You are on page 1of 19

A.

KONSEP DASAR PENYAKIT
1. DEFINISI
Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah
normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai
tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Dari segi klinis didefinisikan sebagai
akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan
kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah
terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier (Arief, 2010).
Kolestasis adalah kondisi yang terjadi akibat terhambatnya aliran empedu dari
saluran empedu ke intestinal. Kolestasis terjadi bila ada hambatan aliran empedu dan
bahan-bahan yang harus diekskresi hati (Nazer, 2010).
Mitchel (2008) menjelaskan kolestasis neonatal merupakan istilah nonspesifik untuk
kelainan hati dengan banyak etiologi yang mungkin terdapat pada neonatus. Pada 50%
kasus tidak terdapat penyebab yang bisa diidentifikasi. Pasien penyakit ini ditemukan
dengan hiperbilirubinemin terkonjugasi yang lama (kolestasis neonatal), hepatomegali
dan disfungsi hati dengan derajat yang bervariasi (misalnya hipoprotrombinemia).
2. EPIDEMIOLOGI
Kolestasis pada bayi terjadi pada ± 1:25000 kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal
1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi α-1 antitripsin 1:20000.
Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada
hepatitis neonatal, rasionya terbalik (Arief, 2012).
3. ETIOLOGI/FAKTOR PREDISPOSISI
Penyebab kolestasis dibagi menjadi 2 bagian: intrahepatic kolestasis dan ekstrahepatic
kolestasis.
a. Pada intrahepatic kolestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat:
infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus
hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obatb.

obatan yang menginduksi kolestasis.
Pada extrahepatic kolestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur
(penyempitan saluran empedu), pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor
atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu

Konsistensi normal .Hepatomegali . protein. dan bilirubin terkonyugasi.Konsistensi padat . 2002). phospholipid. yang dapat mengakibatkan kegagalan hati (Richard. elektrolit.Konsistensi keras Sumber: Behrman (1999) 4. kanker atau jaringan parut internal. kolesterol.Normal 2678 ± 65 30 ± 2 .Salah .kuning Berat lahir (g) 3226 ± 45 Usia saat tinja dempul 16 ± 1. Kriteria Kolestasis Kriteria Warna tinja - pucat Ekstrahepatik Intrahepatik 79 % 26% 21% . toksin yang terdetoksifikasi.5 74% (hari) Gambaran hati ± 2 minggu ± 1 bulan 13 % 47 % 12 35 63 47 24 6 . Parut dapat memblokir saluran empedu. Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil. mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu. Hepatosit adalah sel epetelial dimana permukaan basolateralnya berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal (kanalikuler) berbatasan dengan empedu. Hepatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi sebagai filter dan pompa bioaktif memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme dan detoksifikasi intraseluler. Bagian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu. Empedu mengandung asam empedu.penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. PATOFISIOLOGI Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan merupakan kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. Saluran empedu Diblokir mungkin juga hasil dari infeksi.

Gangguan pada metabolisme logam . mrp2 merupakan bagian yang bertanggungjawab terhadap aliran bebas asam empedu. Pada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan struktural: a. obstruksi. b. akan meningkat sedang produksi serum protein albumin-globulin akan menurun. Walaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter lain. Fungsi oksidasi. Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun. Kadar kolesterol darah tinggi tetapi produksi di hati menurun karena degradasi dan eliminasi di usus menurun. asam empedu. sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi.satu contoh adalah penanganan dan detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi (bilirubin indirek). c. Bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah oleh transporter pada membran basolateral. d. gangguan metabolik. sulfasi dan konyugasi akan terganggu. Metabolisme asam empedu dan kolesterol Kadar asam empedu intraseluler meningkat beberapa kali. glukoronidasi. Proses transpor hati Proses sekresi dari kanalikuli terganggu. terjadi inversi pada fungsi polaritas dari hepatosit sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi. dikonyugasi intraseluler oleh enzim UDPGTa yang mengandung P450 menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu oleh transporter mrp2. e. Sintesis protein Sintesis protein seperti alkali fosfatase dan GGT. 2010). Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi. dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonjugasi (Areif. dan lemak kedalam empedu melalui plasma membran permukaan sinusoid terganggu. Transformasi dan konyugasi dari obat dan zat toksik Pada kolestasis berkepanjangan efek detergen dari asam empedu akan menyebabkan gangguan sitokrom P-450. sintesis asam empedu dan kolesterol akan terhambat karena asam empedu yang tinggi menghambat HMG-CoA reduktase dan 7 alfa-hydroxylase menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga menurunkan rasio trihidroksi/dihidroksi bile acid sehingga aktifitas hidropopik dan detergenik akan meningkat. yaitu pompa aktif asam empedu.

