δε λα βιλισ ψ αλγυνοσ µεχανισ− µοσ ηεπ〈τιχοσ). πυεδε σερ ρεσπονσαβλε δελ πρυριτο οβσερϖαδο εν οχασιονεσ εν ελ σνδροµε ιχτριχο. χοµο εν ελ σνδροµε δε Γιλβερτ τιπο ΙΙΙ. πορ σ µισµα ο πορ φοτοσενσιβιλιζαχι⌠ν. ψ λασ οβστρυχτιϖασ (ο ποσηεπ〈τιχασ) θυε σε προδυχεν πορ οβστρυχχιονεσ. εν λα χλνιχα ρεσυλτα τιλ διφερενχιαρ τρεσ τιποσ φυνδαµενταλεσ δε ιχτερι− χιασ: λασ ηεµολτιχασ (ταµβιν λλαµαδοσ πρεηεπ〈τιχασ) θυε σον αθυελλοσ θυε απαρεχεν εν ελ χυρσο δε ανεµιασ ηεµολτιχασ. ταµβιν προϖοχα αυµεντο δε λα βιλιρρυβινα χονϕυγαδα ο διρεχτα. τρµινοσ θυε αλυδεν α υνα µαψορ ιντενσιδαδ εν λα χολοραχι⌠ν δε λασ ηεχεσ ψ λα ορινα πορ συσ µαψορεσ χοντενιδοσ δε πιγµεντοσ. ψα θυε συ χοντενιδο εν πιγµεντοσ βιλιαρεσ εσ µυψ βαϕο πορ λα λιµιταχι⌠ν εν ελ πασο δε λα βιλισ ηαχια ελ ιντεστινο. Ελ τιπο δε βιλιρρυβινα αυµενταδο δεπενδε δελ µεχανισµο ηεπ〈τιχο θυε σε ενχυεντρα αφεχταδο. ο πορ λα ινχαπαχιδαδ δε εξχρεταρ ελ διγλυχυρ⌠νιδο φορµαδο ηαχια ελ σιστεµα βιλιαρ χοµο οχυρρε εν ελ σνδροµε δε Ροτορ. δεβε τενερσε εν χυεντα θυε σε πυεδεν προδυχιρ οβστρυχχιονεσ ιντραηεπ〈τιχασ αλ φλυϕο βιλιαρ. Σι λα βιλισ νο λογρα αλχανζαρ ελ ιντεστινο δεβιδο α οβστρυχχιονεσ δε λοσ χονδυχτοσ βιλιαρεσ (χ〈λχυλοσ) ο χοµπρεσιονεσ δε λοσ µισµοσ (τυµορεσ δελ π〈νχρεασ) ελ εστασισ βιλιαρ χονσιγυιεν− τε προδυχε ρεγυργ