KLASIFIKASI Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi: a. Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. iskemia dan kelainan genetik. Maka fungsi yang berhubungan dengan membran seperti Na +. Merupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik. Metabolisme cysteinyl leukotrienes Cysteinyl leukotrienes suatu zat bersifat proinflamatori dan vasoaktif dimetabolisir dan dieliminasi dihati. enzim-enzim lain dan fungsi transport membran dapat terganggu. obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik.Terjadi penumpukan logam terutama Cu karena ekskresi bilier yang menurun. Proses imunologis Pada kolestasis didapat molekul HLA I yang mengalami display secara abnormal pada permukaan hepatosit.Sistem transport kalsium dalam hepatosit juga terganggu. Zat-zat lain yang mungkin berperan dalam kerusakan hati adalah bilirubin. Cu. diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. Oleh karena diekskresi diurin maka dapat menyebabkan vaksokonstriksi pada ginjal. . sedang HLA I dan II diekspresi pada saluran empedu sehingga menyebabkan respon imun terhadap sel hepatosit dan sel kolangiosit. g. dan progresifitas kolestasis. Ikterus baru terlihat setelah berumur lebih dari 1 minggu. terutama litokolat merupakan zat yang menyebabkan kerusakan hati melalui aktifitas detergen dari sifatnya yang hidrofobik. Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis. aktifitas dan minum normal. asam empedu yang toksik. pada kolestasis terjadi kegagalan proses sehingga kadarnya akan meningkat menyebabkan edema. sehingga lalu lintas air dan bahan-bahan lain melalui membran juga terganggu. Biasanya penderita terkesan sehat saat lahir dengan berat badan lahir.infeksi virus terutama CMV dan Reo virus tipe 3. i. f. Selanjutnya akan terjadi sirosis bilier (Nazer. vasokonstriksi. Zat ini akan melarutkan kolesterol dan fosfolipid dari sistim membran sehingga intregritas membran akan terganggu. K+-ATPase. Mekanisme kerusakan hati sekunder Asam empedu. Bila kadar ceruloplasmin normal maka tidak terjadi kerusakan hepatosit oleh Cu karena Cu mengalami polimerisasi sehingga tidak toksik. 10-20% penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti asplenia. Kolestasis ekstrahepatik. dan cysteinyl leukotrienes namun peran utama dalam kerusakan hati pada kolestasis adalah asam empedu. 2010) 5. Mg++-ATPase.

Oleh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja.Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille. Kelainan yang disebabkan oleh infeksi virus CMV. Serum alkali fosfatase dan GGT akan meningkat.malrotasi dan gangguan kardiovaskuler. Caroli’s disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik. Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai) akan menurun apabila dilakukan setelah umur 2 bulan. Beberapa kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital. dan (b) Disgenesis saluran empedu. suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1. Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract yang edematus dengan proliferasi saluran empedu. Pada pemeriksaan ultrasound terlihat kandung empedu kecil dan atretik disebabkan adanya proses obliterasi.5 saluran empedu per portal tract. tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik. Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis. hepatosplenomegali. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0.Karena primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi hepatoseluler. hepatomegali. albumin. kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya atresi bilier. tulang belakang . Gambaran ini tidak spesifik. kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. tidak mengenai saluran ekstrahepatik. Serum transaminase. faal koagulasi masih dalam batas normal.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin). yaitu: (a) Paucity saluran empedu. dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Pemeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan visualisasi langsung untuk mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai (Anonym. Kolestasis intrahepatik 1) Saluran Empedu Digolongkan dalam 2 bentuk. dan tanda-tanda hipertensi portal. sklerosing kolangitis. 2010) b. Apabila proses berlanjut terus dan mengenai saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus.

kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal). Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus. Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak e. gangguan metabolik tidak dapat ditemukan (Reksoprodjo. Tinja akolis/hipokolis/pucat b. sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (Anonym. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal. 1995) 6. bakteri. dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit. Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negatif c. Hipoprotrombinemia 2. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu a. Akumulasi empedu dalam darah a. parasit. GEJALA KLINIS Gambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan: 1. dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan. 2) Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari variasi yang luas dari neonatal hepatopati. Steatore f. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus a. bakteri. Ikterus b. suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik. fungsi transport masih prematur. endokrin. Diagnosa hepatitis neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir. sindroma hiper IgM. metabolik. dan infeksi intra-uterin. Urobilin dalam air seni negatif d. dan parasit.(butterfly vertebrae). hanya dipakai apabila penyebab virus. Anatomis 1) Akumulasi pigmen 2) Reaksi peradangan dan nekrosis b. 2010). disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Mempunyai gambaran histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang. Hiperkolesterolemia 3. mata yang dalam. Gatal-gatal c. dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Fungsional .

5 cm dibawah arkus kota pada garis midklavikula kanan. Pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya bertumbuh dengan baik pada awalnya tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan perkembangan penyakit. Dikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3. Asites menandakan adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang memburuk. serta adanya bising pulmunal stenosis perifer. Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak. Bila limpa membesar. sering karena adanya kelainan metabolisme seperti galaktosemia. Pada neonatus . atau keganasan harus dicurigai. Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul Glisson karena edema. sering bersamaan dengan “paucity of the intrahepatic bile ductules” (arterio hepatic displasia/Alagille’s syndrome) nafsu makan yang jelek dengan muntah. Neonatal hepatitis lebih banyak pada anak laki. Pada perabaan hati yang keras. vena cava inferior tidak ada). Secara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. intoleransi froktosa herediter. Hati yang teraba pada epigastrium mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan yang normal). sering bersamaan dengan atresia bilier: bentuk muka yang khas.1) Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase meningkat) 2) Transaminase serum meningkat (ringan) 3) Gangguan ekskresi sulfobromoftalein 4) Asam empedu dalam serum meningkat Tanda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa. penyakit storage. sedangkan atresia bilier ekstrahepatal lebih banyak pada anak perempuan. tirosinemia. Hepatomegali yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. Warna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. “irritable”. PEMERIKSAAN FISIK Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar 7 mg/dl. sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. levocardia. satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal. Perlu diperiksa adanya penyakit ginjal polikistik. 7. posterior embriotokson. Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal. seperti sindroma polisplenia (situs inversus. tepi yang tajam dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. sepsis. Jaringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap bilirubin.

berat badan rendah. fruktosemia 2) Tirosinosis: asam amino dalam air seni 3) Fibrosis kistik 4) Penyakit Wilson 5) Defisiensi alfa-1 antitripsin Data tentang saluran empedu diperoleh melalui pemeriksaan Rose Bengal Excretion (RBE). Virus: 1) Virus hepatotropik: HAV. PEMERIKSAAN PENUNJANG Pada bayi dengan kolestasis harus dibedakan antara kolestasis intra. didapatkan bersamaan dengan mikrosefali. Pemeriksaan yang dilakukan adalah: a. terutama obat/makanan hepatotoksik c. Rubella. virus delta 2) TORCH (Toxoplasma. amuba. Terhadap kemungkinan kelainan metabolik c. KRITERIA DIAGNOSTIK . dan mengidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki/diobati. Pemeriksaan yang perlu dilakukan pada tahap ini adalah: a. HBV. Bakteri: terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira. Herpes) 3) Virus lain: EBV. Bila fasilitas terbatas dapat hanya dengan melihat pemerikasaan bilirubin air seni. 2010). Hasil positf menunjukkan adanya kelainan hepatobilier. 9. USG atau Biopsi hepar. Terhadap infeksi/bahan toksik b.dengan infeksi kongenital. Tes fungsi hepar yang standar: Heymans vd Bergh. penyakit hidatid 2) Bahan toksik. Sterkobilinogen dalam air seni d. dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih sensitif seprti BSP/kadar asam empedu dalam serum. Bila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap berikutnya untuk membuktikan kelainan intra/ekstrahepatal. harus dibuktikan apakah ada kelainan hepatobilier atau tidak. SGOT. alkali fosfatase serta serum protein Bila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan. Hapusan darah tepi b. Hida Scan. mencari kemungkinan etiologi. CMV. korioretinitis. abses piogenik 1) Parasit: toksoplasma. 8. SGPT. Bilirubin dalam air seni c. Bila dicurigai ada suatu kelainan saluran empedu dilakukan pemeriksaan kolangiografi. dan gangguan organ lain (Arief. Coxsackie’s B. Sebagai tahap pertama dalam pendekatan diagnosa. non A non B. varisela-zoster b. Mencari data tentang keadaan saluran empedu Untuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah: a.atau ekstrahepatal dengan tujuan utama memperbaiki atau mengobati keadaan-keadaan yang memang dapat diperbaiki/diobati. leismania. purpura. Pemeriksaan kelainan metabolik yang penting: 1) Galaktosemia.

10. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu 2. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam penatalaksanaannya. D. galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa. diupayakan sebelum anak berumur 90 hari.2 ug/kg/hari . Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar 4. b. Melakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan 5. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis b. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Tindakan bedah Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran empedu yang ada. progrestimil c. Operasi Kasai (hepatoportoenterostomy procedure) diperlukan untuk mengalirkan empedu keluar dari hati. prosedur ini dianjurkan untuk dilakukan sesegera mungkin. 3.Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diberikan tambahan vitamin larut lemak (A. Tindakan medis a. namun setidaknya tindakan ini dapat memperbaiki prognosis anak dan memperlambat perjalanan menuju kerusakan hati (Nezer. misalnya panenteral. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT). c. E. yaitu: 1. Untuk mencegah terjadinya komplikasi cirrhosis. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis. yaitu: 1. 2010). Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain triglyceride) karena malabsorbsi lemak. Perlu diketahui bahwa operasi Kasai bukanlah tatalaksana definitif dari atresia biliaris.05-0. Vitamin yang larut dalam lemak 1) A : 5000-25. dengan menyambungkan usus halus langsung dari hati untuk menggantikan saluran empedu (lihat gambar di bawah). Terapi suportif a. Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan kolestiramin. Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis 3.000 IU 2) D : calcitriol 0. dan K) 2. Sedapat mungkin menghindari segala bahan/keadaan yang dapat mengganggu/merusak hepar Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 3 golongan besar. ursodioxy cholic acid (UDCA). PENANGANAN Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam usus.

PENCEGAHAN Kolestasis neonatus dapat dicegah dan dihentikan dengan : a. Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA reductase inhibitor contohnya kolestipol. misalnya sulfafurazole. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Pemberian makanan yang dini g. Pruritus : 1) Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 7186%. sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34-43. KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS a.5g/kg/hari 11. simvastatin f. Menghindari obat yang dapat meningkatan ikterus pada bayi pada masa kehamilan dan kelahiran. Pencegahan infeksi .novobiosin. 12. Zn. Imunisasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir f. b. Prognosis Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi. hidroksisin 2-5 mg/kg/hati Rifampisin : 10 mg/kg/hari 2) Kolestiramin : 0.25-0. Mn. Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus d. P.Fe e.oksitosin dan lan-lain c.6%. adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik had. dan bila terjadi penyulit hipertensi portal.5-5 mg : 2-7 x/ minggu d. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan. kejadian penyulit kolangitis. Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus e. maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. gambaran histologik porta hepatis. Mineral dan trace element : Ca. dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Jadi faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari. Se. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi dari kolestasis neonatus ini adalah hiperlipidemia/xantelasma dan gagal hati.3) E : 25-200 IU/kk/hari 4) K1 : 2. Pengawasan antenatal yang baik b. tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten.

hepatitis B. Riwayat keluarga : riwayat kuning. Data Objektif 1) Bagaimana nafsu makan klien 2) Berapa kali makan dalam sehari 3) Banyaknya makan dalam satu kali makan 4) Apakah ada mual muntah 5) Bagaimana pola eliminasinya 6) Apakah ada anoreksia 7) Apakah ada rasa nyeri pada daerah hepar 8) Apakah ada gatal-gatal pada seluruh tubuh (pruritus) 9) Bagaimanakah warna fesesnya 10) Bagaimanakah warna urinnya . pertumbuhan janin (kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnya < 3000 g dan pertumbuhan janin terganggu). lingkar kepala. hemokro-matosis. berat lahir.B. hepatitis C. PENGKAJIAN a. perkawinan antar keluarga. Anamnesis Riwayat kehamilan dan kelahiran: infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN 1. Data subjektif 1) Bagaimana nafsu makan klien 2) Berapa kali makan dalam sehari 3) Banyaknya makan dalam satu kali makan 4) Apakah ada mual muntah 5) Bagaimana pola eliminasinya 6) Apakah ada anoreksia 7) Apakah ada rasa nyeri pada daerah hepar 8) Apakah ada gatal-gatal pada seluruh tubuh (pruritus) 9) Bagaimanakah warna fesesnya 10) Bagaimanakah warna urinnya c. Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah. b. operasi. dll) paparan terhadap toksin/obat-obat. tumor hati.

maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik.Lihat seluruh tubuh pasien ada bekas garukan karena gatal-gatal atau tidak 2) Auskultasi .Lihat keadaan klien apakah kurus. e. dada.  Pemeriksaan fisik abdomen antaralain: 1) Inspeksi . kering dan mudah dicabut . apakah ibu pernah mengkonsumsi obat-obatan yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi.Bagaimana bunyinya pada waktu melakukan perkusi 4) Palpasi .Lihat warna kulit pasien ada warna kuning atau tidak .Perut apakah terdengar adanya shitting duilnees . S3 serta S4 . lingkungan rumah dan komunitas. Riwayat kesehatan 1) Riwayat kesehatan dahulu Apakah ada tanda-tanda infeksi dahulu pada ibu.Mata cekung dan pucat . 2) Riwayat kesehatan sekarang Pada umumnya bayi masuk rumah sakit dengan keluhan tubuh bayi berwarna kuning dan ada rasa gatal-gatal dari tubuh bayi. fungsi dan hubungan anggota keluarga. area kepala dan wajah.Dengarkan bunyi paru – paru terutama weezing dan ronchi 3) Perkusi . 3) Riwayat keluarga Adanya riwayat keluarga yang menderita kolestasis. pendidikan dan pekerjaan anggota keluarga.d. abdomen.Hati: bagaimana konsistensinya. berapa besarnya dan apakah ada nyeri tekan . kenyal. persepsi keluarga tentang penyakit klien dan lain-lain. Pengkajian fisik Meliputi pengkajian komposisi keluarga. licin dan tajam pada permukaannya.Dengar denyut jantung apakah terdengar bunyi S1. ada edema pada muka atau kaki . tandatanda vital. dan genita-urinaria. S2.Lihat warna rambut. kultur dan kepercayaan. Pengkajian secara umum dilakukan dengan metode head to toe yang meliputi: keadaan umum dan status kesadaran. eksteremitas.Dengarkan bunyi peristaltik usus . perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan.

edema Mata : ikterik 2. Monitor kulit pada bagian peri anal untuk terjadinya kemerahan .x 24 jam diharapkan diare teratasi dengan kriteria hasil : Bowel Management  Frekuensi BAB normal (1x1/hari)  Melporkan tidak ada diare  HR teraba dan da. Diare berhubungan dengan kontaminasi ditandai dengan klien dikeluhkan BAB encer. eritema palmaris. BAB lebih dari 6-8 kali sehari.. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan factor biologi ditandai dengan klien tampak kurus. Monitor untuk tanda dan gejala diare Rasional: Untuk mengetahui intervensi yang sesuai 2. BAB lebih dari 6-8 kali sehari.. Risiko keterlambatan tumbuh kembang berhubungan dengan nutrisi tidak adekuat. DIAGNOSA KEPERAWATAN (disusun berdasarkan prioritas) a. Diare berhubungan dengan kontaminasi ditandai dengan klien dikeluhkan BAB encer. klien dikeluhkan muntah. terdapat bekas garukan. 3.. lingkar kepala) Kulit : ikterus. c.tungkai : apakah ada pembesaran pada tungkai    Pertumbuhan (berat badan. kulit klien tampak bersisik. Pantau frekuensi BAB Rasional: Frekuensi BAB yang berlebihan >3kali menandakan terjadinya diare Skin Surveilance 4.limpa : apakah terjadi pembesaran limpa . b. Monitor turgor kulit Rasional: Turgor kulit yang tidak bagus menandakan terjadi dehidrasi akibat diare 3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan pigmentasi ditandai dengan kulit klien tampak kuning. PERENCANAAN 1. d.am batas normal (100-120x/menit)  Turgor kulit elastis<2 detik  Tidak terjadi confusi Gastrointestinal Function Klien dapat mentoleransi makanan dan minuman Intervensi: Manajemen Diare 1. nafsu makan menurun. spider angiomata.. Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama .

Rasional: Kolaborasi dan pemberian nutrisi yang sesuai untuk memperbaiki status nutrisi akibat muntah dan diare 2. Pertahankan kondisi bagian anogenital tetap kering Rasional: Keadaan kering mencegah terjadinya kemerahan pada kulit Elektrolit Management 6. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan factor biologi ditandai dengan klien tampak kurus. NGT atau intravena sesuai indikasi Rasional: Membantu menggantikan jumlah elektrolit yang telah hilang atau sedang hilang Management Nutrisi 9. Kolaborasi kepada ahli gizi untuk menetukan jumlah kalori dan tipe nutrisi yang dibutuhkan terhadap perbaikan nutrisi klien. Dorong input nutrisi pada klien sesuai dengan kondisi klien Rasional: Input nutrisi yang sesuai untuk meningkatkan status nutrisi klien yang menurun akibat diare dan muntah 10. Kolaborasi pemberian cairan rehidrasi melalui oral. Tujuan: . 11. Monitoring dan pertahankan keseimbangan intake dan output Rasional: Agar tidak terjadi kelebihan atau kekurangan cairan dan elektrolit 8. klien dikeluhkan muntah. Dorong peningkatan intake protein yang sesuai Rasional: Protein berfungsi untuk memperbaiki sel-sel yang rusak dan meningkatkan sistem imun. nafsu makan menurun. Monitor tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit Rasional: Untuk mengetahui intervensi yang sesuai 7. Monitoring Berat badan klien Rasional: Untuk mengetahui status nutrisi klien dan efektifitas terapi yang diberikan 12.Rasional: Kulit yang lembab akibat adanya akumulasi kotoran dapat mengakibatkan terjadinya kemerahan pada kulit 5.

Rasional : Mengetahui perkembangan makan/minum klien sesuai kebutuhan. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrisi yang dibutuhkan untuk memenuhi kebutuhan nutrisi. x 24 jam diharapkan kebutuhan nutrisi klien terpenuhi dengan kriteria hasil : a. Rasional : Menjaga kebersihan mulut dapat meningkatkan nafsu makan 5.Setelah diberikan asuhan keperawatan selama . Status nutrisi : hitung biokimia - Serum albumin dalam batas normal (3. Rasional : Mencegah klien mendapat asupan yang tidak sesuai dengan prosedur. Monitor ketepatan diet order yang sesuai dengan kebutuhan nutrisi klien. vitamin. Rasional : Membantu memberikan terapi yang tepat sesuai kebutuhan. kalsium. Monitor abnormal serum elektrolit klien. . karbohidrat. Status nutrisi : masukan nutrisi: - Masukan kalori dalam batas normal (skala 5 = totally adekuat) - Nutrisi dalam makanan cukup mengandung protein. Mengindikasikan pemberian terapi nutrisi parenteral (NGT). Jaga kebersihan mulut. mineral.. 4. Rasional :Untuk menentukan jumlah kalori dan jenis nutrisi yang sesuai dengan kebutuhan klien Fluid/ electrolyte management 1.8 gr/dl) (skala 5 = no deviation from normal range) Intervensi : Nutrition therapy 1.. sodium (skala 5 = totally adekuat) c.4-4. 3. Status nutrisi: - Masukan nutrisi adekuat (skala 5 = no deviation from normal range) - Masukan makanan dalam batas normal (skala 5 = no deviation from normal range) b. lemak. ion. Rasional : Membantu pemenuhan asupan nutrisi yang adekuat. 2. serat. Monitor makanan/cairan yang dimakan dan hitung asupan kalori tiap hari dengan tepat.

Rasional : Dengan memantau berat badan klien dengan teratur dapat mengetahui kenaikan ataupun penurunan status gizi.2. dan elektrolit. . Pantau konsumsi kalori harian. 2.tidak ada pengelupasan kulit Intervensi Skin surveillance 1. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan pigmentasi ditandai dengan kulit klien tampak kuning. Rasional : Inspeksi merupakan pengkajian awal mengenai tingkat kerusakan integritas kulit pada klien. 3. Berikan intravenous infusion sesuai indikasi. Rasional : membantu mengetahui masukan kalori harian klien disesuaikan dengan kebutuhan kalori sesuai usia. Pantau hasil laboratorium. Sajikan makanan dengan menarik. 2.tidak ada rasa gatal di kulit . Penanganan berat badan: 1. Rasional : Membantu menambah cairan/elektrolit tubuh bila asupan oral tidak memenuhi kebutuhan. 3. terdapat bekas garukan. Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam diharapkan kerusakan integritas kulit klien berkurang bahkan hilang dengan outcome : Respon alergi local . Rasional : kadar albumin dan elektrolit yang normal menunjukkan status nutrisi baik.tidak ada kemerahan di kulit . Monitor kulit klien terhadap kekeringan dan kelembaban yang berlebihan. Timbang berat badan klien secara teratur.tidak ada ruam di kulit Integritas kulit . Inspeksi kulit klien untuk melihat adanya kemerahan dan lesi. kulit klien tampak bersisik. seperti kadar serum albumin.tidak ada lesi di kulit .

Berikan diet makanan sesuai kebutuhan klien. frekuensi BAB normal.antihistamin oral. Hindari penggunaan bed tekstur kasar. Rasional : Sabun biasa mengandung deterjen yang dapat menjadi faktor pencetus alergi lebih lanjut. nutrisi dalam makanan cukup . Rasional . masukan kalori dalam batas normal. klien dapat mentoleransi makanan dan minuman. Rasional : Mengurangi terjadi gesekan kulit dan bed yang dapat memperberat rasa gatal. bukan sabun biasa. turgor kulit elastis<2 detik. Managemen nutrisi 1. Rasional : Membantu menagatasi pruritus klien. kering. Mencegah pemberian nutrisi yang memperberat gejala. Monitor adanya lesiserosi kulit lebih lanjut. Kaji adanya alergi makanan tertentu pada klien. 3. Nutrisi sesuai kebutuhan tubuh. Tinggi Kalori Rendah Protein Rasional : Tinggi kalori membantu memenuhi kebutuhan kalori klien sedangkan rendah protein membantu menurunkan respon alergi. EVALUASI a. 3. 2. Rasional : Pakaian ketat dapat menimbulkan gesekan sedangkan pakaian menyerap keringat dapat menurunkan risiko meningkatnya kelembaban kulit yang dapat memperberat pruritus. 4. Anjurkan klien mandi dengan sabun antiseptic. Rasional : Mengurangi terjadinya gesekan yang memperberat pruritus klien. Rasional : Membantu melihat perkembangan integritas kulit klien. Jaga tempat tidur agar tetap bersih. jika pruritus disebabkan alergi. Perawatan kulit 1. Kolaborasi : Kortikosteroid topical. tidak terjadi confusi.Rasional : Kekeringan dan kelembaban berlebihan dapat memperberat gejala pruritus klien. Sarankan pasien menggunakan pakaian yang tidak terlalu ketat dan menyerap kering. masukan nutrisi adekuat. masukan makanan dalam batas normal. melaporkan tidak ada diare. adanya erosi dan lesi lanjut menunjukkan gejala yang lebih berat. 5. Diare teratasi. b. 2. HR teraba dan dalam batas normal (100-120x/menit). dan bebas lipatan. 4.

Serum albumin dalam batas normal. 2002. tidak ada ruam di kulit. tidak ada kemerahan di kuli. Deteksi dini kolestasis neonatal. 1995. Ed. available at http://emedicine. 2010. c. lemak. Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR/RSU Dr Soetomo. Ikterus dalam bedah. Jakarta: EGC. Kumpulan. Snell. kalsium.mengandung protein. FKUI.nih. et al. 2010. Hisham. vitamin. serat.nih. Richard S. available at ://www. hal 510-512. Kapita Selekta Kedokteran.nlm. DAFTAR PUSTAKA Anonym. Jilid I. . 2010. Kolestasis. hal 71 – 77. tidak ada pengelupasan kulit.com/article/927624overview (Diakses tanggal 8 januari 2010). ion. Jakarta. 2010. Nazer. Surabaya. Bina Rupa Aksara. Jakarta: Media Aesculapius. Anonym. karbohidrat. Kuliah Ilmu Bedah. tidak ada rasa gatal di kulit.gov/medlineplus/ency/article/000215. tidak ada lesi di kulit.gov/medlineplus/bileductdiseases.3. mineral. bag.medscape.htm(Diakses januari 2010).nlm. tanggal at 8 http: tanggal 8 Arief.html(Diakses Januari 2010). 1. available http://www. 2002. Kerusakan integritas kulit teratasi. hal 265 – 266. edisi 3. Dalam Ahmadsyah I. Mansjoer A. Anatomi klinik. Sjamsul. Reksoprodjo S. sodium.

S. 1993. Ed.Sherlock. . Disease of the Liver and Biliary Sistem 9 th. Blackwell Scientific Publication: London. Dooley J.